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Ao del Centenario de Machu Picchu

INSTITUTO SUPERIOR TECNOLOGICO DE SALUD

SANTA ROSA
TEMA:

INTEGRANTES: ANHUAMAN MOGROBEJO Carla. CABADA SANTUR Junior A. OSORIO VADA Elizabeth. SALDIVAR PAUCARPOMA Brenda H.

CURSO: PATOLOGA PROFESORA: MARY GUZMAN NAUPAY CICLO: 3 B AO:

2011

DEDICATORIA:
El trabajo de investigacin monogrfico lo dedicamos a nuestros padres; a quienes les debemos todo lo que tenemos en esta vida. A Dios, ya que gracias a l tenemos esos padres maravillosos, los cuales nos apoyan en nuestras derrotas y celebran nuestros triunfos A nuestros profesores quienes son nuestros guas en el aprendizaje, dndonos los ltimos conocimientos para nuestro buen desenvolvimiento en la sociedad.

INTRODUCCIN
El Lupus Eritematoso Sistmico (LES) es una enfermedad de causa desconocida, caracterizada por la aparicin de manifestaciones clnicas multisistmicas y, casi invariablemente, por la presencia en la sangre de anticuerpos dirigidos contra uno o ms componentes del ncleo y otros antgenos intracelulares. Puede presentarse en cualquier edad, pero, por lo general, afecta a mujeres entre los 16 y los 55 aos. La relacin mujer hombre presenta variaciones asociadas con la edad, pues mientras que es de 7 a 1 en los nios y de 9 a 1 entre los adultos jvenes, en personas de edad avanzada es de 5 a 1. La prevalencia de la enfermedad en la poblacin general se encuentra entre 4 y 250 casos por cada 100.000 habitantes; sin embargo, estas estadsticas varan a travs del mundo, encontrndose que en Norteamrica, Asia y en el norte de Europa afecta a 40 de cada 100.000 habitantes, con una mayor incidencia entre la poblacin hispana y afroamericana. Los sujetos pertenecientes a estos grupos raciales suelen manifestar una enfermedad de curso ms grave, fenmeno que ha sido atribuido por algunos expertos a factores socioeconmicos y ambientales. Cerca del 80% de los casos corresponde al grupo de mujeres en edad frtil, de tal manera que se estima que 1 de cada 1.000 mujeres jvenes se ve afectada por la enfermedad. La causa desencadenante del LES permanece desconocida, aunque muchas observaciones sugieren que en su gnesis intervienen factores genticos, hormonales y ambientales. El LES es el prototipo de enfermedad autoinmune, caracterizada por una excesiva produccin de autoanticuerpos, la formacin de complejos inmunes y el desarrollo de dao tisular mediado por mecanismos inmunolgicos. Muchas de las manifestaciones clnicas del LES son consecuencia del dao tisular debido a vasculopata mediada por complejos inmunes; otros hallazgos clnicos como trombocitopenia, anemia hemoltica, leucopenia y el Sndrome de Anticuerpos Antifosfolipdicos (SAF) son ocasionados por el efecto directo de los anticuerpos sobre molculas localizadas El cuadro clnico del LES es muy variable, tanto al inicio como en la evolucin de la enfermedad. Puede haber compromiso del estado general, as como de piel, articulaciones, rin, pulmones, sistema nervioso, sangre y corazn. Es decir, puede comprometer cualquier rgano con una intensidad variable de un paciente a otro.

INDICE
Lupus eritematoso sistmico

I.- Historia II.- Etimologa III.- Epidemiologa IV.- Concepto V.- Etiologa VI.- Fisiopatologa VII.-Caracteristicas de lupus VIII.-Tipos de lupus IX.- Patogenia X.- Cuadro Clinico XI.- Clasificacin XII.- Sntomas XIII.- Diagnostico XIV.- Tratamiento XV.- Pronostico

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO


I. HISTORIA

La historia del lupus eritematoso se puede dividir en tres periodos: el clsico, el neoclsico y el moderno. El periodo clsico comienza cuando la enfermedad fue reconocida por primera vez en la Edad Media y se vio la descripcin de la manifestacin dermatolgica de la enfermedad. El trmino lupus se atribuye al mdico del siglo XII Rogerius, quin lo utiliz para describir el eritema malar clsico. El periodo neoclsico se anunci con el reconocimiento de Mric Kaposi en 1872 de la manifestacin sistmica de la enfermedad. El periodo moderno empieza en 1948 con el descubrimiento de las clulas del lupus eritematoso (aunque el uso de estas clulas como indicadores de diagnstico ha sido ahora abandonado en gran parte) y se caracteriza por los avances en nuestro conocimiento de la fisiologa patolgica y las caractersticas clnicas y de laboratorio de la enfermedad, as como los avances en el tratamiento. La medicacin til para la enfermedad fue descubierta por primera vez en 1894, cuando se divulg por vez primera que la quinina era una terapia efectiva. Cuatro aos despus, el uso de salicilatos en conjuncin con la quinina demostr ser todava ms beneficioso. Este fue el mejor tratamiento disponible para los pacientes hasta mediados del siglo veinte cuando Hench descubri la eficacia de los corticoesteroidesen el tratamiento del lupus eritematoso sistmico. A pesar de los efectos beneficiosos que present el uso de corticoesteroides, se presentaron casos en los que dicha medicacin caus masdao que beneficio. El 10 de mayo fue declarado como el Da Mundial del Lupus. Se Declara al 10 de mayo como Da Mundial del Lupus, en el que las diferentes asociaciones de Lupus en todo el Mundo reclaman un aumento de los fondos tanto pblicos como privados para la investigacin mdica sobre el Lupus, programas de formacin dirigidos a los profesionales de la salud, a los pacientes y al pblico en general y, reconocimiento mundial del Lupus como una cuestin de gran importancia en la salud pblica.

II.

ETIMOLOGA

El origen del nombre es desconocido, el trmino 'lupus' significa lobo en latn, tal vez debido a que el rostro inflamado del paciente adopta una gran similitud con la cara araada de un lobo. La enfermedad normalmente exhibe en la nariz y las mejillas un eritema malar con forma de alas de mariposa. De all "erythro" que deriva del griego , rojo. Ms extrao todava es el informe que indica que el trminolupus no proviene directamente del latn, sino de un estilo francs de mscara (loup=lobo de carnaval) que las mujeres usaban alrededor de los ojos

III.

EPIDEMIOLOGA

La prevalencia en la poblacin general dependiendo de la zona se encuentra entre 4 y 250 casos por cada 100.000 habitantes. Sin embargo, estas estadsticas varan a travs del mundo, encontrndose que en Norteamrica, Asia y en el norte de Europa afecta a 40 de cada 100.000 habitantes, con una mayor incidencia entre la poblacin hispana y afroamericana. Cerca del 90% de los casos corresponde al grupo de mujeres en edad frtil (Relacin mujer/varn: 9/1).Aparece sobre todo al final de la segunda dcada de vida del paciente y al principio de la tercera. Solamente en el 10-15% de los casos la enfermedad tiene su comienzo a partir de los 50 aos. Asimismo, puede iniciar antes de la pubertad en el 20% de los casos. Afecta a 1 de cada 4000 personas en Estados Unidos, y las mujeres lo padecen de 5 a 15 veces ms a menudo que los hombres. Esta enfermedad parece estar ms extendida entre mujeres africanas, asiticas, hispanas y nativas americanas, pero esto podra deberse a factores socioeconmicos. Las personas con parientes que sufren de lupus eritematoso sistmico, artritis reumatoide o TTP (prpura tombocitpnica trombtica) tienen un riesgo ligeramente ms elevado de padecerlo que la poblacin general. Una persona con uno de los padres o un hermano con la enfermedad tiene un 10% ms de posibilidad de desarrollar dicha enfermedad. Slo el 5% de los nios nacidos de padres con lupus desarrollar la enfermedad.

IV.

