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Mitochondries.

Structure Gnrale :
la mitochondrie est forme de deux Mb : int et ext qui dlimitent entre eux la matrice et lespace intermbr. La Mb externe : cest une mosaque fluide qui est permable grce aux porines quelle contient. (Les porines sont des prots transMb qui laissent passer dune manire non spcifique les petites molcules hydrosolubles, ces porines se trouvent sur la Mb des bactries) Espace intermbr : il ya des Enz qui permettent la formation de nuclotides triphosphates selon la Rx suivante : ATP + XDP => ADP + XTP. Il ya aussi des prots pour la rgulation de lApoptose. Mb interne : il ya des replies : les crtes mitochondriales qui augmentent la surface dchange, cette Mb prsente une asymtrie marque avec la prsence des complexes macromolculaires sur la face int ou matrice. Elle est trs riche en prot, et prsente une composition lipidique particulire, il ne ya de cholestrol, + et il ya les cardiolipine qui rendent la Mb impermable aux petites molcules notamment les H (O2 peut passer). La composition lipidique est semblable celle des bactries Matrice : solution aqueuse qui renferme les Enz du mtabolisme. on trouve aussi des molcules dADN circulaire et des ribosomes (mitoribosomes) qui prsentent une composition diffrentes de celle des ribosomes du cytosol, mais ils ressemblent aux ribosomes des bactries. il ya aussi des lments essentiels la synthse des prots. les ressemblances avec les bactries ont donns une supposition endosymbiotique : une eucaryote primitive qui est incapable de faire la phosphorylation oxydative a t associe avec une procaryote qui est capable de la faire. Cette association a t bnfique pour les deux Sys : cest ce quon appelle la symbiose.

Fonctions :
Formation dEn :
=> formation de donneurs de : * formation dacetyl coA : dcarboxylation du pyruvate (NADH,H+) et la Boxydation des Ac.G (FADH2 + NADH,H+ ). * Cycle de Krebs : formation de GTP et 3 NADH,H+ et 1 FADH2. =>chaine respiratoire : rgnrer les NAD et FAD, rduction de O2, et avoir de LEn sous forme de gradient de concentration des protons. =>utilisation du gradient de concentration : * synthse de lATP : par la phosphorylation dun ADP dans ATPase * transport : le gradient de C ou de charges permet le fonctionnement de Cotransporteurs, a permet lentre de ADP, pyruvate dans lorganite, et la sortie de lATP. (PS : ATP et ADP passe par les caurines pour passer dans lorganite ou hors de lorganite) * thermogense : dans certains cas, les protons peuvent regagner la matrice par des prots dcouplantes, dans lEn est rcupr sous forme de chaleur.
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Participation dans le mtabolisme :


Les mitochondries jouent un rle dans le mtabolisme gnral, car les intermdiaires du cycle de citrate peuvent repasser dans le cytosol pour quils se transforment en dautres composs. Elles jouent aussi un rle dans 3 mtabolismes :

1-Mtabolisme des porphyrines => les porphyrines sont les gmpt prosthtiques de plusieurs Enz et aussi de lhmoglobine. 2 - au niveau du foie, les mitochondries ralisent la synthse de lure. 3- elles participent la synthse des strodes. (Notamment dans certaines glandes endocrines).

Sgrgation :
les mitochondries renferment dans lespace intermbr des Enz qui dclenchent lApoptose quand elles sont libres dans le cytosol.

Biognse :
divisions des mitochondries :
elles doivent doublet leurs constituants : ADN mitochondrial va de rpliquer indpendamment de LAND nuclaire, cet ADN est pratiquement squence, elle code pour 2 gnes des trois gnes des mitoribosomes, et les ARNt et plusieurs prots, ces prots sont traduites dans les mitochondries et sont indispensable son fonctionnement. La mutation de LADN mitochondriale est lorigine des pathologies