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Rev Bras Clin Med.

So Paulo, 2011 nov-dez;9(6):

RELATO DE CASO

Disseco aguda de aorta. Relato de caso*


Acute aortic dissection. Case report
Luiz Alberto Ovando1, Beigle Jhanie Lucas Zarelli2, Fernanda Mura3
*Recebido da Associao Beneficente de Campo Grande, Santa Casa de Campo Grande. Campo Grande, MS.

RESUMO JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A disseco aguda da aorta (DAA) uma emergncia mdica que exige diagnstico imediato, bem como teraputica agressiva, sem os quais a mortalidade expressiva. O objetivo deste estudo foi apresentar um caso considerado atpico, tendo em vista no corresponder s caractersticas epidemiolgicas apresentadas na literatura, alm de quadro clnico com sintomatologia prolongada e predomnio de queixas extratorcicas. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 36 anos, sem fatores de risco para a disseco artica descritos na literatura, e com histria de dor torcica com durao de 5 dias, que evoluiu com parestesia e paresia de membro inferior. Feito o diagnstico de DAA e, aps ser institudo a teraputica, o paciente evoluiu com remisso completa dos sintomas, voltando a deambular normalmente. CONCLUSO: O relato refora a recomendao de que diante do quadro de dor torcica necessrio considerar a possibilidade de DAA. Descritores: Aneurisma dissecante, Doenas da aorta, Manifestaes neurolgicas, Sinais e sintomas. SUMMARY BACKGROUND AND OBJECTIVES: Acute aortic dissection (AAD) is a medical emergency that requires immediate diagnosis and aggressive therapy, without which mortality is significant. The aim of this study was to present an atypical case, not corresponding to the epidemiological characteristics presented in the literature, with clinical symptoms prolonged and predominance of extra thoracic manifestations.
1. Mdico Clnico; Ps-Graduado em Cardiologia pela Universidade de Minnesota, EUA; Mestre em Cardiologia pela Universidade Federal do Paran (UFPR). Curitiba, PR, Brasil. 2. Doutoranda em Medicina da Universidade para o Desenvolvimento do Estado e Regio do Pantanal (Anhanguera-UNIDERP). Campo Grande, MS, Brasil 3. Graduanda de Medicina da Universidade para o Desenvolvimento do Estado e Regio do Pantanal (Anhanguera-UNIDERP). Campo Grande, MS, Brasil Apresentado em 03 de janeiro de 2011 Aceito para publicao em 23 de maro de 2011 Endereo para correspondncia: Beigle Jhanie Lucas Zarelli Rua Quintino Bocaiva, 1086/107 79050-112 Campo Grande, MS. Fones: (67) 3029-8946 - (67) 8121-8948 E-mail: bjhanie@hotmail.com Sociedade Brasileira de Clnica Mdica

CASE REPORT: Male patient, 36 years old, without risk factors for aortic dissection presented in the literature, and history of chest pain lasting 5 days, which progressed to numbness and paralysis of the lower limb. Once the AAD diagnosis was established and after therapy, the patient presented a complete remission of symptoms, getting back to walking normally. CONCLUSION: The report reinforces the recommendation that we must consider AAD in front of chest pain. Keywords: Aneurysm dissecting, Aortic Diseases, Neurologic manifestations, Signs and symptoms. INTRODUO A disseco aguda da aorta (DAA) caracterizada por sbita separao da camada mdia do vaso, levando infiltrao de uma coluna de sangue em um espao virtual formado entre a ntima e a adventcia, determinando uma falsa luz e a formao de hematoma1. uma emergncia mdica que exige pronto diagnstico e teraputico agressivo2 sem a qual a mortalidade alcana 75% nas primeiras 48 horas1 e 90% na primeira semana. O sexo masculino mais acometido na proporo 5:1, com pico de incidncia entre 50 e 55 anos de idade3. A hiptese diagnstica considerada quando h dor precordial ou traco-abdominal, migratria, de incio abrupto, hipertenso grave e eletrocardiograma sem corrente de leso4. A DAA uma entidade simuladora de vrias doenas ou mesmo sndromes. De 236 casos de DAA, da Clnica Mayo, a suspeita clnica foi feita em apenas 62% dos casos2. O diagnstico da DAA fundamenta-se na histria clnica e no exame fsico, com evidncia de atividade simptica e assimetria de pulsos. O objetivo deste estudo foi apresentar um caso considerado atpico, tendo em vista no corresponder s caractersticas epidemiolgicas apresentadas na literatura, alm de quadro clnico com sintomatologia prolongada e predomnio de queixas extratorcicas. RELATO DO CASO Paciente do sexo masculino, 36 anos, pardo, casado, trabalhador e procedente de zona rural, com histria de que h 5 dias, anteroflexo do tronco, apresentou subitamente, dor tipo pontada intensa em regio interescapulovertebral direita que se irradiou para regio retroesternal. Apresentou dispneia concomitante, perda da fala, sialosquese, com sudorese profusa e fria, parestesia de membro superior direito (MSD) e cervicalgia que impossibilitava a movimentao do pescoo. Foi medicado com cido acetilsaliclico (AAS) 300 mg por via oral, seguido de alvio da dor. Atendido em hospital, rea1

