Leucomalacia periventricular: Diagnstico retrospectivo en nios con dipleja espstica

J. Campistol Plana, C. Escofet Soteras, P. Po Argelles

Resumen. Se han estudiado 135 nios con dipleja espstica, revisndose las historias clnicas de aquellos nios a los que se haba realizado TC craneal, con especial inters en aquellas TC que mostraban lesiones tpicas de leucomalacia periventricular residual (LPV). De los 135 nios estudiados, se haba realizado TC a 90 (66,6%), y de stos, 51 (56,6%) tenan imgenes TC tpicas de LPV. Solamente seis (11,7%) de estos 51 nios haban sido diagnosticados de LPV en etapas tempranas de la vida mediante ECO transfontanelar, mientras que 11 (21,5%) fueron diagnosticados despus de practicarse la TC craneal. En los 34 (66,6%) restantes el diagnstico se realiz retrospectivamente a partir de nuestra revisin, pues ninguno de ellos haba sido considerado como tal una vez realizada la primera TC craneal. A tres de estos nios se les practic RM craneal que confirm el diagnstico de LPV. Del anlisis de estos resultados queremos destacar que imgenes TC etiquetadas de dilatacin ventricular moderada, hidrocefalia normotensiva, hidrocefalia de bordes irregulares, atrofia subcortical o heterotopias periventriculares, pueden corresponder, en realidad, a imgenes residuales de LPV. La TC, por tanto, sigue siendo de mucha utilidad para el diagnstico retrospectivo de LPV en nios mayores a los que no se haba realizado estudio ecogrfico durante el perodo neonatal. An Esp Pediatr 1996;44:553-556. Palabras clave: Leucomalacia periventricular; Dipleja espstica; TC craneal. PERIVENTRICULAR LEUKOMALACIA: RETROSPECTIVE DIAGNOSIS IN CHILDREN WITH SPASTIC DIPLEGIA Abstract. Typical images of residual periventricular leukomalacia (PVL) have been searched for in a review of the CT scans of 135 children with spastic diplegia. Among the 135 children studied, 90 (66.6%) of them had had a CT scan with 51 (56.6%) showing typical images of residual PVL. Only 6 (11.7%) of these 51 children were identified in the early stages by cranial ultrasound and 11 (21.5%) of the 51 were diagnosed by CT scan. The remaining 34 (66.6%) were diagnosed retrospectively during our study and none of them were identified as PVL in the first examination by CT scan. In addition to CT scan examination, 3 children were explored by MRI that confirmed the diagnosis of PVL. The results of our study indicate that images in CT scans reported as slight ventricular dilatation, normotensive hydrocephalus, hydrocephalus with irregular limits, subcortical atrophy or periventricular heterotopia could corresponds to images of residual PVL in the appropriate context. We emphasize the importance of CT scan examination for the retrospective diagnosis of PVL in elder
Servicio de Neuropediatra. Unidad Integrada Hospital Clnic-Sant Joan de Du. Barcelona. Correspondencia: J. Campistol Plana. Servicio de Neuropediatra. Hospital Sant Joan de Du. Ctra. dEsplugues, s/n. 08034 Barcelona. Recibido: Septiembre 1994 Aceptado: Octubre 1995

children in which cranial ultrasound examination had not been performed during the neonatal period. Key words: Periventricular leukomalacia; Spastic diplegia; CT scan.

Introduccin La leucomalacia periventricular es una lesin anatomopatolgica secundaria a un episodio hipxico-isqumico. Suele ser propia del gran prematuro y es una entidad muy conocida en la actualidad, especialmente desde los ltimos avances en neuroimagen (ECO/RM). Los estudios realizados en los ltimos aos, destacan la importancia de la ecografa transfontanelar y de la resonancia magntica en el diagnstico temprano de la LPV(1-5), as como la correlacin entre el grado de LPV diagnosticado por ecografa, los hallazgos ms tardos en la TC/RM y la afectacin neurolgica en nios con parlisis cerebral(6,7). En algunos pacientes no diagnosticados en el perodo neonatal y que posteriormente desarrollaron clnica de parlisis cerebral (dipleja espstica), la tomografa computadorizada es una exploracin de gran utilidad y que proporciona una informacin vlida para realizar un diagnstico etiolgico retrospectivo de LPV. Por ello creemos de inters una revisin de nuestra poblacin de nios con dipleja espstica, con el propsito de identificar lesiones residuales de LPV en la TC craneal. Material y mtodos Con el objetivo de valorar la utilidad de la TC en el diagnstico etiolgico de los nios con dipleja espstica, hemos revisado las historias clnicas de 135 nios procedentes del Servicio de Neurologa del Hospital de San Juan de Dios de Barcelona, seleccionando 90 casos a los que se haba practicado TC craneal. Desde el punto de vista de la TC se consideran imgenes de LPV residual a la dilatacin ventricular, ligera o moderada, de predominio occipital, con o sin presencia de lesiones qusticas periventriculares, junto a la existencia de bordes irregulares de la pared ventricular(1-3). El anlisis de las imgenes compatibles con LPV residual ha sido realizado independientemente por dos personas expertas en neurorradiologa infantil. En los 51 pacientes cuya TC era sugestiva de LPV se rellen un protocolo de recogida de datos que inclua la edad, sexo,

