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Les implants de l’oreille interne aux Hôpitaux Universitaires de Genève Thèse de Privat-Docent Dr Maria
Les implants de l’oreille interne aux Hôpitaux Universitaires de Genève Thèse de Privat-Docent Dr Maria

Les implants de l’oreille interne aux Hôpitaux Universitaires de Genève

Thèse de Privat-Docent

Dr Maria Izabel Kos

Faculté de Médecine de Genève

Service d’Oto-Rhino-Laryngologie et de Chirurgie cervico-faciale

Département des Neurosciences cliniques (NEUCLI)

Hôpitaux Universitaires de Genève

Genève 2010

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Avant-propos

L’implantation cochléaire multicanal a été introduite à Genève en 1985, dans les Hôpitaux Universitaires de Genève (HUG), par le Prof. Pierre Montandon. En 1994, j’ai été nommée médecin responsable du Centre Romand d’Implants Cochléaires (CRIC) avec les mandats de réaliser toutes les chirurgies d’implantation ainsi que d’instaurer l’implantation cochléaire pédiatrique. Cette activité, fondamentalement clinique, est le thème central de ce mémoire qui se présente comme un rapport sur l’expérience et les enseignements acquis avec cette pratique au cours des 25 dernières années dans le cadre du CRIC. Pendant cette période, plus de 200 chirurgies d’implantation ont été réalisées sur plus de 170 patients atteints de différents types de surdité.

Ce mémoire comporte trois parties principales, basées sur des études cliniques et données originales recueillies entre 1985 et 2009 par l’équipe multidisciplinaire du CRIC. La première partie est consacrée à une description des diverses méthodologies et approches propres à l’implantation cochléaire suivies au sein du CRIC. Dans une deuxième partie sont analysés les résultats en termes de la performance auditive des patients implantés, classés selon trois situations cliniques différentes : la surdité post-linguale, la surdité pré-linguale avec implantation précoce et quelques rares cas de surdité pré-linguale avec implantation tardive. Cette partie comprend également un examen des complications causées par l’implant, notamment celles ayant requis une réimplantation. Un dernier chapitre porte un regard sur la possibilité de développer dans le futur d’autres implants de l’oreille interne, en traitant la question naissante de l’implant vestibulaire. Les travaux décrits dans ce chapitre constituent, à ma connaissance, les premiers essais de stimulation électrique du système vestibulaire effectués sur l’être humain. Je suis heureuse d’avoir pu y apporter ma contribution sur le plan chirurgical.

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TABLE DES MATIÈRES

1. Introduction et objectif

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1.1. Historique du développement des implants cochléaires

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1.2. Historique de l’implantation cochléaire à Genève

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2. Aspects méthodologiques de l’implantation cochléaire

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2.1. La sélection des candidats

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2.2. L’évaluation de l’excitabilité de nerf auditif

10

2.2.1. Le test du promontoire

10

2.2.2. Les potentiels évoqués auditifs produits par stimulation électrique

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2.2.3. L’EABR par la cochléostomie exploratrice

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2.3. La chirurgie d’implantation

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2.4. Les implants cochléaires utilisés

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2.4.1. L’implant Ineraid®

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2.4.2. L’implant Advanced Bionics®

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2.4.3. L’implant

Med-El®

17

2.4.4. L’implant Cochlear®

17

2.5. Le suivi postopératoire des patients

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2.5.1. L’adaptation du processeur externe

18

2.5.2. Contrôles médico-techniques

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2.5.3. Les colloques multidisciplinaires hebdomadaires

19

2.6. Evaluation de la compréhension du langage

20

2.6.1. Evaluation des performances chez les adultes post-linguaux

20

2.6.2. Evaluation des performances chez l’enfant

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2.6.3. La batterie CRIC pour l’évaluation de la perception du langage

23

2.6.4. La batterie CRIC pour l’évaluation de la production du langage

24

3. La compréhension du langage oral chez les patients implantés

3

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3.1.

Introduction

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3.2. Résultats de l’implantation dans la surdité post-linguale

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3.2.1. Le collectif de patients et les types d’implants

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3.2.2. Identification des sons du langage avant et après l’implantation

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3.2.3. Les performances selon le type d’implant

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3.2.4. Les performances selon l’étiologie de la surdité

35

3.2.5. Les performances selon l’âge à l’implantation

36

3.2.6. Discussion

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3.3. Résultats de l’implantation précoce

dans la surdité pré-linguale

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3.3.1. Le collectif de patients et les types d’implant

39

3.3.2. Evaluation du langage chez le jeune enfant implanté

40

3.3.3. Développement du langage après l’implantation

41

3.3.4. Discussion

43

4.

3.4. Résultats de l’implantation tardive dans la surdité pré-linguale

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3.4.1. Le collectif de patients et les types d’implants

44

3.4.2. Mode de communication avant et après l’implantation

44

3.4.3. Seuils auditifs à l’audiogramme tonal avant et après l’implantation

45

3.4.4. Evaluation de la communication orale avant et après l’implantation

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3.4.5. Discussion

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Complications résultant de l’implantation

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4.1. Matériel et méthodes

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4.2. Description des diverses complications observées

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4.2.1. Pannes électroniques

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4.2.2. Fractures de l’implant

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4.2.3. Infections

50

4.2.4. Problèmes de positionnement des électrodes

51

4.3. Performance après révision chirurgicale

4

53

4.4.

Discussion

54

4.5. Conclusion

5. De l’implant cochléaire à l’implant vestibulaire : les premiers pas

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5.1. Contexte et objectif

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5.2. Anatomie et fonction vestibulaire

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5.3. Détermination des sites de stimulation chez l’être humain

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5.3.1. Développement des approches chirurgicales

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5.3.2. Vérification de l’adéquation des sites d’implantation choisis

64

5.4.

Une

prochaine

étape

vers

l’implant

vestibulaire :

la

stimulation

électrique

chronique

 

67

5.5.

Remarque finale

 

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6. Conclusion générale

69

7. Bibliographie

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Avant-propos

L’implantation cochléaire multicanal a été introduite à Genève en 1985, dans les Hôpitaux Universitaires de Genève (HUG), par le Prof. Pierre Montandon. En 1994, j’ai été nommée médecin responsable du Centre Romand d’Implants Cochléaires (CRIC) avec les mandats de réaliser toutes les chirurgies d’implantation ainsi que d’instaurer l’implantation cochléaire pédiatrique. Cette activité, fondamentalement clinique, est le thème central de ce mémoire qui se présente comme un rapport sur l’expérience et les enseignements acquis avec cette pratique au cours des 25 dernières années dans le cadre du CRIC. Pendant cette période, plus de 200 chirurgies d’implantation ont été réalisées sur plus de 170 patients atteints de différents types de surdité.

Ce mémoire comporte trois parties principales, basées sur des études cliniques et données originales recueillies entre 1985 et 2009 par l’équipe multidisciplinaire du CRIC. La première partie est consacrée à une description des diverses méthodologies et approches propres à l’implantation cochléaire suivies au sein du CRIC. Dans une deuxième partie sont analysés les résultats en termes de la performance auditive des patients implantés, classés selon trois situations cliniques différentes : la surdité post-linguale, la surdité pré-linguale avec implantation précoce et quelques rares cas de surdité pré-linguale avec implantation tardive. Cette partie comprend également un examen des complications causées par l’implant, notamment celles ayant requis une réimplantation. Un dernier chapitre porte un regard sur la possibilité de développer dans le futur d’autres implants de l’oreille interne, en traitant la question naissante de l’implant vestibulaire. Les travaux décrits dans ce chapitre constituent, à ma connaissance, les premiers essais de stimulation électrique du système vestibulaire effectués sur l’être humain. Je suis heureuse d’avoir pu y apporter ma contribution sur le plan chirurgical.

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1.

Introduction et objectif

Les cellules ciliées sont le maillon faible des diverses structures qui s’enchaînent pour former les voies auditives. Normalement, lorsque les cils des cellules ciliées bougent, ces dernières modifient leur potentiel transmembranaire ; ceci déclenche des potentiels d’action qui se propagent dans les fibres du nerf auditif, et ainsi de suite au travers de plusieurs relais jusqu’au cerveau. Ces cellules peuvent être endommagées par des agents tels que les bruits trop forts, certains produits ototoxiques, certaines maladies congénitales ou acquises, et même par le vieillissement physiologique. Toutes ces causes provoquent des surdités dites de perception. Les atteintes des structures de l’oreille externe ou moyenne, chargées de la transmission mécanique du son à l’oreille interne, peuvent aussi résulter en un autre type de surdité, dite de transmission. Dans ce cas, la surdité n’est jamais totale et elle peut être corrigée par des interventions médicamenteuses, chirurgicales ou par l’utilisation d’appareils acoustiques. En opposition, la surdité de perception peut progresser jusqu’à ce que la majorité des cellules ciliées cessent d’être fonctionnelles. Les vibrations sonores ne sont alors plus transformées en signal nerveux, même si les sons ont été amplifiés par des appareils acoustiques. Cette situation, qui représentait une grande frustration pour les personnes atteintes ainsi que pour leur médecin ORL, a pu être contournée grâce à l’implant cochléaire.

L’objectif de ce mémoire est de retracer en détail l’expérience et les résultats obtenus avec l’implantation cochléaire chez des adultes et des enfants au cours des 25 dernières années de cette pratique dans les Hôpitaux Universitaires de Genève au sein du Centre romand d’implants cochléaires (CRIC).

1.1. Historique du développement des implants cochléaires

Les études histologiques montrent que beaucoup de fibres du nerf auditif survivent et restent morphologiquement intactes même dans des cas de surdité totale avec perte de pratiquement toutes les cellules ciliées. Il devait donc être possible, du moins théoriquement, de les activer directement par stimulation électrique.

En 1957, Djourno, Eyriès et Vallancien [1957] ont été les premiers à démontrer que la stimulation électrique du nerf auditif produisait des sensations auditives. Djourno travaillait au développement d’un stimulateur électrique implantable destiné à l’animal. Eyriès, médecin ORL, suivait un patient « qui devait faire l’objet d’une greffe du nerf facial » et « qui

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exprimait le désir qu’on tentât l’impossible pour faire cesser, même très imparfaitement, sa surdité totale. ». Ensemble ils décidèrent de tenter une intervention, après avoir pleinement informé le patient des risques d’échec. Lors de la reprise chirurgicale pour effectuer la greffe du nerf facial, Eyriès plaça les électrodes du stimulateur dans le conduit auditif interne, au

voisinage des fibres restantes du nerf auditif sectionné. Dès les premiers essais de stimulation,

parole est entendue comme une succession d’éclats rapprochés : il

ils rapportent que «

est évident que le sujet traduit bien les amplitudes et mal les fréquences. Toutefois, il établit rapidement une correspondance, une sorte de « codage », entre les syllabes et les mots et ses

perceptions déformées … si le « codage » des mots s’avérait suffisant après un entraînement systématique, on pourrait évidemment songer à un procédé pratique de prothèse dans des cas où aucune autre méthode ne pourrait donner d’impression auditive. ». Suite à cette conclusion visionnaire, d’autres vont rapidement reprendre le flambeau.

la

En 1960, House [1976] est l’un des premiers à activer le nerf auditif en glissant une électrode dans la cochlée, une technique évidemment beaucoup moins invasive que celle utilisée par Djourno et coll [1957]. Simmons [1966] et Michelson [1971] suivront la voie tracée par House. L’implant cochléaire monocanal était né. Cependant, à cette époque, ces essais ne firent l’objet que de descriptions à caractère anecdotique, basées sur des expériences isolées. L’absence d’une analyse multidisciplinaire organisée ralentissait la recherche. Un rapport commandé par le National Institutes of Health (NIH) et réalisé par un expert indépendant [Bilger, 1977] démontra qu’un implant avec un seul canal ne permettait pas la compréhension du langage. Néanmoins, ce même rapport montrait aussi que les patients communiquaient significativement mieux avec leur prothèse enclenchée qu’avec leur prothèse éteinte.

Le NIH a alors décidé d’encourager la recherche dans ce domaine et on s’est vite aperçu qu’il fallait développer des implants cochléaires multicanaux, si on voulait avoir une chance de respecter le principe de tonotopie, essentiel au bon fonctionnement du système auditif. Ainsi, après quelques années d’utilisation d’implants multicanaux, une équipe d’Iowa [Gantz et coll, 1988] entreprit une grande étude comparative. Utilisant une prise en charge chirurgicale identique et des méthodes d’évaluation communes à un grand groupe de patients, cette équipe a pu facilement démontrer la supériorité indiscutable des implants multicanaux, qui se sont alors rapidement développés grâce à de nombreux essais cliniques. C’est ainsi qu’en 1988, lors du premier consensus sur les implants cochléaires établi par le NIH [1988], approximativement 3’000 patients avaient déjà été implantés. L’on constatait alors que certains patients utilisateurs d’un implant multicanal pouvaient tenir une conversation orale sans l’aide de la lecture labiale. Le miracle souhaité par les patients était réalisé grâce aux

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implants cochléaires multicanaux de première génération, mais ceux-ci ne représentaient encore que 5% des cas.

Plusieurs groupes de recherche [Wilson et coll, 1991 ; Boex, 1992 ; Boex et coll, 1994 ; McDermott et coll, 1994] ont montré au cours des années suivantes qu’en améliorant uniquement « la stratégie de codage des sons », c.-à-d. l’algorithme qui transforme le signal sonore en une succession d’impulsions électriques distribuées sur les électrodes implantées, et tout en conservant exactement le même matériel implanté, on pouvait permettre à la majorité des patients implantés de suivre une conversation sans l’aide de la lecture labiale. Ceci a donné naissance à ce que nous appelons aujourd’hui les implants cochléaires multicanaux de deuxième génération. Ainsi, lors du consensus du NIH suivant [1995], on constatait qu’environ 13’000 patients avaient été implantés et que la grande majorité de ceux qui utilisaient les processeurs sonores multicanaux les plus récents, obtenait des résultats au-delà de 80% de réponses correctes lors des tests les plus difficiles, sans lecture labiale.

Actuellement (2010), plus de 200’000 personnes ont été implantées dans le monde. L’efficacité de la réhabilitation fonctionnelle par l’implant cochléaire dépasse tout ce qui a été obtenu par n’importe quelle autre prothèse de stimulation nerveuse. Les enfants sourds de naissance sont capables de développer le langage oral et de suivre une école normale avec leurs camarades entendants. L’implant cochléaire est aujourd’hui un traitement régulièrement dispensé contre la surdité profonde. Il est remboursé par les assurances sociales et sert de modèle pour le développement d’autres prothèses comme les implants visuels ou vestibulaires [Wilson et coll, 2008].

1.2. Historique de l’implantation cochléaire à Genève

Chirurgien otologiste, le Prof. Pierre Montandon a été nommé à la tête du service ORL des HUG en 1975, à une époque où il n’existait que des implants monocanaux. Montandon, suite à des travaux expérimentaux dans le domaine de l’électrophysiologie de l’oreille dans le laboratoire Eaton Peabody, du Prof. Nelson Kiang à Boston (Harvard University et Massachussetts Institute of Technology – MIT) [Montandon et coll, 1975 a et b], s’est intéressé au développement en cours de l’implant multicanaux, capable de restituer une audition adéquate pour la communication verbale en cas de surdité totale.

Les travaux qui semblaient les plus prometteurs à l’époque, étaient réalisés à Salt Lake City (USA) par Eddington et Parkins et à Melbourne (Australie) par Tong et Clark.

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Après avoir visité plusieurs centres de recherche aux Etats-Unis et en Europe, et sur le conseil de Kiang, Montandon choisit de collaborer avec Eddington et d’utiliser un prototype mis à disposition de ce groupe de recherche par la maison Symbion de Salt Lake City, qui fabriquait déjà le cœur artificiel de Jarwick. Cet implant fut utilisé simultanément en Europe, à Genève et a Oslo (Norvège), avant d’être commercialisé sous le nom d’Ineraid®. Après les premières implantations réalisées (1985) à Genève, il est apparu nécessaire de constituer d’une équipe de recherche multidisciplinaire sur place. Une équipe de haut niveau de qualification était requise pour permettre la pleine participation de Genève à une collaboration internationale avec les principaux centres de recherche américains. Marco Pelizzone, alors en stage à New York, fut le candidat choisi pour diriger cette équipe.

Avec des résultats très concluants, qui ont conforté l’instance américaine de contrôle, la « Federal Drug Administration » (FDA), de permettre l’utilisation commerciale de l’implant Ineraid aux Etats-Unis, Genève a reçu la mission d’organiser, conjointement avec l’Université Royale d’Oslo, un cours international de formation et d’information. Ce cours, réalisé à Genève en 1987, concernait la chirurgie d’implantation, l’ingénierie technique et les théories biophysiques de l’audition. Il eut un grand succès et a accueilli des participants venus du monde entier, y compris de la Chine.

