ARTICLE /Autopsy Case Report ARTIGO / Relato de Caso de Autpsia

Adipositas cordis: um difcil diagnstico diferencial Adipositas cordis: a challenging differential diagnosis Cristiane Rbia Ferreiraa, Fernando Peixoto Ferraz de Camposb, Jorge Isaac Garcia Paezc

Ferreira CR, Campos FPF, Garcia Paez JI. Adipositas cordis: um difcil diagnstico diferencial. Autopsy Case Rep [Internet]. 2011;1(1):20-32.

RESUMO A infiltrao gordurosa do miocrdio representa desafio diagnstico para o clnico e para o patologista, pois pode ser um achado compatvel com a normalidade como ser responsvel por doenas que apresentem desfechos fatais como, por exemplo, morte sbita, arritmias, disfuno do miocrdio e insuficincia cardaca congestiva. O diagnstico diferencial entre as doenas relacionadas infiltrao gordurosa do miocrdio de evoluo desfavorvel como a Adipositas Cordis e a Displasia/Cardiomiopatia Arritmognica do Ventrculo Direito tambm difcil, sendo necessrio avali-las com bases em achados clnico-laboratoriais e histopatolgicos. Os autores apresentam o caso de um paciente sem qualquer comorbidade prvia, no obeso, que inesperadamente apresentou hipotenso refratria aps estresse fisiolgico, caracterizado pelo ps-operatrio imediato de hemicolectomia, evoluindo a bito. O achado da necropsia foi de infiltrao gordurosa do ventrculo direito que caracteriza Adipositas Cordis, explicando a insuficincia de ventrculo direito e conseqente hipotenso refratria. Unitermos: Cardiomiopatia; Cardiomiopatia restritiva; Displasia arritmognica ventrcular direita; Tecido adiposo; Autpsia; Hipotenso arterial; Morte.

a Servio de Anatomia Patolgica do Hospital Universitrio - Universidade de So Paulo, So Paulo/SP - Brasil. b Diviso de Clnica Mdica do Hospital Universitrio - Universidade de So Paulo, So Paulo/SP - Brasil. c Departamento de Molstias Infecciosas e Parasitrias da Faculdade de Medicina - Universidade de So Paulo, So Paulo/SP -

Brasil.

Copyright 2011 Autopsy and Case Reports Este artigo de Acesso Aberto distribudo pelos termos do Creative Commons Attribution NonCommercial License (http://creativecommons.org/licenses/by/3.0/ ) que permite livre uso no-comercial, distribuio e reproduo em qualquer meio, desde que os artigos sejam devidamente citados.

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ABSTRACT Myocardial fatty infiltration is a diagnostic challenge for clinicians and pathologists once it may be found as part of normal myocardial tissue or may be a manifestation of diseases responsible for fatal outcomes like sudden death, arrhythmias and heart failure. Differential diagnosis between the diseases related to myocardial fatty infiltration as, Adipositas Cordis and Arrhythmogenic Dysplasia of the Right Ventricle requires clinical, laboratory and histopathological correlation. The authors present a case of a previously healthy patient, non obese, who unexpectedly presented a refractory hypotension after a physiologic stress characterized by immediate post operatory. The necropsy findings showed fatty infiltration of the heart characterizing the histological features of Adipostas Cordis. This finding explained the right ventricle failure and consequent refractory hypotension. Keywords: Adipose tissue/pathology; Cardiomiopathy; Restrictive Cardiomiopathy; Arrhythmogenic right ventricle displasia; Hypotension; Death.

