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Nphrologie - Gnralits

Principales fonctions du rein


v. 11 (15/01/2010 09:06)

Maintien du volume et de la composition ionique des liquides de l'organisme (homostasie) Excrtion des dchets mtaboliques terminaux (ure, cratinine, acide urique, oxalate). Dtoxification et limination des toxines, mdicaments et de leurs mtabolites. Rgulation endocrine des VEC et de la TA (SRAA ; prostaglandines rnales; systme kalllikrne) Contrle endocrine de la masse rythrocytaire (rythropotine) Contrle endocrine du mtabolisme minral (calcitriol : 1- vit D3) Catabolisme des protines de petit PM (2-microglobuline, chanes lgres) et des hormones polypeptidiques (insuline, glucagon, PTH, calcitonine, hormone de croissance, etc...) Interconversion mtabolique (noglucogense, mtabolisme lipidique) Synthse de facteurs de croissance (IGF1 ; EGF).

Rappels anatomiques
Le nphron Le glomrule

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Hmodynamique rnale
Dbit de filtration glomrulaire : normale de la clairance inuline = 100 ml/min
Clairance de l'inulineD : librement filtre, ne subissant pas de modification tubulaire (polymre exogne perfuse en continue afin davoir une concentration plasmatique stable) Evaluer par la scintigraphie au DTPA Clairance de l'acide para-amino-hippuriqueD (PAH), limin en 1 seul passage ds le rein (1/5 filtr et 4/5 excrt) Cette mesure est encore optimise si l'on connat le coefficient d'extraction rel du PAH, celuici n'tant jamais tout fait gal l'unit, mme chez le sujet normal indemne de maladie rnale. Evaluer par la scintigraphie au MAG 3

Dbit plasmatique rnal : normale de la clairance du PAH : 600 ml/min

Fraction filtre, Dbit sanguin rnal, Rsistance vasculaire rnale

Fraction Filtre = DFG/DPR = 100/600 = 1/6 Dbit Sanguin Rnal = DPR / (1- Hmatocrite) Rsistance Vasculaire Rnale = Pression de perfusion du rein / Dbit Sanguin Rnal avec Pression de perfusion rnale Pression aortique moyenne (auquelle il faut retrancher la pression veineuse rnale lorsque celle-ci est leve comme c'est le cas au cours de l'insuffisance cardiaque globale ou droite) On pourrait penser que la mesure de la cratinine plasmatique suffit diagnostiquer linsuffisance rnale : une valeur leve traduirait une insuffisance rnale (limination insuffisante). Cpdt, la valeur normale dpend des individus : cette mesure ne suffit donc pas au diagnostic. En pratique, elle permet de suivre lvolution dune pathologie dj diagnostique chez un patient donn ( = une lvation de la cratininmie reflte une aggravation de la pathologie).

Clairance de la cratinine normale de la clairance de la cratinmie : 120 ml/min

Les 4 principaux syndromes nphrologiques


Le syndrome de nphropathie vasculaire
HTA au 1ier plan Sd urinaire pauvre ou absent Insuffisance rnale souvent svre et rapidement progressive Diagnostic : imagerie artrielle et/ou biopsie rnale Variable dans sa prsentation Protinurie gnralement au 1ier plan Oedmes possibles en fonction de limportance de la protinurie (syndrome nphrotique) HTA frquente Insuffisance rnale galement frquente mais sa progression est variable selon le type de latteinte glomrulaire Diagnostic : analyse histologique du tissu rnal obtenu par biopsie rnale percutane se rsume en pratique la ncrose tubulaire aigu, 1ire cause dIRA organique Insuffisance rnale aigu au premier plan Syndrome urinaire gnralement absent HypoTA frquente Diagnostic : contexte, biopsie rnale Exceptionnellement, une tubulopathie peut se manifester sous la forme d'une dysfonction tubulaire proximale (syndrome de Fanconi) ou distale soit hrditaire soit acquise Prsentation insidieuse Sdr urinaire modr parfois limit une leucocyturie HTA moins frquente que dans les Sd glomrulaires ou vasculaires. LHTA est le + souvent tardive concomitante de linsuffisance rnale avance

