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SIMPÓSIO INTERNACIONAL DE CIÊNCIAS INTEGRADAS DA UNAERP CAMPUS GUARUJÁ

Assistência de enfermagem em portadores de Anemia Falciforme

Fabrício Lima da Silva

Discente do Curso de Graduação em Enfermagem da Unaerp - Campus Guarujá

fabriciolsilva@hotmail.com

Fernanda Carina Rey Cota Paixão

Discente do Curso de Graduação em Enfermagem da

Unaerp - Campus Guarujá

Nandinha.cota@bol.com.br

Alice Sebastiana Lima da Silva

Docente do Curso de Graduação em Enfermagem da

Unaerp - Campus Guarujá

Alicalima27@bol.com.br

Luciane Ferreira do Val

Docente do Curso de Graduação em Enfermagem e de

Especialização em Saúde da Família da Unaerp - Campus Guarujá

lucianefdoval@uol.com.br

Este simpósio tem o apoio da Fundação Fernando Eduardo Lee

Resumo:

A Anemia Falciforme é a forma mais comum de um grupo de hemoglobinopatias genéticas na qual a hemoglobina humana normal (HbA) é parcial ou completamente substituída por hemoglobina Falciforme mutante (HbS). Esse estudo tem o objetivo de apresentar a Assistência de Enfermagem ao portador da Anemia Falciforme nos pontos mais importantes em diferentes faixas etárias e contribuir com o Núcleo de Estudos Indígenas e Afro-Brasileiros (Neiab) de uma Universidade Particular do Litoral Paulista. Para tanto, foi utilizado o estudo tipo bibliográfico, baseado em literatura especializada sobre o tema. Verificou-se que a Sistematização da Assistência de Enfermagem (SAE) contribui com o aumento da

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qualidade dos cuidados a esta clientela, pois esta patologia pode apresentar diversas complicações como alterações neurológicas, respiratórias, cardíacas, digestivas, renais entre outras. Sugere-se que mais estudos de enfermagem sejam realizados, baseados em evidências clínicas contribuindo assim, com a Ciência da Enfermagem moderna e o crescente reconhecimento dessa profissão.

Palavras-chave:

Hemoglobinopatias.

Anemia

Falciforme,

Assistência

de

Enfermagem,

Apresentação: oral.

Seção 4 - Curso de Graduação Em Enfermagem da Unaerp - Campus Guarujá.

1. Introdução

A Anemia Falciforme (AF) é uma doença originária da África e Ásia, onde

historiadores mencionam que muitas ossadas encontradas nessas regiões (7.000 a.C.), apresentavam alterações produzidas por esta doença. Estudos ainda indicam que todos os corpos de indivíduos portadores de uma enfermidade, que o quadro clínico se assemelhava ao da Anemia Falciforme, eram identificados com uma tatuagem. (1) Em 1910, a AF foi descrita pela primeira vez por Hericle, um médico norte americano que tratou de um paciente jovem, negro, proveniente das Antilhas e que havia emigrado para Chicago, nessa época a doença foi classificada como Anemia Hemolítica Congênita. (1)

Em 1914, Linus Pauling, Itano e Wells conseguiram identificar por meio de uma técnica chamada de Eletroforese, a hemoglobina S (Hb S), onde pela primeira vez, a medicina descobriu uma doença molecular. (1)

A AF é uma doença genética, que levou ao conceito de doença molecular

(grifos do autor), por ser uma Anemia Hemolítica grave resultante de um defeito

na molécula da Hemoglobina. Caracteriza-se por crises de dor, lesão tecidual crônica e progressiva. (1) Geneticamente, as pessoas com AF recebem de seus pais a Hemoglobina anormal chamada de Hemoglobina (S), quando recebem parte da mãe e outra parte do pai elas são (SS). Portanto, a denominação da Anemia Falciforme é

reservada para a forma da doença que ocorrem nesses homozigotos SS. O defeito é a substituição do único aminoácido na cadeia Beta da Hemoglobina. A hemoglobina A normal contém dois Alfas e dois Betas, existem dois genes para síntese de cada cadeia. As pessoas que recebem apenas um gene anormal Hemoglobina (S) e outro normal Hemoglobina (A) são denominadas de portadoras do Traço Falciforme. (7)