Physicien de formation, le Prof. Marco Pelizzone avait rejoint le groupe genevois avec mission de mettre sur pied une équipe de scientifiques et d’ingénieurs chargée d’exploiter au mieux les observations originales pouvant être recueillies sur les patients implantés. Au départ, l’effort de recherche a porté sur la démonstration objective de l’activation du système auditif central, grâce au développement de techniques de potentiels évoqués [Pelizzone et coll 1989 ; Kasper et coll, 1991] et à l’enregistrement des champs magnétiques cérébraux évoqués par stimulation électrique du nerf auditif [Pelizzone et coll, 1986a, 1986b, 1987]. Puis les recherches se sont progressivement orientées vers la caractérisation psychophysique des sensations auditives produites et le développement de nouvelles stratégies de codage des sons. L’équipe genevoise dirigée par Pelizzone [Boex, 1992 ; Boex et coll, 1994, 1996] a été la première à fournir une validation indépendante de la stratégie « Continuous Interleaved Sampling (CIS) » proposée initialement par Wilson et coll [1991]. Par la suite, alors que jusque là toutes les observations avaient été recueillies auprès des patients de manière aigue à l’aide de matériel de laboratoire non-transportable, cette équipe a été la première à développer un processeur portable permettant de mesurer l’apport réel de ces implants dans la vie quotidienne [Pelizzone et coll, 1995]. Les processeurs portables genevois ont été mis à disposition non seulement des patients locaux, mais aussi de certains patients implantés à

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Boston et en Caroline du Nord. Les résultats obtenus par ces autres patients étaient similaires aux nôtres et cette nouvelle stratégie a connu une large diffusion dans les milieux intéressés. Tous les implants cochléaires disponibles aujourd’hui utilisent encore les principes fondamentaux validés au cours de ces études.

Entre 1985 et 1995, nous étions donc passés des implants cochléaires multicanaux de première génération aux implants cochléaires multicanaux de deuxième génération et l’équipe genevoise avait activement et pleinement participé à ces développements. Par prudence, les implants à Genève avaient été jusqu’alors essentiellement réservés à des adultes souffrant de surdités post-linguales. Ces derniers avaient une mémoire auditive du langage oral qui les aidait à déchiffrer les sensations auditives produites par leur implant. Mais nos résultats, ainsi que ceux d’autres groupes internationaux, suggéraient que la qualité de l’information auditive délivrée par les systèmes les plus récents pourrait permettre à des enfants sourds de naissance de développer le langage oral.

Au début des années 90, le nombre de candidats à l’implantation commence à augmenter progressivement, ainsi que l’activité clinique autour des patients implantés. En 1992, quand j’ai rejoint le Service d’ORL et de Chirurgie cervico-faciale, 12 chirurgies d’implantation avaient déjà été réalisées. En 1994, j’ai été nommée médecin responsable du Centre Romand d’Implants Cochléaires avec le mandat de développer l’implantation pédiatrique et d’en assurer l’activité chirurgicale. Dans ce cadre, j’ai par la suite réalisé toutes les chirurgies d’implantation avec des différents modèles d’implant, chez des enfants dès l’âge de 1 an à des adultes jusqu’à l’âge de 85 ans.

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2.

Aspects méthodologiques de l’implantation cochléaire

Genève est l’un des centres pionniers de l’implantation cochléaire multicanal. Dès le début de cette activité en 1985, une équipe multidisciplinaire fut constituée, réunissant des chirurgiens otologiques et plastiques, des physiciens, des ingénieurs, des logopédistes et des psychologues [Montandon et coll, 1989]. C’est en 1994 qu’un centre pour l’implantation cochléaire, le Centre Romand d’Implants Cochléaires - le CRIC -, fut officiellement créé, concrétisant ainsi un accord verbal qui existait de longue date entre les hôpitaux universitaires de Lausanne et de Genève.

L’équipe du centre s’est efforcée de résoudre les difficultés à mesure que l’activité se développait et que le nombre de patients augmentait. Les aspects méthodologiques développés et utilisés dans ce cadre sont présentés dans ce chapitre.

2.1. La sélection des candidats

Le but de l’implantation cochléaire est de redonner, même passablement déformée, une perception auditive permettant à la personne sourde de communiquer oralement, l’implant cochléaire devant apporter un gain supérieur à celui d’un appareil auditif conventionnel.

Il convient de rappeler que la surdité est un terme qui ne se prête pas à une généralisation car toutes les surdités sont loin d’être équivalentes. Le moment d’installation de la surdité est crucial car il détermine le mode de communication et a des implications diverses lors de la prise de décision pour un implant cochléaire. Une première distinction doit se faire entre la personne sourde post-linguale, celle qui a perdu progressivement ou brusquement son audition après avoir appris la langue orale, et celle dite sourde pré-linguale qui a perdu son audition avant l’apprentissage du langage, que ce soit par atteinte congénitale ou acquise.

N’ayant aucun intérêt financier et étant orienté vers la recherche, le CRIC n’a jamais pratiqué une sélection de candidats avec un souci d’obtenir des performances optimales, par exemple en ne retenant pour l’implantation que des patients capables potentiellement d’obtenir d’excellents résultats. Toute personne sourde profonde, indépendamment du type et de la durée de sa surdité, de l’âge, du mode de communication ou de l’origine, est considérée candidate [Montandon et coll, 1992a] pour autant que l’implantation soit jugée utile pour le patient. Notre seule restriction (en accord avec les textes officiels des assurances sociales) se trouve dans des cas de déficit intellectuel majeur empêchant le patient de tirer bénéfice de

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l’implant cochléaire, c.-à-d. celle de permettre à son utilisateur d’établir la communication orale.

Dans notre centre, la sélection des patients candidats à un implant cochléaire se déroule de la façon suivante. Le médecin ORL diagnostique la surdité par des examens de routine. Puis le patient est adressé au CRIC pour une série d’examens plus spécialisés. Ces examens spécialisés ont pour objectif de s’assurer que le patient peut bénéficier d’un implant cochléaire et que ce dernier apportera une amélioration de sa perception auditive. Cette étape préopératoire comprend des consultations avec la chirurgienne ORL, une imagerie par CT ou IRM de l’oreille interne, des potentiels évoqués auditifs (PEA), un bilan langagier avec les logopédistes, un bilan de la fonction vestibulaire (équilibre), une consultation psychologique ainsi qu’une présentation pratique de l’implant cochléaire par les ingénieurs. Tous ces résultats sont discutés par l’équipe multidisciplinaire du CRIC et une proposition de traitement est faite au patient (ou à ses responsables légaux s’il s’agit d’un enfant sourd). La décision d’implantation est prise en commun par le patient et le médecin spécialisé.

2.2. L’évaluation de l’excitabilité de nerf auditif

Il est indispensable de pouvoir démontrer que le patient sourd, candidat à l’implant cochléaire, possède bel et bien un nerf auditif qui puisse être stimulé électriquement. Il s’agit d’une condition nécessaire, mais évidemment pas suffisante, au succès de l’implantation cochléaire.

2.2.1. Le test du promontoire

A l’origine, n’existaient que des méthodes subjectives et peu fiables pour déterminer cet aspect crucial. Avec ces méthodes, le patient devait décrire la sensation causée par une stimulation électrique extra-cochléaire. L’électrode de stimulation étant posée, soit sur le promontoire de l’oreille moyenne (à l’aide d’une aiguille transtympanique), soit directement sur la membrane tympanique. Les patients rapportant une sensation sonore lors de ce test étaient alors considérés comme des candidats à l’implant.

En 1988, une étude a été menée à Genève pour évaluer la validité de cette procédure [Liard et coll, 1988]. Dans cette étude, 119 personnes avec une audition normale, résiduelle ou une surdité profonde, ont été testées par l’application d’un courant électrique sur la membrane tympanique à l’aide d’une petite électrode en or développée spécialement à cet effet. Ces personnes devaient décrire la sensation provoquée par le courant électrique. Seules 73% d’entre elles décrivaient la sensation ressentie comme « sonore ». Les autres sujets étaient

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incapables de qualifier la sensation. Certains la décrivaient comme une sensation purement tactile. En plus d’être inexacte, cette méthode était inapplicable à un grand nombre de patients, tels ceux souffrant d’un fort acouphène ou ayant des difficultés de compréhension ou de communication comme, par exemple, les très jeunes enfants.

Pour aller de l’avant, nous avions besoin d’une méthode objective démontrant sans ambigüité l’activation des voies auditives.

2.2.2. Les potentiels évoqués auditifs produits par stimulation électrique

Le développement d’une méthode de démonstration objective de la stimulation électrique des voies auditives a été une étape fondamentale à franchir. Une telle méthode se passe de la collaboration du sujet et devient applicable aux patients n’ayant jamais eu d’expérience auditive, tels les patients souffrant de surdité congénitale, ainsi qu’aux patients ne pouvant pas décrire ce qu’ils ressentent, par exemple, les enfants en très bas âge ou encore les patients sous narcose. Dans le domaine de l’audition, la meilleure méthode objective est celle de l’enregistrement des réponses évoquées par stimulation auditive du tronc cérébral, cette dernière étant utilisée en routine dans tous les services ORL du monde.

Ce qu’il restait à faire était alors évident : il suffisait d’enregistrer les réponses évoquées par stimulation électrique de l’oreille interne. Mais cela était plus facile à dire qu’à faire. Alors que les réponses auditives du tronc cérébral sont des signaux de l’ordre du millionième de Volt qui se manifestent dans le centième de seconde suivant le stimulus sonore, le signal nécessaire pour la stimulation électrique de l’oreille est de l’ordre du Volt, donc un million de fois plus grand. La stimulation électrique produit donc au temps « zéro » un signal perturbateur un million de fois plus grand que les réponses qu’il faut pouvoir détecter dans le centième de seconde suivant. Lorsque nous avons commencé à nous intéresser aux implants cochléaires à Genève, ces problèmes techniques n’étaient pas résolus. Certains auteurs donnaient toutefois crédit à des réponses qui de toute évidence provenaient de la perturbation de leur appareil d’enregistrement et qui ne ressemblaient en rien à celles du système auditif.

Pelizzone et coll [1989] sont parvenus à maîtriser ces problèmes techniques. Ils ont réussi à démontrer que le tracé des potentiels évoqués du tronc cérébral par la stimulation électrique de l’oreille interne (EABR pour Electrically evoked Auditory Brainstem Responses) chez le patient sourd profond implanté était très similaire au tracé de potentiels évoqués par stimulation sonore (ABR pour Auditory Brainstem Responses) chez des personnes normoentendantes. Dans les tracés EABR, on observe une séquence d’ondes identiques à

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celles des ABR, à ceci près que toutes les latences des réponses sont environ 2 ms plus courtes. Ceci démontre que la stimulation électrique de l’oreille interne active bien les mêmes relais auditifs du système nerveux central (et dans la même séquence) que la stimulation sonore. Le raccourcissement des latences est dû au fait que la stimulation électrique « court- circuite » le processus de transduction effectuée par l’oreille interne lors de la stimulation sonore normale [Pelizzone et coll, 1989].

Une fois ces développements effectués, nous avions à disposition une méthode objective et fiable pour évaluer l’activation des voies auditives. Mais cette méthode ne s’appliquait qu’aux patients déjà implantés et laissait de côté les patients candidats à un implant. Pour ces derniers, il fallait trouver un moyen d’explorer la cochlée en y plaçant une électrode de stimulation pour pouvoir effectuer de telles mesures avant l’implantation cochléaire proprement-dite.

2.2.3. L’EABR par la cochléostomie exploratrice

L’exploration de la cochlée, la cochléostomie exploratrice, est une procédure élaborée par Montandon [Montandon et coll, 1992b; 1994]. Elle précède l’implantation. Elle consiste à introduire une électrode de stimulation dans la cochlée pour pouvoir, avant l’implantation: (1) enregistrer des EABR de haute qualité, (2) évaluer la perméabilité de la cochlée (qui peut être ossifiée ou fibrosée). Mais il est clair que cela reste un geste (minimalement) invasif et, qu’avant de se résoudre à le pratiquer, nous avions démontré, en comparant les stimulations extra- et intra-cochléaires sur les mêmes patients, que la stimulation intra-cochléaire était beaucoup plus efficace que la stimulation extra-cochléaire [Pelizzone et coll, 1989]. La stimulation intracochléaire permet d’obtenir des résultats fiables.

La technique de la cochléostomie est un prolongement naturel de la technique de chirurgie otologique adoptée à Genève. Nous utilisons un abord transméatal pour accéder à l’oreille moyenne, comme proposé initialement par Lempert en 1934, systématisé ensuite par Schuknecht [Meltzer, 1962] de la « Massachussetts Eye and Ear Infirmary » et amené à Genève par Montandon. Il s’agit d’une technique d’opération microscopique, en anesthésie locale et minimalement invasive, peu utilisée en Suisse et en Europe. Nous l’utilisons pour la quasi-totalité des tympanoplasties, stapédotomies et de tympanotomies exploratrices. Le recours à l’anesthésie locale permet de communiquer avec le patient et d’obtenir ainsi une appréciation immédiate du résultat chirurgical.

Un spéculum est placé dans le méat et un lambeau tympano-méatal est élevé. Lors de la cochléostomie exploratrice proprement-dite, la fenêtre ronde est exposée et ouverte pour

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donner accès à la spire basale de la cochlée. Si l’entrée de la cochlée est oblitérée par de la fibrose ou de l’ossification, celles-ci sont enlevées à l’aide de micro-instruments et micro- drill. Dans les cas d’ossification extensive, lorsqu’aucun espace n’est détecté, c’est l’apex cochléaire qui est ouvert. Une fois la cochlée ouverte, une électrode de test y est introduite pour l’enregistrement des EABR. Il s’agit d’un enregistrement techniquement difficile. En effet, les réponses de l’EABR sont très petites et, pour obtenir un enregistrement propre, il faut impérativement annuler les multiples artefacts venant de l’environnement électrique du bloc opératoire et de la stimulation électrique elle-même [Montandon et coll, 1992a, 1992b]. Finalement, le patient décrit les sensations perçues lors de la stimulation électrique et son visage est inspecté à la recherche d’une stimulation indésirable du nerf facial. Dans les cas où les EABR sont présents, la chirurgie d’implantation est réalisée, après l’induction de la narcose. Dans quelques rares cas, l’implantation a été différée ou abandonnée, soit parce qu’aucune réponse n’a été détectée laissant suspecter une pathologie de type rétro-cochléaire, soit à la demande du patient. Notre expérience montre que les chances d’obtenir une stimulation avec l’implant cochléaire, dans les cas où nous n’avons pas observé une réponse électrique lors de la cochléostomie exploratrice, sont de moins de 2 %.

Récemment nous avons été confrontés à un cas qui illustre l’intérêt de la cochléostomie. Il s’agissait d’une patiente souffrant d’une surdité profonde rétro-cochléaire causée par une sidérose superficielle. Certains rares rapports de bons résultats obtenus dans ce type de surdité [Hathaway and coll, 2005 ; Dhooge et coll, 2002] ont justifié la demande de la patiente de recevoir un implant. Lors de la cochléostomie exploratrice nous n’avons pas pu observer des potentiels évoqués électriques à la stimulation des 2 oreilles. Nous avons différé l’implantation pour donner un temps de réflexion à la patiente. La patiente, avertie, a renoncé à cette implantation, en toute probabilité inutile.

16

2.3.

La chirurgie d’implantation

2.3. La chirurgie d’implantation Figure 2.1. Radiographie postopératoire d’un enfant implanté à l’âge de 5

Figure 2.1. Radiographie postopératoire d’un enfant implanté à l’âge de 5 ans, à droite. Cette figure illustre une implantation standard. Le processeur est placé sous le muscle temporal, sur l’écaille temporale et le faisceau d’électrodes est introduit dans la cochlée (ligne jaune). (Photo CRIC)

Comme indiqué précédemment, la chirurgie d’implantation est entreprise suite à la

cochléostomie exploratrice et induction de la narcose. L’incision des tissus rétro auriculaires

qui permet l’accès au site opératoire a beaucoup évolué au fil des années. Initialement,

l’incision était large et faite en un seul plan jusqu’au périoste [Balkany et coll, 1999]. Elle a

ensuite été traitée en deux plans : un plan cutané et un sous-cutané, avec des incisions

décalées. Ceci permet, à la fin de la chirurgie, une fermeture en enveloppe protégeant le

stimulateur implanté d’une éventuelle nécrose ou déhiscence de la plaie opératoire.

Actuellement, l’incision est faite selon la technique minimalement invasive décrite par

O’Donoghue et coll [2003]. Une petite incision rétro-auriculaire permet l’accès à la lame

cribiforme de la mastoïde. L’ouverture osseuse se fait par une mastoidotomie et une

17

tympanotomie postérieure. Cette ouverture est faite de façon minimale, car la cochlée a déjà été ouverte au cours de la cochléostomie exploratrice. Ceci est très avantageux, spécialement dans des cas d’ossification cochléaire, car l’on évite ainsi d’ouvrir trop largement la tympanotomie postérieure. Sans cette ouverture, il serait nécessaire de fraiser extensivement le promontoire tympanique, parfois jusqu’à l’apex cochléaire, via la tympanotomie postérieure, à la recherche d’un espace dans la cochlée [Montandon et coll, 1994]. Mais un fraisage extensif par cette voie est à éviter, car il se fait à proximité du nerf facial qui se trouve ainsi exposé à un risque additionnel de lésion par réchauffement ou déchirure causée par la fraise chirurgicale.

