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Question mise jour le 11 fvrier 2005

INSTITUT

LA

CONFRENCE

H I P P O C R AT E

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La Collection Hippocrate
preuves Classantes Nationales

CARDIOLOGIE
Insuffisance mitrale
11-251

Dr Alain COMBES Praticien Hospitalier Universitaire

L institut la Confrence Hippocrate, grce au mcnat des Laboratoires SERVIER, contribue la formation des jeunes mdecins depuis 1982. Les rsultats obtenus par nos tudiants depuis plus de 20 annes (15 majors du concours, entre 90 % et 95 % de russite et plus de 50% des 100 premiers aux preuves Classantes Nationales) tmoignent du srieux et de la valeur de lenseignement dispens par les confrenciers Paris et en Province, dans chaque spcialit mdicale ou chirurgicale. La collection Hippocrate, labore par lquipe pdagogique de la Confrence Hippocrate, constitue le support thorique indispensable la russite aux preuves Classantes Nationales pour laccs au 3me cycle des tudes mdicales. Lintgralit de cette collection est maintenant disponible gracieusement sur notre site laconferencehippocrate.com. Nous esprons que cet accs facilit rpondra lattente des tudiants, mais aussi des internes et des praticiens, dsireux de parfaire leur expertise mdicale. A tous, bon travail et bonne chance !

Alain COMBES, Secrtaire de rdaction de la Collection Hippocrate

Toute reproduction, mme partielle, de cet ouvrage est interdite. Une copie ou reproduction par quelque procd que ce soit, microfilm, bande magntique, disque ou autre, constitue une contrefaon passible des peines prvues par la loi du 11 mars 1957 sur la protection des droits dauteurs.
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Insuffisance mitrale
Objectifs :
Diagnostiquer une insuffisance mitrale. Argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.

L insuffisance mitrale (IM) est dfinie par le reflux de sang du ventricule gauche (VG) vers loreillette gauche (OG) en systole. La fermeture normale de la valve mitrale en systole ncessite le fonctionnement correct de lappareil valvulaire qui comprend lanneau, les deux valves, les cordages et les piliers. Les consquences de la fuite dpendent essentiellement de 2 paramtres : volume de la fuite et son caractre aigu ou chronique.

TIOLOGIE
A/ IM dgnratives ou dystrophiques

Cause actuellement la plus frquente dIM. Dgnrescence myxode des valves qui sont paissies, flasques et qui prolabent dans loreillette gauche ; les cordages sont minces et allongs ; la fuite mitrale est souvent modre, tlsystolique, mais peut saggraver en cas de rupture de cordages. On dcrit des lsions dgnratives fibrolastiques diffrentes, touchant surtout lhomme, et entranant une fuite par rupture de cordages due une fibrose collagne.

1. Maladie de Barlow

2. Chez le sujet g

B/ IM des endocardites bactriennes

Sur valve saine ou pathologique l L est en rapport avec des ruptures de cordages, des mutilations valvulaires (perforations). IM

C/ Rhumatisme articulaire aigu (RAA)


Cause prdominante autrefois, dont la frquence diminue dans les pays dvelopps. Il entrane une rtraction avec paississement valvulaire et atteinte des cordages ; une fusion commissurale peut sy associer, ralisant alors une maladie mitrale (RM + IM). Une valvulopathie aortique associe est en faveur dune tiologie rhumatismale.
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Insuffisance mitrale

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D/ IM ischmiques
Au cours dun infarctus surtout infrieur par : rupture dun chef de pilier ; dysfonctionnement ischmique de pilier. Au cours de langor chronique, il peut natre une fibrose au niveau du pilier infrieur qui, associe la dyskinsie paritale, peut causer une IM par restriction de la petite valve.

E/ IM par dysfonctionnement de prothse valvulaire

Fracture, fuite priprothtique, dsinsertion, dgnrescence de bioprothse.