A causa da Hb S é uma mutação puntiforme com uma única substituição

de aminoácidos (ácidos glutâmicos pela valina) na porção 6 da cadeia de β- globina. Essa mutação leva uma insolubilidade das moléculas Hb S quando desoxigenadas, acarretando em polimerização das mesmas e conseqüentes afoiçamento das hemácias, sendo caracterizada, portanto, por uma produção anormal de Hb, anemia hemolítica e danos teciduais agudos e crônicos causados

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por fenômenos vaso-oclusivos pelas hemácias em foice. Anemia falciforme afeta cerca de 250.000 crianças a cada ano, principalmente aquelas de determinadas etnias como negros e descendentes desses no Mediterrâneo, Caribe, Américas Central e do Sul. Descendentes do Oriente médio e Índia oriental também podem ser afetados. É uma desordem genética autossômica recessiva na qual as pessoas afetadas possuem o genótipo homozigótico para Hb S. Indivíduos com genótipo heterozigótico para essa condição possuem o chamado traço falciforme, uma suave e assintomática condição. Se ambos os pais são portadores do traço falciforme, há uma chance de 25% em cada gestação de terem uma criança coma anemia falciforme. É necessário um diagnóstico precoce para realizar profilaxia e/ou minimizar as complicações dessa doença. Apesar de todo o conhecimento a cerca dessa doença o tratamento baseia-se no controle das crises e na profilaxia.

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Existe uma explicação para o surgimento dessa Hemoglobina S. Há milhares de anos na Ásia menor, o organismo humano sofreu uma alteração para se defender da malária. Assim, aqueles que tinham o gene S, e os seus descendentes que tiveram a hemoglobina modificada geneticamente apresentavam muita dificuldade para evolução da malária. No entanto, esta modificação fez com que filhos de pais com alteração parcial, sem sintomas e hígidos, geravam filhos com anemia e diversos outros problemas de saúde. (4) Com o decorrer do tempo e as grandes migrações, a África e as áreas tropicais e equatoriais, passaram a ser o local preferencial da malária, onde os sobreviventes eram os que apresentavam as alterações da hemoglobina, mais adaptada ao seu meio e em convívio com a malária. Foram estes contingentes populacionais africanos, transportados como escravos ao nosso país, a partir do século XVII, que introduziram o gene da hemoglobina S em nosso país. Atualmente, a AF encontra-se na população brasileira que tem ascendência negróide, dependendo da região do país, entre 6 a 10% da população. Portanto, a AF não é um privilégio da raça negra, ela pode ocorrer em qualquer pessoa com o gene da Hemoglobina S. (6,7) A hemoglobina falciforme tem a propriedade de adquirir um cristal quando exposta a uma baixa tensão de oxigênio. O oxigênio no sangue venoso é suficientemente baixo e pode causar esta mudança em que a célula que contém a Hemoglobina S fica deformada, rígida e semelhante a uma foice. A hemoglobina S é longa e rígida e pode alojar-se nos pequenos vasos, empilhando-se umas contra as outras, tornando o fluxo nessa região ou órgão lento. (1) Os portadores da AF são na maioria das vezes, assintomáticos, mas em situações especiais ou críticas, com falta de oxigênio ou nas mulheres durante a gravidez, infecções urinárias e parto complicado podem levar a uma crise. Como dito anteriormente, o exame laboratorial que estabelece o diagnóstico da AF é a Eletroforese de hemoglobina. Esse exame é indicado para todas as pessoas, independente da cor da pele ou idade. As hemácias falciformes têm uma sobrevida curta de 15 a 25 dias, sendo que a hemoglobina normal é de 120 dias, os paciente estão sempre anêmicos com valores de hemoglobina variando de 7 a 10g/dl sendo que os valores normais são entre 14,5 a 22,5 g/dl em lactentes, 11,5 a 15,5 g/dl em crianças de 6 a 12 anos e adultos: 13-18g/dl em homens e 12-16g/dl em mulheres. (10) Os portadores do traço falcêmico podem gerar a cada quinhentos nascimentos uma criança com anemia falciforme. A prevalência média do Traço