INTRODUO A infiltrao adiposa ou fibroadiposa do miocrdio o substrato morfolgico de algumas enfermidades cardacas como Adipositas cordis (AC), tambm chamado de fatty heart ou infiltrao adiposa do ventrculo direito (VD), e displasia/cardiomiopatia arritmognica do ventrculo direito (CAVD).1 Essas doenas podem representar diagnsticos diferenciais de leses cardacas assintomticas em autpsias onde o nico achado morfolgico encontrado o aumento da gordura epicrdica ou intra-miocrdica, principalmente em casos de morte sbita em pacientes adultos jovens.1,2 A CAVD uma doena rara, caracterizada por substituio progressiva do VD por tecido fibroadiposo ou adiposo, acompanhada por alteraes degenerativas das fibras miocrdicas.3 Os sintomas mais comuns apresentados pela CAVD so palpitaes, sncope, e morte sbita, usualmente causada por arritmias fatais.4 Alguns autores tambm relatam o diagnstico de CAVD em pacientes com arritmias e morte inesperada em procedimentos cirrgicos de rotina.5,6 Considerando que CAVD uma doena hereditria, o seu diagnstico tem implicaes mdico-legais, com a necessidade de rastreamento dos familiares, visto que o diagnstico precoce pode prevenir a morte sbita, atravs do tratamento adequado.4,7,8 O principal diagnstico diferencial com a infiltrao adiposa do VD, que embora tambm seja coincidentemente descrita em casos de morte sbita, no tem causa hereditria.7 As dificuldades do diagnstico diferencial entre CAVD e infiltrao adiposa do VD so bem ilustradas nesse relato de caso de autpsia realizada em paciente com bito no ps-operatrio de hemicolectomia direita por neoplasia. Relato do caso Paciente do sexo feminino, de 61 anos de idade, assintomtica em consulta ambulatorial para controle clnico, referiu antecedente familiar prximo (me) com diagnstico de cncer de clon, motivo pelo qual foi submetida colonoscopia. Este exame revelou a presena de leso lcero-infiltrativa frivel, acometendo cerca de 35% da circunferncia do rgo localizada no clon ascendente. O exame anatomopatolgico revelou tratar-se de adenocarcinoma moderadamente diferenciado, ulcerado. Na avaliao pr-operatria a paciente apresentou exame fsico com bom estado geral, corada, eupneica, anictrica. Sem evidncias de estase jugular, edemas ou adenomegalias. Peso: 52 kg, altura: 1,57 m, presso arterial (PA): 120 x 70 mmHg, pulso regular: 76 bpm, afebril. O exame dos pulmes, corao e abdome no revelavam alteraes propeduticas. A paciente negava alergias, tabagismo ou etilismo. Foi indicado tratamento cirrgico. Veja exames pr-operatrios na tabela 1 e eletrocardiograma (ECG) na figura 1.

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Tabela 1 - Exames pr-operatrios Hemoglobina hematcrito RDW VCM CHCM Leuccitos bastonetes segmentados eosinfilos basfilos linfcitos moncitos Plaquetas g/dl % % % % mm3 % % % % % % mm3 13,9 42 13.3 33 33 6100 0 57 6 1 30 6 315000 CEA (nl at 5) mcg/l 2.8 Ferro srico T. protrombina TTPA ALT ALT F. alcalina Gama GT Glicose Potssio Sdio Creatinina mcg/dl INR R U/l U/l U/l U/l mg/dl mEq/l mEq/l mg/dl 85 1.0 1.0 14 14 29 112 91 4.3 137 0.9

Figura 1 - ECG ritmo sinusal FC= 66 bpm PRi=0,14 mseg, presena de BDAS.

Ecodopplercardiograma: AE= 29 MM Ao= 30mm, septo=7mm pp=7mm, FEVE= 72%, VD normal e alteraes de relaxamento de VE. Teste ergomtrico: realizado com 88% da frequncia cardaca mxima; atingindo 7,5 METS; presso arterial normal frente ao esforo, ausncia de arritmia e alteraes do segmento ST frente ao esforo fsico.

