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GUIA DE DISCUSION No. 3: CASO CLINICO: Nia con multiples infecciones 1.

Compare los tipos de infecciones que esta paciente presenta con las diversas inmunodeficiencias: - Virus Sincital Respiratorio: Este virus se transmite por exposicin a secreciones contaminadas, existe mayor incidencia de este virus en la poca de invierno y predispone al paciente factores como desnutricin, edad menor de 25 aos y ser inmunodeprimido. - Cndida Albicans: Es el agente etiolgico de micosis oportunistas, la infeccin por esta se asocia a inmunodepresin. - El estado de inmunodeficiencia de la paciente se comprueba con la aparicin recurrente de infecciones vricas y fngicas. Este estado de inmunodeficiencia, los rasgos fsicos (hipertelorismo, implantacin baja de las orejas y acortamiento del surco subnasal) y las anomalas cardiovasculares congnitas se pueden asociar con el sndrome de DiGeorge, que se debe a un defecto en la embriognesis del timo.

2. Cul es la importancia del tipo de infecciones que esta paciente presenta predominantemente como las vricas y fngicas? Qu inmunodeficiencia de la inmunidad innata y adquirida presentaran un caso clnico como el presente? - IDCG - Inmunodeficiencia combinada grave: Existe una falta de desarrollo del timo. - Dficit de clulas T a causa de dficit de molculas de MHC II: Las clulas T no reconocen el CMH y hay disminucin de anticuerpos. - Sndrome de DiGeorge: Disminucin de clulas T por defecto en la embriognesis del timo. - Ataxia Talangectasia hereditaria: Disminucin del nmero y capacidad funcional de las clulas T. - Sndrome de Wiskott Alorich: Anomalas en la puncin de clulas T. 3) Despus de la evaluacin cardiovascular a la paciente, se diagnostico estenosis aortica leve Cules son las principales anomalas cardiovasculares que puedan presentarse asociadas al cuadro clnico del paciente y que anomalas endocrinas pueden tambin estar relacionadas con este caso? Estenosis aortica es cuando la vlvula artica no se abre completamente, lo cual disminuye el flujo de sangre desde el corazn. Las anomalas cardiovasculares que pueden presentarse son: la vlvula artica se estrecha ms, con el cual la presin se incrementa dentro del ventrculo izquierdo del corazn. Esto hace que dicho ventrculo se vuelva ms grueso, lo cual disminuye el flujo sanguneo y puede llevar a que se presente dolor torcico. A medida que la presin contina incrementndose, la sangre se puede represar en los pulmones y se puede sentir dificultad para respirar

Y las anomalas endocrinas estn relacionadas en el sentido de que la nia tiene una baja estatura y bajo peso disminuido conforme a su edad.

4) La radiografa de trax mostr que no exista sombra tmica Cul es la funcin del timo? Cules son los diferentes estadios de desarrollo de los linfocitos T para llegar a TCD4, TCD8 y TCD17? Revise los siguientes aspectos: a) Recombinacin somtica, b) seleccin positiva, c) seleccin negativa, d) muerte por abandono, e) repertorio de linfocitos T, f) describa el fenotipo de las clulas en desarrollo de las siguientes molculas Cd2, CD3, CD4 y CD8.