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Falciforme no Brasil está em torno de 2%, número que pode variar segundo as características étnicas da população estudada, chegando, por exemplo, a 5,5% na Bahia, onde há uma forte presença de negros e mestiços na população. Estimativas sugerem que 250.000 crianças com AF nascem a cada ano no mundo, sendo 100.000 delas somente na Nigéria. (10) Apesar de a AF ser a doença hereditária de maior prevalência no Brasil, são escassos estudos epidemiológicos na literatura nacional. Alguns estudos demonstraram uma prevalência de Hemoglobina S em recém-nascidos (RN) de aproximadamente 4% a 5%, não havendo diferença estatisticamente significante entre os RN portadores ou não dessa hemoglobina quanto ao sexo, peso e Apgar

(8, 9) .

Porém, em 2001, o Ministério da Saúde lançou a Portaria nº 822 que institui no Sistema Único de Saúde (SUS), o Programa Nacional de Triagem Neonatal que garante a todos os recém-nascidos brasileiros igual acesso aos testes de triagem, incluindo as hemoglobinopatias. A triagem antes da portaria era restrita a pontos isolados do território nacional, ligada a universidades, Associações de Pais e Amigos dos Excepcionais (APAES) e algumas vezes, por Leis municipais (4) . Cabe lembrar que a triagem neonatal, mais conhecida como teste do pezinho (grifo nosso), limitava-se à investigação da fenilcetonúria e do hipotireoidismo congênito, que são condições clínicas importantes, mais de menor incidência. (4) Com relação às características dessa doença, é fundamental esclarecer que existe uma variabilidade clínica. Enquanto algumas pessoas apresentam quadro de grande gravidade e estão sujeitos a inúmeras complicações e freqüentes hospitalizações, outras apresentam uma evolução mais benigna, em alguns casos quase assintomáticos. Tantos os fatores hereditários como adquiridos contribuem

para esta variabilidade clínica. Entre os fatores adquiridos mais importantes está o nível sócio-econômico, com as conseqüentes variações da qualidade da alimentação, de prevenção de infecções e de assistência médica (7) . Isto exposto denota-se a importância de estudos que auxiliem na compreensão desta doença, visto que há pouca informação e divulgação da problemática do assunto descrito. Enquanto estudantes do último ano do Curso de Graduação em Enfermagem de uma Universidade Particular do Litoral Paulista houve o interesse em estudar como assistir o portador da Anemia Falciforme, afinal estuda-se o cuidar em enfermagem em diversas patologias essa viria a somar. Outra finalidade foi de contribuir com um grupo denominado Núcleo de Estudos Indígenas e Afro-Brasileiros. (12)

O Neiab tem diversas funções que visam debater e estudar questões da

população negra e indígena e de políticas de promoção da igualdade racial. Existe também, o intuito de envolver estudos sobre a população indígena, afro- brasileira, mulher e questões de gênero de etnias.

O núcleo é composto por professores e funcionários dessa Universidade e

da Fundação Fernando Lee, que desenvolvem diversas linhas de pesquisas entre elas a da Saúde, e por meio do estudo das relações étnicas e de gênero, tem a finalidade de “estimular o processo de superação das desigualdades sociais com a formação de uma consciência crítica da importância desses grupos na sociedade brasileira”. (12)

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2 . OBJETIVOS

a) Descrever a Assistência de Enfermagem ao portador de Anemia Falciforme (AF). b) Contribuir com o Núcleo de Estudos Indígenas e Afro-Brasileiros (Neiab), de uma Universidade Particular do Litoral Paulista, quanto às orientações sobre essa patologia.

3 . MATERIAS E MÉTODOS

Para este estudo utilizou-se como suporte metodológico à pesquisa bibliográfica. A metodologia funciona como suporte e diretriz para uma pesquisa. A pesquisa bibliográfica foi pertinente, pois oferece meios para definir, resolver, não somente problemas já conhecidos, como também explorar novas áreas, tendo por objetivo permitir uma análise de suas pesquisas ou manipulação de suas informações. (11) Com tais premissas, o material bibliográfico foi levantado em bibliotecas públicas, de instituições educacionais particulares, bem como em Base de dados eletrônicos, com os descritores: anemia falciforme e assistência de enfermagem. O período de busca foi de 1995 a 2007, pois foi onde surgiram textos mais relevantes sobre o tema. Tendo em vista o referencial escolhido para este estudo, após o levantamento em acervos, sucessivas leituras dos textos encontrados, participação em palestras de especialistas sobre o assunto, foi possível estabelecer uma série de correlações para, ao final, refletir, analisar e responder aos objetivos propostos nesse estudo.