A paciente foi submetida a laparotomia sendo realizada hemicolectomia direita com anastomose leo-transverso ltero-lateral mecnica com duplo grampeamento. Ausncia de evidncias de carcinomatose peritoneal ou comprometimento do fgado e bao durante a cirurgia. A cirurgia e anestesia transcorreram sem intercorrncias. O tempo cirrgico foi de 3 horas mantendo-se a paciente

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hemodinamicamente estvel durante todo ato cirrgico, com PA: 100 x 60 mmHg. Duas horas aps o trmino da cirurgia apresentou hipotenso com PA: 77 x 47 mmHg. Foram administrados 4 litros de cristalides EV sem melhora significativa da PA, apresentando distenso abdominal, nuseas e vmitos, alm de 2 evacuaes diarreicas, interpretados como leo ps-operatrio. No 1 dia ps-operatrio (PO) a paciente foi encaminhada para UTI por hipotenso mantida e taquicardia no responsveis a reposio volmica. Iniciado antibioticoterapia com ceftriaxone e metronidazol, alm de noradrenalina e expanso volmica. O eletrocardiograma e raios-X de trax no apresentaram anormalidades comparados com os exames pr-operatrios. A angiotomografia de trax revelou ausncia de sinais de tromboembolis-

mo pulmonar (TEP), porm com presena de moderado derrame pleural bilateral. A tomografia de abdome mostrou hepatomegalia e presena de alas distendidas com contedo lquido no seu interior, alm de discreta quantidade de lquido na pelve. Durante a estadia na UTI a paciente manteve-se oligo-anrica, com balano hdrico positivo de 2400 ml/24 horas e com noradrenalina a paciente manteve PA: 100 x 50 mmHg, com PA mdia inferior a 7 mmHg. Apresentou piora do padro respiratrio com taquipnia e queda da saturao de O2 em ar ambiente quando foi iniciada ventilao no invasiva com presso positiva e a seguir entubao orotraqueal e ventilao mecnica. Houve piora dos parmetros clnicos apresentando fibrilao atrial com frequncia de 200 bpm. Vide os exames laboratoriais do PO na tabela 2.

Tabela 2 - Exames laboratoriais ps-operatrios 1 PO Hemoglobina Hematcrito Leuccitos metamielcitos bastonetes segmentados eosinfilos basfilos linfcitos moncito plaquetas T.Protrombina g/dl % mm3 % % % % % % % mm3 INR 11.5 34 5000 3 42 44 0 0 8 3 154000 2 PO 10.3 31 3500 12 23 44 0 0 19 2 160000 1,65 Lactato mg/dl 94.5 AST ALT F. alcalina Gama GT Potssio Sdio Creatinina Uria CKMB Troponina I ng/ml ng/ml 0.7 0,008 U/l U/l U/l U/l mEq/l mEq/l mg/dl 0.9 1 PO 2 PO 15 30 30 18 3.4 143 1.4 51 2.23 2.23

No 2 PO, com a hiptese de sepse de foco abdominal, a paciente foi reoperada tendo sido encontrada pequena quantidade de lquido serohemtico inodoro, no fecalide, sem sinais de deiscncia da anastomose leo-transversa, perfurao ou fistula. As alas do intestino delgado e clon

mostravam cianose difusa e mvel compatvel com o quadro de hipotenso, choque e uso de noradrenalina, sem caracterizar isquemia mesentrica. Ausncia de sinais de peritonite. Ao final do fechamento da parede abdominal a paciente apresentou parada cardiorrespiratria em AESP sendo reani-

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mada, porm veio a falecer aps nova parada ao chegar na UTI. Colhido amostra do lquido da cavidade peritoneal para cultura, por ocasio da reoperao, com crescimento de Aeromonas hydrophila/caviae, cujo antibiograma no foi realizado por falta de padronizao do Clinical Laboratory Standars Institute (CLSI) para a interpretao de sensibilidade. O resultado anatomopatolgico da pea cirrgica confirmou o diagnstico de adenocarcinoma moderadamente diferenciado em clon ascendente, medindo 2 x 2 cm, infiltrando at a camada subserosa, com presena de 7 linfonodos comprometidos de 22 dissecados da regio periclica e da raiz do mesentrio. Estadiamento patolgico Astler-Coller C2, Dukes C (T3, N2, Mx). A causa do bito desta paciente permaneceu obscura, aps terem sido afastadas as hipteses de TEP, infarto agudo do miocrdio (IAM) com comprometimento de VD, e os achados cirrgicos da reoperao descartaram complicaes isqumicas intestinais, infecciosas intra-abdominais e complicaes da anastomose intestinal. Para tanto foi solicitada a autpsia.