Finalement, le stimulateur est placé sur l’écaille temporale, sous le muscle temporal, dans une poche confectionnée par le décollement du muscle du plan osseux. Le faisceau d’électrodes pénètre dans l’oreille moyenne via la mastoidotomie et tympanotomie postérieure et ensuite, par la cochléostomie, dans la cochlée (Figure 2.1). La cochléostomie est colmatée avec un petit morceau d’aponévrose. L’incision est suturée et couverte avec des bandelettes de stéri- strip. Un pansement compressif est laissé en place pendant 24 heures. Les points de suture sont enlevés 7 jours après la chirurgie. Ce type de chirurgie ne requiert en général que deux jours d’hospitalisation.

Une analyse des complications opératoires observées pendant les 25 années d’implantation cochléaire dans ce Centre fait l’objet du chapitre 4 de cette thèse.

18

2.4.

Les implants cochléaires utilisés

2.4. Les implants cochléaires utilisés Figure 2.2 : Un implant cochléaire se compose d’une partie implantée

Figure 2.2 : Un implant cochléaire se compose d’une partie implantée et d’un appareil externe porté autour de l’oreille ou à la ceinture. Le microphone (1), le processeur (2) et l’antenne (3) se trouvent dans l’appareil externe. Le stimulateur (4) et le faisceau d’électrodes (5) font partie de l’implant qui stimule le nerf auditif (6). (Illustration Med-El)

L’implant cochléaire se compose d’une partie interne (le stimulateur implanté) et d’une partie

externe (le processeur vocal) dont le principe est de transformer les sons captés en signaux

électriques et de les envoyer directement aux fibres du nerf auditif. En conséquence, il faut

transmettre le signal à travers la peau pour relier ces deux parties. Les implants les plus

modernes (Advanced Bionics®, Med-El®, Cochlear®) utilisent tous une transmission

transcutanée par ondes électromagnétiques (Figure 2.2). Le tout premier prototype utilisé à

Genève, le système Ineraid®, qui était un des tous premiers implants cochléaires multicanaux,

utilisait quant à lui une prise percutanée. Tous ces systèmes, bien que très différents dans leur

aspect, fonctionnent cependant sur le même principe que l’on peut résumer en 6 points :

1. Les sons du langage et les bruits sont captés par le microphone et transmis au processeur

vocal.

19

2.

Le processeur convertit les sons dans un code d’excitation distribué sur plusieurs électrodes.

3. Cette information est envoyée à l’antenne (fixée par aimantation en regard de l’implant) qui la transmet à travers la peau au moyen d'ondes radio.

4. Le stimulateur implanté capte les ondes radio, les décode, crée les impulsions électriques et les envoie aux différentes électrodes implantées dans la cochlée.

5. Les électrodes implantées dans l’oreille interne stimulent les fibres du nerf auditif, lequel transmet à son tour ces signaux au cerveau.

6. Le cerveau analyse alors ces signaux dans ses aires auditives et les interprète comme des sons.

A ce jour, quatre types différents d’implants cochléaires ont été utilisés à Genève.

2.4.1. L’implant Ineraid®

Le prototype d’implant cochléaire « Ineraid », fut conçu par Eddington, bio-ingénieur, et Parkins, chirurgien otologiste [Eddington et coll, 1978]. Cet implant fut d’abord fabriqué par Symbion sous forme de prototype. Le brevet fut ensuite fabriqué et commercialisé par Smith and Nephew-Richards, aux Etats-Unis. Cet implant avait la particularité d’utiliser une prise percutanée, fixée à l’os temporal, qui transmettait les signaux à travers la peau. Le

développement ultérieur de la transmission transcutanée et la miniaturisation électronique ont conduit à son abandon à la fin des années 90. Il n’est plus disponible aujourd’hui. Nous allons cependant consacrer ici quelques lignes à sa description, car il illustre de manière exemplaire

la transition entre l’implant cochléaire multicanal de première et de deuxième génération.

La première implantation cochléaire d’un prototype multicanal « Ineraid » en Europe a été réalisée en 1985 à Genève par le Prof. P. Montandon. Déjà à l’époque, ce système permettait à certains volontaires sourds implantés une bonne compréhension de la parole, sans l’appui de la lecture labiale [National Institutes of Health Consensus statement, 1988]. Tous les patients utilisaient alors la stratégie de codage des sons appelée « Compressed Analog » (CA), qui activait toutes les électrodes implantées simultanément. A l’aide d’un simple filtrage passe- bande, les signaux de basses fréquences étaient transmis aux électrodes implantées dans la région de l’apex de la cochlée et ceux de hautes fréquences, aux électrodes implantées dans la région de la base de la cochlée. Grâce à la présence des multiples électrodes, la tonotopie de la cochlée était respectée, une condition essentielle au bon fonctionnement du système auditif, ce qui ne pouvait être envisagé avec un implant monocanal. Cependant, il était clair d’emblée qu’un système multicanal ne serait supérieur à un système monocanal que si les différents

20

canaux étaient en mesure de véhiculer des informations indépendantes. Il était tout aussi clair, théoriquement, que des électrodes voisines stimulées simultanément ne pouvaient véhiculer des informations parfaitement indépendantes. Dans la réalité [Favre et Pelizzone, 1993], les expériences menées avec des patients implantés montraient qu’environ 50% du signal transmis sur une électrode se retrouvait sur l’électrode voisine (distantes de 4 mm dans la cochlée). On ne pouvait parler dans ces conditions de réelle indépendance entre les canaux. Les mêmes expériences indiquaient toutefois que ces interférences devenaient négligeables dès que l’on activait les électrodes séquentiellement. Il fallait donc réaliser une stratégie de codage des sons qui utilise une activation séquentielle des électrodes implantées.

Suivant les conseils de nos collègues de Boston, c’est ce qu’ont fait B. Wilson et coll [1991] en proposant la stratégie de codage des sons « Continuous Interleaved Sampling » (CIS). Comme dans la stratégie CA, les signaux acoustiques du CIS sont divisés en bandes de fréquence par un filtrage passe-bande et les fluctuations d’intensité dans chaque bande sont transmises aux électrodes implantées en respectant la tonotopie. Mais, contrairement à la stratégie CA, la stratégie CIS, comme son nom l’indique, utilise une activation séquentielle des électrodes implantées pour réduire autant que possible les interactions inter-électrodes nuisibles à l’indépendance des canaux. Des expériences comparatives [Wilson et coll, 1991 ; Boex, 1992 ; Boëx et coll, 1994] ont pu être menées sur des patients utilisateurs du prototype « Ineraid » car, grâce à la flexibilité offerte par la prise percutanée de ce système, il était facile de comparer les deux codages sur un même patient. Toutes ces expériences comparatives ont systématiquement démontré la supériorité marquée de la stratégie CIS, cette dernière offrant de très significatives améliorations des performances de compréhension du langage par rapport à la stratégie CA. Grâce à la prise percutanée, nous étions passés de l’implant cochléaire multicanal de première génération à l’implant cochléaire multicanal de deuxième génération.

La stratégie CIS ne pouvait toutefois pas être intégrée aux processeurs vocaux portables disponibles à l’époque. Il fallait utiliser un équipement fixe de laboratoire, lourd et encombrant. C’est pourquoi notre groupe a mis en place une collaboration internationale avec les centres de recherche de la Massachussetts Eye and Ear Infirmary à Boston (D. Eddington), le Research Triangle Institute à Durham (B.Wilson) et l’Ecole d’Ingénieurs de Genève pour aboutir à la réalisation du premier processeur portable le Geneva Wearable Processor (GWP) – capable d’intégrer la stratégie CIS [Pelizzone et coll, 1995]. Grâce au financement de fondations privées, 70 unités du GWP ont été produites et presque toutes ont été données à

21

des patients utilisant des prototypes « Ineraid » à Boston, Durham et Genève. Certains patients genevois les utilisent encore aujourd’hui dans leur vie quotidienne.

Malheureusement la compagnie Smith and Nephew-Richards a été incapable de développer et de commercialiser un nouveau processeur vocal. On connaît déjà la suite : elle fut rachetée par une compagnie concurrente, puis le système « Ineraid » fut simplement abandonné.

2.4.2. L’implant Advanced Bionics®

Les systèmes d’implant cochléaires « Clarion », de la marque Advanced Bionics, sont

fabriqués aux Etats-Unis. Ils sont issus des recherches effectuées par Schindler et coll [1992]. L’implant « Clarion » a été le premier à proposer commercialement une stratégie de codage CIS, très proche de celle développée en recherche aux Etats-Unis et à Genève. Nous avons alors effectué une étude comparative spéciale, en « démontant » un système « Clarion » et en connectant temporairement les sorties de son stimulateur implantable à la prise percutanée de patients utilisateurs du prototype « Ineraid » [Boex et coll, 1996]. Les divers tests de perception du langage ayant produit des résultats presque identiques sur les mêmes patients, nous avons alors commencé à utiliser cliniquement à Genève les systèmes « Clarion » dès

1995.

Depuis lors, plusieurs modèles de cette marque ont été utilisés. Certains de ces modèles ont proposé l’utilisation d’un « Electrode Positioning System » (EPS) [Fayad et coll, 2000]. Ce système est une pièce en silicone, indépendante du faisceau d’électrodes proprement dit, qui doit être placée entre le faisceau et la paroi externe de la cochlée dans le but de forcer les électrodes en direction de la paroi interne de la cochlée et, ainsi, des neurones situés dans le modiolus. Certains cas de méningite potentiellement associés à l’usage de l’EPS ayant été diagnostiqués aux Etats-Unis et dans certains centres européens chez des enfants porteurs d’implants, nous avons immédiatement décidé de ne plus l’utiliser. Heureusement nous n’avons observé aucun cas de méningite. Plus tard, par souci de sécurité, le fabriquant a retiré ce modèle du marché.

2.4.3. L’implant Med-El®

Lorsque les suspicions de cas de méningite liés à un modèle d’implant cochléaire sont apparues, nous avons souhaité ne plus être dépendants d’un seul fabriquant d’implants et nous avons commencé dès 2000 à utiliser cliniquement à Genève les systèmes « Med-El ».

22

Ces systèmes sont fabriqués en Autriche. Ils sont issus des recherches effectuées par Hochmayer-Desoyer IJ et Hochmair ES [1993] et utilisent pour le codage des sons une stratégie CIS très proche de celle développée à l’origine par B. Wilson et coll [1991].

2.4.4. L’implant Cochlear®

Finalement, en 2004, nous avons commencé d’utiliser les systèmes d’implants cochléaires «Cochlear», fabriqués en Australie. Ils sont issus des recherches effectuées par Clark et coll

[1986].

Cet implant était l’un des deux premiers implants multicanal de première génération disponibles en 1985, l’autre étant le prototype «Ineraid». Dès sa première conception, il comportait une transmission transcutanée (par ondes radio) alors que l’implant « Ineraid » utilisait une prise percutanée. Pourquoi ne l’avons-nous pas utilisé à cette époque ? Contrairement à beaucoup d’autres centres qui ont privilégié d’emblée la solution la plus aboutie, nous avons choisi le modèle utilisant une simple prise percutanée, car nous ne voulions pas être restreints par les limitations d’un stimulateur implanté. Convaincus que nous n’étions qu’aux balbutiements du développement des implants cochléaires, nous tenions à pouvoir offrir à nos patients d’autres stratégies de codage des sons dès qu’elles seraient validées. Par chance, l’histoire nous a donné raison et nos patients ont pu bénéficier rapidement des avantages de la stratégie CIS. La compagnie « Cochlear » a du développer un nouveau stimulateur (celui que nous utilisons aujourd’hui) pour pouvoir réaliser les plus récentes stratégies de codage des sons. Les patients utilisant l’ancien stimulateur « Cochlear » ont dû être réimplantés pour pouvoir en bénéficier.

23

2.5.

Le suivi postopératoire des patients

2.5. Le suivi postopératoire des patients Figure 2.3 : Séance de réglage du processeur externe d’un

Figure 2.3 : Séance de réglage du processeur externe d’un enfant. Après un conditionnement auditif, l’enfant peut collaborer en indiquant les seuils de perception auditive sur chaque électrode. (Photo CRIC)

2.5.1. L’adaptation du processeur externe

L’adaptation du processeur externe a lieu environ 4 semaines après l’implantation. La

première séance de « réglage » sert à déterminer, sur chaque électrode implantée, les courants

de seuil et de confort capables de produire, respectivement, une sensation tout juste

perceptible et une sensation forte qui ne soit pas désagréable. C’est au cours de cette séance

que le patient sourd fait pour la première fois l’expérience des nouvelles sensations auditives

produites par son implant.

Chez l’adulte sourd post-lingual, cette adaptation est relativement simple. Comme l’adulte

dispose d’une mémoire auditive acquise avant la surdité, il peut collaborer avec les ingénieurs

et décrire ses perceptions sur la base de ses souvenirs, en donnant des indications fiables

quant à la hauteur et l’intensité des sons. Il repart à son domicile avec un processeur vocal

réglé de manière standard. Il est ensuite revu quelques jours après, puis à des intervalles de

plus en plus espacés, jusqu’à que son processeur vocal soit réglé de manière optimale et

adapté à sa perception individuelle. Ce cycle de mise en route de l’implant cochléaire peut

avoir des durées très variables suivant le type de patient. Certains adultes sourds post-

linguaux parviennent à téléphoner dès les premières heures d’utilisation de l’implant, alors

24

que chez les petits enfants, l’adaptation à l’implant est une procédure qui exige d’avantage de patience et d’expertise.

Chez les enfants en très bas âge, plus d’un mois de réglage est parfois nécessaire pour déterminer, ne serait-ce que le seuil de perception. Le réglage du processeur est un travail progressif qui s’exécute en deux étapes. Il commence avant même l’implantation proprement dite, sous forme d’un conditionnement de l’enfant à des jeux structurés qui lui permettront ensuite de jouer à « écouter ». Par la suite, lors des séances de réglage, ce conditionnement nous aidera à trouver des niveaux de stimulation adéquats pour cet enfant (Figure 2.3). En cas de doute, et cette situation est fréquente avec les tout petits enfants avec qui il est parfois difficile de collaborer, des niveaux de stimulation volontairement faibles sont utilisés dans un premier temps, pour des raisons de sécurité. Seul un suivi très régulier de ces enfants dans leur processus d’acquisition des premières étapes de la communication orale révélera comment affiner le réglage du processeur vocal et atteindre une bonne qualité d’audition.

2.5.2. Contrôles médico-techniques

Le cycle d’adaptation du processeur vocal étant terminé, tous les patients sont revus régulièrement, au minimum une fois par an, pour des séances de contrôle médical et technique de l’implant et du processeur externe. Les patients sont reçus au CRIC par une équipe multidisciplinaire composée d’ingénieurs, logopédistes, physiciens, médecins et psychologues, chacun intervenant dans le domaine de ses compétences. En dehors de ces contrôles programmés, les patients reviennent au besoin pour résoudre des pannes techniques (batteries, câbles, …) ou d’éventuels problèmes médicaux. Le CRIC dispose aussi d’une ligne de téléphone spéciale que les patients peuvent utiliser 24 heures sur 24 (oralement ou par SMS) en cas d’urgence médicale, de panne ou même de doute. En outre, et ceci est particulièrement important dans la prise en charge des enfants implantés, les thérapeutes du groupe multidisciplinaire sont souvent sollicités pour participer à des réunions scolaires ou médicales, pour donner leur avis sur les dossiers de patients ou pour préparer la réintégration d’un nouveau porteur d’implant dans son milieu social ou scolaire. Cette démarche a pour but de diffuser plus largement les connaissances sur le fonctionnement et la manipulation des implants cochléaires souvent lacunaires dans les milieux non spécialisés. Il faut souligner que la prise en charge de patients utilisateurs d’un implant cochléaire est un engagement à vie pour le Centre responsable.

25

2.5.3.

Les colloques multidisciplinaires hebdomadaires

Dès le début, le CRIC a instauré des colloques multidisciplinaires hebdomadaires sur les « implants cochléaires ». Ces colloques réunissent toute l’équipe multidisciplinaire du Centre (ainsi que les médecins internes, stagiaires, thérapeutes et enseignants externes au groupe mais participant d’une manière ou d’une autre à cette activité) et ont pour objectif principal celui de maintenir un langage commun qui soit compris de chacun des participants malgré des formations extrêmement diverses.