4 . RESULTADOS E DISCUSSÃO

Quanto à evolução da doença, cabe destacar que pacientes/clientes com anemia falciforme podem viver anos sem a necessidade de hospitalização e a assistência ambulatorial pode favorecer a prevenção de intercorrências e melhorar a qualidade de vida, reduzindo complicações e facilitando a recuperação. Por outro lado, podem ocorrer manifestações clínicas mais severas em órgãos vulneráveis, como cérebro, fígado, coração, pulmão, pele, medula óssea ou baço, que impõem a hospitalização ou até mesmo a intervenções cirúrgicas (1) . Portanto, a assistência de enfermagem deve ser orientada para a prevenção da crise falciforme, sua identificação precoce, intervenções em situações severas e reabilitações, considerando as peculiaridades do paciente frente ao seu ciclo evolutivo (3 5) . Um grande número de clientes apresenta manifestações clínicas muito graves com inúmeras complicações e freqüentes internações, a Sistematização da Assistência de Enfermagem (SAE) a ser elaborada ao paciente com AF tem como objetivo atender todas as Necessidades Humanas Básicas Afetadas (NHBA). As manifestações clínicas da AF variam acentuadamente entre os genótipos da doença, mesmo no genótipo mais grave é possível detectar casualmente

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pacientes assintomáticos, enquanto outros sofrem incapacitação em conseqüência das complicações da doença. A maioria dos sistemas orgânicos está sujeita ao processo de vaso-oclusão, resultando na falência multissistêmica característica, tanto aguda quanto crônica. Outras complicações são as infecções que constituem uma importante causa de morbidade e mortalidade, sendo a principal causa de hospitalização. (3)

O recém-nascido é protegido pelos elevados níveis de hemoglobina fetal nos

eritrócitos durante as primeiras 8 a 10 semanas de vida, como estes níveis declinam, as manifestações clínicas da AF aparecem, e as manifestações hematológicas são detectáveis a partir da 10ª a 12ª semanas de vida. (4)

O cliente típico é anêmico, porém assintomático, tendo um estado de saúde

razoável e estável durante a maior parte do tempo, este estado de relativo bem- estar é interrompido periodicamente por uma crise que pode ter um início súbito e, ocasionalmente, um desfecho fatal. O reconhecimento precoce e a subseqüente avaliação clínica das crises são de extrema importância para a diminuição da morbimortalidade da AF. (4) Vários tipos de crises ocorrem e podem ser classificadas em: vaso-oclusivas

(dolorosas), aplásticas e megaloblásticas, de seqüestração, e hemolíticas. (3,7) As crises vaso-oclusivas (VO) ou falciformes são as mais comuns, características do paciente com AF. A crise VO resulta da obstrução dos vasos sanguíneos por hemácias falciformes, onde ocorre hipóxia tecidual, morte tecidual e dor localizada. (3,7)

As crises aplásicas e megaloblásticas consistem em parada transitória da

eritropoiese caracterizada por quedas abruptas dos níveis de hemoglobina, contagem de reticolócitos e percussores eritróides da medula óssea. (6,7)

A sequestração é caracterizada pelo aprisionamento de eritrócitos

especialmente no baço, levando a exacerbação aguda da anemia, baço hipersensível, e de tamanho aumentado e, por vezes, hipovolemia. (3,6)

A crise hemolítica ocorre quando a taxa de hemólise é aumentada, é raro

acontecer e pode representar outras complicações da AF. (6,7)

