SIMDROMES FOCALES DEL NEUROEJE

El diagnstico neurolgico plantea una dificultad aadida con respecto a los procesos patolgicos de otros sistemas: la localizacin anatmica de las lesiones. Una lesin genera a veces otros sntomas adems de los propios de su asentamiento. As, un tumor cerebral, por su crecimiento y la obstruccin del LCR que produce, puede dar sntomas a distancia, que conllevan el compromiso funcional de otras zonas. Existen reas anatmicas con un gran significado funcional donde lesiones de pequeo tamao causan una extensa sintomatologa. As ocurre en la cpsula interna, desfiladero del haz piramidal, donde un infarto lacunar puede provocar una hemipleja completa, o en el tlamo, cuya destruccin por una hemorragia comporta una importante desaferenciacin sensorial de la corteza. Por el contrario, lesiones de mayor tamao en otras zonas cerebrales, diagnosticadas mediante tcnicas de imagen, que pueden ser asintomticas desde el punto de vista clnico. El anlisis juicioso de los datos de la historia clnica y la exploracin neurolgica es la clave para abordar cada problema, y es fundamental para una buena orientacin de los estudios complementarios con los que establecer un diagnstico preciso. SINDROMES FOCALES CEREBRALES La corteza cerebral es la capa que recubre, formando mltiples pliegues, los hemisferios cerebrales. Extendida tendra, en el adulto, unos 2.300 cm2 de superficie y unos 4 mm de espesor. Se compone de una sustancia gris que contiene unos 14.000 millones de neuronas y 5 veces ese nmero de clulas gliales. En 1909, Brodmann traz un mapa cortical basado en reas con estructura celular parecida. La mayor parte de la corteza (neocrtex) est compuesta por seis capas de clulas (I-VI), numeradas desde la superficie de la piamadre hasta la sustancia blanca. En la corteza precentral y premotora, reas 4 y 6 respectivamente, con funcin motora, destacan las grandes clulas piramidales de la capa V, cuyos axones forman parte del fascculo piramidal. Las clulas granulares de las capas II y IV estn muy desarrolladas en las reas perceptivas, donde se procesan las informaciones sensoriales procedentes del tlamo. As ocurre en la corteza poscentral, los bordes de la cisura calcarina y la circunvolucin transversa de Heschl. La corteza filogenticamente ms antigua (arquicrtex), con una disposicin menos uniforme, es propia del hipocampo y de la corteza olfatoria. Hay conexiones corticales interneuronales muy numerosas entre las circunvoluciones (fibras en U), lbulos (fascculos) y hemisferios (a travs del cuerpo calloso y las comisuras blancas). La corteza se comunica con todo el neuroeje por medio de vas eferentes, como el fascculo piramidal, que desciende hasta las motoneuronas de las astas anteriores (tracto corticospinal) y los ncleos motores del tronco (tracto corticonuclear) o las vas que van a los ganglios basales y el cerebelo, y aferentes, proyectadas sobre todo desde el tlamo. La divisin del cerebro en lbulos frontal, temporal, parietal y occipital tiene una validez limitada. Las reas histolgicas y funcionales no caen siempre dentro de los

surcos y, por otra parte, hay funciones que resultan de la interaccin de diferentes zonas. Se ha sealado la existencia de tres grandes zonas funcionales en el cerebro: la que regula el medio interno (hipotlamo y arquicrtex medial), la que permite al organismo la adaptacin al medio exterior (sistema lmbico) y la que sirve para la percepcin y relacin con ese ambiente (neocrtex sensoriomotor y de asociacin). Hay una especializacin hemisfrica: para los diestros, el izquierdo (dominante) es la sede de las reas del lenguaje, y el derecho est ms relacionado con la espacialidad y la atencin. Sndromes frontales El lbulo frontal est situado por delante de las cisuras central (de Rolando) y lateral (de Silvio). En su cara externa hay tres surcos principales: precentral, que discurre por delante y paralelo a la cisura central, formando la circunvolucin precentral (o frontal ascendente), el rea motora ms importante, y los surcos frontales superior e inferior, que dan origen a las circunvoluciones frontales superior, media e inferior. En la cara interna, paralela al cuerpo calloso, est la cisura callosomarginal, formndose entre ambos lmites la circunvolucin del cuerpo calloso (o cingular), y quedando por encima de la cisura callosomarginal la circunvolucin frontal medial (o interna). En la cara inferior hay un surco orbitario, en forma de H, que delimita las circunvoluciones orbitarias, y en situacin medial a l se encuentra la pequea circunvolucin recta. Hay tambin un surco olfatorio donde se alojan la cintilla y el bulbo olfatorios. Sndrome precentral. Las lesiones que lo provocan asientan en el rea 4 de Brodmann (circunvolucin precentral o prerrolndica y, por la cara medial, hasta el lmite de la circunvolucin cingular. La corteza motora primaria tiene una organizacin somatotpica, conocida como homnculo de Penfield. En el borde medial est representada la funcin motora de la extremidad inferior, y a lo largo de la convexidad lo estn la extremidad superior, con un rea muy extensa para la mano, la cara y finalmente la lengua, la deglucin y la fonacin. Segn la localizacin de la lesin se produce un dficit motor contralateral, una parlisis limitada a una parte o miembro (monopleja), dada la extensin de la corteza motora. Las hemiplejas completas ocurren sobre todo en lesiones subcorticales, por ejemplo en la cpsula interna. Al cabo de un tiempo hay hiperreflexia, espasticidad y signo de Babinski. Una lesin en el oprculo frontoparietal, en la parte inferior del rea 4, produce disartria, parlisis facial contralateral (central o supranuclear, es decir, slo de la musculatura inferior) y disfagia. Si la afectacin es biopercular (sndrome de FoixChavany-Marie) la imposibilidad para hablar llega a la anartria, la boca permanece semiabierta, con babeo continuo, el reflejo maseterino es vivo y hay disfagia muy acusada, con reflejos nauseosos conservados. Pueden causar esta dipleja labioglosofaringolaringomasticatoria (supranuclear) diferentes etiologas, como

