TRANSPOSITION GREAT ARTERY

DEFINISI Transposotion Great Artery atau Transposisi Arteri Besar adalah kelainan letak dari aorta dan arteri pulmonalis. Dalam keadaan normal, aorta berhubungan dengan ventrikel kiri jantung dan arteri pulmonalis berhubungan dengan ventrikel kanan jantung. Pada transposisi arteri besar yang terjadi adalah kebalikannya. Aorta terletak di ventikel kanan jantung dan arteri pulmonalis terletak di ventrikel kiri jantung. Darah dari seluruh tubuh yang kekurangan oksigen akan mengalir ke dalam aorta dan kembali dialirkan ke seluruh tubuh. Sedangkan darah yang berasal dari paru-paru dan kaya akan oksigen akan kembali dialirkan ke paruparu. Transposisi arteri besar dikelompokkan ke dalam kelainan jantung sianotik, dimana terjadi pemompaan darah yang kekurangan oksigen ke seluruh tubuh, yang menyebabkan sianosis (kulit menjadi ungu kebiruan) dan sesak nafas. Bayi dengan kelainan ini, setelah lahir bisa bertahan sebentar saja karena adanya lubang diantara atrium kiri dan kanan yang disebut foramen ovale. Foramen ovale ini dalam keadaan normal ditemukan pada bayi ketika lahir. Dengan adanya lubang ini, maka sejumlah kecil darah yang kaya akan oksigen akan mengalir dari atrium kiri ke atrium kanan, lalu ke ventrikel kanan dan ke aorta sehingga mampu memenuhi kebutuhan tubuh akan oksigen dan bayi tetap hidup.

I.

ETIOLOGI Penyebab dari kebanyakan kelainan jantung bawaan tidak diketahui. Faktor-faktor prenatal (sebelum bayi lahir) yang berhubungan dengan transposisi arteri besar adalah:

Rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya pada ibu hamil Nutrisi yang buruk selama kehamilan Ibu yang alkoholik Usia ibu lebih dari 40 tahun Ibu menderita diabetes. Transposisi arteri besar terjadi pada 40 dari 100.000 bayi. Kelainan ini merupakan kelainan jantung sianotik yang paling sering ditemukan pada minggu pertama kehidupan seorang bayi.

II.

KLASIFIKASI

A. Transposisi Komplit

Bentuk transposisi yang sering ditemukan adalah kombinasi situs solitus, hubungan konkordan atrio-ventrikulare, dan hubungan diskordan ventrikuloarterial. Kelainan ini lebih sering pada bayi laki-laki dari pada wanita dengan perbandingan 4:1. Bayi dengan transposisi komplet biasanya berat lahirnya lebih daripada bayi normal. Darah dari vena sistemik akan mengalir dari atrium kanan ke ventrikel kanan kemudian ke aorta, sedangkan darah dari vena pulmonalis masuk ke atrium kiri, kemudian ke ventrikel kiri masuk ke a. Pulmonalis. Agar kehidupan dapat terus berlangsung harus terdapat hubngan antara sirkulasi sistemik dan pulmonal pada tingkat atrium , ventrikel, atau duktus arteriosus. Kelainan anatomi yang khas pada transposisi adalah adanya infundibulum ventrikel kanan di bawah katup aorta, sedangkan antara katup pulmonal dan katup mitral terdapat kontak jaringan; dalam keadaan normal kontak jaringan terapat antara katup aorta dan atup mitral. Pada pertumbuhan jantung normal, terdapat infundibulum di bawah katup pulmonal. Akibat pertumbuhan infundibulum yang besar, maka katup pulmonal terdapat di depan atas, sedangkan katup aorta ada di belakang bawah. Sebaliknya pada transposisi justru terdapat infundibulum subaortik. Akibat teralu ceatnya perkembangan infundibulum subaortik, pertumbuhan aorta terjadi di depan-atas. Disebut D-transposisi bila katup aorta berada di sebelah kanan-depan, dan disebut L-transposisi bila aorta ada di kiridepan. Tapi yang paling banyak terjadi adalah D-transposisi. 1. Transposisi-D Arteri-arteri Besar (TGA) dengan Sekat Ventrikel Utuh Sebelum lahir, bila duktus mulai menutup, pencampuran darah sistemik

