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SIMPSIO INTERNACIONAL DE CINCIAS INTEGRADAS DA UNAERP CAMPUS GUARUJ

Assistncia de enfermagem em portadores de Anemia Falciforme

Fabrcio Lima da Silva Discente do Curso de Graduao em Enfermagem da Unaerp - Campus Guaruj fabriciolsilva@hotmail.com

Fernanda Carina Rey Cota Paixo Discente do Curso de Graduao em Enfermagem da Unaerp - Campus Guaruj Nandinha.cota@bol.com.br

Alice Sebastiana Lima da Silva Docente do Curso de Graduao em Enfermagem da Unaerp - Campus Guaruj Alicalima27@bol.com.br Luciane Ferreira do Val Docente do Curso de Graduao em Enfermagem e de Especializao em Sade da Famlia da Unaerp - Campus Guaruj lucianefdoval@uol.com.br

Este simpsio tem o apoio da Fundao Fernando Eduardo Lee

Resumo: A Anemia Falciforme a forma mais comum de um grupo de hemoglobinopatias genticas na qual a hemoglobina humana normal (HbA) parcial ou completamente substituda por hemoglobina Falciforme mutante (HbS). Esse estudo tem o objetivo de apresentar a Assistncia de Enfermagem ao portador da Anemia Falciforme nos pontos mais importantes em diferentes faixas etrias e contribuir com o Ncleo de Estudos Indgenas e Afro-Brasileiros (Neiab) de uma Universidade Particular do Litoral Paulista. Para tanto, foi utilizado o estudo tipo bibliogrfico, baseado em literatura especializada sobre o tema. Verificou-se que a Sistematizao da Assistncia de Enfermagem (SAE) contribui com o aumento da

qualidade dos cuidados a esta clientela, pois esta patologia pode apresentar diversas complicaes como alteraes neurolgicas, respiratrias, cardacas, digestivas, renais entre outras. Sugere-se que mais estudos de enfermagem sejam realizados, baseados em evidncias clnicas contribuindo assim, com a Cincia da Enfermagem moderna e o crescente reconhecimento dessa profisso. Palavras-chave: Anemia Hemoglobinopatias. Falciforme, Assistncia de Enfermagem,

Apresentao: oral. Seo 4 - Curso de Graduao Em Enfermagem da Unaerp - Campus Guaruj.

1. Introduo

A Anemia Falciforme (AF) uma doena originria da frica e sia, onde historiadores mencionam que muitas ossadas encontradas nessas regies (7.000 a.C.), apresentavam alteraes produzidas por esta doena. Estudos ainda indicam que todos os corpos de indivduos portadores de uma enfermidade, que o quadro clnico se assemelhava ao da Anemia Falciforme, eram identificados com uma tatuagem. (1) Em 1910, a AF foi descrita pela primeira vez por Hericle, um mdico norte americano que tratou de um paciente jovem, negro, proveniente das Antilhas e que havia emigrado para Chicago, nessa poca a doena foi classificada como Anemia Hemoltica Congnita. (1) Em 1914, Linus Pauling, Itano e Wells conseguiram identificar por meio de uma tcnica chamada de Eletroforese, a hemoglobina S (Hb S), onde pela primeira vez, a medicina descobriu uma doena molecular. (1) A AF uma doena gentica, que levou ao conceito de doena molecular (grifos do autor), por ser uma Anemia Hemoltica grave resultante de um defeito na molcula da Hemoglobina. Caracteriza-se por crises de dor, leso tecidual crnica e progressiva. (1) Geneticamente, as pessoas com AF recebem de seus pais a Hemoglobina anormal chamada de Hemoglobina (S), quando recebem parte da me e outra parte do pai elas so (SS). Portanto, a denominao da Anemia Falciforme reservada para a forma da doena que ocorrem nesses homozigotos SS. O defeito a substituio do nico aminocido na cadeia Beta da Hemoglobina. A hemoglobina A normal contm dois Alfas e dois Betas, existem dois genes para sntese de cada cadeia. As pessoas que recebem apenas um gene anormal Hemoglobina (S) e outro normal Hemoglobina (A) so denominadas de portadoras do Trao Falciforme. (7) A causa da Hb S uma mutao puntiforme com uma nica substituio de aminocidos (cidos glutmicos pela valina) na poro 6 da cadeia de globina. Essa mutao leva uma insolubilidade das molculas Hb S quando desoxigenadas, acarretando em polimerizao das mesmas e conseqentes afoiamento das hemcias, sendo caracterizada, portanto, por uma produo anormal de Hb, anemia hemoltica e danos teciduais agudos e crnicos causados