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Tabla I

Diagnsticos previos mediante TC craneal (n=51)

- Dilatacin ventricular (17 pacientes). - Hidrocefalia (11 pacientes, de los cuales 5 fueron sometidos a intervencin para colocacin de shunt ventrculo-peritoneal). - Atrofia crtico-subcortical (4 pacientes). - Heterotopias periventriculares (3 pacientes). - Ligera asimetra ventricular posterior (1 paciente). - LPV (11 pacientes). - TC normal (4 pacientes).

edad gestacional, antecedentes perinatales, hallazgos ecogrficos (en aquellos nios a los que se haba realizado ECO), hallazgos en la TC y hallazgos en la RM en los casos en que se haba practicado.

Figura 1. Ecografa cerebral-corte coronal: dilatacin asimtrica de ambos ventrculos con pequeas cavidades periventriculares localizadas en el ngulo externo del ventrculo lateral derecho, correspondientes a LPV en fase de quistificacin.

Resultados Los 51 pacientes estudiados, 22 nios y 29 nias, tienen en la actualidad edades comprendidas entre los 2 y los 17 aos (31 nios mayores de 10 aos, 15 nios entre 5 y 10 aos y 5 menores de 5 aos), y de ellos, 39 tenan una edad gestacional inferior a las 36 semanas. Haban nacido a trmino 6 nios, de los cuales dos presentaron una sepsis neonatal, uno sufri asfixia neonatal severa y otro, sufrimiento fetal. En los dos restantes no constaban aparentes problemas perinatales en la historia clnica. En todos los recin nacidos pretrmino se constataron diferentes problemas inherentes a la prematuridad. Se haba realizado estudio ecogrfico durante el perodo neonatal a 14 nios, llegndose al diagnstico de LPV en seis observaciones (11,7%), actualmente con edades comprendidas entre los 2 y los 8 aos. La TC ha sido diagnstica en los 45 nios restantes (88,2%): 11 observaciones (21,5%), que en la actualidad tienen edades comprendidas entre los 5 y los 11 aos, ya haban sido diagnosticados previamente, tras la realizacin del primer examen TC. Pero en 34 observaciones (66,6%) no se lleg al diagnstico de LPV hasta nuestra revisin. Los diagnsticos TC previos a la revisin se detallan en la tabla I. Se practic RM cerebral a tres de estos nios, confirmndose el diagnstico realizado mediante TC en los tres casos. Discusin La LPV es una lesin isqumica de la sustancia blanca cerebral adyacente al ngulo externo de los ventrculos laterales que, generalmente, afecta a nios pretrmino. La isquemia produce una necrosis bilateral localizada en la regin del trgono y astas occipitales o extendindose ms anteriormente hacia el cuerpo y astas frontales ventriculares. Esta destruccin tisular va seguida de gliosis y puede evolucionar hacia reas de cavitacin(3,8-10).

En la fisiopatologa de la PLV existen dos tipos de lesin(3,11): - Lesiones de necrosis hemorrgica periventricular asociadas a una hemorragia intraventricular (infarto venoso hemorrgico periventricular). - Lesiones isqumicas no hemorrgicas que llegan a ser hemorrgicas en el 25% de los casos (leucomalacia periventricular hemorrgica)(12,13). Estas lesiones, generalmente, se producen en nios pretrmino y en unas localizaciones determinadas debido a la distribucin de la vascularizacin arterial de la sustancia blanca periventricular en el feto, que es de tipo terminal en los lmites de dos sistemas(3): - Un sistema arterial originario de la red subependimaria. - Un sistema arterial orginario de la piamadre y penetrante dentro del tejido cerebral. Entre estas dos redes arteriales existe una zona frontera avascular especialmente vulnerable. Adems, a partir de las 24 semanas de gestacin se produce un distanciamiento progresivo entre los dos sistemas arteriales que se inicia alrededor de las astas occipitales, siendo a partir de este momento cuando se producen las lesiones tpicas de LPV en las astas occipitales. Posteriormente el distanciamiento ir avanzando hacia las reas parietales, trgono y astas frontales, localizndose la LPV a un nivel u otro segn el momento en que se produzca la lesin(3,14,15). La localizacin de estas lesiones explica las secuelas neurolgicas de estos nios, ya que se afectan las fibras motrices descendentes del crtex y las fibras de asociacin de las funciones visuales, auditivas y somestsicas. Las secuelas motrices predominan en los miembros inferiores debido a que en su trayecto a travs del ngulo externo del ventrculo lateral, las fibras del fascculo piramidal destinadas a los miembros inferiores son las ms internas y prximas al ventrculo y son, por tanto, las que se afectan con mayor frecuencia(3,9). El diagnstico de LPV se realiza en base a los hallazgos eco-

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Figura 2. Corte parasagital derecho en la ecografa cerebral del mismo paciente, mostrando las pequeas cavidades correspondientes a LPV.

