HAS 2011 Recommandations Maladie D Alzheimer Et Maladies Apparentées

Maladie dAlzheimer et maladies apparentes : diagnostic et prise en charge
RECOMMANDATION DE BONNE PRATIQUE
Maladie dAlzheimer et maladies apparentes : Version soumise la validation du collge de la HAS le 25/04/07 diagnostic et prise en charge
Recommandations
Dcembre 2011
HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Dcembre 2011 1
Ce document a t valid par le Collge de la Haute Autorit de Sant en dcembre 2011. Haute Autorit de Sant 2011
Sommaire
Glossaire .....................................................................................................................................5 Recommandations......................................................................................................................6 1 Introduction .........................................................................................................................6 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 1.6 2 2.1 2.2 2.3 2.4 2.5 2.6 Thme des recommandations .......................................................................................6 Patients concerns ........................................................................................................6 Professionnels concerns..............................................................................................6 Mthode de travail .........................................................................................................7 Contexte........................................................................................................................7 Gnralits sur la prise en charge .................................................................................8 Dpistage en population gnrale .................................................................................8 Diagnostic prcoce ........................................................................................................8 valuation initiale...........................................................................................................9 Hypothses diagnostiques.............................................................................................10 Examens paracliniques..................................................................................................10 Conduite tenir aprs lvaluation initiale......................................................................11
Conduite tenir devant un trouble cognitif.......................................................................8
3 Conduite tenir devant la suspicion dune maladie dAlzheimer ou dune maladie apparente...................................................................................................................................11 3.1 3.2 3.3 3.4 4 4.1 4.2 4.3 4.4 5 5.1 5.2 6 6.1 6.2 6.3 6.4 7 7.1 7.2 7.3 7.4 7.5 7.6 8 9 valuation fonctionnelle.................................................................................................11 valuation psychique et comportementale.....................................................................12 valuation neuropsychologique .....................................................................................12 Examens paracliniques spcialiss ...............................................................................12 Maladie dAlzheimer ......................................................................................................13 Dmence vasculaire ......................................................................................................13 Dmence corps de Lewy et dmence associe la maladie de Parkinson ................14 Dgnrescence lobaire fronto-temporale .....................................................................14 Annonce du diagnostic ..................................................................................................15 Plan de soins et daides.................................................................................................15 Maladie dAlzheimer ......................................................................................................16 Dmence vasculaire ......................................................................................................17 Dmence corps de Lewy et dmence associe la maladie de Parkinson ................17 Dgnrescences lobaires fronto-temporales................................................................18 Interventions portant sur la qualit de vie ......................................................................18 Prise en charge psychologique et psychiatrique ............................................................18 Prise en charge orthophonique......................................................................................19 Interventions portant sur la cognition .............................................................................19 Interventions portant sur lactivit motrice......................................................................19 Interventions portant sur le comportement.....................................................................20
Diagnostic tiologique de la maladie neurodgnrative ou vasculaire.........................13
Mise en place de la prise en charge...................................................................................15
Traitements mdicamenteux spcifiques..........................................................................16
Interventions non mdicamenteuses.................................................................................18
Traitements des troubles du comportement perturbateurs .............................................20 Interventions portant sur les aidants (familiaux et professionnels) ...............................20
10
Suivi .....................................................................................................................................21
10.1 Suivi rapproch lors de la mise en place du plan de soins et daides et lors de phases dinstabilit ................................................................................................................................21 10.2 Suivi standardis par le mdecin gnraliste traitant .....................................................21 10.3 Suivi par un spcialiste ..................................................................................................22 10.4 Indication des hospitalisations .......................................................................................23 10.5 Prparation lentre en institution ...............................................................................23 Annexe 1. Mini-Mental State Examination dans sa version consensuelle tablie par le groupe de recherche et dvaluation des outils cognitifs (GRECO) .......................................25 Annexe 2. Critres dun pisode dpressif majeur, DSM-IV-TR ..............................................27 Annexe 3. Inventaire neuropsychiatrique NPI........................................................................28 Annexe 4. Critres diagnostiques de la dmence de type Alzheimer, DSM-IV-TR .................39 Annexe 5. Critres diagnostiques de la maladie dAlzheimer, NINCDS-ADRDA ....................40 Annexe 6. Critres rsums de dmence vasculaire probable ou possible, NINDS-AIREN..41 Annexe 7. Critres de dmence vasculaire, DSM-IV-TR...........................................................42 Annexe 8. Proposition de traduction pour les critres rviss pour le diagnostic clinique de la dmence corps de Lewy (DCL) ......................................................................................43 Annexe 9. Dgnrescences lobaires fronto-temporales ........................................................44 Participants .................................................................................................................................47 Fiche descriptive.........................................................................................................................48
Glossaire
ADL Afssaps ATU CLIC CPK CRP DAD DATscan DLFT DSM-IV-TR ECBU ECG EDF EEG EHPAD ESA IADL IRM IRS LCR MAIA MIS MMSE NINDS-AIREN Activities of Daily Living Agence franaise de scurit sanitaire des produits de sant autorisation temporaire d'utilisation centre local dinformation et de coordination cratine phosphokinase C-ractive protine Disability Assessment for Dementia 123 scintigraphie crbrale avec le ioflupane [ I] dgnrescence lobaire fronto-temporale th Diagnostic and Stastitical Manual of Mental Disorders, revised text, 4 edn examen cytobactriologique des urines lectrocardiogramme chelle de dysfonctionnement frontal lectroencphalogramme tablissement d'hbergement pour personnes ges dpendantes quipe spcialise Alzheimer Instrumental Activities of Daily Living imagerie par rsonance magntique inhibiteurs de la recapture de la srotonine liquide cphalo-rachidien maison pour lautonomie et lintgration des malades Alzheimer Memory Impairment Screen Mini-Mental State Examination Neuroepidemiology Branch of the National Institute of Neurological Disorders and Stroke Association internationale pour la recherche et lenseignement en neurosciences National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke and the Alzheimers disease and related disorders association NeuroPsychiatric Inventory ple dactivits et de soins adapts questionnaire de dyscontrle comportemental recommandations professionnelles Severe Impairment Battery services de soins infirmiers domicile Tubulin Associated Unit tomographie dmission monophotonique tomographie mission de positrons thyrostimuline hypophysaire unit cognitivo-comportementale unit dhospitalisation renforce units de soins de longue dure
NINCDS-ADRDA NPI PASA QDC RP SIB SSIAD TAU TEMP TEP TSH UCC UHR USLD
Recommandations
1 Introduction
1.1 Thme des recommandations
Llaboration par la HAS dune RBP portant sur le suivi de patients atteints de maladie dAlzheimer ou dune maladie apparente (dmence vasculaire, dmence corps de Lewy, dmence associe une maladie de Parkinson, dgnrescence lobaire fronto-temporale, etc.) rpond une demande du comit de veille de la Socit franaise de neurologie. Son thme est limit au diagnostic et la prise en charge jusqu la dmence svre, sans traiter de la fin de vie. Cette RBP sinscrit dans un ensemble de travaux portant sur la maladie dAlzheimer et les maladies apparentes. Elle vient complter : des travaux et documents raliss dans le cadre du plan Alzheimer 2008-2012 ; des RBP labores par la HAS portant sur des situations cliniques spcifiques : prise en charge des troubles du comportement perturbateurs (2009), confusion aigu chez la personne ge : prise en charge initiale de l'agitation (2009), annonce et accompagnement du diagnostic (2009), suivi mdical des aidants naturels (2010). Un guide ALD est disponible sur le site de la HAS sur ces maladies (guide ALD 15), dont la liste des actes et prestations a t actualise en juin 2010. Un programme spcifique pour la prvention chez les patients ayant une malade Alzheimer de la iatrognse lie aux neuroleptiques, le programme AMI (alerte, matrise et Iatrognie) Alzheimer, est galement dvelopp par la HAS, les professionnels de sant et lensemble des partenaires en sant dans le cadre du plan Alzheimer. Par ailleurs, lInstitut national de prvention et dducation pour la sant (Inpes) met la disposition des patients et des professionnels de sant des outils dinformation et de formation sur son site Internet www.inpes.sante.fr.
1.2 Patients concerns

Sont concerns les patients prsentant des troubles cognitifs ou ayant une maladie dAlzheimer ou une maladie apparente confirme quel que soit son stade, en dehors de la priode de fin de vie.
1.3 Professionnels concerns

Ces recommandations sont destines aux mdecins gnralistes, neurologues, griatres, et psychiatres. Elles concernent galement les psychologues, orthophonistes, ergothrapeutes, psychomotriciens, infirmiers, travailleurs sociaux, personnel des services daide domicile, masseurskinsithrapeutes, pharmaciens et toute personne intervenant auprs de patients atteints de maladie dAlzheimer ou dune maladie apparente.
1.4 Mthode de travail

Suite au retrait par la Haute Autorit de Sant en mai 2011 de la recommandation de bonne pratique Diagnostic et prise en charge de la maladie dAlzheimer et des maladies apparentes (publie en mars 2008), un nouveau groupe de travail sest vu confier la mission de rviser cette recommandation en : confirmant la validit des recommandations de cette RBP ; adaptant la partie sur les traitements spcifiques au nouvel avis de la commission de transparence sur les mdicaments indiqus dans le traitement symptomatique de la maladie dAlzheimer ; identifiant les lments de recommandations ncessitant une actualisation. Le groupe de travail sest runi 2 fois. Les dclarations dintrts de ses membres ont t examines par le comit de gestion des conflits dintrts de la HAS selon la grille danalyse des intrts dclars figurant dans le Guide des dclarations dintrts et de gestion des conflits dintrts . Le comit de gestion des conflits dintrts a donn un avis favorable la participation de ces experts au groupe de travail de cette RBP.
1.5 Contexte
La maladie dAlzheimer est une maladie neurodgnrative dvolution progressive. Elle est la cause principale de dpendance lourde du sujet g et le motif principal dentre en institution. Elle commence bien avant le stade dmentiel par lapparition de troubles cognitifs diversement associs et ventuellement de troubles du comportement ou de la personnalit. Lvolution se fait sur plusieurs annes avec lapparition dune dpendance progressive avec retentissement sur les activits de la vie quotidienne (toilette, habillage, alimentation, dplacement) et sur lentourage. La maladie dAlzheimer est la premire tiologie des syndromes dmentiels et en reprsente au moins les deux tiers des cas. Les autres causes frquentes de syndrome dmentiel sont : la dmence vasculaire ; la dmence corps de Lewy ; la dmence compliquant la maladie de Parkinson ; la dgnrescence lobaire fronto-temporale. Une faible proportion des syndromes dmentiels, environ 1,5 % des cas, est de cause curable et lgitime un diagnostic diffrentiel. La dmence de la maladie dAlzheimer est dfinie par lassociation dun syndrome dmentiel et, lexamen histologique du cerveau, par lexistence de plaques amylodes et de dgnrescences neurofibrillaires et dune perte neuronale. Le syndrome dmentiel correspond la dfinition mdicale suivante : troubles des fonctions cognitives (mmoire, langage, praxies, gnosies, fonctions excutives, etc.) suffisamment importants pour retentir sur la vie quotidienne et qui durent depuis au moins 6 mois (DSM-IV-TR). Le terme dmence nimplique pas que le patient ait des troubles du comportement (mme sils peuvent accompagner, voire prcder, les troubles cognitifs) et na aucune connotation pjorative. Il signifie que les troubles cognitifs ont un retentissement dans la vie quotidienne du patient et que celui-ci doit tre aid ou supervis, au moins pour les activits les plus labores. La perte dautonomie des patients qualifis de dments nest pas ncessairement svre au dbut et pendant plusieurs annes. Mme si lon peut regretter lusage de ces termes qui ont une tout autre signification dans le langage courant, il parat plus simple de les utiliser, car on ne peut rsumer la dmence la maladie dAlzheimer qui, si elle est la cause de dmence la plus frquente, nen est pas la seule.
1.6 Gnralits sur la prise en charge

Le diagnostic et la prise en charge de ces maladies ncessitent des comptences pluridisciplinaires, faisant intervenir des professionnels dhorizons et de pratiques diffrents. Le mdecin gnraliste traitant est le pivot de lorganisation des soins centre sur le patient. Il collabore, pour le diagnostic et le suivi, avec un neurologue, un griatre ou un psychiatre, et peut tre aid des moments divers de lvolution par de nombreux professionnels, dont ceux de la coordination : IDE coordinatrice de services de soins infirmiers domicile (SSIAD) ou dquipe spcialise Alzheimer (ESA), gestionnaire de cas complexes dans le cadre dune maison pour lautonomie et lintgration des malades Alzheimer (MAIA), coordonnateur de rseaux de sant ou de centre local dinformation et de coordination (CLIC), etc. Lorganisation et la structuration de cette prise en charge tant variables dune rgion lautre, il nest pas spcifi, pour chaque recommandation, quel professionnel ou quelle structure en est charg(e). Certaines recommandations peuvent tre mises en uvre par des professionnels de qualifications diffrentes selon leur disponibilit, leur implication et leurs comptences dans le domaine. Lobjectif de la prise en charge est la ralisation des bonnes pratiques par des professionnels comptents. De mme, la coordination des soins dpend des besoins du patient (stade de la maladie, environnement du patient) mais aussi de loffre. Le but est dutiliser les ressources locales pour organiser la meilleure prise en charge.
2 Conduite tenir devant un trouble cognitif

2.1 Dpistage en population gnrale
Dans ltat actuel des connaissances et avec les moyens actuels du systme de sant, le dpistage de la maladie dAlzheimer ou apparente nest pas recommand en population gnrale.
2.2 Diagnostic prcoce

Une dmarche diagnostique doit tre propose, et notamment en cas de troubles de la mmoire : aux personnes se plaignant de ressentir une modification rcente de leur cognition ou de leur tat psychique ; aux personnes chez lesquelles lentourage remarque lapparition ou laggravation de troubles cognitifs ou un changement psychocomportemental non expliqu par une pathologie psychiatrique identifie ; aux patients venant consulter ou tant hospitaliss pour un symptme pouvant accompagner, rvler ou provoquer un dclin cognitif : chute, syndrome confusionnel, accident vasculaire crbral, etc. ; lentre et en cours de sjour en structure d'hbergement. Le diagnostic prcoce implique un accompagnement et une prise en charge. La mise en place prcoce de thrapeutiques, dune prise en charge mdico-sociale et dun accompagnement : devrait assurer une meilleure qualit de vie aux patients et aux aidants sur un temps plus prolong ; permettrait de limiter les situations de crise ; pourrait retarder lentre en institution. Le diagnostic prcoce permet dinformer le patient et la famille sur la maladie, un moment o il est un stade paucisymptomatique lui permettant dtre acteur de sa maladie. Les patients qui prsentent des troubles cognitifs lgers justifient un suivi rgulier, expliciter comme tel au patient.
2.3 valuation initiale