Achados Anatomopatolgicos Na autpsia, aps abertura das cavidades observou-se: presena de rgos tpicos, com discreto derrame tipo seroso em cavidades pleural, pericrdica e abdominal. Na cavidade abdominal, observavam-se alas do intestino delgado distendidas, sendo identificada anastomose leo-transverso preservada, sem deiscncia ou perfurao. Ausncia de sinais de isquemia mesentrica ou peritonite, com superfcie serosa dos intestinos delgado e grosso de aspecto liso e brilhante. Presena de discreta deposio de material fibrinceo esbranquiado na superfcie da cpsula de Glisson em fgado. Aps abertura longitudinal dos intestinos, viam-se esparsas e discretas reas vinhosas na mucosa do delgado. Na microscopia, presena de discreta serosite aguda em cpsula heptica e reas focais do intestino delgado, alm de focos de infarto mucoso em intestino delgado. No parnquima heptico observou-se discreta esteatose microgoticular e congesto sinusoidal (Figuras 2 e 3).

Figura 2 - A Monobloco com alas intestinais preservadas com serosa lisa e brilhante e reas vinhosas de permeio. B Anastomose leotransverso preservada, sem evidncias de deiscncia. C Fgado discretamente aumentado de volume (peso = 1450g) com discreta deposio de fibrina na cpsula de Glisson. D Pulmes com a superfcie pleural lisa e congesto dos lobos inferiores (peso PE = 699g, PD = 553g).

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Figura 3 - Fotomicrografias mostrando: A - Discreto infiltrado inflamatrio agudo na cpsula de Glisson, com deposio de fibrina (HE 100X). B Parnquima heptico com discreta esteatose microgoticular e congesto sinusoidal (HE 200X). C Bao apresentando congesto da polpa vermelha (HE 100X). D Parede de intestino delgado apresentando rea de infarto mucoso (seta), hemorragia da camada submucosa e discreta serosite aguda (HE 100X).

Na cavidade torcica, os pulmes apresentavam superfcie pleural lisa, com rea de espessamento fibroso em topografia de pice dos lobos superiores bilateralmente, e aos cortes, presena de reas vinhosas com sada de lquido rseo espu-

moso no parnquima pulmonar digito-presso, sem evidncias de reas friveis, caracterizando discreto edema alveolar, com congesto capilar e focos de hemorragia alveolar na microscopia (Figuras 2D, 4A e 4B).

Figura 4- Fotomicrografias mostrando: A e B Parnquima pulmonar apresentando edema alveolar e congesto capilar (HE 100X). C e D Parnquima renal exibindo necrose tubular aguda, com evidente descamao do epitlio tubular (seta) (HE 100X).

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No corao, presena de superfcie pericrdica lisa e brilhante, com acmulo de gordura subepicrdica, principalmente em VD, acometendo tanto o pice como tambm a regio da base e cone da artria pulmonar. Aos cortes, destacava-se a in-

filtrao transmural de tecido adiposo, de colorao amarelada e aspecto untuoso, na parede miocrdica do VD e limites imprecisos com o miocrdio subjacente (Figura 5).

Figura 5 - A Corao apresentando aumento da gordura epicrdica principalmente em regio de parede anterior do ventrculo direito (peso = 278g). B Foto panormica -Infiltrao gordurosa do miocrdio em topografia do cone da artria pulmonar (setas). C Detalhe da infiltrao gordurosa transmural do miocrdio em topografia do cone da artria pulmonar. D - Infiltrao gordurosa do miocrdio transmural em toda parede livre do ventrculo direito.

