TUGAS STASE CARDIOLOGY

TETRALOGI OF FALLOT

Oleh : Banu Widagdo Galih Widi Sudiro Auliya Suluk Mirantika Emma Fenda adita G0006185/B1212 G0004102/B1412 G0006183/C0612 G0006017/C0712 G0007072/C22/12

Nur MaslahahG0007118/C2412

Pembimbing : dr. Sri Lilijanti W., Sp.A (K) KEPANITERAAN KLINIK SMF ILMU KESEHATAN ANAK FAKULTAS KEDOKTERAN UNS / RSUD Dr. MOEWARDI SURAKARTA 2012

TETRALOGI OF FALLOT

A. PENDAHULUAN Tetralogi Fallot (TOF) adalah salah satu gangguan yang paling umum dari penyakit jantung bawaan (PJB). Kondisi ini diklasifikasikan sebagai gangguan jantung sianosis,dimana terdapat aliran darah ke paru-paru yang tidak memadai untuk oksigenasi (right-to-left shunt). Pasien dengan tetralogi Fallot awalnya mengalami sianosis yang terjadi segera setelah lahir, sehingga menarik perhatian paramedis. Kelainan ini pertama kali dilaporkan oleh Fallot (1888).Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau lebih kurang 10 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, dan merupakan penyebab utama diantara penyakit jantung bawaan sianotik. Gambaran klinis dari tetralogi Fallot biasanya khas dan diagnosis klinis awal hampir selalu dapat ditegakkan. Karena sebagian besar bayi dengan gangguan ini memerlukan operasi, maka dengan adanya cardiopulmonary bypass (CPB), dan kemajuan menurunkan tingkat morbiditas dan mortalitas.
B. DEFINISI

teknik bedah dapat

Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Kelainan anatomi ini disebabkan oleh kesalahan dari perkembangan infundibulum ventrikel kanan. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis akibat adanya pirau kanan kekiri. Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat. Berdasarkan diagnosis Tetralogi Fallot dibagi menjadi 4 klasifikasi : tetralogi fallot dengan tidak adanya katup pulmonal (3-5%), tetralogi fallot dengan kanal pada atrioventrikular (2 %), tetralogi fallot dengan atresia pulmonal,dan tetralogi fallot dengan stenosis pulmonal (paling banyak).

C. EPIDEMIOLOGI Tetralogi Fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktusarteriosus persisten. Di US Tetralogi Fallot (TOF) mewakili sekitar 10% kasus penyakit jantung bawaan (PJB),angka kejadiannya mencapai 3-6 dari 10.000 kelahiran.Tetralogi fallot merupakan penyebab tersering pada PJB yang menyebabkan sianosis. Lebih sering terjadi pada pria dibandingkan wanita. Gangguan ini menyumbang sepertiga dari semua PJK pada pasien lebih muda dari 15 tahun. Dalam kebanyakan kasus, tetralogi Fallot bersifat sporadis dan nonfamilial. Kejadian pada saudara kandung yang terkena adalah 1-5%. Kelainan ini berhubungan dengan kelainan extracardiac seperti labiopalatochisi, hipospadia, abnormalitas skeletal dan kraniofasial.

D. ETIOLOGI Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor - faktor tersebut antara lain : 1. Faktor endogen
a. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom (down syndrom,DiGeorge sindrom).

Sebuah studi dari Portugal melaporkan bahwa metilen tetrahydrofolate reductase (MTHFR) polimorfisme gen dapat dianggap sebagai gen kerentanan untuk tetralogi Fallot. Analisis sitogenetika dapat menunjukkan penghapusan segmen kromosom 22q11

pita (DiGeorge wilayah kritis). Ablasi sel-sel pial neural telah terbukti mereproduksi malformasi conotruncal. b. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
c. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit

jantung atau kelainan bawaan. 2. Faktor eksogen a. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntikminum obat-obatan tanpa resep dokter (thalidomide,dextroamphetamine.aminopterin,amethopterin, jamu)
b. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella c. Pajanan terhadap sinar X d. Nutrisi yang kurang pada saat kehamilaN e. Alkohol f.Ibu hamil yang berusia > 40 tahun

g. Nutrisi yang buruk saat kehamilan Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari90% kasus penyebab adalah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai

