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Question mise jour en mars 2009

INSTITUT

LA

CONFRENCE

H I P P O C R AT E

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La Collection Hippocrate
preuves Classantes Nationales

ENDOCRINOLOGIE MTABOLISME RANIMATION-URGENCES


Insuffisance surrnale
11-255

Dr Anne BACHELOT Ancien Interne des Hpitaux


L institut la Confrence Hippocrate, grce au mcnat des Laboratoires SERVIER, contribue la formation des jeunes mdecins depuis 1982. Les rsultats obtenus par nos tudiants depuis plus de 20 annes (15 majors du concours, entre 90 % et 95 % de russite et plus de 50% des 100 premiers aux preuves Classantes Nationales) tmoignent du srieux et de la valeur de lenseignement dispens par les confrenciers Paris et en Province, dans chaque spcialit mdicale ou chirurgicale. La collection Hippocrate, labore par lquipe pdagogique de la Confrence Hippocrate, constitue le support thorique indispensable la russite aux preuves Classantes Nationales pour laccs au 3me cycle des tudes mdicales. Lintgralit de cette collection est maintenant disponible gracieusement sur notre site laconferencehippocrate.com. Nous esprons que cet accs facilit rpondra lattente des tudiants, mais aussi des internes et des praticiens, dsireux de parfaire leur expertise mdicale. A tous, bon travail et bonne chance !

Alain COMBES, Secrtaire de rdaction de la Collection Hippocrate

Toute reproduction, mme partielle, de cet ouvrage est interdite. Une copie ou reproduction par quelque procd que ce soit, microfilm, bande magntique, disque ou autre, constitue une contrefaon passible des peines prvues par la loi du 11 mars 1957 sur la protection des droits dauteurs.
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Insuffisance surrnale
Objectifs :
Diagnostiquer une insuffisance surrnale aigu et une insuffisance surrnale chronique. Identifier les situations durgence et planifier leur prise en charge.

RAPPELS PHYSIOLOGIQUES
G

Les surrnales sont deux formations glandulaires situes la partie suprieure et antrieure de chaque rein. G Elles sont composes dune partie centrale, la mdullosurrnale, structure neuro-endocrine, sige de la synthse de catcholamines. G En priphrie, le cortex corticosurrnale est le sige de la synthse dhormones strodiennes de diffrents types : Minralocorticodes, dont le produit final est laldostrone dans la zone glomrule. Glucocorticodes, dont le produit final est le cortisol dans la zone fascicule. Andrognes faibles : dhydropiandrostrone (DHEA) et delta 4 androstndione dans la zone rticule. G Les zones fascicules (glucocorticodes) et rticules (andrognes) sont stimules par lACTH hypophysaire, elle-mme synthtise sous leffet de la CRH hypothalamique (axe corticotrope trois niveaux). G Il existe un rtrocontrle ngatif du cortisol au niveau hypothalamo-hypophysaire. G Les andrognes surrnaliens nexercent pas de rtrocontrle de ce type. G La zone glomrule subit une rgulation plus complexe dpendant essentiellement du systme rnine-angiotensine. G L insuffisance surrnale correspond un dficit de la synthse des hormones corticostrodes, complet (touchant les trois secteurs) ou dissoci selon les tiologies. G Il faut distinguer linsuffisance surrnale (IS) proprement dite, ou IS primitive, consquence directe dune lsion du tissu surrnalien ; et linsuffisance corticotrope, ou IS secondaire dorigine hypothalamo-hypophysaire correspondant labsence de stimulation du tissu surrnalien (lui-mme normal) par carence en ACTH.
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Insu ff isance su rrnale

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INSUFFISANCE SURRNALE PRIMITIVE (OU MALADIE DADDISON)


A/Physiopathologie
G

Le dficit hormonal concerne les trois secteurs, parfois de faon dissocie, au dbut ou dans certaines tiologies particulires (blocs enzymatiques). G Il sagit le plus souvent dune destruction du tissu surrnalien relevant de diverses tiologies. G La perte de plus de 90 % des deux cortex surrnaliens entrane des manifestations cliniques dIS. G La destruction est la plus souvent lente et progressive (IS chronique) mais peut tre rapide, prcocement complique dune crise aigu (IS aigu).

