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Enzima
Piruvato deshidrogenasa Acetato Tioquinasa Citrato Sintasa Aconitasa Isocitrato deshidrogenasa A Cetoglutarato deshidrogenasa Succinil CoA sintetasa Succinato deshidrogenasa Fumarasa Malato deshidrogenasa
Sustrato
Piruvato + NAD + CoaSH Acetato + ATP + CoASH Oxalacetato + AcetilCoA Citrato Isocitrato + NAD A cetoglutarato + NAD +coash SuccinilCoA + GDP + Pi Succinato + FAD Fumarato + H20 Malato + NAD
Producto
AcetilCoA + NADH+H + CO2 AcetilCoA + AMP + Ppi Citrato Isocitrato A cetoglutarato + NADH + CO2 SuccinilCoA + NADH + CO2 Succinato + GTP + CoAsh Fumarato + FADH2 L Malato Oxalacetato + NADH
Cofactores
CoaSH + NAD + FAD + Ac. Lipoico + Pirofosfato de tiamina
Localizacion
Mito
Moduladores positivos
Piruvato - CoA - AMP - Insulina - NAD
Moduladores negativos
NADH - Acetil CoA - GTP - Glucagn Limitante Krebs Irreversible
Mg / Mn - NAD CoaSH + NAD + FAD + Ac. Lipoico + Pirofosfato de tiamina FAD NAD
Irrever - Altamente Exergonica Irrever - Altamente Exergonica Irrever - Altamente Exergonica Parte de la membrana mitocondrial Altamente ENDERGONICA
Ciclo de Krebs
METABOLISMO DE HIDRATOS DE C
Enzima GLUCGENO
Hexoquinasa/Glucoquinasa Fosfoglucomutasa UDPG pirofosforilasa Glucogeno sintasa Ramificante Glucogeno Fosforilasa Desramificante Fosfoglucomutasa Glucosa 6 fosfatasa Hexoquinasa/Glucoquinasa Fosfoglucoisomerasa Fosfofructoquinasa1 Aldolasa Triosa P isomerasa Gliceraldehido3P Deshidrogenasa Fosfoglicerato Quinasa Fosfoglicerato mutasa Enolasa Piruvato quinasa Piruvato descarboxilasa Alcohol deshidrogenasa Lactato deshidrogenasa Piruvato Carboxilasa Malato deshidrogenasa (mitocondrial) Malato deshidrogenasa (citosolica) PEP Carboquinasa Enolasa Fosfoglicerato Mutasa Fosfoglicerato quinasa Gliceraldehido deshidrogenasa Aldosa Fructosa 1-6 Fosfatasa Fosfogluco isomerasa Glucosa 6 Fosfatasa Fosfofructoquinasa Aldolasa B Hexoquinasa Galactoquinasa Galactosa 1 P uridiltransferasa Fosfoglucomutasa
Sustrato
Glucosa + ATP Glucosa 6 - P Glucosa 1 - P + UTP UDPGlucosa Glucogeno ( 6 o 8 residuos d Glc) A1-4 Glucogeno + Pi Glucogeno Glucosa 1 - P Glucosa 6 - P + H2O Glucosa + ATP Glucosa 6 - P Fructosa 6 - P + ATP Fructosa1-6 dP DHAP Gliceraldehido 3 - P + Pi + NAD 1-3 Difosfoglicerato + ADP 3-P Glicerato 2-P Glicerato PEPiruvato + ADP Piruvato Acetaldehido + NADH+H Piruvato + NADH+H Piruvato + ATP + CO2 Oxalacetato + NADH Malato + NAD Oxalacetato + GTP PEP 2P Glicerato 3P Glicerato + ATP 1-3 DiP Glicerato + NADH Gliceraldehido 3P Fructosa 1-6 DiP + H2O Fructosa 6 - P Glucosa 6- P + H2O Fructosa + ATP Fructosa 1 - P Fructosa + ATP Galactosa + ATP Galactosa 1 - P + UDP Glucosa Glucosa 1 - P
Producto