E. PATOFISIOLOGI

Karena adanya VSD yang besar dan stenosis pulmonal maka akan terjadi perubahan hemodinamik. Stenosis pulmonal yang terjadi itu menyebabkan darah yang berasal dari vena cava superior dan inferior seluruhnya akan tertampung dalam ventrikel kanan. Kemudian masuk ke aorta tanpa membebani ventrikel kiri, sehingga timbul hipertrofi ventrikel kanan sedangkan ventrikel kiri relatif kecil. VSD tersebut menyebabkan terjadinya shunt kanan ke kiri sehingga timbul sianosis. Stenosis pulmonal menyebabkan aliran darah ke pulmo jadi menurun sehingga terjadi hipoksemia yang dikompensasi dengan polisitemia. F. GAMBARAN KLINIS Gambaran klinis dari tetralogi Fallot (TOF) secara langsung berhubungan dengan tingkat keparahan cacat anatomi. Kebanyakan bayi dengan tetralogi Fallot mengalami gangguan makan, dan gagal tumbuh yang umumnya dapat diamati. Bayi dengan atresia pulmonal dapat menjadi sangat sianosis apabila duktus arteriosus menutup kecuali terdapat aliran bronkopulmonalis. Kadang-kadang, pada beberapa anak aliran darah ke paru cukup sehingga tidak muncul sianosis; orang-orang ini tetap asimtomatik, sampai mereka mengatasi pasokan darah paru mereka. Saat lahir, beberapa bayi dengan tetralogi Fallot tidak menunjukkan tanda-tanda sianosis, tetapi kemudian dapat berkembang menjadi episode kulit pucat kebiruan sewaktu menangis atau diberi makan (ie "Tet" spell). Hipoksia tet spell berpotensi mematikan, episode tak terduga dapat terjadi bahkan pada pasien noncyanotic dengan tetralogi Fallot. Mekanisme ini diduga termasuk spasme septum infundibular, yang akut memperburuk obstruksi saluran ventrikel kanan (RVOTO). Spell ini dapat dibatalkan dengan prosedur yang relatif sederhana. Sebuah mode karakteristik dimana anak-anak yang lebih tua dengan tetralogi Fallot meningkatkan aliran darah paru adalah dengan jongkok. Jongkok adalah mekanisme kompensasi, signifikansi diagnostik, dan sangat khas bayi dengan tetralogi Fallot. Jongkok meningkatkan resistensi perifer vaskular (PVR) dan dengan demikian mengurangi besarnya shunt kanan ke kiri di seluruh defek septum ventrikel (VSD). Dispnea exertional biasanya memburuk dengan usia. Sesekali, hemoptysis karena pecahnya bronkial dapat terjadi pada anak yang lebih tua. Sianosis umumnya berlangsung sesuai usia dan perkembangan dari pembuluh

darah paru dan menuntut perbaikan bedah. Faktor-faktor berikut dapat memperburuk sianosis pada bayi dengan tetralogi Fallot :
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8.

Asidosis Tekanan Infeksi Sikap Latihan Beta-adrenergik agonis Dehidrasi Penutupan duktus arteriosus Shunt dominan adalah dari kanan ke kiri dengan aliran di seluruh VSD ke ventrikel

kiri (LV), yang menghasilkan sianosis dan nilai hematokrit tinggi. Ketika stenosis pulmonal ringan, shunting dua arah dapat terjadi. Pada beberapa pasien, stenosis infundibular minimal, dan shunt dominan adalah dari kiri ke kanan, menghasilkan apa yang disebut tetralogi merah muda. Meskipun pasien tersebut mungkin tidak muncul sianosis,namun sering terdapat desaturasi oksigen dalam sirkulasi sistemik. Gejala umumnya berkembang sekunder terhadap hipertrofi septum infundibular. Memburuknya RVOTO menyebabkan hipertrofi RV, meningkat kanan-ke-kiri shunting, dan hipoksemia sistemik. G. DIFFERENSIAL DIAGNOSA 1. Defek Septum Ventrikel Defek Septum Ventrikel (DSV) merupakan penyakit jantung bawaan (PJB) yang paling sering ditemukan, sekitar 30% dari semua jenis PJB. Pada sebagian kasus, diagnosis kelainan ini ditegakkan setelah melewati masa neonates, karena pada minggu-minggu pertama bising yang bermakna biasanya belum terdengar karena resistensi vascular paru masih tinggi dan akan menurun setelah 8-10 minggu. Pada DSV kecil hanya terjadi pirai kiri ke kanan yang minimal sehingga tidak terjadi gangguan hemodinamik yang berarti.