Lvaluation initiale peut tre ralise en une ou plusieurs consultations. Entretien
Il est recommand d'effectuer un entretien avec le patient et, si possible aprs son accord, avec un accompagnant identifi capable de donner des informations fiables. Lentretien value le type et lorigine de la plainte et reconstitue lhistoire de la maladie avec le patient et son accompagnant, en recherchant le mode de dbut insidieux et lvolution progressive des troubles. La recherche des antcdents mdicaux porte notamment sur : les antcdents et les facteurs de risque crbro-vasculaire ; les antcdents psychiatriques ; les antcdents traumatiques; les antcdents familiaux de maladie dAlzheimer ou de maladies apparentes ; la prise de mdicaments, dalcool ou de toxique pouvant induire ou aggraver des troubles cognitifs ; un syndrome confusionnel antrieur. Lentretien recherche dventuels changements de comportement et un retentissement des troubles sur les activits quotidiennes (cf. valuation fonctionnelle ci-dessous). Il prcise aussi le mode et le lieu de vie (statut marital, environnement social et familial, type dhabitat, aides domicile, etc.) qui conditionnent la prise en charge. Examen clinique
Lexamen clinique doit apprcier : ltat gnral (poids) et cardio-vasculaire (hypertension artrielle, troubles du rythme cardiaque, etc.) ; le degr de vigilance (recherche dune confusion mentale) ; les dficits sensoriels (visuel, auditif) et moteurs pouvant interfrer avec la passation des tests neuropsychologiques. Lexamen neurologique reste longtemps normal dans la maladie dAlzheimer. Lexistence de signes neurologiques (signe de Babinski, syndrome pseudo-bulbaire, rflexes archaques, signes parkinsoniens, myoclonies, mouvements involontaires, troubles de loculo-motricit, troubles sphinctriens, troubles de la posture et de la marche, dysautonomie, etc.) doit faire voquer un autre diagnostic que celui de maladie dAlzheimer ou lexistence dune comorbidit. valuation fonctionnelle
Le retentissement peut tre apprci laide de lchelle simplifie des activits instrumentales de la vie quotidienne (IADL simplifie) comportant les 4 items les plus sensibles (utilisation du tlphone, utilisation des transports, prise de mdicaments, gestion des finances). La ncessit dune aide, du fait des troubles cognitifs, au moins un de ces items constitue un retentissement significatif de ces troubles sur lactivit quotidienne du patient. valuation cognitive globale
Il est recommand deffectuer une valuation globale de manire standardise laide du MiniMental State Examination (MMSE) dans sa version consensuelle tablie par le groupe de recherche et dvaluation des outils cognitifs (GRECO) (cf. annexe 1), qui ne prjuge daucune tiologie. Lge, le niveau socioculturel, lactivit professionnelle et sociale, ainsi que ltat affectif (anxit et dpression) et le niveau de vigilance du patient doivent tre pris en considration dans linterprtation de son rsultat (cf. consignes de passation du MMSE).
Il ny a pas daccord professionnel concernant le choix des autres tests de reprage effectuer dans le cadre dune valuation des fonctions cognitives. Parmi les tests utiliss et de passation brve, on peut citer : des tests de mmoire : preuve de rappel des 5 mots, Memory Impairment Screen (MIS), etc. ; dautres tests de reprage : test de lhorloge, tests de fluence verbale, etc. Il existe des batteries composites pouvant tre ralises au cours dune consultation spcialise, qui permettent une valuation cognitive plus dtaille.
2.4 Hypothses diagnostiques

ce stade de la dmarche diagnostique, il est recommand de rechercher un certain nombre de situations qui peuvent tre lorigine ou source daggravation dun trouble cognitif : une complication iatrogne ; une prise de toxique ; une dpression ; une anxit ; une maladie infectieuse (syphilis, maladie de Lyme, SIDA, etc.) ; une maladie inflammatoire ; un trouble mtabolique ou carentiel (hyponatrmie, hypercalcmie, hypothyrodie, hyperglycmie chronique, hypovitaminose B1 et B12) ; une maladie cardio-vasculaire ; une insuffisance rnale ; un processus expansif intracrnien (hmatome sous-dural, hydrocphalie, etc.) ; des apnes du sommeil ; etc. Parmi les hypothses diagnostiques neuro-dgnratives, la maladie dAlzheimer est la cause principale de syndrome dmentiel et en reprsente au moins deux tiers des cas. Les autres causes frquentes de syndrome dmentiel sont : la dmence vasculaire ; la dmence corps de Lewy ; la dmence compliquant la maladie de Parkinson ; la dgnrescence lobaire fronto-temporale.
2.5 Examens paracliniques

En prsence dun trouble cognitif avr, il est recommand dorienter les examens paracliniques en fonction de lhypothse tiologique. Examens biologiques
Il est recommand de prescrire un dosage de la thyrostimuline hypophysaire (TSH), un hmogramme, une CRP, une natrmie, une calcmie, une glycmie, une albuminmie et un bilan rnal (cratinine et sa clairance). Si ces examens biologiques ont t pratiqus rcemment pour une raison quelconque, il est inutile de les prescrire de nouveau. Un dosage de vitamine B12, un dosage de folates, un bilan hpatique (transaminases, gamma GT), une srologie syphilitique, VIH ou de la maladie de Lyme sont prescrits en fonction du contexte clinique. Imagerie morphologique
Une imagerie crbrale systmatique est recommande pour tout trouble cognitif avr de dcouverte rcente. Le but de cet examen est : de ne pas mconnatre lexistence dune autre cause (processus expansif ou occupant intracrnien, hydrocphalie pression normale, squelle daccident vasculaire, etc.) ;
dobjectiver une atrophie associe ou non des lsions vasculaires.
Cet examen est une imagerie par rsonance magntique nuclaire (IRM) avec des squences T1, T2, T2* et FLAIR et des coupes coronales permettant de visualiser lhippocampe. dfaut une tomodensitomtrie crbrale est ralise. Si une imagerie crbrale a t rcemment pratique, il nest pas recommand de la rpter en labsence dlments susceptibles de la motiver.
2.6 Conduite tenir aprs lvaluation initiale

Aprs cette premire valuation, si, en dpit de la plainte mnsique, les fonctions cognitives apprcies par le MMSE et des tests brefs de reprage, les activits de la vie quotidienne values par lchelle IADL (cf. les 4 items de lchelle IADL simplifie) et le contexte clinique (absence de troubles de lhumeur et du comportement) sont normaux, une valuation cognitive comparative peut tre propose au patient, dans le cadre dun suivi, 6 12 mois plus tard. Si cette valuation initiale est en faveur dun dclin cognitif, il est recommand au mdecin gnraliste traitant de : demander un avis spcialis ; mettre en uvre si ncessaire des mesures durgence ou daides au quotidien.
3 Conduite tenir devant la suspicion dune maladie dAlzheimer ou dune maladie apparente
Le diagnostic tiologique de la maladie est tabli par un mdecin spcialiste (neurologue, griatre ou psychiatre) et repose sur une collaboration multidisciplinaire. La ralisation des valuations cognitive globale, fonctionnelle, thymique et comportementale est laisse lapprciation du binme mdecin spcialiste-mdecin gnraliste traitant. Elles peuvent tre ralises en partie par le mdecin gnraliste, en sappuyant sur une quipe multidisciplinaire qualifie, ou effectues dans un centre mmoire. Pour aboutir au diagnostic tiologique et dfinir llaboration du plan de soins et daides, la dmarche devra sappuyer sur : un entretien avec le patient avec, aprs son accord, un accompagnant identifi capable de donner des informations fiables (cf. paragraphe 2.3); un examen clinique (cf. paragraphe 2.3) ; une valuation fonctionnelle approfondie ; une valuation psychique et comportementale ; une valuation neuropsychologique ; des examens paracliniques spcialiss. Lentretien et lexamen clinique permettront de complter ou de prciser les lments transmis par le mdecin gnraliste traitant.
3.1 valuation fonctionnelle

Le retentissement des troubles cognitifs sur les activits de la vie quotidienne doit tre apprci. Il peut tre valu laide dchelles valuant les activits de la vie quotidienne : chelle Instrumental Activities of Daily Living (IADL) pour les activits instrumentales de la vie quotidienne ; chelle Activities of Daily Living (ADL) pour les activits basiques de la vie quotidienne. Le Disability Assessment for Dementia (DAD) peut galement tre utilis.
3.2 valuation psychique et comportementale

Lentretien doit rechercher une dpression (critres DSM-IV-TR, cf. annexe 2), qui peut parfois se prsenter sous laspect dun syndrome dmentiel, mais surtout peut accompagner ou inaugurer un syndrome dmentiel. Cet entretien peut tre structur laide dchelles telles que la Geriatric Depression Scale (GDS), etc. Lentretien doit apprcier le comportement du patient pendant lexamen et en situation de vie quotidienne, en recherchant des troubles affectifs, comportementaux ou dexpression psychiatrique (troubles du sommeil, apathie, dpression, anxit, hypermotivit, irritabilit, agressivit, hallucinations, ides dlirantes, etc.), qui peuvent tre observs dans le cadre dune maladie dAlzheimer ou dune maladie apparente. Cet entretien peut tre structur laide dchelles telles que le NeuroPsychiatric Inventory (NPI) (cf. annexe 3) et lchelle de dysfonctionnement frontal (EDF).
3.3 valuation neuropsychologique

Le choix des tests neuropsychologiques standardiss et valids effectuer dans le cadre dune consultation spcialise est laiss lapprciation du professionnel qui les ralise. Le bilan neuropsychologique doit valuer chacune des fonctions cognitives et tout particulirement la mmoire pisodique, la mmoire smantique, les fonctions excutives, lattention et les fonctions instrumentales (langage, communication, praxies, gnosies, fonctions visuo-constructives, calcul). Les tests apprciant notamment la mmoire verbale pisodique avec un apprentissage, comportant un contrle de lencodage, des rappels libres, indics, immdiats et diffrs, ainsi quune reconnaissance, sont recommands, par exemple les RL/RI-16 items, RI-48 items, etc. Linvestigation de chacune des fonctions cognitives permet de dresser un profil cognitif. Il met en vidence les fonctions qui prsentent un dficit et le quantifie mais il prcise galement celles qui sont prserves.
3.4 Examens paracliniques spcialiss

Limagerie morphologique doit tre ralise si elle ne la pas t (cf. paragraphe 2.5). Dans des cas difficiles ou atypiques, certains examens paracliniques peuvent tre proposs par les quipes spcialises. Imagerie fonctionnelle
La ralisation systmatique dune imagerie par tomographie dmission monophotonique (TEMP), dune scintigraphie crbrale avec le ioflupane [123I] (DATscan) ou dune imagerie par tomographie mission de positrons (TEP) nest pas recommande pour porter un diagnostic positif de maladie dAlzheimer. Une TEMP, voire une TEP, peut tre demande en cas de dmence atypique, ou sil existe un doute sur une dgnrescence fronto-temporale ou autre atrophie focale. Un DATscan peut tre envisag sil existe un doute sur une dmence corps de Lewy (DCL). Analyse du LCR
Une analyse standard du LCR (cellules, glucose, protines, lectrophorse des protines) est recommande chez les patients avec une prsentation clinique atypique et/ou rapidement volutive (suspicion de maladie inflammatoire, infectieuse, paranoplasique ou de CreutzfeldtJakob). Le dosage dans le LCR des protines Tubulin Associated Unit (TAU) totales, TAU phosphoryles et A42 peut tre ralis en cas de doute diagnostique et en particulier chez les patients jeunes.
lectroencphalogramme
La ralisation dun lectroencphalogramme (EEG) nest recommande quen fonction du contexte clinique : crise comitiale, suspicion dencphalite ou dencphalopathie mtabolique, suspicion de maladie de Creutzfeldt-Jakob, etc., ou en cas de confusion ou daggravation rapide dune dmence connue dans lhypothse dun tat de mal non convulsif. tude gntique
Le gnotypage de lapolipoprotine E nest recommand ni comme test de dpistage de la maladie dAlzheimer, ni comme test diagnostique complmentaire de la maladie dAlzheimer. Aprs consentement crit, la recherche d'une mutation sur l'un des 3 gnes actuellement en cause (APP, PSEN1, PSEN2) peut tre ralise chez les patients ayant des antcdents familiaux de dmence vocateurs d'une transmission autosomique dominante. Si une mutation a t identifie chez un patient, un diagnostic prsymptomatique peut tre ralis chez les apparents qui le souhaitent avec leur consentement crit. Ce diagnostic prsymptomatique ne peut tre entrepris que dans le cadre d'une procdure d'information et de prise en charge se droulant au sein d'une consultation multidisciplinaire de gntique. Biopsie crbrale
La biopsie crbrale peut permettre un diagnostic spcifique dans certaines dmences de cause rare. Ce prlvement ne doit tre entrepris quexceptionnellement et dans des centres spcialiss.
4 Diagnostic tiologique de la maladie neurodgnrative ou vasculaire

Il est recommand de faire le diagnostic tiologique de la dmence, dont dpendent la prise en charge, linformation du patient et de la famille, le pronostic et le traitement, ainsi quune ventuelle recherche de maladie familiale. Ce diagnostic tiologique est tabli par un mdecin spcialiste (neurologue, griatre ou psychiatre) et peut requrir un certain recul volutif.
4.1 Maladie dAlzheimer

La maladie dAlzheimer est caractrise par lassociation dune amnsie hippocampique des troubles cognitifs instrumentaux (langage, praxies, gnosies) tmoignant dune atteinte corticale dvolution progressive retentissant sur le comportement et lautonomie. ll est recommand d'utiliser les critres diagnostiques de la maladie d'Alzheimer selon le DSM-IVTR (cf. annexe 4) ou le NINCDS-ADRDA (cf. annexe 5), dans lattente de la validation de critres plus spcifiques. Il est recommand que le diagnostic de la maladie dAlzheimer soit pos ds les premiers symptmes.
4.2 Dmence vasculaire

Il existe plusieurs formes de dmence vasculaire, dont : une forme comportant un lien chronologique entre un pisode crbral vasculaire et lapparition ou laggravation dun trouble cognitif, voluant par -coups. Il est recommand dutiliser les critres NINDS-AIREN de dmence vasculaire probable ou possible (cf. annexe 6) ou ceux du DSM-IV-TR (cf. annexe 7) ; une forme plus progressive voque sur un profil de troubles neuropsychologiques prdominant sur les fonctions excutives et comportementales (apathie, hypermotivit et irritabilit). Le diagnostic de la dmence vasculaire sappuie sur la prsence de symptmes et signes neurologiques focaux et de facteurs de risque vasculaire (notamment hypertension artrielle et diabte), de maladies dysimmunitaires ou dantcdents familiaux : Cerebral Autosomal Dominant
Arteriopathy with Subcortical Infarctus and Leukoencephalopathy (CADASIL), etc. Le diagnostic doit tre tay par la prsence de lsions crbrales vasculaires ( rechercher de prfrence lIRM, squence T2, T2* et FLAIR). Lassociation entre lsions crbro-vasculaires et lsions dgnratives est frquente (dmence mixte), particulirement chez la personne ge. La part respective des deux processus pathologiques est difficile apprcier. Les deux processus pathologiques doivent tre pris en charge.
4.3 Dmence corps de Lewy et dmence associe la maladie de Parkinson

La prsence dhallucinations prcoces, essentiellement visuelles, de troubles cognitifs fluctuants centrs sur les fonctions excutives et/ou de troubles visuo-spatiaux, de symptmes parkinsoniens, de cauchemars, de troubles du sommeil paradoxal (agitation nocturne), dune somnolence inhabituelle, de fluctuations de la vigilance, de chutes, de pertes de connaissance inexpliques, dides dpressives et dides dlirantes ou interprtatives doit faire voquer une dmence corps de Lewy (DCL). Il est recommand dutiliser les critres diagnostiques de Mc Keith, 2005 (cf. annexe 8). Ce diagnostic peut tre retenu lorsque les troubles cognitifs, neuropsychiques et les signes parkinsoniens sinstallent sur une priode courte, de l'ordre d'un an. En cas de doute aprs une valuation neuropsychologique et une IRM, une scintigraphie crbrale au ioflupane [123I] (DATscan) peut tre propose. Si un trouble du comportement moteur en sommeil paradoxal nest pas retrouv linterrogatoire, une vido-polysomnographie peut tre envisage.
4.4 Dgnrescence lobaire fronto-temporale

Il existe plusieurs formes de dgnrescence lobaire fronto-temporales (DLFT). Elles sont plus frquentes chez les sujets gs de moins de 65 ans, souvent familiales, pouvant ncessiter le recours une consultation gntique. La dmence fronto-temporale (variante frontale ou comportementale), laphasie primaire progressive et la dmence smantique (variante temporale) sont 3 formes de DLFT. Il est recommand dutiliser les critres diagnostiques de Neary et al. 1998 (cf. annexe 9). Des troubles du comportement inauguraux (apathie, dsinhibition) et prdominants par rapport aux troubles cognitifs voquent une dmence fronto-temporale. Une rduction progressive et isole de lexpression orale spontane avec un manque du mot ou une anarthrie voque une forme aphasique (aphasie primaire progressive). Les faibles performances aux tests cognitifs globaux, expliques par laphasie, contrastent avec le maintien de lautonomie. Un trouble de comprhension des mots isols ou une perte de reconnaissance des visages ou des objets voque une dmence smantique. Le diagnostic est port grce lvaluation comportementale (EDF, NPI, Frontal Behavioral Inventory) (cf. annexe 3), au bilan neuropsychologique centr sur les fonctions excutives (BREF), le langage et les preuves de cognition sociale, limagerie morphologique (IRM) et fonctionnelle (TEMP), et ventuellement dans les cas difficiles par la TEP. Il est recommand devant ces DLFT, comme pour dautres formes datrophie lobaire pouvant sexprimer par un trouble isol ou prdominant dune fonction cognitive (apraxie, agnosie, troubles visuo-spatiaux ou neurovisuels, etc.), de demander un avis spcialis. Dans ce contexte, des signes parkinsoniens ou datteinte du moto-neurone doivent tre reprs.
5 Mise en place de la prise en charge

