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PREFACIO

El Sndrome de Williams (WS por sus siglas en ingles) es una condicin poco comn, ocurre en aproximadamente 1 de cada 20,000 nacimientos vivos. Como resultado de esto, la mayora de los profesionales no han tenido un encuentro con un nio con WS anteriormente, y ellos considerablemente sabrn poco, si acaso, acerca de las caractersticas y dificultades asociadas a esta condicin. El propsito de este folleto es proveer a los maestros con informacin acerca de este desorden,y explicar detalladamente las dificultades de aprendizaje y necesidades especiales de los nios afectados. El contenido se basa en investigaciones llevadas acabo por los autores y otros investigadores durante la ultima dcada, los cuales demuestran que el WS se asocia con numerosas caractersticas conductuales y psicolgicas distintivas las cuales diferencian a los nios con esta condicin de otros con dificultades de aprendizaje. Por supuesto cada nio es diferente, y no todos los WS mostraran todas las caractersticas y dificultades descritas aqu. Sin embargo, se espera que esta informacin y los consejos y sugerencias a continuacin sean de beneficio para los maestros, auxiliares o asistentes educativos y otros que trabajan con nios con esta condicin. Un folleto separado de informacin para padres esta disponible en la Williams SyndromeFundation (Fundacin de Sndrome de Williams de Reino Unido). Adoptamos la practica de referirnos al nio con WS como el o ella en secciones alternadas

CONTENIDO Descripcin de Sndrome. Tipos de Enseanza o Instruccin. Habilidades del Habla y Lenguaje. Dificultades Perceptuales y Motrices. Lectura. Escritura y Deletreo. Aritmtica. Dificultades de concentracin e Hiperactividad. Enfrentando las Dificultades Conductuales y Emocionales. Ansiedad. Preocupaciones, Obsesiones y Conductas Estereotipadas. Rabietas (Berrinches) y Cambios de Humor. Dificultades de alimentacin. Hipersensibilidad a los sonidos. Relaciones sociales. Enseando Habilidades de Auto-ayuda e Independencia. Control de Esfnteres. Vestirse. Viajar Independientemente. Egresando de la escuela. Lecturas Recomendadas Reconocimientos.

DESCRIPCION DEL SINDROME El sndrome de Williams (WS) es una condicin genticamente determinada de incapacidad intelectual. La mayora de los nios afectados desarrollan severas dificultades de alimentacin en el primer ao de vida, incluyendo el vomito, estreimiento y rechazo de la alimentacin, y pueden estar irritables o llorar excesivamente. Una proporcin de los nios fueron encontrados, en las pruebas, con elevados niveles de calcio en la sangre. Este subgrupo con Hipercalcemia es generalmente tratado con una dieta baja en calcio y vitamina D y sus dificultades de alimentacin mejoran, ya sea rpidamente, o en algunos casos, mas gradualmente. Muchos de los nios tambin tienen la apariencia facial distintiva (vea las fotografas), y problemas renales y cardiacos (soplo cardiaco, estrechamiento de las principales arterias que salen del corazn) las cuales pueden ser severas o bastante moderadas. Ellos tambin pueden presentar anormalidades dentales, problemas de espalda o articulaciones, presin sangunea elevada y un retras en la tasa de crecimiento, incluyendo estatura baja y complexin delgada. La estatura promedio de un adulto es de 5 pies (1.52 m) para las mujeres y 5pies 6 pulgadas (1.71m) para los hombres. La falta de material (o micro-perdida) en el cromosoma 7 a sido identificada en los individuos afectados, resultado en una ruptura en el gen de la elastina. La Elastina es una protena estructural de nuestro cuerpo que da elasticidad a nuestros tejidos y rganos. Se encuentra predominantemente en las paredes de las arterias, en los pulmones, intestinos y piel; una cantidad reducida o anormal de elastina podra explicar algunas de las caractersticas fsicas y medicas, as como las caractersticas faciales distintivas, asociadas con WS. La mayora de los casos ocurren espordicamente, y el riesgo de los padres de tener otro hijo con WS no es mas elevado que el riesgo original. Los hermano o hermanas de los individuos WS, tambin, no presentan un nivel de riesgo mas elevado de tener un hijo con WS. Sin embargo, las personas con WS presentan una probabilidad de 50% de transmitir ala condicin a su descendencia. HABILIDADES DE LOS NIOS CON SINDROME DE WILLIAMS Dificultades de aprendizaje de leves a severas. Relativamente buen lenguaje hablado, pero pobre en comprensin. Habla fluida y articulada en edad escolar, charla incesante. Marcados problemas de motricidad gruesa y fina. 3 Marcadas dificultades viso-espaciales.

Los nios con WS tienden a presentar un retraso en su desarrollo y muestran una serie de dificultades de aprendizaje, variando desde una discapacidad moderada hasta severa. Cerca del 50% presentan severas dificultades de aprendizaje, mientras que el resto tienen dificultades de aprendizaje leves o moderadas. Sobre todo las habilidades verbales de los nios son marcadamente superiores a sus habilidades visio-espaciales y motrices. Adems, ellos muestran un patrn distintivo de habilidades y caractersticas particulares de conducta y personalidad las cuales son comunes a la mayora de los individuos con este sndrome, las cuales los separan de los dems nios con dificultades de aprendizaje.

Los nios con WS tienden ha ser muy extrovertidos y sociales, y para la edad escolar la mayora desarrolla un lenguaje oral fluido y articulado. A ellos les gusta hablar e interactuar con adultos y son sobre todo serviciales, cooperativos y con ganas de agradar. Muchos charlan incesantemente pero en un nivel superficial y a menudo en un estilo formal como adultos, con uso frecuente de vocabulario sofisticado, frases estereotipadas y clichs. Tomar turnos e ir al grano en una conversacin puede ser especialmente difcil para ellos. En muchos casos su entendimiento oral no es tan bueno como su expresin, as el nivel de lenguaje hablado y alto desarrollo de sociabilidad pude ser engaoso sugiriendo que un nio puede ser mas hbil de lo que en realidad es. In contraste con su relativo buen lenguaje, muchos nios con WS tienen problemas viso-espaciales y dificultades con su coordinacin motriz gruesa y fina. De ah que, ellos pueden ser mas lentos en aprender a sentarse, caminar, y ellos pueden encontrar particularmente difciles de dominar tareas como andar en bicicleta, abotonarse, cortar con tijeras y sostener un lpiz. Tienden a tener una mala postura, paso torpe y limitaciones en los movimientos articulares. Debido a sus problemas perceptuales y motores ellos tambin podran ser temerosos a las alturas, escaleras y superficies irregulares tales como csped, grava o arena. Muchos de los nios son hiperactivos y encuentran difcil mantenerse sentados y concentrarse en una tarea en particular por un cierto tiempo. Por otro lado, ellos pueden quedar fascinados o preocupados por ciertos objetos o temas y pasar absortos en estos per un largo tiempo. Mientras que muchos son muy amigables (y hasta demasiado amistoso) con los adultos y con frecuencia buscan la compaa de los adultos, ellos pueden tener dificultades para hacer y mantener amigos de su edad, frecuentemente mandando de alguna manera para antagonizar a sus congneres. Los nios con WS con frecuencia son descritos como poseedores de una personalidad ansiosa y con preocupacin excesiva acerca de si mismos y de otros. Los problemas con el control de esfnteres, alimentacin y sueo (incluyendo problemas para conciliar el sueo y despertar durante la noche) son bastante comunes. La

mayora son hipersensibles a una variedad de ruidos, tales como golpes , aplausos o risas fuertes, y pueden volverse tensos y temerosos al orlos o al anticipar estos sonidos. CONDUCTA DE LOS NIOS CON SINDROME DE WILLIAMS * Hiperactivos * Excesiva ansiedad y preocupacin. * Lapso de concentracin limitado * Preocupacin en objetos/temas * Sociables y extrovertidos * Hipersensibles a los sonidos. * Demasiado amistosos con los adultos. * Temerosos de las alturas/superficies Irregulares.