1. Le dficit en aldostrone
G

Il entrane une diminution de la rabsorption rnale du sodium et une diminution de llimination urinaire de K + et H + (altration de lchange Na +/K +-H +), do : Cliniquement : une hypovolmie responsable dune baisse de la tension artrielle et dune perte de poids. Biologiquement : hyponatrmie de dpltion avec natriurse leve, hyperkalimie, acidose mtabolique, hmoconcentration et insuffisance rnale fonctionnelle.

2. Le dficit en cortisol (F) entrane :


G

Une diminution de la noglucogense hpatique avec risque dhypoglycmie. G Une diminution de la lipognse avec fonte du tissu adipeux. G Une diminution de lexcrtion de lH O libre avec opsiurie et hyponatrmie de dilution (F 2 augmente la filtration glomrulaire et a un effet anti-ADH au niveau du tube rnal). G Dautres signes asthnie, anorexie, douleurs abdominales, douleurs articulaires, fivre sont certainement lis au dficit en cortisol mais moins bien expliqus. G Lhypotension artrielle est galement une consquence de lhypocortisolisme. G Perte du rtrocontrle ngatif avec augmentation du CRH entranant une augmentation de la scrtion hypophysaire de POMC : prcurseur commun qui sera cliv en ACTH et bMSH. Cette augmentation de MSH entrane une hyperpigmentation (mlanodermie) par son action sur les rcepteurs cutans la mlanocortine.

3. Dficit en andrognes
sans grande consquence clinique.

B/Signes cliniques
1. Insuffisance surrnale lente
G

La forme chronique est rvlatrice dans 75 % des cas par des signes peu spcifiques mais frquents. G Asthnie physique : ds le rveil et augmentant au cours de la journe (100 %). Au dbut intermittente puis devient permanente. Sassocie une asthnie psychique et sexuelle. G Amaigrissement constant, prcoce mais trs progressif. G Signes digestifs souvent rvlateurs : anorexie (50 %) ; nauses et dgot de leau ; inconfort abdominal, douleurs abdominales et vomissements sont plus tardifs et doivent faire craindre une crise aigu. G Hypotension artrielle orthostatique. Elle est trs vocatrice mais peut manquer au dbut. Les lipothymies posturales du matin sont parfois rvlatrices.
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G

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Mlanodermie : Acquise. Frquente (92 %). Cest une teinte fonce, brune, diffuse. Elle sige surtout au niveau : * Des zones dcouvertes exposes au soleil. * Des zones de frottement (coude-genou). * Des cicatrices rcentes. * Des plis de flexion, face palmaire. * Des zones normalement pigmentes (aroles des seins, organes gnitaux externes). * Des muqueuses ( taches ardoises au niveau des lvres, langue, marge gingivale, face interne des joues). * Au minimum, il sagit de la persistance trop prolonge dun hle solaire. * Elle ne sera pas confondue avec une pigmentation ethnique ou une hmochromatose. G Les autres signes sont plus rares : Apptence pour le sel : souvent mconnue, masquant le dficit en aldostrone. Douleurs articulaires, myalgies, crampes. Hypoglycmie surtout de jene ou aprs exercice (ou rvlatrice chez un diabtique trait et jusque-l quilibr).

