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Cour 4me Anne

Pr. M.Benabdeljil

LA MALADIE DE PARKINSON ET LES SYNDROMES PARKINSONIENS

LA MALADIE DE PARKINSON

I INTRODUCTION

Le syndrome parkinsonien se dfinit par l'association d'une hypertonie, d'une akinsie et d'un tremblement. La maladie de Parkinson en constitue la principale cause. En 1817, Sir James Parkinson dcrivit cette maladie sous le nom de paralysie agitante dont le substratum anatomique resta inconnu jusqu'au dbut du XXe sicle. Divers travaux histologiques montrrent que cette affection tait en fait accompagne de lsions des noyaux gris centraux, particulirement du locus niger. La frquence de cette maladie et les progrs de la chimiothrapie ont contribu redonner un trs grand intrt cette pathologie.

II- EPIDEMIOLOGIE

- La prvalence de la maladie de Parkinson selon des tudes nord-amricaines et nordeuropennes varie entre 84 et 187 pour 100.000 habitants. Son incidence annuelle a t moins souvent calcule que la prvalence. Elle varie selon les tudes, de 5 24 pour 100.000. Sa frquence reprsente 80 % des syndromes parkinsoniens.

- Les dbuts de la maladie se situent entre les cinquime et sixime dcennies (ge moyen : 55 ans) mais il y a des formes juvniles et des formes tardives.

- Les deux sexes de toutes classes sociales sont galement atteints par la maladie avec une lgre prdominance masculine.

- La maladie est rpandue sur toute la surface du globe. La race noire semble moins touche.

III- ETIOLOGIE

L'tiologie de la maladie de Parkinson reste inconnue ; elle est classe parmi les affections dgnratives du systme nerveux central. Plusieurs hypothses ont t cartes, dautres sont actuellement ltude.

La survenue d'une maladie de Parkinson pourrait tre lie :

1- une infection virale : lexistence des syndromes parkinsoniens post-encphalitiques a suggr que la maladie de Parkinson pourrait aussi avoir une origine virale. Les tudes srologiques, laspect histologique des lsions, lchec des essais de transmission lanimal sont autant darguments contre la responsabilit dun virus, quil soit conventionnel ou lent .

2- une origine auto-immune : des anticorps dirigs contre certains constituants du systme nerveux, y compris la substance noire, ont t trouvs dans le srum ou le liquide cphalorachidien de parkinsoniens. Ils sont considrs comme secondaires au processus pathologique, et non comme sa cause.

3- des facteurs environnementaux : plus rcemment le dveloppement de syndromes parkinsoniens aprs intoxication au MPTP (Mthyl Phnyl Tetrahydro-Pyridine) a relanc l'hypothse d'une exposition un agent environnemental. Le MPTP est un produit toxique qui tait prsent dans une hrone frelate utilise aux EtatsUnis. Cette substance dtruit de manire slective les neurones dopaminergiques de la substance noire chez lhomme et provoque des lsions trs proches de celles de la maladie de Parkinson.

Des enqutes pidmiologiques ont montr que les parkinsoniens nord-amricains, avaient plus souvent que les contrles, pass leur enfance en zone rurale et consomm de leau de puits.

La seule responsabilit dun toxique li la pollution est toutefois trs douteuse, dautant quil 2

nexiste, dans aucun pays, de foyers de maladie de Parkinson.

4- une prdisposition gntique, car on observe 10 % de formes familiales et une prvalence de l'antigne HLA BW 18 ou B 14 suivant les tudes. Toutefois les tudes de jumeaux n'ont pas montr que le risque des jumeaux monozygotes de prsenter la maladie tait plus grand que celui des jumeaux htrozygotes.

IV- ANATOMIE PATHOLOGIQUE

1- Les lsions du locus niger sont constantes et caractristiques visibles ds lexamen macroscopique, prdominant sur la zona compacta.

L'examen histologique montre la disparition d'un grand nombre de neurones pigments du locus niger avec une atrophie des neurones restants.

On y met en vidence de faon constante, la prsence de corps de Lewy : il s'agit d'inclusions neuronales intra-cytoplasmiques, de forme arrondie, acidophiles, comportant une zone centrale dense et un halo priphrique.