Pada defek sedang dan besar terjadi pirai yang bermakna dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan. 2. Duktus Arteriosus Persisten Duktus Arteriosus Persisten (DAP) adalah duktus arteriosus yang tetap terbuka setelah bayi lahir. Kelainan ini merupakan 7% dari seluruh PJB. DAP sering dijumpai pada bayi premature, insidensinya bertambah dengan berkurangnya masa gestasi. Sebagian besar DAP menghubungkan aorta dengan a.pulmonalis kiri. Pada bayi baru lahir, duktus arteriosus yang semula mengalirkan darah dari a.pulmonalis ke aorta akan berfungsi sebaliknya karena resistensi vaskular paru menurun denagn tajam dan secara normal mulai menutup. Maka, dalam beberapa jam secara fungsional tidak terdapat arus darah dari aorta ke a.pulmonalis. Bila duktus tetap terbuka, terjadi keseimbangan antara aorta dan a.pulmonalis, dengan semakin berkurangnya resistensi vascular paru maka pirai dari aorta kea rah a.pulmonalis (kiri ke kanan) makin meningkat. H. DIAGNOSIS 1. Anamnesis a. Riwayat kehamilan : ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi(faktor endogen dan eksogen yang mempengaruhi). b. Riwayat keluarga : apakah saudara dekatnya ada yang terkena blue babies ,lahir dalam keadaan meninggal karena penyakit jantung congenital dan ditanyakan apakah terdapat anggota keluarga yang lain mengalami penyakit jantung, seperti hipertensi, arterosklerosis, stroke, PJB, aritmia,dll. c. Riwayat Anak Biasanya anak cenderung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena sulit untuk makan (ketika makan terasa sesak) sehingga asupan kalorinya sangatsedikit. Apakah saat beraktifitas mengalami dispneu atau takipneu (karenainadekuat O2 ke jaringan). Ortopneu biasanya diakibatkan kongesti vena pulmonary. Berkeringat secara abnormal biasanya disebabkan oleh gagal jantung kongesti. Nyeri pada dada yang disebabkan karena iskemia pada otot jantung. Pernah mengalami sincope atau tidak (karena stenosis aorta,hipertensi pulmonal,heart rate yang sangat tinggi/sangat rendah).

2. Pemeriksaan Fisik a. Inspeksi 1) Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,bayi tampak biru setelah tumbuh.
2) Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan.

3) Skoliosis (ke arah kanan)

4) Serangan

sianotik

mendadak

(blue

spells/

cyanotic

spells/

paroxysmal

hiperpnea,hypoxic spells) ditandai dengan dyspnea, napaskusmaul,lemas,kejang,sinkop bahkan sampai koma dan kematian.
5) Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan

beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelumia berjalan kembali. 6) Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan
b. Palpasi

Teraba getaran bising sepanjang tepi sternum kiri

c. Auskultasi

Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi. Bising ini adalah bising stenosis pulmonal, bukan bising defek septum ventrikel. Darah dari ventrikel kanan yang menuju ventrikel kiri dan aorta tidak mengalami turbulensi karena tekanan sistolik antara ventrikel kanan dan kiri hampir sama.Pada serangan anoksia bising menghilang (aliran darah ke paru sangatsedikit/tidak ada) 1) 2) Bunyi jantung I keras (penutupan trikuspid yang kuat). Bunyi jantung II terpisah dengan komponen pulmonal yang lemah

Pada bayi laki-laki dengan usia 9 bulan dengan keadaan BB tidak naik, sesak napas, dan sianosis, serta pemeriksaan fisik sebagai berikut
a.