CONCEPTO

El lupus eritematoso sistmico (LES o lupus) es una enfermedad autoinmune crnica que afecta al tejido conjuntivo, caracterizada por inflamacin y dao de tejidos mediado por el sistema inmunitario, especficamente debido a la unin de anticuerpos a las clulas del organismo y al depsito de complejos antgeno-anticuerpo. El lupus puede afectar cualquier parte del organismo, aunque los sitios ms frecuentes son el aparato reproductor, las articulaciones, la piel, los pulmones, los vasos sanguneos, losriones, el hgado (el primer rgano que suele atacar) y el sistema nervioso. El curso de la enfermedad es impredecible, con periodos de crisis alternados con remisin. El lupus se presenta ms comnmente en asiticos y africanos y afecta 9 veces ms a la mujer que al hombre. Las primeras manifestaciones de la enfermedad se observan frecuentemente entre los 15 y 45 aos de edad. Aunque hasta el momento no hay una cura, los sntomas se tratan principalmente con dosis bajas de corticosteroides,inmunosupresores y antipaldicos como la hidroxicloroquina.

V.

ETIOLOGA

La causa exacta de la enfermedad es desconocida, y no hay consenso en si es una sola circunstancia o un grupo de enfermedades relacionadas. Sin embargo, al tratarse de una enfermedad autoinmune hay distintos factores que pueden influir en el sistema inmunitario y provocar lupus. Se han supuesto varias hiptesis, entre ellas la gentica y la ambiental. La exposicin a la luz solar tambin podra ser un factor provocador de la patologa. De hecho, muchos individuos con lupus tienen fotosensibilidad a los rayos ultravioletas. Asimismo, las hormonas, en concreto los estrgenos femeninos, se han propuesto como causantes de la enfermedad. De hecho, se ha observado que las pldoras anticonceptivas pueden acelerar su aparicin en mujeres genticamente predispuestas. Se cree que es una reaccin de hipersensibilidad del tipo III (enfermedad del suero), que se caracteriza por la produccin de anticuerpos que actan en contra de los componentes nucleares de las propias clulas. Hay tres mecanismos por los cuales se piensa que el lupus se desarrolla.

Gentica
El primer mecanismo en la aparicin del LES puede que sea por predisposicin gentica. Las investigaciones indican que el lupus eritematoso sistmico puede tener un vnculo gentico. A pesar que el lupus corre en familias, no se ha identificado un gen causal. De hecho, son varios los genes que necesitan verse afectados para que aumente la predisposicin del individuo para desarrollar lupus se vea afectada con el contacto con factores ambientales, y los genes ms importantes se localizan en el cromosoma 16. Estos genes pueden producirse aleatoriamente o ser el resultado de una herencia. Adems, quien sufre de LES presenta alterados los sitios vinculantes del gen RUNX-1, que puede ser la causa o contribuir (o ambas cosas a la vez) a este estado. La alteracin de los lugares vinculados del RUNX-1 tambin se ha encontrado en pacientes con psoriasis y artritis reumatoide. Otros genes que contienen variantes para l LES incluyen IRF5el gen del interfern, PTPN22, STAT4, CDKN1A, ITGAM, BLK una tirosincinasa TNFSF4 y BANK1 un regulador de la sealizacin celular

Causas ambientales
El segundo mecanismo de iniciacin de la enfermedad del lupus puede deberse a factores medioambientales. Estos factores no slo pueden agravar el estado de un lupus ya existente, sino que tambin pueden desencadenar un inicio de la enfermedad. Entre las causas de este tipo se incluyen ciertos medicamentos (como algunos antidepresivos y antibiticos), estrs extremo, exposicin a los rayos solares (ultravioleta), ciertas hormonas e infecciones. Algunos investigadores se han esforzado en encontrar una conexin entre ciertos agentes infecciosos (virus y bacterias), pero no se ha podido vincular consistentemente ningn patgeno a la enfermedad. Se ha demostrado que la luz ultravioleta puede desencadenar un eritema fotosensible caracterstico en pacientes con lupus y algunas evidencias apuntan a que la luz ultravioleta pueda ser capaz de alterar la estructura del ADN, conllevando a la formacin errtica de anticuerpos. Las hormonas sexuales como el estrgeno juegan un papel importante en la aparicin del LES y se ha observado que su aparicin en la edad reproductiva es 10 veces mayor en mujeres que hombres. Se ha especulado que los implantes de mama basado en

silicona incitan la produccin de anticuerpos anti-colgeno, pero no hay evidencias an de una asociacin entre dichos implantes y el LES. Igualmente, son pocas las evidencias que involucren el lpiz labial con el lupus.

Lupus inducido por medicamentos


Finalmente, hay un lupus inducido por medicamentos. Es un estado reversible que normalmente se produce en pacientes que han sido tratados de una enfermedad a largo plazo, al menos 3 a 6 meses. El lupus inducido por medicamentos imita al lupus sistmico. Generalmente, una vez que el paciente ha dejado la medicacin que desencaden el episodio, no se repiten ni signos ni sntomas de lupus. Hay cerca de 40 medicamentos actualmente en uso que puede causar este estado, si bien los ms comunes son la procainamida, la hidralazina y la quinidina

VI.

FISIOPATOLOGA

La patognesis del lupus eritematoso sistmico no est completamente dilucidada, aunque se sabe que es una enfermedad cuyo resultado es una respuesta inmunitaria hiperactiva que ataca a las clulas y tejidos con mecanismos de iniciacin multifactoriales. Una de las manifestaciones celulares evidentes es un trastorno en el proceso de muerte celular denominado apoptosis, as como en el aclaramiento o depuracin de estas clulas apoptticas por parte de un sistema de macrfagos especializados. Ciertos factores ambientales tambin son capaces de dar inicio, por razones desconocidas, a los eventos autoinmunes del LES.

Anomalas en apoptosis
En los ganglios linfticos, ciertos macrfagos se encargan de ingerir linfocitos apoptticos (recuadro de la derecha). En l LES, la ausencia de estos macrfagos conlleva a la apoptosis sin fagocitosis exponiendo el material celular a reconocimiento autoantignico, activando a otros linfocitos B en contra de sus propias clulas Alteraciones en los mecanismos que normalmente regulan la apoptosis, incluyendo la participacin de varias protenas como fas y bcl-2, provocando la aparicin de linfocitos autorreactivos. Otras alteraciones relacionadas en estudio incluyen:

La apoptosis en los monocitos y los queratinocitos produce mayor exposicin antignica

El incremento de la expresin de las protenas Fas por los linfocitos B y los linfocitos T Hay correlacin entre ndice apoptsico de linfocitos y la actividad de la enfermedad

Los macrfagos de cuerpo tingible son unas clulas fagocticas grandes en los ncleos germinales de los ganglios linfticos. Son clulas que expresan la protenaCD68, uno de los cmulos de diferenciacin sobre la membrana celular. Estas clulas normalmente engullen los linfocitos B que han experimentado apoptosis despus de una hipermutacin somtica. En algunos pacientes con lupus eritematoso sistmico, se pueden encontrar significativamente pocos macrfagos de cuerpo tingible, y estas clulas raramente contienen material de clulas B apoptticas. Esto quiere decir que las clulas B reactivas experimentan un aumento de su supervivencia. Adems, los ncleos apoptticos no ingeridos pueden encontrarse fuera de los macrfagos del cuerpo tingible, lo que representa una amenaza a la tolerancia de linfocitos B y linfocitos T, asociado a un incremento en la liberacin de autoanteigenos. Por su parte, las clulas dendrticas en el ncleo germinal pueden recopilar por endocitosis los productos de clulas muertas, procesarlo como material antigentico y presentarlo luego a los linfocitos T, activndolos. Adems, la cromatina de la clula apopttica y los ncleos pueden sujetarse a la superficie de clulas foliculares dendrticas y hacer que este material est disponible para activar a otros linfocitos B que pueden adquirir aleatoriamente especificacin propia a travs de hipermutacin somtica. Por lo tanto, dentro de los autoanticuerpos que se unen a las clulas apoptticas se encuentran la anticromatina y los antifosfolpidos. Un proceso anlogo ocurre en la piel, cuando la apoptosis de queratinocitos inducida por la luz UV conlleva a la liberacin consecuente de mediadores de la inflamacin y produccin de autoanticuerpos por antgenos de las clulas apoptticas