Los maestros frecuentemente reporta encontrar a los nios con WS desconcertantes y difciles de ensear debido a que sus aparentemente superiores habilidades verbales y comunicativas enmascaran dificultades significativas en otras reas, incluyendo la comprensin del lenguaje, hiperactividad y dficit de atencin, y severas dificultades viso-espaciales. Esto puede resultar en la sobrevaloracin de todas sus habilidades. Desde luego que cada nio es diferente, y no todos los nios con WS muestran todas estas caractersticas y dificultades con la misma amplitud. Sin embargo la investigacin que hemos llevado a cabo durante la ultima dcada indica que estas caractersticas son comunes en muchos de ellos, y que a menos que ellas sean atacadas a temprana edad estas podrn permanecer hasta la edad adulta. En las siguientes paginas se describirn las dificultades y necesidades de aprendizaje y conductuales particularesde los nios con WS, y se presentaran sugerencias y pautas para remediarlas. Los mtodos y enfoques que describiremos han sido ampliamente usados exitosamente para enfrentar una amplia variedad de dificultades. Estas pueden ser adaptadas para su uso con cualquier nio en particular.

TIPOS DE ENSEANZA O INSTRUCCIN. Como anteriormente se describi, los nios con WS tiene un inusual patrn de habilidades, frecuentemente con relativo buen lenguaje hablado, pero pobres habilidades perceptuales y motrices y dificultades de concentracin. Como resultado, ellos tienen necesidades educativas especiales bastante diferentes de aquellas en 5

otros nios, y puede ser verdaderamente difcil encontrar una escuela exactamente adecuada para sus necesidades particulares de aprendizaje. Sus habilidades verbales y su muy desarrollada sociabilidad pueden sugerir un elevado nivel de habilidad, pero si son ubicados en una escuela regular u ordinaria o en una escuela para nios con dificultades de aprendizaje moderadas son con frecuencia incapaces de lidiar con ello debido a sus habilidades mas bajas en las reas no verbales y su limitada concentracin. Por otro lado, si son ubicados en una escuela para nios con dificultades de aprendizaje severas los nios con WS pueden perderse mucha de la estimulacin verbal y social de la cual se podran beneficiar si estuvieran entre nios ms capaces. No existe un solo tipo de escuela que sea idealmente adecuada para sus necesidades. Encontrar la escuela mas apropiada depender del nivel de habilidad individual del nio) que puede abarcar desde discapacidades leves hasta severas), y tambin de la disposicin de las escuelas particulares disponibles en la localidad. Algunos de los nios inician en escuelas regulares enfrentarlas bastante bien en el nivel de primaria, aunque tpicamente con ayuda de maestros o asistentes de apoyo educativo durante una parte del horario escolar. En el nivel de secundaria algunos de estos nios se cambian a escuelas especiales, donde pueden beneficiarse de una enseanza mas individualizada y aprender a un paso mas lento y con menos presin. Unos cuantos nios con WS permanecen en escuelas regulares en el nivel de secundaria por ejemplo asistiendo a cursos remediales para algunas lecciones y a sus clases regulares para otras. Las escuelas regulares no son bajo ninguna circunstancia apropiadas para todos o incluso la mayora de los nios con WS. Muchos de estos nios necesitan un ritmo ms lento y atencin mas individualizada que son comnmente provistas en escuelas y unidades especiales. Las necesidades de cada nio sern diferentes. En un estudio que llevamos a cabo a finales de los 80s encontramos que: 30% asisten a escuelas para nios con dificultades de aprendizaje severas. 30% asisten a escuelas para nios con dificultades moderadas de aprendizaje. 30% asisten a escuelas para nios con discapacidades mixtas. 10% estaban en escuelas regulares.

Con el mayor nfasis que actualmente se ha puesto en la integracin e inclusin, hemos estado viendo un incremento en la cantidad de nios con dificultades de aprendizaje y en consecuencia mas nios con WS, educndose en escuelas regulares, con variables apoyo adicional. Creemos que para que la inclusin funciones eficazmente para los nios con WS, son necesarias aulas que ofrezcan ambientes de apoyo sustancia y mucha flexibilidad. Comnmente esto requerir: Adultos extra en el aula. Grupos ms pequeos.

Participacin intensiva de maestros especialistas. Asistentes de apoyo educativo. Planes de trabajo cuidadosamente estructurados y gradados. Trabajo en equipo entre el maestro de clases, el asistente, los maestros especialistas y el terapista de lenguaje y ocupacional.

HABILIDADES DEL HABLA Y LENGUAJE. En la edad de prescolar los nios con WS pueden ser particularmente lentos en el desarrollo del habla, y en este momento la estimulacin verbal es obviamente vital. La enseanza del lenguaje estructurado a temprana edad es tambin importante, ya que involucra a la construccin de vocabulario y niveles de comprensin, verbos, instrucciones, etc. La motivacin y la imitacin son herramientas tiles, as como los elogios y las recompensas para fortalecer la motivacin. Los nios con WS se beneficiaran de la terapia de lenguaje y el habla en todas las etapas de su desarrollo, y el terapista debe adems trabajar estrechamente con los padres y maestros para proveer sugerencias en los programas y actividades que puedan ser llevadas a cabo en el hogar y la escuela para expandir el lenguaje hablado y la comprensin del nio. En edad escolar, la mayora de los nios con WS habrn desarrollado un habla fluida y articulada, con un vocabulario sofisticado y amplio y oraciones complejas y gramaticalmente correctas. Que estn bastante fuera de su nivel de dificultad de aprendizaje general. Ellos quiz utilicen palabras largas y frases inusuales que han escuchado decir a otras personas y las recuerdan, y quiz charlen con toda la gente que encuentran, si se les da la oportunidad. Sin embargo, su habla tambin puede ser inapropiada y repetitiva, especialmente si se habla de temas de inters particular para ellos. Muchos de ellos utilizan la charla o preguntas incesantes para iniciar y mantener contacto social con otras personas, y son expertos en utilizar sus habilidades verbales superiores para traer la atencin. Adems, ellos tienen inclinacin a exagerar y sobre dramatizar los eventos en la conversacin con otros. Por ejemplo, ellos pueden describir contratiempos menores como tragedias mayores. El entendimiento del lenguaje en los nios con WS es en muchos casos ms limitado de lo que su lenguaje hablado puede indicar. Ellos pueden, por ejemplo, recitar instrucciones o relatos palabra por palabra, y aun as tener dificultades en la comprensin de los conceptos msbsicos. Algunas veces ellos imitan o repiten frases y oraciones que dijo la persona con la que estn hablando, frecuentemente con poco entendimiento de lo que esa persona esta diciendo. Si la imitacin es causada por una pobre comprensin, seria de mucha ayuda hacer notar a los adultos importantes (padres, maestros, personal de la escuela,etc.) y sugerir que traten de simplificar su vocabulario. De manera similar, si el nio responde a cualquier comentario o pregunta de un adulto de manera inapropiada o irrelevantemente, esto podra ser debido a que l

no los entiende completamente. De nuevo, quizs se requiera que simplifiquen sus instrucciones y comentarios para asegurarse que el nio entiende lo que usted u otros adultos estn diciendo. Sin embargo, si la imitacin o habla irrelevante del nio es simplemente un hbito que ha desarrollado, entonces ignorar sus expresiones y distraerlo pasando a otro tema puede ser un mtodo muy til para desalentar tales verbalizaciones sin significado.