infartos, tumores, traumatismos y encefalitis. La musculatura facial para los gestos emocionales, en cambio, est intacta y, como ocurre en otros sndromes seudobulbares, puede haber labilidad afectiva, con tendencia a emocionarse y llorar y, con menor frecuencia, a rer. Otras veces una lesin en la corteza motora primaria provoca sntomas irritativos por descarga hipersincrnica de neuronas que estn hiperexcitables. Esta forma de epilepsia focal cursa con convulsiones limitadas a un zona corporal contralateral, sin prdida de conciencia (crisis jacksoniana). La crisis puede extenderse a todo el hemicuerpo y dejar una debilidad postictal reversible (parlisis de Todd). Tambin puede generalizarse desde el foco que acta como marcapasos y producir entonces prdida de conciencia y convulsiones tonicoclnicas. En su etiologa predominan los infartos y tumores. A veces la crisis se mantiene largo tiempo, estando limitados sus efectos a mioclonas persistentes, por ejemplo en los dedos de una mano (sndrome de Kojevnikov o epilepsia parcial continua). Sndrome premotor. La corteza premotora comprende las reas 6, 8 y 44 de Brodmann. El rea 6 est situada delante de la corteza motora primaria. En la cara medial se halla el rea motora suplementaria, donde se producen ciertos patrones de movimientos automticos. El rea 8 es una pequea zona dorsolateral por delante del rea 6, que controla los movimientos oculares hacia el lado opuesto. En el oprculo frontal est el rea 44 o de Broca, relacionada con la expresin del lenguaje, en el hemisferio dominante. Las lesiones del rea 6 producen menos parlisis contralateral y mayor espasticidad que las del rea 4. Aparecen reflejos primitivos, propios de las etapas iniciales de la vida, pero que se inhiben y desaparecen con el desarrollo. stos incluyen el reflejo de prensin, en manos y pies, que consiste en el atrapamiento de un objeto al contacto de ste con la palma de la mano o la planta del pie; el reflejo de succin, con respuesta de chupeteo al tocar con un algodn los labios, y el reflejo peribucal, con protrusin labial orientada hacia el estmulo que acta sobre la comisura bucal. El reflejo palmomentoniano, con contractura del mentn homolateral al rascar la superficie tenar de la mano, puede verse tambin en individuos sanos de edad avanzada, por lo que su valor semiolgico es menor. En las lesiones premotoras bilaterales, especialmente las que afectan a las conexiones frontoganglionares, la marcha se hace insegura, con paso corto y arrastrando los pies. Puede llegarse hasta una apraxia de la marcha. Por un predominio del rea oculgira opuesta, los pacientes, generalmente con una hemipleja, miran al foco lesional o, lo que es igual, al lado contrario a su hemipleja. Pero si se produce una descarga irritativa en el rea, la cabeza y la mirada se desvan forzadamente en el sentido fisiolgico. La conjuncin de la parte posterior de la tercera circunvolucin frontal (o inferior) y el pie de la frontal ascendente componen el rea 44. Su lesin en el hemisferio izquierdo, dominante, da lugar a la afasia de Broca, el primer sndrome focal cerebral identificado (Pars, 1861), en aquel caso debido a un infarto. El dficit del lenguaje es mayor si el territorio afecto incluye estructuras subcorticales. Suelen asociarse hemipleja

derecha y depresin. Predomina la alteracin expresiva del lenguaje, con escasa afectacin de la comprensin. El habla es disrtrica, escasa y muchas veces con palabras deformadas (parafasias fonmicas). El individuo tiene dificultades para nombrar objetos o repetir palabras. La escritura resulta imposible, no as la lectura interior. La lesin del rea 6 dominante, por encima del rea de Broca, produce la afasia transcortical motora, con lenguaje reducido pero bien articulado, buena comprensin y repeticin conservada. De las lesiones irritativas de esta superficie, las de mayor inters son las que afectan el rea motora suplementaria, ocasionando crisis de hasta 1 min de duracin, en las que el individuo consciente, sufre bruscamente una contractura tnica de las extremidades, con abduccin de las superiores y bloqueo del habla. Sndrome prefrontal. La zona prefrontal es la parte ms extensa del lbulo y recibe importantes aferencias del ncleo dorsomedial del tlamo. Su funcin es compleja. Interviene en la seleccin de las conductas ms adecuadas segn cada momento y en la inhibicin de las inapropiadas. Tambin acta en la planificacin de actividades que precede a la toma de decisiones. Las lesiones unilaterales y, sobre todo, las bilaterales producen cambios en la personalidad y en el comportamiento, que incluyen desde prdida de iniciativa hasta abulia, con lentitud en todas las actuaciones. Tambin en ocasiones hay tendencia perseverante, respuestas impulsivas, desinhibidas y, a veces, conducta social inadecuada. Las lesiones bilaterales provocan incontinencia de orina y, si resultan afectadas las estructuras mediales, puede haber mutismo acintico. En esta situacin el paciente aparenta vigilia, pero no se comunica y apenas se mueve, incluso cuando se le estimula. Conserva en cambio la respiracin y tiene perodos de sueo. Una situacin semejante, pero todava con menor reactividad a los estmulos, se produce en lesiones talmicas bilaterales (sndrome del estado vegetativo persistente), al resultar desaferentizada toda la corteza, tanto de la activacin reticular como de la informacin sensorial. Una lesin basal, el meningioma olfatorio, puede alcanzar un gran tamao y ocasionar el sndrome de FosterKennedy, con anosmia unilateral y edema papilar. Sndromes temporales El lbulo temporal est situado por debajo de la cisura de Silvio, y hacia atrs se contina sin delimitacin con el lbulo occipital. Cuatro surcos delimitan cinco circunvoluciones, que se numeran de arriba abajo. En la convexidad hay tres: primera (o superior), segunda (o media) y tercera (o inferior). En la parte medial hay dos: cuarta y quinta, o circunvolucin parahipocmpica, que se prolonga por el hipocampo (o asta de Ammn) y termina en el uncus, en cuya profundidad est el ncleo amigdalino. El lbulo temporal recibe la informacin sensorial gustativa, olfatoria, vestibular y auditiva. Esta ltima es la mejor localizada y est por dentro de la cisura de Silvio, en la circunvolucin transversa de Heschl. La regin posterior de la circunvolucin temporal superior (rea 22 de Brodmann), en el lado izquierdo, est relacionada con los aspectos de comprensin del lenguaje. Las

