= 17-160.¢-40 Hydrocéphalies de l’enfant et de l’adulte F. Caire, E.M. Gueye, D. Fischer-Lokou, A, Durand, M.-P, Martel Boncoeur, P-A, Faure, J.-J. Moreau Uhydrocépholie se définit comme un trouble de -hydrodynamique du liquide cérébrospinal (LCS) dont la résultante est une dilatation active des cavités ventrculaires et souvent des espaces sous-arachnoidiens. Sous ce terme, en opparence banal, se confondent des concepts physiopathologiques faisant encore objet de discussions, en particulier les concepts d'hydrocéphalie 6 pression normale et d’hydrocépholie chronique de Vadulte. I s‘agit d'une pathologie fréquente en milieu neurologique et neurochirurgicol, se ‘manifestant & tout dge et dont les étiologies sont variées, mais dominées par les causes tumorales, infectieuses et malformatives. Le diagnostic est avant tout clinique. Le bilan paraclinique repose sur Vimagerie médicale, mais aussi sur le bilan hydrodynamique. Le traitement de lhydrocéphalie est exclusivement chirurgicl. Les diférentes techniques chirurgicales sont largement pratiquées et ont fait Jo preuve de leur efficacité dans la prise en charge de I'hydrocéphalie. Mots clés : Hydrocéphalie; Hydrocéphalie & pression normale ; Sténose de Vaqueduc ; Ventriculocisternostomie ; Test hydrodynamique Plan Introduction 1 ' Bases anatomiques et physiologiques 2 Anatomie 2 Physiologie 5 «= Physiopathologie de Phydrocéph 3 Hyerocéphate aigue 3 Hycrocéphate chronique de Fadlte et hydrocéphali pression normale 4 1 Hydrocéphalie de Fenfant 5 formes clniques 5 Etiologies 6 1 Hydrocéphalies de 'adulte 7 Formes clniques, 7 Etilogies 7 = Blan paracinique 8 Imagerie de hycrocéphale 5 Test de pertuson 10 = Trattement 10 (Objects du traitement 10 Méthodes 10 Indications n Résultats et complications du traitement chirurgical 2 Suivi d'une hydrocéphalie dérivée B = Conclusion B Introduction Le terme d’hydrocéphalie correspond & une dilatation active des cavités hydriques du cerveau, L’hydzocéphalie est 4 diffé- rencier de Vatrophie, qui est une augmentation passive de la taille des ventricules, secondaire 4 une atrophle du parenchyme cérébral. L’accumulation du liquide cérébrospinal (LCS) survient une fréquence variable, mais peut toucher la population & tous les ages avee des pies de fréquence plus élevés aux ages extrémes de la vie. L’anatomie, la phystologie et la physiopa- thologie du LCS et des compartiments hydriques sont les bases fondamentales 4 connaitre lors de la prise en charge de Vhydrocéphalie. C’est dautant plus vrai depais les progrés et utilisation courante de lendoscople Intraventriculaite Les mécanismes connus de suzvenue sont calques sur la physiotogie de la circulation du LCS; excés de production, ‘défaut de résorption et obstacles sur les voies d’écoulement. Le siage de I'obstacle ne fait que préciser la distinction entre hydrocéphalie communieante et non communicante. Cepen= dant, la physiopathologie de cette affection est en plein bouleversement et a la théorie classique mécanique de la circulation du LCS s'ajoute une théorie hydrodynamique vasculaire centzée sur la pulsatilité eérébrale. Une distinction peut se faire, pour adapter leur prise en charge, entre Vhydrocéphalie aigué et I’hydrocéphalie chronique selon, Velficacite des mécanismes compensateurs de Phypertension Jntacrinienne. Le pluriel « hydzocéphalies » uli dans le utee convient mieux pour exprimer la diversité de cette pathologie Ensuite y adjoindre « de l'enfant et de l'adulte » précise le specize de Laffection selon Vage du patient avec ses spécifictés cliniques, étiologiques et ses résultats d’examens complémen- taires. On distingue, en effet, les causes évolutives (tumeuts), ot Vhydzocéphalie est secondaire et passe au second plan, ef les causes non évolutives (congénitale, séquelizire) ott Vhydrocéphalie représente alors toute la maladie. Les examens netroradiologiques (tomodensitométrie [TDM] et imagerie par résonance magnétique [IRM] cérébrales) font le diagnostic de Vhydrocephalie en mettant en évidence la cause et ies const quences de la dilatation, En revanche, il sagit d’examens slatiques qui ne renseignent pas sur la dynamique du LCS. IL faut pacfois completer le bilan par des examens visant a 117160640 m Hydrctphalin de enfant et de adaite enregistrer la pression, les possibilités de reabsorption et les ‘mouvements du LCS (IRM de flux, test hydrodynamique), {Quel que soit le mécanisme, il est toujours possible de taiter vnydrocephalie par une valve de dérivation qui conduit le LCS fen accumulation dans un secteur apte a reabsorber les liquides (pértoine, orilletze droite). Le choix des méthodes chirurgicales est plus sélectif depuis Tes années 1990 grice aux progres de Vendoscopie qui évite les complications lige a la mise en place chirurgicale de matériel implantable, En effet, In ventriculocis: ernostomie endoscopique tale les hycrocéphalies obstructives, en falsant communiquer les ventricules en amont de obstacle avec les espaces sous-arachnoldiens. Les résultats de la chirurgie sont globalement bons, mais ils sont dominés a long terme par ies complications mécaniques lors de pose de valves de deriva: tuon. Ces traitements donnent les moyens, dans Ia plupart des cas, aux patients atteints de cette maladie chronique de mener lune vie active sous surveillance ll Bases anatomiques et physiologiques Anatomie Le LCS occupe les venteicules cérébraux et les espaces extra- ventriculaires comprenant les citernes arachnoidiennes de la base du exine et les espaces sous-arachnoldiens péricérébraux et ppérimédullaires ~", Au sein de ce systéme, la cinétique da LCS fst soumise aux phénomenes de sécrétion et de résorption. Les méthodes actuelles d'imagerie médicale (tomodensitomélzie TDM] et imagerie par ésonance magnétique (IRM) permettent ‘une approche morphologique non invasive de l'ensemble de ce systeme (Fig. 1) Systeme ventriculaire On décrit quatre ventricules logés & Vintérleur de encéphale. lis communiquent avec les espaces sous-arachnoidiens et les citernes arachnoidiennes de la base, Tis sont tapissés par un es ventsicules latéraux sont des cavités paires en forme de demi-cercle ouvertes en avant autour des noyaux gris centraux. On déerit a chacune trois comes (frantale, temporale et ociptale) La jonction de ces trois comes constitue