28

Ataxia aguda
Ana Camacho Salas, Rogelio Simn de las Heras, Fernando Mateos Beato Seccin de Neurologa Infantil. Hospital 12 de Octubre, Madrid

CONCEPTO Ataxia significa incoordinacin motriz y define un sndrome de desequilibrio-inestabilidad en la marcha. Esto provoca un aumento de la base de sustentacin y en los casos ms graves imposibilidad para mantener la bipedestacin. Suele tener la connotacin de un trastorno que afecta al cerebelo o sus conexiones, pero tambin ocurre por afectacin de la sensibilidad propioceptiva (ataxia sensorial), lo que es muy infrecuente en la infancia. La ataxia cerebelosa se puede acompaar de otros signos de disfuncin de cerebelo, como nistagmo, disartria, dismetra, disdiadocicinesia, temblor o hipotona. En las lesiones de lnea media (vermis) lo ms afectado es la esttica y la marcha, mientras que la afectacin hemisfrica provoca signos cerebelosos en el mismo lado de la lesin. La ataxia sensorial empeora de forma caracterstica con el cierre ocular. El desequilibrio tambin puede aparecer como consecuencia de procesos vestibulares (siempre acompaado de vrtigo), lesin de lbulos frontales, hidrocefalia e incluso de forma transitoria en el lactante con un brote febril debido a la inmadurez funcional del cerebelo.

ETIOLOGA La ataxia de instauracin aguda es una urgencia neurolgica. Aunque las dos principales causas, cerebelitis aguda postinfecciosa e intoxicacin, siguen un curso relativamente benigno, la ataxia aguda puede ser la manifestacin inicial de un proceso potencialmente grave (tabla I). Es posible que ataxias lentamente progresivas sean detectadas de forma ms o menos sbita por las familias. Cerebelitis aguda postinfecciosa. Tambin denominada ataxia cerebelosa aguda, es la causa ms frecuente de ataxia de inicio brusco. En la mayora de los casos es una enfermedad inflamatoria postviral y la ataxia aparece

Tabla I. Causas de ataxia aguda en nios Causas de ataxia aguda Postinfecciosa o de base inmunolgica - Cerebelitis postinfecciosa - Enfermedades desmielinizantes - Sndrome de opsoclonus-mioclonus - Sndrome de Miller-Fisher Intoxicacin Infeccin del SNC Tumores de fosa posterior Traumatismo craneal Migraa tipo basilar y equivalentes mi graosos Patologa cerebrovascular Enfermedades hereditarias Reaccin psicgena

Asociacin Espaola de Pediatra. Prohibida la reproduccin de los contenidos sin la autorizacin correspondiente. Protocolos actualizados al ao 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/

211

Protocolos Diagnstico Terapeticos de la AEP: Neurologa Peditrica

a los 7-10 das de la infeccin. Se ha relacionado con varicela (hasta la mitad de los casos), sarampin, paperas, micoplasma, EBV, enterovirus y parvovirus entre otros grmenes. Tambin puede debutar tras una inmunizacin. Acontece en los primeros 6 aos de vida y las manifestaciones clnicas consisten en ataxia y dificultades en la coordinacin motora fina. Puede coexistir cefalea y alteracin del comportamiento. La presencia de fiebre, alteracin del nivel de conciencia o rigidez de nuca debe hacer sospechar la existencia de una infeccin activa de SNC. Las pruebas de neuroimagen suelen ser normales, aunque se han descrito casos atpicos de hemicerebelitis o hidrocefalia obstructiva secundaria a edema cerebeloso. El LCR puede mostrar pleocitosis linfocitaria y elevacin de protenas en el 20% de los pacientes. La duracin de la sintomatologa vara entre un par de semanas y 3-5 meses, pero en el 90% de los casos la recuperacin es excelente. El riesgo de secuelas en forma de signos cerebelosos crnicos se relaciona con la edad (ms riesgo en nios mayores) e infeccin por EBV. Intoxicacin. Es la segunda causa de ataxia aguda en la edad peditrica. Los frmacos ms comnmente implicados son las benzodiazepinas y los antitusivos. Puede ser accidental (entre 1 y 4 aos), por sobredosis medicamentosa (por ejemplo, antiepilpticos), por problemas psiquitricos (adolescentes) o por txicos (alcohol). La ataxia casi siempre se asocia a nistagmo y a cambios del estado mental que varan desde el delirio y agitacin hasta la letargia y el coma. No se acompaa de fiebre. Mediante una minuciosa historia clnica el diagnstico es sencillo. El problema se plantea en aquellos casos en los que el an-