partes mediales temporales, en especial las reas parahipocmpicas, desempean un papel importante en la memoria y el aprendizaje. Estas mismas reas y la amgdala, junto a otras formaciones frontales (como la circunvolucin cingular), forman parte del sistema lmbico, implicado en la conducta emocional del individuo. La afasia de Wernicke es el resultado de una lesin del rea 22 dominante. Cada estmulo verbal provoca una respuesta del paciente, incluso una contestacin rpida (lenguaje fluido), pero lo que dice no guarda relacin con la pregunta, porque no entiende el lenguaje de los dems. Sus palabras, aunque sin defectos de pronunciacin, no se parecen muchas veces a las de su propio idioma (parafasias verbales). La repeticin de vocablos y la denominacin de objetos son imposibles o estn muy afectadas, al igual que la lectura y la escritura (alexia con agrafia) (v. cap. 39). Si la lesin est en la periferia parietal o temporal del rea de Wernicke (que incluye la parte posterior de la circunvolucin temporal superior, la supramarginal y el pliegue curvo) se produce una afasia menos importante, que se diferencia de la anterior bsicamente porque la repeticin est conservada (afasia transcortical sensitiva). Cualquier pequea lesin dominante, pero no exclusiva del lbulo temporal, puede provocar un defecto del lenguaje restringido a la dificultad para nombrar objetos o encontrar palabras (afasia anmica). Cuando la lesin hemisfrica izquierda es tan extensa que abarca ambas reas, de Broca y Wernicke, se produce una afasia global, una grave situacin que incomunica completamente a quien la padece. La cuadrantanopsia homnima superior es la afectacin campimtrica, en ambos ojos, de los cuartos superiores del campo ptico del mismo lado, contralateral a la lesin, ubicada en las radiaciones pticas subcorticales que pasan por el lbulo temporal. Sndromes amnsicos. El sndrome de Korsakoff consiste en amnesia retrgrada (olvido del tiempo anterior al inicio de la enfermedad, generalmente limitado a un lapso de tiempo), amnesia antergrada (incapacidad para el aprendizaje) y a veces confabulacin (relleno del vaco de memoria con respuestas inventadas), que suelen presentarse de manera aguda. Las lesiones se localizan no slo en las formaciones hipocmpicas y parahipocmpicas sino tambin en el dienceflico (tlamo y cuerpos mamilares). En la variedad ligada a alcoholismo o malabsorcin intestinal es urgente corregir el dficit de tiamina para mejorar el pronstico. La amnesia global transitoria es un episodio de falta de memoria para hechos recientes y actuales, que ocurre en personas de edad avanzada, durante unas horas, sin prdida de la identificacin personal ni del lenguaje, y del que se recuperan con amnesia de lo sucedido. Las causas son varias (isquemia, migraa, epilepsia, traumatismo). La patogenia no est aclarada, aunque se supone que la mayora de los pacientes tienen una isquemia temporal medial, dependiente del territorio vertebrobasilar, sin asociar por ello riesgo de infarto cerebral (v. cap. 38).