Na microscopia, evidenciou-se tecido adiposo permeando as fibras miocrdicas, da regio epicrdica em direo ao endocrdio, comprometendo difusamente todas as topografias da parede livre do VD, sendo mais proeminente na regio da base e cone da artria pulmonar. Presena de duas reas focais, de

desorganizao e discreta atrofia das fibras miocrdicas, onde tambm havia discreta fibrose atravs da colorao de Tricrmio de Masson, em topografia da transio com a gordura epicrdica, no tero externo do miocrdio (Figuras 6, 7, 8).

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Figura 6 - Fotomicrografias mostrando: A Panormica de corte histolgico do miocrdio do VD com infiltrao gordurosa difusa e transmural (HE - 25X). B Panormica de corte histolgico do miocrdio do ventrculo direito com infiltrao gordurosa difusa e transmural, sem evidncia de fibrose (tricrmio de Masson 25X). C e D - Tecido adiposo sem atipias infiltrando as fibras miocrdicas, ausncia de alteraes degenerativas dos micitos (HE - 100X).

Figura 7 - Fotomicrografias mostrando: A e C rea focal de fibrose na transio entre a gordura epicrdica e o miocrdio, com micitos discretamente atrficos (HE - 100X). B e D rea focal de fibrose, evidenciada pela colorao especfica, na transio entre a gordura epicrdica e o miocrdio, com micitos discretamente atrficos (tricrmio de Masson 100X).

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Figura 8 - Fotomicrografias mostrando: A - Infiltrao gordurosa difusa etransmural na parede do VD (HE - 25X). B - Parede do trio direito com rea focal de infiltrao gordurosa (seta) (HE - 25X). C - Parede do trio esquerdo preservada (HE - 25X). D - Parede livre do ventrculo esquerdo preservada com distribuio normal do tecido adiposo perivascular (HE - 25X).

Demais rgos sem alteraes macroscpicas significativas. Na microscopia, observou-se ainda necrose tubular aguda em rins (Figuras 4C e 4D). Os achados da autpsia, com presena da anastomose leo-transverso preservada e ausncia de achados macroscpicos de peritonite, afastam a possibilidade de infeco abdominal, sendo a discreta serosite aguda presente na cpsula do fgado e em reas focais da serosa do intestino delgado secundrias s manipulaes durante os dois eventos cirrgicos consecutivos. A ausncia de outro foco de infeco, como o pulmonar, tambm descarta a possibilidade de septicemia. interessante notar que a importante infiltrao adiposa transmural do VD foi o nico substrato anatmico relevante encontrado. A ausncia de reas de fibrose proeminente, alteraes degenerativas dos micitos, bem como, ausncia de adelgaamento ou aneurisma da parede do VD, foi crucial para afastar a hiptese diagnstica de CAVD. importante lembrar que a paciente apresentou quadro de hipotenso precoce e persistente, o qual teve repercusso tecidual com presena de sinais de hipofluxo no fgado, com a esteatose microgoticular, no intestino delgado, com reas de infarto mucoso, e tambm nos rins com necrose tubular aguda evidente

na microscopia, a despeito da ressuscitao volmica e uso de drogas vasoativas. Observaram-se na necrpsia sinais compatveis com insuficincia de VD, como: derrames cavitrios, discreta hepatomegalia e sinais de baixo dbito, como foram descritos acima. Assim fica claro, que a infiltrao adiposa do miocrdio no VD, muito provavelmente teve correlao com os eventos circulatrios de hipotenso persistente apresentado clinicamente. DISCUSSO Trata-se de paciente do sexo feminino de 61 anos de idade, com diagnstico de adenocarcinoma de clon ascendente e sem comorbidades prvias conhecidas que pudessem aumentar o risco de complicaes cardacas ou outras clnicas diversas no perodo per operatrio. A cirurgia e a anestesia transcorreram sem intercorrncias. Porm na recuperao anestsica, aps 2 horas de terminada a cirurgia, a paciente apresentou instabilidade hemodinmica com hipotenso. Hipotenso esta que se manteve na enfermaria e posteriormente na UTI, no responsiva a reposio volmica ou ao uso de droga vasoativa, posteriormente somando-se ao quadro a insuficincia respiratria.