Glucosa 6 - P + ADP Glucosa 1- P UDPGlucosa + PPi Glucogeno + UDP Glucogeno enlace A1-6 (ramificado) Glucosa1p Glucogeno (Transferasa A1-4), Glucosa (Glucosidasa A1-6) Glucosa 6 - P Glucosa + Pi Glucosa 6 - P + ADP Fructosa 6 - P Fructosa 1-6 dP + ADP Gliceraldehido 3 - P + DHAP Gliceraldehido 3 - P 1-3 Difosfoglicerato + 2 NADH 3 Fosfoglicerato + 2 ATP 2-P Glicerato PEPiruvato + H2O Piruvato + 2 ATP Acetaldehido Etanol + NAD Lactato + NAD Oxalacetato + ADP Malato + NAD Oxalacetato + NADH PEP + GDP + CO2 2P glicerato 3P Glicerato 1-3 DiP Glicerato + ADP Gliceraldehido 3P + NAD Fructosa 1-6 DiP Fructosa 6p + Pi Glucosa 6p Glucosa + Pi Fructosa 1 - P DHAP Gliceraldehido Fructosa 6 - P Galactosa 1 - P Glucosa 1 - P + UDP Galactosa Glucosa 6 - P
MONOSACRIDOS
GLUCONEOGNESIS
GLUCLISIS
Localizacion
Cito Cito Cito Cito Cito Cito Cito Cito RE (membrana) Glucosa
Moduladores positivos
Moduladores negativos
Glu 6P - Fru 6P (Protena ligadora)
Nota
Insulina +
Limitante
Glucagon +
Insulina
Mg Mg
Cito Cito Cito Cito Cito Cito Cito Cito Cito Cito
Fructosa1,6 diP
Cito AcetilCoa (indispensable) Mg Biotina Mito Mito Cito Cito Cito Cito Cito Cito Cito Cito Cito RE (membrana)
Irrever Fermentacin Lctica Fermentacin Lctica Anaerobiosis 2 ATP - 2 NADH (Sin paso a lactato) Irrever
Mg
TA y msculo
Sustrato
Aspartato + alfa KG Alanina + alfa KG fenilalanina + alfa KG leucina + alfa KG Glutamato Asparragina Glutamina Glutamato + NH3 + ATP Aspartato + Glutamato + ATP CO2 + Succinil Co A + 2ATP Carbamilfosfato + ornitina Citrulina + Aspartato + 2ATP Argininosuccinato Arginina alfa cetoacido ramificado PropionilCoA Histidina Glutamato Fenilalanina DHB Tirosina + alfa KG Fenilpiruvato Homogentisato Fumarilacetoacetato Tirosina DHB DOPA Dopamina Noradrenalina Tirosina Triptofano 5 dihidroxitriptofano Serotonina glicina + succinilCoA deltaminolevulinato Porfibirlinogeno uroporfibiringeno III coproporfibiringeno III Protoporfibiringeno III Protoporfirina III (IX) Hemo Bilverdina Bilirrubina + ADP glucoronato diglucoronato de bilirrubina (directa o conjugada) diglucoronato de bilirrubina (directa o conjugada)
Producto
Glutamato + OA Glutamato + piruvato Glutamato + fenilpiruvato glutamato + alfacetoisocoproato alfa KG + NH3 Aspartato + NH3 Glutamato + NH3 Glutamina Asparragina Carbamilfosfato Citrulina Argininosuccinato Arginina + Fumarato Urea + Ornitina acilCoA MetilmalonilCoA Histamina GABA Tirosina THB Fenilpiruvato + Glutamato Homogentisato Fumarilacetoacetato Fumarato + Acetoacetato DOPA THB Dopamina Noradrenalina Adrenalina Melanina 5 dihidroxitriptofano Serotonina Melatonina deltaminolevulinato Porfibirlinogeno uroporpirina I + uroporfibiringeno III coproporfibiringeno III Protoporfibiringeno III Protoporfirina III (IX) Hemo Biliverdina + Fe3+ Bilirrubina (indirecta) diglucoronato de bilirrubina (directa o conjugada) estercobilingeno ----- estercobilina urobilingeno ----- urobilina
METABOLISMOS INDIVIDUALES
METABOLISMO DEL HEMO
CICLO DE LA UREA
Fenilalanina hidroxilasa
DHB reductasa
Tirosina aminotransferasa Fenilpiruvato hidroxilasa Homogentisato oxidasa Fumarilacetoacetato hidroxilasa Tirosina hidroxilasa
