CASO CLINICO Beb Colodin, a propsito de un caso clnico

Collodion Baby, a case report

Drs.: Rubn Arandia Valdez*, Beatriz Salas Mendoza**
Resumen
El termino beb colodin define una rara dermatosis del recin nacido caracterizada por una gruesa membrana que cubre la superficie corporal y acuerda al celofn, provocando alteraciones dismorficas en el neonato. En la mayora de los casos la lesin evoluciona hacia una ictiosis lamelar hacia sndromes ms complejos que suelen presentar una piel ictisica como uno de sus signos. Se estudian los signos y la evolucin hasta la edad escolar de una nia colodin. Los sntomas aparecieron en el momento del nacimiento, a la exploracin se destacaba una membrana rgida y gruesa que cubra todo el cuerpo, ectropin y aplanamiento de las orejas y la nariz, la apertura bucal estaba restringida, la evolucin fue satisfactoria hacia una forma leve de ictiosis lamelar. Se presenta el caso por tratarse de una patologa infrecuente y rara en nuestro medio.

Abstract
He finishes collodin baby it defines a strange dermatosis of the newly born one characterized by a thick membrane that covers the corporal surface and he/she agrees to the cellophane, causing alterations dismorfics in the neonato. In most of the cases the lesion evolves toward an lamellar ictiosis or toward more complex syndromes that usually present a ictisic skin like one of its signs. The signs and the evolution are studied until the school age of a girl colodin. The symptoms appeared in the moment of the birth, to the exploration he/she stood out a rigid and thick membrane that covered the whole body, ectropin and leveling of the ears and the nose, the buccal opening it was restricted, the evolution was satisfactory toward a light form of ictiosis lamelar. The case is presented to be an uncommon and strange pathology in our means.

Palabras Claves
Rev Soc Bol Ped 2005; 44 (3): 161-3: Beb colodin, ictiosis lamelar, eritrodermia ictiosiforme.

Key Words
Rev Soc Bol Ped 2005; 44 (3): 161-3: Collodin baby, ictiosis lamelar, eritrodermia ictiosiforme.

Introduccin
La Ictiosis ms frecuente en el perodo neonatal es l bebe colodin. Esta enfermedad constituye un riesgo para la vida del paciente ya que la piel pierde su funcin de barrera normal, producindose alteraciones en la regulacin trmica y un mayor riesgo de infeccin 1. La ictiosis lamelar o laminar, denominada tambin bebe colodin fue descrita por primera vez por Seligman en 1841. Se caracteriza por la presencia en el momento del nacimiento, de una membrana similar al celofn, que se descama durante las dos primeras semanas de vida, dejando una piel

enrojecida (eritrodermia ictiosiforme no ampollosa), que al cabo de unos meses o un ao se descama, apareciendo escamas laminares, extensas, foliceas por lo que tambin es llamada ictiosis laminar o lamelar. En las fisuras nter escamas, la piel aparece roja y puede macerar e infectarse. Las palmas y plantas muestran hiperqueratosis y existe afectacin de: Anexos: alopecia, disminucin de la secrecin sebcea (piel seca), hipohidrosis. Neurolgicas: retraso mental. Es caracterstica la afectacin de labios (eclabium), parpados (ectropion) y pabellones auriculares (dismrficos)2.

* Neonatologo. Jefe del servicio de neonatologa Hospital Materno Infantil German Urquidi - Cochabamba. ** Residente III Pediatra, Hospital Materno Infantil German Urquidi -Cochabamba. Artculo recibido 13/11/05, fue aprobado para publicacin 1/12/05

Rev Soc Bol Ped 2005; 44 (3): 161 - 3

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Caso clnico
Se trata de un recin nacido de genero femenino, obtenida por parto eutcico, a las 39 semanas de gestacin, peso 3000g., talla 50cm, y el APGAR al nacimiento fue de 8/9. Entre los antecedente de importancia, los padres no tenan ningn parentesco, ni existan antecedentes de ictiosis en ninguna de las familias de los progenitores.