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Apesar da rpida evoluo para bito no 2 PO, foram exaustivamente investigadas as principais hipteses clnicas. Sabendo-se que o risco de ocorrncia de fenmenos tromboemblicos aumentado, sendo a paciente portadora de doena neoplsica e submetida a procedimento cirrgico9, a possibilidade de TEP foi investigada. Entretanto, a hipotenso severa sem dispnia concomitante, dor torcica ou hemoptise, alm da angiotomografia pulmonar ser negativa, descartaram a hiptese de TEP. O IAM per operatrio tambm pouco provvel, pois para apresentar insuficincia de VD a extenso do infarto seria de magnitude tal que haveria alterao de marcadores de necrose miocrdica10, o que no foi demonstrado nos exames PO. Descartar a hiptese de septicemia com foco pulmonar por pneumonia aspirativa ou abdominal tambm foi imperativo. Apesar dos episdios de vmitos apresentados pela paciente, em nenhum momento foi observada aspirao, visto que a mesma sempre esteve consciente e com reflexo de tosse eficaz, alm dos raios-X de trax no demonstrarem foco pulmonar e tampouco haver secreo pulmonar. O foco abdominal como fonte de sepse se tornou o mais provvel para a indicao da reoperao, entretanto, a rapidez da instalao do quadro e ausncia de evidncia no intra-operatrio de sinais de infeco dificultam afirmar esta hiptese. O isolamento de Aeromonas Hydrophila no lquido asctico pode ser consequncia de contaminao laboratorial ou contaminao da cavidade com lquido intra-intestinal. O fato de a bactria ter sido achada no lquido asctico e o material de autpsia no ter mostrado sinais de peritonite, afastam a possvel associao da bactria como causa do processo sptico da paciente, mesmo porque a Aeromonas Hydrophila tem a capacidade de produzir enteroxinas e outros mecanismos de virulncia que desencadeariam uma resposta inflamatria na vigncia do quadro infeccioso11. A Aeromonas Hydrophila um coco gram-negativo anaerbio facultativo, de fcil identificao, amplamente disseminada ao redor do mundo, encontrada em ambientes hdricos, relacionada principalmente infeco do trato gastrointestinal. Peritonite por esse agente principalmente observada em pacientes com doena heptica crnica ou em uso de cateter para dilise peritoneal12. A ausncia de achados de macroscopia ou microscopia na autpsia que corroborem com todas as hipteses clnico-cirrgicos discutidas acima ressalta a importncia da infiltrao adiposa do miocrdio em VD como nico substrato morfolgico para causa bsica do bito. A avaliao da infiltrao adiposa no VD de suma importncia para o patologista, visto