por fenmenos vaso-oclusivos pelas hemcias em foice. Anemia falciforme afeta cerca de 250.000 crianas a cada ano, principalmente aquelas de determinadas etnias como negros e descendentes desses no Mediterrneo, Caribe, Amricas Central e do Sul. Descendentes do Oriente mdio e ndia oriental tambm podem ser afetados. uma desordem gentica autossmica recessiva na qual as pessoas afetadas possuem o gentipo homozigtico para Hb S. Indivduos com gentipo heterozigtico para essa condio possuem o chamado trao falciforme, uma suave e assintomtica condio. Se ambos os pais so portadores do trao falciforme, h uma chance de 25% em cada gestao de terem uma criana coma anemia falciforme. necessrio um diagnstico precoce para realizar profilaxia e/ou minimizar as complicaes dessa doena. Apesar de todo o conhecimento a cerca dessa doena o tratamento baseia-se no controle das crises e na profilaxia.
(4)

Existe uma explicao para o surgimento dessa Hemoglobina S. H milhares de anos na sia menor, o organismo humano sofreu uma alterao para se defender da malria. Assim, aqueles que tinham o gene S, e os seus descendentes que tiveram a hemoglobina modificada geneticamente apresentavam muita dificuldade para evoluo da malria. No entanto, esta modificao fez com que filhos de pais com alterao parcial, sem sintomas e hgidos, geravam filhos com anemia e diversos outros problemas de sade. (4) Com o decorrer do tempo e as grandes migraes, a frica e as reas tropicais e equatoriais, passaram a ser o local preferencial da malria, onde os sobreviventes eram os que apresentavam as alteraes da hemoglobina, mais adaptada ao seu meio e em convvio com a malria. Foram estes contingentes populacionais africanos, transportados como escravos ao nosso pas, a partir do sculo XVII, que introduziram o gene da hemoglobina S em nosso pas. Atualmente, a AF encontra-se na populao brasileira que tem ascendncia negride, dependendo da regio do pas, entre 6 a 10% da populao. Portanto, a AF no um privilgio da raa negra, ela pode ocorrer em qualquer pessoa com o gene da Hemoglobina S. (6,7) A hemoglobina falciforme tem a propriedade de adquirir um cristal quando exposta a uma baixa tenso de oxignio. O oxignio no sangue venoso suficientemente baixo e pode causar esta mudana em que a clula que contm a Hemoglobina S fica deformada, rgida e semelhante a uma foice. A hemoglobina S longa e rgida e pode alojar-se nos pequenos vasos, empilhando-se umas contra as outras, tornando o fluxo nessa regio ou rgo lento. (1) Os portadores da AF so na maioria das vezes, assintomticos, mas em situaes especiais ou crticas, com falta de oxignio ou nas mulheres durante a gravidez, infeces urinrias e parto complicado podem levar a uma crise. Como dito anteriormente, o exame laboratorial que estabelece o diagnstico da AF a Eletroforese de hemoglobina. Esse exame indicado para todas as pessoas, independente da cor da pele ou idade. As hemcias falciformes tm uma sobrevida curta de 15 a 25 dias, sendo que a hemoglobina normal de 120 dias, os paciente esto sempre anmicos com valores de hemoglobina variando de 7 a 10g/dl sendo que os valores normais so entre 14,5 a 22,5 g/dl em lactentes, 11,5 a 15,5 g/dl em crianas de 6 a 12 anos e adultos: 13-18g/dl em homens e 12-16g/dl em mulheres. (10) Os portadores do trao falcmico podem gerar a cada quinhentos nascimentos uma criana com anemia falciforme. A prevalncia mdia do Trao