F/ Autres causes plus rares


IM congnitale dans le cadre dune communication auriculo-ventriculaire. IM par calcification de lanneau mitral, souvent en cause chez le sujet g. IM de la myocardiopathie hypertrophique obstructive. IM traumatique (au dcours dune commissurotomie, dune valvuloplastie, ou dun traumatisme thoracique). IM des collagnoses (LEAD, syndrome de Marfan ou de Ehler-Danlos). Valvulopathie induite par les anorexignes

G/ part : insuffisances mitrales fonctionnelles


En rapport avec une dilatation du ventricule gauche (VG) et de lanneau mitral. Prsentes au cours des cardiopathies gauches au stade dilat, quelle quen soit la cause. Habituellement modres, voluant paralllement la cardiopathie causale. N.B. : On oppose classiquement les IM chroniques aux IM aigus

IM chroniques : dgnratives et dystrophiques ; rhumatismale ; fonctionnelle ; congnitales. IM aigus infectieuses (endocardite) ; ischmiques ; traumatiques ; par dysfonction aigu de prothse ; complication volutive aigu de certaines IM chroniques (RAA, Barlow).

PHYSIOPATHOLOGIE
A/ Mcanismes de lIM
1. Atteinte valvulaire
Perforation. Rtraction. Redondance de tissu entranant une ballonisation.

2. Atteinte sous-valvulaire
Rupture ou longation de cordages. Dysfonction ou rupture de pilier.
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3. Atteinte ventriculaire

Dilatation du VG et de lanneau mitral dans lIM fonctionnelle. Dyskinsie paritale ischmique.

B/ Consquences en amont de lorifice mitral


1. En cas dIM chronique
L OG est devenue dilate et trs compliante ; il sest produit une augmentation progressive des volumes et des pressions auriculaires protgeant dans un premier temps la circulation pulmonaire. Par la suite, la pression capillaire (PCP) augmente avec lvation parallle de la pression artrielle pulmonaire (PAP) (HTAP postcapillaire ; gradient PAP-PCP infrieur 10 mmHg). Tardivement, les rsistances artriolaires pulmonaires slvent, do apparition dune hypertension pulmonaire autonome (gradient suprieur 10 mmHg), entranant un retentissement ventriculaire droit avec IVD.

2. En cas dIM aigu


L OG est de petite taille et non compliante. L lvation de la pression auriculaire gauche et de la pression capillaire pulmonaire est trs importante avec apparition dune onde de rgurgitation (v) majeure. On observe donc trs rapidement des signes ddme pulmonaire.

C/ Les consquences daval


1. L IM entrane une surcharge volumtrique du ventricule gauche
Il existe une augmentation du travail ventriculaire gauche et du volume djection systolique afin dassurer un dbit systmique suffisant. Dilatation ventriculaire gauche et volume djection systolique accru aggravent lIM par dilatation de lanneau et augmentation de la fraction rgurgite dans loreillette.

2. Au terme de lvolution apparat linsuffisance ventriculaire gauche


Augmentant la pression tldiastolique ventriculaire gauche. Majorant lhypertension pulmonaire. Aggravant la baisse du dbit systmique.

N.B. : Il est noter quune fonction systolique VG normale ou a fortiori altre tmoigne de la svrit du retentissement ventriculaire de lIM.

DIAGNOSTIC DUNE IM PURE CHRONIQUE


A/ Circonstances de dcouverte
1. Longtemps bien tolre, lIM peut tre asymptomatique, de dcouverte fortuite (examen
systmatique, surveillance dun RAA).

2. Existence de symptmes dvolution progressive


Dyspne deffort. Asthnie. Palpitations. dmes des membres infrieurs et autres signes droits au stade volu. Hmoptysies.
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3. Symptomatologie aigu

Aggravation brutale avec OAP AVC ou fibrillation auriculaire (endocardite, rupture de cor, dage).

B/ Examen clinique
1. Interrogatoire

Systmatique, il recherche la notion dun souffle connu, dun RAA, dune pathologie ischmique, dun syndrome infectieux ou de soins dentaires rcents.

2. Palpation

Choc apexien ample, dvi gauche et parfois frmissement systolique de pointe.

