Vous êtes sur la page 1sur 111

Curs 1 Neurologie

- Motilitatea I) Motilitatea voluntar (activ): A. Staiunea (ortostaiunea): integrare armonioas ntre sistemele motilitii voluntare, sistemele de coordonare i echilibru, sistemele de reglare extrapiramidale, sistemul reticulat, sistemul cerebelos, sistemele medulare, sistemele proprioceptive de reglare a tonusului muscular. Examinare: proba Romberg (dac staiunea e posibil). Pozitiv n: - leziuni vestibulare >dezechilibrare dup cteva secunde - leziuni proprioceptive > dezechilibrare imediat - n leziuni cerebeloase, semnul pseudo - Romberg (dezechilibrul nu apare la nchiderea ochilor ci la micorarea bazei de susinere) - scderea forei musculare - tulburri ale coordonrii agoniti/antagoniti - tulburri mari de sensibilitate - diskinezii cu micri ample i brute B. Mers, salt uniped, fuga: acte motorii complexe, necesitnd integrarea funciilor sistemului piramidal, extrapiramidal, cerebelos, vestibular, a aferenelor proprioceptive i a sistemului muscular. Mers, de urmrit: - mrimea bazei de susinere - amplitudinea flexiei i extensiei m.i. - micrile pendulare asociate ale m.s. - mrimea pasului, modul aplicrii i desprinderii plantei (de) pe sol - direcia - raportul dintre trunchi i membre i dintre cap i trunchi - oprirea i ntoarcerea din mers Tipuri particulare de mers: 1. Cosit: sdr. piramidal n faza spastic (sechelar); datorat spasmului cu predominan pe extensori la nivelul m.i., care nu mai permite flexia gambei (inerial, nu activ), ceea ce se compenseaz printr-o micare de circumducie a membrului afectat. 2. Stepat: paralizia nervului sciatic politeu extern; cu imposibilitatea flexiei dorsale a piciorului i aplicarea plantei pe sol ncepnd cu vrful. Poate exista i o nclinare compensatorie a bazinului de aceeai parte. 3. Pendulant: sdr. bipiramidale (leziuni pe ambele emisfere); cu dou crje, alternnd sprijinul pe acestea cu sprijinul pe m.i.;spasticitate accentuat 4. Digitigrad: contracturi accentuate la nivelul m.i.; bolnavul nu poate clca dect pe vrfuri. 5. Cerebelos (ebrios): leziuni cerebeloase; cu baz larg de susinere, m.s. deprtate de corp, cu tendin de deviere n toate direciile. 6. Dansant: n coree; micri total aberante ale capului, membrelor, trunchiului. 7. Legnat (de ra): distrofii musculare progresive; datorat atrofiilor musculaturii centurii pelviene, cu nclinarea trunchiului de partea opus la fiecare pas. 8. Din hemiplegia isteric (boal fr substrat organic): piciorul paralizat e avansat n extensie, pe linie dreapt (nu circular). 9. Talonat->stri cu tulburri mari de sensibilitate profund;pacientul ridic dezordonat picioarele azvrlindu-le nainte,calc pe clci Se mai examineaz: ntoarcerea brusc, urcare- coborre pe scri, mers pe vrfuri, pe clcie, lsarea pe vine, etc.