dan pulmonal minimal melalui foramen ovale paten adalah tidak cukup dan terjadi hipoksemia berat, biasanya pada umur bebrapa hari pertama. Karena keadaan ini merupakan gawat darurat medic, oleh sebab itu hanya

diagnosis awal dan intervensi yang tepat dapat mencegah dari sekuele hipoksei berat yang lama, asidosis, dan kematian. a. Manifestasi Klinis Sianosis dan takipneu (dikenali pada umur jam-jam atau hari-hari pertama) Bila tidak diobati, bayi akan meninggal pada masa neonatus

Hipoksia berat Gagal jantung kongestif (jarang)

b. Diagnosis EKG : menunjukkan gambaran dominasi sisi kanan normal Roentgenogram dada:

- Menampakkan kardiomegali ringan, mediastinum sempit dan aliran darah pulmonal normal sampai berlebih - Kebanyakan kasus roentgenogram dada betul-betul normal - Harga po2 arterial rendah dan tidak naik dengan cukup besar sesudah penderita bernapas dengan 100% o2 (uji hiperoksia) Ekokardiogrfi:

- memperkuat hubungan ventrikel-arteria yang transposisi ukuran komunikasi intra-arterial dan duktus arteriosus dapat

- derajat pencampuran dinilai dengan Doppler berwarna Katerisasi jantung dan pemeriksaan angiografi:

- dilakukan bila ekokardiografi tidak mendiagnostik penuh - untuk mengkonfirmasi diagnosis dan untuk mengesampingkan lesi yang menyertai - menunjukkan tekanan ventrikel kanan merupakan tekanan sistemik, karena ventrikel ini mendukung sirkulasi sistemik. Darah di ventrikel kiri dan arteri pulmonalis mempunyai saturasi oksigen yang lebih tinggi daripada dalam aorta. - derajat desaturasi arteri bervariasi tetapi yang paling sering sangat rendah - tergantung pada umur saat katerisasi, tekanan ventrikel kiri dan tekanan arteri pulmonal dapat bervariasi dari setinggi sistemik sampai kurang daripada 50% Ventrikulografi kanan - memperagakan aorta anterior dan kanan berasal dari ventrikel kanan juga sekat ventrikel utuh. - anomaly arteria koronaria ditemukan pada 10-15% kasus Ventrikulografi kiri - menampakkan bahwa arteri pulmonalis semata-mata berasal dari ventrikel kiri

c. PENATALAKSANAAN Infus prostaglandin E1 (PGE1) untuk mempertahankan terbukanya duktus arteriosus untuk mempertahankan terbukanya duktus arteriosus untuk memperbaikai oksigenasi (dosis 0,05-0,20 g/kg/menit) Harus segera dibawa ke laboratorium katerisasi jantung untuk melakukan septostomi atrium balon dari Rashkind dilakukan pada bayi yang tetap hipoksia atau asidosis berat walapun dengan infus PG

2. Transposisi Arteri-arteri Besar dan Defek Sekat Ventrikel Bila VSD kecil, manifestasi klinis, tanda-tanda laboratorium, dan penanganannya serupa dengan yang diuraikan sebelumnya. Banyak dari defek kecil ini akhirnya menutup secara spontan. Bila VSD besar dan tidak restriktif terhadap ejeksi ventrikel, pencampuran yang bermakna darah teroksigenasi dan terdeoksigenasi biasanya terjadi manifestasi klinis gagal jantung kongestif tampak.

a.

Manifestasi Klinis

Mulainya sianosis tidak kentara dan seringkali tertunda, dan intensitasnya bervariasi dapat dikenali dalam usia bulan pertama, tetapi beberapa bayi dapat tetap tidak terdiagnosis selama beberapa bulan.