Deficiencia en la depuracin como posible origen del LES


Adems de las causas mencionadas anteriormente, la remocin deficiente de las clulas moribundas es una va potencial para el desarrollo de esta enfermedad autoinmune. Esto incluye la deficiente actividad fagoctica de los monocitos, los componentes del suero faltantes o ineficientes, adems de la apoptosis

incrementada. Ciertas protenas como la C1q y la ADNasaI se han visto involucradas en la ineficiente depuracin de clulas evanescientes. Se ha demostrado tambin un aumento en la expresin de las molculas de adhesinVCAM-1 e ICAM-1 en lesiones de lupus eritematoso. Los monocitos aislados de la sangre venosa perifrica de vctimas del LES muestran una expresin reducida de las molculas de superficie CD44, envueltas en la respuesta a las clulas apoptticas. La mayor parte de estos monocitos, as como algunos de los macrfagos de cuerpo tingible, que se encuentran en los centros germinales de los ganglios linfticos, muestran una morfologa definitivamente diferente: son ms pequeos y malformados. Ellos, tambin, son escasos y mueren antes. Los componentes del suero, tales como los factores de complemento, protena C reactiva y algunas glicoprotenas, son, adems, decisivamente importantes para un eficiente funcionamiento de la fagocitosis. En l LES, a menudo, estos componentes escasean o son ineficaces y, con ellos, la fagocitosis. La depuracin de las clulas apoptticas tempranas es una funcin importante en los organismos multicelulares. Si esta capacidad est daada, conduce a un progreso del proceso de apoptosis y, finalmente, a la necrosis secundaria de las clulas. Las clulas necrticas que han perdido la integridad de sus membranas presentan fragmentos nucleares como potenciales autoantgenos, as como seales de peligro internas, induciendo la maduracin de las clulas dendrticas. La aparicin incrementada de las clulas apoptticas, tambin, simula una depuracin ineficaz. Una depuracin ineficaz es tambin provocada por la aparicin de un alto nmero de clulas apoptticas, tambin una caracterstica del LES. Un aumento de la tasa de apoptosis, por lo tanto, produce la maduracin de las clulas dendrticas y, tambin, la presentacin de antgenos intracelulares de las clulas apoptticas muertas o de las necrticas secundarias mediante sus molculas del complejo mayor de histocompatibilidad. La autoinmunidad, posiblemente, resulta por la prolongada exposicin a los autoantgenos nucleares e intracelulares originados en las difuntas clulas appticas y necrticas secundarias y que son tomadas por clulas fagocitarias que normalmente no participan en la depuracin de las mismas. La tolerancia inmunolgica de las clulas B y T para las clulas appticas se pierde y los linfocitos son activados por estos autoantgenos; la inflamacin y la produccin de autoanticuerpos es iniciada por las clulas plasmticas, lo que resulta en un

cuadro clnico inflamatorio tpico del LES y que afecta al cuerpo entero. Este defecto en la depuracin de las clulas apoptticas, tambin, fue encontrado en pacientes con lupus eritematoso cutneo

Sistema inmunitario y del complemento


El lupus eritematoso sistmico se asocia a defectos en lectinas y el sistema del complemento clsico. Los autoanticuerpos en contra de las protenas de la membrana nuclear nRNP A y nRNP C suelen producir motivos ricos en prolina que, una vez unidos a sus respectivos eptopos, tienden a saltar a otros motivos conformacionales, sugiriendo una similitud y reaccin cruzada entre las configuraciones dianas del autoanticuerpo nRNP y Sm. Esa similitud conformacional es caracterstica en pacientes con lupus y puede explicar la universalidad sistmica en el ataque autoinmune de la enfermedad.

VII.

CARACTERSTICAS:

CARACTERSTICAS CLNICAS:
Las lesiones bucales en el LE suelen ser asintomticas, razn por la que generalmente pasan desapercibidas, de aqu la importancia del examen clnico bucal sistematizado y de rutina para estos pacientes. Cuando refieren sintomatologa dolorosa generalmente est asociada a trauma por el cepillado. Cuando estn presentes las lesiones bucales, independientemente del tipo de la enfermedad, stas tienen caractersticas similares desde el punto de vista clnico. Se pueden presentar como una erosin de la mucosa , placas de superficie descamativa o fisuras con tendencia hemorrgica ,ulceraciones, ulceraciones o erosin dentro de placas o estras blancas irradiadas (llamadas comnmente lesiones discoideas) y mculas eritematosas extensas que pueden o no estar acompaadas de reas ulcerativas o erosionadas y en un mismo paciente podramos encontrar expresin de todas ellas o combinaciones. El tamao de las lesiones es variable, las lceras por ejemplo pueden ir desde una pequea erosin superficial hasta un rea francamente ulcerada, larga y grande. Las diferentes formas clnicas parecieran tener predileccin por zonas anatmicas, as por ejemplo las placas descamativas se desarrollan regularmente en la semimucosa labial, las lesiones discoides o erosiones asociadas a ulceracin en los carrillos y las mculas o placas eritematosas asociadas o no a ulceracin o erosin en el paladar duro. Durante los episodios sistmicos agudos pueden verse eritemas, petequias, ulceraciones dolorosas y hemorragia gingival. Inclusive Louis y Fernndez en 2001, anexan un tipo de gingivitis marginal, como manifestacin de la enfermedad, que Ulrich y col. en 2000, tambin coinciden en que tiene relacin con actividad de

la enfermedad ya que pacientes inmunocomprometidos bien controlados no tienen desbalances significativos de las estructuras periodontales. Algunos pacientes podran mostrar lesiones asociadas a hiperpigmentacin lo que pudiera tener explicacin en el uso de antimalricos (medicamento de uso frecuente en pacientes con lesiones en piel) ya que su consumo prolongado puede inducir pigmentaciones reversibles tanto en piel como en mucosa. La literatura reporta importantes reportes sobre Carcinoma de Clulas Escamosas en labio, que se desarrollan a partir de lesiones tipo discoides, especialmente cuando se localizan en el borde bermejo o semimucosa. Existen lesiones discoideas bucales descritas por algunos autores como atpicas, debido a que no poseen el aspecto clsico de estras blanquecinas irradiadas de un centro atrfico o ulcerativo y lo interesante de este hecho es que son justamente estas lesiones las que tienen mayor tendencia a ser mal diagnosticadas como LP.

CARACTERSTICAS HISTOPATOLGICAS:
Existen discrepancias en la literatura en referencia al criterio diagnstico para LE bucal desde el punto de vista histopatolgico, y esto se basa en que comparten caractersticas microscpicas con sus principales diagnsticos diferenciales que son LP, Leucoplasia y estomatitis aftosa. Sin embargo, para algunos autores la histopatologa de lesiones bucales de LE es lo suficientemente caracterstica como para llegar a un diagnstico definitivo y adems, representa un procedimiento quirrgico simple, con mnimas molestias post operatorias. En 1975, Lever y Schaumburg-Lever propusieron cinco cambios histolgicos para el diagnstico del LE cutneo, los cuales fueron utilizados por muchos patlogos para diagnosticar LE bucal, hasta 1978 que la Organizacin Mundial de la Salud (OMS) propone cinco criterios histopatolgicos especficos para mucosa bucal, los cuales fueron: hiperortoqueratosis con tapones queratticos, atrofia de los mamelones epiteliales, degeneracin por licuefaccin de la capa basal, infiltrado de linfocitios en forma de banda en la lmina propia y depsitos PAS positivos yuxtaepiteliales que semejaran un engrosamiento de la membrana basal. Posteriormente, Schiodt en 1984, estudia 52 criterios histopatolgicos. El anlisis estadstico, lo condujo a la combinacin de varios parmetros y sobre la base de estos, lleg a la definicin de cinco criterios denominados "criterios diagnsticos de Schiodt" muy utilizados en la actualidad, los cuales son: hiperqueratosis con placas queratticas ,atrofia del estrato espinoso ,infiltrado inflamatorio profundo), edema en la lmina propia y depsitos yuxtaepiteliales PAS positivos, de espesor ms o menos continuo.

La degeneracin colgena severa vista en el LE, es ms evidente en el corion profundo y este se aprecia con frecuencia como reas de material ligeramente teido, homogneo y de apariencia hialina, pero se hace ms evidente, teida con PAS AZUL DE ALCIAN, tcnica para demostrar depsitos de mucopolisacridos y cidos sulfatados. En los casos donde existen dudas para el diagnstico histolgico debido a la similitud con el LP, se debe examinar cuidadosamente el corion ms profundo, donde el infiltrado perivascular, es caracterstico de LE y no de LP.