2. Insuffisance surrnale aigu


Accident aigu grave, urgence thrapeutique. a) Circonstances de survenue : Stade final dune ISL mconnue. Situation o il existe une augmentation des besoins en cortisol : infection, traumatisme, intervention chirurgicale, grossesse ; soit en cas dISL mconnue, soit par non-respect des consignes thrapeutiques (absence dadaptation de la dose dhydrocortisone, arrt du traitement, prise de diurtiques, rgime sans sel). Arrt de lhormonothrapie substitutive. b) Tableau complet Troubles digestifs : * Nauses, vomissements, diarrhe. * Douleurs abdominales diffuses. * Mimant parfois un tableau pseudo-chirurgical. Troubles de conscience : * Asthnie, adynamie ou au contraire agitation majeure. * Syndrome confusionnel, au maximum : coma addisonien. Collapsus hypovolmique. Signes de dshydratation extracellulaire, puis globale. Autre signes : * Hyperthermie dorigine centrale ou due une infection surajoute. * Myalgies et crampes, arthralgies. * Manifestations dhypoglycmie (sueurs). Dans les formes dapparition rapide, la mlanodermie na pas le temps dapparatre. Elle est en revanche de grande valeur diagnostique lorsquil sagit de la dcompensation aigu dune ISL. c) Les formes monosymptomatiques Frquentes et trompeuses, pouvant faire mconnatre le diagnostic et retarder le traitement de cette urgence mdicale. Collapsus isol et inexpliqu.
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Symptme neurologique, psychiatrique ou mning en rapport avec lhypoglycmie, ou lhyponatrmie ou la dshydratation. Tableau de gastro-entrite aigu ou durgence chirurgicale abdominale (une laparotomie exploratrice serait catastrophique achevant de dcompenser linsuffisance surrnale). Lorsque lon retrouve la notion ou des signes dISL antrieure, le diagnostic est ais. Sinon il faudra savoir penser systmatiquement lISA, voire la traiter sur une prsomption.

C/Signes biologiques non hormonaux


1. Absents dans les formes modres 2. Peu marqus dans les formes chroniques
G

Tendance lhyponatrmie avec natriurse leve. G Tendance lhyperkalimie. G HCO - plasmatiques abaisss. 3 G Hypoglycmie jeun. G NFS : anmie normochrome, neutropnie, hyperosinophilie, lymphocytose.

3. Caractristiques dans la forme aigu


G

Hyponatrmie avec natriurse leve. G Hmoconcentration (par DEC) : lvation de la protidmie et de lhmatocrite. G Insuffisance rnale fonctionnelle (IRF). La coexistence dune IRF et dune natriurse restant leve est typique du diagnostic. G Hyperkalimie (penser faire lECG ++) avec kaliurse basse. G Acidose mtabolique hypochlormique. G Hypoglycmie.

D/Diagnostic hormonal
G G

La suspicion clinique dIS doit toujours tre confirme par les examens hormonaux. En cas dISA, on prlve des chantillons sanguins pour dosage de cortisolmie, et de lACTH, rnine et aldostrone dont on nattend pas le rsultat pour traiter. G Le test au synacthne peut tre ralis aprs rsolution de lpisode aigu (+++).

1. Dficit glucocorticode
G

Dosages statiques : Cortisolmie 8 heures basse (< 10 g/dl), Mais ces valeurs basales peuvent tre normales en cas dIS modre. G Test de stimulation indispensable : Test au synacthne (analogue synthtique de lACTH) immdiat (ou ordinaire) : 0,25 mg en injection IM ou IV avec dosage de la cortisolmie T0, T30, T60. L absence dlvation de la cortisolmie 30 minutes (au-del de 18 g/dl) affirme lIS : test ngatif. G ACTH plasmatique de base : taux levs.

2. Dficit minralocorticode
G G

Aldostronmie basse et ne slevant pas lorthostatisme. Rnine plasmatique haute.

E/tiologies
1. Destruction anatomique de la glande
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G Deux tiologies dominent : rtraction corticale et tuberculose a) Rtraction corticale : insuffisance surrnale auto-immune G Actuellement, cest la premire cause dinsuffisance surrnale (55 % des cas). G Cest une destruction auto-immune des deux corticosurrnales respectant la mdullaire. Elle atteint des sujets jeunes (surtout les femmes), avant 25 ans et mme des enfants. Il existe un terrain gntique prdisposant : haplotype HLA B 8 et DR 3 expliquant les cas familiaux de transmission autosomique rcessive. Le diagnostic repose sur : * La prsence danticorps circulants anti 21-hydroxylase. * La coexistence avec dautres affections auto-immunes, personnelles ou familiales. * En labsence dautres tiologies identifies, on recherchera des anticorps antithyrodiens, anti-GAD. Le scanner surrnalien montre deux surrnales atrophiques. 50 % des patients ayant une insuffisance surrnale auto-immune ont dautres maladies autoimmunes associes.