Falciforme no Brasil est em torno de 2%, nmero que pode variar segundo as caractersticas tnicas da populao estudada, chegando, por exemplo, a 5,5% na Bahia, onde h uma forte presena de negros e mestios na populao. Estimativas sugerem que 250.000 crianas com AF nascem a cada ano no mundo, sendo 100.000 delas somente na Nigria. (10) Apesar de a AF ser a doena hereditria de maior prevalncia no Brasil, so escassos estudos epidemiolgicos na literatura nacional. Alguns estudos demonstraram uma prevalncia de Hemoglobina S em recm-nascidos (RN) de aproximadamente 4% a 5%, no havendo diferena estatisticamente significante entre os RN portadores ou no dessa hemoglobina quanto ao sexo, peso e Apgar (8, 9). Porm, em 2001, o Ministrio da Sade lanou a Portaria n 822 que institui no Sistema nico de Sade (SUS), o Programa Nacional de Triagem Neonatal que garante a todos os recm-nascidos brasileiros igual acesso aos testes de triagem, incluindo as hemoglobinopatias. A triagem antes da portaria era restrita a pontos isolados do territrio nacional, ligada a universidades, Associaes de Pais e Amigos dos Excepcionais (APAES) e algumas vezes, por Leis municipais (4). Cabe lembrar que a triagem neonatal, mais conhecida como teste do pezinho (grifo nosso), limitava-se investigao da fenilcetonria e do hipotireoidismo congnito, que so condies clnicas importantes, mais de menor incidncia. (4) Com relao s caractersticas dessa doena, fundamental esclarecer que existe uma variabilidade clnica. Enquanto algumas pessoas apresentam quadro de grande gravidade e esto sujeitos a inmeras complicaes e freqentes hospitalizaes, outras apresentam uma evoluo mais benigna, em alguns casos quase assintomticos. Tantos os fatores hereditrios como adquiridos contribuem para esta variabilidade clnica. Entre os fatores adquiridos mais importantes est o nvel scio-econmico, com as conseqentes variaes da qualidade da alimentao, de preveno de infeces e de assistncia mdica (7). Isto exposto denota-se a importncia de estudos que auxiliem na compreenso desta doena, visto que h pouca informao e divulgao da problemtica do assunto descrito. Enquanto estudantes do ltimo ano do Curso de Graduao em Enfermagem de uma Universidade Particular do Litoral Paulista houve o interesse em estudar como assistir o portador da Anemia Falciforme, afinal estuda-se o cuidar em enfermagem em diversas patologias essa viria a somar. Outra finalidade foi de contribuir com um grupo denominado Ncleo de Estudos Indgenas e Afro-Brasileiros. (12) O Neiab tem diversas funes que visam debater e estudar questes da populao negra e indgena e de polticas de promoo da igualdade racial. Existe tambm, o intuito de envolver estudos sobre a populao indgena, afrobrasileira, mulher e questes de gnero de etnias. O ncleo composto por professores e funcionrios dessa Universidade e da Fundao Fernando Lee, que desenvolvem diversas linhas de pesquisas entre elas a da Sade, e por meio do estudo das relaes tnicas e de gnero, tem a finalidade de estimular o processo de superao das desigualdades sociais com a formao de uma conscincia crtica da importncia desses grupos na sociedade brasileira.(12)

2 . OBJETIVOS a) Descrever a Assistncia de Enfermagem ao portador de Anemia Falciforme (AF). b) Contribuir com o Ncleo de Estudos Indgenas e Afro-Brasileiros (Neiab), de uma Universidade Particular do Litoral Paulista, quanto s orientaes sobre essa patologia. 3 . MATERIAS E MTODOS Para este estudo utilizou-se como suporte metodolgico pesquisa bibliogrfica. A metodologia funciona como suporte e diretriz para uma pesquisa. A pesquisa bibliogrfica foi pertinente, pois oferece meios para definir, resolver, no somente problemas j conhecidos, como tambm explorar novas reas, tendo por objetivo permitir uma anlise de suas pesquisas ou manipulao de suas informaes. (11) Com tais premissas, o material bibliogrfico foi levantado em bibliotecas pblicas, de instituies educacionais particulares, bem como em Base de dados eletrnicos, com os descritores: anemia falciforme e assistncia de enfermagem. O perodo de busca foi de 1995 a 2007, pois foi onde surgiram textos mais relevantes sobre o tema. Tendo em vista o referencial escolhido para este estudo, aps o levantamento em acervos, sucessivas leituras dos textos encontrados, participao em palestras de especialistas sobre o assunto, foi possvel estabelecer uma srie de correlaes para, ao final, refletir, analisar e responder aos objetivos propostos nesse estudo.