une zone large appelée le cartefour verticulare ou atrium (eathetérisé lors des désivations interes de LCS). Les deux ventricules sont séparés par une cloison appelée septum pellucidum. Les venteicules latéraux ont tune capacité de 10 ml et communiquent avec le troisi¢me ventricule par le foramen interventrculaire ou trou de Monro qui mesure 8 mm de diametze, QO oe A Points forts a + Vanatomie et la physiologie du liquide cérébrospinalet des espaces qui le contiennent sont les. bases fondamentales nécessaires 3 la compréhension de Vhydrocéphale «Au pian anatomique, le liquide cérbrospinal se répartit en deux grands systémes © le systdme ventriculare comprenant les ventricules iatéraus, le tolsiéme ventricule et le quatriéme ventricule,lesquels communiquent entre eux © le systeme extraventricuaire composé des espaces sous-arachnoidiens péricérébraux et périmédul: * Unydrodynamique du liquide céeébrospinal s‘expique par trois phénomenes; la sécrétion, la circulation et la Tésorption Le troisiéme ventricule a une forme quadranguiaire, creusé au sein du diencephale, mesurant 25 mm de long el dont les parois sont distantes'de 5 mm, Il communique avec le qua- ieme ventricule par Vintermédialze ’un canal filiforme parcourant le mésencephale, mesurant 15 mm de long et 2 mm. Ge large : Vaqueduc de Sylvius ow aqueduc du mésencéphale. Le quatrieme ventricule est une cavité impaite située entre le trone cérébral en avant et le cervelet en arriéze, Il a. une forme Tosangique & grand axe vertical et petit axe horizontal TI communique avec les cternes de la base et les espaces sous- arachnoidiens par Vintermédiaire de deux foramen, les trous de Luschika, au niveau des angles latéraux (leur Ole fonciionnel est contesté) et le rou de Magendie mesurant 4 mm 4.6 mm, situé Ia partie inférieure du quatriéme ventricule Ces caractéristiques anatomiques sont retrouvées lors des interventions par Vidéoendoscopie intraventriculaize Systéme extraventriculaire espace sous-arachnoldien est lmité par Farachnoide et 1a plesmére. La piemére épouse intimement la surface du cortex cerebral, ainsi que la moelle épiniére. Au niveau de Ia base, on retrouve es citemes arachnodiennes dont les principales soa : la clleme chiasmatique, la cleme basale, la cleme inlepédonculaie, la citeme ambiante et la citerne cérébellomédullaire ow grande citerne. Les espaces sous-arachnoidiens comprennent des prolongements constitues par les guines neurales entourant les nerfs peripheriques et les guines vusculalres, Figure 1 ‘Ac Imagerie par résonance magnétique (RM) && ‘baleen coupe frortale. 1. Septum pellucidum ; 2 foramen intervenriculae ; 3, ventricular; 4, tome ventrcue, B. IRM cérébrale en coupe sagitale. 1, Cieme interpédonculare ; 2 septum pellucidum ; 3. rok sleme ventrcule 4, agueduc du mésencéphale; 5, quatrieme ventricule; 6, grande ct.‘Tolles choroiciennes et plexus choroides Les toiles choroidiennes sont des formations pie-mérlennes, cconstituées de deux feullets enserrant entre eux des vaisseaux différenciés en organes sécvétolres appelés plexus choroides. Les pplexus choroides sont des formations vasculaires granuleuses en Torme e « grappes de raisins», devolues a la sécrétion du LCS, Is sont silués au niveau des ventzicules lateraux. Granulations arachnoidiennes Encore appelées grantlations de Pacchioni, ce sont de petits ‘corpuscules blane grisitie retiouvés le long des sinus veineur (principalement au niveau du sinus sagittal supérieur) ou a emergence des nerfs périphériques, Leur maturation s‘acheve ‘dans les premiers mols de la vie extra-uterine. Les granuladions lrachnoiiennes sont les principaux sites de résorption, Physiologie 1a physiologie du LCS est fondée sur trols phénoménes: la séeretion, la résorption et la circulation. La perturbation d’un ou de plusieurs de ces facteurs est & Forigine dune hydrocéphalie Sécrétion Le LCS est sécrété ds le tolsiéme mois de développement intrasutérin, Cette sécrétion se produit au niveau de la mem- brane apicale de I’epithelium des plexus choroides. 11 s'agit d'une sécrétion active, c'est-iedice nécessitant de lenergie (pompe a Na/K’, adénosine triphosphatase [ATPase)) Ce processus est sous la dépendance d'une enzyme, Vanhy- dase carborigue, pouvant étze iniubée paz Vacétazolamide'® ), ce ‘qui explique 'efficacité, bien que relative, du traitement médical. Les 20 % restants sont produits en dehors des plexus ‘choroides. On peut ineriminer lependyme, les capillares, les vaisseaux par alflux de liquide interstitiel cérébral vers les venticules. Le débit de sécrétion demeure constant dans les conditions normales et setablit a enviton 20 mi/h, soit S00 ml/24 h chez Vadulte ® 2, mais il varie en fonction de Vage. Chez le nourrisson et Hentant, le debit de séerétion est de 6 ml/h et 415 ml/h environ respectivement, Cette sécrétion est continue et ne semble pas élre influencée par les modifications de la [pwession intracrinienne cher Yadulte (saul dans des situations pathologiques). Le volume total de LCS chez Vadulte est de 450 mi dont 25 mi dans les ventricules et 30 ml dans lespace sous.arachnoidien spinal, Circulation Des sites de production, le LCS circule depuis les ventricules cérébraux vers les sites de resorption selon une cinétique laccentuée par Yaugmentation de la pression veineuse, par la toux ou la manceuvre de Valsalva, Enfin, cette circulation est Influencée par la position du corps, mals aussi par Ia dlasiole et la systole cardiaques (pouls vasculaire). I existe done un flux ascendant du LCS pendant la diastole et un flux descendant du LCS pendant la systole (ondée systolique, phénoméne du va-et- vient ou bulk-flow). Cette cinétique est bien étudiée par les méthodes modernes dimagerie médicale (IRM de flux, ciné IRM). Du eazzefour ventriculaire, principal ste de production, le LCS empaunte le troisiéme ventricule puis le quatriéme ventei- cule par Vintermédiaire de passages retrécis obliges (aqueduc du mésencéphale) source de résistance 2 écoulement. Du qua- trieme ventricule il rejoint le espaces sous-arachnoidiens et les, citeres par les foramens de Luschka et de Magendie. Résorption Lressentiel du LCS séerété est résozbé au niveau des villosités arachnoidiennes situées Ie Iong des sinus velneux intracraniens, Il vagit d'un phénoméne hydrostatique