Enfermedades del SNP Neuropatas

Dr. Ren Meza Flores Neurologa HRT

Sistema Nervioso Perifrico

Porcin extrapial de races motoras y sensitivas Ganglios raqudeos Ganglios vegetativos Plexos Fibras motoras Nervios perifricos Fibras sensitivas

Fibras autonmicas

Mielina

SNP Regenera SNC No regenera

Clasificacin general
Predominio de fibras alteradas
Motoras Sensitivas Autonmicas Mixtas

Distribucin topogrfica
Mononeuropatas (un solo tronco nervioso) Polineuropatas (troncos nerviosos en forma simtrica) Mononeuropata mltiple Plexopatas Radiculopatas

Forma de presentacin
Aguda (horas a das) Subaguda (pocas semanas) Crnica (meses a aos)

Clasificacin general
Histopatolgica
Parenquimatosas Neuronopatas Axonopatas Mielinopatas Insterticiales Vasculares

Etiolgica
Traumticas Inmunoalrgicas Infecciosas Enf. Sistmicas Txicas Hereditarias (Agudas, crnicas, por frio) (Guillain Barr, CIDP, N. motora multifocal) (Lepra, VIH, Herpes, Virus de la rabia) (Diabetes, Sd. Urmico, Hepatopatas) (Frmacos, metales pesados, txicos5)

LESIONES PERIFERICAS
DISTRIBUCION RADICULAR RADICULOPATIA NEURAL NEUROPATIA

Diagnstico de Neuropata
Clnica

Sntomas referidos Signos clnicos

Estudio Electrofisiolgico (EMG + VCN) Estudios complementarios

Autoinmunes Genticos Biopsia de nervio

Lesiones Perifricas
Sntomas y signos
Motores:
Negativos:Atrofia, Paresia Positivos: Fasciculaciones

Sensitivos:
Negativos: Anestesia, Hipoestesia, Hipoalgesia Positivos: Parestesias, Alodinia, Disestesias

Reflejos:Disminuidos o Ausentes

Lesiones Perifricas
Sntomas y signos
Vegetativos
Alt de diametro pupilar Anhidrosis o hiperhidrosis Atrofia de piel y fanreos Disminucin de vello Ileo paraltico Hipotensin Ortosttica Impotencia

Procesos patolgicos

Degeneracin walleriana: Degeneracin del axn y

su vaina de mielina que se produce a distal luego de la interrupcin del axn.

Degeneracin axonal: Se produce secundariamente a un

dao axonal metablico

Neuronopata: Prdida primaria o destruccin de los somas

neuronales. Son puramente motoras (EMN) o sensitivas (ganglionopatas)

Desmielinizacin: Destruccin de la vaina de mielina con

preservacin de los axones. Puede ser secundaria a una alteracin en el calibre axonal (atrofia o inflamacin). La remielinizacin produce una vaina mas delgada y con mayor cantidad de nodos.

Lesiones Perifricas
Considerar

Sntomas asociados Forma de comienzo Evolucin Predominio de sntomas Distribucin topogrfica Historia familiar

Sntomas asociados
Compromiso de MN superior Solo alteracin motora: ELA Dficit sensitivo simtrico distal y MN superior: dficit vitamina B12 Otras alternativas: Deficiencia de cobre HIV Hepatopatia severa

LESIONES PERIFERICAS EVALUACION SENSITIVA

Lesiones Perifricas
Considerar

Sntomas asociados Forma de comienzo Evolucin Predominio de sntomas Distribucin topogrfica Historia familiar

Tipo de compromiso sensitivo

Puede ser difcil para el paciente diferenciar que modalidad sensitiva es afectada, a veces existen combinaciones En este espectro, el dolor intenso es til para orientar una etiologa

Neuropata Perifrica y compromiso autonmico

Lesiones Perifricas
Considerar

Sntomas asociados Forma de comienzo Evolucin Predominio de sntomas Distribucin topogrfica Historia familiar

Lesiones Perifricas
Distribucin Topogrfica

Orientacin Diagnstica
Polineuropata Mononeuropata
Mononeuropata Mltiple Radiculopata Plexopata

Aguda - Sub aguda - Crnica?

Polineuropatas

Polineuropatas
Afeccin de mltiples nervios perifricos, usualmente de distribucin simtrica. Distal, simtrico y con alteracin sensorial y/o motora Anamnesis:
Exposicin a txicos Historia familiar DM OH

Exmenes:
EMG-VCN Desmielinizante? Axonal? Signos de denervacin?

Polineuropatias
Distribucin de la neuropata

Distal VS distal y proximal Dficit motor distal y proximal simtrico: SGB o CIDP

Las polineuropatas afectan en forma simtrica y predominio distal

Polineuropatas

Existe compromiso sensitivo, motor, autonmico o mixto y predominante?