Le syndrome de polyendocrinopathie autoimmune de type I est rare, transmission autosomique rcessive avec prdominance fminine. Une des premires manifestations est lhypo-parathyrodie ou la candidose cutanomuqueuse survenant dans lenfance ou ladolescence. L insuffisance surrnale apparat plus tardivement. Le diabte est rare, de mme que lexistence dautres maladies auto-immunes. Dans le syndrome de polyendocrinopathie auto-immune de type II, linsuffisance surrnale primitive est la premire manifestation. L existence dune autre pathologie auto-immune Hashimoto, vitiligo, Basedow, diabte type 1 insuffisance ovarienne primitive est frquente. b) Tuberculose Prdominait en France jusque vers les annes 1960. Actuellement, elle reprsente un peu moins de la moiti des cas. Cest la destruction progressive des glandes CS suivant une tuberculose pleuro-pulmonaire ou urognitale souvent ancienne, non diagnostique ou insuffisamment traite. Le diagnostic est certain si on met en vidence sur la radio sans prparation de labdomen des calcifications CS paravertbrales (en regard de D12 L1), mais elles ne sont prsentes que dans 10 % des cas. On saidera des arguments classiques : antcdents, prlvements des secrtions bronchiques et urinaires, squelles radiologiques pulmonaires. Au TDM : grosses surrnales, sige de pseudotumeurs qui correspondent des tuberculomes dans lesquels le BK reste quiescent. c) Adrnoleucodystrophie Pathologie congnitale lie lX. voquer systmatiquement en cas dIS chez un garon. Le tableau clinique associe les signes dIS et des signes en rapport avec latteinte neurologique : * Forme prcoce (enfant) avec atteinte centrale : dficits sensoriels, convulsions, dmence. * Forme plus tardive (adulte jeune) avec atteinte mdullaire : paraparsie, troubles sphinctriens.
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Elle correspond un dfaut du mtabolisme des acides gras trs longue chane (AGTLC), dont le taux plasmatique est trs lev. Le dosage du taux plasmatique des AGTLC doit tre systmatique dans le bilan tiologique dune IS chez le garon. d) Infections survenant dans un contexte dimmunodpression : Contexte frquent de SIDA (srologie sytmatique) Mycoses : G Histoplasmose. G Cryptococcose. G Coccidiodomycose. G Blastomycose (USA surtout). Virales (CMV), HIV. Le scanner montre une augmentation de volume des deux surrnales. e) Localisations tumorales surrnaliennes bilatrales Mtastase dun cancer bronchique, du sein (mais lISL est rare). Lymphome. L aspect des surrnales au scanner est vocateur. f) Maladies de surcharge Amylose. Maladie de Wilson. g) Hmorragie bilatrale des surrnales Le tableau dbute par une ISA dans un contexte vocateur et en labsence de mlanodermie. Chez lenfant : septicmie pseudomonas et mningococcmies. Chez ladulte : traitement anticoagulant ou anomalie de la coagulation (SAPL).