Ovando LA, Zarelli BJL e Mura F

lizou eletrocardiograma (ECG) que se mostrou sem alterao. Apresentou melhora dos sintomas dolorosos, com persistncia da dispneia, evoluindo com parestesia e paresia de membro inferior direito (MID) e dificuldade para deambular, seguida de sncope. Procurou outro hospital, devido a perda da conscincia e recorrncia da dor, que se mostrou mais forte, sendo internado com suspeita de lcera gstrica e submetido a endoscopia digestiva alta (EDA), sem confirmao da hiptese diagnstica. Medicado com omeprazol e ranitidina, sem melhora, porm com progressiva piora da dor. Transferiu-se espontaneamente para Campo Grande, sendo atendido no pronto-socorro da Santa Casa onde, clinica e semiologicamente foi sugerida a possibilidade diagnstica de aneurisma dissecante da aorta, o qual foi confirmado por tomografia computadorizada de trax e abdmen (Figura 1). Negava tabagismo, etilismo, diabetes mellitus, hipertenso arterial sistmica e passado de evento cardiovascular.

reaquecimento e reverso da fibrilao ventricular, com sntese da toracotomia por planos. O paciente evoluiu com melhora significativa do estado geral, apresentando remisso completa dos sintomas e voltando a deambular normalmente. Optou-se por encaminhamento ambulatorial para acompanhamento clnico. DISCUSSO A DAA doena grave e fatal, se no atendida prontamente. O processo de disseco se inicia, geralmente, no seio de Valsalva, regio frgil e suscetvel devido a maior tenso da parede e consequente esgaramento epitelial. A disseco inicialmente antergrada e pode posteriormente dissecar retrogradamente. Pode ainda ocorrer recanalizao em local mais distal. Por ser a aorta, raiz dos grandes ramos arteriais do organismo, a sintomatologia expressa pela disfuno isqumica dos tecidos afetados, geralmente, sbita e dolorosa. H um melhor prognstico, com reduo de mortalidade, quando a disseco do tipo B de Stanford5. O fator determinante facilitador da disseco o processo de aterosclerose, agravado pela hipertenso arterial sistmica. H ainda outras entidades clnicas que comprometem a integridade endotelial e sua funo, como: aortites, distrbios hereditrios do tecido conjuntivo, malformaes congnitas da valva artica, traumas, troca de valva artica e situaes que facilitem leso endotelial como um simples cateterismo6. No caso descrito, no se encontra nenhuma dessas condies predisponentes. Est determinada ainda a importncia da histria familiar como um importante fator de risco. Em 2 estudos clnicos, 13% a 19% dos pacientes, sem uma sndrome gentica identificada com aneurisma de aorta torcica, tinham parentes de primeiro grau com aneurisma de aorta torcica ou aneurisma dissecante de aorta. O termo sndrome do aneurisma e disseco de aorta torcica familiar tem sido frequentemente utilizado7. Dentro deste contexto, considerou-se ainda, a descrio de pacientes que apresentavam mutao do gene FBN1, uma condio que est associada a mltiplos fentipos, incluindo sndrome de Marfan e fentipo MASS, mas que apresentavam o aneurisma dissecante da aorta como nica manifestao8. No caso relatado, no se encontrou evidncia de qualquer fator de risco descrito na literatura, seja na histria patolgica pregressa, na avaliao clnica ou nos exames realizados, embora no tenha sido possvel a avaliao anatomopatolgica ou gentica. No que diz respeito apresentao clnica, a sintomatologia inicial consequente ruptura da ntima, disseco do hematoma, ocluso das artrias envolvidas e compresso dos tecidos adjacentes, sendo que a maioria dos pacientes com DAA apresenta dor intensa, de incio quase sempre sbito, descrita como sensao de rasgamento ou pontada, e de carter migratrio. A localizao inicial da dor sugere o local de incio da disseco. Geralmente acompanhada de sintomas de atividade simptica como sudorese, e ainda dispneia e lassido5. Nas disseces proximais, a dor comea no precrdio, irradia-se para pescoo, braos, mandbula, antes de migrar para as costas, regio lombar ou membros inferiores, sendo um importante diagnstico diferencial de infarto
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Figura 1 Tomografia computadorizada de trax.