4 . RESULTADOS E DISCUSSO Quanto evoluo da doena, cabe destacar que pacientes/clientes com anemia falciforme podem viver anos sem a necessidade de hospitalizao e a assistncia ambulatorial pode favorecer a preveno de intercorrncias e melhorar a qualidade de vida, reduzindo complicaes e facilitando a recuperao. Por outro lado, podem ocorrer manifestaes clnicas mais severas em rgos vulnerveis, como crebro, fgado, corao, pulmo, pele, medula ssea ou bao, que impem a hospitalizao ou at mesmo a intervenes cirrgicas (1). Portanto, a assistncia de enfermagem deve ser orientada para a preveno da crise falciforme, sua identificao precoce, intervenes em situaes severas e reabilitaes, considerando as peculiaridades do paciente frente ao seu ciclo evolutivo (3 5). Um grande nmero de clientes apresenta manifestaes clnicas muito graves com inmeras complicaes e freqentes internaes, a Sistematizao da Assistncia de Enfermagem (SAE) a ser elaborada ao paciente com AF tem como objetivo atender todas as Necessidades Humanas Bsicas Afetadas (NHBA). As manifestaes clnicas da AF variam acentuadamente entre os gentipos da doena, mesmo no gentipo mais grave possvel detectar casualmente

pacientes assintomticos, enquanto outros sofrem incapacitao em conseqncia das complicaes da doena. A maioria dos sistemas orgnicos est sujeita ao processo de vaso-ocluso, resultando na falncia multissistmica caracterstica, tanto aguda quanto crnica. Outras complicaes so as infeces que constituem uma importante causa de morbidade e mortalidade, sendo a principal causa de hospitalizao. (3) O recm-nascido protegido pelos elevados nveis de hemoglobina fetal nos eritrcitos durante as primeiras 8 a 10 semanas de vida, como estes nveis declinam, as manifestaes clnicas da AF aparecem, e as manifestaes hematolgicas so detectveis a partir da 10 a 12 semanas de vida. (4) O cliente tpico anmico, porm assintomtico, tendo um estado de sade razovel e estvel durante a maior parte do tempo, este estado de relativo bemestar interrompido periodicamente por uma crise que pode ter um incio sbito e, ocasionalmente, um desfecho fatal. O reconhecimento precoce e a subseqente avaliao clnica das crises so de extrema importncia para a diminuio da morbimortalidade da AF. (4) Vrios tipos de crises ocorrem e podem ser classificadas em: vaso-oclusivas (dolorosas), aplsticas e megaloblsticas, de seqestrao, e hemolticas.(3,7) As crises vaso-oclusivas (VO) ou falciformes so as mais comuns, caractersticas do paciente com AF. A crise VO resulta da obstruo dos vasos sanguneos por hemcias falciformes, onde ocorre hipxia tecidual, morte tecidual e dor localizada. (3,7) As crises aplsicas e megaloblsticas consistem em parada transitria da eritropoiese caracterizada por quedas abruptas dos nveis de hemoglobina, contagem de reticolcitos e percussores eritrides da medula ssea. (6,7) A sequestrao caracterizada pelo aprisionamento de eritrcitos especialmente no bao, levando a exacerbao aguda da anemia, bao hipersensvel, e de tamanho aumentado e, por vezes, hipovolemia. (3,6) A crise hemoltica ocorre quando a taxa de hemlise aumentada, raro acontecer e pode representar outras complicaes da AF.(6,7) Na identificao precoce de possveis alteraes, a assistncia criana deve incluir a coleta de material para investigao laboratorial bsica (hemograma completo, radiografia de trax, cultura de sangue, garganta, urina I e urocultura), informaes da famlia sobre o padro alimentar e de hidratao, surgimento de episdio hemolticos, crises dolorosas, tumefao das mos e dos ps, distenso e dor abdominais, sinais de hipxia, infeco, uso indevido de analgsicos. (3,6,7) Nas crises lgicas com episdios de dor que variam de uma pessoa a outra e podem ocorrer em qualquer poca e durar, horas, dias e at mesmos semanas, a assistncia de enfermagem fundamental. As crianas menores de cinco anos podem apresentar dor nas mos e nos ps (dactilite), podendo ser a primeira manifestao da doena.(6,7) As medidas assistenciais incluem estimular a ingesto generosa de lquidos, reduo de atividade fsica excessiva, identificao pelos familiares de sinais flogsticos, infecciosos, desidratao, dor, crise de falcizao, de seqestro esplnico (intercorrncia grave), conhecimentos dos processos iniciais frente a estas manifestaes, recursos de sade disponveis e alternativas de contato com a equipe de sade. (3,5)