2. Insuffisance de production
a) Hyperplasie congnitale des surrnales Par dficit enzymatique responsable dun syndrome de perte de sel nonatal. Le plus frquent est le dficit en 21 hydroxylase ; le dficit en gluco- et minralocorticodes sassocie une hyperproduction dandrognes responsable dune virilisation chez la petite fille. Plus rarement, il sagit dun dficit en 11 -hydroxylase responsable dun pseudo hermaphrodisme et dune HTA. Diagnostic lors du test au synacthne avec un taux de base lev et une rponse explosive de la 17 OH progestrone lors des dficits en 21 OH-ase ; et du compos S et de la DOC lors dun dficit en 11 -OH ase. b) Hypoplasie congnitale des surrnales Mutations inactivatrices du gne DAX-1 (li lX) responsable dun dfaut de dveloppement embryonnaire des surrnales rvl habituellement par une insuffisance surrnale ds lenfance (rarement adolescence ou adulte jeune) et associ un hypogonadisme hypogonadotrope ladolescence. c) Causes iatrognes Surrnalectomie chirurgicale. Surrnalectomie chimique par anticortisoliques de synthse : OPDDD, ktoconazole, mtopirone, aminogluthtimide, RU 486.
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3. Cas exceptionnels de mutations inactivatrices du rcepteur de lACTH


Dficit glucocorticode isol. Examens ncessaires dans le bilan tiologique dune insuffisance surrnalienne de ladulte chographie et/ou scanner surrnalien : recherche de calcifications ou de masses surrnaliennes ASP debout de face Radio pulmonaire IDR tuberculine Recherche urinaire de BK Ac anti 21-hydroxylase Ac anti-GAD, Ac antithyrodiens glycmie jeun Calcmie Srologie HIV Si sexe masculin : taux plasmatique des AGTLC, recherche dun hypogonadisme hypogonadotrope (mutation de DAX 1) En fonction du contexte : ferritinmie

F/Traitement
1. Insuffisance surrnale lente
a) Rgime normosod b) Traitement hormonal substitutif Substitution glucocorticode : hydrocortisone (cp de 10 mg) 15 20 mg/jour per os ; 30 mg/j maximum si poids du patient lev prendre en 2 fois (2/3 le matin 1/3 le midi). Substitution minralocorticode : fludrocortisone (9 - fluorocortisone) distribu en France par les pharmacies centrales des hpitaux (ordonnance spare). Comprims 50 g.1 comprim par jour (le plus souvent). L efficacit du traitement est apprcie sur : * Cliniquement : I Poids, bien-tre. I Absence dhypotension orthostatique. I Rgression de la mlanodermie. I Absence de signe de surdosage (dme, HTA). * Biologiquement (si besoin) : I Ionogramme sanguin normal. I Rnine plasmatique normale. c) Prvention dune dcompensation : DUCATION THRAPEUTIQUE (patient + entourage) L ISA peut survenir de faon inopine lors dune destruction brutale des surrnales (hmorragie ou thrombose, par exemple) mais, le plus souvent, elle survient chez un insuffisant surrnalien connu, dans un contexte vocateur. L ducation du patient est donc fondamentale : * Le patient doit porter en permanence une carte dinsuffisant surrnalien prcisant le nom du mdecin rfrent, du mdecin traitant, de lhpital, la personne prvenir, le diagnostic, les doses de gluco- et minralocorticodes.
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* Traitement vie sans interruption. * Le rgime doit tre normosod. * Le patient doit tre inform des situations risque ncessitant des modifications de traitement savoir : doubler ou tripler les doses dhydrocortisone lors dune fatigue anormale, avant une intervention chirurgicale, une extraction dentaire, en cas dinfection, de stress, de sjour en pays chaud. Le patient doit savoir augmenter la dose de fludrocortisone lors dexercices physiques intenses (sueurs), forte chaleur et troubles digestifs. Le patient doit tre prvenu du danger de certains mdicaments : laxatifs, diurtiques (perte sode). Pas dautomdication. Le patient doit disposer dune ampoule dhydrocortisone injectable utiliser en cas de troubles digestifs et de suspension de lalimentation orale. Avoir toujours au rfrigrateur de lhydrocortisone injectable (en cas dintolrance digestive). d) Traitement tiologique