Ces colloques sont aussi l’occasion de passer régulièrement en revue les dossiers de tous les patients. Chaque nouveau cas y est exposé et une procédure sur mesure est établie. Dans les cas difficiles, on confronte les solutions proposées par chaque intervenant qui présente des observations dans son domaine de compétence et, suite à une discussion générale, une décision est prise. Ces colloques sont aussi l’occasion pour les membres de l’équipe de discuter et exposer leurs travaux de recherche et de recueillir des éléments pour leurs présentations lors des congrès et séminaires externes.

2.6. Evaluation de la compréhension du langage

Le but essentiel de l’implantation cochléaire est d’améliorer la communication orale. Donc la manière la plus rigoureuse d’évaluer le gain apporté par l’implant est de mesurer la compréhension du langage avant et après l’implantation. Mais la compréhension du langage est un processus complexe faisant intervenir plusieurs éléments [Khomsi, 1987]:

1. la capacité à entendre les sons élémentaires du langage, c.-à-d. les phonèmes ;

2. la capacité à les assembler pour former des mots;

3. la capacité à reconnaître et identifier ces mots (c.-à-d. le lexique);

4. la capacité à construire des phrases à partir d’une suite de mots (c.-à-d. la syntaxe) et

5. la capacité cognitive nécessaire à la compréhension du message véhiculé.

Dès le début de notre activité à Genève, nous nous sommes heurtés à un problème majeur qui est celui d’évaluer l’apport de l’implant sur la compréhension du langage oral. La première difficulté est apparue avec un de nos premiers patients de langue maternelle française. Nous avions choisi d’utiliser la liste de « Phrases de Fournier » (un test de routine utilisé en clinique), mais avons rapidement constaté que le patient les avait mémorisées et, plus d’une année après, les répétait par cœur, alors que nous avions épuisé les « stocks » de phrases disponibles. Une autre difficulté tôt rencontrée a été celle des différentes langues maternelles de nos patients, comme l’allemand, l’espagnol et l’albanais. Impossible de traduire un texte

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français car, selon la langue, les difficultés phonétiques et lexicales (ainsi que les règles syntaxiques) sont très différentes. Il est devenu rapidement primordial de trouver une manière uniforme de tester un groupe de patients très diversifié, ayant des langues maternelles différentes et avec des origines culturelles et sociales très diverses, tout en se mettant à l’abri des effets de mémorisation. En fait, l’implant cochléaire n’agit que sur l’audibilité des sons du langage. Il ne modifie pas (heureusement !) les capacités phonologiques, lexicales, syntaxiques, mnésiques et cognitives du patient.

2.6.1. Evaluation des performances chez les adultes post-linguaux

Presque la moitié des patients implantés dans notre Centre sont des adultes qui ont appris le langage avant de devenir sourds. Ces patients ont une mémoire auditive du langage parlé et savent écrire. Quels sont les tests qui existent pour évaluer ce type de patients ? Un aperçu de la littérature montre qu’il existe, dans chaque langue, une kyrielle de tests, allant de l’identification de phonèmes à la compréhension de phrases inattendues et complexes.

Comment faire un choix ? Idéalement, les patients sourds implantés devraient être soumis à des tests n’évaluant que leur discrimination auditive, en éliminant si possible les autres sources de variabilité. Il faudrait, en outre, que le même test puisse être répété souvent pour pouvoir suivre et mesurer rigoureusement la progression du patient au cours du temps. Finalement, pour les centres dont la population de patients est très internationale, ce même test devrait être applicable à des patients de différentes langues maternelles.

Rabinowitz et coll [1992] ont fait une étude en utilisant toute une batterie de tests normalisés et couramment utilisés aux Etats-Unis. Ces tests comprennent entre autres l’identification de voyelles et consonnes isolées, l’identification de mots monosyllabiques isolés (NU-6 Minimal Auditory Capacities (MAC) battery [Owens et coll, 1985], la reconnaissance de mots dans des phrases simples à haut contenu contextuel (CUNY sentences) [Boothroyd et coll, 1985] et, finalement, la compréhension de phrases très difficiles et inattendues (IEEE Harvard sentences) [Grant et Braida, 1991]. Cette étude a permis de démontrer une très forte corrélation (R>0.85) entre, d’une part, les mesures d’identification de logatomes et, d’autre part, toutes les autres mesures, soit aussi bien la reconnaissance de mots monosyllabiques NU-6 que celles des mots dans des phrases CUNY et que la compréhension des phrases IEEE. Rabinowitz et coll, [1992] ont par la suite recommandé l’utilisation d’un indice pondéré basé sur l’identification des voyelles (V) et des consonnes (C), (CxCxV) 0.333, qui donne un double poids à l’identification des consonnes dans la reconnaissance du langage et qui peut être justifié sur des bases théoriques. En conclusion de leur étude, ils recommandent donc

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l’utilisation de test d’identification de voyelles et consonnes pour évaluer les performances des patients implantés car : (1) pour autant qu’une large plage de performances soit testée, les résultats de ces tests sont très fortement corrélés à tous ceux des autres mesures de compréhension du langage, (2) ils minimisent les facteurs de variabilité en se concentrant sur l’audibilité des sons du langage ; et (3) ils sont répétables à l’infini, donc idéaux pour suivre l’évolution d’un patient au cours du temps.

Le test d’identification des voyelles et des consonnes

C’est sur la base de ces recommandations que nous avons été amenés à développer nos propres tests d’identification de voyelles et de consonnes [Pelizzone et coll, 1993]. Nous nous sommes volontairement limités à travailler avec un sous-ensemble de voyelles (a/an/e/i/o/ou/ü) et de consonnes (d,p,t,k,b,g,f,s,v,z,m,n,l,r) qui soit commun à la majorité des langues pratiquées en Europe. Les voyelles sont présentées sous forme isolée, sans consonne accompagnante. Les consonnes sont présentées sous la forme : aCa, aFa, aMa, etc. Le patient est assis à 1m dun haut-parleur (Fostex ™ UP203 S) dans une chambre insonorisée. Les logatomes sont présentés dans une séquence aléatoire par un locuteur mâle à 75 dB SPL A. A chaque présentation, le patient doit donner sa réponse à l’aide d’une tablette graphique qui présente toutes les options possibles (Figure 2.4). On ne lui indique pas si sa réponse est correcte ou incorrecte. Un test est composé d’un bloc de 56 logatomes (8x7 voyelles ou 4x14 consonnes). A la fin du test, le pourcentage de bonnes réponses est calculé. En règle générale, nous faisons toujours 3 tests d’identification de voyelles et 3 tests d’identification de consonnes dans la même séance. Ainsi, les performances du patient sont évaluées sur la base de la reconnaissance de 168 voyelles et 168 consonnes, ce qui est statistiquement suffisant.

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Figure 2.4 : Le test d’identification des voyelles et des consonnes est réalisé dans une

Figure 2.4 : Le test d’identification des voyelles et des consonnes est réalisé dans une chambre insonorisée. Le patient indique sur une tablette graphique le logatome qu’il entend. Le résultat correspond au pourcentage d’identifications correctes. (Photo CRIC)

Nous avons utilisé ce test, que nous appelons « test d’identification des voyelles et des

consonnes » lorsque cela était possible, c.-à-d. lorsque nous devions évaluer des patients ayant

acquis le langage oral et sachant lire, c.-à-d. ayant les moyens de répondre par l’intermédiaire

de la tablette graphique. Pour représenter les résultats, nous utilisons l’indice composé

(CxCxV) 0.333 , où V représente la moyenne de réponses correctes sur 168 présentations de

voyelles et où C représente la moyenne de réponses correctes sur 168 présentations de

consonnes.

2.6.2. Evaluation des performances chez l’enfant

Il est fréquent aujourd’hui d’implanter les enfants sourds très tôt dans leur vie, typiquement

dès l’âge de 1 an. Le test d’identification de voyelles et de consonnes tel qu’il est décrit ci-

dessus n’est évidemment pas adapté à l’évaluation des enfants de moins de 8-9 ans. D’autres

approches sont donc requises.

Les enfants sourds de naissance, ou atteints de surdité pré-linguale, doivent apprendre à

communiquer oralement avec leur implant. Contrairement aux adultes devenus sourds, ils ne

disposent pas d’une mémoire auditive du langage pour déchiffrer les sensations auditives

produites par leur implant cochléaire. Chez l’enfant normal, qui possède une audition parfaite

24 heures sur 24, cet apprentissage du langage est déjà un processus long et complexe qui

29

dure environ 4 ans et dont la trajectoire varie d’un enfant à l’autre en fonction, non seulement de l’enfant, mais aussi de contextes très divers comme ceux de la famille, de l’école, de la culture, etc. [Deriaz M, 2009]. Cette trajectoire est encore plus compliquée chez l’enfant implanté. Tout d’abord, comme nous l’avons déjà mentionné à propos des enfants en bas âge, les premiers réglages du processeur vocal peuvent ne pas être optimaux et il n’est même pas certain qu’au début l’enfant ait les moyens d’entendre tous les sons du langage. En outre, même si la qualité du réglage est bonne, il n’aura au mieux qu’une audition encore imparfaite. Finalement, ses progrès dépendront aussi de la qualité et de la fréquence de l’entrainement auditif qui lui est dispensé. Si tout se passe bien, ce n’est qu’après 4 à 5 ans que l’on pourra pleinement apprécier les fruits de cet apprentissage.

Face à cette variabilité dans le rythme d’acquisition du langage oral chez les enfants, on constate qu’il faudrait disposer d’une pléiade de tests spécifiques couvrant toutes les différentes facettes et une large plage de niveaux de langage. Pour approcher ce but, Marielle Deriaz, logopédiste senior au CRIC, s’est efforcée d’élaborer une batterie de tests et d’échelles d’évaluation (décrite ci-dessous). L’usage à intervalles réguliers de cette batterie nous permet d’obtenir des indices signalant d’éventuels défauts dans le réglage de l’implant ou dans la stratégie de réhabilitation. Ainsi, si les résultats des tests d’un enfant semblent dévier de la norme attendue, nous tentons d’en comprendre les raisons et proposons rapidement des interventions correctives.

Notre batterie d’évaluation du langage chez les jeunes enfants comprend deux grandes catégories d’évaluation : l’évaluation de la perception du langage et celle de la production du langage.

2.6.3. La batterie CRIC pour l’évaluation de la perception du langage

Le test des Paires Minimales (PM)

Le test des paires minimales a été développé par M. Deriaz. Il s’agit d’un test comprenant 18 paires de mots, les mots de chaque paire ne se différenciant que par un seul phonème. Les 18 paires sont divisées en 3 niveaux de difficulté croissante (voir Tableau 2.1).

On présente à l’enfant une planche avec deux images (p. ex: sapin-lapin, coq-phoque, château-bateau…). La thérapeute prononce à voix normale (et en empêchant toute lecture labiale par l’enfant) le mot correspondant à un seul des deux objets de la paire, et l’enfant doit désigner l’image correspondant au mot entendu. Le score est exprimé par le pourcentage de mots correctement identifiés. Ce test a l’avantage de pouvoir être répété à l’infini puisqu’il ne s’agit pas d’un test de mémorisation.

30

Tableau 2.1 Test des Paires Minimales

Niveau 1

Niveau 2

Niveau 3

1. sapin-lapin 2. chat rat 3. lit loup 4. château bateau 5. coq phoque 6. balle - boule

7. gâteau râteau 8. gomme pomme 9. pull poule 10. chapeau chameau 11. bouche mouche 12. balle - bol

13. gâteau bateau

14. poule boule

15. biche bûche

16. poussin coussin 17. fer verre 18. nid nez

L’échelle “Capacity of Auditory Performance” (CAP)

L’échelle CAP est une échelle de catégories de performances auditives de l’enfant [Archbold

et coll, 1998] (voir Tableau 2.2 ci-dessous). Cette échelle distingue 8 niveaux de performance bien adaptés à l’évaluation de l’enfant, allant du plus bas - le niveau 0 lorsque l’enfant ne

réagit pas aux bruits environnants, au plus élevé le niveau 7 - lorsqu’il est capable d’utiliser le téléphone avec un interlocuteur connu.

Les 8 niveaux du CAP sont une simplification très schématique de tous les niveaux de performance qu’un enfant peut atteindre dans son environnement sonore. Grâce à cette

simplification, tout thérapeute peut évaluer de façon rapide et compréhensible la performance auditive d’un enfant. Le CAP est particulièrement utile lorsqu’il est nécessaire de spécifier

rapidement les capacités auditives d’un enfant pour prendre des décisions, au niveau éducationnel ou thérapeutique. Cette échelle permet aussi au thérapeute de suivre chaque

étape de l’entrainement logopédique (Deriaz, 2009)

Tableau 2.2 Echelle « Capacity of Auditory Performance » (CAP)

Niveau 0

Inattentif aux bruits de l’environnement

Niveau 1

Attentif aux bruits de l’environnement

Niveau 2

Répond à quelques sollicitations verbales

Niveau 3

Identifie les bruits de l’environnement

Niveau 4

Comprend quelques mots sans l’aide de la lecture labiale

Niveau 5

Comprend des phrases courantes sans l’aide de la lecture labiale

Niveau 6

Comprend une conversation sans l’aide de la lecture labiale

Niveau 7

Utilise le téléphone avec un interlocuteur connu

2.6.4. La batterie CRIC pour l’évaluation de la production du langage

Le test « Phonetically Balanced Kindergarten (PBK) »

31

Le PBK est un test de répétition de mots monosyllabiques phonétiquement balancés. Il a été

conçu en anglais par Haskins (Master’s thesis, Northwestern University) en 1949 et il est

considéré comme un des tests les plus difficiles parmi les tests destinés aux enfants de moins

de 7 ans [Lachs et coll, 1999]. Nous utilisons sa version française qui a été élaborée par

l’équipe du Centre d’Implantation Cochléaire de l’Institut St Pierre à Palavas-Les-Flots,

France (communication personnelle, Vieu A., Lupi A., Lanvin L. et Uziel A.).

Ce test est composé de 4 listes de 50 mots, comprenant chacune 150 phonèmes (voir Tableaux

2.3 ; 2.4 ; 2.5 et 2.6). La thérapeute prononce avec une voix normale (et en empêchant toute

lecture labiale par l’enfant) un des mots choisi aléatoirement dans la liste et l’enfant doit le

répéter. Le score est exprimé en pourcentage de mots (ou de phonèmes) répétés correctement.

Tableau 2.3 Test de répétition de mots monosyllabiques phonétiquement balancés « PBK »

Liste I

1.

pou

 

19.

ours

37.

mer

2. thé

20.

pomme

38. feuille

3. vol

21.

gauche

39.

bise

4. banque

 

22.

but

40.

rêve

5.

jeune

23.

vigne

41.

voile

6. cinq

24. chut

42.

âne

7. jambe

25. table

43. montre

8. larme

26. film

44. lettre

9. feutre

27. chiffre

45. ciel

10. griffe

28. nuage

46.

truc

11. fleur

29. chant

47.

aile

12. pont

 

30. ski

48.

eau

13. faim

 

31. cou

49.

riz

14. bleu

32. noix

50. clé

15. pot

33. pied

 

16. jus

 

34. bon

 

17. nuit

35.

mordre

 

18. zoo

 

36.

plat

 

32

Tableau 2.4 Test de répétition de mots monosyllabiques phonétiquement balancés « PBK »

Liste II

 

1.

être

19. croire

37.

onze

 

2. os

20. ville

38. jour

3. langue

21. neige

39. seul

4. tombe

22.

coq

40. chef

 

5. gaz

23. paille

41. niche

 

6. puce

24. sage

42. robe

7.

douche

25. meuble

43.

veste

 

8. tigre

26. souffle

44. barque

 

9. zèbre

27. risque

45. glace

10. trente

28. pièce

46. huître

11. clown

29. frère

47. vin

 

12. roue

30. chez

48. cru

 

13. deux

31. lit

49. feu

 

14.

beau

32. gant

50.

main

 

15.

trou

33. drap

 
 

16. pré

34. brun

 
 

17.

nom

35. fou

 

18.

poivre

36. blé

 

33

Tableau 2.5 Test de répétition de mots monosyllabiques phonétiquement balancés « PBK »

Liste III

1. miel

19.

noir

37.

course

2. droite

20.

flaque

38.

peu

3. faux

21.

pie

39.

chou

4. chaud

22. du

40.

pain

 

5. tu

23. un

41.

lait

6. vie

24.

sang

42.

gros

7.

lion

25. trois

43.

bruit

8.

vrai

26. front

44.

bouée

9.

bing

27. herbe

45.

ange

10.

femme

28. pêche

46. sauce

11.

patte

29. cœur

47.

rhume

12.

goutte

30. bande

48.

dire

13.

huile

31. bulle

49. œil

14. sol

32. nappe

50.

chose

15. sable

33. fille

 

16. vitre

34. sucre

 

17. match

35.

ventre

 

18.

boucle

36.

gifle

 

34

Tableau 2.6 Test de répétition de mots monosyllabiques phonétiquement balancés « PBK »

Liste IV

1.

seau

19.

chien

37.

soif

2.

prince

20.

branche

38.

crêpe

 

3. moi

21.

fièvre

39. coin

4. banc

 

22.

rue

40. nid

5. vieux

 

23.

trop

41.

doigt

 

6. lui

24.

temps

42.

boue

 

7. nez

 

25.

joue

43. dé

 

8. chat

 

26.

jeu

44.

fruit

9. arbre

 

27. œuf

45. homme

10. ongle

28.

boule

46. boxe

11. canne

29.

phoque

47. tête

12.

chance

30.

vague

48. quinze

13.

peigne

31.

coude

49. riche

14. laine

 

32. fil

50. soupe

15. lune

33.

ronde

 

16. livre

34.

porte

 

17. chambre

35.

nombre

 

18.

pitre

36. pauvre

 

Le Test de Répétition de Phrases Simples (TRPS).