3. Auscultation (en dcubitus dorsal et latral gauche)

Elle fournit :

a) Le signe majeur : souffle systolique de rgurgitation : Holosystolique, commenant ds le premier bruit, se terminant parfois aprs le deuxime bruit. Maximal la pointe. irradiation caractristique vers laisselle (apexo-axillaire), voire dans le dos, mais parfois vers le bord gauche du sternum et la base (prolapsus de la petite valve). Dintensit uniforme, mais variable, non corrle limportance de la fuite. En jet de vapeur. b) Autres signes auscultatoires Prsence dun B3 et dun roulement diastolique de dbit dans les IM importantes. Recherche dun clat de B2 au foyer pulmonaire (HTAP), dun souffle dIT, de crpitants dans les champs pulmonaires.

C/ Radiologie
1. Parfois normale (fuites minimes) 2. Dilatation auriculaire et ventriculaire gauche
Dilatation du VG, avec de face arc infrieur gauche allong, plongeant vers le diaphragme. Dilatation de lOG, avec de face un arc moyen gauche convexe et un double contour de larc infrieur droit. On value la cardiomgalie par mesure du rapport cardio-thoracique.

3. En scopie
Signe majeur : expansion systolique de lOG (OAD et profil). Recherche de calcifications mitrales (amplificateur de brillance), peu frquentes dans lIM pure.

4. La recherche dun retentissement pulmonaire (redistribution vasculaire vers les


sommets, dme interstitiel ou alvolaire) est systmatique, de mme quune surcharge des cavits droites.

D/ lectrocardiogramme
1. Souvent normal dans les IM modres
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2. Dans les formes volues, on recherche


Hypertrophie auriculaire gauche avec onde P bifide en D2 largie, (0,12 s ou plus), biphasique en V1 et hypertrophie ventriculaire gauche (surcharge de type diastolique). Une fibrillation auriculaire est frquente, annonce par des extrasystoles auriculaires.

3. Recherche dune squelle dIDM

E/ chocardiogramme et Doppler cardiaque


(modes bidimensionnel, couleur, puls et continu).

Cest lexamen non invasif de rfrence permettant le diagnostic positif, le bilan de svrit, la recherche de lsion associes et la surveillance de lvolution de la maladie.

1. Signes chographiques dIM


a) Signes indirects En mode TM, on mesure les diamtres de lOG et du VG qui sont augments, ainsi que lpaisseur paritale ; on mesure la fraction de raccourcissement en cas de fuite svre. En mode bidimensionnel, on value par planimtrie les surfaces de lOG, du VG et de lanneau mitral, on tudie la cintique segmentaire. b) Signes directs Ce sont les signes en faveur de ltiologie et du mcanisme : * valves dystrophiques de la maladie de Barlow, reculant en arrire du plan de lanneau mitral ; * calcifications et modifications valvulaires du RAA ; * vgtations, perforation valvulaire au cours dune endocardite ; * rupture de cordage ou de pilier dans lIDM.

2. Doppler cardiaque
a) Mode continu Visualise lenveloppe du flux systolique de rgurgitation mitrale haute vitesse. b) Mode puls value lextension en profondeur dans lOG et recherche un flux rtrograde dans les veines pulmonaires (surtout vu en ETO). c) Mode bidimensionnel couleur Visualise parfaitement le(s) flux rgurgitant(s), prcise leur(s) diamtre(s) dorigine et leur(s) extension(s) dans lOG, leur surface, qui est rapporte la surface de lOG, leur direction (vers le plancher de lOG en cas de prolapsus de grande valve ou vers le toit de lOG en cas de prolapsus de petite valve).

3. Autres lments
Signes chodoppler dune valvulopathie associe. valuation Doppler des pressions pulmonaires sil existe une IT. valuation de la fonction ventriculaire gauche (diamtres, fraction de raccourcissement). Pricarde (normal).
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4. Indications de lchodoppler par voie transsophagienne


Cest lexamen le plus informatif en cas dendocardite, de rupture de cordage, de prolapsus valvulaire. Il permet une valuation trs prcise du mcanisme de la fuite, de son retentissement et de ses ventuelles complications.