Les autres formations pigmentes du tronc crbral ( locus coeruleus, noyau dorsal du vague) sont le sige de lsions analogues.

2- Des lsions moins constantes peuvent intresser le cortex crbral, les noyaux gris et notamment le pallidum. Elles sont peu spcifiques.

3- Les mthodes histo-chimiques ont montr que la teneur en dopamine du locus niger et du striatum est effondre chez les parkinsoniens alors que ces structures renferment 80 % de la dopamine crbrale.

V- PHYSIOPATHOLOGIE

La comprhension de la physiopathologie du syndrome parkinsonien, bien que comptant encore beaucoup d'inconnues, repose sur les ides actuellement admises sur la physiologie des ganglions de la base (figure 1). 3

1- Selon le schma propos par Alexander et Crutcher, les diverses formations que l'on englobe sous le nom de ganglions de la base sont impliques dans des circuits neuronaux polysynaptiques partant du cortex et revenant au cortex aprs avoir fait des relais successifs dans les noyaux gris centraux : striatum, pallidum, noyaux sous-thalamiques, thalamus.

Il existe plusieurs circuits parallles , intervenant chacun dans l'excution d'une fonction : motricit, oculomotricit, activits cognitives. Le circuit moteur est actuellement le mieux tudi. Les dsordres de son fonctionnement expliquent les troubles moteurs du syndrome parkinsonien.

2- A l'tat normal (figure 2), les messages provenant de certaines zones du cortex impliques dans la motricit sont transmis au striatum. Les informations, traites ce niveau, sont ensuite transmises au pallidum interne, voie de sortie vers le thalamus. Les cellules du pallidum interne exercent une action inhibitrice sur les noyaux thalamiques qui induisent une action excitatrice sur le cortex moteur, en particulier sur l'aire motrice supplmentaire. L'action de la Dopamine, facilitante de la motricit, s'exerce selon des modalits plus complexes qu'on ne le pensait initialement. En effet partir du striatum, il existe deux voies striato-pallidales :

- L'une directe dans laquelle les axones des neurones striataux riches en rcepteurs D1 agissent directement sur les neurones pallidaux internes. Leur stimulation par la Dopamine exerce une action inhibitrice sur les neurones pallidaux internes. - Lautre indirecte dans laquelle les axones des neurones striataux riches en rcepteurs D2 inhibent les neurones du pallidum externe qui vont leur tour inhiber les neurones du noyau sous-thalamique. Or ces derniers, ont par eux-mmes, une action excitatrice sur les neurones du pallidum interne dont ils renforcent ainsi l'action inhibitrice sur le thalamus.

3- A l'tat pathologique (figure 3), la perte des neurones nigro-stris, diminuant la scrtion de Dopamine au niveau des neurones striataux, entrane donc une diminution de l'activit inhibitrice de la voie directe et une diminution de l'inhibition que la voie indirecte exerce sur le noyau sous-thalamique exagrant ainsi leur action sur les cellules du pallidum interne d'o l'exagration de l'inhibition thalamique rduisant l'activit du cortex moteur. 4

Cest ainsi que s'explique l'heure actuelle l'akinsie dans le syndrome parkinsonien et que le rle du noyau sous thalamique parat essentiel dans la gnse de celle-ci.

Le mcanisme prcis de l'hypertonie plastique est encore mal connu. Il est tabli qu'elle rsulte d'un dsordre du contrle que les noyaux gris centraux exercent sur les rflexes de redressement, et sur les rflexes de longue latence, dtermins par l'tirement des muscles.

En ce qui concerne le tremblement, le rle d'une libration dune activit rythmique du thalamus a t confirm par les interventions strotaxiques.

VI- DIAGNOSTIC POSITIF

1- Le dbut est progressif

Les premiers signes sont peu vocateurs : a) ralentissement de l'activit pouvant en imposer pour un syndrome dpressif, b) fatigabilit anormale, c) douleurs mal systmatises, avant lapparition d'un tremblement.

2- Tableau clinique constitu : une triade classique (RAT)

a) La rigidit ( lhypertonie )

- C'est une hypertonie plastique s'opposant l'hypertonie lastique du syndrome pyramidal.