La funcin del timo es que es responsable de la maduracin de los linfocitos T, y sistema endocrino, ya que segrega algunas hormonas. El timo tiene su mxima actividad durante la pubertad. El timo ejerce una clara influencia sobre el desarrollo y maduracin del sistema linftico y en la respuesta inmunitaria defensiva de nuestro organismo. Tambin puede influir en el desarrollo de las glndulas sexuales. El desarrollo para los TCD4 y TCD8 empieza en la diferenciacin de las clulas madres pluripotenciales hematopoyticas que el primer paso es convertirse en clula progenitora linfoide comn; luego hay tres fases para la conversin de estos. La primer fase es la fase 1 Son la conversin a CD4- y CD8-. Las segunda fase los timocitos se convierten en CD4+, CD8+ y por ltimo la Fase 3 los timocitos se vuelven Cd4+ o CD8+. Dependiendo de lo que se necesite. Desarrollo de linfocitos T a TCD4: a) Recombinacin somtica: Las clulas T tienen que reconocer una amplia variedad de antgenos diferentes. Los genes del TCR alfa-beta y gama-delta experimentan una recombinacin somtica durante el desarrollo timico para producir genes funcionales para los distintos TCR b) Seleccin positiva: Es la primera fase de la educacin timica, asegura que solo los TCR con afinidad intermedia para la MHC propia se podrn continuar desarrollando. c) Seleccin negativa: las Celulas T seleccionadas positivamente pueden tener TCR que reconozcan componentes propios diferentes de la MHC propia. Esta clula se elimina por un proceso de seleccin negativa que se produce en la parte mas profunda de la corteza, en la unin corticomedular y en la medula. d) Muerte por Abandono: Las clulas que ya han sido utilizados para el fin que se crearon dejan de recibir las seales de supervivencia y estas mueren por apoptosis debido a que son abandonadas. e) Fenotipo de las clulas en desarrollo de las molculas Cd2, Cd3, Cd4 y Cd8: Es el cambio estructural que sugren sus genes para poder identificar las gran cantidad de antgenos y de seales que puedan existir.

5. Qu mide esta prueba? Qu antgeno comn se emplea en ella? Explique el motivo por el que se emplea este antgeno en concreto.

Evalua el estado de la respuesta inmune celular en pacientes que se estudian por posibles inmunodeficiencias, utilizadas tambien para determinar si un individuo ha tenido contacto con un agente infeccioso y ha desarrollado una respuesta celular detectable. Se utiliza una batera de antgenos extrados de agentes infecciosos comunes, a los cuales ha estado expuesta una gran proporcin de la poblacin. Por ejemplo: Candida. Se puede utilizar el Multitest CMI, dispositivo desechable que aplica simultneamente 7 antgenos y un control negativo (glicerina) a nivel cutneo Participan fundamentalmente los linfocitos T cooperadores (CD4+), al reconocer un antgeno contactado previamente por el sistema inmune.

6.

Qu

lectinas

se

usan

para

estimular

los

linfocitos

T?

Sus propiedades mitognicas permiten que se utilicen en estudios que tienen como base la proliferacin de linfocitos en cultivos. Se han estudiado en detalle 9 lectinas con efecto mitognico sobre los linfocitos, entre las que se destacan las provenientes de Phaseolus vulgaris(PHA), Canavalia ensiformis (Con A), Pisum sativum (PSA) y Fitolaca americana (PWM). 7. Explique porque un defecto timico congnito puede afectar los valores de anticuerpos contra antigenos como vacunas

Las vacunas de virus vivos estn genricamente contraindicadas en pacientes con inmunodeficiencia. Ya que se cree que pueden generar la infeccin ya que se esta suministrando un agente vivo Por otra parte, hay pacientes con inmunodeficiencias moderadas que pueden beneficiarse de las vacunaciones. No existen recomendaciones especficas de vacunacin en los pacientes afectos de Sndrome de Di George que asocia alteraciones cromosmicas, hipoplasia tmica y nmero de linfocitos T disminuido.

8. Que significa el acrnimo CATCH 22? El acrnimo CATCH22 se utiliza para englobar: anomala Cardaca/facies Anormal, dficit de clulas T debido a la hipoplasia Tmida, fisura palatina( en ingls Cleft palate)/disfuncin del paladar e Hipocalcemia debido a la deleccin 22q11.

9. En un gran numero de inmunodeficiencias el tratamiento de eleccin es el trasplante de medula sea cuando se encuentra el donante adecuado. Por qu no se considera esta posibilidad para este paciente? Qu recomendara usted? La paciente es adoptada al ser asi no tenemos toda su historia clnica, y muchos de los datos necesarios para el transplante de medula osea. Pero el motivo principal seria que la paciente aunque se le haga el transplante de medula sea no posee timo para que maduren sus linfocitos T.

10. Explique el motivo por el que un transplante de timo exitoso, los linfocitos T del paciente respondan a lectinas mitogenas pero no necesariamente a los antgenos extraos? Debido a que las los linfocitos T tienen memoria, pero al ser un nuevo timo estas nuevas clulas se tienen que habituar a los nuevos antgenos extraos para poder reconocerlos y actuar contra ellos.