dependant du gradient de pression entre la pression du LCS dans Vespace sous- aracnnoidien et Ia pression velneuse cérébrale, La pression a niveau du sinus veineux intracrinien est d'environ S mmHg chez Vadulte en decubitus dorsal. EUe est conc par definition toujours Idgérement inférieure a la pression du LCS (12 + Newslogie ydrocéphalen de enfant et de ada 2 mmkig). Ce gradient de pression s’exerce toujours dans Ie ‘méme sens, Des sites accessoires de résorption ont été décrits villosités rachidiennes, Iymphatiques paracervieaux, gaines des nerfs craniens (nerf optique en particulier) et nerfs péripheri- ques. Ces sites sont d'importance non négligeable lors d'une elevation pathologique de la pression intracranienne ou lors de Ja sclérose du systeme villositaie chez la personne agée. Dans cerlaines hydrocéphalies, un passage de LCS peut se faire a travers l'épendyme vers le secteur interstitiel cérébral. Ce phenomene est communément appelé resorption teansépendy- smaice bien visible en imagerie (TDM et IRM cérébrales) @ Physiopathologie de I'hydrocéphalie “ Points forts a + Uhydrocéphalieaigué, révélée par une hypertension intracranienne, peut étre expliquée par plusieurs © obstacle & la circulation du LCS & Forigine d'une hydrocéphalie obstructive ou non communicante lata une partie des caves ventrculaies; troubles dela résorption 2 ('origine d'une hydrocéphalie communicante dilatant toutes les cavités Ventriculaites et parfots les espaces sous arachncidiens ©. hypersécétion du LCS (a) + Uhydrocéphale & pression normale ou hydrocéphalie chronique de l'adulte se présente sans hypertension intraranienne durable. On cistingue © hydrocéphale chronique secondaire & un trouble dea résorption du LCS 5 Vhydrocéphale chronique isiopathique Les trois secteurs composant Ie systéme nerveux central parenchyme, systeme vasculaice et secteur liquidien sont en equilibre constant dans Venceinte crinienne indéformable de Vadulte. Lors de V'nflation de Y'un des secteur, les deux autres dent de la place en modifiant leur volume. La vitesse de la ‘mobilisation volumétrique dépend de la composition du secteur et de ses capacites de compression, La distension du secteur liquidien entraine une souffrance du parenchyme incompressi- ble et une variation en volume du systéme vasculaie, Celul-cl Joue un rOle non négligeable dans cet équilbre. Les limites de Ja compensation sont le temps de constitution de !hydrocepha- Iie et Vetat de la perfusion cerébrale (égale a la difference entre la pression artérelle moyenne et la pression intracranienael, Cette interconnexion des differents secteurs du systeme nerveux central, leur relation pression/volume et d’autres relations soupgonnées, mais non encore éhucidées expliquent que la physiopathologie de l'hydrocephalie est en plein boule- versement. Une distinction peut se faire pour adapter leur prise en charge enire 'hydrocephalie aigue et 'hydrocephalie chronique, voite compensée selon Vefficacité des mécanismes compensateurs de I'hypertension intracranienne, Hydrocéphalie aigué Dans la majorité des cas, il existe soit un obstacle a la circulation du LCS, soit un tzouble de résorption du LCS. Ea, effet, le mécanisme d'hyperséerétion du LCS, a Vorigine dune hydrocéphalle, secondaice 4 une (umeur des plexus choroides est exceptionnel (Fig. 2) Lorsqu'll s'agit d'un obstacle sur les voles de circulation du LCS (stenose de Vaqueduc de Sylvius par exemple), on parle 3pial (LCS) secondae 8 un papilome des plexus choroides.Importante Glatation des citernes de la base (8 tC). @hydrocéphalie obstructive ow non communicante. La dilata: lon n’intéresse alors qu'une partie du systeme ventriculaire Lorsqu'il agit d'un trouble de résorption du LCS (hydrocépha- Je compliquant une meningite ou une hémorragie méningée), Vhydrocéphalie est dite communicante. La dilatation intéresse alors toutes les cavites ventriculaires et éventuellement les espaces sous-arachnoidiens, Dans ce cas, le déséquilibre entre le LLCS produit et le LCS résorbé entraine une augmentation de la pression intracranienne et une dilatation ventriculaire. Lorsque la pression Inlracranienne se rapproche de la pression artérelle moyenne et menace la pression de perfusion cérébrale apparait une diminution du debit sanguin cérebral et une soullrance cézebrale aigué '"), De plus, lorsque ce trouble se constitue 4 rapidement, la dilatation ventriculaire est majeure et comprime le parenchyme cérébral 4 Vorigine d'une hypertension intracra- nnienne. Le diagnostic est aisément fait par la TDM ou (IRM cerebeale, La notion d’hydrocéphalie « pression normale » a Inteoduite en 1965 par les travaux d’Adams et Hakim Elle fest aujourd'hui contestée car des anomalies de pression existent, comme nous le verrons, méme si la mesure sur une simple ponction lombaire (PL) peut etre effectivement normale "1.1L a done été proposé de parler d’hydrocéphalie chronique de Vadulte (HCA), plutot que e’hydrocéphalie & pression normale aN) Deux entités doivent étre distinguées + les hydrocéphalies chroniques secondalres, pour lesquelles il texiste dans les antéeédents du patient une probable etiologie {méningite, hémorragie meninges) + et les hydzocéphalies chroniques idiopathiques. Cesta cette fentité plus précisément que correspond pour V'esentiel la notion ¢’hydrocéphalie « 4 pression normale » Cette évolution est également présente dans la littérature anglo-saxonne, oi la tendance est & distinguer claizement iNPH (idiopathic normal pressure hydrocephalus) de NPH (secondary normal pressure hydrocephalus). Nous avons vu comment se constilue une hydrocéphalie aigue, susceptible d’entrainer la mort si aucun geste thérapeuti= {ue nest entrepris. Quelquefois, Vhydrocéphalie aigué peu évoluer sur un mode chronique. Plusieurs mécenismes sont alors mis en jeu, dont la diminution de la séerétion de LCS e: augmentation des capacités de réabsorption, notamment par la mise en jeu d'une résozption transependymaire et de sites accessoires de résorption (sl, Ces phénoménes compensateus permettent d/atteindre un état d’équilibre, aun niveau de pression éventuellement élevé, avec une dilatation plus ow ‘moins marquée des cavités ventriculalres et des espaces sous. arachnoidiens, et une altération du parenchyme cézébral. Meme Sila pression