2. Insuffisance surrnale aigu


G G

Cette urgence thrapeutique ncessite un transport rapide en milieu hospitalier. Le traitement est dbuter ds que le diagnostic est suspect. G Une meilleure ducation des patients ISL devrait permettre diminuer son incidence par une prvention de la crise. G Hospitalisation en USI G Pose VV, monitorage cardiotensionnel a) Perfusion de macromolcules en cas de choc hypovolmique (ex. : Eloes = 500 ml en 20 minutes). b) Rhydratation IV pour compenser un dficit hydrosod pouvant atteindre 10 15 % du poids du corps pour les premires 24 heures. Solut : * Soit srum sal isotonique 9 . * Soit srum glucos isotonique avec adjonction de NaCl (9 g/l), sil existe une tendance hypoglycmique. * Sans adjonction de KCl. Quantit : * 2 litres dans les 4 premires heures. * Ex. : dficit 5 7 litres, dont la moiti sera compense dans les 6 8 premires heures. Quand la gravit initiale a disparu, la rhydratation est poursuivie per os : boissons sucres et sales, eau de Vichy. c) Hormonothrapie Hydrocortisone * Par voie veineuse, en bolus ou en perfusion continue la seringue lectrique 100 mg toutes les 6 heures. * Puis en injection intramusculaire : 100 mg toutes les 6 heures, lorsque la gravit initiale a t matrise. * Les jours suivants, les doses quotidiennes sont progressivement diminues et le traitement per os repris ; la posologie dentretien est reprise 4 5 jours plus tard. Minralocorticode : * Ce traitement nest pas systmatique. Les fortes doses dhydrocortisone sont suffisantes initialement, car elles ont un effet minralocorticode ; le traitement par minralocorticode est alors repris per os secondairement.
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d) Recherche et traitement dun facteur dclenchant : infection e) Prvention des complications de dcubitus. f) Surveillance soigneuse de la tolrance du traitement Pouls, TA, temprature, diurse, bases pulmonaires ECG Ionogramme sanguin/4 heures (volution de la kalimie +++) g) lissue de la phase aigu Diminuer progressivement les apports hydriques. Passer par voie orale Diminuer progressivement la dose dhydrocortisone jusqu une posologie substitutive (15 20 mg/j).

INSUFFISANCE CORTICOTROPE
G

Elle est lie un dficit corticotrope (ACTH) total ou partiel dorigine hypophysaire ou hypothalamique, souvent associ dautres dficits (gonadotrope, thyrotrope, GH). G La consquence essentielle du dficit en ACTH est un dficit scrtoire du cortisol, la scrtion daldostrone tant en revanche prserve, restant stimule par la rnine.

A/Signes cliniques
G

Le tableau est moins svre que dans lIS primitive du fait du respect des minralocorticodes.

G G

Asthnie +++, anorexie, amaigrissement . Douleurs : myalgies, arthralgies. G Hypotension artrielle (orthostatique). G Signes ngatifs : Absence de mlanodermie (parfois mme dpigmentation). Absence de signes de dshydratation.
G G

L peut sassocier dautres signes dinsuffisance anthypophysaire (IAH) IC On peut observer des pisodes de dcompensation aigu en cas de stress majeur (plus rarement que dans lIS primitive)

B/Signes biologiques non hormonaux


G G

Hyponatrmie de dilution (ure plasmatique basse). Kalimie normale. G Diminution de la glycmie

C/Diagnostic
G

Dosages statiques : Cortisolmie basse 8 heures. ACTH non leve, voire basse. G Tests dynamiques :
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Test au synacthne ordinaire : habituellement ngatif du fait de labsence prolonge de stimulation de la surrnale. Mais il existe des faux positifs. Test explorant directement la rserve hypophysaire en ACTH ( discuter dans un deuxime temps quand il existe une vraie suspicion dinsuffisance corticotrope) : G Hypoglycmie insulinique : injection sous-cutane de 0,1UI dinsuline par kg, de poids corporel. Mesure de la glycmie et de la cortisolmie toutes les 30 minutes. Ce test permet dexplorer la rponse de laxe corticotrope un stress. La cortisolmie doit tre suprieure 20 g/dl (550 mmol/l) pour une glycmie infrieure 0,4 g/l. Les contre indications sont une coronaropathie, une pilepsie. G Test la CRH : moins fiable, permet dviter lhypoglycmie. G Test la mtopyrone (molcule inhibant la 11 -hydroxylase, enzyme surrnalienne transformant le compos S en cortisol) : lvation insuffisante du compos S en cas dinsuffisance corticotrope (chez un sujet normal, la baisse du cortisol entrane une lvation de lACTH qui vient stimuler la synthse surrnalienne). Cest un test fiable mais moins utilis au profit de lhypoglycmie insulinique (celle-ci permettant galement dexplorer laxe somatotrope).