- L'allongement passif des membres rencontre une rsistance cireuse, constante : "hypertonie en tuyau de plomb", le membre reste fix dans la position qu'on vient de lui imposer.

- Elle peut cder par -coups successifs : c'est le phnomne de la roue dente.

- Elle s'accentue lors de l'excution d'un mouvement volontaire dans un autre segment de membre : signe de Froment.

- Elle s'accompagne d'une exagration des rflexes de posture (saillie excessive du tendon lors du raccourcissement passif d'un muscle : saillie excessive des tendons bicipitaux lors de la flexion passive du bras...)

- Le tonus de posture prdominant sur les flchisseurs est responsable de l'attitude gnrale en flexion : la tte est penche en avant, le dos est courb, les genoux et les coudes flchis. En position allonge : signe de l'oreiller, la tte prive de son support ne retombe que lentement sur le plan du lit.

b) Lakinsie

- Elle se dfinit comme un retard linitiation du mouvement.

- Elle est caractrise par la lenteur et la raret des mouvements, alors que la force musculaire est normale comme en tmoignent les pisodes de kinsies paradoxales dclenchs par un stimulus motionnel intense. L'akinsie varie en effet considrablement dans le temps. - L1akinsie interfre particulirement dans les activits les plus automatiques1 elle est responsable de l'aspect caractristique du malade : le visage est fig, inexpressif, amimique, la tte est fixe, seuls les yeux se dplacent lors de l'apparition d'un stimulus oculaire, les mouvements expressifs des bras et des mains sont rduits ou absents, et la marche, il y a une perte du balancement des bras.

- L'akinsie est un phnomne imprvisible et capricieux. Elle oblige le malade penser chacun de ses gestes, mme les plus automatiques.

c) Le tremblement

- C'est un tremblement de repos, s'effaant lors des mouvements volontaires et disparaissant lors du sommeil.

- Il intresse surtout les extrmits distales des membres (surtout des membres suprieurs :

mouvements d'mietter le pain ou de compter la monnaie ) et mouvements de pdalage aux membres infrieurs.

- Il respecte toujours la tte (mais peut parfois toucher la bouche et le menton) contrairement au tremblement essentiel.

- C'est un tremblement lent (4 8 cycles par seconde), et de faible amplitude le plus souvent.

- Son amplitude augmente sous l'action de nombreux stimuli : motion, calcul mental, excution d'un mouvement volontaire distance...

L'association de ces signes rend compte d'un certain nombre de troubles :

d) Les troubles de la marche

- Le dmarrage : il est souvent difficile et se fait avec retard : le malade parat clou au sol. Parfois il se dsquilibre en avant, ce qui dclenche la marche (1e malade semble courir aprs son centre de gravit). Dans son effort pour dmarrer, le sujet se met pitiner.

- La marche se fait petits pas, le corps est pench en avant. Parfois l'allure s'acclre : c'est la festination. Quand un obstacle se prsente, il arrive que le malade pitine sur place sans pouvoir avancer : c'est l'enrayage kintique (Freezing).

- Chacun de ces troubles de la marche peut aboutir la chute.

e) Les troubles de la parole et de l'criture

- L'criture est irrgulire, tremble, lente. Les lettres sont petites et s'amenuisent au cours du texte : c'est la micrographie.

- La dysarthrie intresse la mise en train du discours (blocage), sa ralisation (dysarthrie monotone) et son arrt (souvent marqu par la rptition du dernier mot : palilalie). On observe des pisodes d'acclration (tachyphmie) ralisant ainsi une kinsie paradoxale. 7

A ct de ces troubles moteurs1 d'autres symptmes sont frquemment retrouvs: f) Les troubles vgtatifs

- Hypotension orthostatique. - Hypersialorrhe. - Hypersudation, hyperscrtion sbace donnant au visage un aspect luisant.

g) Les troubles sensitifs sont purement subjectifs

Fourmillements, crampes, impatiences sans anomalies objectives l'examen neurologique.

h) Lakathisie : besoin incessant de remuer les membres.

i) Les troubles psychiques

- Une lenteur d'idation, un ralentissement du cours de la pense (bradyphrnie) qui ralisent une vritable "akinsie psychique".