Ce test fait partie du « Test d’Evaluation des Perceptions et Productions de la Parole

(TEPPP) », élaboré par le Centre d’Implantation Cochléaire de l’Institut St Pierre à Palavas-

Les-Flots, France [Vieu et coll, 1999] (tableau 2.7). Il a deux objectifs distincts: (1)

déterminer la capacité de l’enfant à identifier des phrases courantes comportant des structures

morphosyntaxiques variées et, (2) évaluer la qualité de la production du langage de l’enfant.

Le vocabulaire et les phrases utilisés correspondent à un niveau simple, centré sur trois

thèmes différents (la chambre à coucher, le petit déjeuner et l’école) que l’enfant peut très vite

cerner. Chaque thème correspond à une liste de 14 phrases présentant une gradation des

difficultés. Les structures des phrases sont réparties en déclarative, impérative et exclamative

(voir Tableau 2.7).

La thérapeute prononce à voix normale (et en empêchant toute lecture labiale par l’enfant)

une des phrases choisie aléatoirement dans la liste et l’enfant doit la répéter. Le score est

exprimé en pourcentage de répétitions correctes sur un totale de 60 syllabes et de 48 mots par

liste.

35

 

Tableau 2.7 : Test de répétition de phrases simples (TRPS)

 

A. LE PETIT DEJEUNER

RESULTATS

 

Bonjour maman Tu as bien dormi? Va chercher un bol Assieds-toi Bois ton chocolat Attention, c’est très chaud Donne-moi le sucre Tu veux du pain? Mange ta tartine Tu prends de la confiture? Tu as fini? Tu as encore faim? Tu as bien mangé? Dépêche-toi !

Nombre de syllabes:

……./60

Pourcentage:

.………

Nombre de mots:

/48 …

Pourcentage: ………

B.

LA CHAMBRE A COUCHER

RESULTATS

 

Bonjour As-tu bien dormi? Habille-toi, s’il te plaît Où sont tes chaussures? Brosse-toi les dents Range tes jouets, s’il te plaît Où est ta poupée? Mets ton pyjama, s’il te plaît Va au lit maintenant Veux-tu une couverture? Couche-toi et dors Bonne nuit

Nombre de syllabes:

……./60

Pourcentage:

.………

Nombre de mots:

/48 …

Pourcentage: ………

 

C. L’ECOLE

RESULTATS

Bonjour maîtresse Mets ton manteau Donne-moi le ballon Je vais vous raconter une histoire Chut ! Taisez-vous Tu veux faire de la peinture? Choisis un livre Prends les ciseaux Quel joli dessein ! Tu manges à la cantine? On va dans la cour C’est le jour de la bibliothèque

Nombre de syllabes:

……./60

Pourcentage:

.………

Nombre de mots:

/48 …

Pourcentage: ………

36

L’échelle « Speech Intelligibility Rating (SIR) »

L’échelle SIR est une échelle d’intelligibilité de la parole développée par Allen et coll [2001].

Cette échelle (voir Tableau 2.8) permet de classer l’intelligibilité de la production du langage

de l’enfant en 5 niveaux de performance, allant du plus bas, le niveau 1, lorsque l’enfant est

seulement capable de prononcer quelques mots prédéterminés, au plus élevé, le niveau 5,

lorsqu’il peut se faire comprendre facilement par tous dans des situations de la vie

quotidienne. Cette évaluation est faite par les personnes directement impliquées dans la

réhabilitation de l’enfant sourd.

Cette échelle a l’avantage de contourner la limitation majeure des tests cliniques qui souvent

ne permettent pas d’évaluer la performance réelle des tout petits enfants. Pour des raisons

psychologiques, ceux-ci se comportent de façon différente qu’ils soient à la maison ou à

l’école. Pour cette raison, il existe parfois une grande discordance entre les évaluateurs quand

il s’agit de tester cette catégorie d’enfants [Allen et coll, 2001]. L’échelle SIR est un moyen

pratique d’évaluer de façon simplifiée le développement de l’intelligibilité du discours dans la

vie courante et/ou de suivre son évolution dans le temps.

Tableau 2.8

« Speech Intelligibility Rating » (SIR)

Niveau 1

Seulement quelques mots prédéterminés reconnaissables en langue orale (le mode de communication principal de l’enfant peut être la langue de signes).

Niveau 2

Le discours est inintelligible, avec apparition de mots intelligibles dans un contexte et avec lecture labiale.

Niveau 3

Le discours est compréhensible pour un interlocuteur avisé dans un contexte connu.

Niveau 4

Le discours est intelligible pour un interlocuteur naïf; l’interlocuteur peut comprendre s’il se concentre.

Niveau 5

Le discours est compris pour tous; l’enfant est facilement compris dans les situations de la vie quotidienne.

37

3.

La compréhension du langage oral chez les patients implantés

3.1.

Introduction

Le sourd post-lingual peut se baser sur sa mémoire auditive du langage oral pour déchiffrer les sensations auditives produites par l’implant. En général, son adaptation à l’implant cochléaire est relativement simple et rapide. Par contre, le sourd pré-lingual doit apprendre à entendre et développer une communication par la langue orale avec l’implant. En 1985, les implants cochléaires multicanaux de première génération venaient d’apparaître. Rien n’indiquait que les sourds pré-linguaux arriveraient un jour à parler avec un implant. Par prudence et pour des raisons éthiques évidentes, nous avions choisi à cette époque d’implanter seulement des patients sourds post-linguaux. Cette attitude prudente s’est révélée judicieuse. En 1988, lors du premier consensus sur les implants cochléaires établi par le NIH [1988], il a été démontré que seulement 5% des 3000 patients implantés pouvaient avoir une conversation sans lecture labiale. Ce n’est qu’aux alentours de 1995 que l’on a pu, suite à deux événements décisifs, étendre avec assurance l’implantation aux sourds pré-linguaux. Le premier événement a été la disponibilité à large échelle des implants cochléaires multicanaux de deuxième génération, avec transmission transcutanée et incorporant les stratégies de codage de sons les plus récentes (CIS ou SPEAK). Le second a été la publication en 1995 du deuxième consensus sur les implants cochléaires du NIH [1995], établissant que la grande majorité des patients utilisateurs des processeurs vocaux les plus récents obtenaient au-delà de 80% de réponses correctes lors de tests plus difficiles, sans lecture labiale.

Le début de l’implantation des sourds pré-linguaux a néanmoins été une tâche complexe. La population de candidats était à priori hétéroclite. Elle était constituée majoritairement d’enfants de tous âges mais aussi de quelques adolescents et adultes. Ces sourds avaient une connaissance extrêmement variable de la langue orale et utilisaient souvent plusieurs modes de communication différents. Certains portaient des appareils acoustiques et avaient bénéficié d’une réhabilitation orale, avec ou sans codage visuel. D’autres étaient des utilisateurs stricts de la langue des signes. Dans ces conditions, les premières implantations de sourds pré- linguaux ont mené à des résultats contradictoires, soulevant des doutes quant à la possibilité qu’un sourd pré-lingual puisse apprendre la langue orale avec un implant. Après analyse des résultats, on s’est en fait aperçu que les sourds implantés tardivement dépendaient déjà

38

fortement d’un mode de communication visuel et que ce dernier restait prioritaire par rapport à l’information auditive apportée par l’implant. Il était trop difficile (et peut être inintéressant) pour eux de passer d’un mode de communication à l’autre et les résultats qu’ils présentaient en communication orale étaient nuls ou très limités. Ces mauvaises expériences ont retardé le développement de l’implantation chez le sourd pré-lingual par rapport à celui de l’adulte.

Il a encore fallu un certain lapse de temps pour approfondir l’analyse des résultats et s’apercevoir que certains enfants pionniers les enfants implantés en bas âge et bénéficiant d’une réhabilitation orale intensive - pouvaient apprendre et communiquer en langue orale [Nikolopoulos et coll 1999]. En corollaire, on observait aussi que, si par prudence l’implantation avait été réalisée après l’âge de 7 ans, les résultats étaient nettement moins bons et l’implant souvent abandonné à l’adolescence [Snik et coll, 1997 ; Sarantz et coll, 1994]. Une évidence s’est alors clairement imposée : plus l’enfant sourd pré-lingual est implanté tôt, meilleurs sont les résultats [Manrique et coll 2004 ; Connor et coll, 2006].

Il faut donc implanter les jeunes enfants sourds très tôt dans leur vie pour qu’ils obtiennent une réhabilitation optimale. Comment explique-t-on cela ? La raison serait qu’il existe dans les premières années de vie une phase critique pour la maturation des voies auditives [Harrison et coll, 2005], équivalente à la phase de maturation des voies visuelles mise en évidence par les travaux de Wiesel et Hubel [1963]. Ces investigateurs ont en effet démontré que si cette période de maturation du système visuel ne se déroulait pas normalement avec utilisation de la vision de chacun des deux yeux, cela conduisait à un phénomène « d’amblyopie », c.-à-d. que l’œil amblyope, même si ce dernier était en parfaite condition, restait déconnecté du cortex visuel. On a donc fait l’hypothèse qu’une absence totale de stimulation auditive jusqu’à un certain âge pourrait résulter en une déafférentation complète de l’oreille sourde – une sorte d’amblyopie « auditive » - empêchant celle-ci de tirer bénéfice de l’implant [Teoh, 2004]. Pour éviter cela, il fallait donc implanter les enfants sourds dès leur plus jeune âge pour qu’ils soient précocement exposés à des sons. Parmi les 200 000 patients implantés aujourd’hui dans le monde, environ la moitié sont des enfants implantés en bas âge, l’autre moitié est représentée par des adultes devenus sourds. Mais on trouve aussi quelques rares adolescents ou enfants sourds pré-linguaux implantés tardivement.

Ces observations quant à la diversité des cas rencontrés impliquent qu’il n’est pas possible d’appliquer un seul et unique schéma universel d’évaluation des performances auditives des patients implantés. Un patient implanté souffrant de surdité post-linguale maîtrise la communication orale et peut être évalué avec des tests usuels. L’évaluation d’un enfant pré- lingual (ne maîtrisant évidemment pas l’écriture) est bien plus délicate et requiert une batterie

39

de tests complètement différents (voir chapitre 2). Un troisième cas de figure est l’implantation tardive, par exemple pendant l’adolescence, de patients souffrant de surdité pré-linguale. Nous avons implanté une petite série d’adolescents et de jeunes adultes volontaires souffrant de surdité pré-linguale : les résultats sont surprenants [Kos et coll, 2009] !

Pour tenir compte de cette diversité, ce chapitre de résultats a été structuré en trois parties :

1. Implantation dans la surdité post-linguale

2. Implantation précoce dans la surdité pré-linguale

3. Implantation tardive dans la surdité pré-linguale.

3.2. Résultats de l’implantation dans la surdité post-linguale

3.2.1. Le collectif de patients et les types d’implants

De 1985 à fin 2008, 111 personnes souffrant d’une surdité post-linguale, âgées de 6 à 85 ans, ont été implantées au CRIC. Nonante-trois d’entre elles (49 hommes, 44 femmes) avaient un dossier à jour en 2008 et ont été incorporées dans cette étude. Parmi les 18 personnes restantes, 8 sont décédées, 5 ne se sont plus présentées à notre consultation, malgré des rappels périodiques, et 5 sont aujourd’hui trop âgées pour effectuer des tests. Parmi ces 93 patients, 86 ont été implantés unilatéralement sur la moins bonne oreille et selon la même approche chirurgicale. Sept des 23 patients qui avaient été implantés avec le prototype Ineraid ont demandé l’implantation d’un implant avec prise transcutanée sur l’oreille controlatérale et ont abandonné l’ancien implant. Nous considérerons dans notre analyse seulement les résultats obtenus avec ce deuxième implant dans ces cas.

L’âge lors de l’implantation des patients variait de 6 à 85 ans. L’âge moyen était de 52 ans (SD 15). Le temps d’utilisation de l’implant dans ce groupe varie de 1 à 23 ans (moyenne 8 ans, SD 6). Seize patients (18%) portent encore le prototype Ineraid®, utilisé dans notre service entre 1985 et 1995, qu’ils utilisent avec le processeur vocal portable (GWP) développé à Genève. Quarante-huit (52%) portent un implant Clarion®, utilisé dans notre service à partir de 1995. Vingt et un (22%) portent un implant Med-El®, utilisé à partir de 2000 et 8 (8%) un implant Nucleus®, utilisé à partir de 2004.

40

Tableau 3. 1 : Nombre de patients sourds post-linguaux, âge moyen à l’implant et temps moyen d’utilisation selon le type d’implant

Types d’implant

N

Age moyen à l’implant en années (SD)

Temps moyen d’utilisation en années (SD)

Ineraid (Prototype)

16

51

(16)

17 (5)

Advanced Bionics

48

53

(15)

7

(3)

Med-El

21

48

(15)

5

(4)

Cochlear

8

58 (8)

2

(1)

Total

93

52

(15)

8

(6)

3.2.2. Identification des sons du langage avant et après l’implantation

L’évaluation des performances avant l’implantation a été faite avec le test d’identification des

voyelles et de consones. Nous avons considéré les résultats de trois tests de voyelles et de

trois tests de consonnes, obtenus avec le meilleur appareillage acoustique conventionnel

disponible et réglé de façon optimale. Les quelques rares patients qui avaient déjà abandonné

leur appareil avant l’implantation ont du le faire réviser pour pouvoir l’utiliser lors des tests.

Les mêmes patients ont ensuite effectué trois tests d’identification des voyelles et trois tests

d’identification des consones après l’implantation. Pour les performances après implantation,

nous avons retenu les valeurs des tests effectués lors du dernier contrôle périodique, pour

autant que ce dernier ait eu lieu au moins 1 an après l’implantation de manière à ce que la

période d’adaptation soit terminée. La Figure 3.1 présente ces résultats en utilisant l’indice

global de performance proposé par Rabinowitz et coll. (1992), selon la formule (C14 x C14 x

V7) 0.333 .

41

Figure 3.1 : Performances moyennes des 93 patients sourds post-linguaux au test d’identification de voyelles

Figure 3.1 : Performances moyennes des 93 patients sourds post-linguaux au test d’identification de voyelles et de consonnes, avant (barres noires) et après (barres rouges) l’implantation. Nous avons attribué le niveau « chance » (c.à.d. 9% de réponses correctes) aux patients complètement sourds n’ayant pas pu effectuer (ou ayant renoncé après avoir essayé) les tests avant l’implantation.

Ce collectif de patients avait une performance moyenne d’identification correcte des sons du

langage de 23.5 % (SD 18.1) avant l’implantation qui a augmenté à 65.4 % (SD 19.5) après

l’implantation. L’amélioration après implantation est statistiquement très significative (Mann-

Whitney rank test, p<0.001) et, sur les 93 patients, seuls 3 font moins bien après

l’implantation.

De ces 93 patients, 52 étaient totalement sourds avant l’implantation. Nous les avons

encouragés autant que possible à essayer de faire les tests préopératoires, mais la plupart ont

très vite abandonné car, soit ils n’entendaient pas les sons, soit tous les sons se confondaient

dans une même perception. Dans ces cas, nous leur avons attribué un niveau de performance

correspondant à la chance (9% de réponses correctes). Il est intéressant de constater que les

performances moyennes après l’implantation de ces patients totalement sourds ne sont pas

statistiquement différentes (Mann-Whitney rank test, p=0.63) de celles des patients qui

avaient une audition résiduelle avant l’implantation. D’ailleurs, sur l’ensemble du collectif, la

corrélation entre les performances avant et après implantation n’est pas significative

42

(Spearman rank order correlation, p > 0.05). Ceci signifie que les patients ayant les moins bonnes performances auditives avant l’implantation ne sont pas nécessairement ceux qui obtiendront les moins bonnes performances après l’implantation et inversement.