5.1 Annonce du diagnostic1
Il est recommand que le mdecin spcialiste qui a tabli le diagnostic lannonce de faon explicite. La consultation dannonce du diagnostic de la maladie dAlzheimer ou dune maladie apparente est une consultation longue et ddie. Le processus dannonce : doit sadapter au patient afin de tenir compte de son rythme dappropriation ; peut comporter si ncessaire une ou plusieurs consultations. Le patient est inform le premier de son diagnostic. sa demande, cette annonce est partage avec une personne de son choix. En cas dincapacit exprimer cette demande, le diagnostic est annonc la personne de confiance ou dfaut un membre de son entourage en prsence du patient. Certaines circonstances particulires comme une angoisse majeure du patient, un dni ou une anosognosie, le stade svre de la maladie, une rticence ou opposition de la famille sont prendre en compte et ncessitent dadapter lannonce du diagnostic. Laide du mdecin gnraliste traitant, par son approche biopsychosociale du patient, peut tre demande par le mdecin spcialiste dans ces cas dannonces difficiles. Lannonce doit tre faite dans un lieu appropri permettant un entretien singulier et une coute facilite (absence de passage, impratif de confidentialit, lieu calme, etc.). Le mdecin doit tre disponible (absence de sollicitations extrieures). Il est recommand que le mdecin gnraliste traitant soit inform avant quil ne revoie le patient et que le compte rendu de la consultation dannonce du diagnostic lui soit envoy. Cette coordination avec le mdecin gnraliste traitant est un gage de scurit et de continuit des soins, dans le respect du libre choix et des souhaits du patient. Le mdecin gnraliste traitant value la bonne comprhension par le patient de lannonce qui lui a t faite, lui demande ce quil sait et ce quil croit sur sa maladie et, partir de ce recueil dinformation et du compte rendu crit qui lui a t transmis, il reformule, explicite le diagnostic et rpond aux questions au cours dune consultation ddie. Il revient au mdecin gnraliste traitant de prsenter le plan de soins et daides et den assurer la mise en place en collaboration avec le mdecin ayant tabli le diagnostic et les structures de coordination : rseaux, CLIC, MAIA, maisons dpartementales des personnes handicapes (MDPH), centres mdico-psychologiques (CMP), etc.
5.2 Plan de soins et daides

Le diagnostic ne se conoit que dans le cadre dun plan de soins et daides, qui comprend en fonction du stade de la maladie : une prise en charge thrapeutique ; une prise en charge coordonne mdico-psychosociale et environnementale du patient et de son entourage ; dventuelles mesures juridiques. Ce plan de soins et daides est suivi et rvalu rgulirement. Un rfrent identifiable (coordonnateur paramdical) pourrait coordonner et assurer le suivi du plan de soins et daides.
Pour plus dinformations : cf. la recommandation de bonne pratique Maladie dAlzheimer et maladies apparentes : annonce et accompagnement du diagnostic . HAS. Septembre 2009.
Les structures de coordination peuvent tre les rseaux, les CLIC, les MAIA, les maisons dpartementales des personnes handicapes (MDPH), les centres mdico-psychologiques (CMP), etc. La dsignation prcoce dun aidant, qui pourra devenir la personne de confiance en cas dhospitalisation, est souhaitable, ainsi que la retranscription des directives anticipes et la ralisation dun mandat de protection future. Le plan de soins et daides comprend au minimun : la mise en place de lALD 15 ; les interventions non mdicamenteuses et les ventuels traitements mdicamenteux : la prise en charge des comorbidits et des facteurs de risque ; la surveillance nutritionnelle ; lorientation vers les services sociaux (mise en place des aides et des financements) ; une information sur les associations de malades et de familles de malades et les structures de rpit.
6 Traitements mdicamenteux spcifiques

6.1 Maladie dAlzheimer
Conditions dinstauration dun traitement spcifique
Le traitement mdicamenteux spcifique est une option dont linstauration ou le renouvellement est laiss lapprciation du mdecin prescripteur. Cette apprciation doit prendre en compte les prfrences du patient et le rapport bnfice/risque du traitement mdicamenteux envisag. Les traitements spcifiques sont les inhibiteurs de la cholinestrase (donpzil, galantamine, rivastigmine) et un antiglutamate (mmantine). Selon lautorisation de mise sur le march (AMM), la primoprescription de ce traitement est rserve aux mdecins spcialistes en neurologie, en psychiatrie, aux mdecins spcialistes titulaires du diplme dtudes spcialises complmentaires de griatrie et aux mdecins spcialistes ou qualifis en mdecine gnrale titulaires de la capacit de grontologie. On peut proposer : au stade lger (MMSE > 20) : un inhibiteur de la cholinestrase ; au stade modr (10 < MMSE < 20) : un inhibiteur de la cholinestrase ou un antiglutamate ; au stade svre (MMSE < 10) : un antiglutamate. En ltat actuel des donnes, il ny a pas darguments pour recommander une bithrapie (inhibiteur de la cholinestrase + inhibiteur de la cholinestrase ou inhibiteur de la cholinestrase + antiglutamate). Un lectrocardiogramme (ECG) est recommand avant la prescription dun inhibiteur de la cholinestrase chez les patients ayant des antcdents cardiaques, bradycardes ou sous traitement bradycardisant (bta-bloquants, etc.). La surveillance de lobservance et de la tolrance doit tre assure, en ayant recours ventuellement, notamment chez les personnes isoles, un professionnel de sant. Modalits de titration : les traitements sont institus la dose minimale et la posologie est ventuellement augmente progressivement jusqu la dose maximale prconise et tolre. Il est recommand de revoir le patient 1 mois pour une valuation de la tolrance et un ajustement de la posologie soit par le mdecin primoprescripteur, soit par le mdecin gnraliste traitant ou un autre spcialiste qui assure le suivi du patient. En cas dintolrance ou dimpossibilit atteindre les doses maximales recommandes, il est possible de substituer un inhibiteur de la cholinestrase par un autre dans les formes lgres
modrment svres ou un inhibiteur de la cholinestrase par lantiglutamate dans les formes modres et svres. Traitements non recommands : il nest pas recommand de prescrire dans cette indication les traitements suivants : le piribdil, les antioxydants dont la vitamine E, la slgiline, les extraits de ginkgo biloba, les nootropes, les anti-inflammatoires, les hormones (dont la DHEA et les strognes), les hypocholestrolmiants (dont les statines) et les omgas 3. Poursuite ou arrt du traitement (voir aussi pages 22 et 23)
Il est recommand de rvaluer rgulirement le rapport bnfice/risque du traitement mdicamenteux spcifique. La poursuite ou larrt du traitement dpend de cette valuation. Larrt des traitements ne doit pas reposer sur les seuls critres de score au MMSE, dge ou dentre en institution, mais sur une interaction avec le patient qui nest plus vidente, en tenant compte de lensemble du contexte et au cas par cas. Aggravation soudaine de ltat du patient
En cas daggravation soudaine de ltat du patient ou de modification comportementale rcente, il convient de chercher : une comorbidit neurologique (accident vasculaire crbral, hmatome sous-dural, crise comitiale non convulsivante, etc.) pouvant ncessiter une nouvelle imagerie crbrale ou dautres examens complmentaires ; dautres comorbidits, notamment en raison de leur frquence et de leur symptomatologie atypique : fcalome, infection (notamment urinaire ou dentaire), rtention durines, trouble mtabolique, mycose (principalement buccale) ou dcompensation dune pathologie chronique ; une douleur ; une cause iatrogne (par exemple un traitement psychotrope inappropri, un traitement appropri mais mal tolr, ou un traitement anticholinergique) ; une modification ou une inadaptation de lenvironnement, notamment un puisement de laidant ; un syndrome dpressif. Ces causes tant limines, traites ou prises en charge, les donnes actuelles sont insuffisantes pour tablir une recommandation sur la stratgie mdicamenteuse. En cas dabsence damlioration, le patient doit tre adress pour un avis spcialis. Les donnes volutives peuvent conduire ventuellement remettre en cause le diagnostic initial.
6.2 Dmence vasculaire

Le contrle des facteurs de risque cardio-vasculaire, en particulier hypertension artrielle, diabte et dyslipidmie, est recommand. La coexistence de lsions vasculaires et dune maladie dAlzheimer est frquente et ne contreindique pas la prescription dun mdicament indiqu dans le traitement de la maladie dAlzheimer (inhibiteur de cholinestrase ou mmantine). En revanche, il nest pas recommand de prescrire ce traitement spcifique en cas de dmence vasculaire pure. 6.3
Dmence corps de Lewy et dmence associe la maladie de Parkinson
Les inhibiteurs de la cholinestrase peuvent tre envisags pour les patients avec une dmence parkinsonienne ou une DCL, en prenant en compte les bnfices thrapeutiques attendus et les ventuels effets indsirables. Seule la rivastigmine a dmontr son efficacit dans le traitement symptomatique des formes lgres modrment svres de dmence chez les patients avec une maladie de Parkinson idiopathique. La L-Dopa peut tre prescrite en association avec les inhibiteurs de la cholinestrase. En revanche la prescription dagonistes dopaminergiques doit tre vite.
Les donnes sont insuffisantes pour recommander la mmantine dans la dmence parkinsonienne ou la DCL.
6.4 Dgnrescences lobaires fronto-temporales

Il nest pas recommand de prescrire un mdicament indiqu dans le traitement de la maladie dAlzheimer dans les dgnrescences lobaires fronto-temporales.
7 Interventions non mdicamenteuses

Plusieurs interventions non pharmacologiques sont envisageables. Elles sont, tant en ambulatoire quen institution, un lment important de la prise en charge thrapeutique. Cependant, du fait de difficults mthodologiques, aucune de ces interventions na apport la preuve de son efficacit. Elles doivent tre dans tous les cas pratiques par un personnel form et sinscrire dans le cadre dun projet de soins, et le cas chant dun projet dtablissement. Pour faciliter la prise en charge domicile des personnes atteintes de maladie d'Alzheimer ou d'une maladie apparente, la mesure 6 du plan Alzheimer 2008-2012 a prvu la cration dquipes spcialises (ESA) composes de professionnels (un psychomotricien ou un ergothrapeute et des assistants de soins en grontologie) forms la radaptation, la stimulation et laccompagnement des malades et de leur entourage. Ces quipes interviennent domicile sur prescription mdicale pour dlivrer une prestation daccompagnement des malades ( un stade lger ou modr de la maladie) et de stimulation de leurs capacits restantes dans le cadre des services de soins infirmiers domicile (SSIAD) ou de services polyvalents daide et de soins domicile (SPASAD).
7.1 Interventions portant sur la qualit de vie

La qualit de vie est conditionne par un confort physique et psychique, ainsi quun environnement adapt. Afin de lobtenir, des aides domicile et un ratio soignant en institution suffisants sont ncessaires. La formation du personnel intervenant auprs de ces patients est essentielle.
7.2 Prise en charge psychologique et psychiatrique

Elle est propose par le mdecin gnraliste traitant et le spcialiste ayant fait le diagnostic, assists par un psychologue et/ou un psychiatre. Cette prise en charge, lorsquelle est envisage, ncessite ladhsion du patient. Elle peut sinscrire ds lannonce du diagnostic et tout au long de lvolution de la maladie. Elle sadresse galement son entourage sil le souhaite. Les principaux objectifs sont, pour le psychologue et/ou le psychiatre, daider le patient faire face aux bouleversements intrapsychiques et au traumatisme que constitue lannonce de la maladie, de laider maintenir une stabilit et une continuit de sa vie psychique, en dpit des troubles qui, par leur volution, dsorganisent de plus en plus ses processus de pense. Laccompagnement psychologique des patients dans lannonce de la maladie leur permet dexprimer leurs ressenti, reprsentations, craintes en lien avec la pathologie, de rvler les mcanismes dfensifs mis en uvre et de prvenir et/ou dtecter les problmatiques psychopathologiques souvent associes aux maladies neurodgnratives ; le suivi psychologique a galement pour objet de travailler au maintien dune image de soi satisfaisante mesure que la dpendance psychique et physique sinstalle et saggrave. La maladie dAlzheimer bouleverse galement lquilibre familial (vie quotidienne, affective et relationnelle).
Le soutien des familles leur permet dtre accompagnes dans lacceptation (ou non) de la maladie et de ses troubles. Lobjectif est de leur permettre de faire face aux souffrances psychoaffectives, modifications des rapports affectifs, difficults de communication, gestion des troubles du comportement, puisement familial, dcision difficile de placement, etc. Diffrents types de thrapies psychologiques peuvent tre proposs ; ils sont laisses lapprciation du psychologue et/ou du psychiatre et dpendent du stade dvolution de la maladie (psychothrapies individuelles ou thrapies de groupe, psychothrapies brves, soutien psychothrapeutique, thrapies cognitivo-comportementales, thrapies dites de rminiscence et de validation, etc.). Cette prise en charge peut tre assure dans le cadre des consultations mmoire, en hospitalisation (SSR et USLD griatriques, service de gronto-psychiatrie, UCC), en accueil de jour, en EHPAD, CMP, CLIC, cabinet libral, par le biais dassociations (association FranceAlzheimer), etc.
7.3
Prise en charge orthophonique
Cette prise en charge vise maintenir et adapter les fonctions de communication du patient (langage, parole et autres) et aider la famille et les soignants adapter leur comportement aux difficults du malade. Lobjectif principal est de continuer communiquer avec lui, afin de prvenir dventuels troubles du comportement ractionnel. Elle peut tre prescrite diffrents stades de la maladie, lapproche thrapeutique devant tre volutive et sadapter aux troubles du patient, son comportement, sa motivation, son histoire personnelle et aux possibilits de coopration avec lentourage. La prise en charge orthophonique est recommande, particulirement dans les maladies avec atteinte du langage au premier plan (dmence smantique, aphasie primaire progressive). La prise en charge orthophonique concerne galement les troubles de la dglutition.
7.4 Interventions portant sur la cognition

La stimulation cognitive est une intervention cognitivo-psychosociale cologique (en rapport avec les situations de la vie quotidienne). Les activits proposes sont des mises en situation ou des simulations de situations vcues (trajet dans le quartier, toilette, tlphone, etc.). Elle peut tre propose aux diffrents stades de la maladie dAlzheimer et adapte aux troubles du patient. Son objectif est de ralentir la perte dautonomie dans les activits de la vie quotidienne. Le programme comprend un volet pour les patients et un pour les aidants. La prise en charge dbute par les psychologues, ergothrapeutes, psychomotriciens ou orthophonistes forms est prolonge par les aidants, domicile ou en institution. La stimulation cognitive doit tre diffrencie des sances danimation, dateliers mmoire ou autres vise occupationnelle. La revalidation cognitive est une mthode de rducation neuropsychologique visant compenser un processus cognitif dficient. Elle peut tre propose aux stades lgers de la maladie dAlzheimer et jusquaux stades modrs dans certains troubles dgnratifs focaux. Elle ne se conoit quindividuellement. Cette prise en charge ne peut tre ralise que par un personnel spcialis (ESA).
7.5 Interventions portant sur lactivit motrice

Lexercice physique (et notamment la marche) pourrait avoir un effet positif non seulement sur les capacits physiques et la prvention du risque de chutes, mais aussi sur certaines mesures
cognitives, daptitudes fonctionnelles et certains aspects du comportement. Lintervention de kinsithrapeutes, de psychomotriciens et dergothrapeutes2 peut tre sollicite.
7.6 Interventions portant sur le comportement

Les symptmes non cognitifs entranent une dtresse ou des comportements risque. Ils doivent faire lobjet dune analyse afin didentifier les facteurs qui peuvent gnrer, aggraver ou amliorer de tels comportements. Cette valuation doit inclure : ltat physique du patient ; la dpression ; langoisse et les manifestations anxieuses ; les douleurs ; la biographie individuelle ; les facteurs psychosociaux ; les facteurs environnementaux physiques ; lanalyse fonctionnelle et des comportements. La musicothrapie, laromathrapie, la stimulation multisensorielle, la Reality Orientation , la reminiscence therapy, la thrapie assiste danimaux, les massages, la thrapie de prsence simule (vido familiale) et la luminothrapie pourraient amliorer certains aspects du comportement
8 Traitements des troubles du comportement perturbateurs