- Une tendance dpressive : la dpression se rencontre dans un cas sur deux et prcde la maladie de Parkinson dans 15 25 % des cas.

- Un certain degr de dtrioration intellectuelle qui voit sa frquence augmenter depuis que le traitement a permis de prolonger la dure d'volution de la maladie. Il s'agit le plus souvent de troubles mnsiques prdominant sur " l'oubli des vnements rcents".

j) Les troubles vsicaux

La maladie de Parkinson est souvent l'origine d'une vessie paresseuse interdisant une vidange totale et provoquant des mictions rptes. Les examens mettent en vidence une hyperreflexie du Dtrusor.

3- Examen clinique 8

Les signes de lexamen clinique sont discrets : Il ny a pas de dficit moteur ou sensitif. Les rflexes osto-tendineux sont normaux ou souvent vifs, les rflexes cutans plantaires sont en flexion (un signe de Babinski peut parfois apparatre). Les rflexes mdians sont trs vifs, surtout le nasopalpbral qui est inpuisable.

4- Examens complmentaires

Ils sont normaux (PL1 EEG, Scanner, IRM...) et ils ne sont raliss qu'en cas de doute diagnostique ou lorsque l'on envisage un syndrome extrapyramidal secondaire. La tomographie par mission de positons est rserve la recherche.

5- Formes cliniques

a) Formes symptomatiques : les diffrents symptmes lmentaires ne sont pas toujours prsents avec la mme intensit. On isole ainsi : des formes akintohypertoniques et l'oppos des formes domines par le tremblement.

b) Formes topographiques : les signes sont souvent unilatraux au dbut. puis tendent se bilatraliser au cours de l'volution, mais dans certains cas, la maladie reste trs longtemps unilatrale (HmiParkinson) ou forte prdominance unilatrale.

VII- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

1- Dans les formes typiques, compltes, le diagnostic est en rgle facile et peu discutable.

2- Dans les formes tremblantes au dbut, lorsque le tremblement est discret et intermittent, il est parfois malais de diffrencier un tremblement parkinsonien et un tremblement d'attitude qui, typiquement, disparat au repos et peut parfois intresser la tte. Mais les deux types de tremblement peuvent coexister, notamment au dbut d'une authentique 9

maladie de Parkinson. L'enregistrement EMG peut alors permettre de mieux caractriser le type de tremblement.

3- Les formes akintohypertoniques doivent tre diffrencies :

- de la rigidit des tats lacunaires : les signes pyramidaux, pseudo-bulbaires ; l'existence de facteurs de risque et limagerie crbrale permettent le diagnostic ;

- des troubles moteurs d'une hydrocphalie pression normale : l'installation rcente des troubles, la notion de traumatisme crnien, l'existence de troubles intellectuels et sphinctriens permettent d'orienter le diagnostic, que confirme l'examen TDM ou IRM ;

- du ralentissement psychomoteur des syndromes dpressifs ;

- de lapathie et de l'indiffrence dun syndrome frontal .

4- A la phase dtat, dans les formes atypiques, on peut discuter les autres syndromes parkinsoniens ( voir plus loin).

VIII- TRAITEMENT

A- Principaux mdicaments antiparkinsoniens

1- La L-DOPA ( lvodopa )

a) L'avnement de la L. Dopa a transform le confort des malades mais na pas empch la progression de la maladie ni l'aggravation inluctable aprs un nombre d'annes variable.

Le traitement par la L.Dopa a pour but de corriger le dficit en dopamine constat au sein du locus niger et du striatum. La dopamine administre par voie gnrale ne traverse pas la barrire hmo-mninge. On utilise donc son prcurseur, la L-dopa (lvodopa), qui se transforme en dopamine aprs avoir franchi la barrire.

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La L-dopa peut tre utilise seule (Larodopa ) ou en association avec un inhibiteur de la dcarboxylase qui permet de supprimer les effets priphriques de la dopamine (effets cardiovasculaires et digestifs) :

- Modopar ( lvodopa + bensrazide ) : Forme standard : glules 62,5 mg , 125 mg et 250 mg. Forme libration prolonge (LP) : glules 125 mg LP. Forme dispersible : comprims 125 mg.