DESALENTANDO LA CHARLA EXCESIVA Y EL HABLA INAPROPIADA Si un nio tiene un tema favorito del que habla repetidamente (por ejemplo, trenes, enfermedades) o una serie de pr Padres, maestros y otros adultos pueden implementar la regla de contestar a las preguntas del nio SOLO UNA VE Otra estrategia til es insistir, cuando ya se ha contestado a la pregunta del nio y el vuelve hacer la pregunta, que E Un enfoque CONSISTENTE es portante, as que incite a todos los adultos a adoptar exactamente la misma estrateg 1.

DIFICULTADES PERCEPTIVAS Y MOTRICES. Muchos nios con WS tienen dificultades particulares con sus actividades de motricidad gruesa y fina, con la coordinacin ojo-mano, con la orientacin personal y espacial, para juzgar distancias y direcciones, y con las tareas de procesamiento visual incluyendo discriminacin, secuenciacin y memoria visual. Como resultado, se requiere de una atencion remedial especifica para darse en estas reas. Es bien sabido que tareas como clasificar y relacionar objetos y formas y ser capaz de trazar lneas sobrepuestas, son tareas importantes de dominar para poder progresar a las bases de la lecto-escritura. Tales tareas pueden ser mas difciles para un nio con WS debido a 8

su particular deficiencia en la percepcin visual y de la coordinacin motriz. Ella por lo tanto necesitara ayuda adicional y oportunidades practicar las habilidades de estas reas., y los profesores pueden motivar a los padres a practicar algunos de estos ejercicios en casa tambin. Se debe pensar bien la forma en como se presentara al nio; libros y programas que usen imgenes muy coloridas no son los mejores materiales para utilizar debido a la sobre estimulacin visual. En su lugar, los maestros deben probar y seleccionar libros y hojas de trabajo con relativamente poca informacin en cada pagina. Los problemas visuales y motores pueden tambin significar su nerviosismo a las alturas y actividades tales como trepar o escalar, bajar las escaleras, caminar en una viga de equilibrio en el gimnasio, etc. Ella puede tener dificultades especiales con arrojar y atrapar un baln, cortar con tijeras y montar en bicicleta. Todos los nios mejoraran en estas tareas con el tiempo, siempre y cuando se les de seguridad, apoyo y mucha practica. Los terapistas ocupacionales pueden ser de gran ayuda en todas las reas anteriores. Ellos pueden asesorar y proveer ejercicios para el nio con WS en las areas de coordinacin, balance, actividades de motricidad gruesa y fina, y pueden aconsejar al personal de la escuela acerca de los ejercicios que se llevaran a cabo en la escuela. Cuando sea necesario, los padres deben ser alentados a acercarse a su Pediatra o Medico General para que los remita con un terapista ocupacional.

LECTURA Las habilidades de los nios WS pueden variar mucho, pero la mayora aprenden a leer a un nivel bsico, o en algunos casos, a un nivel mas avanzado. Como ya se discuti, muchos nios WS tienden a tener relativamente buenas habilidades verbales, incluyendo una muy buena memoria para los sonidos y las palabras y una buena habilidad de secuenciacin auditiva. En vista de esto, los enfoque en la enseanza de la lectura que se basan en estas habilidades auditivas y las que enfatizan en el enfoque FONETICO, son probablemente mas efectivas que los enfoques que se basan en la memoria visual del nio de como se ve una palabra (tal como el enfoque Mira y di). Aun en los primeras etapas de la lectura es importante mostrar al nio que las palabras impresas tienen significado; ellas cuentan una historia y ofrecen informacin. Cuando los nios estn preocupados por un objeto o tema en particular (por ejemplo trenes, estrellas populares, lugares extranjeros), introducir materiales de lectura con estas temticas aumentara su inters y motivacin para leer. Los padres tambin pueden ser motivados para adoptar algunas de estas estrategias cuando lean para (y con) ellos en la edad prescolar y escolar. Sea lo que sea que se est tratando de ensear, es valioso recordar que los nios con WS pueden ser fcilmente distrados por estmulos visuales extraos. En consecuencia empezar leyendo libros que contienen imgenes muy detalladas o coloridas en la misma pagina que las palabras impresas estn lejos de lo ideal. Es mejor utilizar libros que contengan pocas imgenes simples o dibujos lineales que tienen menos probabilidad de distraer al nio. 9

ENSEANDO HABILIDADES VISO-ESPACIALES Y MOTORAS: SUGERENCIAS PARA APROBECHAR LAS FORTALEZAS DEL NIO Explote la superioridad de las habilidades del leguaje hablado al entrenar las habilidades perceptuales y motrices. Presenta materiales de enseanza con los objetos o temas en los cuales la nia esta mas interesada o incluso obse Trata de incorporar msica en los ejercicios de motricidad gruesa y fina apropiados, tales como balanceo, juego de Existen muchos programas de computadora accesibles los cuales ayudan a los nios a desarrollar habilidades de r 1.

ESCRITURA Y DELETREO. Para muchos nios con WS los logros en la escritura y deletreo tienden a ser mucho ms pobres que en la lectura, debido a los requerimientos adicionales de las habilidades visuales y motricidad fina para las tareas anteriores. Cuando la nia empiece a aprender a escribir, ella debe ser ayudada para repasar los trazos y luego copiar las letras del alfabeto. Debido a las dificultades viso-espaciales y motrices del nio con WS, el progreso puede ser lento en esta rea e involucra mucha prctica y repeticin, incluyendo la prctica preliminar en las actividades de preescritura para mejorar la percepcin tctil, el control motriz y la coordinacin ojo-mano. Los problemas con la formacin de las letras y el espaciado y alineamiento de las palabras son muy comunes. La nia puede adems tener dificultad para mantener su lugar, o puede saltarse algunas secciones. Pero con perseverancia se dar el progreso.