Para a Assistncia de Enfermagem ao adolescente tem como objetivo desenvolver o autocuidado e preservar a auto-estima. Tem-se ainda o propsito de adaptar o cliente s diferenas de crescimento e desenvolvimento sexual que nesta fase de suma importncia. (3,5) Em relao assistncia ao adulto devemos salientar a administrao de medidas de identificao precoce e preventiva de possveis complicaes clnicas que so. (3,8) Complicaes oculares que incluem sinuosidade dos vasos das conjuntivas, retinopatia proliferativa, deslocamento e hemorragia da retina. (1,2,9) Complicaes neurolgicas ocorrem em 25% dos pacientes, os eventos comumente observados incluem ataques isqumicos transitrios (AIT), acidente vascular enceflico (AVE), hemorragia cerebral, convulses e coma inexplicado. O AVE ocorre mais comumente entre 1 a 15 anos de idade e com freqncia provoca comprometimento motor e cognitivo. (1,2,9) Sndrome Torcica aguda que consiste em dispnia, dor torcica, febre, taquipnia, leucocitose e infiltrados pulmonares na radiografia. Isto acomete cerca de 30% dos clientes podendo ser fatal. As causas habituais incluem vaso-ocluso, infeco e embolia pulmonar gordurosa da medula ssea infartada. Na evoluo progressiva associada reduo pronunciada da presso de oxignio arterial, hipoxemia, hipertenso pulmonar (Doena pulmonar restritiva), pode ser necessrio um tratamento em Unidade de Terapia Intensiva (UTI).
(1,2,9)

Embora no haja nenhuma miocardiopatia especfica o tratamento quase sempre envolve consideraes cardacas. A compensao com alto dbito cardaco (DC) para anemia resulta em aumento das cmaras que inversamente proporcional aos nveis de hemoglobina. Quando a demanda de oxignio ultrapassa a limitada capacidade de suprimento de oxignio, pode sobrevir infarto do miocrdio (IAM), apesar das artrias coronrias normais. (1,2,9) As alteraes digestivas podem ocasionar plenitude ps prandial, nuseas, vmitos, dor no quadrante superior, hepatomegalia, colecistite aguda, obstruo do ducto biliar e pancreatite aguda. (1,2,9) No seqestro esplnico e aplasia de medula deve-se observar rpido aumento do bao quando comparado sua linha de base; queda da hemoglobina, que baixa o suficiente para a necessidade de transfuso, necessitando da ausculta torcica e abdominal: atrito esplnico inspirao (sinal de infarto esplnico agudo). (1,2,9) Dentre as alteraes renais, destaca-se a ocorrncia de estase, anxia, hiperosmoralidade e proteinria. Se estas alteraes no forem observadas podem levar o cliente a um quadro clnico que necessite de um diagnstico diferencial para glomerulonefrite, infeco do trato urinrio e distrbio de coagulao. (1,2,9) Priapismo, que se refere ocorrncia de ereo dolorosa no desejada do pnis devido ocluso total das veias e artrias penianas. Afeta quase dois teros dos indivduos entre 5 a 13 anos de idade, bem como entre 21 a 29 anos. Observar a durao do priapismo, pois o

