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ATUAO FISIOTERAPUTICA NA ANEMIA FALCIFORME

Ivana Amaral da Silva* RESUMO: Este artigo tem por objetivo esclarecer o conceito, a incidncia, a etiopatogenia, os sinais e sintomas, alm de como se diagnostica a patologia sangnea Anemia Falciforme. Alm disso, o mesmo pretende estimular e divulgar o interesse dos atuais e futuros profissionais de Fisioterapia para a preveno e o tratamento das disfunes desta patologia, j que se trata de uma enfermidade hereditria que acomete indivduos desde a infncia at a velhice, apresentando variados distrbios osteomioarticulares e cardiopulmonares, gerando a necessidade de haver atendimentos com a Fisioterapia. Finalmente, existe uma carncia de pesquisas cientficas sobre a mesma, principalmente no que diz respeito a atuao fisioteraputica que possui vrios recursos capazes de prevenir e tratar as disfunes do aparelho locomotor e respiratrio promovendo uma melhora dos seus sintomas e eficcia nas atividades da vida diria.

INTRODUO
A Anemia Falciforme uma patologia que foi primeiramente descrita por Herick em 1910, em um jovem negro das Antilhas emigrado para Chicago, que a caracterizou como um tipo de anemia hemoltica com alterao morfolgica dos eritrcitos que apresentavam a forma de foice. Segundo ANVISA (2002) esta doena originou-se na frica e foi trazida das Amricas pela imigrao forada dos escravos, encontrando-se hoje em toda Europa e em grandes regies da sia. No Brasil, distribui-se heterogeneamente, sendo mais

freqente onde a proporo de antepassados negros da populao maior, como no Nordeste do pas, sendo predominante entre negros e pardos, mas tambm ocorrendo em brancos em funo da miscigenao.

1. Conceito
A Anemia Falciforme definida como uma anemia hemoltica crnica associada a hemoglobina (Hb), que resultar hereditariamente em uma homozigoticidade para a HbS, anormal, em relao a HbA, ou seja, os pais que so portadores assintomticos de um nico gene afetado (heterozigotos), produzindo HbA e HbS (AS), iro transmitir ao seu filho o gene anormal em dose dupla (homozigoto SS). Os portadores possuem seus eritrcitos freqentemente adquirindo a forma de foice quando realizam as crises hemolticas,

* Acadmica do 4o ano do curso de Fisioterapia da UNAMA e Monitora da disciplina Biocinese vespertino

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o que gerou o nome da patologia. (Fig. 1) So geralmente da raa negra fazendo-a ser uma doena comum no Brasil, apesar de seu elevado ndice de miscigenao. BEENSON e MCDERMOTT (1973) descrevem que esta patologia caracterizada alm da anemia hemoltica, por episdios recorrentes de dor ssea, articular e febre, lceras de perna e comprometimento patolgico de muitos rgos.

Fig. 1 Visualizao de hemcias normais com forma discide e de hemcias afoiadas.

2. Incidncia
A anemia de clulas falciformes foi associada desde sua descoberta a raa negra, sendo que importante lembrar que as hemoglobinas anormais tambm esto associadas a indivduos brancos ou pardos que possuem uma ancestralidade negra que deve ser pesquisada. MARINHO (1984) apud LEHMANN, demonstra que a patologia est distribuda por todo o globo, entretanto, com uma concentrao maior na Europa, sia e frica e em pases que receberam migraes de populaes destes continentes. No Brasil, o maior contingente populacional que possua o gene veio da frica atravs dos escravos negros, a maioria proveniente de Angola, do Congo e da Nigria, com presena marcante nas regies Nordeste e Sudeste do Brasil, regies estas que tambm so bastante significantes em se tratando da miscigenao desses grupos tnicos e, conseqentemente, envolvendo a presena do gene siclmico. O processo inicia quando a hemoglobina S desoxigenada, aps isso ocorre a substituio do cido glutmico pela valina na posio seis da cadeia beta resultando em uma interao hidrofbica com outras molculas de hemoglobina, desencadeando uma agregao em grandes polmeros. Essa polimerizao da hemoglobina S desoxigenada o evento primrio na patognese molecular da doena falciforme, gerando a distoro da forma da hemcia e consequente diminuio acentuada de sua capacidade de se deformar. Aps a clula ser submetida a afoiamentos na microcirculao, a mesma pode perder a capacidade de retornar a sua forma discide bicncava normal. Esses eritrcitos siclmicos irreversveis provavel-

3. Etiopatogenia
Sobre a sua etiopatogenia, ANVISA (2002) relata que a causa da doena uma mutao de ponto causada pela substituio de adenina por timina, (GAG>GTG) no gene da globina beta da hemoglobina, dando origem a uma hemoglobina anormal denominada hemoglobina S (HbS), ao invs da hemoglobina normal denominada hemoglobina A (HbA).