F/ Exploration hmodynamique et angiographique


1. Cathtrismes droit et gauche
Confirment lIM : grande onde V sur la courbe capillaire pulmonaire, parfois absente en cas dOG dilate ou trs compliante. Quantifient le retentissement sur la circulation pulmonaire et le VD : mesure de la PCP (refltant la pression auriculaire gauche), de la pression artrielle pulmonaire, du gradient PCP-PAP des pressions droites (POD, PTVD). , Apprcient le retentissement sur le VG : lvation de la pression tldiastolique du VG, chute de lindex cardiaque dans les IM svres.

2. Angiographie VG : elle apprcie


L importance du flux rgurgitant dans lOG (4 stades). L tat valvulaire et sous-valvulaire, la dilatation OG. Les volumes ventriculaires gauches de la fraction djection (FE). La cintique segmentaire du VG.

3. Une coronarographie est pratique si : ge > 40 ans, angor, facteur de risque 4. Indications de lexploration invasive
Dans le bilan propratoire dune IM chronique symptomatique de volume moyen lchodoppler. En cas de discordance entre les lments cliniques et chodoppler. En cas de polyvalvulopathie. Dans la plupart des IM chirurgicales (en dehors des endocardites aigus ou de certaines complications aigus ischmiques o lvaluation chodoppler suffit pour porter lindication chirurgicale).

G/ part : exploration isotopique

Permet une valuation non invasive de la fraction isotopique djection VG et de la fonction ventriculaire gauche systolique.

DIAGNOSTIC DU RETENTISSEMENT ET DE LA SVRIT DE LA FUITE MITRALE

L valuation de degr de lIM et du retentissement myocardique dterminent lindication opratoire. En faveur dune IM svre, chirurgicale plaident les arguments suivants.

1. Cliniques
a) Mauvaise tolrance fonctionnelle : dyspne deffort ou de dcubitus, au maximum OAP ; nanmoins, une IM peu ou pas symptomatique peut saccompagner de lsions myocardiques volues (absence de paralllisme absolu entre la symptomatologie et laltration du myocarde).
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b) Un souffle intense, frmissant, un roulement protodiastolique, un B3 tmoignent dune IM importante. Toutefois, en cas de bas dbit cardiaque, le souffle peut tre discret, mme si lIM est volumineuse. c) clat de B2 au foyer pulmonaire, un souffle dinsuffisance tricuspidienne (signes dHTAP).

2. Radiologiques
a) Importance de la dilatation ventriculaire gauche et son volutivit b) Prsence de signes de poumon cardiaque c) Dilatation du VD, de lOD, saillie de linfundibulum pulmonaire

3. lectriques
a) Importance de lHVG b) Fibrillation auriculaire

4. chocardiographiques (les plus importants)


Fraction djection < 60 % et/ou diamtre tlsystolique VG > 45 mm. Ou volume tlsystolique VG > 55 ml/m2.

5. Doppler cardiaque
Flux de diamtre important lorigine (> 10 mm), rgurgitant trs en profondeur dans lOG, voire jusque dans les veines pulmonaires, flux rgurgitants multiples. Prsence dune surface disovitesse (PISA) significative. Prsence dune HTAP .

6. Hmodynamique
lvation des pressions droites. lvation de la PTDVG. Importance du flux rgurgitant la ventriculographie. Baisse de la fraction djection du VG.

BILAN GNRAL CLINIQUE ET PARACLINIQUE


QS prise en charge du valvulopathe

DIAGNOSTIC DES FORMES CLINIQUES DIM


A/ IM par prolapsus valvulaire mitral (PVM)
1. Gnralits

Le PVM par ballonisation mitrale ou syndrome de Barlow se caractrise par un prolapsus anormal de 1 ou des 2 feuillets valvulaires mitraux dans loreillette gauche pendant la systole.
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La prvalence du PVM est estime 2 % de la population gnrale et touche surtout la femme jeune. 20 % des sujets porteurs dun PVM prsentent une IM significative lchographie. Le tissu valvulaire mitral est redondant, sige dune dgnrescence myxode, les cordages sont allongs, amincis ou paissis.