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De nuevo, es mas probable que la nia coopere si los ejercicios que se le dan incorporan materiales que tienen que ver directamente con sus intereses y preocupaciones especiales. Por ejemplo, trazar o copiar palabras de cosas que a la nia le interesen particularmente (por ejemplo, las marcas de los autos o los aparatos elctricos) probablemente aumenten su motivacin. Cuando ella esta empezando a aprender a escribir las letras del alfabeto, puede ser tambin de ayuda motivarla a utilizar el lenguaje o hablar de ella misma durante el ejercicio. Pruebe y use las mismas pistas verbales en el mismo patrn cada vez (por ejemplo b va para abajo, luego sube y da vuelta). De esta manera la nia puede aprender las palabras y luego estimularla en la tarea. En etapas posteriores, por ejemplo cuando trate de escribir palabras inusuales, los nios WS pueden ser motivados para poner mayor confianza en su canal auditivo, por ejemplo a travs de la sonorizacin y luego el deletreo en voz alta, y solo entonces traducir cada sonido de letra en letra impresa. Como la mayora de los nios, los nios con WS aman trabajar en la computadora y pueden practicar ejercicios tiles en ellas. Si ellos pueden escribir y deletrear pero tienen dificultad con el control del lpiz, podran ser motivados a usar computadoras para escritura libre, as sobre-pasar las dificultades de la escritura a mano. Para muchos nios con WS la escritura es una tarea tan lenta y laboriosa que puede disuadirlos de lo que de otra manera seria un ejercicio agradable como contar cuentos. Cuando la mecanografa en si es difcil, o la nia no puede deletrear, la nia puede se motivada a dictar historias, tareas, etc. A los padres o los maestros o a una grabadora, de este modo seguir obteniendo placer del proceso creativo inherente a tales actividades.

LOS NIOS CON SINDROME DE WILLIAMS PUEDEN ENCONTRAR DIFICIL AGARRAR UN LAPIZ O PLU Alienta al nio a usar una agarradera de lpices. Este artefacto se une al lpiz o crayn y ayuda a desarrollar un aga Una liga elstica amarrada alrededor de un lpiz o pluma justo arriba de la punta evitara que el nio agarre el lpiz/ Si el nio no es capaz de sostener un lpiz o pluma suficientemente apretado, o no puede ejercer suficiente presin La tarea fsica de la escritura puede llegar a ser muy cansada para los nios WS. Evite la fatiga excesiva limitando la

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ARITMETICA Nuestra investigacin sugiere que la aritmtica es una rea de especial dificultad para la mayora de los nios con WS. Sus problemas perceptuales, viso-espaciales y motrices pueden hacerles difcil la manipulacin de nmeros y llevar a cabo operaciones aritmticas, as como comprender los principios detrs de estas operaciones. Va a ser muy importante trabajar al ritmo del nio y con repeticin frecuente. Inicialmente la enseanza debe incorporar materiales que puedan ser tocados y movidos por los nios, por ejemplo fichas concretas como los bloques. Hacer que el nio ejecute habilidades de motricidad gruesa relacionadas con nmeros puede adems reforzar el concepto de numero, por ejemplo, dar 5 pasos, saltar 5 veces. Solamente despus de estos pueden introducirse cosas mas abstractas, tales como ilustraciones. De manera similar, al llegar a la adicin y la substraccin el uso de material concreto (bloques, barras, etc.) es recomendable hasta que la nocin quede bien establecida. Debido a sus dificultades con la escritura y el trazado de nmeros, puede ser de ayuda primero separar la tarea de escribir nmeros de la de la enseanza de conceptos matemticos y operaciones. La concentracin requerida para escribir los numero en una pagina distraer la atencin del nio de las operaciones matemticas que l debe ejecutar. Los maestros sealan que aun los nios mayores WS tienen gran dificultad con la escritura correcta de los nmeros y el alineado de los nmeros en la hoja, por ejemplo cuando suman y restan. Utilizar papel rayado o cuadriculado puede ayudar para asegurarse de que las cantidades estn dispuestas correctamente en la pgina. Aprender a decir la hora puede ser un rea de dificultad adicional. Si el nio logra pequeos progresos a pesar de sus grandes esfuerzos, entonces el uso de los relojes digitales puede ser muy til. Maestros y padres siempre pueden regresar a intentar ensearles a decir la hora en un reloj estndar en una fecha posterior. Como con cualquier nio, es importante relacionar la hora en el reloj con las actividades de rutina que se llevan a cabo en tiempos establecidos. Cuando se ensea acerca del dinero ser muy til utilizar dinero real (en lugar de fichas o ilustraciones) en situaciones reales, por ejemplo, llevar al nio al supermercado para comprar comida.

DIFICULTADES DE CONCENTRACION E HIPERACTIVIDAD. Concentracin pobre e inquietud son algunos de los problemas ms comunes de los nios con WS. Mas aun, la mayora de los nios tienen hipersensibilidad a los ruidos y por esto pueden estar algunas veces particularmente distrados y alterados por sonidos repentinos e irrelevantescuando se requiere que estn concentrados, por

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ejemplo cuando se les esta dando instrucciones o estn escuchando un cuento. Instrucciones claras y deliberadas mientras te aseguras que la nia te esta viendo y poniendo atencin la ayudaran a entender lo que se espera de ella, y la induccin regular le recordara mantenerse en la tarea y que es lo que ella tiene que hacer. Cuando la nia este fascinada u obsesionada por objetos o temas particulares, entonces libros o juegos orientados a ellos pueden ser usados para incrementar la concentracin, por lo menos inicialmente. Alternativamente, puede utilizar algo con lo que la nia este obsesionada (por ejemplo, un juguete) como recompensa para jugar con el, pero solo si ella pasa el primer periodo de tiempo ocupada en el trabajo mas estructurado. Por ejemplo, podras decidir que despus de que haya pasado 5 minutos en una actividad estructurada ella puede ocuparse de su preocupacin/obsesin favorita por 2 minutos. Esto puede ser jugar con su juguete favorito, ver al constructor que trabaja afuera, o platicar contigo. Esta pausa de 2 minutos debe estar seguido por otro periodo de 5 minutos de trabajo estructurado, etctera. Tambin es til fraccionar las tareas en pasos ms cortos y simples con seales, tales como ilustraciones o palabras, para resaltar lo que se necesita hacer en cada etapa. En adolescentes y adultos con WS, la hiperactividad deja de ser una caracterstica predominante, pero ellos tambin pueden ser fcilmente distrados y tienen lapsos de atencin limitada. La auto-instruccin es otro mtodo que puede ser utilizado para mejorar la concentracin, y este puede ser particularmente til con nios mayores y adultos. En esta estrategia enseas al alumno a recordarse a si mismo que tiene que mantenerse trabajando en la tarea que tiene entre manos, inicialmente a travs del pensamiento en voz alta y luego con instrucciones silenciosas para si misma. As, mientras trabaja, se le ensea que tiene que decirse a si misma trata de quedarte quieta, sigue trabajando o concntrate y mira lo que estoy haciendo, etc. a intervalos regulares. Muchos nios con WS son impulsivos y encuentran difcil tomar turnos y esperar por la atencin de un adulto. Ellos pueden interrumpir constantemente al maestro o gritar debido a su deseo por atencin. Una estrategia efectiva es recompensar a la nia si ella es capaz de sentarse sin hacer ruido y esperar a su turno, en un principio por breves momentos y luego por periodos de tiempo ms largos. Aqu tambin las superiores habilidades del lenguaje hablado pueden ser aprovechadas en el entrenamiento de las conductas de atencin apropiadas y toma de turnos, mediante la motivacin de la nia a recordarse a si misma trata de quedarte quieta y espera al maestro, etc. Debido a que muchos de los nios se distraen con facilidadpor lo que sucede a su alrededor (quizs mas que otros nios con dificultades de aprendizaje), es probable que pongan atencin y trabajen mejor en ambientes silenciosos y libres de distractores. De ser posible, el nio debe de ser sentado cerca del maestro, y alejado de los distractores tales como ventanas, puertas, compaeros platicadores. Periodos cortos de trabajo intercalados con frecuentes pausas tambin sern necesarios. Puesto que permanecer sentado por largos periodos puede ser difcil para los nios que son inquietos e hiperactivos, ellos serian beneficiados con oportunidades de movimiento

