Sndrome o enfermedad de Cushing. Liberacin excesiva de glucocorticoides. Insuficiencia suprarrenal o enfermedad de Addison. Disminucin aguda o crnica de corticosteroides.

. Hiperaldosteronismo primario o enfermedad de Conn. Liberacin excesiva de aldosterona. Estos cuadros clnicos no siempre se presentan en forma pura sino que se traslapan entre s. SNDROME DE CUSHING Exceso crnico de glucocorticoides plasmticos (cortisol). La enfermedad de Cushing es problema hipofisiario con aumento de ACTH y secundariamente aumento de cortisol. El sndrome de Cushing es problema de suprarrenales con aumento de cortisol. Etiopatogenia Las causas del sndrome de Cushing son: Hiperplasia suprarrenal bilateral, la ms frecuente, ocasionada por: administracin excesiva de glucocorticoides exgenos, por artritis, asma, problemas de la colgena, etc. Tumores suprarrenales que producen glucocorticoides en exceso (adenomas, carcinoma, etc.) Tumores hipofisiarios que dan aumento de ACTH y sta va provocar mayor liberacin de cortisol suprarrenal (enfermedad de Cushing). Tumores de tejidos no endocrinos que secretan ACTH ectpica como tumor broncognico (50% de los casos), tumor pulmonar de clulas avenulares, tumores pancreticos, testiculares, ovricos, etc. Cuadro clnico Con fines didcticos seguiremos la secuencia de efectos fisiolgicos, no por su importancia clnica, que haremos notar en su oportunidad. Por el efecto glucocorticoide. Hiperglucemia y diabetes mellitus, distribucin centrpeta de la grasa dando cuello de bfalo y cara de luna llena; tienen debilidad e hipotrofia muscular, piel frgil y estras rojizas subdrmicas; pueden tener osteoporosis y compresin vertebral, trastornos psicticos, hiperacidez gstrica, hipercoagulabilidad, cicatrizacin deficiente y predisposicin a equimosis, hematomas e infecciones. Por el efecto mineralocorticoide. Retencin de sodio y agua, hipervolemia e hipertensin arterial, propensin a edema pulmonar e isquemia miocrdica por cardiomiopata hipertrfica. Hay hipokalemia, con debilidad muscular y tendencia a arritmia cardiaca. Laboratorio y gabinete Aumento de cortisol plasmtico (normal 15 mg/100 ml), hipernatremia (> 142 meq/l) e hipokalemia (< 3.5 meq/l). El ECG da depresin del segmento ST, aplanamiento de T, aparicin de ondas U y ritmos idiopticos. La TAC, USG, radiografa de crneo en enfermedad de Cushing, gammagrafa con istopos marcados y determinacin de ACTH en sangre de seno petroso inferior, despus de aplicar hormona liberadora de corticotroprina,2 son algunos de los estudios diagnsticos. Hiperplasia Corticosuprarrenal Esta enfermedad es causada por un desorden gentico en el cual la corteza suprarrenal no responde al estimulo del ACTH debidamente, y en vez de producir Cortisol, produce Androgenos como la Androstendiona, lo cual provoca el desarrollo de los caracteres masculinos en forma excesiva notables en un feto femenino pero no en uno masculino, pero al crecer , las alteraciones se van haciendo cada vez mas visibles.

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO Enfermedad de Conn. Exceso crnico de aldosterona. Se observa en 1% de hipertensos esenciales en Estados Unidos. Se presenta entre los 30 y 50 aos de edad, ms frecuente en mujeres que en hombres (2 a 1). La causa ms comn es un adenoma productor de aldosterona llamado aldosteroma (8085% de los casos); generalmente es un tumor nico, benigno, de color amarillo canario, con peso promedio de 6 gramos. La segunda causa en frecuencia es hiperplasia suprarrenal bilateral en 1520% de los casos. Fisiopatologa La aldosterona es el mineralocorticoide natural ms potente que se conoce, 1000 veces ms potente que cortisol y tres a cuatro veces ms potente que la desoxicorticosterona; provoca retencin de sodio y agua en tbulo contorneado distal que da hipertensin principalmente diastlica; es poco notable el edema por la retencin de sodio y agua, la poliuria al parecer compensa sta. Hay eliminacin de potasio e hidrgeno en forma importante que lleva a alcalosis hipokalmica.

Cuadro clnico La triada clsica es hipertensin (diastlica principalmente), hipokalemia, que puede ser severa y diabetes inspida (poliuria resistente a la ADH). Hipokalemia persistente (sin diurticos) en pacientes con HTN diastlica sin edema, sospechar enfermedad de Conn. En aldosteronismo primario no hay elevacin de 17 hidroxicorticosteroides ya que no hay aumento de cortisol, pero si de aldosterona. Tratamiento quirrgico Reseccin de adenoma suprarrenal. En hiperplasia la ciruga no es tan efectiva, dar tratamiento mdico con espironolactona y cloruro de potasio. invasiva, PVC, PAPC, lnea arterial, gases, electrolitos, etc. As mismo en hiperaldosteronismo hay respuesta disminuida a vasoconstrictores, por estmulo continuo en barorreceptores; considerar sto si se aplica BPD.

La hipokalemia puede dar contractura tendinosa, debilidad muscular e inclusive parlisis de msculos respiratorios. Es importante monitorizar la transmisin neuromuscular con TOF; puede haber contracturas tnicas durante la induccin.