Le lecteur est invit se rfrer la recommandation de bonne pratique : Maladie dAlzheimer et maladies apparentes : prise en charge des troubles du comportement perturbateurs , de mai 2009, disponible sur le site de la HAS, en y intgrant les units cognitivo-comportementales (UCC) dont la cration est postrieure sa publication. En cas de troubles du comportement perturbateurs ncessitant une hospitalisation, celle-ci peut tre ralise dans une unit cognitivo-comportementale (UCC), unit de soins Alzheimer, ou un tablissement psychiatrique.
9 Interventions portant professionnels)3
sur
les
aidants
(familiaux
et
Il est recommand que les aidants, familiaux comme professionnels, reoivent une formation sur la maladie, sa prise en charge et sur lexistence dassociations de familles. Un choix dinterventions doit tre propos aux aidants : soutien et accompagnement psychologique ; groupe de soutien des aidants ; formation des aidants ; psychothrapie individuelle ou familiale. Ces interventions peuvent tre proposes par les associations de familles, les MAIA, les ESA, les CLIC, les accueils de jour, les rseaux, les plates-formes de rpit, etc. Les aidants qui prsentent une souffrance psychologique doivent bnficier dune prise en charge spcifique. La souffrance psychologique de laidant et son isolement sont des facteurs de risque de maltraitance du patient. Des structures daccueil de jour ou dhbergement temporaire permettent de soulager les aidants.
Cf. document dinformation pour les professionnels de sant. Actes dergothrapie et de psychomotricit susceptibles dtre raliss pour la radaptation domicile des personnes souffrant de la maladie dAlzheimer ou dune maladie apparente . HAS. Janvier 2010. 3 Cf. recommandation de bonne pratique Maladie dAlzheimer et maladies apparentes : suivi mdical des aidants naturels . HAS. Fvrier 2010.
10 Suivi
Le suivi recommand est multidisciplinaire, pilot par le mdecin gnraliste traitant en collaboration avec un neurologue, un griatre ou un psychiatre. Sa structuration dpend du contexte local et des ressources disponibles, mais tous les patients devraient bnficier des dispositions proposes.
10.1 Suivi rapproch lors de la mise en place du plan de soins et daides et lors de phases dinstabilit
Un suivi rapproch par le mdecin gnraliste traitant peut tre ncessaire : lors de linstauration du plan de soins et daides ; lors de phases dinstabilit du patient en lien avec la survenue de troubles du comportement, de modifications environnementales, etc. chaque consultation, il est recommand : de peser le patient et dvaluer son tat nutritionnel ; de mesurer sa pression artrielle et de prendre son pouls ; de surveiller attentivement toutes les comorbidits ; dvaluer lobservance, la tolrance et lefficacit des ventuels traitements pharmacologiques prescrits et des interventions non mdicamenteuses.
10.2 Suivi standardis par le mdecin gnraliste traitant

Les patients doivent bnficier dun suivi standardis, ralis une fois par an et/ou en cas de modification de ltat de sant du patient ou de son environnement ncessitant de rvaluer ladquation entre les besoins du patient et des aidants naturels et les moyens mis en place. Ce suivi peut faire appel des comptences multidisciplinaires, notamment dans les situations dites complexes. Le mdecin gnraliste traitant pilote et effectue ce suivi assist ventuellement dun professionnel form (variable selon les ressources du territoire et la complexit des cas : charg de coordination dans le cadre dun CLIC, gestionnaire de cas dans le cadre dune MAIA, infirmire coordinatrice de rseau de sant, etc.). Ce professionnel value les besoins couverts et non couverts domicile, planifie les services mettre en place le cas chant, et coordonne lensemble du plan daides et de soins en lien troit avec le mdecin gnraliste traitant, lensemble des professionnels, les aidants naturels et le patient lui-mme. La consultation de suivi peut tre ralise au domicile du patient en prsence des aidants naturels. Cette valuation de suivi porte sur les champs suivants :
valuation mdicale du patient :
examen clinique, poids, pouls, pression artrielle et recherche dune hypotension orthostatique, tat nutritionnel, variation de poids, apptit, ingesta, chutes et risques de chute, comorbidits, complications iatrognes, observance, prise de mdicaments non prescrits, valuation cognitive globale, par le MMSE ou un stade plus avanc par la SIB courte pour objectiver les capacits restantes afin dadapter la prise en charge, valuation comportementale, au mieux laide dune chelle comme le NPI (cf. annexe 3) ou le questionnaire de dyscontrle comportemental (QDC), recherchant notamment des hallucinations ou des ides dlirantes, une apathie, des ides dpressives, des troubles du sommeil et des troubles des conduites alimentaires, une agressivit, une agitation (notamment en fin de journe), de lanxit, une tendance la dambulation, la dsinhibition, des troubles des conduites sexuelles et une modification du sommeil, valuation fonctionnelle des activits de base de la vie quotidienne (toilette, habillage, alimentation, dplacement, etc.) et des activits instrumentales de la vie quotidienne (autonomie pour la prise de mdicaments, la gestion des finances, les transports, le tlphone, etc.) avec les chelles type ADL, IADL, qui permettent dajuster les aides physiques et matrielles apporter ;
valuation mdicale de laidant et des proches :
fatigue de laidant tmoignant dun vcu dpuisement, dune souffrance verbalise ou reprable, quil est possible dvaluer sur une chelle analogique ou avec une chelle de type Zarit (ventuellement forme simplifie). Ce reprage peut tre loccasion de mettre en place des rponses thrapeutiques adaptes laidant comme au sujet malade, valuation de ltat de sant de laidant, trop souvent nglig, qui peut ncessiter une consultation propre ;
valuation environnementale :
elle value les risques de lenvironnement (cuisinire gaz sans systme de scurit, tapis non fixs, sanitaires inadapts, porte-fentre dangereuse, produits mnagers et stock de mdicaments accessibles, sortie de lhabitat en zone dangereuse, etc.) et mesure lisolement du patient, voire du patient et de son aidant principal ;
valuation sociale et juridique :
elle permet daborder certaines situations risque et dinformer notamment sur les risques de la conduite automobile et sur le rle de la commission du permis de conduire, seule apte dcider du bien-fond de la poursuite de cette activit et dventuelles restrictions ; et sur dautres conduites risque comme lutilisation darmes feu ou la gestion inapproprie des finances. Cette information est consigne par crit par le praticien. En fonction des circonstances, le mdecin peut proposer une mise sous sauvegarde de justice (simple certificat auprs du tribunal dinstance, renouvelable), une curatelle ou une tutelle. Il peut galement donner une information au patient sur la dsignation dune personne de confiance, ltablissement de directives anticipes et le mandat de protection future. En cas de maltraitance avre ou suppose, la cellule de vulnrabilit (mise en place par les conseils gnraux) et le rseau All Maltraitrance (ALMA), prsent dans tous les dpartements, peuvent apporter une aide au praticien ;
valuation, proposition et ajustement des aides :
il sagit des interventions pharmacologiques ou non pharmacologiques : infirmires et aides soignantes, aides domicile, ergothrapie, psychomotricit, kinsithrapie, orthophonie, soutien psychologique (individuel ou groupe de parole), accueil de jour, voire accueil temporaire, etc. Le projet de vie est rvaluer rgulirement. Des informations sur les divers dispositifs, y compris les associations de familles, sont proposer. Il faut veiller ce quune personne identifie, de prfrence un professionnel qualifi, assure la coordination mdicale, mdico-sociale et des diffrents intervenants.
10.3 Suivi par un spcialiste

Le suivi par un mdecin spcialiste est recommand 6 mois aprs lannonce du diagnostic ou pour ajustement posologique des traitements spcifiques sils ont t prescrits, puis au minimum une fois par an. Si un traitement spcifique a t prescrit, sa poursuite au-del de 6 mois doit faire lobjet dune rvaluation attentive. Si les objectifs attendus du traitement (stabilisation ou ralentissement du dclin cognitif par exemple) sont obtenus et en labsence deffets indsirables graves et/ou altrant la qualit de vie, ce traitement pourra tre renouvel 1 fois. Au bout de 1 an de traitement, sa poursuite devra tre dcide avec laidant et le patient si possible, la suite dune concertation associant mdecin gnraliste traitant, griatre, neurologue ou psychiatre, en relation avec le rseau de soins prenant en charge le patient, et dans la mesure o lefficacit 1 an a t maintenue. Ce suivi spcialis a pour objectif de rvaluer et dajuster : le diagnostic ; lefficacit et la tolrance des traitements pharmacologiques ventuellement prescrits ; la prise en charge.
Il doit dterminer si lvolution est compatible avec le diagnostic annonc. Il tient compte de la synthse des suivis qui lui sont fournis (mdecin gnraliste traitant, orthophoniste, psychologue ou autre professionnel, accueil de jour, service de soins domicile, etc.), rpond aux questions du patient, et de sa famille, et peut tre consult pour tout autre problme intercurrent la demande du mdecin gnraliste traitant et des autres intervenants. Il peut informer sur les possibilits de confirmation de diagnostic lissue du dcs par un prlvement crbral et sur les possibilits de participer dventuels protocoles de recherche clinique ou thrapeutique.
10.4 Indication des hospitalisations

La prise de dcision dune hospitalisation est toujours un moment important, en raison de ses consquences. La seule ncessit dune institutionnalisation ne devrait pas justifier une hospitalisation. Les critres dhospitalisation en urgence sont : les pathologies intercurrentes aigus graves, menaant le pronostic vital ou fonctionnel ; la dangerosit du patient pour lui-mme ou son entourage. Les critres dhospitalisation programme sont : la ncessit dexamens complmentaires non ralisables en ambulatoire ; un environnement jug temporairement non favorable ; lexistence dun nouveau problme mdical, susceptible dentraner des troubles du comportement ou une confusion, et devant tre diagnostiqu. Une hospitalisation en urgence ne se justifie pas au seul motif : de placement ou de changement dinstitution ; derrance ou de dambulation ; dopposition ; dagitation ; de cris ; de troubles du caractre. Afin dviter une admission aux urgences, lhospitalisation, lorsque les premires mesures mises en uvre se sont avres inefficaces, devrait sorganiser en premire intention en unit cognitivocomportementale (UCC) selon les troubles du comportement et selon la filire griatrique du territoire. Il est ainsi souhaitable de dvelopper des liens de coopration dans le cadre daccords conventionnels (rseaux, intervention dquipes mobiles de griatrie et de psychiatrie du sujet g) entre les libraux, les EHPAD et de telles units. Les EHPAD devraient sengager, sauf en cas de changement radical de statut mdical, reprendre le patient en fin dhospitalisation. L'Agence nationale de lvaluation et de la qualit des tablissements et services sociaux et mdico-sociaux (Anesm) a labor en fvrier 2009 des recommandations sur laccompagnement des personnes atteintes d'une maladie d'Alzheimer ou apparente en tablissement mdicosocial disponibles sur le site de lAnesm. Son objectif est de permettre une vie de qualit pour les personnes atteintes de maladie dAlzheimer ou apparente, en termes de bien-tre et dtat de sant, jusquen fin de vie.
10.5 Prparation lentre en institution

Lentre en institution est loin dtre un processus inluctable avec la progression de la maladie. La dcision dentrer en institution devrait tre laboutissement dun processus labor au fil de lvolution de la maladie, dans le cadre du projet de soins. Il convient : dvoquer assez tt cette question avec le patient, tant quil peut lucidement faire des choix ; de toujours rechercher lavis du malade, respecter son choix, sauf sil semble draisonnable ; de dfinir clairement les objectifs de linstitutionnalisation ; de prendre toute dcision dans un travail en triangulation (malade, famille, soignants) dans le respect des rles de chacun des intervenants autour de la personne ; de conseiller laidant pour quil ne senferme pas dans des promesses impossibles de maintien domicile tout prix ;
de ddramatiser limage de linstitution pour permettre une meilleure qualit de vie au malade et
lever la culpabilit des aidants et de lentourage ; de proposer de visiter diffrentes structures, entre lesquelles le patient pourra faire son choix, voire envisager une intgration progressive par le biais de laccueil de jour ou daccueil en hbergement temporaire ; de raliser une visite de pr-admission en prsence du patient, de son entourage, de la personne de confiance et des membres de lquipe soignante. Lentre en institution reprsente un moment difficile pour le patient et son entourage dans lvolution de la maladie. Laccompagnement est particulirement utile durant cette priode. Il est recommand que linstitution soit adapte la prise en charge de la dmence et au stade de celle-ci. Lorganisation de la prise en charge de la maladie dAlzheimer relve de la responsabilit du mdecin de ltablissement, mdecin coordonnateur pour les EHPAD. Ce dernier sassurera dune bonne collaboration avec le mdecin gnraliste traitant. La mesure 16 du plan Alzheimer 2008-2012 prvoit la mise en place dun dispositif spcifique qui vise dvelopper, dans les EHPAD et les units de soins de longue dure (USLD), un accompagnement adapt des malades dAlzheimer prsentant des troubles du comportement modrs ou svres. Ce dispositif recouvre la cration de ples dactivits et de soins adapts (PASA) et dunits dhbergement renforces (UHR).
Annexe 1. Mini-Mental State Examination dans sa version consensuelle tablie par le groupe de recherche et dvaluation des outils cognitifs (GRECO)
Orientation Je vais vous poser quelques questions pour apprcier comment fonctionne votre mmoire. Les unes sont trs simples, les autres un peu moins. Vous devez rpondre du mieux que vous pouvez. 1. En quelle anne sommes-nous ? .................................................................. 2. En quelle saison ? ......................................................................................... 3. En quel mois ? ............................................................................................... 4. Quel jour du mois ? ........................................................................................ 5. Quel jour de la semaine ? .............................................................................. Je vais vous poser maintenant quelques questions sur l'endroit o nous nous trouvons : 6. Quel est le nom de l'hpital o nous sommes ? ............................................ (si lexamen est ralis en cabinet, demander le nom du cabinet mdical ou de la rue o il se trouve) 7. Dans quelle ville se trouve-t-il ? ..................................................................... 8. Quel est le nom du dpartement dans lequel est situe cette ville ? 9. Dans quelle rgion est situ ce dpartement ? ............................................. 10. quel tage sommes-nous ici ? ................................................................... Apprentissage Je vais vous dire 3 mots. Je voudrais que vous me les rptiez et que vous essayiez de les retenir car je vous les redemanderai tout l'heure. 11. Cigare ............................................................................................................ 12. Fleur ............................................................................................................... 13. Porte .............................................................................................................. Rptez les 3 mots. Attention et calcul Voulez-vous compter partir de 100 en retirant 7 chaque fois ? 14. 93 ................................................................................................................... 15. 86 ................................................................................................................... 16. 79 .................................................................................................................... 17. 72 ................................................................................................................... 18. 65 ................................................................................................................... Pour tous les sujets, mme ceux qui ont obtenu le maximum de points, demander : voulez-vous peler le mot MONDE l'envers : EDNOM. Le score correspond au nombre de lettres dans la bonne position. (Ce chiffre ne doit pas figurer dans le score global.) Rappel Pouvez-vous me dire quels taient les 3 mots que je vous ai demand de rpter et de retenir tout l'heure ? 19. Cigare .............................................................................................................. 20. Fleur ................................................................................................................. 21. Porte ................................................................................................................ Langage 22. Montrer un crayon. Quel est le nom de cet objet ? ........................................ 23. Montrer votre montre. Quel est le nom de cet objet ? ................................... 24. Ecoutez bien et rptez aprs moi : "Pas de mais, de si, ni de et" ................ 25. Poser une feuille de papier sur le bureau, la montrer au sujet en lui disant : coutez bien et faites ce que je vais vous dire : Prenez cette feuille de papier avec la main droite ......................................... 26. Pliez-la en deux ............................................................................................. 27. Et jetez-la par terre ........................................................................................
28.
Tendre au sujet une feuille de papier sur laquelle est crit en gros caractres : "Fermez les yeux" et dire au sujet : Faites ce qui est crit 29. Tendre au sujet une feuille de papier et un stylo, en disant : Voulez-vous m'crire une phrase, ce que vous voulez, mais une phrase entire. Cette phrase doit tre crite spontanment. Elle doit contenir un sujet, un verbe, et avoir un sens.
Praxies constructives 30. Tendre au sujet une feuille de papier et lui demander : "Voulez-vous recopier ce dessin ?" Compter 1 point pour chaque bonne rponse. SCORE GLOBAL/30 (les seuils pathologiques dpendent du niveau socioculturel). Derouesn C, Poitreneau J, Hugonot L, Kalafat M, Dubois B, Laurent B. Au nom du groupe de recherche sur lvaluation cognitive (GRECO). Le Mental-State Examination (MMSE): un outil pratique pour lvaluation de ltat cognitif des patients par le clinicien. Version franaise consensuelle. Presse Md. 1999;28:1141-8. Kalafat M, Hugonot-Diener L, Poitrenaud J. Standardisation et talonnage franais du Mini Mental State (MMS) version GRECO. Rev Neuropsycol 2003 ;13(2) :209-36.
Annexe 2. Critres dun pisode dpressif majeur, DSM-IV-TR