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controladas, tales como llevar mensajes a la direccin, sacarle punta a los lpices. La mayora requieren gua de uno-a-uno y la atencin de un adulto para terminar la tarea. Trabajar con la alumna individualmente o con otros pocos nios, en un saln silencioso, y por cortos periodos, tiene mayor probabilidad de ser ms estimulador tanto para el adulto como para el nio.

PARA CONSTRUIR EL RANGO DE CONCENTRACION DEL NIO Recompense al nio con elogios o juguetes por mantenerse quieto y escuchando, o por ocuparse en una tarea cons Inicialmente pdale al nio que se mantenga quieto y poner atencin por 1 o 2 minutos, e inmediatamente despus r Gradualmente, a travs de una serie de etapas, haga que trabaje por periodos de 5, 10 y luego 15 minutos. 1.

En cada aspecto de la enseanza APROVECHE DE LAS FORTALEZAS DEL NIO WS Utilice las sobresalientes habilidades VERBALES para ensear habilidades perceptivas y motrices, por ejemplo hac Muchos nios con WS tienen una considerable aptitud por la MUSICA Y EL RITMO. Ensearles a travs de msica, c Una particular buena MEMORIA en ciertas reas (como rostros, caminos, eventos pasados) es otra caracterstica d Los nios con WS con frecuencia tienen PREOCUPACIONES/FASCINACIONES con especiales objetos o temas (maq

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ENFRENTANDO LAS DIFICULTADES CONDUCTUALES Y EMOCIONALES a) Ansiedad. Nios y adultos con WS son descritos frecuentemente como con exceso de ansiedad y fcilmente alterables ante la critica y la frustracin. Ellos pueden preocuparse excesivamente en anticipacin a un examen escolar o a la visita al doctor, acerca de la salud de sus familiares e incluso de extraos as como de situaciones desconocidas y todo tipo de desastres imaginarios. Esta preocupacin y sensibilidad por las necesidades de otros puede ser un aspecto entraable de la personalidad de un Williams hace que la gente sea clida con el. Pero este exceso de ansiedad tambin puede significar que el demande atencin frecuentemente y que busque seguridad en maestros y otros adultos. Es aconsejable que los adultos busquen un balance entre reconfortar y dar tranquilidad al nio en tales circunstancias pero no hacer demasiado alboroto por el, ya que de esta manera se podra reforzar y exacerbar sus sentimientos de perturbacin y preocupacin. Usted y el personal escolar podrn encontrarse pasando demasiado tiempo consolando al nio, pero sin ninguna disminucin en el nivel de ansiedad expresada.Si este es el caso puede decidir adoptar la siguiente estrategia: Ponga un limite de tiempo fijo que pasara consolando al nio.

Por ejemplo, puede aceptar pasar 1 o 2 minutos tranquilizndolo si expresa ansiedad. Luego pase a otro tema de conversacin o tarea. De este modo los adultos reconocen la ansiedad del nio y proveen consuelo y tranquilidad, pero tambin se circunscribe a un limite de tiempo para que de esta manera no se vuelva otra manera de ganar atencin ilimitada de un adulto.

Debido a su sensibilidad el nio puede ser susceptible al estrs y a las demandas de otros, y puede encontrar difcil enfrentar ambientes excesivamente demandantes. Las buenas habilidades tpicas de los nios con WS pueden llevar a los adultos a sobre estimar sus habilidades y esperar que ellos realicen tareas que estn fuera de sus capacidades. Si se siente que el nio se esta volviendo mas ansioso o difcil de lo usual, entonces ser importante examinar el ambiente hogareo y familiar para asegurarse de que las demandas que se le hacen no son excesivas. En general, los nios con WS le va mejor con un horario predecible y una rutina fija, y se benefician si hay preparacin

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antes de los cambios en las actividades y rutinas. Recuerde que el estrs y la ansiedad anticipada puede frecuentemente ser reducida si pasamos un corto tiempo de preparacin con el nio antes de una tarea difcil o un evento, enumerando las dificultades que va a enfrentar y hablando a cerca de los posibles resultados con el. b) Preocupaciones, Obsesiones y Conductas Estereotipadas. Nios y adolescentes con WS con frecuencia muestran fascinaciones y preocupaciones intensas con ciertos objetos (como insectos, carros o aparatos elctricos), temas especiales (desastres, violencia en las noticias, enfermedades, eventos futuros como cumpleaos de familiares y das festivos, etc.) o un inters obsesivo en ciertas personas (un miembro del personal escolar en particular, un compaero de clases o un vecino). Ellos pueden pasar una gran cantidad de tiempo absortos en este tema y hablar de el constantemente. Es mejor si usted puede cortar de raz estas obsesiones antes de que estn bien arraigadas; as que si usted sospecha que una conducta se esta volviendo obsesiva, trate de distraer su atencin en otra cosa, e introduzca nuevas actividades e intereses para el nio. Si las preocupaciones estn ya bien establecidas trate de restringirlas para mantenerlas dentro de ciertos limites. Por ejemplo, si un nio esta muy preocupado con cierto juguete, o se vuelve demasiado apegado exclusivamente a un nio, el personal de la escuela puede permitirle jugar con ese nio/objeto en cuestin por un determinado tiempo (digamos 10 minutos cada dia o dos) pero solo si el controla su preocupacin entremedio de estos tiempos. Si es incapaz de hacer esto el tendr que perder su tiempo especial con su nio/objeto. El objetivo es poner las preocupaciones bajo control y gradualmente reducir la cantidad de tiempo que pasa de esta manera. Alternativamente, el tiempo que pasa con el objeto o persona de su obsesin puede ser usada como recompensa para una conducta deseada en otra rea. Por ejemplo, el nio puede ser premiado con estrellas en el cuadro de estrellas por terminar los trabajos en aritmtica, por concentrarse en clase, por terminar su comida, etc. Y una vez que ella se ha ganado el numero pre-acordado de estrellas, ella podr se premiada con la oportunidad de jugar con su amiga o juguete favorito. Algunos individuos con WS exhiben conductas estereotipadas tales como mecerse o sacudir las manos. Estas conductas, que tambin pueden mostrar otras personal con dificultades de aprendizaje, pueden ser particularmente sobresalientes cuando el individuo esta ansioso o agitado, cuando esta aburrida o alternativamente cuando esta absorta en una tarea particular o tratndose de concentrar en algo. En algunos casos mecerse puede realmente ayudar a la concentracin. Sin embargo, en general, es aconsejable hacer consciente a la nia de que se esta meciendo o sacudiendo las manos tan pronto como inicia, para pedirle que pare. Ella necesitara frecuentes recordatorios para empezar, aunque con el tiempo un leve codazo o una palabra preacordada sern suficientes. Frecuentemente es de ayuda combinar esta estrategia con un sistema de recompensas en el que el nio sistemticamente sea recompensadosi ella puede pasar periodos de tiempo crecientes sin mecerse. Motivar al nio a cambiar su posicin de sentado o el tipo de silla en el que usualmente se sienta (cuando ve la televisin por ejemplo) pude tambin ser efectivo.