Cambios emocionales. La conducta violenta, con agresividad y excitacin psicomotora, acompaa en ocasiones a lesiones cerebrales traumticas o encefalticas que afectan las reas mediotemporales y la cara orbitaria de los lbulos frontales. Tambin se observa en gliomas del lbulo temporal con epilepsia focal. La anatoma funcional del comportamiento violento no se conoce bien (y tampoco de qu forma lo favorece la testosterona). S se sabe que la estimulacin de la amgdala provoca reacciones de ira y que la amigdalectoma bilateral reduce la agresividad. La lobectoma bitemporal en monos provoca un estado de placidez, con falta de reconocimiento de los objetos por la vista (agnosia visual), hiperoralidad (se llevan los objetos a la boca), bulimia e hipersexualidad (sndrome de Klver-Bucy), alguno de cuyos elementos puede verse en seres humanos postraumatizados. Crisis parciales complejas del lbulo temporal. Si un foco epileptgeno propaga la descarga bilateralmente a travs de vas interhemisfricas, causa una prdida de conciencia, en el sentido de desconexin con el medio, y una amnesia posterior. A esta crisis parcial o focal se la denomina compleja. Son caractersticas del lbulo temporal, aunque no exclusivas, ya que tambin ocurren, si bien con mucha menor frecuencia, en el lbulo frontal. Las crisis temporales suelen presentar un aura muy breve, consciente y variable en funcin del lugar donde se inicie la descarga: malestar gstrico ascendente, miedo o placer difciles de describir, falsos reconocimientos de lugares o situaciones (sensacin de algo ya visto, dj vu, o lo contrario) y seudopercepciones (tonos o sonidos, imgenes distorsionadas, sabores u olores extraos, vrtigo). Si contina la crisis, el individuo interrumpe la actividad, se altera su estado de conciencia y tiene automatismos. Son ms frecuentes los oromasticatorios, pero tambin pueden ser manipulativos, vocales o deambulatorios. Simultneamente presenta cambios vegetativos (palidez, taquicardia, midriasis). Todo ello sucede en un par de minutos. Las crisis son estereotipadas y tienden a agruparse en el tiempo, por ejemplo varias en un mismo da (fenmeno cluster). Si las crisis se prolongan ininterrumpidamente se produce un estado confusional crtico, y si la descarga se generaliza aparecen convulsiones tonicoclnicas. Las causas son mltiples: esclerosis mesial, gliomas, malformaciones vasculares, quistes, etc. Sndromes parietales El lbulo parietal, en la cara externa del hemisferio, se sita detrs de la cisura de Rolando, y por encima de la de Silvio, y en su parte posterior se contina con el lbulo occipital. Un surco retrorrolndico delimita la circunvolucin parietal ascendente, y perpendicular al anterior el surco interparietal lo divide en las circunvoluciones parietal superior e inferior. Esta ltima contornea el final de la cisura silviana, formando la circunvolucin supramarginal, y del primer surco temporal formando la circunvolucin del pliegue curvo. Por la cara interna queda delimitado el lbulo cuadrado por delante de la cisura parietooccipital. La circunvolucin parietal ascendente recibe un grueso aporte aferente sensitivo del ncleo ventroposterior del tlamo. El homnculo sensitivo que representa la sensibilidad de la mitad contralateral del cuerpo se parece al motor, salvo por

tener unos labios muy gruesos, dada la importancia sensitiva de esa zona corporal. Integrando la informacin visual vecina, la parte posterior del lbulo almacena los esquemas corporales de forma, tamao y posicin, la representacin espacial y geomtrica y el clculo. Sndromes por dficit sensitivo. Se observan hemihipoestesias ms o menos amplias contralaterales a una lesin talamocortical. Es difcil que no se aada algn signo piramidal. Por el contrario, la hipoestesia por lesin del ncleo ventroposterior del tlamo cursa con dolor e hiperpata (malestar al contacto de la zona hipoestsica) (sndrome de DejrineRoussy). Por un dficit de informacin postural, en las pruebas de brazos extendidos (Mingazzini) y piernas en alto (Barr) con los ojos cerrados, pueden oscilar el miembro o los miembros afectos. Las lesiones corticales ocasionan en el hemicuerpo contralateral una extincin sensitiva (falta de reconocimiento de la sensacin en un lado cuando se estimulan simultneamente los dos, pero conservando la sensacin individual en el lado afecto) y astereognosia o agnosia tctil (falta de identificacin por el tacto de un objeto corriente, aun cuando puedan reconocerse otras caractersticas como tamao, dureza, etc.). Al igual que ocurre en el lbulo temporal, una lesin parietal subcortical se acompaa de cuadrantanopsia homnima contralateral en este caso inferior si afecta las radiaciones pticas. Las epilepsias que afectan el lbulo parietal cursan con descargas parestsicas contralaterales, y tambin son frecuentes las crisis jacksonianas, en este caso, sensitivas. Sndromes agnsicos. El sndrome de Gerstmann se produce por una lesin en el pliegue curvo dominante, extendida en mayor o menor grado hacia la regin occipital. Se caracteriza por falta de reconocimiento de los dedos (agnosia digital), desorientacin agnsica derecha-izquierda e imposibilidad para la escritura (agrafia) y el clculo (acalculia). La somatoagnosia (o asomatognosia) consiste en la falta de reconocimiento del propio cuerpo. De forma caracterstica se produce en lesiones corticosubcorticales de la circunvolucin parietal superior del hemisferio no dominante, por ejemplo, el paciente con una hemipleja izquierda que niega su dficit (anosognosia) y que al tomarle el brazo paralizado y mostrrselo niega su pertenencia (hemiasomatognosia). La desatencin a los estmulos exteriores por el lado izquierdo tambin forma parte de las lesiones parietales derechas (v. cap 40). Sndromes aprxicos. Las lesiones parietales dominantes producen incapacidad para realizar una accin simple (apraxia ideomotora) o una tarea con varias secuencias (apraxia ideatoria)