3.2.3. Les performances selon le type d’implant

Comme nous l’avons vu, la presque totalité des patients obtient un gain auditif après l’implantation. Le gain (c.-à-d. la différence entre le pourcentage de réponses correctes après et avant) est de 38%, 41%, 49% et 30% respectivement, pour les implants cochléaires de marque Ineraid, Advanced Bionics, Med-El et Cochlear (Figure 3.2). Le gain moyen sur l’ensemble des 93 patients est de 42% de réponses correctes. Ce sont les utilisateurs de l’implant Med-El qui obtiennent le plus grand gain (49%) et ceux de l’implant Cochlear qui obtiennent le plus petit (30%). Cette différence est statistiquement significative (Mann Whitney rank sum test, p<0.02). Si on regarde uniquement les résultats après l’implantation, la perspective est un peu différente. Si ce sont toujours les utilisateurs de l’implant Med-El qui obtiennent le meilleur niveau moyen de performance après l’implantation (75%) – niveau remarquable par ailleurs cette fois ce sont ceux du prototype Ineraid qui obtiennent le moins bon niveau (53%) (Figure 3.2). Cette différence est aussi statistiquement significative (Mann Whitney rank sum test p<0.01). Cette incohérence apparente pourrait s’expliquer par la différence significative entre les niveaux de performance avant implantation dans ces deux groupes de patients (Mann Whitney rank sum test p<0.004). Il est cependant difficile de donner crédit à cette interprétation car, comme cela a été montré au paragraphe précédent sur l’ensemble des patients, il n’existe pas de corrélation significative entre les performances avant et après implantation.

Ces quelques observations ponctuelles ne nous semblent toutefois pas suffisantes pour nous permettre d’affirmer qu’il y a des différences importantes de performance suivant le type d’implant utilisé. Ces différences sont probablement dues soit au fait que les utilisateurs du prototype Ineraid ont tous été implantés il y a plus de 15 ans à une époque où les indications et les critères de sélection étaient moins bien affûtés qu’aujourd’hui - soit du fait de la petite taille de certains groupes d’utilisateurs, ce qui annule la pertinence d’une comparaison chiffrée.

43

Figure 3.2 : Performances moyennes selon le type d’implant cochléaire utilisé avant (barres noires) et

Figure 3.2 : Performances moyennes selon le type d’implant cochléaire utilisé avant (barres noires) et après (barres rouges) l’implantation.

3.2.4. Les performances selon l’étiologie de la surdité

Il est aussi intéressant d’analyser nos résultats en fonction de l’étiologie de la surdité (Figure

3.3). Dans notre collectif, 57 patients souffraient d’une surdité progressive, 8 de surdité

congénitale, 10 de surdité causée par méningite, 8 de surdité causée par otosclérose, 6 de

surdité causée par une maladie de Menière et 4 de surdité brusque. Nos analyses n’ont

identifié aucun indice permettant de conclure à l’influence de l’étiologie de la surdité sur la

performance des patients après l’implantation. Il faut cependant aussi garder en mémoire la

petite taille de certains groupes de patients et, dans beaucoup de cas, la difficulté à établir

avec certitude l’étiologie.

44

Figure 3.3 : Performances moyennes d’identification des sons du langage après implantation selon les différentes

Figure 3.3 : Performances moyennes d’identification des sons du langage après implantation selon les différentes étiologies

3.2.5. Les performances selon l’âge à l’implantation

S’habituer à communiquer oralement à l’aide de l’audition imparfaite restaurée par l’implant

cochléaire demande des facultés d’adaptation qui sont plus accessibles à un jeune adulte qu’à

une personne âgée. Il se pourrait aussi que d’autres facteurs liés à l’âge (par exemple, le

vieillissement physiologique) aient un effet négatif sur la performance de l’implant

cochléaire.

Dans notre collectif, l’âge des patients à l’implantation variait de 6 à 85 ans et l’âge moyen

était de 52 ans (SD 15). Malgré une relativement grande dispersion dans les résultats,

l’analyse montrent qu’il y a une corrélation négative significative (r = - 0.22, p<0.03) entre

l’âge à l’implantation et le niveau de performance atteint avec l’implant (Figure 3.4). Mais

nous considérons que cette corrélation est faible et ne peut en aucun cas constituer un motif

suffisant pour refuser l’implantation à une personne âgée.

45

Figure 3.4 : Performances moyennes d’identification des sons du langage après implantation selon l’âge à

Figure 3.4 : Performances moyennes d’identification des sons du langage après implantation selon l’âge à l’implantation.

3.2.6.

Discussion

La presque totalité des patients (96%) a bénéficié d’une amélioration de sa performance en

identification des sons du langage avec l’implant cochléaire, quels que soient les types

d’implant, la cause de la surdité ou l’âge à l’implantation. Tous nos patients utilisent

régulièrement leur implant [Kos et coll, 2007] et les deux tiers d’entre eux parviennent à

communiquer sans lecture labiale ainsi qu’à utiliser le téléphone [Guinand et coll, 2008].

Seuls 3 patients (4%) ont eu des performances moins bonnes que celles d’avant l’opération.

Malgré cela, tous les trois continuent d’utiliser quotidiennement leur implant en complément

à leur appareil auditif conventionnel sur l’autre oreille, celle ayant la meilleure audition

résiduelle. A ce propos, en cas de surdité asymétrique, bon nombre de centres décident

d’implanter la meilleure oreille afin d’obtenir de meilleurs résultats. Il est vrai que le risque

d’obtenir avec l’implant une performance décevante et inférieure à celle qu’obtenait le patient

avec l’appareil conventionnel est faible. Mais si cela se produisait, nous savons par

expérience que le patient le ressent d’autant plus lourdement qu’il s’agit de sa meilleure

oreille. Pour cette raison nous implantons la moins bonne oreille, en nous fondant sur la

notion que la stimulation électrique finalement « court-circuite » l’oreille interne et qu’elle

peut être tout à fait efficace même en cas de réduction considérable du nombre de cellules

ganglionnaires [Nadol et coll, 2001].

46

Lanalyse selon le type d’implant utilisé peut, dans un premier temps, amener à conclure que la performance absolue obtenue par le groupe portant le prototype Ineraid n’était pas aussi bonne que celle obtenue avec des implants plus modernes. Si cette interprétation est certainement la première qui vienne à l’esprit, elle doit néanmoins être nuancée, car il est troublant de constater que le gain apporté par ce prototype est malgré tout aussi bon que celui apporté par les implants plus modernes. Un examen plus détaillé de la situation apporte certains éléments explicatifs. La majorité des ces patients souffraient de surdité progressive idiopathique. Ils avaient une audition normale à l’enfance, puis présentaient une perte progressive qui débutait à l’adolescence et devenait totale à l’âge adulte. Or, par le passé (le premier prototype a été utilisé à Genève il y a 25 ans et le dernier il y a 15 ans), l’absence de solution satisfaisante pour traiter ce mal obligeait le patient à s’adapter progressivement à la surdité. Ceci avait pour conséquence de retarder les demandes d’implant et de prolonger la durée de la surdité [Bodmer et coll, 2007]. En effet, tous les patients ayant reçu le prototype Ineraid étaient devenus totalement sourds (sauf un seul qui avait une performance auditive légèrement meilleure que la chance au test d’identification de voyelles et de consonnes). Avec le temps, le succès et la divulgation de l’implant cochléaire ont permis à cette situation d’évoluer, notamment en diminuant la tolérance à la surdité. Ceci a fait que les patients ont commencé à demander d’être implantés beaucoup plus tôt, avant que leur surdité ne devienne totale. Actuellement, nos candidats reçoivent un implant cochléaire alors même que selon les critères du passé l’appareil acoustique présenterait encore une certaine utilité, au moins pour aider à la lecture labiale et pour signaler l’occurrence de sons très forts. Or, il semble logique que la qualité de la discrimination auditive obtenue avec un implant soit d’autant meilleure qu’il reste suffisamment de fibres du nerf auditif excitables et cette préservation est inversement proportionnelle à la durée de la surdité et directement proportionnelle aux restes auditifs [Nadol et coll, 2006]. Nous pensons que l’extension des indications à l’implantation ainsi que la prise en charge plus précoce ont fait que l’on implante aujourd’hui des patients ayant une meilleure survie des fibres du nerf auditif. C’est à nos yeux une des raisons essentielles qui, parallèlement au progrès technique, font que les performances ont augmenté régulièrement au cours de ces trois dernières décennies.

Dans notre étude, nous ne trouvons pas de différences dans les performances des patients associées à l’étiologie de leur surdité. D’un côté, il est difficile dans bien des cas d’identifier le type exact de pathologie. Par exemple, la « surdité progressive idiopathique » dont souffrent la plupart de nos patients est vraisemblablement une catégorie comprenant en réalité diverses étiologies, dont une probablement génétique, non encore identifiée [Berrettini et coll,

47

2008]. D’un autre côté, les dégâts causés par les différentes pathologies, s’attaquant à divers sous-composants du système auditif périphérique, ne sont pas à long terme très différents car ils induisent tous finalement une destruction des cellules ciliées, suivie d’une dégénérescence des cellules ganglionnaires du modiolus. L’implant cochléaire « court-circuite » la cochlée pour exciter directement les fibres restantes du nerf auditif et il n’est donc pas surprenant que les résultats avec l’implant cochléaire soient peu sensibles au type exact de pathologie.

Les résultats présentés dans ce chapitre sont basés sur des tests d’identification de voyelles et consonnes. Même s’il a été démontré que ces derniers corrélaient fortement avec d’autres tests de compréhension du langage oral [Rabinowitz et coll, 1992], il est difficile de comparer quantitativement nos résultats avec ceux d’autres centres d’étude car ces tests varient d’un centre à l’autre [Battmer et coll, 2009]. Toutefois, nombreuses sont les études qui confirment la nette amélioration dans la qualité de vie des personnes sourdes post-linguales implantées indépendamment de leur type de surdité ou modèle d’implant ou même de leur âge.

Les trois quarts de notre collectif sont constitués de personnes implantées à un âge avancé. Ces personnes obtiennent avec l’implant une compréhension du langage oral significativement meilleure que celle qu’elles obtenaient avec leur appareil auditif conventionnel. Ceci est encourageant car, avec le vieillissement de la population, les patients plus âgés, souffrant de presbyacousie, vont représenter progressivement une proportion croissante de candidats à l’implant. Nous avons toutefois remarqué que ce gain est graduellement moins important, plus la personne n’est âgée. Cette observation est également rapportée dans de nombreuses études [Esraghi et coll, 2009 ; Francis et coll, 2002 ; Waltzman et coll, 1993]. Comment expliquer l’effet de l’âge sur la performance auditive obtenue avec un implant cochléaire ? Il sera probablement difficile de répondre à cette question et, notamment, d’établir si l’influence de l’âge résulte d’une dégénérescence périphérique progressive ou d’une diminution de l’habilité à déchiffrer le message auditif imparfait véhiculé par l’implant.

48

3.3.

Résultats de l’implantation précoce dans la surdité pré-linguale

3.3.1. Le collectif de patients et les types d’implant

De 1998 à fin 2008, 44 enfants souffrant d’une surdité congénitale ou pré-linguale, âgés de 1

à 6 ans, ont été implantés dans notre Centre. Tous ont été opérés selon la même technique

chirurgicale, 38 unilatéralement sur la moins bonne oreille et 6 bilatéralement. Dix-sept ont

reçu des implants Med-El ® , 15 des implants Advanced Bionics ® , 11 des implants Cochlear ®

et, 1 un prototype Ineraid. Des 44 enfants, 27 (9 garçons et 18 filles) possédaient un dossier

complet en 2009 et ont pu faire partie de notre étude. Parmi les 17 enfants non inclus dans

notre étude, 7 ne pouvaient pas répondre aux tests (6 ayant été implantés depuis moins d’un

an ; 1 souffrant de graves déficits cognitifs) et 10 avaient été perdus de vue (7 étant repartis à

l’étranger et 3 ne voulant plus participer aux séances de tests).

Le Tableau 3.1 indique le type d’implant utilisé, l’âge à l’implantation et la durée d’utilisation

de l’implant pour les 27 enfants inclus dans l’étude.

Tableau 3.1 : Nombre d’enfants sourds pré-linguaux, âge moyen à l’implant et temps moyen d’utilisation selon le type d’implant

Type d’implant

N

Age moyen à l’implant en années (SD)

Temps moyen d’utilisation en années (SD)

Advanced Bionics

10

3.2

(1.5)

9.0

(2.8)

Med-El

13

2.9

(1.3)

6.5

(1.8)

Cochlear

4

2.0

(1.2)

4.3

(0.4)

Total

27

2.9

(1.4)

7.1

(2.6)

3.3.2. Evaluation du langage chez le jeune enfant implanté

L’objectif de ce chapitre est d’essayer d’obtenir une vision globale, c.-à-d. une sorte de

« photographie instantanée, toutes variables confondues » des résultats de l’implantation à

long terme (moyenne 7.1 ans, SD 2.6) chez les jeunes enfants.

Tous les enfants ont été évalués périodiquement avec un ou plusieurs tests et les 2 échelles

d’évaluation de la batterie du CRIC. Rappelons que cette batterie a été spécialement conçue

pour évaluer les performances auditives des jeunes enfants (voir la section 2.6.2). Nous

présenterons d’abord les scores des 27 enfants, obtenus lors de la dernière séance de tests avec

différents tests de la batterie : le test des Paires minimales (PM), le test de répétition de mots

49

monosyllabiques phonétiquement balancés (PBK) et le test de répétition de phrases simples (TRPS). Rappelons que les scores de ces tests sont définis comme le pourcentage de réponses correctes obtenues.

Au test PM, 16 enfants sur 27 ont obtenu un score maximum (100%). Bien que ce test demande une discrimination assez fine des sons du langage, il semble facile à réaliser car le score moyen du groupe a été de 94.8 % (SD 7.5). Le test PBK est plus difficile. Aucun n’enfant n’a atteint le score maximum et la variabilité interindividuelle est plus importante. Le score moyen du groupe a été de 80.8 % (SD 18). Au test TRPS, 15 enfants sur 26 ont obtenu un score maximum et le score moyen a été de 91.7% (SD 16).

Les 2 échelles d’évaluation de la batterie, le Capacity of Auditory Performance (CAP) et le Speech Intelligibility Rating (SIR), sont en accord avec les résultats obtenus avec les tests précédents. Sur l’échelle du CAP, 13 enfants sur 27 ont obtenu un score maximum et le score moyen du groupe a été de 6.14 sur 7 (SD 0.98). Sur l’échelle du SIR, 21 enfants sur 27 ont obtenu un score maximum et le score moyen a été de 4.59 sur 5 (SD 0.84).

Ces résultats « bruts » démontrent que des enfants qui ont été implantés entre les âges de 1 à 6 ans, souffrant de surdités pré-linguales, d’étiologies diverses et recevant des implants de marques différentes, peuvent tous, sans exception, parvenir à une certaine maîtrise du langage oral. Mais il faut souligner que cet « apprentissage » du langage a été très progressif et que pour acquérir cette maîtrise chaque enfant a bénéficié d’une réhabilitation orale spécialisée pendant plusieurs années (4 à 12 ans).

50

Figure 3.5. Scores obtenus par chacun des 27 enfants sur les tests PM, PBK, TRPS,

Figure 3.5. Scores obtenus par chacun des 27 enfants sur les tests PM, PBK, TRPS, ainsi que leurs évaluations sur les échelles CAP et SIR.

51

3.3.3.

Développement du langage après l’implantation

Un enfant normal, ayant une audition parfaite 24 heures sur 24 dès la naissance, ne prononce ses premiers mots que vers l’âge d’un an et met plusieurs années pour communiquer de manière intelligible avec des phrases simples. Chez un enfant souffrant de surdité pré- linguale, l’audition ne démarre qu’après une éventuelle implantation cochléaire et cette audition sera loin d’approcher la qualité de l’audition normale. A qu’elle vitesse se développe alors la maîtrise du langage oral chez cet enfant ? Il est très difficile de répondre à cette question avec exactitude, car les tests existants pour évaluer le développement du langage chez l’enfant ne mesurent qu’un sous-ensemble des divers aspects (voire parfois un seul aspect) de ce développement. Il faudrait donc soumettre chaque enfant à une batterie de tests encore plus grande et à intervalles précis et réguliers. En outre, comme chez l’enfant normal, chez les enfants implantés la variabilité interindividuelle dans la difficile acquisition du langage est très grande car elle dépend de facteurs propres à l’enfant ainsi que de facteurs familiaux et environnementaux.

Nous ne nous sommes jamais lancés à Genève dans la caractérisation scientifique du développement du langage des enfants implantés. Toutefois, nous allons tenter d’illustrer le développement du langage de ces enfants en montrant la progression temporelle de leurs scores sur le test le plus difficile : le test de répétition de mots monosyllabiques phonétiquement balancés (PBK). Nos observations portent, pour certains enfants, jusqu’à une période de 11 ans post-implantation et, pendant cette période, ce test a été utilisé 100 fois sur 23 des 27 enfants (de 2 à 9 fois par enfant). La Figure 3.6 montre, pour chacun de ces enfants, l’évolution du score selon la durée d’utilisation de son implant cochléaire. Bien que ces données soient disparates, on constate que 17 des 23 enfants atteignent un score de 80% de réponses correctes avant la quatrième année d’utilisation. On constate aussi que quelques autres enfants progressent nettement plus lentement que la moyenne illustrant la variabilité interindividuelle lors de l’acquisition du langage.