CARACTERSTICAS INMUNOPATOLGICAS:
La Inmunofluorescencia directa (IFD) es considerada uno de los avances diagnsticos ms importantes dentro de las enfermedades del tejido conectivo. Este estudio consiste en revelar la presencia de inmunoglobulinas, componentes del complemento y otras sustancias proteicas dentro de los tejidos afectados. Siempre debe ser usada en conjuncin con el estudio histopatolgico ya que la combinacin de estos dos mtodos rinde los mejores resultados diagnsticos, sobre todo considerando el hecho de que en muchos casos resulta difcil llegar al mismo tanto clnica como histopatolgicamente. La IFD en el LE, busca poner de manifiesto inmunoglobulinas y complemento a travs de una banda fluorescente granular continua o discontinua en la zona de la membrana basal llamada "Lupus Band Test" (LBT) ,la cual puede observarse en piel y mucosa bucal lesionada o que tengan una apariencia sana. Las inmunoglobulinas G y M ms factor C3 del complemento, son los depsitos inmunes ms frecuente en las lesiones bucales de LE, inclusive cuando la enfermedad se vuelve inactiva estos pueden persistir por ms tiempo que otros inmunorreactivos en la zona de la membrana basal. Es vital para el diagnstico, que la IFD de lesiones bucales sospechosas de LE muestre resultados positivos y reviste mayor importancia aun por el hecho de que estos depsitos rara vez se observan en LP (4%) y Leucoplasia (3%).

VIII.

TIPOS DE LUPUS

a) El lupus eritematoso discoideo (LED).


Es un trastorno cutneo crnico de causa desconocida. Generalmente adopta la forma de una erupcin roja, descamativa y que causa picor, en el punta de la nariz y las mejillas (a menudo se le compara con una mariposa con las alas desplegadas). Puede afectar tambin a otras reas (especialmente las expuestas a la luz solar), con afectacin facial o sin ella. En el cuerpo, la erupcin suele adoptar la forma de manchas circulares. El trastorno puede persistir durante varios aos, con mejoras y empeoramientos intermitentes. Cuando las manchas curan, la piel queda con frecuencia plida, fina y

cicatrizada. El LED puede aparecer de forma aislada o ser un signo de un lupus eritematoso sistmico, que es un trastorno generalizado ms grave. Los individuos que presentan un LED solo, sufren la erupcin, pero por lo dems se mantienen en buen estado. Los que padecen un LES generalizado presentan numerosos sntomas adicionales. El LED es ms frecuente en las mujeres y suele aparecer entre los 30 y los 40 aos de edad.

b) En el lupus eritematoso sistmico (LES).


La inflamacin del tejido conjuntivo produce lesiones de la piel, las articulaciones y los rganos internos. No se conoce la razn subyacente por la cual el sistema inmune forma anticuerpos contra los ncleos celulares, el ADN y el ARN, las protenas celulares, los fosfolpidos, las clulas de la sangre y otras estructuras. Estos anticuerpos se unen a sus objetivos para formar complejos inmunolgicos que provocan la inflamacin. Caractersticamente, la enfermedad se reactiva durante algunas semanas y despus permanece en un perodo de inactividad

IX.

PATOGENIA

Aun cuando no se conoce su etiologa, se han identificado tres factores bsicos relacionados con LES: genticos, hormonales y ambientales.

Factores genticos

Presentacin ms frecuente (hasta 10 veces) en los familiares de pacientes con LES que en la poblacin general. Mayor concordancia entre gemelos idnticos comparada con heterozigotos (60% vs 9%). Asociacin de LES con antgenos HLA clase II (HLA-DR2 y DR3) tanto en raza blanca como negra. Asociacin de LES con enfermedades hereditarias por deficiencia de complemento: C1r, C1s, C1, INH, C4, C2, C5 y C8, principalmente con deficiencia de C2. La deficiencia parcial de C2 en heterozigotos es tambin ms frecuente, del 6% en LES vs 1% en normales. Esta anomala congnita se asocia con HLA-A10 y HLA-B18.

Factores hormonales

Predominio en mujeres, inicio con frecuencia en los periodos cercanos a la menarquia, durante el embarazo o en el periodo posparto y su relacin con anticonceptivos orales y en particular con los que contienen estrgenos. Los estrgenos aumentan la produccin de autoanticuerpos y son capaces de ocasionar depresin de la inmunidad celular.

Factores ambientales

La relacin entre la exposicin a la luz solar y el inicio o la exacerbacin del LES. Relacin entre infeccin (virus y bacterias) y la exacerbacin del LES. Exposicin ocupacional a metales pesados como cadmio, mercurio y oro y otros elementos relacionados con la produccin de anticuerpos antinucleares como slice, pesticidas, polivinilo y otros. Participacin de medicamentos en la induccin de anticuerpos antinucleares y lupus: procainamida, hidralazina, cloropromazina, isoniazida, propiltiouracilo y anticonvulsivantes. Relacin entre LES e implantes de silicn y desnutricin proteicocalrica.

X.

CUADRO CLINICO

Inicialmente el lupus puede afectar prcticamente cualquier rgano o sistema, o bien tener carcter multisistmico. La gravedad vara entre leve e intermitente o persistente y fulminante. Los sntomas generales son: cansancio, malestar general, fiebre, anorexia, adelgazamiento, dolores articulares y musculares y fatiga fsica. Ya que a menudo se ven tambin en otras enfermedades, estos signos y sntomas no forman parte del criterio diagnstico para determinar el lupus eritematoso sistmico. Cuando se dan conjuntamente con otros signos y sntomas, sin embargo, se consideran sugestivos.

Manifestaciones dermatolgicas
Al menos el 30% de los pacientes presenta alguno de los sntomas dermatolgicos (y el 65% sufre esos sntomas en algn momento). Entre el 30% y el 50% sufren el clsico eritema malar (erupcin en la mejilla) con forma de alas. "La erupcin malar es una erupcin eritematosa fija, plana o elevada que afecta a mejillas y puentes de la nariz, y que con frecuencia afecta a la barbilla y pabellones auriculares". Exantema maculopapuloso difuso que predomina en zonas expuestas al sol e indica exacerbacin de la enfermedad. Es poco frecuente que estas erupciones causen ampollas o queden en carne viva.

La prdida de pelo puede ser irregular, aunque tambin puede ser difusa. En lupus eritematoso sistmico vuelve a crecer, en LED (lupus eritematoso discoide) no. Urticaria, edema periorbitario, lesiones ampollas, eritema multiforme, lesiones de tipo liquen plano y paniculitis. El lupus eritematoso discoide (20%) puede provocar verdaderas desfiguraciones ya que se presentan atrofias y cicatrizaciones que provocan perdida de anexos. Estas lesiones tienen bordes elevados, presentan descamacin y taponamiento folicular. En cambio, las lesiones cutneas del LES son fotosensibles y adoptan forma anular, psoriasiforme que no cicatrizan. A veces se presentan lesiones cutneas vasculticas del tipo de prpura, lceras, gangrena digital. Las lceras superficiales y ligeramente dolorosas en la boca y la nariz son frecuentes en los enfermos con lupus.

Manifestaciones musculoesquelticas
El 90% de los pacientes con lupus presentan inflamaciones articulares. Generalmente en las pequeas articulaciones de las manos y la muecas normalmente afectadas, aunque tambin puede darse en cualquier otra articulacin. Al contrario que la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistmico no es una patologa que normalmente destruya el hueso, sin embargo, las deformidades causadas por la enfermedad pueden llegar a ser irreversibles en al menos el 20% de los pacientes. La mayora padece artritis intermitente con tumefaccin fusiforme y simtrica de las articulaciones. Las articulaciones ms afectadas son las interfalngicas proximales, metacarpofalngicas de manos, muecas y rodillas. Suele acompaarse de hinchazn difusa de manos y pies, y tenosinovitis. Las deformidades articulares son infrecuentes, 10% presenta una deformidad en cuello de cisne, y una desviacin cubital de ms MCF. Las erosiones son raras, se pueden observar ndulos subcutneos. La necrosis isqumica de los huesos es una causa frecuente de dolor en la cadera, rodilla y el hombro en pacientes tratados con glucocorticoides.

Manifestaciones gastrointestinales

Dolor abdominal Pancreatitis aguda que puede ser grave. Arteritis mesentrica Ascitis en un 10% lcera pptica Apendicitis Diverticulitis Nuseas, diarreas y molestias inespecficas (peritonitis lpica).