El compromiso sensitivo es mas sintomtico que el motor Compromiso Motor predominante: Aguda y subaguda: Guillain Barr Motor crnico: Charcot Marie toth Compromiso sensitivo predominante: Subagudo: DM Crnica: Hipotiroidismo- Deficit de vit B12

Evidencias de neuropata hereditaria

Debilidad distal que progresa en aos, con escaso o nulo compromiso sensitivo, deformacin en los pies

Sndrome de Guillain-Barr
Debilidad muscular aguda, simtrica y progresiva. Mnima a tetraplejia flcida. Parlisis msculos respiratorio y Pares Craneanos. LCR: hiperproteinorraquia. Infeccin respiratoria o GI 1 3 semanas previas Campylobacter jejuni 26 41% Etiologa diversa:
Autoinmunitaria Viral 50 80%: CMV 12% y VEB 8% Posquirrgico Vacunacin Neoplasias Autoinmune Actividad antignica frente a componentes proteicos de la Mielina: P0, P1 y P2

Sndrome de Guillain-Barr
I .- Debilidad progresiva en ms de un miembro. II.- Arreflexia

B) Hallazgos en el LCR
1. Elevacin de protenas, despus de la primera semana. 2. Menos de 10 leucocitos mononucleares/mm3 3. Variantes:
No elevacin de las protenas entre 1-10 semanas del comienzo. 11-50 leucocitos mononucleares/mm3

A) Hallazgos clnicos:
1.Progresin de la sintomatologa motora 2.Relativa simetra 3.Leve afectacin sensitiva 4.Afectacin de pares craneales (VII par bilateral) 5.Recuperacin a las pocas semanas. 6.Signos fluctuantes de disfuncin autonmica. 7.Ausencia de fiebre al comienzo de los sntomas. 8.Variantes.

C) Hallazgos electrofisiolgicos:
1) Enlentecimiento de la VC (<60% de lo normal) 2) Aumento de las latencias dstales.

Variantes Sd. Guillain Barr

Sd. G-B agudo desmielinizante 85 90% Sd. G-B agudo axonal: Motor o sensitivo/Motor Sndrome de Miller Fisher: ataxia, oftalmoplejia y arreflexia. Infeccin viral 5-10 das previos en 50%. LCR: disociacin albmino citolgica Recuperacin se inicia a la 2-4 semanas y es completa a los 6 meses.

Mononeuropatas

MONONEUROPATAS
- Compromiso de un solo tronco nervioso - Manifestaciones restringidas a su territorio - Causas ms frecuentes: Compresiva Traumtica Isqumica

Lesiones nerviosas focales

externa, sin degeneracin axonal

Neuropraxia: distorsin de la mielina.Grado menor, por compresin

No causa degeneracin del nervio distal. Disminucin de fuerza y sensibilidad. Evolucin favorable con recuperacin en 3 6 semanas. Sin alteraciones trficas

Lesiones nerviosas focales Axonotmesis: interrupcin del axn con estructuras de sostn
indemnes

Hay degeneracin del axn y de la vaina de mielina perifrica, sin degeneracin proximal. Prdida de la continuidad del axn, tronco conservado. Estiramiento. Regeneracin 1 3 mm/da. Alteraciones trficas Debe formarse la vaina de mielina y crecer hacia la punta del axn.

Lesiones nerviosas focales

Neurotmesis: desestructuracin completa

Degeneracin del axn, de la vaina de mielina y a veces, de la clula madre. Seccin del tronco. Sin regeneracin, posibilidad si existe reparacin quirrgica

LESIONES PERIFERICAS
CONOCIMIENTO

ANATOMO FUNCIONAL MUSCULONEURAL

MNP POR ATRAPAMIENTO

Ms frecuentes Sndrome del tnel del carpo A. del nervio radial en el brazo A. del nervio cubital en el codo A. del nervio peroneo (CPE) en la cabeza del peron A. del nervio femorocutneo A. del nervio tibial posterior en el tnel del tarso

SNDROME DEL TNEL DEL CARPO

- Neuropata por atrapamiento ms frecuente, con
engrosamiento del ligamento transverso del carpo - Afecta al nervio mediano - Predomina en mujeres, 40 60 aos - Generalmente sin causa aparente - Puede asociarse a: Amiloidosis, gota, hipotiroidismo, diabetes, A.R., sarcoidosis, acromegalia, embarazo

CLNICA
Parestesias y dolor en los 3 ( 4) primeros dedos, especialmente nocturna Hipoestesia tctil de falanges distales Tardamente atrofia de eminencia tenar (abductor pollicis brevis) Tinel y Phalen Disminucin de las molestias y desaparicin del dolor: Agravamiento

TRATAMIENTO
- Reposo y AINE - Frulas nocturnas - Quirrgico Mejora clnica no siempre se acompaa de mejora de los estudios elctricos - Corticoides infiltrados: Sin eficacia demostrada

ATRAPAMIENTO DEL NERVIO RADIAL EN EL BRAZO - Habitualmente por compresin extrnseca en el canal de
torsin: Parlisis del sbado por la noche - Compromiso en varios niveles - Puede confundirse con AVE

NEUROPATIA CUBITAL

FOOT DROP NEUROPATIA PERONEAL

MONONEUROPATA MLTIPLE
Compromiso de varios troncos Compromiso asimtrico de nervios perifricos Ms o menos sucesiva (asincrnica): Cuadro clnico parcheado Indica, con escasas excepciones, un compromiso vascular Afecciones sistmicas: Diabetes mellitus, macroglobulinemia de Waldenstrm. Infecciones: HIV, Lepra. Inmunolgicas: Vasculitis: poliarteritis nodosa, vasculitis en enfermedades del tejido conectivo, granulomatosis de Wegener, Vasculitis no sistmicas. Otras: Compresiones mltiples, Sarcoidosis, Neuropata motora con bloqueos mltiples.

CONTINUAR.....