Bising holosistolik tidak dapat dibedakan dari bising yang dihasilkan oleh VSD pada penderita dengan arteri-arteri besar terkait secara pulmonal Jantung biasanya membesar Kardiomegali Pinggang medistinal sempit, Vascularisasi paru bertambah

b.

Diagnosis

 EKG : menunjukkan gelombang P mencolok dan hipertofi ventrikel kanan murni atau hipertrofi biventrikel. kadang-kadang, ada dominasi ventrikel kiri sumbu QRS ke kanan, tetapi kadang-kadang normal atau bahkan ke kiri Roentgenogrfi: untuk menunjukkan vaskularisasi paru Ekokardiogrfi: derajat pembesaran atrium dan ventrikel kiri Katerisasi jantung dan pemeriksaan angiografi Septostomi atrium balon Rashkind Ventrikulografi kanan dan kiri menunjukkan adanya transposisi arteri dan memperagakan tempat dan ukuran defek sekat aorta dan arteri pulmonalis tekanan atrium kiri mungkin jauh labih tinggi daripada tekanan atrium kanan, menunjukkan komunikasi setinggi atrium restriktif.

B. Transposisi Terkoreksi Pada transposisi terkoreksi biasanya terdapat kombinasi situs solitus, hubungan antara atrio-ventrikular diskordan dan hubungan ventrikulo arterial diskordan. Tapi dapat pula dijumpai situs inversus. Darah dari atrium kanan melalui katup mitral masuk ke dalam ventrikel kiri morfologis dan masuk ke arteria pulmonalis yang letaknya di belakang. Kemudian darah dari vena pulmonalis masuk ke atrium kiti , melalui katup trikuspid masuk ke ventrikel kanan morfologis yang memompakan darah ke aorta yang letanya di sebelah kiri. Bila tidak disertai kelainan anatomik lain, transposisi terkoreksi mungkin tidak diketahui seumur hidup; tetapi hal ersebut sangat jarang terjadi, karena hampir selalu terdapat kelainanlain seperti defek septum ventrikel, stenosis pulmonum, kelainan katup trikuspid, dan gangguan antaran terutama blok jantung komplet. Gambaran kelainan ini bergantung pada beratnya kelainan anatomik penyerta. Bila disertai defek septum venrikel, maka manifestasi klinisnya sama dengan defek septum ventrikel biasa. Bila terdapat defk septum ventrikel besar

dengan stenosis pulmonal berat, maka manifestasi klinisnya sama dengan tetralogi of fallot. Blok jantung dapat dijumpai pada masa remaja; kelainan lain yang lebih jarang, yaitu left sided ebstein anomaly dengan gambaran klinis insufisiensi mitral. Kelainan Hemodinamik dan Manifestasi Klinis Terdapat 4 kemungkinan kelainan hemodinamik 1. Bila terdapat defek septum ventrikel besar di bawah katup aorta dan tanpa stenosis pulmonal, maka kelainan hemodinamiknya mirip dengan defek septum ventrikel besar yang menyebabkan gagal jantung dan hipertensi pulmonal. Pasien tidak sianotik 2. Defek septum ventrikel besar di bawah katup pulmonal tanpa stenosis pulmonal yang sering disebut anomali taussig-bing. Kelainan hemodinamik dan manifestasi klinisnya mirip dengan transposisi arteri besar dengan defek septum ventrikel, yaitu terdapat sianosis ringan dengan gagal jantung dini. 3. Defek septum ventrikel dengan stenosis pulmonal. Kelainan ini kirip dengan etralogi of fallot, baik defek septumnya terletak di bawah aorta atau di bawah a. Pulmonalis. 4. Defek septum ventrikel kecil (atau menjadi kecil), sehingga terjadi hambatan aliran darah dari ventrikel kiri. Terjadi edema paru, ventrikel kiri yang sangat hipertrofik, dan pasien bisa jadi sesak nafas. a. Diagnosis Dignosis pasti tidak bisa ditegakkan dengan pemeriksaan klinis, karena keempat jenis tersebut dapat memberi manifestasi fisis, elektrokardiografi biasanya menunjukkan dominasi kanan karena hipertrofi ventrikel kanan. Ekokardiogrfi dan doppler dapat memastikan diagnosis, bila akan dilakukan operasi, kateterisasi jantung dan angiokardiografi diperlukan untuk memastikan tahanan vaskular paru pada pasien tanpa stenosis pulmonal. b. Pengobatan Bila terdapat gagal jantung dilakukan terapi medik seperti biasa. Bila terdapat stenosis pulmonal berat perlu diberikan infus prostaglandin untuk mempertahankan duktus arteriosus. Tindakan bedah dapat dilakukan 2 tahap atau