previamente aprendidas, en ausencia de defectos de comprensin y motores o sensitivos que lo impidan. La apraxia ideomotora, por lesin de la circunvolucin supramarginal, puede afectar una sola parte; por esta razn, para detectarla se indica al paciente que realice gestos con varias zonas corporales (p. ej., tirar un beso, decir adis con la mano, o aplastar una colilla contra el suelo). La apraxia ideatoria se explora solicitando acciones ms complejas (p. ej., preparar una carta para enviarla por correo dando al paciente hoja de papel, sobre y sello). La apraxia constructiva es la incapacidad para reproducir un dibujo sencillo, (p. ej., un reloj, una casita o una figura geomtrica) y se produce en lesiones parietales bilaterales. Si el paciente slo copia la parte derecha del dibujo, se trata de una lesin derecha. La apraxia del vestirse, que consiste en confundir las prendas o su orden, se produce en lesiones graves derechas. La prdida del seguimiento ocular, que se manifiesta por la incapacidad para seguir el dedo del explorador como si fuera un pndulo, puede deberse a la afectacin del centro oculomotor parietooccipital para la mirada de rastreo (diferente del centro oculgiro frontal, para la mirada directa a un objeto) (v. cap 40). Sndromes occipitales El lbulo occipital ocupa el polo posterior del hemisferio. Sus lmites por la cara externa son imprecisos, mientras que por la cara interna estn bien marcados por la cisura parietooccipital o perpendicular interna. Est dividido por varios surcos que delimitan, en la cara externa y de arriba abajo, la primera, la segunda y la tercera circunvoluciones occipitales; en la cara inferior, la cuarta y la quinta, esta ltima en continuidad con la quinta temporal o parahipocmpica, y en la cara interna, la sexta, entre las cisuras calcarina y perpendicular interna. La funcin del lbulo occipital es el procesamiento de la informacin visual, que llega desde los ncleos geniculados laterales, a travs de las radiaciones pticas, al rea 17, en los bordes de la cisura calcarina, de donde parten conexiones a las reas de asociacin, 18 y 19. Sndrome hemianpsico. La lesin occipital provoca una hemianopsia homnima contralateral. La lesin occipital izquierda que interrumpe al nivel del esplenio del cuerpo calloso la informacin visual del hemisferio derecho, necesaria para la lectura, provoca, adems de hemianopsia derecha, alexia. La escritura, sin embargo, es normal (alexia sin agrafia). Suele deberse a una oclusin de la arteria cerebral posterior izquierda. Las lesiones derechas pueden dar visin deformada de los objetos (metamorfopsias). Ceguera cortical. La lesin del rea 17 de ambas cortezas visuales produce ceguera, con conservacin de los reflejos fotomotores, ya que el brazo aferente de la va pupilar va directamente desde el tlamo al mesencfalo. La causa ms frecuente es la oclusin trombtica o emblica de ambas arterias cerebrales posteriores, con infartos occipitales que incluyen otras reas visuales de asociacin. Es llamativo el hecho de que estos pacientes no reconocen su ceguera (anosognosia visual o sndrome de Anton). Prosopagnosia. Las lesiones temporooccipitales producen una falta de

reconocimiento de caras previamente conocidas, incluso familiares, que, en cambio, pueden ser identificadas al or su voz. Sndrome de Balint. Se debe a lesiones parietooccipitales bilaterales que causan un fallo en el control visual del sistema oculomotor para el seguimiento de la mirada. Cursa con incapacidad para fijar la mirada voluntariamente y para coger un objeto guiado por la vista, a la vez que hay desatencin visual perifrica. La apraxia visuoespacial se manifiesta por dificultad para coger objetos presentados por el lado izquierdo. Se debe a una lesin parietooccipital derecha. Crisis occipitales. Las descargas occipitales producen crisis parciales simples con visin de luces o manchas coloreadas. En la encrucijada temporoparietal es ms frecuente la visin de escenas o figuras, ms o menos deformadas, como el aura visual de una crisis parcial compleja. SNDROMES DEL TRONCO ENCEFLICO Los sndromes que derivan de una lesin unilateral del tronco, reciben el nombre de sndromes alternos, por cursar con afectacin homolateral de un par craneal y hemipleja contralateral. Fueron identificados a finales del siglo XIX y se han conservado con mltiples epnimos (Weber, Millard-Gbler, Wallenberg, etc.), de los que slo se recordarn los ms frecuentes. El tronco enceflico (o tallo cerebral) consta de tres pisos superpuestos en sentido craneocaudal. El primero es el mesencfalo, en el que destacan dos cordones anteriores, los pednculos cerebrales, donde se agrupan los fascculos piramidales, y cuatro abultamientos posteriores, los tubrculos cuadrigminos (superiores o anteriores debajo de la epfisis relacionados con la funcin ptica, e inferiores o posteriores, estaciones de la va acstica). La seccin transversa muestra, en posicin ms anterior, los pies pedunculares, limitados por detrs por dos semilunas pigmentadas, la sustancia negra; despus est el tegmento, en el que se incluyen los lemniscos medios, los ncleos rojos y los ncleos motores oculares III y IV (debajo del anterior) entre otras formaciones; ms atrs se encuentran el acueducto de Silvio, rodeado por la sustancia gris periacueductal y el techo formado por la lmina cuadrigmina. La protuberancia o puente es la parte ms abultada del tronco. A cada lado se reconoce la salida de las races del trigmino y por detrs est unida al cerebelo por los pednculos cerebelosos medios. La seccin transversa muestra, de adelante atrs y siguiendo una trayectoria media, las fibras piramidales disgregadas entre los ncleos del puente, las vas sensitivas, la sustancia reticular, el fascculo longitudinal medial, los ncleos del VI par (abrazados por la emergencia del VII par) y, en la parte ms posterior, el IV ventrculo. Ms laterales quedan los ncleos del trigmino (hay tambin a este nivel un ncleo motor) y los vestibulares, ampliamente conectados a travs de los pednculos con el cerebelo. El bulbo raqudeo est separado de la protuberancia por el surco bulboprotuberancial y se contina sin interrupcin con la mdula espinal. Destacan dos relieves laterales, las olivas inferiores. En la seccin transversa,