C. Micri segmentare: ar trebui comandate toate micrile fiziologice din toate articulaiile, ceea ce ar dura foarte mult, deci se face un examen intit. Se urmresc: - amplitudine - vitez - mod de execuie - simetrie (!) dreapta-stnga D. Fora muscular: examinatorul se opune micrilor comandate bolnavului. Examinare comparativ, simetric. Pentru flexorii degetelor minii se poate face o cuantificare cu dinamometre. Exist o scal de gradare a intensitii deficitului de for muscular: 0 deficit total (fr contracie) 1 contracie fr deplasarea segmentului 2 deplasare numai n plan orizontal 3 deplasare posibil i pe vertical (nvinge gravitaia) 4 posibilitatea unei contracii mpotriva rezistenei examinatorului 5 for muscular normal Deficitul: a) paralizie (plegie) > deficit total, nu se poate face nici o micare cu grupul muscular afectat. b) parez > deficit parial, cu diminuarea n grade diferite a forei de contracie Probe de parez: M.i.: 1. Barr: pacient n decubit ventral; se flecteaz gambele la 50-60 de grade fa de orizontal, iar pacientul ncearc s pstreze poziia; gamba de partea deficitar tinde s cad. -leziune periferic->gamba cade continuu (nu exist sensibilitate proprioceptiv) -leziune piramidal->gamba oscileaz i cade treptat 2. Mingazzini: pacient n decubit dorsal; coapsele i gambele flectate la 90 de grade, m.i. deprtate la 5-10 cm; gamba de partea deficitar cade. 3. Grasset: pacient n decubit dorsal; coapsele flectate 45-60 de grade, gambele n extensie, m.i. deprtate; membrul de partea afectat cade. 4. Vasilescu: pacient n decubit dorsal; flectarea rapid a coapselor i gambelor, fr alipirea picioarelor i fr desprinderea ccielor de pe pat. M.i. cu deficit rmne n urm. M.s.: Proba braelor ntinse (Barr-Rohmer): ridicarea la orizontal a braelor n extensie, pn la nivelul umerilor, cu minile n supinaie; braul cu deficit cade i/sau face pronaia minii. Altele: mers pe vrfuri, pe clcie, salt uniped, genuflexiuni. Teritoriul afectat: - Hemiparez/hemiplegie: corp, n sens longitudinal. - Monoparez/monoplegie: un singur membru (brahial dreapt/stng sau crural dreapt/stng) - Paraparez/paraplegie: dou membre simetrice (superioare sau inferioare; termenii se folosesc de regul pt. m.i., pt. cele superioare utilizndu-se cei de diparez/diplegie) - Tetraparez/tetraplegie: afectarea tuturor membrelor - Hemipareza/hemiplegia cruciat: deficit pe m.s. de aceeai parte i pe m.i. de partea opus Motilitatea pasiv (tonusul muscular): Tonus= o stare permanent (incusiv n repaus) de tensiune a muchiului striat, datorat unei contracii uoare, involuntare. Mecanisme de control: - Spinal->arc reflex medular - Structuri reglatoare superioare n: - trunchi - cerebel - nuclei bazali;scoar II)

-fondul morfologic este reprezentat de arcul reflex tonigen -elemente receptoare->fusurile neuromusculare i organele tendinoase Golgi -cornul anterior medular->motoneuroni mari->micri fazice -motoneuroni mici->fibre musculare roii -motoneuroni -neuroni Renshaw -structuri corectoare: -formaiuni spinale->bucla i circuitul Renshaw -formaiuni supraspinale -facilitatoare->formaiunea reticulat activatoare -cerebel -neostriat -inhibitoare->sistemul piramidal i extrapiramidal Examinare: a) Tonus de repaus: palparea consistenei muchiului, aprecierea extensibilitii i rezistenei la mobilizarea pasiv. b) Tonus postural: cercetarea reflexelor de postur. c) Tonus de aciune: urmrirea tonusului n timpul execuiei micrilor voluntare. Tulburri: A) Hipotonia atonia muscular: scderea pn la abolire a tonusului muscular; micrile pasive se fac foarte uor, senzaie de mobilitate articular exagerat, rezisten mic la mobilizare; relieful muscular pierdut, mas muscular flasc la palpare. n: 1. ntreruperea arcului reflex n orice punct -neuropatii,polineuropatii,poliradiculoneuropatii -zona Zooster,tabes,poliomielita anterioar acut/subacut/cronic 2. afectarea structurilor cu rol facilitator / prevalena structurilor inhibitorii -leziuni cerebeloase;coree;atetoz -leziunile neuronilor motorii centrali instalate brusc 3. afeciuni musculare care merg cu atrofii 4. afeciuni metabolice (glicogenoze, hipokaliemie) 5. intoxicaii medicamentoase 6. afeciuni congenitale -amiotonia Oppenheim -malformaii cerebrale/spinale -hiperlaxiti congenitale -trisomia 21 B) Hipertonia: exagerarea tonusului muscular; muchi indurai, tendoane n tensiune, micri pasive limitate. Tipuri de hipertonie: 1. Piramidal (contractura, spasticitatea piramidal): -celulele Betz i exercit stimulii de motilitate activ asupra unitilor motorii albe din muchii ce efectueaz mai ales motilitatea voluntar Ectromielic (predomin distal) Electiv (intereseaz predominant flexorii i pronatorii la m.s. i extensorii i adductorii la m.i.) Elastic (contractura poate fi nvins prin mobilizri pasive succesive; aceasta cedeaz cu fenomenul lamei de briceag) Hemiplegie->atitudine Wernicke-Mann Accentuat de frig, oboseal, emoii,stricnin Atenuat n anestezie general, somn, barbiturice 2. Extrapiramidal (rigiditatea extrapiramidal), carateristic sdr. hipertonico-hipokinetic: Rizomielic (predomin proximal)