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mente resultam da perda ou do enrijecimento de pores da membrana medida em que o citoesqueleto da membrana eritrocitria danificado. Afoiamentos repetidos podem tambm levar a formao de incluses com caractersticas morfolgicas de pequenos corpsculos de Heinz. Essas incluses se ligam membrana e so parcialmente responsveis pela destruio prematura dessas hemcias. O fenmeno de afoiamento dos eritrcitos responsvel por todo o quadro fisiopatolgico apresentado pelos pacientes com a patologia. Esse processo de falcizao desencadeado por crises hemolticas, podendo ser de quatro tipos: a dolorosa, a aplstica, a hiper-hemoltica ocorrendo em crianas, e por sequestrao. Dentre esses tipos de crises a mais comum a do tipo dolorosa ou por obstruo j que a causa bsica desta crise a obstruo do fluxo sanguneo por massas emaranhadas de clulas falcisadas e certo grau de vasoespasmo. relevante citar que em todos os tipos de crises no possvel saber definidamente suas causas, e sim apenas que esto associadas s condies emocionais do paciente, a fadiga fsica, ao frio intenso, a umidade, a altitude e as infeces virais ou bacterianas.

. 4. Sinais e Sintomas Clni-

cos
De um modo geral, alm da anemia crnica a Anemia falciforme caracteriza-se por numerosas complicaes que podem afetar quase todos os rgos e sistemas, com expressiva morbidade, reduo da capacidade de trabalho e da expectativa de vida, sendo caracterstico episdio de dores osteomioarticulares, dores abdominais principalmente no bao, infeces e enfartes pulmonares, retardo do crescimento e maturao sexual, ictercia, acidente vascular cerebral e comprometimento crnico e de mltiplos rgos, sistemas ou aparelhos. Com relao s manifestaes clnicas uma das caractersticas principais da sua patologia a sua variabilidade clnica, pois enquanto alguns pacientes tm um quadro clnico grave e esto sujeitos a inmeras complicaes e freqentes hospitalizaes, outros apresentam uma evoluo mais benigna, em alguns casos quase assintomtica. Para isso, tanto fatores hereditrios quanto adquiridos contribuem para esta variabilidade clnica. Entre os fatores adquiridos mais importantes est o nvel scio-econmico, com as conseqentes variaes nas qualidades de alimentao, de preveno de infeces e de assistncia mdica.

5. Manifestaes Osteomioarticulares e Cardiopulmonares

Dentre tantas manifestaes clnicas, as que envolvem o comprometimento do aparelho locomotor, ou seja, os ssos, msculos e articulaes, e do aparelho cardiopulmonar neste artigo so as mais relevantes. No desprezando as outras manifestaes e sintomas, pois todas iro comprometer o paciente fisicamente e psicologicamente, dando a oportunidade tanto ao Fisioteraputa, como a muitos profissionais em atuar na patologia e conseguir estabilizar o quadro do paciente. Essas duas manifestaes estaro intimamente ligadas as suas atividades da vida diria, pois o paciente eritrofalcmico que possuir um comprometimento do aparelho locomotor sentir dificuldades para deambular, correr, praticar esportes, enfim aes realizadas normalmente por qualquer pessoa sadia. J o comprometimento do sistema cardiopulmonar ir influenciar, antes de mais nada, em uma funo vital para qualquer indivduo, a sua respirao e a troca dos gases inalados com o corpo, gerando dispnia (falta de ar), cansao em atividades como tomar banho, subir escadas, caminhar um quarteiro, dentre outras.

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As manifestaes osteomioarticulares mais comuns na patologia so: a Dactilite ou Sndrome mo-p que segundo TRUBOWITZ (s/d), uma patologia que aparece do primeiro ao quarto ano de vida e constitui o resultado de isquemia na medula das mos e ps comprometendo falanges, metacarpais e / ou metatarsais com manifestaes clnicas flogsticas; Edema das partes moles, acompanhado de dor, principalmente nas mos e nos ps; Osteomielite, geralmente causada por Salmonella; Periostite; Artralgias; Infarto sseo; Dores ostecopas; Necrose avascular bem comum na cabea do fmur; Deformidade nas vrtebras chamada de boca de peixe que gerada por ocluses recorrentes nas artrias principais, levando a alteraes isqumicas da poro central da placa de crescimento dos corpos vertebrais; Alteraes esquelticas, visveis principalmente em radiografias do crnio que mostram espessamento da dploe, sendo caracterizadas como cabelos eriados ou imagem em pente; e Osteoporose em uma idade mais avanada. De acordo com MARINHO (1984), as manifestaes cardiocirculatrias ocorrem havendo um comprometimento cardaco com seus efeitos sobre a dinmica cardiovascular decorrente no s do quadro anmico de longa durao, levando hipoxia crnica do miocrdio, como de alteraes peculiares a

hemoglobinopatia, causando trombose arteriolar coroniana e suas conseqncias. O aumento de dbito cardaco e do volume minuto, so freqentemente acompanhados de elevao moderada da presso arterial sistlica e da presso venosa. O aumento da rea cardaca tambm freqente, assim como malformaes vasculares congnitas e outras anormalidades cardiovasculares graves. Sobre as manifestaes pulmonares, os infartos pulmonares mltiplos no so raros, possivelmente secundrios a tromboses venosas ou embolismo, atingindo s vezes vrios lobos. Constituem a base patolgica do cor pulmonale que, eventualmente, se instala nesses pacientes. A histopatologia evidencia congesto e edema com reas de enfisema compensatrio como leses mais freqentes, assim como hemorragias intravasculares, com a presena dos caractersticos eritrcitos afoiados (drepancitos).