medialmente, de adelante atrs, se observan los fascculos piramidales, que se decusan a este nivel, los lemniscos medios, los ncleos del XII par y el IV ventrculo. Quedan en situacin retroolivar, ms lateralmente, el tracto espinotalmico lateral, los tractos espinocerebelosos y el cuerpo restiforme, y ms cerca de la lnea media, la va simptica y los ncleos ambiguo, descendente del V par y vestibulares. Sndromes mesenceflicos Sndrome de Weber. La lesin del pie del pednculo ocasiona parlisis del III par craneal y hemipleja alterna. Las causas ms frecuentes son la oclusin vascular de la arteria interpeduncular, rama proximal de la arteria cerebral posterior, y la compresin del pednculo por gliomas. Sndrome de Parinaud. La lesin cuadrigeminal superior produce parlisis de la mirada conjugada hacia arriba, al afectarse la va supranuclear para el III par. Puede verse en tumores pineales y en isquemias o hemorragias zonales. Mutismo acintico. En las lesiones tegmentales del mesencfalo (diencefalomesenceflicas), que afectan la formacin reticular activadora, se produce un cuadro en el que alternan somnolencia y aparente vigilia, pero sin comunicacin ni apenas movilidad, aunque slo hay parlisis de la motilidad ocular. Esta localizacin del mutismo acintico se diferencia del que se ha descrito a un nivel ms alto por la oftalmopleja. Coma. Las lesiones extensas del mesencfalo, sobre todo provocadas por traccin al herniarse el cerebro a travs del agujero tentorial, por tumoracin, hemorragia o edema masivo supratentoriales, provocan coma con rigidez de descerebracin (postura hipertnica en extensin de las cuatro extremidades), reflejo corneomandibular (al estimular la crnea con un hilo de algodn se contrae el msculo pterigoideo externo que desplaza la mandbula hacia el lado contrario, por desinhibicin supranuclear del ncleo del trigmino) y las oftalmoplejas caractersticas de este piso del neuroeje. Las lesiones protuberanciales altas tambin provocan un coma al estar representada la formacin reticular activadora hasta este nivel. La hemorragia pontina masiva, por ejemplo, da un cuadro parecido al anterior, pero no hay reflejo corneomandibular (al estar involucrado el trigmino) y se hallan abolidos los movimientos oculares laterales en las maniobras oculoceflicas y oculovestibulares. Sndromes protuberanciales Sndrome de Millard-Gbler. La lesin ventrocaudal paramediana del tegmento pontino ocasiona parlisis homolateral (perifrica) del VI y VII pares y hemipleja alterna. Sndrome del cautiverio (o de desaferenciacin). La lesin medial bilateral de la protuberancia inferior origina una tetrapleja con

parlisis supranuclear de todos los pares motores situados ms caudalmente (por interrupcin de los tractos corticospinal y corticobulbar), ms parlisis de la mirada horizontal y prosoparesia (por lesin nuclear/infranuclear de los pares VI y VII). El individuo est consciente, pero inmvil, y slo puede comunicarse a travs de la elevacin de los prpados y la mirada vertical. La causa ms frecuente es el infarto cerebral por trombosis del origen de la arteria basilar, seguido de la hemorragia y la mielinlisis central pontina. Un cuadro semejante, pero de mejor pronstico, ocurre en parlisis perifricas muy extensas, tipo sndrome de GuillainBarr. Sndrome de la oftalmopleja internuclear. Al lado de cada ncleo del VI par hay una formacin reticular pontina paramediana, o centro pontino para la mirada conjugada lateral, que recibe inervacin frontal contralateral. De este centro parte inervacin homolateral para el VI par y contralateral para el III par (porcin nuclear para la inervacin del msculo recto interno), a travs del fascculo longitudinal medial. La decusacin de ambos fascculos ocurre muy prxima a sus centros pontinos. Una lesin en ese punto produce una parlisis aductora bilateral. En la mirada hacia cada lado se desplaza slo el ojo abductor, generalmente con sacudidas nistgmicas (p. ej., al pedir que miren hacia la derecha slo desplazan el ojo derecho en esa direccin). Puede deberse a una placa de desmielinizacin en la esclerosis mltiple. Otras lesiones tambin pueden causar este sndrome; por ejemplo, si un infarto o una hemorragia afectan uno de los centros pontinos y el fascculo ascendente que procede del otro, se produce una parlisis para la mirada lateral hacia el lado de la lesin, y hacia el lado contrario slo hay movimiento del ojo abductor. Es el denominado sndrome del uno y medio. Sndromes bulbares Sndrome de Wallenberg. Es uno de los sndromes alternos ms caractersticos, con la peculiaridad de que no cursa con hemipleja, al localizarse la lesin casi siempre un infarto por oclusin de la arteria cerebelosa posteroinferior o de su aferente, la arteria vertebral en el rea dorsolateral del bulbo. Existe semiologa homolateral nuclear: vrtigo y nistagmo, por afectacin vestibular; parlisis velopalatina, farngea y de la cuerda vocal, por lesin unilateral de los pares IX y X, y anestesia para el dolor y la temperatura de la mitad de la cara, debida a la lesin del V par. Asimismo, hay semiologa homolateral funicular: sndrome de Horner, con ptosis y miosis, por interrupcin del simptico descendente, y ataxia con pulsin o cada hacia el lado de la lesin, debido al compromiso de las vas espinocerebelosas en el cuerpo restiforme. Finalmente, existe semiologa contralateral (anestesia para el dolor y la temperatura hemicorporal, respetando la cara) al afectarse el tracto espinotalmico lateral, que recoge dichas cualidades sensitivas de manera cruzada. Parlisis bulbar. La lesin de los ncleos motores bulbares provoca disartria, disfagia y atrofia de la lengua con fibrilaciones. Cuando ocurre como enfermedad progresiva suele tratarse de una esclerosis lateral amiotrfica, que asocia adems sntomas de la va