DHB reductasa
DOPA Descarboxilasa Dopamina hidroxilasa Feniletanolamina N-metiltransferasa Tirosinasa Triptofano hidroxilasa Descarboxilasa Metilacion Acetilacin delta aminolevulinato sintasa aminolevulinato deshidrasa uroporfibiringeno sintasa I uroporfibirinogeno cosintasa III uroporfibiringeno descarboxilasa Coproporfibiringeno oxidasa Protoforfibiringeno oxidasa Ferroquelatasa Hemo oxigenasa Biliverdina reductasa Bilirrubina glucoronil transferasa
O DE COMPUESTOS NITROGENADOS
Cofactores
Fosfato de Piridoxal Fosfato de Piridoxal Fosfato de Piridoxal Fosfato de Piridoxal NADH -catabolismo- / NADPH B6 B6 B6 B6 -anabolismo-
Localizacion
Moduladores positivos
Moduladores negativos
Mitocondrial
ADP - GDP
ATP - GTP
N acetilglutamato
Mitocondrial Mitocondrial Citosol Citosol Citosol Mitocondrial Producto final, NADH, CoA Orina de jarabe de Arce
CoaSH + NAD + FAD + Ac. Lipoico + Pirofosfato de tiamina Vitamina B12 Fosfato de Piridoxal B6 Fosfato de Piridoxal B6 THB NADPH Fosfato de Piridoxal B6 cido ascrbico
Fenilcetonuria Fenilcetonuria
Alcaptonuria
THB
Mitocondrial Citosol Citosol Citosol Mitocondrial Mitocondrial Mitocondrial REL (SRE) REL (SRE) REL hgado Intestino Rin
Hemo Hemo
Porfiria adquirida Porfiria eritropoytica (III) Porfiria aguda intermitente (I) Porfiria cutnea tarda
Porfiria adquirida
METABOLISMO DE LPIDOS
Enzima
Lipasa Hormono Sensible DEGRADACIN DE ACIDOS GRASOS Tioquinasa CAT I CAT II AcilCoA deshidrogenasa EnoilCoA hidratasa HidroxiacilCoA deshidrogenasa Tiolasa Propionil CoA Carboxilasa MetilmalonilCoA mutasa Tiolasa HMGCoA Sintasa Liasa Deshidrogenasa Descarboxilasa Deshidrogenasa SuccinilCoA AcetoacetatoCoA transferasa Tiolasa Glicerol quinasa Glicerol 3-P Deshidrogenasa Triosa fosfato isomerasa Aciltransferasa Fosfatidato Fosfatasa Lanzadera de citrato Citrato liasa Malato deshidrogenasa Enzima mlica AcetilCoA Carboxilasa Acido graso Sintetasa Acido graso desaturasa Tiolasa HMGCoA Sintasa HMGCoA Reductasa Descarboxilasa Transferasa Transferasa Sintasa
Sustrato
TAG AG + CoA + 2ATP Acil CoA + carnitina Acilcarnitina + CoA AcilCoA + FAD Trans 2 EnoilCoA + H2O B-HidroxiacilCoa + NAD B-CetoacilCoA + CoAsh Propionil CoA + ATP + HCO3 MetilmalonilCoA AcetilCoA + AcetilCoA Acetoacetil CoA + AcetilCoA HMGCoA Acetoacetato + NADH / B-OHButirato + NAD Acetoacetato B-OHButirato + NAD Acetoacetato + SuccinilCoA AcetoacetilCoA + CoAsh Glicerol + ATP Glicerol 3-P + NAD+ Dihidroxiacetona P Glicerol - 3P + 2 AcilCoA Acido Fosfatidico OA + AcetilCoA Citrato + ATP Oxalacetato + NADH Malato + NADP AcetilCoA + CO2 + ATP 8 AcetilCoA (7MalonilCoA) + 7 ATP + 14NADPH AcilCoA saturado + NADPH + Cytb5 Reductasa + Cytb5 + O2 AcetilCoA + AcetilCoA Acetoacetil CoA + AcetilCoA HMGCoA Mevalonato + ATP IPPP2 Geranil PP + IPPP2 Farnesil PP + Farnesil PP Escualeno Lanosterol Colesterol Colesterol esterificado Colesterol (27C) Pregnelonona (24C) Progesterona (21C) Progesterona Testosterona (19C)