tecedente de ingesta de txicos es desconocido por las familias, por lo que debe sospecharse en toda ataxia aguda con alteracin del nivel de conciencia y sin antecedentes de traumatismo o infeccin. Infeccin de SNC. La ataxia puede ser la primera manifestacin de una meningoencefalitis vrica del tronco cerebral. Se suele acompaar de afectacin de pares craneales y los grmenes ms implicados son echovirus, coxsackie y adenovirus. La presencia de fiebre y alteracin del nivel de conciencia marca la diferencia con los cuadros postinfecciosos. El LCR muestra un perfil inflamatorio con pleocitosis mononucler e hiperproteinorraquia. En la fase de recuperacin de las meningitis bacterianas es posible observar ataxia transitoria que desaparece espontneamente al poco tiempo. El absceso cerebeloso es otra causa infecciosa de ataxia. Tumor cerebral. Los tumores de fosa posterior suelen cursar con una ataxia lentamente progresiva, pero tambin pueden descompensarse de forma sbita si se produce un sangrado intratumoral o si el efecto masa provoca una hidrocefalia. En este caso aparecer ataxia aguda acompaada de sntomas y signos de hipertensin intracraneal (cefalea, vmitos y edema de papila) ms disfuncin de pares craneales. Traumatismo crneo-enceflico. La mayora de las ataxias postraumticas ocurren tras un traumatismo crneo-enceflico leve en el seno del llamado sndrome postraumtico, en el que las pruebas de neuroimagen son normales. La marcha inestable suele acompaarse de cefalea y sensacin de mareo. Aunque la recuperacin es excelente, la sintomatolo-

Asociacin Espaola de Pediatra. Prohibida la reproduccin de los contenidos sin la autorizacin correspondiente. Protocolos actualizados al ao 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/

Ataxia aguda

212

ga puede prolongarse durante meses. En traumatismos ms graves, la ataxia es debida a una contusin o hematoma de la fosa posterior, siendo el pronstico mucho ms incierto. Migraa y equivalentes migraosos. La migraa tipo basilar es una jaqueca acompaada de sntomas y signos de disfuncin troncoenceflica, en forma de ataxia, dficit visual o auditivo, disartria, alteracin del nivel de conciencia o parestesias bilaterales. Predomina en chicas adolescentes, aunque puede ocurrir a cualquier edad. Al ser una cefalea recurrente, el diganstico no plantea problemas en los episodios sucesivos, pero s ante el primer episodio. En esta situacin el diagnstico se basa en la normalidad de pruebas complementarias (neuroimagen y puncin lumbar) junto a la resolucin de la clnica en menos de una hora y la presencia de cefalea de caractersticas migraosas. El vrtigo paroxstico benigno es un equivalente migraoso de la edad preescolar. Se caracteriza por episodios recurrentes de vrtigo, palidez y nistagmo, con frecuencia acompaados de inestabilidad axial. Duran minutos u horas y entre ellos el nio est perfecto. El diagnstico diferencial se plantea con las crisis epilpticas por su breve duracin y carcter repetitivo. Se resuelven espontneamente con la edad, siendo reemplazados por crisis migraosas. Enfermedades desmielinizantes. La esclerosis mltiple (EM) es una enfermedad del adulto joven, aunque puede debutar en la adolescencia y de forma muy infrecuente en la infancia. El primer brote de EM puede cursar con ataxia aguda aislada. Por el contrario, la encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) es ms comn en nios, sobre todo