piramidal y amiotrofias de la motoneurona espinal. La parlisis seudobulbar (supranuclear), por lesin bilateral del tracto corticobulbar (infartos en la sustancia blanca, placas desmielinizantes, etc.) es muy similar pero no presenta atrofia lingual, el reflejo maseterino es vivo y se aade labilidad emocional. No obstante, en la esclerosis lateral amiotrfica pueden coexistir las dos formas. SNDROMES CEREBELOSOS El cerebelo est situado detrs del tronco enceflico, al que se encuentra unido por tres pares de pednculos, cerebelosos superiores, medios e inferiores. Recubre por su cara anterior la parte posterior del IV ventrculo. Consta de una corteza de sustancia gris dispuesta en forma de laminillas, separadas por surcos profundos, y de una sustancia blanca en cuyo interior se alojan unos ncleos grises. De las tres capas neuronales de la corteza, la ms representativa es la media, compuesta por las clulas de Purkinje, de gran tamao. Suelen distinguirse en este rgano una parte medial, o vermis, que incluye la formacin noduloflocular, y a ambos lados, los hemisferios cerebelosos. El cerebelo es un gran ganglio sensorial que participa, junto con el sistema vestibular, en el equilibrio, determinando el tono muscular preciso para cada postura antigravitatoria. Interviene tambin en la coordinacin de los movimientos voluntarios, enviando a la corteza cerebral una continua informacin propioceptiva que permite la sucesin de las diversas secuencias de un acto motor. Sndrome vermiano. Por lesin en la lnea media del cerebelo, se produce una ataxia (trastorno de la marcha en ausencia de parlisis) que recuerda la marcha tambaleante de la persona ebria (no en vano el alcohol es un txico cerebeloso). El paciente ampla la base de sustentacin para mejorar el equilibrio y camina dando tumbos. Un tumor de la lnea media cerebelosa, el meduloblastoma, produce en los nios esta sintomatologa. Sndrome hemisfrico cerebeloso. Se caracteriza por dismetra, o incoordinacin de los movimientos de los miembros (ataxia de las extremidades, en otras nomenclaturas). Los desplazamientos son discontinuos, con sucesivos componentes groseros, interrumpidos por brevsimas pausas. En las pruebas dedo-nariz y taln-rodilla, sin control visual, el paciente es incapaz de seguir una trayectoria suave y realiza el movimiento con brusquedad y una mayor oscilacin al llegar al final (temblor intencional), siendo lo ms frecuente que sobrepase el punto diana (hipermetra). Existe una disartria en la que las slabas estn separadas por pausas (habla escandida), y la escritura y el dibujo se ven afectados como otros movimientos (p. ej., si se pide al paciente que dibuje una lnea quebrada, en zig-zag, entre dos paralelas, los trazos siempre sobrepasan a stas). En las lesiones de un solo hemisferio (infarto, hematoma, astrocitoma, absceso) el sndrome es unilateral y homolateral. En las lesiones bilaterales (atrofia olivopontocerebelosa, degeneracin paraneoplsica, esclerosis mltiple) lo es

tambin el cuadro clnico. Sndrome del ngulo pontocerebeloso. Estrictamente no es una lesin axial. Suele producirlo un neurinoma del acstico (VIII par) que ha alcanzado suficiente tamao para producir, por compresin, sntomas homolaterales hemicerebelosos, adems de hipoacusia y afectacin, tambin homolateral, de otros pares craneales (en orden de frecuencia, V, VII y VI). SNDROMES MEDULARES La mdula espinal es un largo cordn compuesto por una sustancia gris central, en forma de alas de mariposa, y una sustancia blanca perifrica. La primera consta de unas astas anteriores que alojan a las motoneuronas, y de otras posteriores que contienen las segundas neuronas sensitivas. La sustancia blanca debe su color a la mielinizacin de las vas nerviosas. La va eferente ms importante es el fascculo piramidal cruzado (o tracto corticospinal lateral), que se sita por detrs del ligamento dentado, anclaje lateral de la mdula. Las aferentes incluyen el tracto espinotalmico lateral, por delante del ligamento dentado, que transporta la sensibilidad cruzada para el dolor y la temperatura; los tractos espinocerebelosos, con informacin profunda inconsciente, y los cordones posteriores, que llevan sensibilidad profunda consciente y discriminativa. Hay una distribucin somatotpica de las fibras; as, en el fascculo piramidal, las que se dirigen a los segmentos cervicales se disponen en la parte ms interna, siguen luego las dorsales y lumbares y, por ltimo, las de los segmentos sacros, que son las ms externas. En las lesiones medulares hay que considerar en primer lugar el nivel. Cuanto ms alto es ste, mayor es la prdida motora y sensitiva. As, una lesin cervical por afectacin piramidal provoca una tetrapleja, y una dorsal, una parapleja. En segundo lugar, hay que considerar la extensin de la lesin en el plano transversal, que puede ser parcial, si se afectan slo unas vas, o completa si se afectan todas. Sndrome radiculocordonal posterior. La lesin de las primeras neuronas de la va de la sensibilidad posicional, en los ganglios raqudeos posteriores y la consiguiente degeneracin de los axones que componen los haces de Goll y Burdach provocan la ataxia cordonal posterior. El paciente camina controlando con la vista sus pasos, pero a oscuras la marcha es imposible. Con los ojos cerrados no puede mantenerse de pie (prueba de Romberg positiva) ni realizar correctamente pruebas como la del taln-rodilla. Tiene arreflexia, apalestesia (no percibe la vibracin del diapasn sobre los malolos distales) e hipotona muscular sin prdida de fuerza, con un predominio claro en las piernas. La vejiga est hipotnica y hay problemas con la miccin. El cuadro se describi en la tabes dorsal, forma terciaria de la sifilis, pero puede verse tambin en la degeneracin combinada subaguda de la mdula por carencia de vitamina B12 y en otras enfermedades. Sndrome periependimario. Una lesin centromedular que interrumpa las fibras del tracto espinotalmico lateral en su cruzamiento por la comisura blanca anterior produce anestesia para