Producto
3 AG + Glicerol Acil CoA Acilcarnitina + CoA Acil CoA + carnitina trans - delta 2 EnoilCoA + FADH2 B - HidroxiacilCoA B-CetoacilCoA + NADH2 AcilCoA (-2C) + AcetilCoA MetilmalonilCoA SuccinilCoA AcetoacetilCoA + CoAsh HMGCoA + CoAsh Acetoacetato + AcetilCoA B-OHButirato + NAD / Acetoacetato + NADH Acetona + CO2 Acetoacetato + NADH AcetoacetilCoA + Succinato 2 AcetilCoA Glicerol 3-P Dihidroxiacetona P + NADH Gliceraldehido 3-P Acido Fosfatidico Diacilglicerol Citrato AcetilCoA + OA Malato + NAD Piruvato + NADPH + CO2 MalonilCoA Palmitato + 8CoAsh + 7ADP + 6 H2O + 14NADP AcilCoA monosaturado + H2O AcetoacetilCoA + CoAsh HMGCoA + CoAsh Mevalonato IPPP2 Geranil PP Farnesil PP Escualeno Lanosterol + 3CO2 Colesterol Colesterol esterificado Colesterol Pregnelonona Progesterona Mineralcorticoides y Glucocorticoides Testosterona Estradiol
Cofactores
Localizacion
Citosol Citosol Citosol Mitocondria
FAD NAD+
Biotina Mn B12 Mitocondria Mitocondria Mitocondria Mitocondria Mitocondria Mitocondria Mitocondria Mitocondria
CUERPOS CETNICOS
NAD+ / NADH
NAD+ / NADH
NAD+
VARIOS
NADPH
COLESTEROL
NADPH NADPH
Mitocondria
OLISMO DE LPIDOS
Moduladores positivos
Glucagon - Adrenalina
Moduladores negativos
Malonil CoA
Limitante
Sustrato
Ribosa 5 P + 2ATP PRPP + Glutamina Fosforribosilamina + Glicina + ATP GAR + N Formil THF FGAR + Glutamina + ATP FGAM + ATP AIR + ATP CAIR + Aspartato + ATP AICAR + N Formil THF
Producto
PRPP Fosforribosilamina + Glutamato FGAR + THF
Cofactores
Localizacin
Moduladores +
Fosfato
Notas
P'F P'F P'F THF producido a partir de serina, glicina, histidina y triptofano
SINTESIS DE PURINAS
N Formil THF
AICAR + fumarato FAICAR + THF IMP Adenilsuccinato AMP + fumarato XMP GMP dGDP ADP + NDP ADP + NTP Adenosina / Inosina / Guanosina Inosina Hipoxantina / Guanina Xantina cido rico AMP GMP / IMP Carbamilfosfato Carbamilaspartato Orotato UMP UDP UTP CTP UDP dUDP + NADP dUMP dTMP + DHF
THF + NADP
N Formil THF
P'F
AM P
Adenilsuccinato sintetasa
IMP + GTP + Aspartato Adenilsuccinato IMP XMP + Glutamina + ATP GDP ATP + NMP ATP + NDP AMP / IMP / GMP Adenosina Inosina / Guanosina Hipoxantina / Guanina Xantina Adenina + PRPP Guanina / Hipoxantina + PRPP Glutamina + 2ATP + HCO3 Carbamilfosfato + Aspartato Dihidroorotato + PRPP
GMP
AMP
P'F P'F
GMP
AMP
XMP - GMP
P'F P'F
Ribonucletido reductasa ITC Kinasa Kinasa Nucleotidasa Adenosina desaminasa Fosforilasa Oxidasa / guanasa Xantina oxidasa APR transferasa HGPR transferasa R1 CPS II R2 Aspartato transcarbamilasa R5 DHO deshidrogenasa R6 Kinasa CTP Sintetasa
NADPH
ATP
dATP
DEGRADACIN
P'F P'F
VR
Si hay deficiencia se produce Lesch - Nyhan Citosol ATP - PRPP ATP - Aspartato CTP CTP Se agrega pentosa
Sntesis de Pirimidinas
UMP + ATP UDP + ATP UTP + Glutamina + ATP UMP UDP + NADPH dUDP dUMP + THF
DHF + NADPH
UTP/CT P
ATP
dATP
Deshidrogenasa