Le syndrome de nphropathie glomrulaire

Le syndrome de nphropathie tubulaire

Le syndrome de nphropathie interstitielle


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Source : NphroHUS

Insuffisance rnale volue lentement sur plusieurs annes ou dizaines dannes Diagnostic : imagerie rnale (UIV,TDM) et dans certains cas sur la biopsie rnale Les atteintes kystiques du rein voluant vers linsuffisance rnale sont souvent rattaches des nphropathies interstitielles en raison des lsions interstitielles prikystiques.

v. 11 (15/01/2010 09:06)

Terrain Clinique Nphrose Enfant 85 % 2-6 ans lipodique Adulte 15 % HSF


Frquent Adulte Enfant Frquent Adulte ++ Enfant SNo +/- pur progressif F. dcl Brutal SNo pur primitif

Ex. cpl
CH50 N Pas dAAN Srologie virale ngative

Histo

IF

Etio Maladi Infectio HmoPrimitif e infl n pathies


SNPP +++ Hogkin

Evolution K Mdicat Autres


imprvisible

Ttt

GON
Dpts hyalins segm et focaux amorphes msangiaux et sous endoth

AINS

Thiaz Rechutes +aldactone IRC : 2,5% Cortico 2mg IRC : 30% 6 mois
Hrone Reflux vsic-urt. 70% CR Rduct nphron. 30%CS Obsit drepanocytose

Non prolifratives

Dpts IgM + C3 +

HIV HBV Syphilis Filariose Lpre Sels dor Mercure Captopril Trolovol

GEM

Dpts Extramb IgG + C3 Massue, hriss, chainette, regression

++

Lupus PR Sarcodose

Hodgkin
MMO, POEMS

K solides (KBP)

30%Gurison 30%Persistanc IRC 30 % Melphalan + Prednisone

Amylose Glomrulop atdiabtiqu e patente

+ (90 %) AL = Itif= Ch.leg Rouge SN impur congo Pnurie +/- IR Rein de taille N re AA= II =SAA Pas dHTA ni ou augm birefring en hmaturie lum. polar. 2glob
Nphropathie diab. Stade IV (> 15 dvol)

PR ++, Abcs, BK SPA suppurat pfd

Hodgkin

K rein Dialyse

HTA MacroProtinurie Interv libre 3 sem Brutal SNo, SNi Hurie / Pnurie

Pnurie > 0.3 g/j Baisse cplt Transitoire (< 8 sem) ASLO, ASD Baisse cpl
t

Dpts msangiaux nodulaires ou diffus Hyalinose artriolaire Prolif endocap Extramb pure exsudative IgG + C3
en humps Dpts Granuleux Prolif endocap IgG + C3 C4 Dpts infect strepto A hmol Lupus Foyers profds CME Endocardite type II HCV

1re cause dIRC

Eq TA ++ > Eq diabte Sympto ATB


pas de cortico

Prolifratives Endocapillaires

GNA post strepto

Enfant 1-12 ans

IRC

GNMP
1re GN
e

50 % IRC Rcidive Hurie 25 % IRC Eradication foyer infectieux


pas de cortico

Maladie de en France Hurie isole Jeune adulte rcidiv Berger

interv libre Cpl normal


t

* GON Dpts Infection * Prolif endocap Msangiaux dentaire


segm et focale IgA / ORL

SNi, SNo imp

SNo impur j-> 8 mois Purpura Hurie macro ms s/tt 3ers HTA rhumatode mois OMI

* GON Dpts * Prolif endocap Msangiaux IgA, C3, - segm et focale


- diffuse

+/- Ig G / M

Cortico Purpura rhum Possible vers (vascularite CIC prolif endocap Eradiquer IgA) + extracap foyer infect

GoodPasture GNRP avec dpts granuleux

GNRP SNo impur Hmoptysie GNRP

Ac antiMBG
Cplt normal

Baisse cplt (GNMP vol) SNo impur Cplt normal (Purp rhum. vol)

Prolifration Dpt extracapillaire linaire (Ac MBG) avec croissants Dpt granuleux epithliaux
(cplexes immuns)

Lupus, CME

Foyer profd, endoc Purpura rhum.

corticoide,

5-10 % IRC

immuno-

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Extracapillaires

GNRP sans dpts

ANCA HBV +/- baisse cmplt

Adulte jeune Episodes infect.ant

Wegener PAN (Artrio)

change plasmatique