mesurée est normale, il existe des ondes de pressions pathologiques, bien mises en évidence par les enregis- frements ", En outre, les études portant sur la compliance (Cesivicdire ia capacité dexpansion de Tenceinte du systeme nerveux central [SNC] en réponse 2 une augmentation de pression) montrent que celle-ci est alterée avant apparition de {uoubles cliniques et alors meme que la mesure de pression reste normale '7l En pratique, la difficulté diagnostique est due & Frabsence de correlation nette entre Ia dilatation ventriculair, la pression intracranienne, et la soutfrance cézébrale "". Ain, les fexamens neuroradiologiques ne permetient pas toujours de faire un diagnostic. Comme nous Pavons wu, le terme d’hydrocéphalie chronique de Vadulte dans sa forme idiopathique recouvre l'ancienne hhydrocéphalie «a pression normale ». Sa pathogenic, certaine- ment mixte, est mal comprise pulsque par définition son étiologie reste Inconnue, On. a ainsi pu inctiminer = des troubles de résorption du LCS |", ce qui constitue Vhypothese « historique » + des troubles de circulation di LCS Lefficacté possible de la ventriculocisternostomie ?) dans le traitement de Vhydrocéphalie «8 pression normale » plaide eailleurs pour cette hypothise, ‘outefois, depuis le début des années 1990 ont été développés des modéles theoriques et experimentaux 4 Yorigine d'une nouvelle théorie, dite « vaseulaire » ou « hydradynamique » Teposant sur le fait que la circulation chi LCS dans lenceinte néningée crdnienne est pulsatile Cette pulsailite résulterait de Vexpansion systolique des arléres intracraniennes , qui se luansmet au systeme velneux et aux sinus. Le développement de Vbydrocéphalie pourrait étre la consequence d’altérationsvvasculaires sur Je versant artériel 2, elles-mémes religes 8 une ‘diminution de la compliance de lenceinte méningée ®. Le role une alteration de la compliance vasculaire est en tout cas une Jdée largement répandue dans la littérature récente, et soutenue par les données <’études quantitatives du Mux sanguin en IRM %), Cette hypothese expliquerait Ia fréquence des antécé- dents vasculalzes chez les patients souffrant e’hydrocephalie « pression normale ». Limplication des plexus choroides dans la sense de troubles de Ia pulsatlité du LCS a également pu étre suggerée 271 Wl Hydrocéphalie de l'enfant Formes clini Le diagnostic de Mhydrocéphalle chez enfant est essentielle- ment clinique, mis & part lors d’hydrocéphalie anténatale. Pour ciasser les hydrocéphalies en période pédiatrique, il faut tenir ‘comple de lage et du profil évoluuf de Vaydrocéphalie (aigué ou chronique). ues. Hydrocéphalie anténatale Le diagnostic anténatal d'hydrocéphalie repose sur la notion de ventriculomégalie "1, C'est un motif de consultation, relalvement frequent en neurochizurgie pédiatsique. Sa { quence est estimee & 1/10 000 grossesses. Lorsque cette ventri- culomégalie n’est associée a aucune anomalie visible, elle est dite isole, par opposition a la forme associée & une ou plusieurs sions malformatives qui est dite compliguee. Le diagnostic est paraclinique par échographie Vréchographie est examen morphologique de choix. Une ventriculomeégalie est recherchée sur une échographie de depistage, La confirmation est faite sur la base d'une échogra- phie dite « diagnostique », au plus tard deux semaines aprés examen de depistage Apres la 22° semaine de développe- ment intra-utérin (DIU), Véchographie permet une biometrie Teetale par Ia mesure du dlametze biparietal et du perimetze ccephaligue. Elle permet en oulze de retrouver d’éventuelles, lesions associées ou la cause de la ventriculomégalie. Elie est reallsee ensuite tous les quinze jours dans le cadre de la surveillance de la dilatation ventriculaice, LIRM feetale permet de rechercher la cause de la ventriculo- ‘mégalie au-dela de la 30° semaine de DIU. Le bilan biologique comporte un caryotype et des analyses de biologie moléculaire aprés amniocentese ou prélevement, sanguin maternel ou fetal. Le promostic de cette ventriculomégalie est fonetion du terme de Ia grossesse, de la tale des ventricules, de Vévolutivité de la ventriculomégalie et de Vexistence ou non de lesions associées, I est admis qu'un age gestationnel inférieur & 180 jours, ainsi ydrocéphalen de enfant et de ada qu'une ventriculomégalie compliquée sont de pronostic défavo- rable, & Vinverse d'une ventriculomégalie isolée, peu ou pas Evolutive, diagnostiquee au trotsiéme trimestre de geossese. AU plan thérapeutique, moins de 10 % des ventriculomégalies de Giagnostic anténatal nécessitent un aitement chirurgical en postnatal. Les formes graves diagnostiquées précocement, peuvent conduire & une interruption médicale de grossesse Hydrocéphalie néonatale En France, elle représenterait §,2 cas pour 10 000 natssances, avec une fréquence élevée lors de prematurié. Elle fait suite la plupart du temps 4 une hémorragie intsacranienne surtout Ventriculaire, Le diagnostic de Vhémorragie intracrénienne repose sur léchographie. La classification de Papile et al" Gtabit, selon le volume et la localisation de V'hémorragic, un grade qui a une valeur pronostique. L'IRM eérébrale doit précéder toute decision de traitement chirusgical. La mortalité fst importante et les séquellesfréquentes Hydrocéphalie du nourrisson {En raison d'une non-fermeture des sutures et des fontanelles, chez le nourrisson, Vhydrocéphalie peut se développer sans entrainer une hypertension intsacrinienne aigué ). Des Symptdmes assez constants apparaissent progressivement, dont Jes plus caraceristiques sont la macrocéphalie et les modifica- tions du comportement. Une macrocéphalle (Fig. 3) est souvent révélatrice (périmétre crinien au-dessus de deux déviations standards par rapport a la normale sur les abaques du carnet de santé). On observe une tension des fontanelles qui ne se laissent plus déprimer spontanément ou lors de certaines postures, {enfant calme en orthostaisme). Une disjonction des sutures peut de visible et palpable. Le scalp est aminci, avec une Grculation veineuse collaérale bien visible, La peau est fine et Julsante. On peat enfin observer une pacalysie de 'éévation du regand, se traduisant par un regard dirigé vers le bas de fagon symettique dit « en coucher de solell » associé & une réaction, des paupities