Na identificação precoce de possíveis alterações, a assistência à criança

deve incluir a coleta de material para investigação laboratorial básica (hemograma completo, radiografia de tórax, cultura de sangue, garganta, urina I

e urocultura), informações da família sobre o padrão alimentar e de hidratação,

surgimento de episódio hemolíticos, crises dolorosas, tumefação das mãos e dos

pés, distensão e dor abdominais, sinais de hipóxia, infecção, uso indevido de analgésicos. (3,6,7) Nas crises álgicas com episódios de dor que variam de uma pessoa a outra

e podem ocorrer em qualquer época e durar, horas, dias e até mesmos semanas,

a assistência de enfermagem é fundamental. As crianças menores de cinco anos podem apresentar dor nas mãos e nos pés (dactilite), podendo ser a primeira

manifestação da doença. (6,7) As medidas assistenciais incluem estimular a ingestão generosa de líquidos, redução de atividade física excessiva, identificação pelos familiares de sinais flogísticos, infecciosos, desidratação, dor, crise de falcização, de seqüestro esplênico (intercorrência grave), conhecimentos dos processos iniciais frente a estas manifestações, recursos de saúde disponíveis e alternativas de contato com

a equipe de saúde. (3,5)

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Para a Assistência de Enfermagem ao adolescente tem como objetivo desenvolver o autocuidado e preservar a auto-estima. Tem-se ainda o propósito de adaptar o cliente às diferenças de crescimento e desenvolvimento sexual que nesta fase é de suma importância. (3,5) Em relação à assistência ao adulto devemos salientar a administração de medidas de identificação precoce e preventiva de possíveis complicações clínicas que são. (3,8) Complicações oculares que incluem sinuosidade dos vasos das conjuntivas, retinopatia proliferativa, deslocamento e hemorragia da retina. (1,2,9) Complicações neurológicas ocorrem em 25% dos pacientes, os eventos comumente observados incluem ataques isquêmicos transitórios (AIT), acidente vascular encefálico (AVE), hemorragia cerebral, convulsões e coma inexplicado. O AVE ocorre mais comumente entre 1 a 15 anos de idade e com freqüência provoca comprometimento motor e cognitivo. (1,2,9) Síndrome Torácica aguda que consiste em dispnéia, dor torácica, febre, taquipnéia, leucocitose e infiltrados pulmonares na radiografia. Isto acomete cerca de 30% dos clientes podendo ser fatal. As causas habituais incluem vaso-oclusão, infecção e embolia pulmonar gordurosa da medula óssea infartada. Na evolução progressiva associada à redução pronunciada da pressão de oxigênio arterial, hipoxemia, hipertensão pulmonar (Doença pulmonar restritiva), pode ser necessário um tratamento em Unidade de Terapia Intensiva (UTI).

(1,2,9)

Embora não haja nenhuma miocardiopatia específica o tratamento quase sempre envolve considerações cardíacas. A compensação com alto débito cardíaco (DC) para anemia resulta em aumento das câmaras que é inversamente proporcional aos níveis de hemoglobina. Quando a demanda de oxigênio ultrapassa a limitada capacidade de suprimento de oxigênio, pode sobrevir infarto do miocárdio (IAM), apesar das artérias coronárias normais. (1,2,9) As alterações digestivas podem ocasionar plenitude pós prandial, náuseas, vômitos, dor no quadrante superior, hepatomegalia, colecistite aguda, obstrução do ducto biliar e pancreatite aguda. (1,2,9) No seqüestro esplênico e aplasia de medula deve-se observar rápido aumento do baço quando comparado à sua linha de base; queda da hemoglobina, que baixa o suficiente para a necessidade de transfusão, necessitando da ausculta torácica e abdominal: atrito esplênico á inspiração (sinal de infarto esplênico agudo). (1,2,9) Dentre as alterações renais, destaca-se a ocorrência de estase, anóxia, hiperosmoralidade e proteinúria. Se estas alterações não forem observadas podem levar o cliente a um quadro clínico que necessite de um diagnóstico diferencial para glomerulonefrite, infecção do trato urinário e distúrbio de coagulação. (1,2,9) Priapismo, que se refere à ocorrência de ereção dolorosa não desejada do pênis devido à oclusão total das veias e artérias penianas. Afeta quase dois terços dos indivíduos entre 5 a 13 anos de idade, bem como entre 21 a 29 anos. Observar a duração do priapismo, pois o