1 tahap, bergantung pada anatomi dan faktor lainnya. Pada pasien tanpa stenosis pulmonal dengan gagal jantung yang tidak teratasi dengan obat, dapat dilakukan banding a. Pulmonalis. Pada defek septum ventrikel subaortik dapat dilakukan koreksi total, dengan menyambung ventrikel kiri ke aorta; stenosis pulmonal yang ada dapat dikoreksi pada saat tersebut. Dengan demikian, maka darah dari ventrikel kiri dialirkan ke aorta; sedang dari ventrikel kanan ke a. Pulmonalis. Pada pasien dengan defek septum ventrikel di bawak a pulmonalis mula-mula dilakukan operasi untuk menghubungkan ventrikel kiri dengan arteri pulmonalis, sehingga terjadi keadaan transposisi komplet. Pada tingkat selanjutnya dilakukan koreksi transposisi, baik dengan pertukaran arteri (Jatene), maupun koreksi vena (Mustard atau Senning). c. Gejala Gejalanya berupa: sianosis sesak nafas tidak mau makan/menyusu jari tangan atau kaki clubbing (seperti tabuh genderang).

d.

Diagnosis Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik.

Pada pemeriksaan dengan stetoskop akan terdengar murmur (bunyi jantung abnormal). Pemeriksaan yang biasa dilakukan: e. Rontgen dada Kateterisasi jantung EKG Ekokardiogram. Pengobatan Untuk pembedahan. Sebelum pembedahan dilakukan, mungkin perlu diberikan prostaglandin agar duktus arteriosus tetap terbuka. Pada beberapa bayi perlu dilakukan pelebaran foramen ovale dengan selang yang pada ujungnya terpasang balon, agar darah yang kaya oksigen lebih banyak yang masuk ke aorta. Terdapat 2 jenis pembedahan utama yang bisa dilakukan untuk memperbaiki transposisi arteri besar: 1. Membuat sebuah terowongan diantara atrium. Dengan cara ini, darah yang kaya oksigen akan mengalir ke ventrikel kanan lalu masuk ke aorta, sedangkan darah yang kekurangan oksigen akan mengalir ke ventrikel kiri dan masuk ke dalam arteri pulmonalis. Pembedahan ini disebut atrial switch atau venous switch, atau prosedur Mustard maupun prosedur Senning. 2. Pembedahan arterial switch. Aorta dan arteri pulmoner dikembalikan ke posisinya yang normal. Aorta dihubungkan dengan ventrikel kiri dan arteri pulmonalis dihubungkan dengan ventrikel kanan. Arteri koroner yang membawa darah kaya memperbaiki transposisi arteri besar biasanya dilakukan

oksigen sebagai sumber energi bagi otot jantung, juga kembali disambungkan dengan aorta yang baru.

DAFTAR PUSTAKA

Charpie,

John.

2011.

Transposition

of

the

Great

Arteries.

http://emedicine.medscape.com/article/900574-overview (15 Desember 2011) Hassan, Rusepno., Alatas, Husein. 2007. Ilmu Kesehatan Anak jilid 3. Jakarta: FK UI Pudjiadi, Antonius dkk. 2010. Pedoman Pelayanan Medik Ikatan Dokter Anak Indonesia. IKAI Sastroasmoro, Sudigdo. 1994. Buku Ajar Kardiologi Anak. Jakarta: Binarupa Aksara. Transposisi arteri besar. http://medicastore. com/penyakit/897/Transposisi_Arteri Besar.html (15 desember 2011)