Tanda vital : HR 130 x/menit ;RR : 50 x/menit Inspeksi : bibir tampak sedikit kebiruan dan jari-jari kebiruan,

b.

bertambah jelas bila menangis ; retraksi dada

c.Palpasi : pada dinding abdomen : datar dan lemas ; pembesaran hepar (1/3-1/4) ; lien tidak teraba d. Perkusi e.Auskultasi : paru : vesikuler dan tidak terdapat ronkhi ; jatung : BJ I-IInormal dengan bising/murmur jelas terdengar.
3. Pemeriksaan Penunjang

a. Pemeriksaan laboratorium Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah. Nilai AGD menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan pH. Pasien dengan Hb dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi. Nilai juga faktor pembekuan darah (trombosit, protombin time b. Radiologi Radiologi Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung . Tampak pembesaaran aorta asendens. Gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu.
c. Elektrokardiogram Pada neonates

EKG tidak berbeda dengan anak normal. Pada anak mungkingelombang T positif di V1, EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi kekanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Gelombang P di hantaran II tinggi (P pulmonal)EkokardiografiMemperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikelkanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru- paru. d. Kateterisasi Kateterisasi diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Melihat ukuran a.pulmonalis. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah I. PENATALAKSANAAN Penatalaksanaan untuk penderita Tetralogi Fallot terdiri atas:

a.

Tindakan medis Pada saat terjadinya serangan sianotik dapat dilakukan langkah-langkah sebagai berikut 1. 2. 3. 4. 5. Meletakkan pasien dalam posisi knee-chest Memberikan oksigen masker 5-8 L/menit Morfin sulfat 0,1 - 0,2 mg/kgBB subkutan atau intramuscular Memberikan Natrium bikarbonat 1 mEq/kgBB iv untuk koreksi asidosis Memberikan transfuse darah bila kadar Hb kurang dari 15g/dL, sekali pemberian 5 ml/kgBB. Bila pasien mengalami anemia relatif dapat diberikan preparat Fe untuk meningkatkan kadar Hb. 6. 7. 8. Memberikan propanolol 0,1 mg/kgBB bolus iv. Bila tidak segera dilakukan operasi dapat diberikan propanolol rumat 1 mg/kgBB perhari dalam 4 dosis. Selama perawatan perhatikan kebersihan mulut dan gigi untuk meniadakan sumber infeksi terjadinya endokarditis infektif dan abses otak dan cegah terjadinya dehidrasi. Terapi juga dipengaruhi ada tidaknya spel hipoksia

Bayi dengan riwayat spel hipoksia Pada bayi atau anak dengan riwayat spel hipoksia harus diberikan Propranolol (peroral) dengan dosis 0.5-1.5 mg/kg BB/ 6-8 jam sampai dilakukan operasi.Dengan obat ini diharapkan spasme otot infundibuler berkurang dan frekwensi spel menurun. Selain itu keadaan umum pasien harus diperbaiki, misalnya koreksi anemia, dehidrasi atau infeksi yang semuanya akan meningkatkan frekuensi spel.1-6 Bila spel hipoksia tak teratasi dengan pemberian propranolol dan keadaan umumnya memburuk, maka harus secepatnya dilakukan operasi. Bila usia kurang dari 6 bulan dilakukan operasi paliatif Blalock- Taussig Shunt (BTS). Sementara menunggu bayi lebih besar atau keadaan umumnya lebih baik untuk operasi definitif (koreksi total). Tetapi bila usia sudah lebih dari 6 bulan dapat langsung dilakukan operasi koreksi total (penutupan lubang VSD dan pembebasan alur keluar ventrikel kanan yang sempit)1-6 Bila spel berhasil diatasi dengan propranolol dan kondisis bayi cukup baik untuk menunggu, maka operasi koreksi total dilakukan pada usia sekitar 1 tahun.1-6.