que o substrato morfolgico de algumas entidades como AC e CAVD. 1 A infiltrao gordurosa do ventrculo direito (VD), tambm chamada de AC, Lipomatosis Cordis ou Cor Adiposum, uma entidade caracterizada por acmulo de gordura epicrdica e infiltrao gordurosa do tecido muscular cardaco, geralmente relacionada obesidade1 e primeiramente descrita por Quain em 185013. Em 1933 a reviso de uma srie de autpsias em pacientes que foram a bito por insuficincia cardaca, mostrou a infiltrao do miocrdio por adipcitos14. O diagnstico diferencial entre a infiltrao adiposa do VD e CAVD nem sempre fcil no exame anatomopatolgico. A simples infiltrao adiposa do VD pode ser confundida com CAVD, uma doena caracterizada pela substituio no apenas adiposa, mas tambm fibrosa do miocrdio do VD, sempre acompanhada de alteraes degenerativas dos micitos.1 Entretanto, a extenso e a proporo entre a infiltrao adiposa e fibrosa no est bem definida na literatura, gerando reas cinzentas entre os diagnsticos diferenciais.1,7,15 Thiene et al16. classificaram a CAVD em 2 padres morfolgicos distintos, a saber: 1. Variante adiposa (ou lipomatosa), onde o tecido adiposo infiltra o miocrdio at o endocrdio, uma infiltrao transmural, quando pode ocorrer um espessamento da parede, com aspecto de pseudo-hipertrofia, usualmente confinado apenas ao VD. 2. Variante fibroadiposa (ou fibrolipomatosa), onde se observa adelgaamento da parede do VD, com formao de aneurisma sacular na regio do pice, infundbulo e parede pstero-inferior, tambm chamado de tringulo de displasia. Nessa variante ocorre no somente a infiltrao por tecido adiposo, mas tambm proeminente fibrose. As paredes do VE e do septo tambm podem ser acometidas em menores propores. Em um estudo posterior, observou-se que essa classificao no considerou a morfologia do miocrdio que estava sendo substitudo.17 Os autores ressaltam que o padro da infiltrao lipomatosa est associado micitos residuais de aspecto normal, em contraste com o padro cardiomioptico observado na variante fibroadiposa, onde se observam alteraes degenerativas dos micitos e focos de infiltrado inflamatrio crnico.

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Outros autores discordam que a variante adiposa da CAVD seja realmente uma entidade patolgica, considerando a sua difcil distino com a to somente infiltrao adiposa do VD.1,15,18 Considerando que a CAVD uma doena hereditria7 com padro de transmisso autossmico dominante, apresentando diversos graus de penetrao e expresso fenotpica polimrfica19, outros autores supem que os tipos morfolgicos propostos na literatura podem representar estgios consecutivos da progresso da doena.20 importante lembrar que o corao normal tambm pode apresentar infiltrao adiposa, geralmente acompanhando o trajeto de vasos e nervos, podendo tambm infiltrar o miocrdio, principalmente o VD. Assim como a AC, a infiltrao adiposa normal acomete mais frequentemente a parede lateral, seguida pela parede anterior, poupando a parede posterior do VD.15 Entretanto, diferente da AC, apresenta extenso e distribuio mais variveis, comprometendo apenas a metade externa da parede do VD, e quando apresenta infiltrao transmural, a extenso apenas focal, comprometendo at 25% da parede lateral do VD na maioria dos casos.15 Em nosso caso, a infiltrao adiposa era difusa, comprometendo toda extenso do miocrdio, principalmente em topografia da base e cone da artria pulmonar. Devemos lembrar que a distino dos padres morfolgicos tem pouco valor prtico se no houver uma correlao com a histria clnica e evoluo do paciente. A CAVD acomete preferencialmente pacientes jovens, sem correlao com sexo ou obesidade, em geral com histria familiar de morte sbita, ou com quadro de sincopes, palpitaes e arritmias ventriculares muitas vezes letais, podendo evoluir tambm para insuficincia cardaca direita.21 Em nosso caso, a paciente era do sexo feminino, com idade mais avanada (>40 anos), e no tinha quadro clnico ou exames laboratoriais que sugerissem doenas cardacas prvias. A infiltrao adiposa do VD descrita como mais frequente em mulheres com idade superior a 40 anos, em geral relacionada com obesidade, Diabetes Mellitus (DM) e uso de excessivo de esterides.18,22 A maior parte dos pacientes com AC no apresenta histria clnica caracterstica. Frequentemente os casos so achados incidentais de necrpsia com pouco significado clnico22, porm j foram descritos casos com bloqueio cardaco23,24, defeitos de conduo25, e morte sbita.26 Acredita-se que a alterao