- Sinemet ( lvodopa + carbidopa ) : Forme standard : comprims 100 mg et 250 mg. Forme libration prolonge (LP) : comprims 200 mg LP.

b) La L-dopa est toujours prescrite doses progressives, par paliers de 3 5 jours, en commenant par les dosages les plus faibles. Il faut se contenter de la dose minimale efficace. Le nombre des prises et leur horaire est calcul en fonction des priodes de raideur ou de blocage observes au cours de la journe. Il n'est gure utile en gnral de dpasser 750 mg de lvodopa / 24 h.

c) Certaines contre-indications sont respecter :

- infarctus du myocarde rcent ; - troubles du rythme cardiaque svres ; - troubles psychiques aigus, notamment tat dmentiel et confusionnel ; - ulcre gastroduodnal en volution ; - glaucome angle ferm.

d) Certaines associations mdicamenteuses sont viter :

IMAO, vitaminothrapie B6 qui bloque l'action de la lvodopa. Il faut galement viter un rgime trop riche en protides et la prise de lvodopa au cours du repas (la prendre 30 mn avant environ).

e) La L-dopa agit surtout sur 1'akinsie et lhypertonie, un peu moins sur le tremblement. 11

f) Certains effets secondaires ne sont pas rares :

- Troubles digestifs : nauses, vomissements (plus rares depuis l'utilisation des inhibiteurs de la dcarboxylase). - Hypotension orthostatique : frquente, rechercher systmatiquement avant la mise en route du traitement et trs rgulirement en cours de traitement ; elle peut amener diminuer la posologie de la L.dopa. - Troubles psychiques : confusion mentale sur terrain prdispos, hallucinations.

g) A plus long terme, la dopathrapie est caractrise par la diminution de son efficacit et par la possible apparition de mouvements anormaux :

- Les dyskinsies de milieu de dose ou de dbut et de fin de dose : elles touchent la face (dyskinsies bucco-linguo-faciales), les membres, le tronc. Parfois trs minimes, elles peuvent galement tre intenses, permanentes et invalidantes. Elles sont toutefois bien tolres, le patient prfrant avoir des mouvements anormaux plutt que dtre bloqu. Le fractionnement des doses et la diminution de la posologie de la L.dopa permettent de diminuer ces mouvements mais souvent au prix d'une moindre action sur le syndrome parkinsonien

- Les fluctuations d'activit (effet on-off) caractrises par le passage trs brusque d'un tat moteur satisfaisant un tat de blocage complet. Ces fluctuations ragissent au fractionnement des doses avec parfois l'adjonction d'un autre antiparkinsonien.

2- Les agonistes dopaminergiques

Ils ont sur la membrane post-synaptique un effet semblable celui de la dopamine.

a) L'amantadine ( Mantadix , glules 100 mg ) agit surtout sur l'akinto-hypertonie la dose de 200 400 mg/24 h en prises fractionnes (posologie atteindre progressivement). Elle peut entraner des dmes des membres infrieurs, des signes confusionnels, des troubles 12

digestifs, une insomnie. Son effet est le plus souvent incomplet et transitoire ( quelques mois ).

b) La bromocriptine ( Parlodel , comprims 2,5 mg, glules 5 mg et 10 mg ) est utilise une posologie progressive de 30 100 mg/24 h ou plus, le plus souvent en association avec la L-dopa dont elle permet de diminuer la posologie, notamment lorsqu'il existe des fluctuations d'activit.

c) Le piribdil ( Trivastal , forme standard : comprims 20 mg ; forme retard : comprims 50 mg ) tremblement. doit tre utilis une posologie progressive. Il agit plus volontiers sur le

3- Les anticholinergiques

a) Ils rduisent lhyperproduction de lactyl-choline dans le striatum. Ils nont plus quune place accessoire dans le traitement de la maladie de Parkinson. Leur utilisation comme adjuvants de la dopathrapie est limite. Ils gardent quelques indications dans les formes tremblantes et lorsque la sialorrhe est importante.

b) Ils sont nombreux : le plus utilis au Maroc dans la maladie de Parkinson est :

- le trihexyphnidyl ( Artane , comprims 2 et 5 mg )

c) Les anticholinergiques sont contre-indiqus en cas de :

- glaucome angle ferm ; - adnome prostatique ; - dtrioration intellectuelle ; - confusion mentale.

d) Effets secondaires :

- scheresse buccale ; - constipation ; 13

- troubles de l'accommodation ; - tat confusionnel ( sujets gs, terrain prdispos).

e) Les anticholinergiques agissent surtout sur le tremblement et trs peu sur lakinsie.