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cliente pode evoluir para um quadro agudo da patologia se persistir por mais de 24 horas; assistência médica pode ser necessária para evitar a perda do processo funcional do pênis, gerando problemas psicológicos para este cliente. (1,2,9) Alterações ósseas levando a deformidades ósseas com algia e edema local. Úlceras de MMII, iniciando com pequenas lesões, crostas no terço inferir da perna, estas são de difícil tratamento. Clientes cirúrgicos podem desencadear elevado risco de complicações durante o perioperatório, sendo que o hematologista deve fazer parte da equipe cirúrgica, com isto os cuidados pós-operatórios devem ser redobrados para evitar ao máximo crises vaso oclusivas. (1,2,9) A gravidez em mulheres com AF traz consigo uma série de riscos tanto para mãe quanto para o futuro bebê, como retardamento gestacional e alta incidência de aborto. Contudo não são esses riscos que impedem a gravidez de ser desejada por esse grupo de mulheres. No programa do pré-natal deverá estar incluída constantemente a avaliação do hematologista, em virtude da gestação ser um estado de estresse físico e esta situação poderá desencadear alguns problemas de saúde para estas mulheres. (1,2,9) Dieta baixa em gordura, equilibrada em ferro, com teor adequado de Vitaminas B e C e uma variedade de frutas, vegetais e grãos são essenciais. Na sua dieta não deve ser esquecida a ingestão de água diariamente, pois a mesma auxilia no transporte de nutrientes, substâncias orgânicas, digestão, absorção e eliminação, mas também a desobstrução dos vasos sanguíneos das células falciformes. (1,2,9)

Assim, a SAE na AF com sinais e sintomas de fadiga, palidez, dificuldade respiratória, cefaléia, vertigem, icterícia esclerótica, febre, sinal de infecção por causa do comprometimento da função esplênica e diminuição da capacidade fagocitária entre outros podem ocorrer. (1) Abaixo foram citadas algumas prescrições de enfermagem, gerais, ao atendimento de um cliente portador dessa patologia:

1) Verificar sinais vitais de 6/6 h. 2) Orientar sobre alterações oculares e avaliação oftalmológica periódica. 3) Avaliar, comunicar e anotar dispnéia e qualquer sinal de cansaço aos esforços. 4) Atentar, anotar e comunicar anorexia, náuseas, vômitos, glossite e diarréia. 5) Atentar, anotar e comunicar perda sanguínea: melena, hematúria, e ciclo menstrual aumentado. 6) Encorajar períodos de sono e repouso. 7) Orientar cliente e familiares sobre a patologia. 8) Orientar cliente e familiares para prevenção de quedas. 9) Atentar para queixas álgicas, avaliar com escala de dor, medicar conforme prescrição médica e reavaliar após 30 a 40 minutos. 10) Estimular o aumento da ingestão hídrica e/ou manter hidratação parenteral.

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11) Atentar para as necessidades do cliente para reduzir ao máximo a ansiedade e o medo da patologia. 12) Comunicar enfermeira se pico febril para coleta de hemocultura. 13) Atentar para hipertermia, anotar e medicar conforme prescrição médica. 14) Observar diariamente as vias parenterais. 15) Avaliar gasometria arterial. 16) Verificar saturação de oxigênio e manter níveis normais. 17) Verificar hemograma, atentar para neutrofilia (sinal de infecção). 18) Realizar radiografia de tórax e eletrocardiograma para análise imediata quando prescrito. 19) Manipular com cuidado as articulações ósseas, principalmente os locais edemaciados e doloridos. 20) Realizar balanço hídrico nas 24 h. 21) Atentar e comunicar sinais de desidratação. 22) Observar, anotar e comunicar sinais de nictúria, enurese noturna e hematúria. 23) Orientar banho morno e esvaziamento vesical se priapismo. 24) Evitar ingestão excessiva de álcool. 25) Verificar pulso, perfusão periférica e temperatura dos MMII. (1)