A. Au moins cinq des symptmes suivants doivent avoir t prsents pendant une mme priode dune dure de deux semaines et avoir reprsent un changement par rapport au fonctionnement antrieur ; au moins un des symptmes est soit (1) une humeur dpressive, soit (2) une perte dintrt ou de plaisir. N.B. : Ne pas inclure des symptmes qui sont manifestement imputables une affection mdicale gnrale, des ides dlirantes ou des hallucinations non congruentes lhumeur. (1) Humeur dpressive prsente pratiquement toute la journe, presque tous les jours, signale par le sujet (p. ex., pleure). N.B. : ventuellement irritabilit chez lenfant et ladolescent. (2) Diminution marque de lintrt ou du plaisir pour toutes ou presque toutes les activits, pratiquement toute la journe, presque tous les jours (signale par le sujet ou observe par les autres). (3) Perte ou gain de poids significatif en labsence de rgime (p. ex., modification du poids corporel en un mois excdant 5 %), ou diminution ou augmentation de lapptit presque tous les jours. N.B. : Chez lenfant, prendre en compte labsence de laugmentation de poids attendue. (4) Insomnie ou hypersomnie presque tous les jours. (5) Agitation ou ralentissement psychomoteur presque tous les jours (constat par les autres, non limit un sentiment subjectif de fbrilit ou de ralentissement intrieur). (6) Fatigue ou perte dnergie presque tous les jours. (7) Sentiment de dvalorisation ou de culpabilit excessive ou inapproprie (qui peut tre dlirante) presque tous les jours (pas seulement se faire grief ou se sentir coupable dtre malade). (8) Diminution de laptitude penser ou se concentrer ou indcision presque tous les jours (signale par le sujet ou observe par les autres). (9) Penses de mort rcurrentes (pas seulement une peur de mourir), ides suicidaires rcurrentes sans plan prcis ou tentative de suicide ou plan prcis pour se suicider. B. Les symptmes ne rpondent pas aux critres dpisode mixte. C. Les symptmes induisent une souffrance cliniquement significative ou une altration du fonctionnement social, professionnel ou dans dautres domaines importants. D. Les symptmes ne sont pas imputables aux effets physiologiques directs dune substance (p. ex., une substance donnant lieu abus, un mdicament) ou dune affection mdicale gnrale (p. ex., hypothyrodie). E. Les symptmes ne sont pas mieux expliqus par un deuil, cest--dire aprs la mort dun tre cher, les symptmes persistent pendant plus de deux mois ou saccompagnent dune altration marque du fonctionnement, de proccupations morbides, de dvalorisation, dides suicidaires, de symptmes psychotiques ou dun ralentissement psychomoteur.
Annexe 3. Inventaire neuropsychiatrique NPI

The NeuroPsychiatric Inventory: Comprehensive assessment of psychopathology in dementia, JL Cummings, 1994 Traduction franaise PH Robert. Centre Mmoire de Ressources et de Recherche - Nice France 1996 A. IDES DLIRANTES (NA)
Le patient/la patiente croit-il/elle des choses dont vous savez quelles ne sont pas vraies ? Par exemple, il/elle insiste sur le fait que des gens essaient de lui faire du mal ou de le/la voler. A-t-il/elle dit que des membres de sa famille ne sont pas les personnes quils prtendent tre ou quils ne sont pas chez eux dans sa maison ? Je ne parle pas dune simple attitude souponneuse ; ce qui mintresse, cest de savoir si le patient/la patiente est vraiment convaincu(e) de la ralit de ces choses. NON Passez la section suivante OUI Posez les questions complmentaires indiques ci-dessous 1. Le patient/la patiente croit-il/elle tre en danger ou que les autres ont lintention de lui faire du mal ? 2. Le patient/la patiente croit-il/elle que les autres le/la volent ? 3. Le patient/la patiente croit-il/elle que sa conjointe/son conjoint a une liaison ? 4. Le patient/la patiente croit-il/elle que des htes indsirables vivent sous son toit ? 5. Le patient/la patiente croit-il/elle que sa conjointe/son conjoint ou dautres personnes ne sont pas ceux quils prtendent tre ? 6. Le patient/la patiente croit-il/elle quil/elle nest pas chez lui/elle dans la maison o il/elle habite ? 7. Le patient/la patiente croit-il/elle que des membres de sa famille ont lintention de labandonner ? 8. Le patient/la patiente croit-il/elle que des personnes que lon voit la tlvision ou dans des magazines sont rellement prsentes dans sa maison ? (essaie-t-il/elle de leur parler ou de communiquer avec elles ?) 9. Croit-il/elle en dautres choses inhabituelles sur lesquelles je ne vous ai pas interrog ? Si la rponse la question prliminaire se trouve confirme, dterminez la frquence et le degr de gravit de ces ides dlirantes. FRQUENCE Maintenant je voudrais savoir avec quelle frquence se produisent ces choses (utilisez le comportement qui pose le plus de problmes). Diriez-vous quelles se produisent... Quelquefois : moins dune fois par semaine. 1 Assez souvent : environ une fois par semaine. 2 Frquemment : plusieurs fois par semaine mais pas tous les jours. 3 Trs frquemment : tous les jours ou pratiquement tout le temps. 4 GRAVIT Maintenant je voudrais connatre le degr de gravit de ces comportements. Par gravit, je veux dire : quel point ces comportements sont-ils perturbants ou invalidants pour le patient/la patiente ? Diriez-vous que leur degr de gravit est... Lger : les ides dlirantes sont prsentes mais elles semblent inoffensives et sont peu prouvantes pour le patient/la patiente. 1 Moyen : les ides dlirantes sont prouvantes et perturbantes pour le patient/la patiente. 2 Important : les ides dlirantes sont trs perturbantes et reprsentent une source majeure de trouble du comportement (lutilisation de mdicaments la demande indique que les ides dlirantes ont un degr de gravit important). 3 RETENTISSEMENT quel point ce comportement est perturbant pour vous au plan motionnel ? (pour vous, en tant que soignant, entourage) Pas du tout 0 Minimum 1 Lgrement 2 Modrment 3 Svrement 4 Trs svrement, extrmement 5
B. HALLUCINATIONS (NA)
Le patient/la patiente a-t-il/elle des hallucinations ? Par exemple, a-t-il/elle des visions ou entend-il/elle des voix ? Semble-t-il/elle voir, entendre ou percevoir des choses qui nexistent pas ? Je ne parle pas du simple fait de croire par erreur certaines choses par exemple affirmer que quelquun est encore en vie alors quil est dcd. Ce que je voudrais savoir, cest si le patient/la patiente voit ou entend vraiment des choses anormales ? NON Passez la section suivante OUI Posez les questions complmentaires indiques ci-dessous 1. Le patient/la patiente dit-il/elle entendre des voix ou se comporte-t-il/elle comme sil/elle entendait des voix ? 2. Le patient/la patiente parle-t-il/elle des personnes qui ne sont pas l ? 3. Le patient/la patiente dit-il/elle voir des choses que les autres ne voient pas ou se comporte-t-il/elle comme sil/elle voyait des choses que les autres ne voient pas (des personnes, des animaux, des lumires, etc.) ? 4. Le patient/la patiente dit-il/elle sentir des odeurs que les autres ne sentent pas ? 5. Le patient/la patiente dit-il/elle ressentir des choses sur sa peau ou semble-t-il/elle ressentir des choses qui rampent sur lui/elle ou qui le/la touchent ? 6. Le patient/la patiente dit-il/elle avoir des gots dans la bouche dont on ne connat pas la cause ? 7. Le patient/la patiente dcrit-il/elle dautres sensations inhabituelles ? Si la rponse la question prliminaire se trouve confirme, dterminez la frquence et le degr de gravit de ces hallucinations. FRQUENCE Maintenant je voudrais savoir avec quelle frquence se produisent ces choses (utilisez le comportement qui pose le plus de problmes). Diriez-vous quelles se produisent... Quelquefois : moins dune fois par semaine. 1 Assez souvent : environ une fois par semaine. 2 Frquemment : plusieurs fois par semaine mais pas tous les jours. 3 Trs frquemment : tous les jours ou pratiquement tout le temps. 4 GRAVIT Maintenant je voudrais connatre le degr de gravit de ces comportements. Par gravit, je veux dire : quel point ces comportements sont-ils perturbants ou invalidants pour le patient/la patiente ? Diriez-vous que leur degr de gravit est... Lger : les hallucinations sont prsentes mais semblent inoffensives et sont peu prouvantes pour le patient/la patiente. 1 Moyen : les hallucinations sont prouvantes et perturbantes pour le patient/la patiente. 2 Important : les hallucinations sont trs perturbantes et reprsentent une source majeure de trouble du comportement. Il peut se rvler ncessaire dadministrer des mdicaments la demande pour les matriser. 3 RETENTISSEMENT quel point ce comportement est perturbant pour vous au plan motionnel ? (pour vous, en tant que soignant, entourage) Pas du tout 0 Minimum 1 Lgrement 2 Modrment 3 Svrement 4 Trs svrement, extrmement 5
C. AGITATION/AGRESSIVIT (NA)
Y a-t-il des priodes pendant lesquelles le patient/la patiente refuse de cooprer ou ne laisse pas les gens laider ? Est-il difficile de lamener faire ce quon lui demande ? NON Passez la section suivante OUI Posez les questions complmentaires indiques ci-dessous 1. Le patient/la patiente est-il/elle agac(e) par les personnes qui essayent de soccuper de lui/delle ou soppose-t-il/elle certaines activits comme prendre un bain ou changer de vtements ? 2. Le patient/la patiente est-il/elle but(e), exige-t-il/elle que tout soit fait sa manire ?
3. Le patient/la patiente est-il/elle peu coopratif(ve) et refuse-t-il/elle laide quon lui apporte ? 4. Le patient/la patiente a-t-il/elle dautres comportements qui font quil nest pas facile de lamener faire ce quon lui demande ? 5. Le patient/la patiente crie-t-il/elle ou jure-t-il/elle avec colre ? 6. Le patient/la patiente fait-il/elle claquer les portes, donne-t-il/elle des coups de pied dans les meubles ou lance-t-il/elle des objets ? 7. Le patient/la patiente essaie-t-il/elle de frapper les autres ou de leur faire du mal ? 8. Le patient/la patiente montre-t-il/elle dune autre faon son agressivit ou son agitation ? Si la rponse la question prliminaire se trouve confirme, dterminez la frquence et le degr de gravit de cette agitation. FRQUENCE Maintenant je voudrais savoir avec quelle frquence se produisent ces choses (utilisez le comportement qui pose le plus de problmes). Diriez-vous quelles se produisent... Quelquefois : moins dune fois par semaine. 1 Assez souvent : environ une fois par semaine. 2 Frquemment : plusieurs fois par semaine mais pas tous les jours. 3 Trs frquemment : tous les jours ou pratiquement tout le temps. 4 GRAVIT Maintenant je voudrais connatre le degr de gravit de ces comportements. Par gravit, je veux dire : quel point ces comportements sont-ils perturbants ou invalidants pour le patient/la patiente ? Diriez-vous que leur degr de gravit est... Lger : ce comportement est perturbant pour le patient/la patiente mais il est possible de le contrler en attirant lattention du patient/de la patiente vers autre chose ou en le/la rassurant. 1 Moyen : ce comportement est perturbant pour le patient/la patiente et il est difficile dattirer lattention du patient/de la patiente vers autre chose ou de le/la contrler. 2 Important : lagitation est trs perturbante pour le patient/la patiente et reprsente une source majeure de difficults ; il est possible que le patient/la patiente ait peur quon lui fasse du mal. Ladministration de mdicaments est souvent ncessaire. 3 RETENTISSEMENT quel point ce comportement est perturbant pour vous au plan motionnel ? (pour vous, en tant que soignant, entourage) Pas du tout 0 Minimum 1 Lgrement 2 Modrment 3 Svrement 4 Trs svrement, extrmement 5
D. DPRESSION/DYSPHORIE (NA)
Le patient/la patiente semble-t-il/elle triste ou dprim(e) ? Dit-il/elle quil/elle se sent triste ou dprim(e) ? NON Passez la section suivante OUI Posez les questions complmentaires indiques ci-dessous 1. Y a-t-il des priodes pendant lesquelles le patient/la patiente pleure facilement ou sanglote, ce qui semblerait indiquer quil/elle est triste ? 2. Le patient/la patiente dit-il/elle ou fait-il/elle des choses indiquant quil/elle est triste ou quil/elle na pas le moral ? 3. Le patient/la patiente se rabaisse-t-il/elle ou dit-il/elle quil/elle a limpression dtre un(e) rat(e) ? 4. Le patient/la patiente dit-il/elle quil/elle est quelquun de mauvais ou quil/elle mrite dtre puni(e) ? 5. Le patient/la patiente semble-t-il/elle trs dcourag(e) ou dit-il/elle quil/elle na pas davenir ? 6. Le patient/la patiente dit-il/elle quil/elle est un fardeau pour sa famille ou que sa famille serait bien mieux sans lui/elle ? 7. Le patient/la patiente exprime-t-il/elle son dsir de mourir ou parle-t-il/elle de se suicider ? 8. Le patient/la patiente montre-t-il/elle dautres signes de dpression ou de tristesse ? Si la rponse la question prliminaire se trouve confirme, dterminez la frquence et le degr de gravit de cet tat dpressif. FRQUENCE Maintenant je voudrais savoir avec quelle frquence se produisent ces choses (utilisez le comportement qui pose le plus de problmes). Diriez-vous quelles se produisent...
Quelquefois : moins dune fois par semaine. 1 Assez souvent : environ une fois par semaine. 2 Frquemment : plusieurs fois par semaine mais pas tous les jours. 3 Trs frquemment : tous les jours ou pratiquement tout le temps. 4 GRAVIT Maintenant je voudrais connatre le degr de gravit de ces comportements. Par gravit, je veux dire : quel point ces comportements sont-ils perturbants ou invalidants pour le patient/la patiente ? Diriez-vous que leur degr de gravit est... Lger : ltat dpressif est prouvant pour le patient/la patiente mais il est gnralement possible de lattnuer en attirant lattention du patient/de la patiente vers autre chose ou en le/la rassurant. 1 Moyen : ltat dpressif est prouvant pour le patient/la patiente ; les symptmes dpressifs sont exprims spontanment par le patient/la patiente et sont difficiles soulager. 2 Important : ltat dpressif est trs prouvant et reprsente une source majeure de souffrance pour le patient/la patiente. 3 RETENTISSEMENT quel point ce comportement est perturbant pour vous au plan motionnel ? (pour vous, en tant que soignant, entourage) Pas du tout 0 Minimum 1 Lgrement 2 Modrment 3 Svrement 4 Trs svrement, extrmement 5
E. ANXIT (NA)
Le patient/la patiente est-il/elle trs nerveux(se), inquiet(te) ou effray(e) sans raison apparente ? Semble-t-il/elle trs tendu(e) ou a-t-il/elle du mal rester en place ? Le patient/la patiente a-t-il/elle peur dtre spar(e) de vous ? NON Passez la section suivante OUI Posez les questions complmentaires indiques ci-dessous 1. Le patient/la patiente dit-il/elle se faire du souci au sujet des vnements qui sont prvus ? 2. Y a-t-il des priodes pendant lesquelles le patient/la patiente se sent mal laise, incapable de se relaxer ou excessivement tendu(e) ? 3. Y a-t-il des priodes pendant lesquelles le patient/la patiente a (ou se plaint davoir) le souffle coup, il/elle cherche son souffle ou soupire sans autre raison apparente que sa nervosit ? 4. Le patient/la patiente se plaint-il/elle davoir lestomac nou, des palpitations ou le cur qui cogne du fait de sa nervosit ? (Symptmes non expliqus par des problmes de sant) 5. Le patient/la patiente vite-t-il/elle certains endroits ou certaines situations qui le/la rendent plus nerveux(se) comme par exemple circuler en voiture, rencontrer des amis ou se trouver au milieu de la foule ? 6. Le patient/la patiente est-il/elle nerveux(se) ou contrari(e) lorsquil/elle est spar(e) de vous (ou de la personne qui soccupe de lui/delle) ? (Sagrippe-t-il/elle vous pour ne pas tre spar(e)) ? 7. Le patient/la patiente montre-t-il/elle dautres signes danxit ? Si la rponse la question prliminaire se trouve confirme, dterminez la frquence et le degr de gravit de cette anxit. FRQUENCE Maintenant je voudrais savoir avec quelle frquence se produisent ces choses (utilisez le comportement qui pose le plus de problmes). Diriez-vous quelles se produisent... Quelquefois : moins dune fois par semaine. 1 Assez souvent : environ une fois par semaine. 2 Frquemment : plusieurs fois par semaine mais pas tous les jours. 3 Trs frquemment : tous les jours ou pratiquement tout le temps. 4 GRAVIT Maintenant je voudrais connatre le degr de gravit de ces comportements. Par gravit, je veux dire : quel point ces comportements sont-ils perturbants ou invalidants pour le patient/la patiente ? Diriez-vous que leur degr de gravit est... Lger : ltat danxit est prouvant pour le patient/la patiente mais il est gnralement possible de lattnuer en attirant lattention du patient/de la patiente vers autre chose ou en le/la rassurant. 1 Moyen : ltat danxit est prouvant pour le patient/la patiente ; les symptmes danxit sont exprims
spontanment par le patient/la patiente et sont difficiles soulager. 2 Important : ltat danxit est trs prouvant et reprsente une source majeure de souffrance pour le patient/la patiente. 3 RETENTISSEMENT quel point ce comportement est perturbant pour vous au plan motionnel ? (pour vous, en tant que soignant, entourage) Pas du tout 0 Minimum 1 Lgrement 2 Modrment 3 Svrement 4 Trs svrement, extrmement 5
F. EXALTATION DE LHUMEUR/EUPHORIE (NA)