2. Signes fonctionnels

Ils sont frquents et divers, et aucun nest spcifique : prcordialgies atypiques ; asthnie ; palpitations, dyspne deffort ; lipothymies, malaises ; manifestations neuropsychiatriques (anxit, vertiges, attaques de panique, spasmophilie). L auscultation cardiaque est trs vocatrice lapex : click msotlsystolique ; souvent suivi dun souffle msotlsystolique ; parfois le PVM est silencieux.

3. Examen clinique

4. ECG
Habituellement normal. Troubles de la repolarisation non spcifiques : ngativation des ondes T, sus-dcalages du ST prsents dans les territoires infrieurs ou latraux. Troubles du rythme : extrasystoles supraventriculaires ou ventriculaires.

5. chocardiographie et Doppler cardiaque


Cest lexamen fondamental pour le diagnostic. En mode bidimensionnel par voie latro-sternale gauche grand axe, on retrouve les signes essentiels de PVM (cf. figure n 1) : bombement ou ballonisation postrieure dune ou des 2 valves vers lOG en systole ; associ obligatoirement un point de coaptation des 2 feuillets valvulaires anormalement postrieur en arrire du plan de lanneau mitral, dans lOG. En mode TM (cf. fig. n 2 en fin de question) : recul holosystolique (en hamac) ou tlsystolique (en louche) de la valve mitrale. Le Doppler puls et couleur permet le diagnostic dune fuite mitrale associe et sa semiquantification. L examen par voie transsophagienne permet dans les cas difficiles de prciser le diagnostic et le retentissement.

6. Autres examens utiles


Enregistrement Holter des vingt-quatre heures (en cas de troubles du rythme). preuves deffort en cas de douleurs atypiques.

7. volution/ pronostic
volution bnigne dans la trs grande majorit des cas, lorsque lIM est minime ou modre. Les principales complications sont : majoration de lIM (progressive ou brutale par rupture de cordage) ; endocardite infectieuse ; troubles du rythme auriculo-ventriculaire ; accidents vasculaires crbraux dorigine embolique ; rarement, mort subite.
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La prise en charge des PVM non compliqus ncessite des mesures simples : anxiolytiques ou bloquants en cas de symptomatologie fonctionnelle arrt du sport de comptition. prvention rigoureuse de lendocardite (QS) en cas dIM. la pilule estroprogestative nest pas a priori contre-indique en labsence dantcdents dAVC. En cas de complications : traitement antiarythmique, antibiotiques ou anticoagulant. chirurgie valvulaire (le plus souvent plastie mitrale) en cas de fuite svre. Elle survient demble, ou au cours de lvolution dune IM chronique. Dbut brutal avec OAP signes de choc ; signes dIVD aigu ; douleur thoracique en cas de , rupture de cordage. Le cur est souvent de taille normale, alors que les signes de poumon cardiaque sont frquents. On apprcie taille et fonction du VG. L tiologie est souvent fournie : vgtations en cas dendocardite ; fluttering systolique des 2 valves mitrales, vibrations diastoliques de la grande valve, mouvement paradoxal de la petite valve en diastole en cas de rupture de cordage que lon voit parfois prolaber dans lOG ; infarctus myocardique. Onde V gante sur la courbe capillaire pulmonaire.

B/ IM aigu

1. Sur le plan clinique

2. Sur le plan radiologique

3. Sur le plan chographique


4. Au cathtrisme droit

5. Sur le plan tiologique


Rupture de cordage : valve dystrophique ou rhumatismale, atteinte infectieuse, plus rarement sur ncrose ischmique, parfois idiopathique. Rupture de tte de pilier au cours dune ncrose myocardique. Greffe bactrienne.