Quanto a Evolução de Enfermagem desse cliente, deve ser dado ênfase as NHBA, a assistência que foi preconizada e a resposta do cliente a essa assistência nas suas 24 h. Também, é primordial o aconselhamento genético precoce, onde os pais e responsáveis devem receber uma Educação em Saúde fornecida pela equipe multiprofissional, salientando a importância da (o) enfermeira (o), esclarecendo a respeito de assuntos como alimentação, complicações da doença, imunização e de como lidar um possível sentimento de culpa por terem filhos com doenças hereditárias. (6) A enfermeira (o) que faz o aconselhamento deve dar oportunidade aos pais de falarem, perguntarem e expressarem seus sentimentos, instruindo-os da melhor maneira de cuidar dos seus filhos. Não se pode esquecer que toda orientação deve ser estendida aos locais de convívio do portador da AF, sendo criança, visitar a escola, onde essa passará boa parte de sua infância. (6) Os pais e amigos devem ser orientados a permitir que seus filhos cresçam sem superproteção devido a doença, pois poderá acarretar em adolescentes reprimidos. Com isto, observa-se uma gama de problemas relacionados à fase adulta ocasionados pela falta de orientação quando criança. (6)

5 . CONCLUSÕES

Apesar de as alterações genéticas e dos mecanismos da biologia molecular da hemoglobina terem sido descobertos e elucidados há mais de 50 anos, essa doença continua com uma terapêutica limitada, baseando-se principalmente no manejo preventivo e no tratamento de suas complicações podendo-se fazer pouco para a cura efetiva dos clientes. Esse estudo atingiu seus objetivos, podendo-se verificar que o portador da AF necessita de uma Assistência de Enfermagem específica e, portanto, o

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enfermeiro não pode esquecer de que, a assistência de enfermagem com qualidade deve prevalecer, de modo a permitir que os portadores de AF tenham a melhor qualidade de vida possível. Sugere-se que mais estudos de enfermagem sejam realizados baseados em evidências clínicas contribuindo assim, com a Ciência da Enfermagem moderna e o crescente reconhecimento dessa profissão.

6 . REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Santos GER. Enfermagem no tratamento de anemia falciforme. São Paulo. EPU,1999.

2. Ramallho AML. Piva e Silva RA. Portaria do Ministério da Saúde nº 822/ neonatal das hemoglobinopatias. Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia 2202: 24:244-50.

3. Brasil. Ministério da Saúde. Agência Nacional de Vigilância Sanitária. Manual de diagnóstico e Tratamento da Doença falciforme. Brasília:

2002.

4. Paiva ES, Ramallho RB. Riscos e benefícios da triagem genética. O traço facilforme como modelo de estudos em uma população brasileira.

Caderno de saúde pública, 1995, 13: 285 –294.

5. Polit DF, Hungler BF. Fundamentos de pesquisa em enfermagem, Porto Alegre: Artes Médicas; 1995.

6. Ramalho AS. Aconselhamento genético. In: Manual de diagnóstico e tratamento das doenças falcilforme. Agência Nacional de Vigilância Sanitária. Brasília, 2002. p.35-39.

7. Zago MA. Considerações gerais das doenças falciformes: In: Manual de diagnóstico e tratamento da doença falciforme. Agência Nacional de

Vigilância Sanitária. Brasília, 2002. p. 9-11.

8. Portaria nº 822 de 5 de junho de 2001. Instituição no âmbito do Sistema ùnico de Saúde. Programa Nacional de Triagem Neonatal. Diário Oficial da União 2001:5jun.

9. Ivo ML, Carvalho EC. Assistência de enfermagem a portadores de anemia falciformes, à luz do referencial Roy. Revista Lat-Amer. Enfermagem, Ribeirão Preto, 2005 mar./abr.;11(2):192-198.

10. Diniz DG. Confidencialidade, aconselhamento genético e saúde pública, um estudo de caso sobre o traço falciforme. Cad saúde pública 2005 set;(2): 747-755.

11. Lakatos EV, Marconi MA. Fundamentos de metodologia científica. São Paulo: Atlas, 1998. p. 30-32

12. Neiab. Núcleo de Estudos Indígenas e Afro-Brasileiros. em:

<http://www.unaerp.br/main.php?module=conteudo&file=index&pagin aId=1619> Acessado em: (01 maio 2007).