4- les antidpresseurs tricycliques

Imipramine (Tofranil ), amitriptyline (Laroxyl ) peuvent tre associs la L.Dopa lorsquil existe une composante dpressive.

B- Conduite pratique du traitement antiparkinsonien

1- On admet aujourd'hui de dbuter le traitement par des anticholinergiques ou des agonistes dopaminergiques, et cela d'autant plus volontiers que le sujet est plus jeune. Ainsi, on espre reculer l'heure de survenue de l'inefficacit de la L-dopa et surtout de l'apparition des mouvements anormaux ou des fluctuations d'activit.

2- L'introduction de la L-dopa est dcide lorsque le handicap fonctionnel est devenu trop important ou/et que les autres thrapeutiques s 'avrent insuffisamment efficaces. La L-dopa est toujours donne en association avec un inhibiteur de la dcarboxylase. Elle peut tre donne seule ( Larodopa ) en cas de rupture de la barrire hmato-encphalique (antcdents de mningite, d'intervention neurochirurgicale) ou lorsque le patient parat rsister la L-dopa + inhibiteur.

3- La bromocriptine est volontiers rserve aux formes avec mouvements anormaux et fluctuations car elle permet de diminuer quelque peu les doses de la L-dopa.

4- A ct du traitement mdical, il ne faudrait pas oublier la kinsithrapie qui doit sinscrire dans un ensemble de mesures visant conserver au patient son autonomie. Aussi longtemps que possible, on sefforcera de maintenir lactivit professionnelle et la vie sociale. Lorsque linvalidit est plus svre, lexercice soigneusement contrl permet souvent le retour dune autonomie apprciable.

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C- Traitement chirurgical

Certaines formes peuvent relever d'un traitement chirurgical qui consiste en une destruction du noyau ventrolatral du thalamus en conditions strotaxiques.

Ce traitement doit tre rserv aux formes essentiellement tremblantes, unilatrales (et qui le restent aprs plusieurs annes d'volution) et qui sont rebelles au traitement mdical chez des sujets relativement jeunes.

LES AUTRES CAUSES DE SYNDROMES PARKINSONIENS

Ils constituent 1/4 1/3 des syndromes parkinsoniens Ils se distinguent de la maladie de Parkinson par leur tiologie ou leur formule anatomopathologique.

I- LES SYNDROMES PARKINSONIENS SECONDAIRES A UNE ETIOLOGIE DEFINIE

A- Les syndromes parkinsoniens d'origine iatrogne

1- Les neuroleptiques sont des antagonistes dopaminergiques. En bloquant les rcepteurs postsynaptiques, ils entravent la transmission des voies dopaminergiques.

2- Le syndrome extrapyramidal est un effet secondaire quasi constant de ces traitements en dehors de toute notion de surdosage, mais son intensit est lie la posologie utilise. Les plus en cause sont surtout les neuroleptiques classiques essentiellement les phnothiazines et les butyrophnones, mais galement les neuroleptiques cachs dindications diverses ( vertiges, nauses ) : mtoclopramide, flunarizine

3- Le syndrome parkinsonien est surtout akinto-hypertonique. Le tremblement est plus inconstant et souvent modr. Les anticholinergiques de synthse sont efficaces sur l'akintohypertonie et sont souvent associs systmatiquement aux traitements neuroleptiques.

4- Ce syndrome parkinsonien disparat, larrt du traitement. 15

5- A ce syndrome parkinsonien des neuroleptiques peuvent s'associer des mouvements anormaux (dystonie ou dyskinsies), susceptibles assez souvent d'voluer pour leur propre compte malgr l'arrt du traitement, et cela d'autant plus que le sujet est g. Ils ne ragissent pas aux anticholinergiques.