el dolor y la temperatura, localizada segn la extensin longitudinal de la lesin. Las dems sensibilidades estn conservadas. Este sndrome es caracterstico de la siringomielia, pero puede verse en tumores intramedulares. Si una cavidad siringomilica est localizada a nivel cervicodorsal, la anestesia termoalgsica aparece en un rea braquial y torcica; si la cavidad se extiende en sentido transversal, se afectan las astas anteriores aadindose amiotrofias, en este caso en las manos y en el tronco. Sndrome de hemilesin medular (o de Brown-Squard). La lesin que afecta slo la mitad transversa de la mdula produce una parlisis piramidal homolateral (por interrupcin del tracto corticospinal lateral), una anestesia propioceptiva consciente y tctil discriminativa (del cordn posterior) tambin homolateral y una anestesia para el dolor y la temperatura (del tracto espinotalmico lateral) contralateral. La extensin de las alteraciones depender del nivel de la lesin. Son ms frecuentes las lesiones dorsales, en cuyo caso las extremidades superiores estn indemnes. la parlisis de la extremidad inferior izquierda cursa con otros signos piramidales, como hiperreflexia rotuliana y aqulea (e hiporreflexia abdominal), espasticidad y signo de Babinski positivo. As ocurre como consecuencia de un traumatismo (hemiseccin medular) o en procesos de evolucin lenta, como un meningioma. Como la anestesia llega hasta el rea mamilar, se estima que la lesin se sita al nivel medular de D4, segn el mapa sensitivo de dermatomas (nivel vertebral D2 aproximadamente a la altura de la apfisis espinosa). Otros signos de nivel son los radiculares (ms valorables cuando las lesiones son cervicales o lumbosacras): dolor y arreflexia en la lesin de la raz posterior, y parlisis infranuclear, con atrofia muscular, fasciculaciones y arreflexia en la de la raz anterior. El nivel metamrico del cordn medular no coincide con el esqueltico. La mdula, que tiene una metmera ms en la porcin cervical C8, termina a la altura del cuerpo vertebral L1. El resto del estuche raqudeo lo ocupan las races que forman la cola de caballo. Para establecer la correspondencia aproximada entre los niveles medular y vertebral hay que restar al primero 1 en los segmentos cervicales y 2 en los dorsales. Hay que recordar tambin que entre las vrtebras D10 y D11 estn los mielmeros lumbares; entre D12 y L1, el cono medular, y desde L2 hasta el final, la cola de caballo. Sndrome medular transverso. Por debajo de la lesin hay parlisis, anestesia y prdida del control esfinteriano. En procesos agudos, como un traumatismo o una mielitis necrosante, la parlisis al principio es flccida (shock medular) y se hace hipertnica al cabo de unas semanas. Las lesiones cervicales completas producen tetrapleja, pero las incompletas y extrnsecas, como ocurre en la mielopata cervicoartrsica, ocasionan una paraparesia espstica. La afectacin casi exclusiva de las extremidades inferiores se debe a la distribucin somatotpica de los fascculos piramidales y a que son sus fibras ms externas las que soportan la compresin.

En las lesiones de la mdula dorsal, hay parapleja. (Se usa el sufijo pleja para designar la parlisis ms intensa, y paresia cuando sta es ms leve, aunque en la clnica diaria se equiparan ambos trminos, y el grado de afectacin se punta segn escalas.) En las lesiones de la mdula lumbar, aunque sean poco extensas, hay parlisis hipotnicas, porque estn afectadas al mismo tiempo las astas anteriores. La lesin ms distal (sacrococcgea) ocasiona el sndrome del cono medular, con parlisis esfinteriana y anestesia en silla de montar, pero sin dficit motor en las extremidades inferiores. Las lesiones, generalmente compresivas, que ocurren dentro del canal espinal por debajo del nivel vertebral L2 y afectan las races lumbosacrocoxgeas, ocasionan el sndrome de la cola de caballo. Hay dolor radicular, que aumenta con las maniobras de Valsava, y paraparesia flccida, con menor parlisis de la musculatura proximal y anterior de la extremidades inferiores, arreflexia aqulea e hiporreflexia rotulina, hipoestesia segn los territorios de las races afectas e incontinencia esfinteriana. Entre las causas de lesin aguda el prolapso medial masivo de un disco lumbar, que es una urgencia neuroquirrgica, y entre las de desarrollo insidioso, de ms difcil diagnstico cuando toda la sintomatologa no est an plenamente expuesta, los procesos expansivos, como ependimomas, neurinomas y metstasis