cliente pode evoluir para um quadro agudo da patologia se persistir por mais de 24 horas; assistncia mdica pode ser necessria para evitar a perda do processo funcional do pnis, gerando problemas psicolgicos para este cliente. (1,2,9) Alteraes sseas levando a deformidades sseas com algia e edema local. lceras de MMII, iniciando com pequenas leses, crostas no tero inferir da perna, estas so de difcil tratamento. Clientes cirrgicos podem desencadear elevado risco de complicaes durante o perioperatrio, sendo que o hematologista deve fazer parte da equipe cirrgica, com isto os cuidados ps-operatrios devem ser redobrados para evitar ao mximo crises vaso oclusivas. (1,2,9) A gravidez em mulheres com AF traz consigo uma srie de riscos tanto para me quanto para o futuro beb, como retardamento gestacional e alta incidncia de aborto. Contudo no so esses riscos que impedem a gravidez de ser desejada por esse grupo de mulheres. No programa do pr-natal dever estar includa constantemente a avaliao do hematologista, em virtude da gestao ser um estado de estresse fsico e esta situao poder desencadear alguns problemas de sade para estas mulheres. (1,2,9) Dieta baixa em gordura, equilibrada em ferro, com teor adequado de Vitaminas B e C e uma variedade de frutas, vegetais e gros so essenciais. Na sua dieta no deve ser esquecida a ingesto de gua diariamente, pois a mesma auxilia no transporte de nutrientes, substncias orgnicas, digesto, absoro e eliminao, mas tambm a desobstruo dos vasos sanguneos das clulas falciformes. (1,2,9) Assim, a SAE na AF com sinais e sintomas de fadiga, palidez, dificuldade respiratria, cefalia, vertigem, ictercia esclertica, febre, sinal de infeco por causa do comprometimento da funo esplnica e diminuio da capacidade fagocitria entre outros podem ocorrer. (1) Abaixo foram citadas algumas prescries de enfermagem, gerais, ao atendimento de um cliente portador dessa patologia: 1) Verificar sinais vitais de 6/6 h. 2) Orientar sobre alteraes oculares e avaliao oftalmolgica peridica. 3) Avaliar, comunicar e anotar dispnia e qualquer sinal de cansao aos esforos. 4) Atentar, anotar e comunicar anorexia, nuseas, vmitos, glossite e diarria. 5) Atentar, anotar e comunicar perda sangunea: melena, hematria, e ciclo menstrual aumentado. 6) Encorajar perodos de sono e repouso. 7) Orientar cliente e familiares sobre a patologia. 8) Orientar cliente e familiares para preveno de quedas. 9) Atentar para queixas lgicas, avaliar com escala de dor, medicar conforme prescrio mdica e reavaliar aps 30 a 40 minutos. 10) Estimular o aumento da ingesto hdrica e/ou manter hidratao parenteral.