B- Les syndromes parkinsoniens dorigine toxique

1- Loxyde de carbone (CO)

Le syndrome parkinsonien est un syndrome akinto-hypertonique, apparaissant dans les suites d'une intoxication svre au CO, parfois aprs un intervalle libre. Le pronostic est en gnral assez sombre.

2- Le manganse

Cest une intoxication professionnelle (mineurs dans des mines de manganse). Le tremblement est absent. Des signes pyramidaux et psychiques sont habituellement associs. Le diagnostic se fait par la recherche de manganse dans les urines et la bile.

3- Le MPTP

Le syndrome parkinsonien du MPTP ressemble de prs celui de la maladie de Parkinson. Sensible la L.Dopa, il est caractris par lapparition prcoce de fluctuations akintiques et de dyskinsies.

C- Les syndromes parkinsoniens dorigine tumorale

1- L'existence de signes neurologiques dficitaires l'examen (troubles moteurs et/ou sensitifs, hmianopsie, troubles de la vigilance vocateurs d'une hypertension intracrnienne) fait voquer une lsion crbrale.

2- Les tumeurs en cause sont des tumeurs de la base le plus souvent ou des tumeurs de la convexit, proches de la ligne mdiane (par exemple mningiome frontal). 16

3- Les noyaux gris sont en gnral respects, un mcanisme indirect de compression serait l'origine de ces syndromes parkinsoniens.

4- Limagerie crbrale permet en gnral facilement le diagnostic.

D- Les syndromes parkinsoniens d'origine vasculaire

1- L'existence de syndrome parkinsonien d'origine vasculaire n'est plus admise par la plupart des auteurs. En fait, Il s'agit le plus souvent d'un syndrome vasculaire avec des lsions dissmines dans les noyaux gris de la base.

2- Au syndrome extrapyramidal, qui se manifeste essentiellenient sous forme d'hypertonie, s'associent des signes de la srie pseudo-bulbaire : troubles de la dglutition, marche petits pas, troubles sphinctriens, signes pyramidaux bilatraux.

3- Le locus niger est normal l'examen histologique.

E- Les syndromes parkinsoniens post-encphalitiques ( pour mmoire )

1- Squelle trs classique et tardive de l'encphalite pidmique de Von Economo (19171926), ce syndrome apparat des mois ou des annes aprs l'encphalite.

2- L'encphalite de Von Economo a disparu depuis 1926. La plupart des cas ont t diagnostiqus depuis longtemps. Ils sont rares.

Le syndrome parkinsonien tait domin par l'hypertonie et l'akinsie. Le tremblement tait trs rare. Il s'accompagnait volontiers :

- de troubles oculaires : crises oculogyres, blpharospasme, paralysie oculaire de fonction (syndrome de Parinaud) 17

- de mouvements anormaux : torticolis spasmodique, dyskinsies bucco-linguo-faciales - de troubles vgtatifs, de troubles psychiques et parfois de troubles de la vigilance.

3- Sur le plan anatomique, ces encphalites taient caractrises par une dgnrescence du locus niger avec rarfaction neuronale, gliose et aspect de dgnrescence neurofibrillaire des neurones restants.

F- Les syndromes parkinsoniens post-traumatiques

1- Il s'agit surtout de syndromes parkinsoniens akinto-hypertoniques. Ils surviennent toujours aprs des traumatismes crniens importants.

2- Le syndrome parkinsonien des boxeurs est un peu part dans la mesure o l'on ne sait pas aujourd'hui s'il est li aux traumatismes multiples ou s'il s'agit d'une vritable maladie de Parkinson de survenue fortuite chez un boxeur.

G- La maladie de Wilson (ou dgnrescence hpatolenticulaire)

1- Elle est due un trouble du mtabolisme du cuivre dorigine gntique.

2- Le syndrome parkinsonien, quand il existe, se manifeste surtout par une rigidit et est trs souvent associ une dystonie.