Vasculitis intestinal muy peligrosa con dolor abdominal espasmdico de naturaleza aguda, vmitos y diarrea. Puede llegar a perforar los intestinos. Hepatomegalia (30%)

Manifestaciones hematolgicas
Anemia y deficiencia de hierro se desarrollan en al menos la mitad de los pacientes. Bajo nivel plaquetario y del recuento de los glbulos blancos se puede dar debido a la enfermedad o a los efectos secundarios del tratamiento farmacolgico. Trombosis en vasos de cualquier calibre. Los anticuerpos frente a fosfolpidos (anticoagulante lpico y anticardiolipina) se asocian a la vasculitis y a la trombosis. Puede haber mbolos al cerebro por la endocarditis de Libman-Sacks. Puede desarrollarse una enfermedad degenerativa de las arterias coronarias, debido a la exposicin de los vasos a los inmunocomplejos y a la hiperlipidemia secundaria a tratamiento con glucocorticoides El anticoagulante lpico y la anticardiolipina provocan trombocitopenia, coagulacin venosa o arterial recidivante, abortos recurrentes y valvulopata. AL asociado con hipoprotombinemia o trombocitopenia provoca hemorragias. Pueden aparecer anticuerpos contra los factores de la coagulacin VIII y IV el lupus tambin aparece en el escroto.

Manifestaciones cardacas
Los pacientes con lupus suelen presentar inflamacin en varias partes del corazn:

pericarditis, miocarditis y endocarditis.

La endocarditis del lupus eritematoso sistmico es caractersticamente no infecciosa, denominada endocarditis de Libman-Sacks, e implica tanto a la vlvula mitral como a la vlvula tricspide. Puede haber insuficiencia valvular asociada. La arterioesclerosis es mucho ms frecuente y avanza mucho ms rpido en pacientes con lupus eritematoso sistmico que en la poblacin general. La pericarditis es la manifestacin ms frecuente del lupus cardiaco. Puede haber taponamiento por derrame pericrdico. La miocarditis puede llevar a arritmia, muerte sbita e ICC (insuficiencia cardiaca crnica). Puede haber infarto cardiaco por vasculitis.

Manifestaciones renales
La hematuria o proteinuria indoloras suelen presentarse como nico sntoma renal. Debido al temprano reconocimiento y control del lupus eritematoso sistmico, la ltima etapa de la afectacin renal se da en menos del 5% del paciente. Casi todos los pacientes con lupus presentan depsitos de inmunoglobulina en los glomrulos, pero solo la mitad padece nefritis clnica, definida por proteinuria. Al inicio asintomticos y despus edema del sndrome nefrtico. Anlisis de orina (hematuria, cilindros y proteinuria).

Manifestaciones neurolgicas
Alrededor del 10% de los pacientes suele presentar convulsiones o psicosis. Una tercera parte puede dar positivo en un test por anomalas en el fluido cerebroespinal. El lupus eritematoso sistmico puede afectar encfalo, meninges, mdula espinal, nervios craneales y perifricos. Puede provocar:

Disfuncin cognitiva leve (ms frecuente). Cefalea (migraosa o inespecfico) Crisis convulsivas de cualquier tipo. Depresin y ansiedad.

Anomalas de los linfocitos T


Las anomalas en linfocitos T sealadas se asocian con el lupus eritematoso sistmico, incluyendo dficit de CD45 fosfatasa, incremento del CD40 ligand. Tambin asociado con l LES es el incremento del FceRIg, que reemplaza la cadena TCR z, que es deficiente en algunos pacientes de LES. Otras anomalas incluyen:

nivel de calcio incrementado y sostenido en linfocitos T incremento moderado del inositol trifosfato reduccin del PKC phosphorylation reduccin del Ras sealado-MAPA-kinase-cascada deficiencia de la actividad de la protena kinase A I.

Manifestaciones pulmonares
Las manifestaciones ms frecuentes son: pleuresa,[28] que es una inflamacin y una acumulacin excesiva de lquido en las membranas que envuelven los pulmones y derrame pleural. La neumonitis lpica causa disnea, fiebre y tos. En la radiografa se muestran infiltrados migratorios y atelectasia segmentara. Los infiltrados en LES son ms frecuentes por infeccin.

Manifestaciones oculares

Ceguera permanente por vasculitis retiniana. Conjuntivitis Epiescleritis Neuritis ptica Sndrome seco.

El sndrome de Evans puede presentarse durante la exacerbacin del lupus, complicando una hospitalizacin.

XI.

CLASIFICACION:

El Colegio de Reumatologa de EE. UU. Estableci once criterios en 1982 que se revisaron en 1997 como instrumento de clasificacin para poner en funcionamiento la definicin de LES en las pruebas clnicas. No tenan la intencin de ser usados para diagnosticar pacientes individuales y no hicieron bien en este trabajo. Un paciente debe presentar cuatro de los once sntomas, ya sea simultneamente o en serie, durante un determinado periodo de observacin, para ser clasificados como LES para las propuestas de inclusin en pruebas clnicas.

Erupcin malar (en las mejillas) Erupcin discoide (manchas rojas levantadas con escamas queratsicas adherentes y taponamiento folicular; puede ocurrir cicatrizacin atrfica en viejas heridas) Fotosensibilidad (erupcin cutnea como resultado de una reaccin adversa a la luz solar) lceras orales Artritis Afectacin Renal (Ms de 0,5g/da de protena en la orina, o restos de clulas vistos en la orina bajo un microscopio)

proteinuria persistente > 0,5 g/24 h o +++ o cilindros celulares (pueden estar formados hemoglobina, granulares, tubulares o mixtos) Convulsiones o Psicosis Pleuritis (inflamacin de la membrana de los pulmones) o Pericarditis (inflamacin de la membrana del corazn) Anemia hemoltica (bajo recuento de glbulos rojos) con reticulosis o leucopenia (bajo recuento de glbulos blancos) o linfocitopenia (bajo recuento de linfocitos) o trombocitopenia (bajo nivel plaquetario) Anticuerpos anti-ADN o Anticuerpos anti-Sm o falso positivo en estudio serolgico para sfilis (VRDL falso por 6 meses) o anticuerpos antifosfolpidicos positivos. Estudio fluorescente de anticuerpos antinucleares positivo (ANA positivos) por glbulos rojos o

Neurolgico:

Serositis

Hematolgicos

Inmunitarios:

Algunos pacientes pueden tener LES sin presentar cuatro de los sntomas y el LES se asocia a otras manifestaciones adems de las mencionadas en el cuadro. El Dr. Graham R.V. Hughes, una autoridad del lupus en Reino Unido, public un cuadro alternativo para diagnosticar el LES.

XII. SNTOMAS
Aunque el lupus puede afectar cualquier parte del organismo, la mayora presenta sntomas solamente en algunos rganos. Los sntomas ms comunes de los pacientes con lupus son:

Dolores articulares (artralgias). Fiebre de ms de 100 F (38 C). Artritis (articulaciones inflamadas).

Fatiga prolongada o extrema. Ronchas en la piel. Anemia. Afeccin de los riones. Dolor en el pecho con respiracin profunda (pleuresa). Roncha en forma de mariposa en las mejillas y nariz. Sensibilidad a la luz solar (fotosensibilidad). Prdida del cabello. Problemas en la coagulacin de la sangre. Fenmeno de Raynaud (dedos que se ponen blancos y/o morados-azules con el fro). Convulsiones. lceras en la Boca o la Nariz.

XIII. DIAGNSTICO
El diagnstico se basa principalmente en los sntomas. El anlisis de sangre puede detectar anticuerpos antinucleares, presentes en la gran mayora de las personas que padecen lupus. Sin embargo, estos anticuerpos se manifiestan tambin en otras enfermedades, por lo que si se detectan anticuerpos antinucleares, deben realizarse tambin pruebas en busca de los anticuerpos antiADN de cadena doble. Un valor alto de estos anticuerpos es especfico del lupus, aunque no todas las personas que padecen esta enfermedad tienen tales anticuerpos. El dao al rin causado por el lupus puede detectarse mediante los anlisis de sangre y de orina, aunque en ocasiones la biopsia renal est indicada para determinar mejor el tratamiento.

XIV.