11) Atentar para as necessidades do cliente para reduzir ao mximo a ansiedade e o medo da patologia. 12) Comunicar enfermeira se pico febril para coleta de hemocultura. 13) Atentar para hipertermia, anotar e medicar conforme prescrio mdica. 14) Observar diariamente as vias parenterais. 15) Avaliar gasometria arterial. 16) Verificar saturao de oxignio e manter nveis normais. 17) Verificar hemograma, atentar para neutrofilia (sinal de infeco). 18) Realizar radiografia de trax e eletrocardiograma para anlise imediata quando prescrito. 19) Manipular com cuidado as articulaes sseas, principalmente os locais edemaciados e doloridos. 20) Realizar balano hdrico nas 24 h. 21) Atentar e comunicar sinais de desidratao. 22) Observar, anotar e comunicar sinais de nictria, enurese noturna e hematria. 23) Orientar banho morno e esvaziamento vesical se priapismo. 24) Evitar ingesto excessiva de lcool. 25) Verificar pulso, perfuso perifrica e temperatura dos MMII. (1) Quanto a Evoluo de Enfermagem desse cliente, deve ser dado nfase as NHBA, a assistncia que foi preconizada e a resposta do cliente a essa assistncia nas suas 24 h. Tambm, primordial o aconselhamento gentico precoce, onde os pais e responsveis devem receber uma Educao em Sade fornecida pela equipe multiprofissional, salientando a importncia da (o) enfermeira (o), esclarecendo a respeito de assuntos como alimentao, complicaes da doena, imunizao e de como lidar um possvel sentimento de culpa por terem filhos com doenas hereditrias.(6) A enfermeira (o) que faz o aconselhamento deve dar oportunidade aos pais de falarem, perguntarem e expressarem seus sentimentos, instruindo-os da melhor maneira de cuidar dos seus filhos. No se pode esquecer que toda orientao deve ser estendida aos locais de convvio do portador da AF, sendo criana, visitar a escola, onde essa passar boa parte de sua infncia.(6) Os pais e amigos devem ser orientados a permitir que seus filhos cresam sem superproteo devido a doena, pois poder acarretar em adolescentes reprimidos. Com isto, observa-se uma gama de problemas relacionados fase adulta ocasionados pela falta de orientao quando criana. (6) 5 . CONCLUSES Apesar de as alteraes genticas e dos mecanismos da biologia molecular da hemoglobina terem sido descobertos e elucidados h mais de 50 anos, essa doena continua com uma teraputica limitada, baseando-se principalmente no manejo preventivo e no tratamento de suas complicaes podendo-se fazer pouco para a cura efetiva dos clientes. Esse estudo atingiu seus objetivos, podendo-se verificar que o portador da AF necessita de uma Assistncia de Enfermagem especfica e, portanto, o

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enfermeiro no pode esquecer de que, a assistncia de enfermagem com qualidade deve prevalecer, de modo a permitir que os portadores de AF tenham a melhor qualidade de vida possvel. Sugere-se que mais estudos de enfermagem sejam realizados baseados em evidncias clnicas contribuindo assim, com a Cincia da Enfermagem moderna e o crescente reconhecimento dessa profisso.

6 . REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS 1. Santos GER. Enfermagem no tratamento de anemia falciforme. So Paulo. EPU,1999. 2. Ramallho AML. Piva e Silva RA. Portaria do Ministrio da Sade n 822/ neonatal das hemoglobinopatias. Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia 2202: 24:244-50. 3. Brasil. Ministrio da Sade. Agncia Nacional de Vigilncia Sanitria. Manual de diagnstico e Tratamento da Doena falciforme. Braslia: 2002. 4. Paiva ES, Ramallho RB. Riscos e benefcios da triagem gentica. O trao facilforme como modelo de estudos em uma populao brasileira. Caderno de sade pblica, 1995, 13: 285 294. 5. Polit DF, Hungler BF. Fundamentos de pesquisa em enfermagem, Porto Alegre: Artes Mdicas; 1995. 6. Ramalho AS. Aconselhamento gentico. In: Manual de diagnstico e tratamento das doenas falcilforme. Agncia Nacional de Vigilncia Sanitria. Braslia, 2002. p.35-39. 7. Zago MA. Consideraes gerais das doenas falciformes: In: Manual de diagnstico e tratamento da doena falciforme. Agncia Nacional de Vigilncia Sanitria. Braslia, 2002. p. 9-11. 8. Portaria n 822 de 5 de junho de 2001. Instituio no mbito do Sistema nico de Sade. Programa Nacional de Triagem Neonatal. Dirio Oficial da Unio 2001:5jun. 9. Ivo ML, Carvalho EC. Assistncia de enfermagem a portadores de anemia falciformes, luz do referencial Roy. Revista Lat-Amer. Enfermagem, Ribeiro Preto, 2005 mar./abr.;11(2):192-198. 10. Diniz DG. Confidencialidade, aconselhamento gentico e sade pblica, um estudo de caso sobre o trao falciforme. Cad sade pblica 2005 set;(2): 747-755. 11. Lakatos EV, Marconi MA. Fundamentos de metodologia cientfica. So Paulo: Atlas, 1998. p. 30-32 12. Neiab. Ncleo de Estudos Indgenas e Afro-Brasileiros. em: <http://www.unaerp.br/main.php?module=conteudo&file=index&pagin aId=1619> Acessado em: (01 maio 2007).