3.

4.

5. 6.

Global (intereseaz flexorii i extensorii n aceeai msur) Plastic,ceroas (segmentul de membru pstreaz poziia care i se imprim) Cedeaz sacadat: Semnul roii dinate (Negro): senzaia de cedare n trepte la flexia/extensia pasiv a gtului minii (se poate obine i la alte articulaii) Semnul Noica: micrile de ridicare coborre a membrului superior contralateral sau a celui inferior homolateral produc o accentuare a fenomenului roii dinate la nivelul articulaiei gtului minii Atenuat de micrile active, scopolamin, substane de tip atropinic, dopaminergice; dispare n somn Accentuat de frig, emoii Rigiditatea prin decerebrare (observat mai ales la comatoi): apare n leziunile cilor motorii i reticulate descendente ale calotei mezencefalo-ponto-bulbare . Se manifest prin criza de decerebrare: Antebrae i brae n extensie, minile flectate i pronate M.i. n extensie, adducie, rotaie intern Criza poate fi declanat de excitaii dureroase Capul se aeaz n hiperextensie Rigiditatea de decorticare: Brae n adducie, antebrae n flexie M.i. la fel ca la 3. Hipertonia din miotonii->persistena contraciei ndelungate cu relaxare lent Contractura reflex local->artrite,iritaii meningeene,alte leziuni iritative

III) Micrile automate: o serie de aciuni motorii, iniial contiente i voluntare, care prin repetare i obinuin devin automate. Pot fi modificate prin intervenia voinei i pot fi contientizate. Structurile implicate sunt mai ales extrapiramidale. Exemple: mers, vorbire, scris, clipit,fug,rs,plns. Alterrile se produc n: -leziuni piramidale->dispare micarea de balansare a membrelor superioare de aceeai parte -leziuni extrapiramidale->dispar micrile de balansare de ambele pri -mers rigid -vorbire monoton IV) Micrile asociate patologic (sincineziile): micri asociate anormal unor micri voluntare; pot fi i fiziologice (e.g. extensia minii la strngerea pumnului; la nchiderea pleoapelor globii oculari se ndreapt n afar i n sus). Apar n mod patologic la membrele paralizate cu contractur piramidal, cnd la execuia unei micri a membrului sntos, rezult micri ale membrului contralateral, care nu pot apare n mod voluntar. Exemple: A) Sincinezia global: exagerarea contracturii piramidale la nivelul ntregii musculaturi din afectat, atunci cnd bolnavul face un efort voluntar sau reflex (tuse, strnut). B) Sincinezii de imitaie: membrele afectate imit micarea membrelor simetrice sntoase. Sunt importante n terapia de recuperare a bolnavului. C) De coordinaie (de conjugaie): solidaritate patologic a diferitelor segmente ale membrului bolnav; o micare voluntar a unui anumit segment determin micri ale altor segmente ale acelui membru. V) Motilitatea involuntar (diskineziile): activiti motorii anormale, spontane, independente de voina pacientului. Apar n general n afeciuni ale sistemului extrapiramidal. Exemple: A) Tremurturile: oscilaii ritmice, de aceeai amplitudine, ale extremitilor sau ale ntregului organism. La membre, cele subtile se pot evidenia prin extinderea i ridicarea braelor la nivelul umerilor, cu palmele n jos; se poate pune o coal de hrtie pe mini. De urmrit:

Intensitate Ritm Distribuie Mod de desfurare Influenele pe care le au anumite stri asupra lor Tremurtura: 1. Parkinsonian: - amplitudine moderat - frecven de 4-6 / secund - postural - accentuat de emoii - atenuat de micrile active - poate imita numrarea banilor, afirmaie/negaie, pedalarea 2. Cerebeloas: - amplitudine mai mare - frecven mai mic (3-5 / secund) - de aciune (apare numai cu ocazia micrilor active), mai ales la sfritul micrii 3. Senil: - amplitudine mare - frecven mic (2-3 / secund) - mai ales a capului, mandibulei, minilor 4. Alcoolic: - amplitudine mic - frecven mare (8-10 / secund) - postural i de aciune - mai exprimat la degetele m.s. - accentuat matinal - atenuat de ingestia de alcool - n delirium tremens este foarte ampl, asociat cu delir, halucinaii terifiante, agitaie psihomotorie. 5. Basedowian: - fin, rapid (8-12 / secund) - mai evident la m.s. 6. Familial: - fin - mai ales la extremitile m.s. - dispare la ingestia de alcool - datorat unei anomalii constituionale a sistemului striat; apare la tineri (boala minor) 7. Dento-rubric: - n afeciuni cerebelo-extrapiramidale - asociat cu 1. i 2., i cu spasm opoziional (bolnavul pare c se opune chiar micrii pe care o iniiaz) 8. Din nevroza astenic: - fin, la extremitile membrelor - atenuat de repaus 9. Isteric (pitiatic): - izolat de alte manifestri ale vreunei afectri neurologice - poate imita orice tip

B) Micrile coreice: rapide, de amplitudine variabil, pe orice grup muscular, n repaus sau aciune, dezordonate, brute. La nivelul feei dau natere la grimase. Produc mersul dansant. Apar n coreea Sydenheim (coree acut, coreea minor), coreea Huntington (cronic), coreea senil, coreea gravidic. -dispar n somn i se intensific la emoii -apar n leziuni ale neostriatului C) Micrile atetozice: - apar n leziuni ale neostriatului - amplitudine sczut, lente, vermiculare, aritmice - ectromielice, mai frecvente la m.s. - se intensific la emoii - dispar n somn D) Hemibalismul: - micare ampl, violent, brusc - intereseaz un membru n ntregime; poate dezechilibra corpul - rare, cu semificaie grav - se datoreaz leziunii corpului lui Louis E) Miocloniile: - brute, de scurt durat, mobilizeaz segmentul interesat - pe un (grup de) muchi - de regul sunt aritmice; forme ritmice se ntlnesc mai des la musculatura velo-palatin i diafragmatic (sughi) - apar n leziuni extrapiramidale,intoxicaii,epilepsia mioclonic F) Fasciculaiile: contracii ale unor fascicule musculare care nu produc deplasarea segmentului. Se pot evidenia prin percuia muchiului,prin excitaii electrice,prin fricionarea tegumentului. Nu dispar n somn Identificarea lor e important, pentru c pot denota o iritaie persistent a motoneuronilor coarnelor anterioare medulare. Apar n scleroza lateral amiotrofic,siringomielie,poliomielit anterioar cronic G) Spasmele: contracii tonice, discontinue, relativ persistente i bine delimitate, interesnd un grup muscular; se reproduc n acelai loc. 1. Crampele: intereseaz grupe musculare funcionale; sunt nsoite de dureri (e.g. crampa scriitorului,croitorului,brbierului) 2. Torticolisul spasmodic: diskinezie tonic,clonic sau tonico-clonic cu caracter intermitent, localizat la muchii gtului i cefei, mai ales la sternocleidomastoidian i trapez 3. Spasmul de torsiune: intereseaz muchii efectori i pe cei sinergici, suprapunndu-se peste micrile voluntare; se intensific pe msura desfurrii acestor micri. H) Ticurile: micri clonice; pot avea caracter semicontient, dar de obicei survin brusc, incontient; - pot reproduce un gest - sunt stereotipe (mereu aceleai), dar se pot modifica n timp - unice/multiple - atenuate n somn - accentuate de emoii - pot fi puin aparente: esofagiene, de fonaie etc. - exist ntr-o mare varietate->tuse,strnut,ridicri din umeri I) Convulsiile: contracii musculare brute, neregulate, intermitente i variate, ce pot produce deplasri ale segmentelor de membre i ale trunchiului. Funcie de extindere, sunt localizate sau generalizate. Caracterizeaz patologia epileptic (primar sau secundar). Sub aspectul gravitii, o convulsie tonic poate avea aceeai semnificaiei cu una tonico-clonic, iar o convulsie focal, localizat poate avea semnificaia uneia generalizate. Funcie de caracter sunt: - tonice: rigiditate muscular prin contracie prelungit,violent