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c) Rabietas o berrinches y cambios de humor. Los nios con WS son mayormente ecunimes y cooperativos. Pero como los otros nios ellos a veces tienen rabietas bastante severascuando estn frustrados, cuando quieren atencin o no pueden salirse con la suya. El manejo FIRME y CONSISTENTE es crucial cuando se enfrenta una rabieta o berrinche. Es importante comunicarle al nio que no se saldr con la suya y que no obtendr atencin hasta que se calme. Despues de todo, la razn principal de los berrinches es a menudo obtener la atencin de los adultos. Los cambios de humor puede ser una caracterstica de la debilidad emocional de algunos nios WS, y puede volverse particularmente notoria en la adolescencia. Puede caracterizarse con hosquedad, hablar entre dientes o franco desafo. Aqu tambin, si el distraer al individuo no es efectivo inmediatamente, seria aconsejable aclararle que la conducta voluble es inaceptable y que esperamos que salga al corredor o vaya a una esquina del saln hasta que haya recuperado su buen humor y este listo para cooperar. De este modo el adulto retira la atencin del nio cuando el nio esta malhumorado y no coopera, pero lo premia con un halago y atencin cuando el esta cooperativo.

ENFRENTANDO LOS BERRINCHES: OBSERVE al nio cuidadosamente cuando tiene una rabieta y trate de identificar las situaciones y eventos que DET Ensee al nio mas MANERAS APROPIADAS DE COMUNICACIN con sus maestros y congneres para indicar sus Al enfrentar una rabieta u otra conducta inaceptable puede decidir IGNORAR al nio y alejarse por un breve period Otro enfoque efectivo es usar el TIEMPO FUERA de un reforzamiento positivo. APARTE al nio, por ejemplo ponindolo en el corredor o en la esquina de la habitacin, y deje en claro que el no po Tan pronto como este tranquilo, ELOGIELO por haberse tranquilizado para reunirse con la clase. Es importante adoptar exactamente la misma estrategia cada vez que el nio tenga una rabieta. Una estrategia inco Al principio puede haber un INCREMENTO TEMPORAL en las conductas disruptivas. Pero el nio pronto llegara al e NOTA: Es esencial que tal estrategia forme parte de una exhaustiva estrategia para el manejo del aula de clases en Nuevamente, es importante recalcar que el mal humor no es una caracterstica invariable del sndrome, y que la mayora de los nios con WS son por naturaleza lo opuesto amistosos, cariosos, serviciales y ansiosos de agradar.

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d) Dificultades de alimentacin. Las dificultades en la alimentacin, incluyendo el vomito y rechazo de la alimentacin, usualmente aparecen en los primeros meses de vida o al ao y podra ser una de las primeras indicaciones de que el nio tiene un elevado nivel de calcio en sangre. Si el nivel de calcio en sangre se eleva el nio puede ser sometido a una dieta restringida baja en calcio y vitamina D, incluyendo el uso de formula lctea baja en calcio. Con el tiempo las dificultades de alimentacin iran disminuyendo y desaparecern. Sin embargo, algunos nios pueden volverse comensales quisquillosos y negarse a comer todo excepto un rango muy limitado de alimentos incluso despus de haber dejado su dieta baja en calcio. Tales dietas idiosincrticas pueden causar dificultades, por ejemplo cuando se espera que un nio ingiera las comidas escolares establecidas. Una vez que los mdicos hayan establecido que no hay razn medica para una dieta limitada, el nio debe ser estimulado para probar y comer una amplia variedad de alimentos. Acordar una estrategia entre padres y personal escolar es mas probable que resulte efectiva. Una estrategia es insistir, durante las comidas, que el nio pruebe una cucharada de algo que no come normalmente, y luego inmediatamente premiarla con su comida favorita, o quiz con su juguete favorito. Esta estrategia encaja con nuestro

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conocimiento de los principios de reforzamiento de las conductas deseadas. Al premiar inmediatamente despus de una conducta deseada, es mas probable que la conducta vuelva a ocurrir. Gradualmente, se debe requerir que el nio coma mayores cantidades de la comida no preferida antes de darle las comidas preferidas y otras recompensas. Tarde o temprano la mayora de los nios incluso empiezan a disfrutar estos alimentos tambin, y ellos olvidan su aversin inicial a ellos. Unos pocos nios desarrollan el habito de vomitar durante las comidas si se les obliga a comer alimentos que no les gustan, o quizs como una manera de atraer la atencin de padres y/o maestros, o cuando estn ansiosos o bajo presin. En tales casos, si esta comprobado que no hay razn medica para el vomito, es aconsejable que padres y maestros sean firmes y que retiren su compasin y atencin cuando el nio este vomitando (y quizs insistir en que la nia limpie su propio desorden), pero elogiar al nio y premiarlo con sus juguetes favoritos o con comidas que si le gustan si no vomita durante las comidas o en otras horas del dia. Otra estrategia es eliminar la presin de las comidas y dejar que el nio coma tanto o tan poco como el desee, mientras que no vomite, en la teora de que ella comer si tiene hambre. Esta estrategia solo ser efectiva si obviamente se le niegan al nio los dulces, galletas, etc. Entre comidas. Algunos nios babean, y ellos necesitaran recordatorios constantes de los adultos para cerrar la boca y tragar. De nuevo, un sistema de recompensas puede servir como un incentivo agregado,recompensando al nio sistemticamente si ella puede pasar crecientes periodos de tiempo sin babear. e) Hipersensibilidad a los sonidos. Cerca del 90% de los nios con WS son hipersensibles a ciertos sonidos, los cuales pueden incluir los fuertes sonidos repentinos como los truenos, objetos que caen o globos revientan, aplausos, ruidos elctricos como aspiradoras, rasuradoras, msica fuerte y en algunos casos inclusos las voces o risas de la gente. A este fenmeno se le llama Hiperacusia. Los sonidos son con frecuencia muy angustiantes para los nios, quienes tpicamente se ponenlas manos sobre sus orejas y

HACIENDO FRENTE A LA HIPERACUSIA La causa de la hipersensibilidad al ruido no esta completamente entendida, pero hay ciertas cosas que se puede Dar seguridad y una explicacin clara y simple acerca de la fuente del ruido frecuentemente ayuda. Cada vez que sea posible advirtale antes de ruidos predecibles (por ejemplo, simulacros de incendios o antes de e La reaccin con frecuencia disminuir si el nio es capaz de tener algo de control sobre los sonidos que le causan m El nio se sentir seguro si el sabe que puede salir de la habitacin por unos minutos en cualquier momento, si se le La exposicin paulatina repetida al sonido puede ayudar al nio a acostumbrarse a el. Por ejemplo, Grabe los sonid lloran, o tratan de evitar estos sonidos, por ejemplo saliendo de la habitacin o apagando la televisin o el radio. Algunos nios se vuelven especialmente angustiados en las aglomeraciones, salones ruidosos y algunos otros lugares en donde hay mucha actividad y ruido. En algunos casos la hiperacusia desaparece en la adolescencia o adultez del nio, pero en algunos casos continua siendo un problema. La razn para esta 19

hipersensibilidad a los ruidos no se conoce, pero es probable que se relacione con el hecho de que los individuos con WS tienen los umbrales de sonido ms bajos que otra gente. Es probable que el ruido sea fsicamente doloroso para sus odos, o simplemente asustan al nio.