Bayi tanpa riwayat spel hipoksia Bila tak ada riwayat spel hipoksia, umumnya operasi koreksi total dilakukan pada usia sekitar 1 tahun. Sebelumnya harus dilakukan pemeriksaan sadap jantung untuk menilai kondisi kedua arteri pulmonalis. Seperti pada kebanyakan kelainan jantung kongenital yang bermakna, penanganan pada akhirnya adalah pembedahan. Untuk neonatus dengan sianosis yang jelas, penting untuk memberikan infuse PGE1 segera.manajemen pada bayi yang lebih tua terutama yang belum pernah mendapatkan pembedahan paliatif atau korektif terutama diarahkan pada penyembuhan dispnea paroksismal dan serangan sianosis segera dan mencegah komplikasi pirau kanan ke kiri. Serangan dispneau paroksismal dapat ditangani dengan menempatkan bayi pada abdomen dengan posisi lutut-dada (knee chest) atau dengan menahan bayi dengan posisi tungkai fleksi pada abdomen. Oksigen harus diberikan untuk mengurangi dispneau dan sianosis, tetapi tidak sangat membantu karena aliran darah pulmonal sangat rendah. Morfin sulfat (0,2 mg/kgBB, subkutan). Terutama efektif dalam menghentikan serangan lama atau berat. Jika serangan berkepanjangan dan berat serta tidak berespon terhadap terapi sebelumnya, akan terjadi asidemia metabolik dan koreksi dengan natrium bikarbonat intravena sangat penting. Vasopresor dapat diberikan pada awal serangan atau jika terapi lain gagal; metoksamin (vasoxyl) 0,1 mg/kg intravena atau 0,25 mg/kg intramuscular, atau fenilefrin (neo-synefrine) 0,02 mg/kg intravena atau 0,1 mg/kgBB intramuscular, akan meningkatkan resistensi perifer dengan demikian, meningkatkan aliran darah pulmonal. Jika mungkin, obat-obat ini harus diberikan dengan infus intravena terus-menerus, dengan dosis disesuaikan dengan memantau tekanan darah. Untuk infuse terus-menerus, dosis fenilefrin adalah 2-5 g/kg/menit. Agonis adrenergic secara mutlak terkontraindikasi. Pada masa bayi serangan ini dipercepat dengan oleh anemia defisiensi besi relatif (hipokromik mikrositik) dan penderita ini harus mendapat terapi besi sampai hematokrit mencapai kadar yang lebih sesuai yaitu 50-55%. Peningkatan hematokrit lebih lanjut akan mengakibatkan peningkatan viskositas darah yang mencolok dengan tahanan progresif terhadap aliran darah dan risiko thrombosis otak. Pada beberapa bayi terutama yang dengan obstruksi muscular dinamis saluran keluar ventrikel kanan, propanolol oral dengan dosis

0,5-1,0 mg/kgBB yang diberikan secara oral setiap 6 jam. Efektif dalam mencegah atau mengurangi frekuensi serangan dispnea paroksismal. Manajemen farmakologis yang lama tidak dianjurkan, dan terapi bedah dini lebih disukai.

b.

Tindakan bedah Tindakan pembedahan dibagi menjadi bedah paliatif dan bedah korektif 1. Bedah paliatif Berupa prosedur pembuatan jalan pintas biasa dilakukan pada bayi yang sering mengalami serangan sianotik berat pada bulan pertama kehidupan yang menunjukkan obstruksi yang jelas dalam lintasan keluar ventrikel kanan atau mengalami suatu atresia paru. Ada dua cara prosedur pembuatan jalan pintas : a) Blalock-Taussig shunts : bertujuan meningkatkan sirkulasi pulmonal dengan menghubungkan a. subklavia dengan a. pulmonalis yang ipsilateral b) Waterston : menghubungkan aorta ascenden dan arteri pulmonalis 2. Bedah korektif Dilakukan koreksi total yang dapat didahului atau tanpa bedah paliatif biasa dilakukan pada bayi lebih besar. Tinadakan yang dilakukan dengan mengatasi obstruksi terhadap lintasan keluar ventrikel kanan dan penutupan cacat septum ventrikel melalui pembedahan intra jantung dengan bantuan pompa oksigen. Pembedahan efektif dini terindikasi untuk bayi dan anak dengan tetralogi of fallot atau tetralogi dengan atresia pulmonal, episode dispnea paroksismal, sianosis berat menetap dan gagal tumbuh. Penderita tetralogi fallot dengan ukuran saluran aliran ke luar pulmonal cukup adekuat dapat dilakukan perbaikan bedah malformasi intrakardial oleh ahli bedah jantung congenital yang terampil pada bulan-bulan atau tahun-tahun pertama dengan mortalitas operatif kurang dari 5 %. Beberapa bayi dengan sianosis berat pada umut minggu-minggu atau bulan-bulan pertama mempunyai saluran keluar ventrikel kanan yang sangat hipoplastik atau atretik dan arteria pulmonalis yang kecil. Kelompok ini