TRATAMIENTO:

El lupus es una enfermedad crnica que no tiene cura. Hay, sin embargo, algunos medicamentos, como los corticoide y los inmunosupresores que pueden controlar la enfermedad y prevenir brotes. Los brotes se tratan normalmente con esteroides, con frmacos antirreumticos modificadores de la enfermedad para contener el proceso de la enfermedad, reduciendo la necesidad de esteroides y prevenir brotes. Los frmacos antirreumticos modificadores de la enfermedad actualmente en uso son los antimalricos (p.e. hidroxicloroquina), laazatioprina y el micofenolato. La ciclofosfamida se usa para nefritis severa u otras complicaciones de rganos daados. Los pacientes que requieren esteroides frecuentemente

pueden desarrollar obesidad, diabetes y osteoporosis. De ah que los esteroides sean evitados siempre que sea posible. Medidas tales como evitar los rayos solares (para prevenir problemas derivados de la fotosensibilidad) pueden tambin tener algn efecto. Otros inmunosupresores y trasplantes autlogos de clulas de la mdula sea estn siendo investigados. En aquellos casos en los que los anteriores tratamientos han fracasado, se recurre al Rituximab. Este medicamento que elimina loslinfocitos B, aunque se utiliza principalmente frente a la leucemia, ha ganado mucho peso como al tratamiento del lupus refractario.

XV. PRONSTICO
La idea que el lupus es una enfermedad fatal es uno de los errores ms grandes en la actualidad. En realidad el pronstico del lupus es mucho mejor ahora que en el pasado. Es real que la ciencia mdica no ha desarrollado aun un mtodo para curar el lupus; algunos pacientes an se mueren al no recibir un tratamiento adecuado. Sin embargo, con los mtodos actuales de tratamiento, las muertes por lupus son ms raras cada vez y el 80 y 90% de la gente viven ms de 10 aos despus del diagnstico. Los pacientes con afeccin de rganos que no ponen en riesgo la vida, llegan a tener una vida completamente normal si siguen las instrucciones de su mdico; toman sus medicamentos como se los recetaron, y saben cuando buscar ayuda para los efectos indeseables inesperados de algunos medicamentos o algn nuevo sntoma de la enfermedad. Aunque algunos pacientes con lupus tienen ataques recurrentes severos y se hospitalizan frecuentemente, la mayora de la gente raras veces requiere hospitalizacin, especialmente si son cuidadosos y siguen instrucciones de su mdico. Las nuevas investigaciones nos dan hallazgos inesperados cada ao. Los progresos hechos en el diagnstico y tratamiento durante los ltimos 10 aos han sido mayores que los que se encontraron en los 100 aos previos, por lo tanto lo ideal es mantener controlada esta enfermedad que el da de maana puede ser curable.

ALGUNAS PREGUNTAS DE INTERS SOBRE EL LES:

Lupus Eritematoso Sistmico

El Lupus Eritematoso Sistmico, tambin conocido como LES o lupus, a veces recibe el nombre de el gran imitador. Por qu? Porque debido a su gran variedad de sntomas, a menudo puede confundirse con otros trastornos. El lupus, que afecta las articulaciones, los riones y la piel, puede ser fatal. Sin embargo, hay muchos motivos para ser optimistas. Las mejoras en la terapia han aumentado de manera considerable la expectativa y la calidad de vida de los pacientes.

DATOS BSICOS

El lupus afecta 10 veces ms a las mujeres que a los hombres. El tratamiento vara segn los sntomas y su gravedad. Como es una enfermedad compleja, requiere que un reumatlogo lleve a cabo el tratamiento y que el paciente participe de forma activa en l.

QU ES EL LUPUS?
El lupus o LES es una enfermedad inflamatoria crnica que puede afectar la piel, las articulaciones, los riones, los pulmones y el sistema nervioso, as como tambin otros rganos del cuerpo. En general, los pacientes tienen erupciones, artritis, fatiga y fiebre. Los ataques de lupus pueden ser leves o graves, y suelen alternar entre perodos de actividad y perodos en que la enfermedad est aplacada.

CMO ES DE FRECUENTE?
Es una enfermedad rara, de la que se diagnostican anualmente unos 5 casos por milln de nios. Su comienzo es poco frecuente antes de la adolescencia, y excepcional antes de los 5 aos de edad. Se observa sobre todo en mujeres en edad frtil, entre los 15 y los 45 aos. En ese grupo de edad por cada hombre que se diagnostica hay nueve mujeres con LES; antes de la pubertad esta diferencia es menos significativa. Es una enfermedad que existe en todo el mundo, aunque es ms frecuente en Indios Americanos, Asiticos, Hispanoamericanos y Negros.

QU CAUSA EL LUPUS?
Normalmente, el sistema inmune protege el cuerpo produciendo anticuerpos que atacan a los grmenes extraos y a los diferentes tipos de cncer. Cuando se tiene lupus, el sistema inmune falla. En lugar de producir anticuerpos protectores, debido al trastorno autoinmune, se empiezan a fabricar autoanticuerpos que atacan los tejidos del paciente. (Los mdicos lo denominan "falta de autotolerancia".) A medida que el ataque contina, otras clulas del sistema inmunolgico se unen a la lucha. Esto conduce a inflamacin y anomalas en los vasos sanguneos (vasculitis). Luego, estos anticuerpos terminan en el sistema inmune de las clulas, en rganos donde causan daos a los tejidos. Se desconoce la causa de esta reaccin inflamatoria. Probablemente sea el resultado de una combinacin de tendencias hereditarias y factores ambientales (como los virus, los rayos ultravioleta de la luz solar, el polvo de slice y las alergias a medicamentos). Las personas que padecen lupus tambin tienen un defecto en el proceso de eliminacin de clulas viejas y daadas del cuerpo, lo que luego causa una reaccin anormal en el sistema inmunolgico.

QUINES CONTRAEN LUPUS?


El lupus generalmente se desarrolla en personas de entre los 20 y los 40 aos, y es 10 veces ms comn en mujeres que en hombres. Es ms frecuente en determinados grupos tnicos, en particular entre individuos de raza negra y asiticos, quienes tambin tienden a verse ms seriamente afectados.

TIENE CURA?
Aunque ya se ha comentado que el LES es una enfermedad crnica e imprevisible, es posible que la gran mayora de los pacientes alcancen la remisin si la enfermedad se diagnostica precozmente y reciben el tratamiento adecuado. Estos pacientes, sin embargo, necesitan seguir controles mdicos y continuar tomando medicacin durante muchos aos, hasta el punto de seguir siendo controlados por especialistas de adultos una vez que sobrepasan la edad peditrica.

CMO AFECTA LA ENFERMEDAD COTIDIANAS Y AL RESTO

A LAS ACTIVIDADES DE LA FAMILIA?

Los nios con LES pueden tener una vida razonablemente normal siempre y cuando reciban el tratamiento adecuado y eviten una exposicin excesiva al sol que pueda reactivar la enfermedad. Por ello, los nios con LES no deben ir a la playa durante el da o tomar el sol en la piscina. Es importante que sean los propios pacientes quienes progresivamente se vayan responsabilizando de su tratamiento, lo que se puede hacer a partir de los 10 aos. Tanto los pacientes como sus padres deben estar al tanto de los sntomas que puede producir la enfermedad para identificar un posible brote de actividad. Los pacientes tambin deben saber que ciertos sntomas, como el cansancio o la falta de nimo, pueden persistir meses despus de un brote, por lo que conviene que se incorporen lo ms rpido posible a sus actividades habituales.

PUEDE LA DIETA INFLUIR EN EL CURSO DE LA ENFERMEDAD?


Ninguna dieta puede curar el LES. Como regla general se debe recomendar una dieta sana y equilibrada. En pacientes que reciben corticosteroides se recomienda que sigan una dieta baja en sal, ya que disminuye el riesgo de hipertensin arterial, y con poco azcar, para reducir el riesgo de diabetes y un excesivo aumento de peso. Los suplementos de calcio y vitamina D pueden ayudar a prevenir o a reducir la osteoporosis inducida por el tratamiento; el resto de suplementos vitamnicos no ha demostrado ninguna utilidad en nios con LES.

PUEDE EL CLIMA INFLUIR EN EL CURSO DE LA ENFERMEDAD?