52

Figure 3.6 Scores au test PBK selon de la durée d’utilisation de l’implant pour 23

Figure 3.6 Scores au test PBK selon de la durée d’utilisation de l’implant pour 23 enfants sourds pré-linguaux. Chaque ligne représente un enfant.

3.3.4.

Discussion

En 1985, à l’époque des implants cochléaires multicanaux de première génération,

l’implantation cochléaire était rarement proposée aux enfants souffrant d’une surdité pré-

linguale. Avec l’avènement des implants cochléaires multicanaux de deuxième génération,

l’implantation d’enfants sourds pré-linguaux a démarré à large échelle. Mais les premières

études menées sur des groupes hétéroclites d’enfants (avec différents âges à l’implantation,

souffrant de différents types de surdité, etc.) ont montré des résultats parfois contradictoires

[O’Donoghue et coll, 2000], si bien que certains auteurs ont émis des doutes quant à la

capacité des enfants implantés à apprendre la langue orale. On s’est aperçu que certains

enfants implantés tardivement avaient déjà développé un mode de communication visuel

avant l’implantation ; que ce mode de communication restait pour eux prioritaire et nuisait

même au développement de la communication orale. Une grande partie de la communauté des

chirurgiens ORL a alors proposé d’implanter ces enfants de manière de plus en plus précoce,

justifiant cette proposition par l’existence d’une période critique de plasticité neuronale dans

le système auditif [Manrique et coll, 2004 ; Harrison et coll, 2001 ; Nikolopoulos et coll,

1999 ; Wu et coll, 2003 ; Kileny et coll, 2001 ; Snik et coll 1997].

Les enfants dont les résultats sont présentés dans ce chapitre ont été implantés en moyenne à

l’âge de 2.9 ans (SD 1.4). La « photographie instantanée », présentée dans la section 3.3.2

démontre que la majorité de nos enfants a pu développer une certaine maîtrise du langage

53

oral, équivalente grosso modo à celle d’un enfant normal à l’âge d’environ 3 ans. De plus, nos résultats montrent aussi que plusieurs années de réhabilitation orale spécialisée ont été nécessaires pour permettre à l’enfant sourd implanté d’acquérir ce niveau. L’enfant sourd développe donc son langage avec un retard initial et une progression un peu plus lente que celle de l’enfant normal. Mais tous ces enfants progressent encore et leur niveau de communication orale est suffisant pour permettre à 24 de ces 27 enfants de fréquenter des écoles normales et d’utiliser la langue orale à l’école et à la maison. Seuls trois enfants fréquentent une école spécialisée pour enfants sourds avec prédominance de langue orale et utilisent la langue uniquement orale à la maison.

Même si les résultats présentés dans cette section sont qualitativement similaires à ceux de nombreux autres centres, une comparaison quantitative rigoureuse des performances collectives d’enfants implantés est pratiquement impossible. Dans une révision extensive et systématique de la littérature récente, Bond et coll [2009] démontrent que, dans ce domaine, les comparaisons quantitatives souffrent de limitations méthodologiques importantes. En effet, l’on constate que dans la plupart des cas les groupes étudiés sont restreints et inhomogènes, incluent des enfants d’âges différents, avec des langues maternelles et des durées d’utilisation de l’implant différentes, bénéficiant de méthodes de réhabilitation propres, etc. Ceci étant dit, il existe toutefois d’assez solides arguments pour affirmer que l’implantation devrait se faire de la manière la plus précoce possible. Le premier argument, et le plus pertinent à notre avis, est d’éviter autant que possible un décalage entre le développement cognitif et le développement du langage oral [Nicholas et coll, 2007]. Si ce décalage est faible, l’enfant peut directement intégrer la communication orale à ses besoins quotidiens. Si ce décalage est important, les capacités de communication orale de l’enfant ne seront pas, au lendemain de l’implantation, au niveau des ses besoins quotidiens. Il sera frustré par ses lacunes et tendra vraisemblablement à utiliser un mode de communication visuel. Le deuxième argument, mais qu’il faut encore préciser et démontrer scientifiquement, serait l’existence d’une période critique de plasticité du système auditif central. Mais abaisser l’âge moyen d’implantation des enfants n’est pas sans risque. Il ne faut pas négliger les limitations imposées par la sécurité opératoire et, plus encore, par les difficultés de confirmation du diagnostic de surdité chez les tout petits enfants. La question centrale est donc de savoir quel serait l’âge d’implantation idéal. Rappelons que les enfants dont les résultats ont été présentés dans ce chapitre ont été implantés en moyenne à l’âge de 2.9 ans (SD 1.4), ce qui n’est pas particulièrement précoce. Mais nos résultats ne semblent pas être moins bons que ceux des autres groupes. Nous pensons donc que l’implantation cochléaire

54

peut se faire en toute sécurité opératoire dès l’âge de 1 an et qu’elle devrait se faire en tous les cas au plus tard dans la quatrième année de vie de l’enfant.

3.4. Résultats de l’implantation tardive dans la surdité pré-linguale

3.4.1. Le collectif de patients et les types d’implants

De 1994 à fin 2008, 22 patients souffrant de surdité congénitale et âgés de 7 à 22 ans (moyenne 14 ans) ont été implantés dans notre centre. Au moment de cette étude, seulement 13 (9 hommes et 4 femmes) avaient un dossier à jour et ont pu être retenus. Parmi les 9 autres, 4 avaient déménagé et 5 avaient abandonné leur implant. Ces 13 patients ont été implantés unilatéralement sur la moins bonne oreille, par le même chirurgien et avec la même technique chirurgicale. Leur temps d’utilisation de l’implant allait de 3 à 8 ans (moyenne 4.5 ans). Un implant Med-El a été utilisé dans 8 cas et un implant Clarion dans 5 cas.

3.4.2. Mode de communication avant et après l’implantation

Avant l’implantation, aucun des ces patients n’utilisait la langue orale. Six patients utilisaient le langage parlé complété (LPC) [Cornett, 1988] et avaient suivi une éducation dans des écoles normales. Sept patients utilisaient la langue de signes française (LS) et avaient suivi une éducation spécialisée dans une école pour enfants sourds avec la LS prédominante et support accessoire en langue orale avec LPC. Après l’implantation, 4 des 6 utilisateurs du LPC se sont convertis totalement à la langue orale tandis qu’un seul utilisateur de la LS a adopté couramment la langue orale.

Nous distinguerons dans ce texte les groupes d’utilisateurs de LS et de LPC car il est instructif de mettre en évidence les différences de performance induites par le mode de communication préférentiel avant l’implantation.

3.4.3. Seuils auditifs à l’audiogramme tonal avant et après l’implantation

Avant l’implantation, tous les patients utilisaient des appareils acoustiques conventionnels et avaient avec leur appareil des seuils auditifs allant de 80 à 110 dble, dans les fréquences supérieures à 250 Hz. Après l’implantation, tous ont bénéficié d’un gain très net avec des seuils auditifs de 40 dB HL, ou meilleurs, dans toutes les fréquences (à l’exception d’un seul cas à 250 Hz, voir Figure 3.7).

55

Il n’y a pas de différence observable entre les gains auditifs apportés par l’implant aux

utilisateurs du LPC et de la LS.

par l’implant aux utilisateurs du LPC et de la LS. Figure 3.7 : Seuils auditifs à

Figure 3.7 : Seuils auditifs à l’audiogramme tonal pour les 13 patients de cette étude, avant et après l’implantation. Lignes bleues : utilisateurs du LPC. Lignes rouges : utilisateurs de la LS

3.4.4. Evaluation de la communication orale avant et après l’implantation

Avant l’implantation, la performance moyenne de l’ensemble de ces patients au test

d’identification des voyelles et des consonnes était de 21% (SD 13), allant du niveau de la

56

chance à 35% de réponses correctes. L’évaluation de leur capacité de performance auditive

sur l’échelle CAP s’étendait du niveau 2 au niveau 4, avec 1 patient au niveau 2, 10 au niveau

3, et 2 au niveau 4. L’évaluation de l’intelligibilité de leur parole sur l’échelle SIR s’étendait

du niveau 1 au niveau 3, avec 5 patients au niveau 1, 4 au niveau 2, et 4 au niveau 3. Tous ces

résultats sont présentés dans la Figure 3.8.

Après l’implantation, la performance moyenne de ces patients au test d’identification des

voyelles et des consonnes est passée de 21% à 47 % de réponses correctes (SD 26), les

performances individuelles allant du niveau de la chance à 86 %. Les performances moyennes

sur les échelles CAP et SIR s’améliorent aussi avec l’utilisation de l’implant.

Mais l’intérêt de cette étude allait au-delà du simple examen des performances. Nous voulions

aussi vérifier si les gains apportés par l’implant étaient influencés par le mode de

communication préférentiel utilisé avant l’implantation. Nos résultats montrent que les

utilisateurs du LPC obtiennent des scores d’identification des voyelles et des consonnes

significativement meilleurs que les utilisateurs de la LS (p=0.03, t=2.34) après implantation,

alors qu’il n’y avait pas de différence dans les scores de ces deux groupe avant l’implantation.

De manière similaire, les utilisateurs du LPC obtiennent des scores au CAP significativement

meilleurs (p=0.004, t=3.59) que les utilisateurs de la LS après implantation, alors qu’il n’y

avait pas non plus de différences entre eux avant l’implantation. Finalement, aux scores du

SIR, les deux groupes obtiennent aussi des différences statistiquement significatives (p=0,04,

T=2.32) après l’implantation, mais ces différences significatives existaient déjà avant

l’implantation (p=0.004, t=4.95).

existaient déjà avant l’implanta tion (p=0.004, t=4.95). Figure 3.8 : Scores individuels pour les 13 patients

Figure 3.8 : Scores individuels pour les 13 patients de cette étude avant et après l’implantation. A gauche : Scores moyens d’identification des voyelles et des consonnes. Au milieu : Evaluations de la perception auditive selon l’échelle CAP. A droite : Evaluation de l’intelligibilité de la parole selon l’échelle SIR. Lignes bleues : Utilisateurs du langage parlé complété (LPC). Ligne rouges : Utilisateurs de la langue de signes (LS).

57

3.4.5.

Discussion

Nous observons qu’il y a une distinction à faire entre le gain auditif (ce qui peut être mesuré à l’audiogramme tonal) et le bénéfice apporté par l’implant. Les seuils auditifs après implantation se sont améliorés pour tous les patients, indifféremment de leur mode de communication. Le gain auditif apporté par l’implant est donc identique pour les utilisateurs du langage parlé complété, et pour les utilisateurs de la langue de signes. En revanche, si des améliorations dans l’identification des voyelles et des consonnes, dans les performances auditives et dans l’intelligibilité de la parole, ont également été constatées en moyenne sur l’ensemble des patients, ces dernières ont été significativement plus prononcées chez ceux qui avant l’implantation utilisaient le langage parlé complété au lieu de la langue de signes. Donc, nous observons une nette différence en ce qui concerne le bénéfice dans la communication orale entre ces deux groupes.

Les mérites de l’implantation cochléaire précoce des enfants sourds pré-linguaux [Manrique et coll, 2004 ; Kileny et coll, 2001] ainsi que ceux de l’implantation des sourds post-linguaux [Sterkers et coll, 2004 ; Proops et coll, 1999] sont bien établis. Par contre, il existe une sorte de consensus pour dire que les résultats obtenus avec un implant cochléaire chez des patients souffrant de surdité pré-linguale sont moins bons quand cette implantation est réalisée après l’âge de 6-7 ans [Snik et coll, 1997 ; Sarantz et coll, 1994 ; Kaplan et coll, 2003]. En général, les enfants sourds pré-linguaux qui n’ont pas été implantés avant l’âge de 7 ans sont peu nombreux à demander un implant cochléaire. Ces enfants sont normalement intégrés dans la communauté des sourds et ont adopté un mode de communication visuel via la langue des signes [Schramm et coll, 2002]. Cependant, il existe aussi, en très petit nombre, d’autres enfants sourds pré-linguaux et non-implantés avant l’âge 7 ans, qui eux se sont développés (vraisemblablement sous l’impulsion de leur entourage) dans le monde oral en utilisant la langue orale avec l’appui de la lecture labiale et du langage parlé complété. La question est donc de savoir si, dans ces conditions très particulières, l’implantation après l’âge de 7 ans chez les sourds pré-linguaux peut encore apporter un bénéfice au patient ou bien si, comme le suggèrent certains auteurs, l’absence de stimulation sonore pendant une éventuelle période critique de plasticité auditive a conduit une colonisation irréversible, «visuelle » ou autre, du cortex auditif [Teoh et coll, 2004]. Cette sorte d’amblyopie « auditive » les empêcherait de tirer tout bénéfice de l’implant [Moore, 2002 ; Harrison et coll, 2005 ; Kral et coll, 2006 ; Clopton et coll, 1977 ; Sharma et coll, 2007].

Cette étude nous permet de jeter un regard plus nuancé sur les phénomènes de plasticité cérébrale du système auditif central. La « vraie » amblyopie, l’amblyopie visuelle, déconnecte

58

la couche 4c du cortex visuel primaire des autres couches de la même aire corticale (aire de Brodman 17). Les bénéfices à l’audiogramme tonal montrent que l’oreille implantée reste connectée au système auditif central, au moins jusqu’au cortex auditif primaire et ses aires directement adjacentes, malgré la longue période de surdité. Ceci démontre, à notre avis que l’amblyopie auditive au sens strict n’existe pas ! En effet, l’ensemble de nos observations nous conduit à penser que les moins bons résultats obtenus par les patients utilisant la LS ne sont pas dus au manque de stimulation auditive, mais à leur ignorance de la structure phonétique et temporale de la langue orale. Sinon, pourquoi les utilisateurs de la LPC obtiendraient-ils de meilleurs résultats que les utilisateurs de la LS ? L’apprentissage de la langue orale dans l’enfance avec l’aide du LPC [Torres-Moreno et coll, 2006] ou de la lecture labiale [Moody-Antonio et coll, 2005] exige certes un effort important, mais permet d’acquérir ces connaissances. Donc, quand ces patients reçoivent un implant cochléaire, ils peuvent organiser les sons perçus de manière cohérente pour comprendre le message et parvenir à communiquer. Les utilisateurs de la LS maîtrisent par contre un code de communication uniquement visuel et spatial. Ils déchiffrent les informations via une séquence d’images ou gestes créés par l’interlocuteur. Leurs « algorithmes de décodage » n’ont rien à voir avec ceux permettant de coder une suite de sons, une séquence de phonèmes formant des mots qui sont à leur tour mis dans un ordre grammatical pour former des phrases. Il semble extrêmement difficile, mais pas impossible, de passer d’un système de communication visuel et spatial à un système de communication auditif [Cassandro et coll, 2003]. Dans notre étude, seul un patient « exceptionnel » a réussi à passer exclusivement au mode de communication orale bien qu’ayant été auparavant utilisateur de la LS.

Ceci ne veut pas dire qu’il n’existe pas de plasticité dans le système auditif. Il est toujours possible que des aires corticales supérieures soient sujettes à cette plasticité. Par exemple, celles servant à la segmentation des sons du langage, voire même l’aire de Wernicke qui associe une suite de phonèmes à sa signification symbolique. Ceci ne serait pas outre mesure surprenant car, du côté de la production du langage, des évidences pour une telle plasticité existent : une personne sourde jusqu’à l’âge 7 ans gardera toute sa vie une « voix de sourd ». En conséquence, lapprentissage de la communication orale via le LPC devrait donc être envisagé systématiquement pour tout patient sourd pré-lingual lorsqu’une implantation précoce n’est pas réalisée ou n’est pas souhaitée. Ceci permettrait de « formater » les aires corticales supérieures et offrirait la possibilité de choisir plus tard entre communication orale et communication visuelle.

59

4.

Complications résultant de l’implantation

Depuis les premiers implants cochléaires, le collectif de patients implantés n’a cessé d’augmenter. Avec cet accroissement, augmentent aussi le temps d’utilisation de l’implant et le nombre de complications liées à l’implantation. La description et l’analyse de ces complications sont une source importante d’informations pour tous les professionnels de l’implantation, qu’ils soient à la recherche d’explications ou de solutions. C’est aussi ce qui leur permet de progresser pour produire des implants encore plus fiables.

Nous présentons dans ce chapitre toutes les complications portant sur l’ensemble des patients ayant requis une révision chirurgicale, avec ou sans remplacement de l’implant.

4.1. Matériel et méthodes

Une investigation complète de l’implant est faite lorsqu’un patient nous consulte après avoir subi un accident, s’il a une plainte clinique inexpliquée médicalement, lorsque survient une dysfonction du processeur et parfois même lorsque la performance espérée n’est pas atteinte. Le fonctionnement du processeur et de chaque électrode est alors contrôlé par l’ingénieur. Si nécessaire, l’intégrité physique de l’implant, le positionnement du processeur et du faisceau d’électrodes sont vérifiés au moyen de radiographies. Dans les cas où une réimplantation est nécessaire, nous comparons les performances avant et après le remplacement à l’aide des tests d’identification des voyelles et des consonnes.