terus dipaliasi pada sebagian besar pusat dengan beberapa bentuk anostomosis sistemik-pulmonal yang cepat menghilangkan gejala sianosis dan hipoksia dengan meningkatkan aliran darah pulmonal dan dapat membantu pertumbuhan arteri pulmonalis. Pirau arteri subklavia ke arteri ke arteri pulmonal orisinil (BlalockTaussig) tetap merupakan pirau yang cepad dan memuaskan pada bayi yang lebih besar dan anak. Sekarang, pada neonatus dan bayi muda hasil sangat baik dan hidup lebih lama dapat dicapai dengan pirau Blalock-Taussig yang dimodifikasi, yaitu interposisi ujung ke sisi (end-to-side) saluran Gore-Tex ukuran tertentu (5 mm) antara arteri subklavia dan arteri pulmonalis utama atau cabangnya. Paliasi untuk tetralogi of Fallot dengan prosedur pirau baru ini pada sentral neonatus jantung yang berpengalaman mmepunyai mortalitas rumah sakit kurang dari 5 %, bahkan pada neonatus. Prosedur paliatif intrakardial pengganti pada beberapa bayi dengan arteri pulmonalis hipoplastik berat adalah membuka dan memperbesar saluran keluar ventrikel kanan dan memperluas berat adalah membuka dan memperbesar saluran keluar ventrikel kanan dan mengurangi stenosis pulmonal dengan menggunakan pintas kardiopulmonal. Defek sekat ventrikel dibiarkan terbuka sampai arteri pulmonalis tumbuh dengan cukup baik untuk memungkinakan penutupan defek dengan aman. Akhir-akhir ini, percobaan untuk melebarkan saluran keluar dengan menggunakan kateter balon telah mendapatkan hasil yang cukup memuaskan. Sesudah paliasi berhasil, serangan hipoksemi berhenti, sianosis dan jari tabuh menghilang dan bising tipe mesin terdengar pada basis menunjukkan berfungsinya anastomosis sistemik-pulmonal. Lama penyembuhan dapat diperpendek sesudah operasi Blalock-Taussig, terutama pada neonatus, karena pirau sering terlalu kecil atau mengalami thrombosis. Sebaliknya, pirau baku ini pada bayi yang lebih besar dan pirau Gore-Tex yang dimodifikasi pada neonatus dapat memberikan paliasi yang memuaskan selama beberapa tahun. Terapi bedah yang dipilih untuk teralogi of fallot adalah operasi korektif tunggal, dengan penghilangan langsung obstruksi saluran keluar ventrikel kanan dan penambalan defek sekat ventrikel. Pendekatan ini meniadakan keharusan risiko operatif

tambahan pada prosedur tahun kedua untuk menutup anastomosis paliatif dan menyempurnakan perbaikan intrakardial. Lagipula. Ada manfaat psikologis yang kuat pada anak dan orang tua dalam memperbaiki malformasi jantung pada awal masa bayi dan mencegah terus-menerus dan mengantisipasi risiko bedah lebih lanjut. Melalui melalui insisi atrium atau ventrikel kanan, stenosis infundibulum di reseksi, mungkin perlu memperbesar saluran keluar dengan menempatkan tambalan pericardium atau plastic pada dinding ventrikel anterior. Jika perlu untuk juga memperbesar annulus katup pulmonalis, insisi dan tambalan dapat diperluas menyilangi annulus ke dalam arteri pulmonalis utama atau cabang utamanya. Biasanya terjadi inkompetensi katup pulmonalis, tetapi jika ada pembebasan distal obstruksi pulmonal yang cukup, lesi regurgitasi ringan tidak menimbulkan gangguan hemodinamik yang serius. Seandainya terjadi atau diduga terdapat inkompetensi pulmonal masif. Beberapa ahli bedah menyisipkan homograf atau heterografunikuspid atau katup protestik karena regurgitasi yang besar menimbulkan dilatasi ventrikel kanan atau disfungsi miokardium progresif. Beberapa dokter bedah menghindari menutup annulus karena cenderung mentoleransi obstruksi saluran keluar ringan yang dibandingkan risiko terjadinya inkompenten yang nyata. Walaupun perbaiki tetralogi of fallot dengan atresia pulmonal pada tahun-tahun terakhir telah semakin berhasil, risiko operasi dan komplikasi lambat serta kematian lebih tinggi daripada tetralogi yang tidak terkomplikasi. Angka ketahanan hidup 10 dan 20 tahun dengan menyingkirkan kematian operatif dan kematian rumah sakit dini masing-masing sekitar 80% dan 65%, sedangkan 95%untuk tetralogo sederhana pada interval yang sama. Perbedaan ini tidak mencerminkankesukaran perbedaan intrakardial tetapi agaknya terjadi karena masalah sulit yang berkenaan dengan arteri pulmonalis yang mengalami hipoplasia difus dan ekstrem, distribusi vascular yang tidak sempurnadalam paru, tidak ada pembuluh darah segmental, stenosis perifer multiple, penyakit mikrovaskular obstruktif, dan masalah penatalaksanaan arteri kolateral aortapulmonal besar. Karena masalah ini, calon untuk perbaikan definitif biasanya telah mengalami beberapa operasi paliatif atau persiapan pembedahan termasuk berbagai pirau sistemik pulmonal; pengikatan, ligasi atau oklusi keteter