entre los 5 y los 8 aos, y en ella la ataxia (presente en el 65% de los casos) se acompaa de encefalopata y afectacin multifocal del SNC; es habitual encontrar el antecedente de infeccin previa o de vacunacin. En ambas entidades la RMN craneal es diagnstica y en la EM es caracterstico encontrar produccin intratecal de bandas oligoclonales (BOC). Patologa cerebrovascular. Es una rareza en la edad peditrica, pero la afectacin del territorio vrtebro-basilar puede provocar ataxia de instauracin brusca acompaada de disfuncin de pares craneales y/o vas largas. Debe tenerse en cuenta si existen antecedentes de enfermedad cardaca o hematolgica, de vasculopata o traumatismo previo (hemorragia intracraneal o diseccin arterial). Sndrome de opsoclonus-mioclonus. Se caracteriza por la aparicin aguda-subaguda de movimientos coticos, pero conjugados, de los ojos (opsoclonus), ataxia y mioclonas. Es ms frecuente en los 2 primeros aos y puede ser idioptico, postinfeccioso o paraneoplsico en el seno de un neuroblastoma oculto. Por este motivo es obligado realizar estudios de imagen toraco-abdominal, as como determinar la excrecin urinaria de cido homovanlico (HVA) y vanilmandlico (VMA). Sndrome de Miller-Fisher. Es una variante del sndrome Guillain-Barr que se manifiesta por la trada de ataxia, arreflexia y oftalmoparesia. Se precede de una infeccin banal en la mitad de los casos y el LCR muestra disociacin albmino-citolgica. El EMG demuestra la existencia de polineuropata. Enfermedades hereditarias. La ataxia episdica de herencia dominante se manifiesta por

Asociacin Espaola de Pediatra. Prohibida la reproduccin de los contenidos sin la autorizacin correspondiente. Protocolos actualizados al ao 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/

213

Protocolos Diagnstico Terapeticos de la AEP: Neurologa Peditrica

ataques de ataxia y vrtigo recurrentes con una historia familiar de episodios similares. Diversas enfermedades metablicas pueden cursar con ataxia paroxstica, como las alteraciones del ciclo de la urea, enfermedades mitocondriales, trastornos de la glicosilacin o aminoacidopatas (enfermedades de Hartnup y de jarabe de arce). Estos casos se acompaan de otras complicaciones neurolgicas (encefalopata desencadenada por procesos intercurrentes, crisis epilpticas, retraso psicomotor) que permiten orientar el diagnstico. Reaccin psicgena. El trastorno de la marcha brusco puede aparecer como un signo conversivo/disociativo o simplemente como una llamada de atencin hacia los padres. Es ms comn en chicas adolescentes y, ms que propiamente una ataxia, se trata de una marcha abigarrada y teatral. Las incongruencias en la exploracin neurolgica (la inestabilidad mejora con la distraccin) son evidentes. Otras causas. Puede aparecer ataxia en alteraciones metablicas agudas (como en la hipoglucemia o hiponatremia), en hipertermia prolongada o golpe de calor, tras picadura de garrapata, tras anoxia cerebral y de forma excepcional en algunas crisis epilpticas (status de pequeo mal y estados postcrticos).

Antecedentes familiares. Son positivos en la migraa, enfermedades metablicas y ataxias hereditarias. Antecedentes personales. Se debe preguntar de forma exhaustiva por antecedentes traumticos, infecciosos, psiquitricos y la posible ingesta de txicos o frmacos. Edad. Muchas ataxias guardan relacin con la edad. Por debajo de los 5 aos predominan la ataxia postinfecciosa, la intoxicacin accidental, el traumtismo craneal y la encefalopata opsoclonomioclnica. Entre los 5 y los 10 aos las causas ms frecuentes son las encefalitis y los tumores. En los adolescentes hay que sospechar en primer lugar una intoxicacin y, en menor grado, tumor cerebral, primer brote de esclerosis mltiple o migraa tipo basilar. Signos acompaantes La somnolencia y el nistagmo son tpicos de la intoxicacin. La fiebre, rara en las ataxias agudas, y la focalidad tronco-enceflica sugieren meningoenecefalitis o EMAD. Las alteraciones oculomotoras son caractersticas del sndrome Miller-Fisher, junto a la arreflexia, y de la encefalopata opsoclono-mioclnica. La cefalea y los vmitos son signos de alarma que se asocian a los tumores de fosa posterior, pero tambin a la migraa tipo basilar. Siempre hay que descartar papiledema ante una ataxia aguda ya que indica hipertensin intracraneal. Pruebas complementarias Siempre se debe realizar una prueba de imagen, TAC craneal urgente, salvo en los casos claros de intoxicacin o en la cerebelitis post-varicela. Si la TAC es normal habr que hacer una puncin lumbar (figura 1). La rea-