supérieures. Ailleurs, il sagica d'une paralysie bilaterale du nerf abducens. A un stade plus évolue, un cedeme papillaire et une atrophie optique, visibles au fond deel, peuvent évoluer vers une eéite. Les troubles du comportement Sont secondaires Ia souffrance cérébrale qul est responsable du relard psychomoteur chez le nouveauené et le nourisson. A ces symptdmes peut sassocier une atteinte de Vétat général lige & des vomissements répétés, enlrainant un féchissement rapide de la courbe pondérale. L’enfant est souvent en pleurs et son, tonus axial, au debut diminue, se trouve rapidement renforce avec une hyperextension des membces inferieurs et les pieds sont en varus équin. Il ne faut pas méconnaitre association autres malformations somatiques: -myélomeningocele, eneéphaloméningocéle, fentes palatines, malformations des ‘membres, malformations oculaires ou cardiagues. Figure 3. Hydrocéphalie du nourtsson, Note la macrocéphale et le regard en « coucher de sole» Newslogie1716040 m Hydroctphlin de erfnt et de Fadlte Tableau 1 Signesciriques de\"hydrocéphale, Nouveaurné et nourtisson Enfant Macrocéphale Hypertension intacranicnne “Tension des fontancles Disjoncton des sutures Amincissement cutanécéphaligue ‘Toubles dela conscience Paralysiede 'aévation da regard Toubles du tonusmusculate Flchissement de a cote Déllelt newsalogique focal slaturopondérale Malformations assocées ‘Troubles du comportement etducaractve ‘Tableau 2 Etiologes des hycrocéphlies en fonction de age Nouveauné Nourison Fnfant ‘Malformations roy 7 = Infectlons et parasiioses = * + Hemomagies ~ + + ‘Tomes + + oH Le diagnostic morphologique repose sur la TPM et IRM césdbrales, Encore de nos fours, le diagnostic peut étre posé dans certaines régions & un stade trés avancé de la maladie, en raison du niveau de sous-meédicalisation et de tabous qui entoueent cette pathologie assimilée a tort & une sanction divine (Fig. 3). Hydrocéphalie de l'enfant ‘Au-deld de 30 mois, les sutures et fontanelles sont fermées et Vrhydrocéphalie responsable de hypertension intracrinienne se luaduit par une symplomatologie proche de celle de radulte (Cableau 1). Le diagnostic le plus difficile est celui de la forme ‘apparition lente souvent lige & une sténose de Paquedue di ‘mésencéphale plus ou moins compensée. Le tableau clinique est celui d'un enfant lent, maladroit, parfois céphalalgique, en difficult scolaie, nécessitant une orientation et une prise en ‘charge psychologique. Les examens complementaizes metient fen évidence une dilatation ventriculaire majeure qui est accessible au (sallement par venteiculoclsternastomie Etiologies crabieau 2) UUhydrocéphalie de V'enfant peut relever de causes prénatales fu postnatales '!, Dans un souci de clarté, nous parlerons G'etlologies malformatives, tumorales, infectieuses, vasculates Les examens d'imagerie médicale (échographie, TDM, IRM) permettent une approche diagnostique pré- et postnatale, Parfois, aucune étiologie n'est retrouvee et Vaffection est dite «idiopathique », Malformations Leur pathogénie est intimement lige au développement intra- utérin du systeme neural, Flies peuvent, dans certains cas, ere genétiquement déterminées. Linstauration d'un dépistage Gchographique systématique au cours de la grossesse a rend leur diagnostic plus ase. Sténose de Vaqueduc de Syivius ® 2! Elle représenteralt 10 % des hydrocéphalies du nouveaucné, Un trouble de la ciculation du LCS apparait pour un diame tre inférieur & 0,25 mm*. L’affection est sporadique et rarement héréditaire (syndrome de Bickers et Adams). Cette sténose peut tre associée a /autzes malformations (malformation de Chiari de type Il, encéphalocéle occipitale) ". Des formes héréitares font €€ rapportees, souvent associées 4 la neurafibvomatose de Von Recklinghausen de type 1). Pnfin, dans certains cas, une stenose latente peut etre aggravee suite & une derivation prolongée de LCS" 6 Malformation de Dandy-Walker 1 Eile affecte 2.9% a 4 96 des nouveau-nés hydrocéphales. Son €Uiologle est Inconnue. Il s‘agit d'une agenésie vermienne associée une dilatation kystique du quatrieme ventricule et & lune imperforation des tzous de Lushka et Magendie. Elle se révele souvent au couss du premier Usimestze de vie. Des ‘malformations peuvent étre associées a savoir une agénésie du carps calleux, ine fente palatine, des anomalies oculalses ou, cardiaques. Un angiome facial est retrouvé dans 10 Yh des eas, Te développement postérieur de la votte cranienne est une caractéristique morphologique. Des anomalies chromosomiques ont été rapportées chez certains individus atteint ‘Malformation de Chiari type It! Dans cette affection, le trone cézébral allongé et malformé se retrouve en position intraspinale, de méme que les amygdales céréhelleuses, entrainant un blocage du quatritme ventricule Elle est souvent associée a une myéloméningocéle ou a une sténose de Vaqueduc de Syivius Agénésie et obstruction des foramens interventriculaires !° *") De topographie unilatérale rarement bilatérale, elle est responsable d'une hydrocephalie asymétrique par dilatation unilateral d'un ventricule latéral. Le diagnostic est fait dans les premiers mois de vie. Dans la majorité des cas, il ‘agit d’une Dbstruetion secondaire a une hémorragie intraventeiculaite, une Infection, une tumeur, un kyste des plexus choroides, ‘Tumeurs cérébrales Elles sont responsables de 20 % des hydrocéphalies de Venfant. Le mécanisme est celui d’une hydrocéphalie par blocage ou non communicante dont I'évolution dépend avant tout de la rapidité Wéevolution de la Iésion causale. Elles sont dominées par les tumeurs de la fosse cérébrale postérieure et de la ligne médiane, Les tumeurs eérébrales zeprésentent 20 % des cancers de l'enfant. Dans cette classe d’age, elles oceupent la sdeuaieme place des tumeuts malignes apres les leucémles et la ppremitze place des tumeurs malignes solides. Leur fréquence est de 2,5 eas pour 100 000 enfants de moins de 15 ans. (Ces tumeurs, da fait de leurs rapporis parfois éteoits avec les structures liquidiennes intra- et pericérébrales, peuvent dissémi- rer at: névraxe par le blals du LCS, cendant souvent nécessalce tune imagerie cérebromédullaire complete dans le cadze du bila G'extension de ces tumeuss Ta TDM et VIRM cérébrales permettent une approche