Es bien conocido que la exposicin al sol puede producir lesiones cutneas en pacientes con LES, y hasta desencadenar brotes de la enfermedad. Por ello se recomienda aplicar una crema con un elevado factor de proteccin solar en las

zonas expuestas, teniendo en cuenta la necesidad de aplicarla al menos 30 minutos antes de salir a la calle, y de reaplicar la crema cada 3 horas los das soleados; aunque algunos preparados son resistentes al agua, se aconseja volver a aplicar la crema despus de cada bao. Tambin es conveniente utilizar ropa que proteja del sol, como blusas o camisas de manga larga y sombreros de ala ancha; esta proteccin se debe utilizar incluso en das nublados, ya que los rayos ultravioleta (UV) traspasan las nubes. Algunos nios con LES tienen problemas despus de estar expuestos a la luz ultravioleta de los fluorescentes, de las luces halgenas, o de los monitores de los ordenadores, por lo que puede resultar til colocar un filtro UV en la pantalla del ordenador.

SE LE PUEDE VACUNAR?
Los pacientes con LES tienen ms riesgo de infecciones que el resto de la poblacin, por lo que se pueden beneficiar mucho de la proteccin derivada de las vacunaciones. Se puede mantener el calendario habitual de vacunas con algunas excepciones: - Los nios no deben ser vacunados mientras la enfermedad est muy activa. - Los nios que reciben inmunosupresores o corticosteroides no deben ser vacunados con preparados que contengan virus vivos atenuados (sarampin, paperas, rubeola, varicela y vacuna oral de la poliomielitis), estando contraindicada la vacuna oral contra la polio en otros familiares o convivientes de los nios que siguen estos tratamientos. - Se recomienda vacunar contra el S pneumoniae por la posibilidad de que se produzca una asplenia funcional.

CMO SE DIAGNOSTICA EL LUPUS?


El lupus es difcil de diagnosticar. Cuando existen sospechas de la enfermedad, deben confirmarse con una serie de anlisis de sangre. El anlisis ms importante mide el ANA, el anticuerpo antinuclear presente en casi todos los pacientes con lupus. Hay otros exmenes ms especficos, como el AntiADN de doble cadena (ADN dc) y los anticuerpos antiSmith (Sm), que se emplean para confirmar el diagnstico de lupus. Tambin se miden los niveles de determinadas protenas del complemento (una parte del sistema inmunolgico) en la sangre para ayudar a diagnosticar y controlar la enfermedad. La presencia de otros tipos de anticuerpos (anticuerpos antifosfolpidos) ayuda a los mdicos a diagnosticar el lupus. stos son un indicio de un mayor riesgo de complicaciones especficas, como abortos espontneos y/o cogulos sanguneos que pueden provocar un accidente cerebrovascular o una lesin pulmonar. Los mdicos con frecuencia utilizan los Criterios revisados en 1982 y actualizados en 1997 para la Clasificacin del Lupus Eritematoso Sistmico como ayuda para

estimar si un paciente con sntomas tiene lupus. Aunque esta tabla fue originalmente diseada para estudios de investigacin clnica, puede ser til al evaluar a un paciente individual. Tenga en cuenta que la mayora de las conclusiones incluidas en la tabla deben estar documentadas por un mdico. Existen muchos hallazgos relacionados con el lupus que no se incluyen en esta tabla. Por lo tanto, el reumatlogo debe usarla slo como punto de partida. Los pacientes con lupus generalmente experimentan:

Fiebre, fatiga y prdida de peso Artritis que afecta varias articulaciones durante semanas Erupcin con forma de mariposa en las mejillas u otros tipos de sarpullidos Erupcin en la piel que se manifiesta en reas expuestas al sol Llagas en la boca o nariz durante ms de un mes Prdida de cabello, algunas veces en lugares determinados o alrededor del nacimiento del pelo Convulsiones, accidentes cardiovasculares y trastornos mentales (depresin) Cogulos Abortos espontneos Sangre o protena en la orina o exmenes que sugieren una funcin renal deficiente

Bajo recuento sanguneo (anemia, bajos niveles de glbulos blancos o de plaquetas) Los pacientes tambin pueden sentir dolor en el pecho cuando respiran profundamente, acidez estomacal, dolor abdominal y mala circulacin hacia los dedos de pies y manos. Todos estos sntomas se desarrollan gradualmente; es por eso que el lupus es difcil de diagnosticar. Los reumatlogos se especializan en el diagnstico y tratamiento de trastornos autoinmunes como el lupus y, por lo tanto, estn capacitados para ofrecer a los pacientes la mejor recomendacin sobre las opciones de tratamiento.

CMO SE TRATA EL LUPUS?


No existe cura para el lupus y su manejo puede resultar todo un desafo. Sin embargo, en los ltimos aos el tratamiento mejor notablemente y en la

actualidad existen muchos medicamentos de probada eficacia. Las decisiones sobre qu tratamiento realizar se basan en los sntomas y su gravedad. Los pacientes que sufren de dolor muscular o articular, fatiga, anomalas en la piel (como erupciones) y otros sntomas que no suponen un riesgo de muerte pueden recibir un tratamiento conservador. Las opciones incluyen antiinflamatorios no esteroides (AINE), como ibuprofeno (Motrin, Advil) y naproxeno(Naprosyn) y medicamentos antipaldicos, como hidroxicloroquina (Plaquenil).Recuerde que algunos de estos AINE pueden causar efectos secundarios graves como sangrado estomacal o dao renal.Si usted tiene lupus, siempre consulte con su mdico antes de tomar cualquier medicamento sin receta. Aquellos pacientes con manifestaciones ms graves y que suponen riesgo de muerte, tales como inflamacin renal, complicacin pulmonar o cardaca y sntomas en el sistema nervioso central, requieren una terapia ms agresiva. En estos casos, el tratamiento podra incluir altas dosis de corticosteroides como prednisona (Deltasone) y otras drogas inmunosupresoras como azatioprina (Imuran), ciclofosfamida(Cytoxan) y ciclosporina (Neoral, Sandimmune). Recientemente, se utiliz micofenolato (CellCept) para el tratamiento de enfermedad renal aguda por lupus. Los profesionales de la salud pueden combinar varios medicamentos para controlar la enfermedad y prevenir los daos a los tejidos. El tratamiento depende de una evaluacin de los riesgos y beneficios de cada caso en particular. La mayora de los medicamentos inmunosupresores, por ejemplo, pueden ocasionar efectos secundarios considerables, como mayor riesgo de infecciones, nuseas, vmitos, prdida de cabello, diarrea, alta presin arterial y osteoporosis. Los reumatlogos tambin pueden reducir o suspender un medicamento una vez que la enfermedad entra en inactividad durante un perodo de tiempo. Por lo tanto, es importante someterse a evaluaciones mdicas frecuentes y detalladas para controlar los sntomas y ajustar el tratamiento segn sea necesario. Se llevan a cabo estudios clnicos de manera continua para evaluar tratamientos nuevos, con la esperanza de detectar frmacos ms prometedores y que estn disponibles de manera ms generalizada. Algunos de estos tratamientos incluyen drogas nuevas que ya se utilizan para otras enfermedades llamadas biolgicas. Esta es un rea de investigacin significativa.

ES UNA ENFERMEDAD HEREDITARIA?


El LES no es una enfermedad hereditaria ya que no se transmite directamente de padres a hijos. Sin embargo, los hijos s pueden heredar algn factor gentico todava no caracterizado que puede predisponer a su desarrollo; ello quiere decir que los hijos de un paciente con LES no estn necesariamente predestinados a tener la enfermedad, aunque pueden ser ms propensos a ello. As, es excepcional que dos hermanos tengan lupus, aunque no es tan raro que un nio con LES tenga algn familiar con otra enfermedad autoinmune.

ES CONTAGIOSA?
El LES ni es contagioso ni se transmite de persona a persona como pasa con las infecciones.

ES LA ENFERMEDAD IGUAL EN TODOS LOS NIOS?


Los sntomas de LES varan ampliamente de unos nios a otros; cualquiera de los sntomas comentados puede estar presente al inicio o aparecer durante la evolucin de la enfermedad.

ES LA ENFERMEDAD IGUAL EN NIOS Y EN ADULTOS?


En general no hay grandes diferencias entre el LES de los nios o adolescentes y el de los adultos, aunque algunos expertos opinan que la enfermedad es ms grave en la infancia.

