Sndrome de Sjgren (SS)

Fisiopatologa Al igual que en la mayora de las enfermedades del tejido conectivo se involucra la trada de autoinmunidad (Husped, Agente, Ambiente), susceptibilidad gentica y desencadenante ambiental; pero antes de describir la fisiopatologa del sndrome de Sjgren (SS), se describe brevemente los principales componentes que ataca el SS. Glndulas salivales Compuesta por dos glndulas Partidas situadas una a cada lado de la cabeza, delante del conducto auditivo externo, dos Submandibulares situadas en la parte interna del maxilar inferior y dos Sublinguales debajo de la lengua. Estas estn encargadas de secretar la saliva es uno de los lquidos corporales ms importantes, ya que cumple mltiples funciones en diferentes procesos orgnicos y aunque su presencia no es vital, su falta si conlleva a dificultades serias que disminuyen el bienestar general del individuo. Es la primera barrera corporal contra las infecciones ya que posee propiedades antisptica, por lo mismo estos pacientes tienen tendencia a padecer caries, tambin facilita la emisin de las palabras y en la deglucin. Glndula lagrimal La glndula lacrimal que se ubica en la rbita por encima y afuera del globo ocular, encargadas de secretar lgrimas que contienen alrededor de 98% de agua, un 1.5 % de cloruro de sodio, pequeas cantidades de potasio, albumina y glucosa, su funcin es humedecer y protegen la superficie delicada de la crnea y la conjuntiva, irrigan y eliminan las sustancias irritantes y los microorganismos, y aportan los nutrientes que requiere la crnea. Las lgrimas contienen lisozimas e inmunoglobulinas, las cuales nos protegen contra las infecciones. En el sndrome de Sjgren que se define como una enfermedad autoinmune sistmica crnica inflamatoria, se caracteriza por una autoreactividad fisiolgica de la respuesta inmune de forma errnea, en donde ocurren principalmente dos fenmenos autoinmunitarios: infiltracin linfocitaria a las glndulas exocrinas principalmente linfocitos T y una hiperreactividad de
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los inmune linfocitos B en ausencia de infeccin, esto se ve ilustrado por los anticuerpos circulantes. La infiltracin tisular integrada por linfocitos T, linfocitos B y clulas plasmticas, comprometen principalmente a las glndulas salivares, lacrimales y otras de secrecin exocrina. Inicialmente tiene una distribucin periductal (alrededor de un conducto), causando atrofia epiteliales y progresivamente destruccin acinar (estructura comn de todas las glndulas de secrecin externa), esto es producido por el xido ntrico que es liberado por el TNF alfa y cicatrizacin en su evolucin puede afectar a cualquier rgano, provocando su alteracin en sus funciones, como la hiposecrecin glandular como resultado de mecanismos inflamatorios celulares y humorales. Adems la permanente activacin de los linfocitos B, traduce una sntesis de gran cantidad y variedad de anticuerpos, los cuales se ven presentes en el suero de los pacientes con el sndrome, estos estn dirigidos contra diversos rganos y principalmente las glndulas exocrinas, que ya se han mencionado anteriormente, estos anticuerpos son: Inmunoglobulinas (factores reumatoides), este tipo de anticuerpo es una IgM dirigida contra la fraccin constante de IgG, la cual tiene diversas funciones biolgicas, entre ellas es fijar la porcin antgeno/ anticuerpo. Anticuerpos Citoplasmticos extrables (Ro / SSA, La /SSB) Se ha descrito tambin autoanticuerpos contra antgenos rgano especfico, como las clulas tiroideas y mucosas gstricas. Antirreceptores muscarnico, los cuales son de gran importancia, ya que estos reconocen al mAChR (receptores muscarnico), de ambas glndulas, salivales y lagrimales, induciendo a una disfuncin primaria especifica del rgano. La presencia de estos autoanticuerpos contra los antgenos Ro /SSA y La /SSA en el SS, se asocia a un inicio precoz de la enfermedad, mayor duracin de la enfermedad, aumento del tamao de las glndulas salivares, infiltracin linfoctica de las glndulas salivares menores y ciertas manifestaciones extraglandulares como linfoadenopata, prpura vasculitis.

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Las clulas epiteliales glandulares experimentan apoptosis en ausencia de respuesta inflamatoria, esta apoptosis esta inducidas por mecanismos extracelulares e intercelulares (incremento de molculas apotsicas por contraposicin a las antiapoptsicas). Los linfocitos infiltrativos no solo proporcionan mensajes apoptsicos a las clulas epiteliales sino tambin tienden a ser resistentes a la apoptosis. Las clulas epiteliales de los conductos y acinares al parecer son importantes en la iniciacin y perpetuacin de la lesin autoinmunitaria.

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