dia- gnostique. La chirurgie est le premier temps thérapeutique, La adiothéraple et Ia chimiothérapie sont parfols indiquees en. complément de la chirurgie, Quelques exemples de ces tumeurs sont représentés par le médulloblastome, les tumeurs de la région pingale (germinomes, tératomes), Vastrocytome, lependymome, le ‘raniopharyngiome. Hémorragies intracraniennes Uhimorragie intraventriculaire est pourvoyeuse @hydrocéphalie néonatale (voir formes clinique Vhémorragie sous-arachnoidienne peut étre 3 Vorigine d'une hhydrocéphalle aigue par obstruction des voles d'écoulement ou. tardive, lie & une baisse des capacités de resorption. Les causes de ces hémorragies peuvent etre la prématuité, les neurotraumatismes obstétricaux, la rupture de malformations vasculaires, voire le syndrome de « Venfant secoué » Infections blles sont soit anténatales, soit postnatales, Certaines infections in utero sont susceptibles d’entrainer une hhydrocéphalie néonatale : toxoplasmose ow infections & cyto- meégalovirus (CMV). Les mningites bactérienes sont la principale étiologie dans les pays sous-developpés ', Les infections neuroméningées 4 cocel A Gram positif: staphylocague, slreptocaque ot pneumocoque sont souvent en cause, Une place particuliére revient a la _eéningite tuberculeuse surtout en zone d’endéme, NeurlogieAutres étiologies Nous citerons quelques étiologies rares telles que lancurisme de Vampoule de Galien, certains cas d’achondroplasie "), de craniosténose '*, 'hydrocéphalie d'origine veineuse '*, es fumeurs comprimant les sinus veineux ou les thromboses veineuses'“*), ainsi que I’hydrocéphalie par hypervitami- nose “|, Le papillome des plexus choroides est une cause exceptionnelle Whydzacéphalie par hyperséerétion de LCS ig. 2), W Hydrocéphalies de I'adulte Formes cliniques Les hydrocéphalies de Vadulte sont bien distinctes de celles de Venfant. Au plan clinique, il est surtout important de Uistinguer les hydroeéphalies aigués des formes chroniques, Hydrocéphalie algué Elle est secondaire a une obstruction brutale des voies a’écoulement du liquide céphalorachidien. Les sutures étant fermées chez V'adulte, il en résulte un tableau e’hypertension Intracrénienne aigué, associant de fagon variable céphalées, nausées et vomissements, On observe feéquemment une diglo- pie par paralysie de Ia fragile sixiéme paire de neris craniens. La ilatation du troisiéme ventricule peut étze a Vorigine d'un syndrome de Parinaud. Si V'évolution se poursult apparaissent, des signes de gravité: les troubles de conscience vont de Vobnubilation au coma; les troubles du tonus musculaire Interessent dabord la région cervicale puis évoluent vers des crises hypertoniques (opisthotonos). Des troubles végetatiis apparaissent enfin, précédant le décés. Les signes cliniques de Vhydrocephalie aigué sont done peu spécifiques, mais il est important d’évoquer ce diagnostic dans la mesure od, quelle quien soit la cause, un geste chirurgical simple de drainage ‘ventriculaire est en général immeédiatement efficace. Hydrocéph Le tableau de Ihydrocéphalle chronique de Yadultesinstale classiquement de fagon insidieuse. Il est dificile d'apprécier revrospeclivement la durée d'évolution des symplomes ayant précéde le diagnostic. Dans le cas d'une forme secondaire, on peut retrouver Ta notion d'une étologie (chirurge cxinienne, traumatisme, etc). Dans le cas dune forme idiopathique, evolution avant diagnostic est en general plus longue, et un événement exterieur peut préipite cette évolution (tauma- Uisme crdnien, anesthesie generale, etc). ‘Ala phase d'état, examen clinique vesforce de congirmer le ‘agnostic par la trade caracterisique, décrte par Adams et Hakim = °°" et associant troubles de la marche et du mouve- _ment, troubles psycho-intellectuels et troubles sphinctéens. Les formes paucisymptomatiques ne sont toutefor pas raes, Les troubles de ta marche sont présents dans 90 % des cas hydrocephalie %“" Leur prédominance aa sein dt tables, clinique est un facteur de pronastic favorable. Lorsqu'ls sont hsents, il est difficile daffiemer le diagnostic ’hydrocepbalie chronique de I'adulte. La marche est classiquement lente, précautionneuse, a petit pas. Le patient, meme stimulé et encourage, ne peut marchet vite ow effectuer de grands pas; Ie demi-tour est franchement décompose. Le polygone de susten- tation est easgi. Lorsque Ja maladie évolue, on observe une ‘elzopulsion la marche. A un stade avance Ie patient présente tne astasie-abasie. es troubles sphincériens sont présents dans 70 % des cas ahydrocephate. Ils se traduisent dabord par des mictions mpérieuses. Puls appazassent des fulles utes inetmittentes, diuenes et nocturnes, évoluant vers incontinence. Les troubles des fonctions supérieues sont presents dans 80 % des cas ePhydrocéphale, Lorauls dominent le tableau clinique, chronique Newslogie ydrocphalen de enfant ede Fade ils sont un facteur de pronostic défavorable. Ils débutent par lune amnésie antérograde et des difficultés de concentration dont le patient est conscient et qui le génent. Les acquisitions sont touchées en premier lieu, puis, tardivement, les fonctions cognitives, Le patient a des clifficultes a effectuer les actes Glaborés, 4 planifier ow a organiser des taches quotidiennes ‘multiples. Mais lorsque la maladie évolue, les troubles des fonctions supérieures sont globaux et entrainent un état agyabataire jusqu’a la démence sévére. On retrouve toujours & examen neurologique des signes d'une alteinte {rontale (grasping reflex, rellexe palmomentonnien. CClassiquement, on décrit également dans I'HCA des signes cUiniques plus alypiques : syndiome pyramidal avec téusa- ou paraparésie spastique sans doute par étirement des fibres ‘motrlces autour des cavites ventziculalzes “®), roubles endocr jniens "dont la physiopathologie est discutée : compression de la région hypothalamohypophysaire par un troisiéme ventricule dilaté, avec peut-ttre une participation hypothalamique ou pinéale . Rarement, on observe un tableau évocateur d'une hypertension intracranienne, associant céphalées generalsees, souvent a prédaminance bifrontale, nausées et vomissements, troubles newropsychologiques (troubles du comportement, tuoubles de la memoize et de Vattention) Etiologies Les hydrocéphalies cher Vadulte peuvent étre