D/tiologies
1. Traitement prolong par corticodes de synthse
G

L insuffisance corticotrope (par freination) est dautant plus importante que le traitement a t long et fortes doses. La diminution progressive de la dose ne lvite pas toujours. G En pratique, larrt du traitement, la fonction corticotrope doit tre value : test au synacthne ordinaire. G En cas de rponse insuffisante, un traitement par hydrocortisone est instaur et maintenu jusqu rcupration dune fonction normale.

2. Lsions hypothalamo-hypophysaires
G

Causes habituelles dinsuffisance ant hypophysaire, dissocie ou complte : Tumorales : * adnomes hypophysaires. * craniopharyngiomes, etc. Infectieuses : tuberculose. Inflammatoires. Hmochromatose. Syndrome de Sheehan : ncrose hypophysaire du post-partum. Hypophysite auto-immune. Adnomectomie hypophysaire pour maladie de Cushing Surrnalectomie unilatrale pour adnome ou corticosurrnalome secrtant.

3. Aprs traitement dun hypercorticisme


G G

4. Exceptionnel : idiopathique

E/Traitement
1. Hormonothrapie substitutive
G G

Hydrocortisone : 10 30 mg/jour en fonction de la profondeur du dficit. Pas de minralocorticode.

2. ducation : cf. Supra. I

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POINTS FORTS Clinique : ISL : G Asthnie, amaigrissement. G Mlanodermie. G Hypotension artrielle. G Anorexie, nauses. G Douleurs abdominales et douleurs diffuses, (signes dalerte dISA). ISA : G Dshydratation EC puis globale, collapsus hypovolmique. G Douleurs abdominales + vomissements + diarrhe. G Troubles de la conscience. G Hyperthermie. G Biologie : caractristique dans lISA : Hyponatrmie + natriurse conserve ou leve. Hyperkalimie + kaliurse basse. Acidose mtabolique. DEC avec hmoconcentration et IRF. Hypoglycmie. G Diagnostic hormonal En cas dISA : prlvements analyss secondairement. IS priphrique G Cortisolmie basse, ne slevant pas lors du test au Synacthne. G ACTH basse. G Aldostrone basse. G Rninmie haute. I Corticotrope. G Cortisolmie basse, ne slevant habituellement pas lors du test au synacthne. G ACTH haute.
G G tiologies : Auto-immune : femme jeune, autres pathologies, auto-Ac. Tuberculose : antcdents, calcifications lASP IDR, BK. , Hyperplasie congnitale des surrnales : dficit 21 OH-ase Adrnoleucodystrophie chez lhomme : signes neurologiques, AGTLC plasmatiques. Hypoplasie congnitale des surrnales par mutation du gne DAX-1 chez lhomme associ un hypogonadisme hypogonadotrope. Localisations bilatrales de : G Tumeurs. G Infections chez HIV +. G Maladie de surcharge. G Hmorragies (mningococcmies, anti-coagulants.). G Traitement : ISA : G Remplissage vasculaire. G Rhydratation IV : srum sal NaCl 9 , ou SG 5 % + 6 g NaCl/l. G Hormonothrapie : I Hydrocortisone IV = 100 mg IVD puis 100 mg/4 heures, puis diminution progressive. I DOCA = 5 mg/12 heures IM G Traitement de la cause. ISL : G Rgime normosod. G Hydrocortisone : 15 20 mg/jour (maxi 30) en 2 (ou 3) prises. G Fludrocortisone : 50 g/jour. G DUCATION.

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