3- Tout syndrome parkinsonien survenant chez un sujet jeune (avant 40 ans) doit faire voquer le diagnostic de maladie de Wilson et invite rechercher un anneau vert de kayserFleischer la lampe fente, mesurer la cuprmie, la cuprurie, doser la cruloplasmine et raliser une imagerie crbrale ( TDM ou IRM ).

II- LES SYNDROMES PARKINSONIENS DES AFFECTIONS NEUROLOGIQUES DEGENERATIVES AUTRES QUE LA MALADIE DE PARKINSON

A- Lophtalmoplgie supranuclaire progressive ou maladie de Steele-Richardson-18

Olszewski

Au syndrome akinto-hypertonique s'associent :

1- une paralysie des mouvements oculaires de verticalit (prdominant dans le regard vers le bas) et de convergence avec conservation des mouvements oculaires automatiques et rflexes au dbut ;

2- un syndrome dmentiel de type frontal ;

3- un syndrome pseudo-bulbaire avec troubles de la dglutition et dysarthrie.

B- Les atrophies multi-systmatises

Ce terme regroupe des affections rares lsant les noyaux gris centraux et dautres structures crbrales.

1- Latrophie olivo-ponto-crbelleuse

a) Les formes typiques se traduisent par un syndrome akinto-hypertonique et un syndrome crbelleux qui peut tre masqu par le syndrome parkinsonien. Latrophie crbelleuse est visible sur le scanner ou lIRM. Peuvent sassocier de nombreux troubles dont les combinaisons sont trs variables

b) Sur le plan histologique, les lsions sont caractrises par une dgnrescence du locus niger sans corps de Lewy ni dgnrescence neurofibrillaire.

2- Latrophie strio-nigrique (ou dgnrescence strio-nigrique)

a) Elle peut tre voque devant un syndrome parkinsonien svre rsistant la L.Dopa. Dautres signes neurologiques sont inconstamment associs ( signes pyramidaux, pseudobulbaires, crbelleux ).

b) La rsistance au traitement par la L.Dopa sexplique par lassociation aux lsions du locus 19

niger daltrations dgnratives svres du no-striatum ( putamen et noyau caud ).

c) LIRM peut apporter un argument diagnostique si elle montre un hyposignal anormal de tout le noyau lenticulaire en squence longue.

3- Le syndrome de Shy-Drager

a) Aux signes extrapyramidaux s'associent des signes d'atteinte svre du systme nerveux vgtatif avec hypotension orthostatique vraie sans tachycardie compensatrice, troubles gnito-sphinctriens, troubles pupillaires et atrophie irienne.

b) La symptomatologie extrapyramidale peut apparatre en retard par rapport ces signes d'atteinte vgtative. L'hypertonie, l'akinsie et le tremblement peuvent s'accompagner de signes crbelleux, d'atteinte pseudo-bulbaire, parfois de signes pyramidaux et d'atteinte du neurone moteur priphrique (avec amyotrophie et fasciculations).

c) Le pronostic est assez sombre. La L-dopa est inefficace.

C- Le syndrome des corps de Lewy diffus

1- Cette entit est caractrise, anatomiquement, par la prsence de corps de Lewy dans les rgions sous-corticales o ils sobservent au cours de la maladie de Parkinson, mais aussi, en grand nombre, dans le cortex crbral. Il ny a pas assez de plaques sniles ni de dgnrescences neurofibrillaires pour porter le diagnostic de maladie dAlzheimer. 2- La maladie volue plus vite que la maladie de Parkinson. Elle associe une dtrioration intellectuelle, parfois fluctuante, qui peut comporter des lments aphasiques, apraxiques et agnosiques, des troubles dallure psychiatrique(hallucinations, phnomnes dlirants), et un syndrome parkinsonien. Ces lments se combinent de manire variable mais la dmence est le plus souvent la premire apparue. La parent de ce syndrome avec la maladie de Parkinson reste tablir.

D- Latrophie cortico-basale (ou dgnrescence cortico-basale)

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1- On a rcemment individualis sous ce nom une affection caractrise par un syndrome akinto-hypertonique asymtrique associ une dystonie et des signes corticaux paritaux type dapraxie, de troubles sensitifs, de myoclonies ou de phnomne de la main trangre.

2- La nature et la spcificit des lsions anatomiques sont toutefois discutes.

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