classées, selon leur étiologie, en hydrocéphalies communicantes et en hhydrocéphalies aon communicantes. Elles peuvent etze égale- ‘ment classées selon leurs citconstances de révélation : hyelr céphalies anciennes révelées cher 'adulte apres avoir été bien tolérées pendant plusieurs années, hydrocéphalies récentes, secondaires, par exemple, 4 une hemorragie méningée ou idiopathiques dans Ie cas de hydrocéphalie «a pression normale » Nous détailions ici les étiologies les plus classiques. Un chapitre est consaeré & Vhydrocéphalie chronique de Fadulte, ‘Sténose non tumorale de I'aqueduc de Sylvius Il est f€quent qu'un patient porteur d'une sténose de Vaquedue de Sylvius parvienne A age adulte sans que cette anomalien’ait été diagnostiquée °°. La découverte peut en étre Tortulte, mais une décompensation de cette hydzocephalie peut également se produire, sur un mode aigu ou chronique (notam- ‘ment 4 la suite d'un traumatisme cranien). Le mecanisme de cette decompensation reste hypothetigue. On retzouve volon- tiers a examen une macrocéphalie, témoignant dune origine congénilale "!, L’hydrocéphalie sue sténose de laqueduc est dite triventriculaie », car ele intéresse les ventricules lateraux et le tolsiéme ventricule. La notion de stenose est en outre tes controversée, car il agit en fait d'une sténose plus fonction nelle qu’anatomique 1, On connait de plus existence de stenose fonctionnelle de Faqueduc consécutive a la mise en place de derivation interne & long terme. Hémorragie méningée Lihydrocéphalie est une des complications principales de vhémorragie méningée & sa phase aigué, des les premieres hneuces. Elle seralt présente & Vadmission du malade dans 15 4 20 Mh des eas, et le plus souvent symptomatique "Elle doit tre évoquée devant toute alteration de état de conscience dans les suites d'une supluve d’anevtisme arténel intractinien, Sa survenue impose la mise en place en urgence d'an drainage externe, L’évolution vers une hydrocéphalie chronique, néces- sitant la mise en place d’ane dérivation interne, est tres inconstante. Le pastage une forme chronique est la const quence de phénomenes inflammatoites altérant les possibilites, de resorption di LCS. Traumatismes craniens Les traumatismes craniens modérés et graves sont susceptibles indulre une hydrocéphalie, probeblement par V'intermédlaire d'un saignement sous-arachnoidien ou intraventriculaire. La 717160640 m Hydrctphalin de enfant et de adaite Figure 4. Hiydrocéphalie secondaire 3 une me ringite tuberculeuse avant (A) et apres (8) traitement uence de cette hydrocéphalie post-traumatique est mal connue. Sa physiopathologie également, bien que etude des hydrocéphalies néonatales posthémorragiques offre quelques éléments de comparaison Méningite Comme dans le cas de hémorragie méningée, la survenue une hydzoeéphalie au cours d'une méningite est expliquée par Ia viscosité accrue du LCS, alnsi que par des troubles de la resorption du LCS d'origine inflammatoire (ig. 4). I sagit en général de méningites bactériennes, listériennes ou euberculeu- Ses 8), mals aussi parfols de méningites carcinomateuses, ‘Tumeurs du syste nerveux central De nombreuses tumeuss du systéme nerveux central (et de ses ‘enveloppes) peuvent induire la survenue d'une hydrocéphalie, par blocage des voies d’écoulement intra- ou extraventriculaires GU LCS. Des lesions de la fosse postérieure sont notamment impliquées : métastases bien souvent, mais aussi schwannome vestibular, volre hémangioblastome, A V’stage sus-tentoriel, i ‘agit essentiellement de tumeurs développées a proximilé des ccavités ventriculaires et de la ligne médiane ; tumeurs pineales, ‘raniopharyngiomes par exemple. Les kystes colioides, develop: ppés dans le troisieme ventricule, ont la particulate d’tre a ongine d'une mort subite par hydrocéphalle aigué : la tumeur provogue en effet un blocage positionnel des foramens de Monzo, a Vorigine d'une hydrocephalie dite « biventriculaire » Intérescant uniquement les ventsicules latéraux. Enfin, les cas d’hydracéphalie secondaizes & des tumeurs rmédillaies sont exceptionnels Hydrocéphalie a pression normale et hydrocéphalie chronique de l'adulte Comme nous avons vu (chaplte « Physiopathologie »), deux categories doivent etre distinguées: hydrocephalis secondaizes et hyérocéphalies idiopathiques. L'HCA est dite secondaire lorsqu’une étiologle peut ée identfie clairement (hemorragle méningée, méningite, séquelles de traumatisme erinien ou intervention neurochirurgicale, etc.). L’HCA idiopathique (communément appelée HCA) est une entité bien distincte. La moyenne d’age d'apparition de Ia maladie est plus élevée 70 ans plus ou moins 10 ans. La répartition selon le sexe est de 53 % dhommes pour 47% de femmes. Le délai moyen entze TTapparition des symptdmes et la consultation specialisée est de 16 mois. Il est & moter qu'un délai court d'environ 6 mois est un facteur de pronostic favorable !™), Des facteurs de risque cardiovasculaires sont en outre fréquemment retrouvés. Le pronostic de ces deux affections est significativement different, Pamelioration clinique aprés derivation est en effet bien ameilleure dans le cas d'une HCA secondalte. 8 Figure 5. fchographie ransfontanellaite (coupe coranale postéricure ppatsint par let comes occpitales des ventrcules Tntéraun) bydrocéphale Bilan paraclinique Imagerie de I'hydrocéphalie Outils diagnostiques Echographie transfontanellaire C'est Hexamen de premidre intention cher un nourrisson suspect d'hydrocéphalle devant une macrocrinie, Il est effectué avec des sondes sectorielles de moyenne et de haute fréquence Ta fenétre acoustique préférentielie est la fontanelle ante rleure (©), mais peuvent aussi &tre utilisées les fontanelles posterieuze et mastoidiennes I, On zéalise des coupes corona Tes obliques d'avant en arriére (Fig, 5) et sagittales obliques de droite & gauche, Sont également ulilisés le Doppler pulsé et le Doppler couleur. Tomodensitométrie cérébrale Le diagnostic positif d’hydrocéphalie est possible sur un examen effectué sans injection de produit de contraste lode (ig. 4, 6). Néanmoins, en fonction du diagnostic étiologique suspecté, une injection de produit de contraste fodé. peu Sfavérer nécessaire, afin de préciser la nature d’un processus ‘occupant dans une hydzoeephalie non