RELACIONES SOCIALES Algunos nios con WS encuentra difcil hacer amigos de su edad. Cuando son nios, con frecuencia ellos no muestran inters en jugar o interactuar con sus congneres, y cuando ellos se convierten en jvenes adultos, sus dificultades en establecer y mantener amistades con otros de su propia edad y quiz se vuelva ms aparente. Esto puede ser una fuente de frustracin para ellos y para sus familias. Por otro lado, ellos adoran la compaa de los adultos, son afectuosos y con ganas de agradar, y frecuentemente buscaran entablar conversacin con los adultos. Ellos pueden acercarse a adultos extraos en una manera demasiado amistosa y familiar, y a menudo estn cerca de ellos. Comprensiblemente esto puede ser una preocupacin mayor para lo padres, quienes temen que un WS nio o adulto sea demasiado confiado y pueda ser abusado si no se le observa y supervisa todo el tiempo. Los nios con WS pueden ser demasiado demostrativos y buscan el afecto y contacto fsico con adultos fuera del crculo familiar de maneras inapropiadas. Tales conductas tambin ilustran la pobre comprensin de los lmites de las diferentes relaciones. Los adultos no siempre interactan apropiadamente con los nios con WS, y ellos pueden en ocasiones consentir o infantilizarlos. Es importante tratar de educar a

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todos los adultos a comportarse apropiadamente con el nio, pero tambin mostrarles tolerancia y paciencia en cada conducta impredecible. Ayudar a los nios con WS a hacer y mantener amistades con gente de su propia edad es un problema complejo. Particularmente cuando los nios pasan a ser adolescentes ellos pueden estar renuentes a socializar con gente discapacitada, pero ellos tambin pueden ser incapaces de hacer amigos con adolescentes normales quienes pueden tener poca paciencia con ellos. En la escuela pude haber oportunidades para el personal en turno durante el recreo para atraer al nio WS a jugar con sus congneres, y tambin de motivar a otros nios a incluir al nio WS en sus juegos. Se puede aconsejar a los padres a ayudar invitando a nios de la escuela a su casa y a iniciar y supervisar juegos para que ellos jueguen. Estos pueden incluir juegos de mesa, juegos de pelota y juegos de representacin con muecas, carros etc. Ellos tambin pueden ser motivados a llevar a su hijo a los Scoutts, Guas, Brownies, etc.; estas actividades tienden a atraer mucho su naturaleza gregaria y extrovertida. Los padres con frecuencia encuentran que si ellos no organizan activamente salidas y actividades para su hija WS mayor, ella estar satisfecha de quedarse en casa viendo televisin. La escuela podra tener informacin de clubs deportivos y sociales locales para nios y adultos con diversas discapacidades y dificultades de aprendizaje, que se le pueden proporcionar a la familia del nio WS y serian de mucha utilidad. En algunos casos la falta de inhibicin social o ingenuidad social puede llevarla a contar historias o a decir cosas que pueden avergonzar o molestar a otras personas. Se debe prevenir a la gente de el hecho de que esta conducta rara vez intencional o maliciosa, y de que el individuo WS no siempre esta consciente de las implicaciones sociales de sus declaraciones. Es importante tener en cuenta que mientras que algunas personas con WS tienen dificultad para establecer relacin con sus congneres, otras no. Por lo contrario, con su naturaleza amistosa y extrovertida y su sensibilidad y preocupacin por otros, muchos nios y adultos son populares y bien estimados y establecen amistades clidas

SUGERENCIAS PARA TRATAR LA ACTITUD SOBRE AMIGABLE DE LOS NIOS CON WS Cuando la nia se encuentra con alguien que conoce, o cuando sea presentada con una nueva persona, se le debe Las situaciones sociales pueden ser PRACTICADAS con el nio en clase y en casa. Por ejemplo, usted o algn miem Se les pueden ensear reglas simples a los nios, tales como no pararse demasiado cerca de la persona o quedrs Padres y maestros deben empezar lo mas pronto posible a DISUADIR al nio de acercarse a personas que no conoc y atentas con personas tanto dentro como fuera del ncleo familiar. Adems, su sociabilidad altamente desarrollada y su deseo de agradar puede ser un buen punto a su favor en el ambiente escolar y los hace un deleite de educar. 1.

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ENSEANDO HABILIDADES DE INDEPENDENCIA Y AUTOAYUDA En este caso, seria muy til trabajar con los padres para ir construyendo las habilidades de auto-ayuda e independencia, incluyendo el control de esfnteres, vestirse y baarse. a) Control de esfnteres. Orinarse y/o ensuciarse (defecar) puede persistir durante la edad escolar, o pueden aparecer como problemas nuevos, a menudo exacerbadas por la ansiedad o emocin. Con un programa bien elaborado ( que puede incluir llevar al nio al bao a intervalos regulares, el uso de tablas de recompensa, premios, penalizaciones por accidentes y pantalones de alarma o entrenadores) la mayora de los nios pueden ser entrenados en el control de esfnteres mucho antes de ingresar a la escuela, o ayudarlos a mantenerse secos y limpios si han tenido una regresin. Ntese que los nios con WS a menudo necesitan orinar con mas frecuencia que otros nios, y a menos de que sea claro que estn simplemente tratando de llamar la atencin o evitar el trabajo, sus peticiones de ir al bao son usualmente validas. Sin embargo, si el nio pide ir al bao muy frecuentemente puede ser posible que maestros/personal de apoyo alarguen los intervalos entre las idas al bao muy gradualmente, por ejemplo pidindole que aguate por un minuto o algo as, y luego gradualmente e imperceptiblemente incrementar ese intervalo.

b) Vestirse.