DIAGNOSTIC DIFFRENTIEL
Problme de linterprtation dun souffle systolique. Le rtrcissement aortique : souffle jectionnel, msosystolique, augmentant aprs les diastoles longues. La cardiomyopathie obstructive : souffle msosystolique nirradiant pas dans laisselle. La communication interventriculaire. Les examens complmentaires (chographie en particulier) aident au diagnostic dans les cas douteux.
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VOLUTION/PRONOSTIC
A/ Complications volutives communes
1. Embolies systmiques
Graves, moins frquentes que dans le RM. En rapport avec la migration dun thrombus auriculaire gauche, dune vgtation lors dune endocardite, dun embole fibrinoplaquettaire au cours dun prolapsus valvulaire mitral.

2. Arythmie complte par fibrillation auriculaire

Dcompensant ltat hmodynamique, favorisant la stase sanguine et la survenue dun thrombus auriculaire gauche, imposant le traitement anticoagulant.

3. Greffe bactrienne
Risque majeur car pouvant entraner une aggravation aigu de lIM. Sa prvention est essentielle (recherche et traitement des foyers infectieux). Elle est diagnostique par les hmocultures et lchodoppler cardiaque.

4. Insuffisance cardiaque gauche puis globale

B/ volution traite
1. Traitement mdical
Il concerne les IM bien tolres au plan fonctionnel, sans retentissement VG (FE > 60 % ; DTS < 45 mm). Il comporte : une activit physique modre ; une prophylaxie anti-infectieuse (dpistage et traitement des foyers infectieux, antibioprophylaxie de lendocardite infectieuse) ; une surveillance rgulire (clinique, radiographique, chographique, Doppler) ; en cas de fibrillation auriculaire : anticoagulant, puis tentative de rduction par choc lectrique externe (si FA rcente, OG peu dilate) ; le pronostic est en gnral bon si la fuite reste modre, mais une complication aigu (rupture de cordage, endocardite) est toujours possible.

2. Traitement chirurgical
a) Mthodes Il est effectu sous circulation extracorporelle. Il existe 3 techniques : * technique de reconstruction de la valve et de lappareil sous-valvulaire : plastie mitrale de Carpentier lorsque les conditions anatomiques le permettent ; * remplacement valvulaire par une bioprothse, de longvit moindre, mais qui vite le traitement anticoagulant ; * remplacement valvulaire par une prothse mcanique ( bille, disques, plateaux) qui impose un traitement anticoagulant vie. Chaque fois quelle est possible, la plastie mitrale conservant lappareil sous-valvulaire est prfrable au remplacement valvulaire, car elle respecte mieux le fonctionnement VG et ne ncessite pas de traitement anticoagulant au long cours.
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b) Lindication opratoire Est indiscutable en cas : * dIM aigu ; * dIM chronique symptomatique, mal tolre sur le plan hmodynamique. Doit tre pose en cas daltration de la fonction VG (FE < 60 %) ou de dilatation VG (DTS > 45 mm, volume TS > 55 ml/m2) mme chez les patients asymptomatiques. Chez les patients gs (> 80 ans), la mortalit opratoire est trs suprieure et seules les formes symptomatiques sont opres. c) Une surveillance postopratoire rpte est indispensable (bilan postchirurgical), contrles cliniques et chographiques des valves, surveillance du carnet de route du traitement anticoagulant, prophylaxie de lendocardite, surveillance de la fonction myocardique.

POINTS FORTS tiologie Dystrophique surtout galement endocardite, ischmique, rhumatismale Diagnostic clinique Souffle holosystolique apexo-axillaire chodoppler (transthoracique et souvent transsophagien) Mcanisme IM Svrit IM Recherche de signes de gravit de lIM : altration fonction VG Clinique : signes fonctionnels, B3 ECG, radiographiques, chographiques volution bas bruit en cas dIM chronique Bruyante en cas dIM aigu : OAP Traitement Chirurgie si fuite svre, plastie mitrale dans lidal.

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Fig. 1. Prolapsus valvulaire mitral. Les deux feuillets mitraux ballonniss prolabent dans loreillette gauche, et leur point de coaptation est situ en arrire du plan de lanneau mitral.

Fig. 2. Prolapsus valvulaire mitral. gauche : les valves ballonnises prolabent dans loreillette gauche (vue parasternale grand axe). droite : aspect de recul tlsystolique (en louche) des valves mitrales (mode TM).

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