Le patient/la patiente semble-t-il/elle trop joyeux(se) ou heureux(se) sans aucune raison ? Je ne parle pas de la joie tout fait normale que lon prouve lorsque lon voit des amis, reoit des cadeaux ou passe du temps en famille. Il sagit plutt de savoir si le patient/la patiente prsente une bonne humeur anormale et constante, ou sil/elle trouve drle ce qui ne fait pas rire les autres ? NON Passez la section suivante OUI Posez les questions complmentaires indiques ci-dessous 1. Le patient/la patiente semble-t-il/elle se sentir trop bien ou tre trop heureux(se) par rapport son tat habituel ? 2. Le patient/la patiente trouve-t-il/elle drle ou rit-il/elle pour des choses que les autres ne trouvent pas drles ? 3. Le patient/la patiente semble-t-il/elle avoir un sens de lhumour puril et une tendance rire sottement ou de faon dplace (lorsquune personne est victime dun incident malheureux par exemple) ? 4. Le patient/la patiente raconte-t-il/elle des blagues ou fait-il/elle des rflexions qui ne font rire personne sauf lui/elle ? 5. Fait-il/elle des farces puriles telles que pincer les gens ou prendre des objets et refuser de les rendre juste pour samuser ? 6. Le patient/la patiente se vante-t-il/elle ou prtend-il/elle avoir plus de qualits ou de richesses quil/elle nen a en ralit ? 7. Le patient/la patiente montre-t-il/elle dautres signes rvlant quil/elle se sent trop bien ou est trop heureux(se) ? Si la rponse la question prliminaire se trouve confirme, dterminez la frquence et le degr de gravit de cette exaltation de lhumeur/euphorie. FRQUENCE Maintenant je voudrais savoir avec quelle frquence se produisent ces choses (utilisez le comportement qui pose le plus de problmes). Diriez-vous quelles se produisent... Quelquefois : moins dune fois par semaine. 1 Assez souvent : environ une fois par semaine. 2 Frquemment : plusieurs fois par semaine mais pas tous les jours. 3 Trs frquemment : tous les jours ou pratiquement tout le temps. 4 GRAVIT Maintenant je voudrais connatre le degr de gravit de ces comportements. Par gravit, je veux dire : quel point ces comportements sont-ils perturbants ou invalidants pour le patient/la patiente ? Diriez-vous que leur degr de gravit est... Lger : lhumeur joyeuse est perue par les amis et la famille mais ne perturbe pas le patient/ la patiente. 1 Moyen : lhumeur joyeuse est nettement anormale. 2 Important : lhumeur joyeuse est trs prononce ; le patient/la patiente est euphorique et pratiquement tout lamuse. 3 RETENTISSEMENT quel point ce comportement est perturbant pour vous au plan motionnel ? (pour vous, en tant que soignant, entourage) Pas du tout 0 Minimum 1 Lgrement 2 Modrment 3 Svrement 4 Trs svrement, extrmement 5
G. APATHIE/INDIFFRENCE (NA)
Le patient/la patiente a-t-il/elle perdu tout intrt pour le monde qui lentoure ? Na-t-il/elle plus envie de faire des choses ou manque-t-il/elle de motivation pour entreprendre de nouvelles activits ? Est-il devenu plus difficile dengager une conversation avec lui/elle ou de le/la faire participer aux tches mnagres ? Est-il/elle apathique ou indiffrent(e) ? NON Passez la section suivante OUI Posez les questions complmentaires indiques ci-dessous 1. Le patient/la patiente semble-t-il/elle moins spontan(e) ou actif(ve) que dhabitude ? 2. Le patient/la patiente est-il/elle moins enclin(e) engager une conversation ? 3. Par rapport son tat habituel, le patient/la patiente se montre-t-il/elle moins affectueux(se) ou manque-t-il/elle de sentiments ? 4. Le patient/la patiente participe-t-il/elle moins aux tches mnagres (corves) ? 5. Le patient/la patiente semble-t-il/elle moins sintresser aux activits et aux projets des autres ? 6. Le patient/la patiente a-t-il/elle perdu tout intrt pour ses amis et membres de sa famille ? 7. Le patient/la patiente est-il/elle moins enthousiaste par rapport ses centres dintrt habituels ? 8. Le patient/la patiente montre-t-il/elle dautres signes indiquant quaucune activit nouvelle ne lintresse ? Si la rponse la question prliminaire se trouve confirme, dterminez la frquence et le degr de gravit de cette apathie/indiffrence. FRQUENCE Maintenant je voudrais savoir avec quelle frquence se produisent ces choses (utilisez le comportement qui pose le plus de problmes). Diriez-vous quelles se produisent... Quelquefois : moins dune fois par semaine. 1 Assez souvent : environ une fois par semaine. 2 Frquemment : plusieurs fois par semaine mais pas tous les jours. 3 Trs frquemment : tous les jours ou pratiquement tout le temps. 4 DEGR DE GRAVIT Maintenant je voudrais connatre le degr de gravit de ces comportements. Par gravit, je veux dire : quel point ces comportements sont-ils perturbants ou invalidants pour le patient/la patiente ? Diriez-vous que leur degr de gravit est... Lger : lapathie est perceptible mais a peu de consquences sur les activits quotidiennes ; la diffrence est lgre par rapport au comportement habituel du patient/de la patiente ; le patient/la patiente ragit positivement lorsquon lui suggre dentreprendre des activits. 1 Moyen : lapathie est flagrante ; elle peut tre surmonte grce aux persuasions et encouragements de la personne soccupant du patient/de la patiente : elle ne disparat spontanment qu loccasion dvnements importants tels que la visite de parents proches ou de membres de la famille. 2 Important : lapathie est flagrante et la plupart du temps aucun encouragement ni vnement extrieur ne parvient la faire disparatre. 3 RETENTISSEMENT quel point ce comportement est perturbant pour vous au plan motionnel ? (pour vous, en tant que soignant, entourage) Pas du tout 0 Minimum 1 Lgrement 2 Modrment 3 Svrement 4 Trs svrement, extrmement 5
H. DSINHIBITION (NA)
Le patient/la patiente semble-t-il/elle agir de manire impulsive, sans rflchir ? Dit-il/elle ou fait-il/elle des choses qui, en gnral, ne se font pas ou ne se disent pas en public ? Fait-il/elle des choses qui sont embarrassantes pour vous ou pour les autres ? NON Passez la section suivante OUI Posez les questions complmentaires indiques ci-dessous 1. Le patient/la patiente agit-il/elle de manire impulsive sans sembler se proccuper des consquences de ses actes ? 2. Le patient/la patiente parle-t-il/elle des personnes qui lui sont totalement trangres comme sil/elle les connaissait ? 3. Le patient/la patiente dit-il/elle aux gens des choses dplaces ou blessantes ?
4. Le patient/la patiente dit-il/elle des grossirets ou fait-il/elle des remarques dordre sexuel, chose quil/elle naurait pas faite habituellement ? 5. Le patient/la patiente parle-t-il/elle ouvertement de questions trs personnelles ou prives dont on ne parle pas, en gnral, en public ? 6. Le patient/la patiente prend-il/elle des liberts, touche-t-il/elle les gens ou les prend-il/elle dans ses bras dune faon qui lui ressemble peu ? 7. Le patient/la patiente montre-t-il/elle dautres signes indiquant une perte de contrle de ses impulsions ? Si la rponse la question prliminaire se trouve confirme, dterminez la frquence et le degr de gravit de cette dsinhibition. FRQUENCE Maintenant je voudrais savoir avec quelle frquence se produisent ces choses (utilisez le comportement qui pose le plus de problmes). Diriez-vous quelles se produisent... Quelquefois : moins dune fois par semaine. 1 Assez souvent : environ une fois par semaine. 2 Frquemment : plusieurs fois par semaine mais pas tous les jours. 3 Trs frquemment : tous les jours ou pratiquement tout le temps. 4 GRAVIT Maintenant je voudrais connatre le degr de gravit de ces comportements. Par gravit, je veux dire : quel point ces comportements sont-ils perturbants ou invalidants pour le patient/la patiente ? Diriez-vous que leur degr de gravit est... Lger : limpulsivit est perceptible mais il est gnralement possible de lattnuer en attirant lattention du patient/de la patiente vers autre chose et en le/la conseillant. 1 Moyen : limpulsivit est flagrante et peut difficilement tre surmonte par la personne soccupant du patient/de la patiente. 2 Important : limpulsivit est insensible toute intervention de la personne soccupant du patient/ de la patiente et est une source de gne ou dembarras en socit. 3 RETENTISSEMENT quel point ce comportement est perturbant pour vous au plan motionnel ? (pour vous, en tant que soignant, entourage) Pas du tout 0 Minimum 1 Lgrement 2 Modrment 3 Svrement 4 Trs svrement, extrmement 5
I. IRRITABILIT/INSTABILIT DE LHUMEUR (NA)

Le patient/la patiente est-il/elle irritable, faut-il peu de choses pour le/la perturber ? Est-il/elle dhumeur trs changeante ? Se montre-t-il/elle anormalement impatient(e) ? Je ne parle pas de la contrarit rsultant des trous de mmoire ou de lincapacit deffectuer des tches habituelles. Ce que je voudrais savoir, cest si le patient/la patiente fait preuve dune irritabilit, dune impatience anormales, ou a de brusques changements dhumeur qui ne lui ressemblent pas. NON Passez la section suivante OUI Posez les questions complmentaires indiques ci-dessous 1. Le patient/la patiente a-t-il/elle mauvais caractre ? Est-ce quil/elle sort de ses gonds facilement pour des petits riens ? 2. Le patient/la patiente a-t-il/elle des sautes dhumeur qui font quil/elle peut tre trs bien lespace dun moment et en colre linstant daprs ? 3. Le patient/la patiente a-t-il/elle de brusques accs de colre ? 4. Est-il/elle impatient(e), supportant mal les retards ou le fait de devoir attendre les activits qui sont prvues ? 5. Le patient/la patiente est-il/elle grincheux(se) et irritable ? 6. Le patient/la patiente cherche-t-il/elle les disputes et est-il/elle difficile vivre ? 7. Le patient/la patiente montre-t-il/elle dautres signes dirritabilit ? Si la rponse la question prliminaire se trouve confirme, dterminez la frquence et le degr de gravit de cette irritabilit/instabilit de lhumeur. FRQUENCE Maintenant je voudrais savoir avec quelle frquence se produisent ces choses (utilisez le
comportement qui pose le plus de problmes). Diriez-vous quelles se produisent... Quelquefois : moins dune fois par semaine. 1 Assez souvent : environ une fois par semaine. 2 Frquemment : plusieurs fois par semaine mais pas tous les jours. 3 Trs frquemment : tous les jours ou pratiquement tout le temps. 4 GRAVIT Maintenant je voudrais connatre le degr de gravit de ces comportements. Par gravit, je veux dire : quel point ces comportements sont-ils perturbants ou invalidants pour le patient/la patiente ? Diriez-vous que leur degr de gravit est... Lger : lirritabilit ou linstabilit de lhumeur sont perceptibles mais il est gnralement possible de les attnuer en attirant lattention du patient/de la patiente vers autre chose et en le/la rassurant. 1 Moyen : lirritabilit ou linstabilit de lhumeur sont flagrantes et peuvent difficilement tre surmontes par la personne soccupant du patient/de la patiente. 2 Important : lirritabilit ou linstabilit de lhumeur sont flagrantes ; elles sont gnralement insensibles toute intervention de la personne soccupant du patient/de la patiente et sont trs prouvantes. 3 RETENTISSEMENT quel point ce comportement est perturbant pour vous au plan motionnel ? (pour vous, en tant que soignant, entourage) Pas du tout 0 Minimum 1 Lgrement 2 Modrment 3 Svrement 4 Trs svrement, extrmement 5
J. COMPORTEMENT MOTEUR ABERRANT