CUNTO TIEMPO DURA LA ENFERMEDAD?


El LES se caracteriza por tener un curso prolongado que, a travs de los aos, presenta periodos de actividad (brotes) y de inactividad (remisin). Se pueden producir brotes de la enfermedad en cualquier momento, tanto sin causa aparente como en respuesta a una infeccin o a algn otro hecho; asimismo, el LES tambin puede presentar remisiones espontneas. Por ello, es imposible predecir cunto tiempo durar un brote o durante cunto tiempo estar el paciente en remisin.

MAYOR IMPACTO DEL LUPUS EN LA SALUD


Aun cuando no est activo, el lupus puede causar complicaciones ms adelante. Uno de estos problemas es la aterosclerosis acelerada (coagulacin de las

arterias), que aumenta el riesgo de ataques cardacos y otros daos cardiovasculares como insuficiencia cardaca y accidentes cerebrovasculares. En consecuencia, es crucial que los pacientes con lupus reduzcan otros factores de riesgo como fumar y niveles elevados de presin arterial y colesterol. Tambin puede ocasionar enfermedad renal, que a su vez puede derivar en una insuficiencia renal que requiera someterse a dilisis. Esto se puede evitar con un tratamiento precoz y agresivo de los primeros sntomas de la enfermedad renal.

VIVIR CON LUPUS


A pesar de que el tratamiento del lupus ha mejorado y la supervivencia a largo plazo ha aumentado, este trastorno sigue siendo una enfermedad crnica que puede limitar las actividades. A menudo, la afeccin puede ser muy grave como resultado de las formas ms serias de la enfermedad. Con mayor frecuencia, la calidad de vida se ve afectada por sntomas como fatiga y dolor articular, que no suponen riesgo de muerte. Adems, la imprevisibilidad del lupus y la ocasional falta de respuesta al tratamiento pueden hacer que los pacientes se depriman, pierdan las esperanzas o las ganas de seguir luchando, o tambin que experimenten otros trastornos emocionales como irritabilidad o enojo. La mejor manera de controlar el lupus es:

Mantener una buena relacin mdico-paciente y un slido apoyo de amigos y familiares. Esto es clave en el aprendizaje de cmo vivir con esta enfermedad crnica y muchas veces impredecible. Tomar todos los medicamentos segn lo recetado, visitar al mdico con frecuencia y aprender tanto como se pueda sobre el lupus, los medicamentos que est tomando y el progreso logrado. Participar en su propio cuidado. No quedarse en segundo plano.

Mantenerse activo. Esto generalmente ayuda a mantener la flexibilidad articular y puede prevenir complicaciones cardiovasculares. No significa realizar una actividad fsica excesiva: el mejor mtodo es alternar ejercicios leves a moderados con perodos de descanso o relajacin.

Evitar la exposicin excesiva al sol. Los rayos ultravioleta emitidos por la luz solar pueden ocasionar la intensificacin de las erupciones, e incluso pueden desencadenar una erupcin ms aguda durante la enfermedad en s. Usar vestimenta protectora (mangas largas, sombrero de ala ancha), junto con la

aplicacin de una generosa cantidad de pantalla solar cuando se est al aire libre en un da de sol, brindar proteccin contra tales complicaciones. Las mujeres jvenes que padezcan lupus y que deseen tener hijos deben planificar sus embarazos de manera cuidadosa. Con la orientacin de un mdico, deben programar los embarazos en los perodos de remisin de la actividad del lupus. Se debe controlar cuidadosamente el embarazo y evitar determinados medicamentos (como ciclofosfamida, ciclosporina y micofenolato) que podran causar dao al beb. Aquellas mujeres cuya enfermedad se encuentre muy activa o que estn tomando algunos de estos medicamentos perjudiciales deben utilizar mtodos de control de la natalidad. La posibilidad de que el uso de estrgenos cause o empeore el lupus es una cuestin que siempre ha preocupado a los reumatlogos. Algunas investigaciones recientes han demostrado que los estrgenos pueden desencadenar erupciones leves o moderadas de lupus, pero que no ocasionan un empeoramiento grave de los sntomas. No obstante, ya que los estrgenos pueden aumentar el riesgo de cogulos sanguneos, su uso debe evitarse en pacientes con lupus cuyos exmenes de sangre hayan revelado la presencia de anticuerpos antifosfolpidos.

PUNTOS PARA RECORDAR


La mayora de las personas que padecen lupus pueden llevar una vida normal, pero este trastorno debe controlarse cuidadosamente y el tratamiento debe adaptarse segn sea necesario para evitar complicaciones graves.

EL PAPEL DEL REUMATLOGO EN EL TRATAMIENTO DEL LUPUS


El lupus es una enfermedad compleja. Como especialistas en el diagnstico y tratamiento de trastornos autoinmunes como el lupus, los reumatlogos estn capacitados para ofrecer a los pacientes la mejor recomendacin sobre las opciones de tratamiento.

CONCLUSIONES
El lupus eritematoso sistmico (LES), es una enfermedad crnica, tiene diferentes manifestaciones, desde leves a graves que van de la mano con su tratamiento. En la actualidad los pacientes que se diagnostican de LES tienen una mejor sobrevida (viven ms tiempo) comparados con aquellos diagnosticados y tratados aos atrs, esto se sustenta en el mejor conocimiento de la enfermedad y en mejores tratamientos. El lupus afecta principalmente a las mujeres, los hombres se enferman en menor porcentaje. Hay enfermos en todos los grupos tnicos, con ms casos entre afro-americanos, mujeres indes y en mujeres chinas. Una variedad de lupus es el lupus discoide, que afecta slo a la piel. Es la forma leve ms frecuente del LES. La causa exacta del lupus es desconocida. Sin embargo existen factores hereditarios que dan la tendencia para desarrollar el lupus. En este mismo sentido existen disparadores ambientales como enfermedades agudas, infecciones virales, exposicin prolongada al sol, cambios emocionales fuertes. Tambin ciertos medicamentos pueden causar sntomas similares al lupus (lupuslike) o lupus inducido por drogas, por ejemplo: hidralazina, procainamida, etc. Estos sntomas desaparecen al suspender el medicamento.

RECOMENDACIONES
Evitar la reactivacin de brotes, haciendo recordatorio que as se le llama al conjunto de sntomas que van apareciendo en determinado tiempo de la enfermedad. Usar protector solar, o en su defecto evitar los rayos UV. Tomar los medicamentos autorizados por el doctor. Discutiendo con su mdico acerca de todas las medicinas que usted est tomado, incluyendo anticonceptivos. Estando fsicamente activa, de acuerdo a las recomendaciones de su reumatlogo. Teniendo periodos de reposo, relajamiento y evitar en lo posible el stress sobre todo si esto dispara su lupus. Si usted usa maquillaje, use solo productos hipoalergnicos. Coma una dieta baja en grasa, sal y protena animal. Esta dieta es buena para mejorar sus riones. Evite las carnes rojas (cerdo, res, chivo). Use solo aceite de oliva. Tome abundante agua purificada.

BIBLIOGRAFIA
http://es.wikipedia.org/wiki/Lupus http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency /article/000435.htm http://www.drscope.com/privados/pac/generales/r eumatologia/lupus.htm http://www.institutferran.org/lupus.htm

ANEXOS

El lupus es una enfermedad que puede producir la inflamacin de diversos rganos, incluidos los riones, el tejido que recubre el corazn y los pulmones (pleuritis y pericarditis) y el cerebro, como as tambin las articulaciones y la piel.

Clasificacin del LES


ERUPCIN MALAR (EN LAS MEJILLAS) Esta imagen ilustra una erupcin malar, que es un sarpullido rojo en las mejillas y la nariz y que generalmente aparece por exposicin al sol.

LUPUS DISCOIDE

El lupus eritematoso discoide es una inflamacin superficial que se localiza en la piel.

FOTOSENCIBILIDAD

ULCERAS ORALES

ARTRITIS

AFECTACIN RENAL

Proteinuria es el trmino cuyo significdo es la existencia protenas en la orina en una cantidad elevada.

AFECTACIN NEUROLGICO
convulciones

SEROSITIS

Pleuritis

Pericarditis

ALTERACIONES HEMATOLGICAS
Leucopenia Trombocitopenia Linfocitopenia

Anemia hemolitica

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