clonice: secuse mai mult sau mai puin intense sau regulate, pot deplasa segmentul afectat sau trunchiul,separate de scurte intervale de rezoluie muscular - tonico-clonice (mixte) -pot apare i n stri uremice,tumori cerebrale,encefalite,posttraumatic VI) Coordonarea micrilor: iniiere, oprirea, viteza, amplitudinea, direcia etc. Sunt implicate mecanisme centrale, periferice. Structuri coordinatorii: Cerebel Scoara cerebral motorie Sistemul reticulat Aparatul vestibular Cile sensibilitii etc. Ataxia= tulburare de coordonare; se pune n discuie dup (!) excluderea: - unui deficit motor - tulburrilor de tonus - diskineziilor Ataxii: A) Tabetic (senzitiv, proprioceptiv, de fibre lungi): 1. Ataxie static: imposibilitatea meninerii unei anumite atitudini (mai ales cu ochii nchii), datorit lipsei de informaie proprioceptiv -se examineaz cu proba Romberg sau pacientul n decubit dorsal ridic membrul inferior pn la un anumit punct 2. Ataxie dinamic: evideniat cu ocazia diverselor micri -latent->doar la anumite probe (probe Fournier) -specific,manifest->pai inegali ca amplitudine,picioare azvrlite B) Cerebeloas: vezi sdr. cerebelos C) Frontal: tulburare de coordonare prin mecanism central, asociat mai ales leziunilor frontale, manifestat printr-o tulburare a echilibrului trunchiului,fr dismetrie,fr tulburri de coordonaie segmentar - lateropulsiuni de partea leziunii i retropulsiuni ce apar att n staiune ct i n mers. -

Curs 2 Neurologie
- Sensibilitatea
Date anatomo-funcionale: Receptori: formaiuni specializate pe categorii de excitani: 1. sim tactil->corpusculi Meissner -discuri Merkel -terminaii peripiloase 2. sim termic->corpusculi Ruffini->cald -corpusculi Krause->rece 3. sim dureros->terminaii nervoase libere 4. sensibilitatea visceral->baro,algo,chemo,termoreceptori Dup dispoziia lor n organism, se descriu urmtoarele tipuri de sensibilitate: A) Exteroceptiv (superficial): tactil, termic, dureroas->receptori cutanai B) Proprioceptiv (profund, mioartrokinetic): receptori din muchi, tendoane, suprafee articulare-> simul atitudinilor segmentare. -sensibilitatea contient->cortex parietal -sensibilitatea incontient->cerebel C) Interoceptiv (visceral): receptori n viscere, arbore vascular.