communicate. apport es appareils récents est de petmettre, de par leur acquisition hélicoidale, des reconstructions multiplanaires de qualiFigure 6. Tomodensitomérie cérébrale sans injection de produit de contrast id: nydracéphale avec résorption transépendymair, Cependant, en raison de la densité osseuse de Ia base du crine, analyse de la fosse postérieure demeure de qualité inférieure, fen TDM, & celle obtenue en IRM. Les séquences conventionnelles permettent de juger dit volume ventriculaire, de defini sll s'agit d'une hydrocephalle ‘communicate ou non ( 5), et de déterminer la topogra phie et la nature de Y'obstacle. Les coupes en pondération T2 sont particuliérement intéressantes (Fig. 9), du fait de Irhypersignal des éléments liquidiens, De meme qwen TDM, YTulllisation de produit de contraste peut favérer nécessaire. On utilise un chélate de gadolinium a effet paramagnésique (raccourcissement du temps de relaxation 71). Ces produits de ccontraste ont la méme pharmacocinétique que les produits Ge contraste iodés, Ils sont mieux toléres (moindre risque de reaction allergique ou anaphylactique, absence de toxicite rénale) Certaines séquences d'imagerie (dites « de flux ») permettent corticale marquee. Les autres cas, douteux, constituent une vraie dlfficulté. On peut alors completer le bilan par une ou plusieurs pponctions lombaires depletives, ou par la realisation ¢’un test hydrodynamique du LCS (Fig. 1). ul17160640 m Hydrctphalin de enfant et de adaite Suspicion dhydrocéphalle chronique de ute Examen einaue | TOW eérétrale sans iv Diagnostic douteux Diagnostic probable | —o| Texisie une étoiogie (ouside fonctions speevespicontars as dtioioge évidente ‘Sein les habiludes 1 PL déptives répatse h Fasislance <12 | [ Résistance > 12 Fas Anéloration q as de chirurgie = Shae amelioration I Figure 11. Aroredéisionnel.Pise en charge de Vhydrocéphalie chronique de adulte. 1 dagnostc est consiéré comme probable lorsque la triade est complete, marquée surtout des troubles de la matche, et récente (éoluant depuis moins de Un an). Si Faterrogatateretrouve une cause probable 3 "rycrocéphale(antécédents hémorragiques ou traumatiques le plus souvent), on peut ervsager directement un traitement chirurgicl car c'est dans cette situation que les résultats sont ler meileurs. Lorque les roubles de fonctions cupérieures sont au premier pla, le dlaghostic dot ete considéré avec prudence, de méme lorsqu'il existe au scanner une alrophie cortco-sous-cortcale marquee. TDM : tomodensitomeétre; PL: ponction lombaie; iv. :ntaveineuse. Résultats et complications du traitement chirurgical Dérivations internes Pour ce qui est de Veificacité des dérivations internes, la plupart des études portent sur les résultats cliniques a court ow ral trols & douze mois apres la chirue: fle 5, Pour les valves a pression d’ouverture fixe, il semble que Jes valves a basse pression donnent de meilleurs résultats que les valves a pression moyenne ou élevée 7. 891: 70% & 80% ‘amélioration dans le premier cas, 50 % dans le second. Pour les valves programmables, le taux de succes dans Vhydrocépha- lie chronique de l'adulte atteint 80 % "|, Enfin, les valves a régulation de debit donnent des résultats comparables en termes effcacité I", Rares en revanche sont les travaux portant sur je résultat de Ia chimurgie & long terme ; il semble que Von observe une dégradation progressive de I'état clinique des patients agés apres plusieurs années ™, en dehors de tout Gysfonctionnement mécanique. Le cle des comorbidités Ueacoeneéphalopathies, pathologies vasculaires) dans cette evolution est probablemen: important. Les complications des derivations internes (1 sont de trois types: complications infectieuses, complications mécaniques, et Ihyperdrainage, Les complications infecueuses surviennent dans dex a 10. des cas selon les séries publiges. La qualité de Vasepsie doit done étre iméprochable I, Les complications meécaniques peuvent etre précoces ou tardives. Les complica Hons mécaniques précoces sont le plus souvent dues a la technique chirurgicale (15 9 de placements incorrects, 25 % obstruction immédiate, notamment par caillot). Une técente revue de la littérature 7 estime 4 22 % le taux de reprises chirurgicales, Les complications mécaniques tardives sont dues au viellissement du matériel (calcification de la paroi extérieure 12 du cathéter distal), la croissance et parfois & Vobstruction proximale. La troisiéme grande complication est la survenue d'un hématome sous-dusal chronique, probablemeat pi hhyperdrainage. Ce risque est majoré lorsque Yon implante des valves § basse pression Il est en revaniche moins éleve avec Jes valves programmables, qui offrent la possibilité de repro- grammer ia pression d’ouverture pour chaque patient, Ce risque fest pratiquement nul avec les valves a regulation de débit {données non publiges), mais la literature ne rapporte pas de différence notable par rapport aux valves programmables Enfin, Te syndrome des ventricules fentes est décrit classique ‘ment cher des patients porteurs de valves: i est manque par des ‘céphalges invalidantes avec en imagerie des ventricules de petite taille, TI peut résulter d'un phénomene d’hyperdrainage neces. sitant une modification de pression de la valve ou Vadjonction d'un disposttif antisiphon ow dun dysfonctionnement de Ia valve avee hypertension intracranienne, mais sans ventriculo- mégalie qui peut etre traite par la mise en place un drainage Iombopéritoneal, Ventriculocisternostomie a ventriculocistemostomie endoscopique permet le controle de I'hydrocéphalie obstructive chez enfant comme chez Vadulte dans 70% 4 80 96 des eas. *. Les complications lobservées, exceptionnelles, ésultent surtout di risque vasculaire lig la proximité de V'artere basilaire et de vaisseaux situés sous le plancher du troisiéme ventricule. D’autres complications ont te cilées: désordres endocriniens, paralysies oculomotrices. Le risque infectiewx est minime, dans la mesure om aucun matériel {nerte nest implanté. La principale complication est en réalité Vobstruction secondaire de la stomie réalisée. Celle-i pourrait suurvenir dans pres de 20% des eas méme quelques années apres Je geste chirurgical. Toutefols, le geste endoscopique peut sans peine étre renouvelé en cas obstruction secondaire