6. Diagnstico
O diagnstico da patologia pode ser feito desde o pr-natal, at a idade adulta com uma boa anamnese do paciente, verificando a contribuio familiar com a presena de heterozigose nos genitores. Alm disso, deve-se incluir a associao do exame fsico para detectar as manifesta-

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es clnicas mais evidentes e a solicitao de achados laboratoriais, como: hemograma, eletroforese de hemoglobina e radiografias dos ossos, onde visivel o processo de hiperplasia eritride acentuada da medula que demonstra alargamento dos espaos medulares, adelgaamento do crtex, trabculas mais grosseiras e leses nos corpos vertebrais com o aspecto de boca de peixe, alm do processo de necrose isqumica do osso, onde ocorre espessamento do peristeo e reas de esclerose ssea, geralmente confinadas na cabea do fmur.

7. Proposta de Tratamento Fisioteraputico

A Anemia Falciforme permite Fisioterapia uma assistncia rica em recursos e tcnicas objetivando a promoo da reabilitao osteomioarticular e cardiopulmonar no paciente, com a diminuio e melhora das algias, melhora da amplitude articular global, preveno de trofismos musculares, recuperao da mobilidade dos tecidos moles, melhora da resistncia aos pequenos esforos e da capacidade pulmonar total, melhora da dispnia e conseqente preparo para realizar as atividades da vida diria (AVDs) com disposio e sade. Para isso, na reabilitao fisioteraputica, sero adequadas

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toda e qualquer tcnica e recurso eletro-termoterpico que promovam analgesia, diminuio dos sinais flogsticos, melhora da circulao sangunea, preveno de rigidez articular e o aumento do metabolismo como: a Estimulao Nervosa Eltrica Transcutnea (TENS), o Ondas Curtas (OC), o Infra Vermelho (IV) e o Forno de Bier. Alm disso, importante associar tcnicas de cinesioterapia passiva, ativo-assistida e ativa, e tcnicas de propriocepo e reeducao respiratria, alm de um trabalho aerbio de baixa carga, como bicicleta ergomtrica, caminhadas ou natao, para condicion-lo fisicamente. importante ressaltar nesses pacientes a contra-indicao da Crioterapia, pois apesar de ser um recurso muito utilizado em algias agudas e edemas, sinais evidentes na patologia, esta teraputica ir desencadear as crises vaso-oclusivas (dolorosas), gerando um quadro de vasoespasmo e diversas manifestaes clnicas.

conseqentes sintomas clnicos. Para isso, o paciente deve contar com o apoio de seus familiares evitando uma superproteo malfica, compreenso e o esclarecimento da sociedade sobre a patologia, no discriminando, nem excluindo-o de atividades da vida diria, como o lazer e os esportes e por fim a fundamental atuao do Fisioteraputa, que possui uma gama de recursos eletro-termocinesioterpicos e de condicionamento fsico para auxiliar no tratamento, na preveno das crises e na melhora geral de seu quadro fsico e prtica das atividades da vida diria.

Ortopedia e Traumatologia. So Paulo: Roca, 1999. KISNER, Carolyn; COLBY, Lynn Allen. Exerccios Teraputicos: Fundamentos e Tcnicas. 3 .ed. So Paulo: Manole, 1998. KOTTKE, Frederic J.; LEHMANN, Justus F. Tratado de Medicina Fsica e Reabilitao de Krusen. 4. ed. So Paulo: Manole, 1994.v.1. LORENZI, Therezinha F. Manual de Hematologia, Propedutica e Clnica. 2. ed. Rio de Janeiro: Medsi, 1999. MACHADO, C.M. Eletrotermoterapia prtica. 2. ed. So Paulo: Pancast, 1991. MARCONDES, Eduardo. Pediatria Bsica. 7. ed. So Paulo: Sarvier, 1985. MARINHO, H. Monteiro. Hematologia. So Paulo: Savier, 1984. RAPAPORT, Samuel I. Introduo Hematologia. 2. ed. So Paulo: Roca, 1990. TRUBOWITZ, Sidney. Simpsio sobre Programas em Hematologia. [S.l.:s.n.,199-].

REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS
ANVISA. Manual de diagnstico e Tratamento de Doena Falciforme. Braslia: [s.d.], 2002. BEENSON, Paul B. ; MCDERMOTT, Walsh. Tratado de Medicina. 13. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 1973. BISSCHOP, Guy et al. Eletrofisioterapia. So Paulo: Santos, 2001. GREVE, Jlia Maria D. ; AMATUZZI, Marco M. Medicina de Reabilitao Aplicada

CONSIDERAES FINAIS
Antes de tudo, importantssimo que haja para o paciente portador de Anemia Falciforme uma ateno multiprofissional, com nfase na preveno das crises dolorosas e

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