Discusin
La patognesis es desconocida. En dos casos de beb colodin que curaron sin secuelas, Raghunath y cols encontraron una mutacin en la transglutaminasa13. La mortalidad y morbilidad esta aumentada. La mortalidad ha descendido desde el 50% en los aos 60 hasta el 11% en los aos 80. La causa de muerte ms frecuente es la sepsis tras una infeccin cutnea4 . La disminucin de la mortalidad se debe tanto al avance de la neonatologa como al mejor conocimiento y prevencin de las complicaciones como ser la deshidratacin por perdida transepidrmica de agua, las alteraciones electrolticas, (hipernatremia, hipercalcemia) y alteraciones en la termorregulacin (hipo e hipertermia)5. El pronstico del bebe colodin es imposible de determinar a nivel individual, ya que puede evolucionar hacia la curacin espontnea (4 al 24% de los casos) o bien hacia algn tipo de ictiosis, ms frecuentemente hacia la ictiosis lamelar en un 50%, eritrodermia congnita no ampollosa (11%) o bien hacia formas ms raras como; tricotiodistrofia o sndrome de Tay, sndrome de Sjgren-Larsson, enfermedad de Conradi, hipotiroidismo congnito6, o enfermedad de Gaucher. En lo referente al tratamiento: El paciente debe permanecer en incubadora, con un alto grado de humedad y a temperatura constante sin variaciones bruscas, vigilancia del grado de hidratacin y prevenir las infecciones. El tratamiento tpico es importante, pero se deben evitar las sobre infecciones producidas por estreptococos y estafilococos. Es importante evitar los queratolticos como el cido saliclico o la urea, pues al estar aumentada la absorcin percutnea se puede producir intoxicacin por cido saliclico, e hiperuricemia, algunos autores proponen el tratamiento tpico con Vitamina A cida y oclusin con plstico por 24 a 48 horas. Debe instituirse tempranamente lubricantes oculares tpicos, para evitar el riesgo de ulceras cornales, producidas por el ectropin resultante de la piel tensa que evierte los bordes palpebrales.7

Figura 1.- Neonato recubierto de membrana similar al celofn

Al examen fsico, recubierto por una membrana brillante que comprometa todo el cuerpo (figura 1), produciendo deformidad en la cara con ectropin bilateral, las orejas ligeramente arrugadas, restriccin de la apertura bucal, las manos y los pies adoptaban posicin de semiflexin, sin alteracin ungueal. El resto de la exploracin fsica fue normal. Con el diagnstico clnico de bebe colodin, se inicio alimentacin por sonda naso-gstrica por la dificultad de apertura bucal para la succin. Se mantuvo a la nia durante su estancia en el servicio en incubadora con temperatura constante y humedad mxima con baos diarios y vaselina estril 2 veces al da. Durante la internacin sufri periodos de descamacin hasta llegar a la normalidad con persistencia de algunas reas hiperqueratsicas y eritema en la regin del paal. En la etapa de lactante menor y hasta la edad escolar an persistan las reas hiperqueratsicas en regin dorso lumbar y parte de trax. Durante el seguimiento, hasta la edad escolar no present cuadros infecciosos ni alteraciones metablicas de importancia.

BEBE COLODION, A PROPOSITO DE UN CASO / Arandia R. y Col.

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Referencias
1. Piqu E, Khalaf A, Palacios S, Henriquez JM. Beb colodin: aportacin de un caso y revisin de la literatura. Actas dermofisiolog 1998;89:48-51. 2. Van Gysel D, Lijnen R, Moekti S, Laat P, Oranje A. Collodion Baby: a follow-up study of 17 cases. J Eur Acad Dermatol Venereal 2002; 472-5. 3. Raghunath M, Hennies H, Ahvazi B, Vogel M, Reis A, Steinert P, Traupe H. Self-healing collodion baby: a dynamic phenotype explained by a particular transglutaminasa 1 mutation. J Invest Dermatol 2003; 120:224-8.

4. Van Gysel D, Lijnen RL, Moekti SS, de Laat PC, Oranje AP. Collodion Baby: a follow-up study of 17 cases. J Eur Acad Dermatol Venereal 2002; 472-5. 5. Yamamura S, Kinoshita Y, Kitamura N, Hawai S, Kobayashi Y. Neonatal salicylate poisoning during the treatment of a collodion baby. Clin Pediatr (phila) 2002; 41:451-2. 6. Kousseff BC. Collodion Baby, sign of Tay syndrome. Pediatrics 1991; 87:571-4. 7. Stone DL, Curey WF, Christodoulou J et al. Type 2 Gaucher disease. The collodion baby phenotype revisited. Arch Dis Child Fetal Neonatal 2000; 82:1663-66.

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