DIAGNSTICO Debe realizarse una historia clnica completa y una exploracin neurolgica detallada. En funcin de la sospecha diagnstica se orientar la realizacin de pruebas complementarias. Anamnesis Ante toda ataxia aguda la anamnesis debe valorar los siguientes elementos:

Asociacin Espaola de Pediatra. Prohibida la reproduccin de los contenidos sin la autorizacin correspondiente. Protocolos actualizados al ao 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/

Ataxia aguda

214

lizacin de pruebas ms complejas depender del resultado de LCR y de la sospecha etiolgica. Si la causa no est clara o persiste alteracin del nivel de conciencia con TAC y LCR normales hay que insistir en el anlisis de txicos aunque la anamnesis haya sido negativa.

drome de Miller-Fisher no se ha demostrado que mejore el pronstico. Extirpacin del neuroblastoma en el opsoclonus-mioclonus paraneoplsico. Migraa. Analgsicos para la cefalea. Patologa cerebrovascular. Valorar antiagregantes plaquetarios/anticoagulantes en caso de isquemia cerebral. Medidas de soporte y manejo neuroquirrgico en caso de hemorragia cerebral. Enfermedades hereditarias. Acetazolamida en ataxias hereditarias. Medidas dietticas y suplementos vitamnicos en funcin de la enfermedad metablica. Reaccin psicgena. En casos graves es recomendable una valoracin psiquitrica. Si persiste incoordinacin e inestabilidad a pesar del tratamiento causal deben iniciarse ejercicios de rehabilitacin postural.

TRATAMIENTO El tratamiento de la ataxia depende de la causa que la ha provocado. Cerebelitis postinfecciosa. No requiere tratamiento especfico. Intoxicacin. Medidas de soporte y correccin de alteraciones bioqumicas. Infeccin del SNC. Antivricos o antibiticos en funcin de la sospecha microbiolgica. Tumores de fosa posterior y traumatismo craneal. Manejo neuroquirrgico. Enfermedades de base inmunolgica. Corticoides en el brote de EM, en EMAD y en el sndrome de opsoclonusmioclonus. Inmunoglobulinas como alternativa a los corticoides en EMAD y en el opsoclonus-mioclonus; en el sn-

Asociacin Espaola de Pediatra. Prohibida la reproduccin de los contenidos sin la autorizacin correspondiente. Protocolos actualizados al ao 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/

215

Protocolos Diagnstico Terapeticos de la AEP: Neurologa Peditrica

Figura 1. Algoritmo diagnstico ante ataxia aguda del nio

Asociacin Espaola de Pediatra. Prohibida la reproduccin de los contenidos sin la autorizacin correspondiente. Protocolos actualizados al ao 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/

Ataxia aguda

216

BIBLIOGRAFA
1. Connolly AM, Dodson WE, Prensky AL, Rust RS. Course and outcome of acute cerebellar ataxia. Ann Neurol 1994; 35: 673-679. 2. Fenichel GM. Ataxia. En: Fenichel GM (ed.) Clinical Pediatric Neurology: a signs and symptoms approach, 3 edition. Philadelphia: W. B. Saunders Company, 1997. p 230-252. 3. Ryan MM, Engle EC. Acute ataxia in childhood. J Child Neurol 2003; 18: 309-316.

4. Martnez-Gonzlez MJ, Martnez-Gonzlaz S, Garca-Ribes A, Mintegi-Raso S, Benito-Fernndez J, Prats-Vias JM. Ataxia de aparicin aguda en la infancia: etiologa, tratamiento y seguimiento. Rev Neurol 2006; 42: 321-324. 5. Swaimann KF. Acute cerebellar ataxia. En: Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM (eds.) Pediatric Neurology. Principles & Pratice. 4 edicin. Philadelphia: Mosby / Elsevier, 2006. p. 1296-1297.

NOTAS

Asociacin Espaola de Pediatra. Prohibida la reproduccin de los contenidos sin la autorizacin correspondiente. Protocolos actualizados al ao 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/