Les complications que nous avons rencontrées et que nous examinons ci-après peuvent être classées en 4 catégories :

- panne électronique

- fracture de l’implant

- infection

- problème de positionnement des électrodes

4.2. Description des diverses complications observées

Depuis 1985, 206 implantations ont été réalisées dans notre Centre. Nous avons observé 22 complications (15 adultes et 7 enfants) qui ont nécessité une révision chirurgicale. Dans 16 de ces cas (10 adultes et 6 enfants) l’implant a du être remplacé. Les résultats sont résumés dans le Tableau 4.1.

60

Tableau 4.1 : Complications nécessitant une révision chirurgicale selon la marque de l’implant (n=22)

Type d’implant

Adv. Bionics

Med-El

Ineraid

Cochlear

Réimplantations

(n=206)

(n=90)

(n=55)

(n=34)

(n=27)

Panne

         

électronique

10

1

0

0

11

Fracture de

         

l’implant

0

3

1

0

4

Infections

1

0

0

0

1

Positionnement

         

électrodes

3

2

0

1

0

Total des

14

6

1

1

16

complications

(15.5%)

(10.9%)

(2.9%)

(0.3%)

(10.7%)

4.2.1. Pannes électroniques

Ce genre de panne est caractérisé par un arrêt du fonctionnement du stimulateur implanté, ce

dernier ne répondant plus à aucune toute tentative de connexion, même à l’aide d’instruments

plus performants réservés en principe au développement et à la recherche. Cette panne est très

pénible pour le patient et extrêmement embarrassante pour l’équipe médicale. On ne peut rien

faire, si ce n’est d’envisager une nouvelle chirurgie pour remplacer l’implant défectueux. Il

n’y a pas de choix.

Nous avons observé une panne électronique du processeur dans 11 cas, dont 10 dans des

implants de la marque Advanced Bionics ® et 1 de la marque Med-El ® .

Après la chirurgie de réimplantation, l’implant défectueux est renvoyé à la fabrique pour une

analyse approfondie destinée à rechercher la cause de la panne. La cause la plus fréquente,

sans mise en évidence objective d’un dommage structurel, est un défaut d’étanchéité du

boîtier du stimulateur implanté. De l’humidité pénètre à l’intérieur du boîtier implanté et finit

par perturber le fonctionnement de l’électronique qu’il contient.

4.2.2. Fractures de l’implant

Ce genre de panne est caractérisé par la mise en évidence visuelle (éventuellement par

radiographie ou microscopie) d’un défaut structurel de l’implant. Il s’agit en général, soit

d’une fracture du boîtier étanche enveloppant le stimulateur implanté, soit de micro fractures

dans la puce électronique qu’il renferme. Le stimulateur implanté est « cassé physiquement »

et il ne répond plus aux tentatives de connexion. Ce type de panne est tout aussi pénible que la

61

panne électronique, mais lorsqu’elle survient à la suite d’un choc traumatique, on a au moins l’avantage de connaître la cause de la panne. Comme avec la panne électronique, il faut aussi envisager une nouvelle chirurgie pour remplacer l’implant endommagé.

Nous avons observé une fracture de l’implant dans 4 cas, dont 3 implants de la marque Med- El ® (type Combi 40+) et 1 d’un prototype d’implant Ineraid (prise percutanée détruite lors d’un accident de la route).

4.2.3. Infections

Ce genre de panne est caractérisé par une infection liée à l’implantation, résistante à tous les traitements et nécessitant finalement une intervention chirurgicale.

Nous avons observé une seule infection située autour du stimulateur et résistant à tous traitements. Cette infection s’est manifestée 18 mois après l’implantation. L’examen bactériologique de la ponction réalisée dans le site infecté a montré une infection à S. aureus. Le patient a immédiatement été traité avec de l’amoxicilline/clavulanate per os. Cependant l’infection a persisté et le patient a alors suivi un traitement de ciprofloxacine et rifampicine per os pendant 8 semaines, lequel n’a pas non plus permis une amélioration. Suite à ces échecs, le stimulateur a dû être explanté. L’analyse de l’explant a démontré la présence de biofilme à S. aureus autour du corps du processeur et surtout dans la poche de l’aimant [Kos et coll, 2008]. Ce patient avait été implanté avec un stimulateur de dernière génération, enveloppé dans du silicone et ayant une poche pour aimant amovible. Une réimplantation a été faite 3 mois après, sur la même oreille. Aujourd’hui, 2 ans après la réimplantation le patient n’a pas présenté de récidive infectieuse.

4.2.4. Problèmes de positionnement des électrodes

Ce genre de panne résulte d’un mauvais positionnement des électrodes qui n’a pas pu être détecté et corrigé lors de l’implantation. Les électrodes mal positionnées n’accomplissent plus, ou qu’imparfaitement, la fonction à laquelle elles sont destinées.

Implantation hors cochlée

Nous avons observé un positionnement extra-cochléaire du faisceau d’électrodes implanté dans 2 cas. Il s’agissait de 2 adultes qui présentaient des ossifications, dans un cas (Figure 4.1), suite à une otite chronique à S. aureus et dans l’autre, suite à une méningite. Les deux patients avaient reçu un système Med-El. Dans le premier cas, le faisceau a été introduit, dans la trompe d’Eustache et dans le deuxième (Figure 4.2), dans le vestibule. Les patients ont été

62

réopérés une semaine après la chirurgie initiale pour corriger le positionnement du faisceau

d’électrodes, sans remplacement de l’implant.

d’électrodes, sans remplacement de l’implant. Figure 4.1 Figure 4.2 Figure 4.1: T omographie d’un

Figure 4.1

sans remplacement de l’implant. Figure 4.1 Figure 4.2 Figure 4.1: T omographie d’un patient devenu

Figure 4.2

Figure 4.1: Tomographie d’un patient devenu sourd par otite chronique à S. aureus et opéré pour oblitération complète de l’oreille moyenne. Noter le relief de l’oreille moyenne et du promontoire ainsi que la fenêtre ronde qui sont effacés par la néo-ossification (Flèche rouge), mais la cochlée est normale.

Figure 4.2 : Scopie faite après de l’implantation d’une patiente devenue sourde par méningite avec ossification de la spire basale de la cochlée. Le faisceau d’électrodes est enroulé dans le vestibule de façon similaire à celle qu’on observe lors de l’implantation cochléaire normale (Flèche blanche).

Extrusion du faisceau d’électrodes

Nous avons observé un cas d’extrusion du faisceau d’électrodes. Il s’agissait d’une adulte

ayant reçu un implant de marque Advanced Bionics (type Clarion C2) qui s’utilise avec un

Electrode Positionning System (EPS). L’EPS est une pièce en silicone en forme de

«languette », que l’on insérait entre le faisceau d’électrodes et la paroi externe de la cochlée.

Elle sert à rapprocher les contacts de la paroi interne de la cochlée et donc des cellules

excitables du modiolus [Fayad et coll, 2000].

Dès le premier mois d’utilisation, la patiente s’est plainte d’entendre occasionnellement des

explosions, parfois douloureuses. Après examen, nous avons identifié un polype sur la

membrane tympanique. Ce polype entourait la partie terminale de l’EPS qui ressortait de la

cochlée, traversant la membrane tympanique. Avec le retrait de l’EPS et la réinsertion du

faisceau dans la cochlée, tout est rentré dans l’ordre.

Introduction trop profonde du faisceau d’électrodes

63

Nous avons observé une introduction trop profonde du faisceau d’électrodes dans la cochlée dans 3 cas. Dans 2 de ces cas, il s’agissait de systèmes Advanced Bionics utilisant l’EPS. Ces deux patients se sont plaints dès le début de percevoir des sons de tonalité « trop grave », ce qui pouvait être du à l’activation d’une région trop apicale de leur cochlée [Kos et coll., 2007]. Ces patients ont fait l’objet de recherches approfondies et nous avons pu démontrer que leur identification des sons du langage s’améliorait lorsque les électrodes les plus profondes étaient déconnectées. Nous étions face à une situation tout à fait inhabituelle, c.-à- d. face à une amélioration de la performance de perception lorsqu’on diminuait le nombre d’électrodes actives. Il était clair que l’activation des électrodes les plus profondes avait un effet négatif sur les performances. Les images radiographiques nous montraient que ces électrodes étaient situées bien au-delà de la profondeur moyenne (478°) obtenue normalement avec ce modèle de faisceau d’électrodes [Kos et coll, 2005]. Dans ces 2 cas, lors de la reprise chirurgicale effectuée sous anesthésie locale, le faisceau a été retiré d’environ 3 mm et l’EPS enlevé. L’angle d’insertion de l’électrode la plus apicale a baissé de 720° à 485°dans le premier cas, et de 675° à 433° dans l’autre (voir Figure 4.3). Après la correction chirurgicale, les patients ne se sont plus plaints de percevoir des sons trop graves et le score de l’un des patients au test d’identification des voyelles et des consonnes s’est significativement amélioré, passant de 51% à 66% de réponses correctes (p< 0.05). Malheureusement, nous n’avons pas pu tester l’autre patient car, pour des raisons médicales, il ne peut plus se concentrer lors des séances de tests.

Dans le 3 ème cas, il s’agissait d’un enfant implanté avec un modèle Cochlear (de type CI24R). Dans ce modèle, le faisceau d’électrodes est préformé pour, une fois positionné dans la cochlée, s’enrouler fortement autour du modiolus. Pour faciliter l’implantation, il est maintenu droit par un stylet qui doit être retiré simultanément à son introduction dans la cochlée. Une radioscopie de contrôle faite après l’opération a démontré que le faisceau avait été introduit trop profondément, jusqu’à l’apex de la cochlée, au-delà de ce qui est préconisé par le fabricant (voir Figure 4.4). Une semaine après l’implantation, le faisceau a été retiré de la cochlée d’environ 3 mm au cours d’une reprise chirurgicale effectuée sous anesthésie générale. La prise en charge de cette implantation a ensuite suivi le cours normal.

64

1a)

2a)

1a) 2a) 1b) 2b) Figure 4.3 . Introduction trop profonde du faisceau d’électrodes chez 2 adultes
1a) 2a) 1b) 2b) Figure 4.3 . Introduction trop profonde du faisceau d’électrodes chez 2 adultes

1b)

2b)

1a) 2a) 1b) 2b) Figure 4.3 . Introduction trop profonde du faisceau d’électrodes chez 2 adultes
1a) 2a) 1b) 2b) Figure 4.3 . Introduction trop profonde du faisceau d’électrodes chez 2 adultes

Figure 4.3. Introduction trop profonde du faisceau d’électrodes chez 2 adultes ayant reçu l’implant Clarion C1 avec l’EPS. Le mauvais positionnement du faisceau d’électrodes (1a et 2a) a été corrigé par ablation de l’EPS et désinsertion du faisceau (1b et 2b).

de l’EPS et désinsertion du faisceau ( 1b et 2b). Figure 4.4. I ntroduction trop profonde

Figure 4.4. Introduction trop profonde du faisceau d’électrodes chez un enfant ayant reçu un implant cochléaire Nucleus C124R. Le mauvais positionnement (a) a été corrigé par la désinsertion du faisceau d’environ 3 mm (b).

65

4.3.

Performance après révision chirurgicale

Vingt-deux patients ont présenté une complication nécessitant une révision chirurgicale. Quatorze des 22 cas ont effectué des tests d’identifications des voyelles et des consonnes avant et après la panne. Pour les 8 autres, nous ne disposons pas des tests soit avant soit après la révision. Parmi eux, 5 étaient des adultes qui ont nécessité la révision chirurgicale avant d’avoir participé à des séances de test, mais qui obtiennent aujourd’hui des performances d’identification qui se trouvent autour de la moyenne (65,4% correct) obtenue par les 93 sourds post-linguaux de cette étude (voir chapitre 3.2.2). Deux étaient des enfants trop jeunes pour effectuer des tests avant la révision chirurgicale. Dans ces 2 cas, même sans l’appui de résultats de tests, les appréciations des parents et thérapeutes après la réimplantation étaient positives et indiquaient une préservation, voire une amélioration de leur performance auditive. Finalement, 1 était un adulte qui n’a pas participé à des séances de test après la révision chirurgicale pour des raisons médicales.

La Figure 4.5 présente les scores des 14 patients ayant participé à des séances de test avant et après la révision chirurgicale. Après implantation, 8 patients améliorent leurs scores (d’au moins 5%, mais certains très significativement), 3 voient leurs performances inchangées et 3 patients subissent une baisse de leur performance. Dans ces 3 cas, la réimplantation a provoqué une réduction du nombre d’électrodes disponibles, parce que le nouveau faisceau d’électrodes n’a pas pu être réintroduit de façon identique à la première chirurgie. Dans deux cas, les patients avaient reçu des implants Advanced Bionics (avec électrode Hélix) et une importante fibrose intra-cochléaire avait empêché l’introduction complète du nouveau faisceau. Dans le troisième cas, il s’agissait d’une patiente avec une ossification cochléaire et ayant une introduction incomplète du faisceau Ineraid déjà lors de la première chirurgie.

66

Figure 4.5: Scores de 14 patients aux tests d’identification des voyelles et des consonnes avant

Figure 4.5: Scores de 14 patients aux tests d’identification des voyelles et des consonnes avant et après la révision chirurgicale de l’implant.

4.4.

Discussion

Pannes électroniques

La cause principale de révision chirurgicale dans 11 des 16 réimplantions (68%) a été un

défaut dans l’étanchéité du boîtier contenant le stimulateur implanté. Dans 10 de ces 11 cas, il

s’agit de systèmes de la marque Advanced Bionics (6 du modèle Clarion ® C1 et 4 du modèle

Clarion ® N90K/LX). Touts ces défauts d’étanchéité ont été confirmés par le fabricant. Ceci

représente un taux de 11% de pannes sur les 90 appareils de cette marque que nous avons

implantés. Battmer et coll [2009], sur une très grande série de 866 implants de la même

marque, retrouve une incidence similaire (10.6%) de défauts d’étanchéité dans les mêmes

modèles utilisés au cours des mêmes périodes. Cet auteur observe aussi que ce type de panne

a été plus fréquent lorsque les stimulateurs étaient enfermés dans des boîtiers en céramique.

Notre série est trop petite pour pouvoir confirmer cela statistiquement, mais on notera que le

seul implant Med-El, ainsi que 6 des 10 implants Advanced Bionics réimplantés avaient des

boîtiers en céramique.

67

Fractures de l’implant

Des fractures du boîtier du stimulateur implanté ont été observées dans 4 cas. Dans 3 des 4 cas (2 enfants et 1 adulte) les implants étaient des modèles Combi 40+ de la marque Med-El ® . Ces modèles ont un boîtier en céramique fin et plat, peu résistant aux chocs directs. Dans le cas restant, il s’agissait d’un prototype Ineraid® qui utilise une prise percutanée pour relier les électrodes implantées au processeur externe. Cette prise percutanée, vissée dans l’écaille temporale, est faite à dessein en carbone, matière relativement fragile, pour servir de fusible en cas de choc violent. C’est exactement ce qui s’est produit avec cette patiente, qui a subi un lourd traumatisme crânien en étant renversée par une voiture alors qu’elle tentait de traverser une route.

La fragilité potentielle des boîtiers en céramique fait que certains auteurs ont recommandé de ne pas les utiliser pour l’implantation des enfants, ces derniers étant naturellement plus à risque que les adultes [Gosepath et coll, 2009]. Dans notre petite série, contrairement à de nombreux auteurs [Brown et coll, 2009 ; Cullen et coll, 2008 ; Sorrentino et coll, 2008 ; Gosepath et coll, 2009 ; Ovesen et coll, 2008], nous observons un taux global de complications chez l’enfant qui est inférieur à celui de l’adulte. Ceci peut être dû à une

statistique insuffisante, mais peut-être aussi à l’adoption d’une attitude ferme de prévention des accidents : nous conseillons d’éviter systématiquement les sports à haut risque ainsi que

le port du casque pour l’utilisation du vélo et lors du ski.

Infections

Les complications médicales de l’implantation cochléaire les plus fréquemment rapportées sont liées à des infections qui provoquent une nécrose ou déhiscence de la plaie opératoire et

la réjection de l’implant [Harada et coll, 2003 ; Cunningham et coll, 2004]. Ce type de

complication, que nous n’avons jusqu’à présent jamais observé, est relativement rare et

normalement bien résolu par un traitement aux antibiotiques et une chirurgie réparatrice [Yu

et coll, 2001].

Le seul cas d’infection auquel nous avons été confrontés est assez particulier. Il s’agit d’une infection par biofilme bactérien résistante à tout traitement et qui a rendu nécessaire l’ablation