Le patient/la patiente fait-il/elle les cent pas, refait-il/elle sans cesse les mmes choses comme ouvrir les placards ou les tiroirs, ou tripoter sans arrt des objets ou enrouler de la ficelle ou du fil ? NON Passez la section suivante OUI Posez les questions complmentaires indiques ci-dessous 1. Le patient/la patiente tourne-t-il/elle en rond dans la maison sans but apparent ? 2. Le patient/la patiente farfouille-t-il/elle un peu partout, ouvrant et vidant les placards ou les tiroirs ? 3. Le patient/la patiente narrte-t-il/elle pas de mettre et denlever ses vtements ? 4. Le patient/la patiente a-t-il/elle des activits rptitives ou des manies quil/elle recommence sans cesse ? 5. Le patient/la patiente a-t-il/elle des gestes rptitifs comme par exemple tripoter des boutons ou des choses, enrouler de la ficelle, etc. ? 6. Le patient/la patiente a-t-il/elle trop la bougeotte, semble-t-il/elle incapable de rester tranquillement assis(e) ou lui arrive-t-il frquemment de balancer les pieds ou de tapoter des doigts ? 7. Y a-t-il dautres activits que le patient/la patiente ne cesse de rpter ? Si la rponse la question prliminaire se trouve confirme, dterminez la frquence et le degr de gravit de ce comportement moteur aberrant. FRQUENCE Maintenant je voudrais savoir avec quelle frquence se produisent ces choses (utilisez le comportement qui pose le plus de problmes). Diriez-vous quelles se produisent... Quelquefois : moins dune fois par semaine. 1 Assez souvent : environ une fois par semaine. 2 Frquemment : plusieurs fois par semaine mais pas tous les jours. 3 Trs frquemment : tous les jours ou pratiquement tout le temps. 4 GRAVIT Maintenant je voudrais connatre le degr de gravit de ces comportements. Par gravit, je veux dire : quel point ces comportements sont-ils perturbants ou invalidants pour le patient/la patiente ? Diriez-vous que leur degr de gravit est... Lger : le comportement moteur aberrant est perceptible mais il a peu de consquences sur les activits quotidiennes du patient/de la patiente. 1 Moyen : le comportement moteur aberrant est flagrant mais il peut tre matris par la personne soccupant du patient/de la patiente. 2 Important : le comportement moteur aberrant est flagrant. Il est gnralement insensible toute intervention de la personne soccupant du patient/de la patiente et est trs prouvant. 3
RETENTISSEMENT quel point ce comportement est perturbant pour vous au plan motionnel ? (pour vous, en tant que soignant, entourage) Pas du tout 0 Minimum 1 Lgrement 2 Modrment 3 Svrement 4 Trs svrement, extrmement 5
K. SOMMEIL (NA)
Est-ce que le patient/la patiente a des problmes de sommeil (ne pas tenir compte du fait quil/elle se lve uniquement une fois ou deux par nuit seulement pour se rendre aux toilettes et se rendort ensuite immdiatement) ? Est-il/elle debout la nuit ? Est-ce quil/elle erre la nuit, shabille ou drange votre sommeil ? NON Passez la section suivante OUI Posez les questions complmentaires indiques ci-dessous 1. Est-ce que le patient/la patiente prouve des difficults sendormir ? 2. Est-ce que le patient/la patiente se lve durant la nuit (ne pas tenir compte du fait quil/elle se lve uniquement une fois ou deux par nuit seulement pour se rendre aux toilettes et se rendort ensuite immdiatement) ? 3. Est-ce que le patient/la patiente erre, fait les cent pas ou se met avoir des activits inappropries la nuit ? 4. Est-ce que le patient/la patiente vous rveille durant la nuit ? 5. Est-ce que le patient/la patiente se rveille la nuit, shabille et fait le projet de sortir en pensant que cest le matin et quil est temps de dmarrer la journe ? 6. Est-ce que le patient/la patiente se rveille trop tt le matin (plus tt quil/elle en avait lhabitude) ? 7. Est-ce que le patient/la patiente dort de manire excessive pendant la journe ? 8. Est-ce que le patient/la patiente a durant la nuit dautres comportements qui vous proccupent et dont nous navons pas parl ? Si la rponse la question prliminaire se trouve confirme, dterminez la frquence et le degr de gravit de ces troubles du sommeil. FRQUENCE Maintenant je voudrais savoir avec quelle frquence se produisent ces choses (utilisez le comportement qui pose le plus de problmes). Diriez-vous quelles se produisent... Quelquefois : moins dune fois par semaine. 1 Assez souvent : environ une fois par semaine. 2 Frquemment : plusieurs fois par semaine mais pas tous les jours. 3 Trs frquemment : tous les jours ou pratiquement tout le temps. 4 GRAVIT Maintenant je voudrais connatre le degr de gravit de ces comportements. Par gravit, je veux dire : quel point ces comportements sont-ils perturbants ou invalidants pour le patient/la patiente ? Diriez-vous que leur degr de gravit est... Lger : des comportements nocturnes se produisent mais ne sont pas particulirement perturbateurs. 1 Moyen : des comportements nocturnes se produisent, perturbent le patient et le sommeil du caregiver. Plus dune sorte de comportement nocturne peut tre prsente. 2 Important : des comportements nocturnes se produisent. Plusieurs types de comportements peuvent tre prsents. Le patient est vraiment boulevers durant la nuit et le sommeil (du caregiver) de son compagnon est nettement perturb (de faon importante). 3 RETENTISSEMENT quel point ce comportement est perturbant pour vous au plan motionnel ? (pour vous, en tant que soignant, entourage) Pas du tout 0 Minimum 1 Lgrement 2 Modrment 3 Svrement 4 Trs svrement, extrmement 5
L. APPTIT/TROUBLES DE LAPPTIT (NA)

Est-ce quil y a eu des changements dans son apptit, son poids ou ses habitudes alimentaires (coter NA si le patient/la patiente est incapable davoir un comportement alimentaire autonome et doit se faire nourrir) ? Est-ce quil y a eu des changements dans le type de nourriture quil/elle prfre ?
NON Passez la section suivante OUI Posez les questions complmentaires indiques ci-dessous 1. Est-ce que le patient/la patiente a perdu lapptit ? 2. Est-ce que le patient/la patiente a plus dapptit quavant ? 3. Est-ce que le patient/la patiente a maigri ? 4. Est-ce que le patient/la patiente a grossi ? 5. Est-ce que le patient/la patiente a eu un changement dans son comportement alimentaire comme de mettre par exemple trop de nourriture dans sa bouche en une seule fois ? 6. Est-ce que le patient/la patiente a eu un changement dans le type de nourriture quil/elle aime comme de manger par exemple trop de sucreries ou dautres sortes de nourritures particulires ? 7. Est-ce que le patient/la patiente a dvelopp des comportements alimentaires comme par exemple manger exactement le mme type de nourriture chaque jour ou manger les aliments exactement dans le mme ordre ? 8. Est-ce quil y a eu dautres changements de son apptit ou de sa faon de manger sur lesquels je ne vous ai pas pos de questions ? Si la rponse la question prliminaire se trouve confirme, dterminez la frquence et le degr de gravit de ces changements de son apptit ou de sa faon de manger. FRQUENCE Maintenant je voudrais savoir avec quelle frquence se produisent ces choses (utilisez le comportement qui pose le plus de problmes). Diriez-vous quelles se produisent... Quelquefois : moins dune fois par semaine. 1 Assez souvent : environ une fois par semaine. 2 Frquemment : plusieurs fois par semaine mais pas tous les jours. 3 Trs frquemment : tous les jours ou pratiquement tout le temps. 4 GRAVIT Maintenant je voudrais connatre le degr de gravit de ces comportements. Par gravit, je veux dire : quel point ces comportements sont-ils perturbants ou invalidants pour le patient/la patiente ? Diriez-vous que leur degr de gravit est... Lger : des changements dans lapptit ou les aliments sont prsents mais nont pas entran de changement de poids et ne sont pas perturbants. 1 Moyen : des changements dans lapptit ou les aliments sont prsents et entranent des fluctuations mineures de poids. 2 Important : des changements vidents dans lapptit et les aliments sont prsents et entranent des fluctuations de poids, sont embarrassants et dune manire gnrale perturbent le patient/la patiente. 3 RETENTISSEMENT quel point ce comportement est perturbant pour vous au plan motionnel ? (pour vous, en tant que soignant, entourage) Pas du tout 0 Minimum 1 Lgrement 2 Modrment 3 Svrement 4 Trs svrement, extrmement 5
NPI
Nom : ge : Date de lvaluation : NA = question inadapte (non applicable) F x G = frquence x gravit Items Ides dlirantes Hallucinations Agitation/agressivit Dpression/dysphorie Anxit Exaltation de lhumeur/ euphorie Apathie/indiffrence Dsinhibition Irritabilit/instabilit de lhumeur Comportement moteur aberrant Sommeil Apptit/troubles de lapptit NA X X X X X Absent 0 0 0 0 0 Frquence 1 2 3 4 1 2 3 4 1 2 3 4 1 2 3 4 1 2 3 4 Gravit 1 2 3 1 2 3 1 2 3 1 2 3 1 2 3 FxG [____] [____] [____] [____] [____] Retentissement 1 2 3 4 5 1 2 3 4 5 1 2 3 4 5 1 2 3 4 5 1 2 3 4 5
X X X
0 0 0
1 2 3 4 1 2 3 4 1 2 3 4
1 2 3 1 2 3 1 2 3
[____] [____] [____]
1 2 3 4 5 1 2 3 4 5 1 2 3 4 5
1 2 3 4
1 2 3
[____]
1 2 3 4 5
X X
0 0
1 2 3 4 1 2 3 4
1 2 3 1 2 3
[____] [____]
1 2 3 4 5 1 2 3 4 5
1 2 3 4
1 2 3
[____]
1 2 3 4 5
Score total 12
Annexe 4. Critres diagnostiques de la dmence de type Alzheimer, DSM-IV-TR

A. Apparition de dficits cognitifs multiples, comme en tmoignent la fois : 1. une altration de la mmoire (altration de la capacit apprendre des informations nouvelles ou se rappeler les informations apprises antrieurement) ; 2. une (ou plusieurs) des perturbations cognitives suivantes : a. aphasie (perturbation du langage) b. apraxie (altration de la capacit raliser une activit motrice malgr des fonctions motrices intactes) c. agnosie (impossibilit de reconnatre ou didentifier des objets malgr des fonctions sensorielles intactes) d. perturbation des fonctions excutives (faire des projets, organiser, ordonner dans le temps, avoir une pense abstraite). B. Les dficits cognitifs des critres A1 et A2 sont tous les deux lorigine dune altration significative du fonctionnement social ou professionnel et reprsentent un dclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antrieur. C. Lvolution est caractrise par un dbut progressif et un dclin cognitif continu. D. Les dficits cognitifs des critres A1 et A2 ne sont pas dus : 1. dautres affections du systme nerveux central qui peuvent entraner des dficits progressifs de la mmoire et du fonctionnement cognitif (par exemple : maladie crbrovasculaire, maladie de Parkinson, maladie de Huntington, hmatome sous-dural, hydrocphalie pression normale, tumeur crbrale) ; 2. des affections gnrales pouvant entraner une dmence (par exemple : hypothyrodie, carence en vitamine B12 ou en folates, pellagre, hypercalcmie, neurosyphilis, infection par le VIH) ; 3. des affections induites par une substance. E. Les dficits ne surviennent pas de faon exclusive au cours de lvolution dun syndrome confusionnel. F. La perturbation nest pas mieux explique par un trouble de lAxe I (par exemple : trouble dpressif majeur, schizophrnie). Codification fonde sur la prsence ou labsence dune perturbation cliniquement significative du comportement : Sans perturbation du comportement : si les troubles cognitifs ne saccompagnent daucune perturbation cliniquement significative du comportement. Avec perturbation du comportement : si les troubles cognitifs saccompagnent dune perturbation cliniquement significative (par exemple : errance, agitation) du comportement. Prciser le sous-type : dbut prcoce : si le dbut se situe 65 ans ou avant. dbut tardif : si le dbut se situe aprs 65 ans.
Annexe 5. Critres diagnostiques de la maladie dAlzheimer, NINCDS-ADRDA

1. Critres de maladie dAlzheimer probable : - syndrome dmentiel tabli sur des bases cliniques et document par le Mini-Mental State Examination, le Blessed Dementia Scale ou tout autre test quivalent et confirm par des preuves neuropsychologiques - dficit dau moins deux fonctions cognitives - altrations progressives de la mmoire et des autres fonctions cognitives - absence de trouble de conscience - survenue entre 40 et 90 ans, le plus souvent au-del de 65 ans - en labsence de dsordres systmiques ou dune autre maladie crbrale pouvant rendre compte par eux-mmes, des dficits mnsiques et cognitifs progressifs 2. Ce diagnostic de maladie dAlzheimer probable est renforc par : - la dtrioration progressive des fonctions telles que le langage (aphasie), les habilits motrices (apraxie) et perceptives (agnosie) - la perturbation des activits de la vie quotidienne et la prsence de troubles du comportement - une histoire familiale de troubles similaires surtout si confirms histologiquement - le rsultat aux examens standards suivants : - normalit du liquide cphalo-rachidien - EEG normal ou sige de perturbations non spcifiques comme la prsence dondes lentes - prsence datrophie crbrale daggravation progressive 3. Autres caractristiques cliniques compatibles avec le diagnostic de maladie dAlzheimer probable aprs exclusion dautres causes : - priode de plateaux au cours de lvolution - prsence de symptmes tels que dpression, insomnie, incontinence, ides dlirantes, illusions, hallucinations, ractions de catastrophe, dsordres sexuels et perte de poids. Des anomalies neurologiques sont possibles surtout aux stades volus de la maladie, notamment des signes moteurs tels quune hypertonie, des myoclonies ou des troubles de la marche. - crises comitiales aux stades tardifs - scanner crbral normal pour lge 4. Signes rendant le diagnostic de maladie dAlzheimer probable incertain ou improbable : - dbut brutal - dficit neurologique focal tel que hmiparsie, hypoesthsie, dficit du champ visuel, incoordination motrice un stade prcoce - crises convulsives ou troubles de la marche en tout dbut de maladie 5. Le diagnostic clinique de la maladie dAlzheimer possible : - peut tre port sur la base du syndrome dmentiel, en labsence dautre dsordre neurologique, psychiatrique ou systmique susceptible de causer une dmence, en prsence de variante dans la survenue, la prsentation ou le cours de la maladie ; - peut tre port en prsence dune seconde maladie systmique ou crbrale susceptible de produire un syndrome dmentiel mais qui nest pas considre comme la cause de cette dmence ; - et pourrait tre utilis en recherche clinique quand un dficit cognitif svre progressif est identifi en labsence dautre cause identifiable. 6. Les critres pour le diagnostic de maladie dAlzheimer certaine sont : - les critres cliniques de la maladie dAlzheimer probable ; - et la preuve histologique apporte par la biopsie ou lautopsie.
Annexe 6. Critres rsums de dmence vasculaire probable ou possible, NINDS-AIREN

Ces critres associent une dmence avec la dfinition suivante, une maladie crbro-vasculaire, et une relation entre les deux, tablie soit par la survenue de la dmence dans les 3 mois qui suivent l'accident vasculaire crbral, soit par une volution fluctuante, en marche d'escalier. Les critres suivants permettent de diagnostiquer une dmence vasculaire : Probable : 1/ Dmence : - dclin cognitif par rapport au niveau antrieur - dclin mnsique et d'au moins 2 autres domaines cognitifs - interfrant avec les activits de la vie quotidienne 2/ Maladie crbro-vasculaire : - prsence de signes focaux l'examen neurologique - preuve TDM ou IRM de lsion vasculaire crbrale 3/ Relation entre les 2 affections ci-dessus, d'aprs : - dbut de la dmence dans les 3 mois aprs un AVC - dtrioration brusque des fonctions cognitives, ou aggravation fluctuante ou par coups des dficits cognitifs 4/ Critres en faveur du diagnostic (facultatifs) : - troubles de la marche, prcoces - antcdents d'instabilit, de chutes spontanes - troubles du contrle mictionnel - paralysie pseudo-bulbaire, incontinence motionnelle - modification de la personnalit et de l'humeur Possible : Mmes que probable, sauf : 1/ Absence de preuve TDM ou IRM de lsion vasculaire crbrale 2/ Ou absence de relation temporelle claire entre dmence et AVC 3/ Ou dbut insidieux volution variable (plateau, amlioration) Certaine: Mmes que probable, plus : 1/ Signes histopathologiques de maladie crbro-vasculaire 2/ Absence de dgnrescence neurofibrillaire et de plaques sniles 3/ Absence d'autres affections cliniques ou neuropathologiques pouvant tre la cause de dmence
Daprs Roman GC, Tatemichi TK, Erkinjuntti T, Cummings JL, Masdeu JC, Garcia JH, et al. Vascular dementia: diagnostic criteria for research studies. Report of the NINDS-AIREN International Workshop. Neurology 1993;43(2) :250-60.
Annexe 7. Critres de dmence vasculaire, DSM-IV-TR

