Sndrome de Harada

Sindy Massiel Ortiz Torres

Oftalmologa - IX Semestre Enero 2012

Sndrome de Harada

El sndrome de Vogt - Koyanagi - Harada (VKH), sndrome uveomenngeo o sndrome de Uveoencefalitis, es una rara entidad que se caracteriza por una reaccin inflamatoria que afecta los rganos pigmentados, especialmente la vea, el pigmento retinal y en grado variable pares craneales generalmente II y VIII (ocasionando hipoacusia neurosensorial uni o bilateral), meninges y encfalo, piel y anexos (vitligo, poliosis, alopecia y canicie). En general la enfermedad se inicia con un episodio febril seguido de uveitis bilateral con coroiditis y neuritis ptica, acompaado de hipoacusia neurosensorial y tinnitus, puede desarrollar adems vitligo, poliosis y alopecia, en ocasiones meningitis o encefalitis. Es un desorden de respuesta autoinmune contra clulas pigmentadas, y aunque su etiologa es an desconocida se ha descrito destruccin de melanocitos causados por clulas T citotxicas CD8+ especialmente en piel, aparato visual y aparato cocleovestibular derivados de la cresta neural, con cierta predisposicin gentica; Hammer en 1974 describi anticuerpos circulantes y linfocitos sensibilizados contra la melanina en sangre perifrica y LCR; Gocho en 2001 describi autorreactividad de clulas T contra la tirosinasa; igualmente se ha visto coexistencia con HLA-DR4 y DR53, y clara asociacin con determinados haplotipos del sistema HLA DR1 y DR4, y con alelos DQA1 y DQB1; se han

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Sindy Massiel Ortiz Torres
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involucrado mecanismos alrgicos e infecciones virales (citomegalovirus y virus Epstein Barr). La incidencia y prevalencia no son bien conocidas, sin embargo, son especialmente susceptibles poblaciones de Asia, India, Marruecos, Mxico y Brasil. En Japn la prevalencia se estima en 15 por milln de habitantes con una incidencia de 6,5 casos por milln. El VKH ocurre principalmente en la tercera y cuarta dcada de la vida, con mayor incidencia en mujeres, siendo raro en menores de 14 aos y con un curso ms agresivo. El sndrome de VKH fue descrito por primera vez en el Extremo Oriente alrededor del ao 940 A. C. Por un mdico rabe quien describi una enfermedad ocular acompaada de poliosis. En 1906 Vogt y en 1929 Koyanagi describieron un sndrome caracterizado por iridociclitis bilateral, uvetis, meningoencefalitis asociada a vitligo, alopecia e hipoacusia. En 1926 Harada describi la uvetis bilateral asociada a compromiso del sistema nervioso central y signos dermatolgicos, as en 1951 la literatura mdica llam a este sndrome como Vogt Koyanagi Harada. El diagnstico es clnico por ello se han descrito tres tipos de VKH: TIPO I: compromiso ocular sin compromiso de odo o piel. TIPO II: hallazgos oculares y al menos una manifestacin de odos o piel. TIPO III: signos oculares con dos o ms manifestaciones de los otros sistemas ya descritos. Los tipos I y II en su mayora tienen una duracin menor a un ao, el tipo III puede estar activo por ms de un ao. A su vez puede ser dividido en tres estadios: ESTADIO I: prodrmico, consistente en cefalea, febrcula, dolor orbital profundo, epfora y fotofobia, en ocasiones vitiligo. ESTADIO II: Oftlmico, caracterizado por uvetis bilateral con visin borrosa, fotofobia, disacusia y meningismo. Pueden aparecer los llamados Ndulos de Koeppe (pequeos ndulos en el borde pupilar), precipitados queratnicos corneales, edema de papila con desprendimiento no hemorrgico de retina. Puede durar este estadio semanas o meses. En este

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estadio aparecen otras manifestaciones como hipoacusia neurosensorial, compromiso de otros pares como II, III, IV, V, VI y VII, meningoencefalitis, alteraciones cerebelosas y espinales tales como paraparesia, enuresis, encopresis, alteraciones en piel como canicie, poliosis, alopecia y vitligo, trastornos endocrinolgicos y vejiga neurognica. El compromiso del VIII par da hipoacusia neurosensorial uni o bilateral que puede acompaarse de tinitus. El componente vestibular da vrtigo, nistagmos horizontal, alteracin del reflejo culo-vestibular y alteracin de los movimientos oculares del seguimiento lento. Estadio III. Convalecencia, puede durar varias semanas o meses o ser crnico manifestndose uvetis, disacusia, poliosis, vitligo y alopecia. No existen test especficos para confirmar el diagnstico, sin embargo, tenemos ayudas como LCR, plasma, test electrofisiolgicos, examen oftalmolgico y examen del VIII par con audiometra y pruebas calricas vestibulares. Dentro de los diagnsticos diferenciales encontramos: oftalmitis simptica, corioretinitis, cisticercosis, nocardiosis, toxoplasmosis, oftalmitis por herpes zoster, tumor cerebral, esclerosis mltiple, sarcoidosis, enfermedad de Behcet, meningitis, hipoacusia sbita, e hipoacusias neurosensoriales de otras etiologas. El tratamiento recomendado es con corticoides en altas dosis, inmunosupresores como ciclofosfamida, azatioprina, clorambucil, y en algunos casos inmunoglobulinas y terapia fotodinmica. El pronstico es variable y relativamente benigno, en su mayora con recuperacin visual, aunque algunos pacientes persisten con atrofia coroidea, cataratas, atrofia ptica, opacidad corneal y escleritis, cuando existe compromiso del VIII par la recuperacin de la hipoacusia neurosensorial es muy baja pero puede detenerse el deterioro con el tratamiento recomendado; dentro de las secuelas neurolgicas pueden existir paresia de msculos extraoculares, psicosis y afasia.