pembuluh kolateral besar; prosedur unifokalisasi, yaitu penggabungan beberapa arteri kolateral yang terpisah ke dalam system arteri pulmonalis; atau saluran buatan ventrikel kanan ke arteri pulmonalis atau pemasangan tambalan transanular untuk menambah aliran darah pulmonal dan ukuran arteri. Meskipun, dilakukan upaya ini, lebih dari 25% penderita merupakan calon yang tidak cocok untuk perbaikan definitif, dan akhirnya dapat menjadi calon untuk transplantasi jantung-paru total. Koreksi pembedahan pada kebanyakan penderita tetralogi of fallot tidak terkomplikasi memberikan hasil fungsional yang sangat baik, seumur hidup, dengan lebih dari 90% bebas dari pembedahan ulang. Pirau residual atau rekuren kecil dari kiri ke kanan tidak lazim, tetapi lazim terdapat obstruksi ringan atau sedang pada saluran keluar pulmonal-ventrikel kanan. Beberapa penderita mengalami blockade atrioventrikularis total yang diinduksi oleh pembedahan dan memerlukan penanaman alat pacu jantung. Sekitar 1-3% penderita menderita disritmia terlambat yang serius. Terutama takikardi ventricular yang mungkin terkait dengan mekanisme re-entry pada tempat insisi jaringan ventrikel kanan, dan sekitar 1-2% meninggal mendadak, diduga karena disritmia. Disritmia harus dicurigai jika pada penderita ini sesudah pembedahan mengeluh serangan pusing, sinkop, palpitasi, dan dilakukan dengan diagnostic dan terapi yang tepat5 Syarat operasi koreksi total ialah: 1. Ukuran arteri pulmonalis kanan dan kiri 2. cukup besar dan memenuhi kriteria yang diajukan oleh kirklin yang disesuaikan dengan berat badan. 3. Ukuran dan fungsi ventrikel kiri harus baik agar mampu menampung aliran darah dan memompanya setelah terkoreksi. 4. Bila syarat di atas tidak terpenuhi maka harus dilakukan operasi BTS dulu dengan tujuan memperbesar diameter arteri pumonalis atau memperbaiki ventrikel kiri.

Anak usia 1 tahun

Pada anak usia sekitar atau lebih dari 1 tahun, secepatnya dilakukan pemeriksaan sadap jantung untuk menilai diameter arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya. Bila ternyata ukuran arteri pulmonalis kecil maka harus dilakukan operasi BTS dahulu. Bayi atau anak yang telah menjalani BTS Ukuran arteri pulmonalis harus dievaluasi sekitar 6-12 bulan post BTS. Untuk ini dilakukan penyadapan jantung dan angiografi a. pulmonalis dengan cara menyuntikan kontras di saluran BTS. Bila pertumbuhan artri pulmonalis cukup adekuat maka operasi koreksi total dapat dilakukan. Bila belum maka dievaluasi 6 bulan lagi atau dipertimbangkan memasang BTS lain di sisi kontra. Manajemen Perioperatif Pre Anestesi Puasakan Pasien: - Cairan jernih 2 jam - Makanan padat/susu 6 jam Manajemen Post Operatif Ventilasi: FiO2 yang ,Hiperventilasi ringan (PaCO2 <30), Euthermi, alkalosis ringan me PVR dan me Pulmonary Blood flow Bila nafas spontan adekuat dengan AGDA normal, normothermi, Pengelolaan nyeri yang adekuat, hemodinamik stabil dapat di ekstubasi Komplikasi Post Operasi. Prosedur Pemasangan Shunt: Perdarahan Pneumothorax Shunt yg >> Pulmonary blood flow Pulmonary edema Inadequate Systemic Blood Flow Shunt yg << Perbaikan Oksigenasi sedikit Trombosis pada shunt PA hypoplasia