da relao entre os micitos da parede do ventrculo direito pela adiposidade pode prejudicar a mecnica e a funo normal da cmara cardaca.27,28 Pacientes portadores de AC podem apresentar complicaes clinicas quando submetidos a estresse fisiolgico. Krishnamani et al descreveram um caso de disfuno ventricular direita fatal, aps cirurgia de transplante cardaco, secundria a infiltrao gordurosa macia do ventrculo direito do doador. Neste relato os autores salientam que o doador no apresentava achados clnicos e/ou laboratoriais sugestivos de AC ou disfuno de VD.29 Schreeder et al descreveram um caso de AC em paciente no obeso apresentando-se com insuficincia cardaca congestiva. A investigao do caso revelou ECG e Ecocardiograma normais porem a medida da presso diastlica final de VD indicou sndrome restritiva cardaca.30 Rokey et al propuseram que o aumento de gordura subepicrdica pode interferir com o relaxamento do ventrculo direito e consequentemente o enchimento diastlico ventricular.31,32 A substituio por gordura superior a 50% do tecido miocrdico pode estar associada baixa voltagem dos complexos QRS no ECG. A infiltrao dos adipcitos entre as miofibras pode ocasionar seu desaparecimento ocasionando em casos severos a substituio de toda a espessura do miocrdio do VD por tecido adiposo.30 Os pacientes com acentuado aumento da gordura subepicrdica apresentam frequncia aumentada de ruptura cardaca aps infarto do miocrdio.33 No caso apresentado, a paciente era assintomtica no pr-operatrio quanto a queixas relacionadas ao aparelho cardiovascular, no era obesa, no apresentava alterao de exames laboratoriais, ECG e Ecocardiograma, sem evidncias de dislipidemia ou DM. Porm no ps-operatrio imediato apresentou quadro clnico compatvel com a falncia de VD (hipotenso refratria a volume e drogas vasoativas) o que a levou ao bito. Nenhuma outra causa pode ser evidenciada que pudesse explicar a resposta hemodinmica apresentada aps o estresse cirrgico como: sangramentos, TEP, IAM ou sepse. Desta forma, frente aos achados da autpsia, acreditamos que a infiltrao gordurosa (Adipositas Cordis) do VD frente ao estresse fisiolgico, representado pela cirurgia e procedimento anestsico, foi responsvel pela falncia do VD e consequentemente ao desfecho fatal.

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Acreditamos que este relato de caso, com sua rica discusso anatomoclnica ilustra bem as dificuldades do diagnstico diferencial com CAVD e AC. Ressaltamos a importncia do reconhecimento da AC como entidade capaz de alterar o curso clnico do paciente em frente ao estresse, principalmente quando outras causas no sejam identificadas. importante lembrar das implicaes mdico-legais do diagnstico precipitado de CAVD, que uma doena rara e hereditria, onde o rastreamento de familiares pode desencadear um processo diagnstico alarmante, oneroso e muitas vezes desnecessrio.

AGRADECIMENTOS Os autores agradecem a Profa. Dra. Vera Demarchi Aiello, Prof. Dr. Luis Alberto Benvenuti, Prof. Dr. Paulo Sampaio Gutierrez, da Seo de Patologia Cirrgica do Instituto do Corao do Hospital das Clnicas da FMUSP, que gentilmente realizaram a reviso das lminas, e tambm agradecem a Rosa Maria C. Zanardi que gentilmente nos ajudou na documentao das imagens apresentadas neste caso.

REFERNCIAS
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Conflito de interesse: No Recebido para publicao em: 16 de Fevereiro de 2011 Aceito para publicao em: 24 de Fevereiro de 2011 Correspondncia: Diviso de Clnica Mdica Av. Prof. Lineu Prestes 2565 Cidade Universitria USP - So Paulo - SP - Brasil. CEP 05508-900 - Tel.: 55.011. 3091-9200 E-mail: ffcampos@usp.br

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