Na admisso, o paciente apresentava regular estado geral, hidratado, corado, dispnico, afebril, consciente e orientado. A ausculta respiratria encontrava-se normal, com ritmo cardaco regular sem sopros. A presso arterial (PA) era de 130 x 90 mmHg e a frequncia cardaca de 96 bpm. O MID encontrava-se discretamente ciantico e com diminuio da temperatura e da sensibilidade dolorosa. Os pulsos pediosos e tibiais posteriores no eram palpveis, e o femoral encontrava-se diminudo. Os exames laboratoriais no apresentavam alteraes. A radiografia de trax e o eletrocardiograma eram normais. Posterior confirmao diagnstica, o paciente foi submetido cineangiocoronariografia e aortografia, que demonstrou disseco artica tipo A de Standford, estendendo-se at artria ilaca direita com comprometimento da artria renal homolateral. Decidiu-se pela correo cirrgica, sendo observado que a aorta ascendente apresentava-se dilatada. Procedida aortotomia com visualizao da luz verdadeira e orifcio de entrada da disseco. A valva artica era competente e os stios das coronrias estavam livres. Foi realizada resseco da aorta em plano supracoronrio, tratamento das bocas anastomticas com prolene 5-0 e a anastomose primria da aorta com sutura contnua de prolene 5-0,
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Disseco aguda de aorta. Relato de caso

agudo do miocrdio9. Atribuiu-se a durao prolongada do quadro clnico, sem uma evoluo mais grave, ao fato de ser este um paciente adulto jovem, previamente hgido, sem qualquer fator de risco cardiovascular, e principalmente, por apresentar nveis pressricos sanguneos normais. Outros achados fsicos podem ser encontrados, incluindo hipertenso ou hipotenso, pulsos impalpveis, insuficincia artica, edema pulmonar e at mesmo achados neurolgicos, devido a compresso de estruturas adjacentes como gnglios simpticos cervicais, ou devido obstruo da cartida (hemiplegia ou hemiparesia), ou isquemia da medula espinhal (paraplegia)5. Diante da parestesia de MSD que evoluiu para paresia de membro inferior homolateral, e da manifestao aguda do quadro, suspeitou-se de evento vascular, no entanto no se sustentava a hiptese de compresso radicular, mas sim de evento isqumico medular transitrio em decorrncia da disseco. Essa entidade clnica rara pode ser consequente a DAA ser capaz de bloquear o fluxo sanguneo para as artrias espinhais anterior e posteriores, com evoluo progressiva. No que diz respeito ao tratamento, existe a recomendao da correo cirrgica de emergncia ou urgncia para as disseces da aorta ascendente, como foi adotado no presente caso, e a cirurgia envolve a exciso do retalho da ntima, obliterao da luz falsa e posicionamento de enxerto interposto. As maiores causas de mortalidade e morbidade no ps-operatrio so o infarto agudo do miocrdio, paraplegia, insuficincia renal, tamponamento, hemorragia e sepse. Entretanto o prognstico em longo prazo, para os pacientes tratados, bom, com um acompanhamento criterioso, com taxa de sobrevida, em 10 anos, de 60%5.

CONCLUSO O caso apresentado no foge caracterstica de variao sintomatolgica dos pacientes com DAA. A peculiaridade diz respeito ausncia de fatores de risco identificveis. Isso refora a recomendao de que necessrio considerar sempre essa entidade diante de situaes de instalao clnica aguda, catastrfica e manifestaes de atividade simptica inquestionveis. REFERNCIAS
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. Mszros I, Mrocz J, Szlvi J, et al. Epidemiology and clinicopathology of aortic dissection. Chest 2000;117(5):1271-8. Spittell PC, Spittell JA Jr, Joyce JW, et al. Clinical features and differential diagnosis of aortic dissection: experience with 236 cases (1980 through 1990). Mayo Clin Proc 1993;68(7):642-51. Khan IA, Nair CK. Clinical, diagnostic, and management perspectives of aortic dissection. Chest 2002;122(1):311-28. Luker GD, Glazer HS, Eagar G, et al. Aortic dissection: effect of prospective chest radiographic diagnosis on delay to definitive diagnosis. Radiology 1994;193(3):813-9. Harrison TR, Fauci AS. Harrison Medicina Interna. 17 ed. Rio de Janeiro: McGraw-Hill; 2009. p. 1563-6. OGara PT, Greenfield AJ, Afridi NA, et al. A 38-year-old woman with acute onset of pain in the chest. N Engl J Med 2004;350(16):1666-74. Coady MA, Davies RR, Roberts M, et al. Familial patterns of thoracic aortic aneurysms. Arch Surg 1999;134(4):361-7. Brautbar A, LeMaire SA, Franco LM, et al. FBN1 mutations in patients with descending thoracic aortic dissections. Am J Med Genet A 2010;152A(2):413-6. Dias RR, Stolf NAG. Doenas da aorta. In: Lopes AC, (editor). Tratado de clnica mdica. 1 ed. So Paulo: Roca; 2006. p. 727-33.

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