Figura 3. TC craneal-corte axial: dilatacin ventricular asimtrica de predominio posterior y con contornos irregulares, correspondiente a LPV residual.

grficos que muestran(1,3): 1. En una fase inicial en la primera o segunda semana de vida: hiperecogenicidad, generalmente triangular, en el ngulo externo de los ventrculos laterales (frontal, parietal, occipital). 2. A partir de la tercera semana de vida pueden aparecer cavidades anecoicas tpicas. 3. A partir del cuarto o quinto mes se desarrolla una dilatacin ventricular, generalmente moderada. De todas formas, la evolucin no siempre es tan tpica, existiendo la posibilidad de diferentes formas de evolucin desde el punto de vista ecogrfico, con desaparicin de las imgenes ecodensas iniciales, existencia de hiperecogenicidad persistente, cavitacin total o parcial, desaparicin de las imgenes de cavitacin y apertura de los quistes periventriculares al sistema ventricular dando a los ventrculos un aspecto irregular caracterstico de LPV residual(1,3,16). La TC es inferior a la ECO para el diagnstico de LPV en el perodo neonatal, mostrando tan slo una hipodensidad periventricular muchas veces difcil de visualizar en edades tan tempranas y en otras ocasiones fcilmente confundible con la hipomielinizacin propia del prematuro(1-3). A partir de los 4-6 meses muestra la ventriculomegalia caracterstica con contornos irregulares del cuerpo y del trgono de los ventrculos laterales, resultado de la apertura y absorcin de los quistes dentro de la cavidad ventricular, y con aumento de profundidad de los surcos corticales, prdida del grosor de la sustancia blanca periventricular y presencia de reas de gliosis(2). La RM tiene mayor precisin diagnstica, mostrando en fases iniciales una disminucin de la seal que traduce la existencia de cavidades, edema o gliosis; o bien un aumento de la seal en las secuencias T1 debido a un componente hemorrgico. A partir de los 6 meses muestra las mismas anomalas que la TC y adems: aumento de la seal de la sustancia blanca periventricular en las secuencias TR largas, adelgazamiento del cuerpo calloso (tercio posterior y esplenium) resultado de la degeneracin de las fibras transcallosas y una mayor delimitacin de la lesin en cuanto a su extensin(2,3,7).

Como ya se ha mencionado, actualmente el diagnstico de LPV se realiza mediante ecografa cerebral por ser la tcnica ms til debido a su inocuidad y a su fcil manejo en la unidad neonatal, pero el estudio sistemtico mediante ECO en nios prematuros y de riesgo neurolgico es relativamente reciente y an no se practica de rutina. En esta revisin la ecografa transfontanelar se haba realizado a 14 de los nios estudiados, siendo diagnstica en seis. Los 37 pacientes restantes, de edad superior a los 10 aos en la actualidad, no disponan de estudio ecogrfico durante el perodo neonatal. De los 45 pacientes diagnosticados mediante TC, 34 (66,6%), todos ellos mayores de 10 aos, no fueron diagnosticados de LPV hasta nuestro estudio. Creemos que este hecho tambin se debe al menor conocimiento de esta patologa, as como al menor desarrollo de la tcnica TC hace unos aos, cuando se realiz la exploracin a estos nios, no llegndose a un diagnstico preciso en aquel momento. En cuanto a los diagnsticos TC previos de estos 34 pacientes: 17 haban sido considerados como imgenes de dilatacin ventricular; 11 de hidrocefalia; en cuatro, como atrofia crtico-subcortial; en tres casos, heterotopias; en uno, asimetra ventricular posterior y cuatro se haban considerado normales. A causa del crecimiento ventricular y con el diagnstico TC de hidrocefalia, en algunos casos se procedi a conductas neuroquirrgicas (colocacin de una derivacin ventrculo-peritoneal en cinco observaciones) que probablemente no se adoptaran en la actualidad. Slo se realiz RM a tres pacientes, sin duda, debido al hecho de ser una tcnica de ms reciente introduccin, de menor disponibilidad y con un coste ms elevado, que adems, no aporta mayor informacin, una vez confirmado el diagnstico mediante TC. Todo esto indica que imgenes TC etiquetadas como dilatacin ventricular moderada, hidrocefalia normotensiva, hidrocefalia de bordes irregulares, atrofia subcortical o heterotopias peri-

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ventriculares, pueden corresponder, si los antecedentes y la clnica lo apoyan, a imgenes residuales de LPV. Del anlisis de todos estos resultados queremos destacar la utilidad de la TC para el diagnstico retrospectivo de LPV en pacientes con dipleja espstica y la importancia de este diagnstico a posteriori que nos permitir conocer mejor la fisiopatologa de la lesin, dar un pronstico al descartar la evolutividad de la afectacin y ofrecer un consejo gentico descartando la implicacin hereditaria en el proceso que afecta al paciente.

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