A. Apparition de dficits cognitifs multiples, comme en tmoignent la fois : (1) une altration de la mmoire (altration de la capacit apprendre des informations nouvelles ou se rappeler les informations apprises antrieurement) ; (2) une (ou plusieurs) des perturbations cognitives suivantes : a. aphasie (perturbation du langage) b. apraxie (altration de la capacit raliser une activit motrice malgr des fonctions motrices intactes) c. agnosie (impossibilit de reconnatre ou didentifier des objets malgr des fonctions sensorielles intactes) d. perturbation des fonctions excutives (faire des projets, organiser, ordonner dans le temps, avoir une pense abstraite). B. Les dficits cognitifs des critres A1 et A2 sont tous les deux lorigine dune altration significative du fonctionnement social ou professionnel et reprsentent un dclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antrieur. C. Signes et symptmes neurologiques en foyer (p. ex., exagration des rflexes osto-tendineux, rflexe cutan plantaire en extension, paralysie pseudo-bulbaire, troubles de la marche, faiblesse dune extrmit) ou mise en vidence daprs les examens complmentaires dune maladie crbro-vasculaire (p. ex., infarctus multiples dans le cortex et la substance blanche sous-corticale) juge lie tiologiquement la perturbation. D. Les dficits ne surviennent pas exclusivement au cours de lvolution dun syndrome confusionnel. Codification fonde sur les caractristiques prdominantes : Avec syndrome confusionnel : si un syndrome confusionnel est surajout la dmence. Avec ides dlirantes : si les ides dlirantes sont la caractristique prdominante. Avec humeur dpressive : si lhumeur dpressive (notamment des tableaux cliniques comportant les critres symptomatiques dun pisode dpressif majeur) est la caractristique prdominante, on ne fait pas un diagnostic spar de troubles de lhumeur dus une affection mdicale gnrale. Non complique : ce sous-type est utilis si aucun des symptmes ou syndromes ci-dessus ne prdomine dans le tableau actuel. Spcifier si : (peut sappliquer nimporte lequel des sous-types cits ci-dessus). Avec perturbation du comportement : sil existe une perturbation du comportement cliniquement significative (p. ex. errance)
Annexe 8. Proposition de traduction pour les critres rviss pour le diagnostic clinique de la dmence corps de Lewy (DCL)
1. Manifestation centrale (essentielle pour le diagnostic dune probable ou possible DCL) Dclin cognitif progressif dont la svrit entrane un retentissement sur lautonomie et les relations sociales ou professionnelles. Une altration mnsique, au premier plan ou persistante, nest pas ncessairement prsente pendant les stades prcoces, mais devient habituellement patente avec lvolution. Des dficits observs aux tests dattention et des fonctions excutives et latteinte des capacits visuo-spatiales peuvent tre au premier plan. 2. Signes cardinaux (deux signes sont suffisants pour le diagnostic dune DCL probable, un pour une DCL possible) Fluctuations cognitives avec des variations prononces de lattention et de la vigilance Hallucinations visuelles rcurrentes typiquement bien dtailles et construites Caractristiques motrices spontanes dun syndrome parkinsonien. 3. Manifestations voquant une DCL (la prsence dau moins une de ces manifestations en plus dau moins un signe cardinal est suffisante pour le diagnostic de DCL probable, et en labsence de signe cardinal pour le diagnostic de DCL possible Troubles du sommeil paradoxal (qui peuvent prcder la dmence de plusieurs annes) Hypersensibilit aux neuroleptiques Anomalie (rduction) de fixation du transporteur de dopamine dans le striatum en tomographie dmission monophotonique ou du MIBG (Mta-iodo-benzyl-guanidine) en scintigraphie myocardique. 4. Symptmes en faveur dune DCL (souvent prsents mais manquant de spcificit) Chutes rptes et syncopes Pertes de connaissance brves et inexpliques Dysautonomie svre pouvant survenir tt dans la maladie telle quune hypotension orthostatique, une incontinence urinaire, etc. Hallucinations autres que visuelles Ides dlirantes systmatises Dpression Prservation relative des structures temporales internes lIRM ou au scanner Diminution de fixation gnralise du traceur de perfusion en TEMP ou TEP avec rduction de lactivit occipitale Ondes lentes sur lEEG avec activit pointue transitoire dans les rgions temporales 5. Le diagnostic de DCL est moins probable en prsence : dune maladie crbro-vasculaire se manifestant par des signes neurologiques focaux ou sur limagerie crbrale dune affection physique ou de toute autre affection crbrale suffisante pour expliquer en partie ou en totalit le tableau clinique.
Daprs Mc Keith IG et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies. Third report of the DLB consortium. Neurology 2005;65:1863-1872.
Annexe 9. Dgnrescences lobaires frontotemporales

A. DMENCE FRONTO-TEMPORALE CRITRES DIAGNOSTIQUES CLINIQUES I - CRITRES DIAGNOSTIQUES PRINCIPAUX - Dbut insidieux et volution progressive. - Dclin dans les conduites sociales et interpersonnelles. - Trouble de lautorgulation et du contrle dans les conduites personnelles - moussement motionnel. - Perte des capacits dintrospection (perte de conscience des symptmes mentaux). II - CRITRES DIAGNOSTIQUES COMPLMENTAIRES Troubles du comportement - Dclin de lhygine corporelle et de la tenue vestimentaire. - Rigidit mentale et difficults sadapter. - Distractibilit et manque de tnacit. - Hyperoralit, changement des habitudes alimentaires. - Persvrations et strotypies comportementales. - Comportement dutilisation. Discours et langage - Altration de lexpression orale : aspontanit, rduction du discours, logorrhe. - Discours strotyp. - cholalie. - Persvrations. - Mutisme. Symptmes physiques - Rflexes archaques. - Ngligence du contrle des sphincters. - Akinsie, rigidit, tremblements. - Pression artrielle basse et labile. Examens complmentaires Neuropsychologie : altration significative des tests frontaux en labsence dune amnsie svre, dune aphasie ou de troubles perceptifs et spatiaux. EEG : normal malgr des signes cliniques vidents de dmence. Imagerie crbrale (structurale ou fonctionnelle) : anomalies prdominant dans les rgions antrieures frontales et/ ou temporales. B. APHASIE NON FLUENTE PROGRESSIVE CRITRES DIAGNOSTIQUES CLINIQUES I - CRITRES DIAGNOSTIQUES PRINCIPAUX - Dbut insidieux et volution progressive. - Discours spontan non fluent avec au moins lune des caractristiques suivantes : agrammatisme, paraphasies phonmiques, anomie. II - CRITRES DIAGNOSTIQUES COMPLMENTAIRES Discours et langage - Bgaiement ou apraxie bucco-faciale. - Rptition altre. - Alexie, agraphie. - Prcocement : prservation du sens des mots - Tardivement : mutisme. Comportement - Prcocement : prservation des habilets sociales. - Tardivement : changements comportementaux similaires ceux de la dmence fronto-temporale. Symptmes physiques
- Tardivement : atteinte des rflexes archaques controlatraux, akinsie, rigidit, tremblements. Examens complmentaires : Neuropsychologie : aphasie non fluente en labsence damnsie svre ou de dsordres perceptifs et spatiaux. EEG : normal ou ralentissement asymtrique mineur. Imagerie crbrale (structurale et/ou fonctionnelle) : anomalies asymtriques prdominant sur lhmisphre dominant (habituellement gauche). C. DMENCE SMANTIQUE (APHASIE SMANTIQUE + AGNOSIE ASSOCIATIVE) CRITRES DIAGNOSTIQUES CLINIQUES I - CRITRES DIAGNOSTIQUES PRINCIPAUX - Dbut insidieux et volution progressive. - Troubles du langage caractriss par : - un discours spontan fluent mais peu informatif - trouble smantique se manifestant par une altration de lvocation et de la comprhension des mots - paraphasies smantiques. - Et/ou des troubles de la perception caractriss par : * prosopagnosie (altration de lidentification des visages familiers) * et/ou agnosie associative (altration de lidentification de la fonction des objets). - Prservation des capacits perceptives dappariement et de reproduction de dessins. - Prservation de la rptition de mots isols. - Prservation de la lecture haute voix et de lcriture sous dicte de mots rguliers. II - CRITRES COMPLMENTAIRES Discours et langage - Logorrhe. - Usage idiosyncratique des mots. - Absence de paraphasies phonmiques. - Dyslexie/dysorthographie de surface. - Prservation des capacits de calcul. Comportement - Perte des capacits dempathie et de sympathie dans la relation avec les autres. - Limitation des intrts. - Avarice. Symptmes physiques - Rflexes archaques absents ou prsents tardivement. - Akinsie, rigidit, tremblements. Examens complmentaires Neuropsychologie : - atteinte smantique profonde qui se manifeste par limpossibilit de comprhension et dvocation de mots et/ou de lidentification dobjets et de visages connus. - phonologie et syntaxe prserves, traitement de linformation perceptive correct, habilets spatiales et mmoire du quotidien non altres. EEG : normal. Imagerie crbrale (structurale et/ou fonctionnelle) : anomalies prdominant au niveau du lobe temporal antrieur (symtrique ou asymtrique). D. CRITRES COMMUNS AUX TROIS SYNDROMES CLINIQUES DE DGNRESCENCE LOBAIRE FRONTO-TEMPORALE I - CRITRES COMPLMENTAIRES - Dbut avant 65 ans. - Prsence dun mme trouble chez les parents du premier degr. - Paralysie bulbaire, faiblesse musculaire, fasciculation (association une maladie des neurones moteurs prsente dans une minorit de cas). II - CRITRES DIAGNOSTIQUES DEXCLUSION a) Antcdents et clinique
- Dbut brutal avec AVC. - Existence dune relation entre le dbut du trouble et un traumatisme crnien. - Amnsie svre prcoce. - Dsorientation spatiale prcoce. - Logoclonies, discours festinant (festination du discours, acclration) avec perte du cours de a pense. - Myoclonus. - Atteinte cortico-spinale. - Ataxie crbelleuse. - Choro-athtose. b) Examens complmentaires - Imagerie crbrale : prdominance danomalies (structurales ou fonctionnelles) localisations postrieures ou centrales. Lsions multifocales au scanner et la RMN. - Examens biologiques : prsence dun trouble mtabolique ou inflammatoire comme la sclrose en plaques, la syphilis, le sida et lherps encphalitique. III - CRITRES DIAGNOSTIQUES RELATIFS DEXCLUSION - ATCD atypiques dalcoolisme chronique. - Hypertension. - ATCD de maladie vasculaire (ex : angine de poitrine). Daprs Robert PH, Lafont V, Snowden JS, Lebert F. Critres diagnostiques des dgnrescences lobaires fronto-temporales. L'Encphale, 1999; 25 (6) 612-621
Participants
Groupe de travail
Mme Karine PETITPREZ, chef de projet, HAS, Saint-Denis Dr Michel LAURENCE, chef du service des bonnes pratiques professionnelles, HAS, Saint-Denis Mme Sabrina ADIN, psychologue clinicienne, Villiers-Saint-Denis Mme Caroline BACLET-ROUSSEL, psychologue clinicienne, Paris Dr Pierre DEBLOIS, griatre, Gonesse Dr Thomas de BROUCKER, neurologue, Saint-Denis Dr Nathalie DUMOITIER, mdecin gnraliste, Limoges Dr Pierre HAUTIER, mdecin gnraliste, Saulchery Dr Alain JAGER, neurologue, Thionville M. Hadj KALFAT, ergothrapeute, Limoux M. Bastien LABARSOUQUE, infirmier, Mrignac Pr Jean-Yves LE RESTE, mdecin gnraliste, Lanmeur Dr Anne MALOULI, mdecin gnraliste, Fismes Dr Serge MARQUET, mdecin coordonnateur dEHPAD, Saint-Varent Mme Michle MICAS, vice-prsidente dlgue de lassociation France-Alzheimer M. Pierre PITSAER, infirmier, lArgentire-laBesse Dr Jean ROCHE, psychiatre, Lille M. Thierry ROUSSEAU, orthophoniste, Sablsur-Sarthe Dr Michel VASTENE, neurologue, Castelnaule-Lez
Fiche descriptive
TITRE Maladie dAlzheimer et maladies apparentes : diagnostic et prise en charge Rvision de la RBP par un groupe de travail.
Mthode de travail Date ddition
Uniquement disponible sous format lectronique Homogniser les pratiques en matire de diagnostic et de prise en charge (interventions thrapeutiques, suivi) des patients ayant une maladie dAlzheimer ou une maladie apparente Mdecins gnralistes, neurologues, griatres, psychiatres. Psychologues, orthophonistes, ergothrapeutes, psychomotriciens, infirmiers, travailleurs sociaux, personnel des services daide domicile, masseurskinsithrapeutes, pharmaciens et toute personne intervenant auprs de patients atteints de maladie dAlzheimer ou maladie apparente Patients prsentant des troubles cognitifs ou ayant une maladie dAlzheimer ou une maladie apparente confirme quel que soit son stade, en dehors de la priode de fin de vie Autosaisine Haute Autorit de Sant (HAS), service des bonnes pratiques professionnelles Fonds publics Coordination : Karine Petitprez, chef de projet, service des bonnes pratiques professionnelles de la HAS (chef de service : Dr Michel Laurence) Secrtariat : Mme Sladana Praizovic Recherche documentaire : M. Aurlien Dancoisne, avec laide de Mme Yasmine Lombry, service de documentation de la HAS (chef du service de documentation : Mme Frdrique Pags) Groupe de travail Les dclarations dintrts des membres du groupe de travail ont t analyses selon le guide des dclarations dintrts de la HAS par le comit de gestion des conflits dintrts Validation par le Collge de la HAS en dcembre 2011
Objectif(s)
Professionnel(s) concern(s)
Patients concerns Demandeur Promoteur Financement
Pilotage du projet
Participants Validation
Toutes les publications de la HAS sont tlchargeables sur HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Dcembre 2011 www.has-sante.fr 49

HAS 2011 Recommandations Maladie D Alzheimer Et Maladies Apparentées

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HAS 2011 Recommandations Maladie D Alzheimer Et Maladies Apparentées

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Maladie dAlzheimer et maladies apparentes : diagnostic et prise en charge

RECOMMANDATION DE BONNE PRATIQUE

HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Dcembre 2011 1

Maladie dAlzheimer et maladies apparentes : diagnostic et prise en charge

HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Dcembre 2011 2

Maladie dAlzheimer et maladies apparentes : diagnostic et prise en charge

Conduite tenir devant un trouble cognitif.......................................................................8

Diagnostic tiologique de la maladie neurodgnrative ou vasculaire.........................13

Mise en place de la prise en charge...................................................................................15

Traitements mdicamenteux spcifiques..........................................................................16

Interventions non mdicamenteuses.................................................................................18

Maladie dAlzheimer et maladies apparentes : diagnostic et prise en charge

HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Dcembre 2011 4

Maladie dAlzheimer et maladies apparentes : diagnostic et prise en charge

HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Dcembre 2011 5

Maladie dAlzheimer et maladies apparentes : diagnostic et prise en charge

1.2 Patients concerns

1.3 Professionnels concerns

HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Dcembre 2011 6

Maladie dAlzheimer et maladies apparentes : diagnostic et prise en charge

1.4 Mthode de travail

HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Dcembre 2011 7

Maladie dAlzheimer et maladies apparentes : diagnostic et prise en charge

1.6 Gnralits sur la prise en charge

2 Conduite tenir devant un trouble cognitif

2.2 Diagnostic prcoce

HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Dcembre 2011 8

Maladie dAlzheimer et maladies apparentes : diagnostic et prise en charge

2.3 valuation initiale

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Maladie dAlzheimer et maladies apparentes : diagnostic et prise en charge

2.4 Hypothses diagnostiques

2.5 Examens paracliniques

Maladie dAlzheimer et maladies apparentes : diagnostic et prise en charge

dobjectiver une atrophie associe ou non des lsions vasculaires.

2.6 Conduite tenir aprs lvaluation initiale

3.1 valuation fonctionnelle

Maladie dAlzheimer et maladies apparentes : diagnostic et prise en charge

3.2 valuation psychique et comportementale

3.3 valuation neuropsychologique

3.4 Examens paracliniques spcialiss

HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Dcembre 2011 12

Maladie dAlzheimer et maladies apparentes : diagnostic et prise en charge

4 Diagnostic tiologique de la maladie neurodgnrative ou vasculaire

4.1 Maladie dAlzheimer

4.2 Dmence vasculaire

Maladie dAlzheimer et maladies apparentes : diagnostic et prise en charge

4.3 Dmence corps de Lewy et dmence associe la maladie de Parkinson

4.4 Dgnrescence lobaire fronto-temporale

HAS / Service des bonnes pratiques professionnelles / Dcembre 2011 14

Maladie dAlzheimer et maladies apparentes : diagnostic et prise en charge

5 Mise en place de la prise en charge

5.2 Plan de soins et daides

Maladie dAlzheimer et maladies apparentes : diagnostic et prise en charge

6 Traitements mdicamenteux spcifiques

Maladie dAlzheimer et maladies apparentes : diagnostic et prise en charge

6.2 Dmence vasculaire

Dmence corps de Lewy et dmence associe la maladie de Parkinson

Maladie dAlzheimer et maladies apparentes : diagnostic et prise en charge

6.4 Dgnrescences lobaires fronto-temporales

7 Interventions non mdicamenteuses

7.1 Interventions portant sur la qualit de vie

7.2 Prise en charge psychologique et psychiatrique

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