Koreksi Total: Komplikasi segera: - Low output state - Obstruksi Residual RVOT - Residual VSD - Koagulopati - Heart block - Gagal ginjal - Trauma Nervus Phrenicus - Stroke - Infection Komplikasi lambat: - Obstruksi RVOT - Aneurysma RVOT - Residual VSD - Disritmia dan sudden death - Insufisiensi valvular J. PROGNOSIS Prognosis cukup baik pada yang dioperasi usia anak-anak. Jika tidak dilakukan operasi maka rata-rata mencapai umur 15 tahun K. KOMPLIKASI 1. Trombosis Pulmonal Trombosis disebabkan karena meningkatnya viskositas darah yang disebabkan oleh polisitemia. Dehidrasi dapat meningkatkan resiko untuk terjadinya thrombosis. Trombosis dapat terjadi di mana saja tapi yang berbahaya jika terjadi di paru dan otak 2. CVATrombosis 3. Abses Otak

Penyakit jantung sianotik dengan pirau dari kanan ke kiri, terutama terjadi pada anak yang berusia lebih dari 2 tahun, dikenal sebagai factor predisposisi abses otak. Pada penderita ditemukan polisitemia dengan aliran darah yang lambat, sehingga dapat menyebabkan infark kecil di dalam otak yang merupakan tempat abses mulai timbul. Aliran darah pirau dari kanan ke kiri, tidak difiltrasi di paru-paru sehingga memudahkan terjadinya septikemia. Hal-hal tersebut merupakan factor predisposisi terjadinya abses otak pada PJB sianotik. Terjadinya abses dapat dibagi menjadi 4 stadium, yaitu fase serebritis dini, fase serebritis lambat, pembentukan kapsul dini dan pemebntukan kapsul lambat. Abses orak pada PJB sianotik biasabya soliter, sering terdapat pada lobus frontalis, temporalis, dan parietalis. 4. Perdarahan Bayi dengan sianosis disertai dengan lamanya polisitemia akan mengakibatkan trombositopenia dan kelainan pembekuan darah. 5. Endokarditis 6. Aritmia

DAFTAR PUSTAKA

1. Akhyar H Nasution. Tetralogy Of Fallot. Majalah Kedokteran Nusantara 2008;41(1): 48-53.

2. Sjamsuhidayat R. CS. Tetralogi Fallot. Dalam : Buku Ajar Ilmu Bedah. Jakarta : EGC, 2000;

587 590
3. Haslan R.H. Tetralogi Fallot. Dalam Nelson Ilmu Kesehatan Anak Edisi 15 volume 2. Jakarta:

EGC, 2000 ; 726 729.

4. Mansjoer Arif Cs. Tetralogy Fallot. Dalam : Kapita Selekta Jilid II. Jakarta: EGC, 2000; 451

-452.
5. Anonimus. Tetralogi Falot. Dalam : Ilmu Kesehatan Anak 2. Surabaya : Fakultas Kedokteran

Airlangga, 1990; 605 -622. 6. Rudolph AM, Hoffman JIE, Rudolph CD. Buku Ajar Pediatri Rudolph. Jakarta:EGC, 2007. 7. Akhyar H Nasution. Tetralogy Of Fallot. Majalah Kedokteran Nusantara 2008;41(1): 48-53.
8. Kapita Selekta edisi 3 jilid 2. Ilmu Kesehatan Anak : Tetralogi Fallot.Media Aesculapius FKUI.

2008
9. Harissons Principles of Internal Medicine 17Th edition. Disorders of TheHeart : Tetralogy of

Fallot. Mc Graw Hill. 2008.

10. Singh

VN.

Tetralogy

of

Fallot

Surgical

Prespective.

2008.

Diunduh

dari

:http://emedicine.medscape.com/article/904652
11. Panggabean MM, Harun S. Penyakit Jantung Bawaan. Buku Ajar IlmuPenyakit Dalam. Jakarta

: Balai Penerbit FKUI. 2007