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La tarea de vestirse y desvestirse requiere coordinacin muscular y planificacin, y de ah que es particularmente difcil de dominar para los nios con WS. El nio puede necesitar ayuda extra para quitarse o ponerse algunos articulo de ropa, abotonarse, las amarrarse las agujetas, etc. cuando se esta preparando para Educacin Fsica o natacin, a para salir al aire libre. Sin embargo, tambin debe motivarse su independencia, aprender a hacer cosas por si misma. As con el tiempo, padres y maestros pueden paulatinamente animar a la nia a hacer mas de su vestido de manera independiente, por ejemplo , ensearle a ponerse su propio vestido y luego el adulto ayudarla a abotonarse o subir el cierre. Es muy til dividir las tareas como vestirse en pequeos pasos y ensear al nio un paso a la vez. Por ejemplo, si le esta enseando a ponerse los calcetines, puede ponrselo primero hasta el tobillo y ensear a la nia a subrselos desde el tobillo. Una vez que es capaz de hacer este paso correctamente, contine con el siguiente paso. El paso siguiente es ponerle los calcetines hasta el taln, luego hasta el empeine, luego sobre los dedos- y hacer que la nia suba sus calcetines cubriendo mas del pie en cada paso. Eventualmente, usted podr darle los calcetines a la nia, luego dejarlos en la cama o en una silla, para que pueda tomar cada uno de los calcetines por turno, ponerlos en su pie de la forma correcta y subirlos. Darle indicaciones verbales tambin es til. Por ejemplo, cuando se le ensea a amarrarse las agujetas, se le puede ayudar a hablarse durante la rutina, diciendo en voz alta cruza las cintas; jala una por en medio, jala con fuerza mientras que ella hace cada paso. De este modo, ella aprende las palabras y luego podr motivarla en la tarea. El progreso puede ser lento y requiere mucha repeticin para empezar, pero la nia puede lentamente aprender lograr tareas por ella misma.

c) Viajar independientemente. Conforme el nio crece, l puede ser capaz de aprender a viajar independientemente por rutas familiares, o incluso mas lejos. Dadas las buenas habilidades verbales de los nios WS, memorizar instrucciones y rutas de viaje puede facilitarse si el las aprende hablndose durante ellas. Si l puede leer, entonces darle cortas instrucciones escritas y/o un mapa sencillo ayudara. Muchos cuidadores estn renuentes de dejar salir a un WS adolescente o adultosolo porque ellos temen que l pueda vagar o acercarse a extraos. Esto puede ser un peligro real y de ah que es importante que los padres y personal escolar empiecen lo mas pronto posible a ensearle a viajar independiente y seguro cuando sale. Una recomendacin es que el nio lleve consigo algn tipo de identificacin (por ejemplo, una esclava grabada) en caso de dificultad o una emergencia.

EGRESANDO DE LA ESCUELA

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La pregunta de que har la nia WS al dejar la escuela puede ser una preocupacin mayor para su familia. Los padres deben ser alentando para obtener informacin acerca de las opciones disponibles mucho antes de que su hijo deje la escuela, y consultar con el psiclogo educativo de la escuela, el oficial de carreras para necesidades especiales, y tambin al equipo local para discapacidades de aprendizaje dentro de Servicios Sociales, acerca de las opciones disponibles. Nuestra investigacin muestra que la mayora de los adultos con WS continan necesitando por lo menos algo de supervisin y apoyo en sus vidas diarias. Las personas con WS, como todos nosotros, continan aprendiendo y adquiriendo habilidades despus de dejar la escuela. Algunos va a la Unidad para Educacin Superior o a la Universidad (College), u otro esquema de entrenamiento, por varios aos despus de dejar la escuela, para continuar su entrenamiento en independencia y habilidades de auto-ayuda tales como vestirse, cocinar, viajar independientemente y para aprender otras habilidades. Para largo plazo, los Centros de educacin Especial, los Centros para Entrenamiento de Adultos o los Centros Diurnos son opciones complementarias que proveen actividades de empleo e instalaciones recreativas. Unos pocos adultos obtienen empleo ya sea en el mercado abierto o en empleos protegidos, y algunos continan hacia la vida independiente. Otros requieren apoyo continuo y supervisin en actividades diarias, y continan viviendo en casa o se mudan a hostales residenciales (casas de asistencia) o hogares de grupo. Es importante para la persona que provee la gua vocacional que comprenda el inusual patrn de fortalezas y deficiencias que caracterizan a los individuos con WS, y tenerlas en mente cuando aconsejan a sus familias acerca del futuro entrenamiento y las oportunidades ocupacionales para sus hijos. Los trabajos que son tpicamente considerados apropiados para personas con dificultades de aprendizaje leves a moderadas incluyen tareas manuales rutinarias, tales como llenar repisas, empacar o trabajo en lnea de montaje. Sin embargo, dadas las dificultades de los individuos WS con las habilidades visoespaciales y motrices y su pobre concentracin, los trabajos de tareas manuales rutinarias como los anteriores no son necesariamente los ms apropiados para ellos. Debido a sus relativas buenas habilidades verbales y socialesy su preocupacin por otros, algunas personas con WS pueden ser ms idneo trabajar en un centro de ayuda, por ejemplo en una guardera o hospital,siempre que ellos tengan suficiente supervisin. Trabajos que se relacionen directamente con sus intereses especiales o preocupaciones deben ser considerados tambin. Por ejemplo, si un individuo esta muy interesado en los automviles el quiz prefiera trabajar en un estacionamiento, aun si el empleo que se le da en si mismo es muy rutinario o poco estimulante.

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LECTURAS RECOMENDADAS Meyerson, M.D. and Frank, R.A. (1987) Language, speech and hearing in Williams syndrome: intervention approaches and research needs. Udwin, O. (1990) A survey of adults with Williams Syndrome and idiopathic infantile hypercalcaemia. Developmental Medicine and Child Neurology, Vol. 32, pp 129-141. Udwin, O. and Dennis, J. (1995) Psychological and behavioural phenotypes in genetically determined syndromes: A review of research findings. In G OBrien and W. Yule (Eds.) Behavioural Phenotypes. Clinics in Developmental Medicine No.138. London: MacKeith Press, pp 90-208. Udwin, O., Howlin, P. and Davies, M. (1995) Adults With Williams Syndrome: Guidelines for Families and Professionals. UK: Williams Syndrome Foundation. Udwin, O. and Yule, W. (1998) Williams Syndrome: Guidelines for Parents. UK: Williams Syndrome Foundation. Udwin, O., Yule, W. and Martin, N. (1987) Cognitive abilities and behavioural characteristics of children with idiopathic infantile hypercalcaemia. Journal of Child Psychology and Psychiatry, Vol. 28, pp 297309. Yule, W. and Carr, J. (Eds) (1987) Behaviour Modification for People with Mental Handicaps (2nded.). London: Croom Helm.

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RECONOCIMIENTOS Deseamos agradecer a Sir George y Lady Cooper, Mike Adlam, John Nelson y la Fundacin de Sndrome de Williams por destacar la necesidad de folletos de informacin acerca del WS para padres y profesionales, y por financiar la investigacin en la que se basa este folleto. Durante el curso de nuestro trabajo nos hemos encontrado con muchos nios y adultos con WS, as como con sus padres, maestros, trabajadores clave y supervisores. Estamos agradecidos con ellos por todo lo que nos ensearon acerca del Sndrome de Williams. Cynthia y George Cooper, Ronnie y Roger Broomhead, Dorothy Hamilton, Judith Groom, Sheila Reid, y los maestros y personal de apoyo de la Escuela Ridgeway, a Bedford por la lectura y comentarios de los borradores previos de este folleto. Les agradecemos por sus sugerencias y consejos. Dr. OrleeUdwin
Consultant Clinical Psychologist (Child Health) PsychologyLambeth Healthcare (NHS) Trust Mary Sheridan Centre for Child Health 405 Kennington Road London SE11 4QW

Professor William Yule


Professor of Applied Child Institute of Psychiatry De Crespigny Park Denmark Hill London SE5 8AF

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