Ci: protoneuron: n ganglionii spinali (protoneuron senzitiv) prelungirea dendritic->receptor prelungirea axonic->rdcini posterioare rdcini posterioare fibre: - lungi -> cordoanele posterioare medulare -> fasciculele Goll i Burdach->panglica Reil>nucleul latero-ventral talamic->sensibilitatea discriminativ profund contient i tactil epicritic - scurte->se termin n raport cu celulele senzitive din coarnele posterioare->fasciculul spinotalamic (sensibilitatea termic, dureroas,tactil,protopatic) i fasciculul spinocerebelos ncruciat Gowers (sensibilitatea profund incontient) - mijlocii->fasciculul spinocerebelos direct Flechsig (sensibilitatea profund contient) Proiecie cortical: -sensibilitatea superficial i profund contient: lobii parietali, ariile 3,1,2,5,7 (Brodmann) -sensibilitatea profund incontient: ariile 4,6 -

Particulariti: -funcie eminamente subiectiv -se poate face referirea: sensibilitate subiectiv (spontan) sau sensibilitate obiectiv (provocat) I) Sensibilitatea subiectiv (spontan): Parestezii, disestezii: amoreal,furnicturi,crcei,cald, rece etc. n loc de senzaiile corespunztoare stimulului -parestezii viscerale->cenestopatii Durerea->senzaie penibil,neplcut,de intensitate mult mai mare dect paresteziile -se urmresc modul de debut,caracterul,durata,intensitatea,teritoriul,evoluia 1. Nevralgia: durere cu localizare pe traiectul unui nerv (median, ulnar, sciatic etc.). -se datorete lezrii nervului periferic 2. Cauzalgia: senzaie dureroas resimit ca arsur continu,insuportabil; apare cnd sunt afectate i fibrele vegetative ale nervilor periferici 3. Dureri radiculare (radiculalgii): pe dermatomere,de-a lungul membrelor,n centur la nivelul trunchiului -caracter de sgettur/fulgertur -propagate de la proximal la distal -frecvent crize dureroase dar durerile pot fi continue cu exacerbri paroxistice -accentuate de tuse,strnut,efort fizic -apar n inflamaii acute/subacute ale rdcinilor rahidiene -cauze de vecintate->tumori medulare,arahnoidite,morb Pott,hernii de disc 4. Dureri cordonale: surde, imprecise, pe un teritoriu mare, de obicei asociate cu tulburri de sensibilitate obiectiv pe un hemicorp sau cu nivel la un anumit segment medular - datorate lezrii cordoanelor laterale sau posterioare ale mduvei esp.fasciculele spino-talamice 5. Durerea talamic: pe hemicorpul opus leziunii; mai ales la m.s. i fa; asociat cu o puternic tonalitate afectiv negativ. Este asociat cu modificri obiective, mai ales n privina sensibilitii proprioceptive. Aspecte: Hiperalgezia: percepie dureroas excesiv, pragului dureros astfel nct un stimul de intensitate nedureroas produce durere Hiperpatia: hiperalgezie + tonalitate afectiv neplcut + tulburri de sensibilitate obiectiv; durerea e accentuat de stri afective plcute sau neplcute 6. Durerea visceral: -durere legat de suferina nemijlocit a formaiilor receptoare de la nivelul organelor

-durere proiectat la nivelul tegumentelor->expresia trecerii excitaiilor patologice de pe cile vegetative pe cile sensibilitii somatice i proiectarea durerii viscerale pe dermatomul corespunztor;aceste teritorii se numesc zone Head (pe aceast coresponden se bazeaz acupunctura) -crize gastrice tabetice->dureri violente epigastrice instalate brusc + vrsturi persistente,neritmate de alimentaie -crize faringiene i esofagiene->spasme dureroase -crize testiculare,urinare,laringiene 7. Cefaleea. 8. Migrena. II) Sensibilitatea obiectiv (provocat): A) Sensibilitate superficial 1. sensibilitatea tactil->se aplic pe tegumente un stimul tactil (bucat de vat) -normo/hiper/hipo/anestezie 2. sensibilitatea termic->se examineaz cu 2 eprubete (la 4 i 27 grade) -normo/hiper/hipo/anestezie termic -pervertirea simului termic 3. sensibilitatea dureroas->se neap uor tegumentul cu ajutorul unui obiect ascuit -normo/hiper/hipo/analgezie B) Sensibilitate profund 1. sensibilitatea proprioceptiv (mioartrokinetic,simul articulo-muscular,simul atitudinilor segmentare)
-micri uoare ale diferitelor segmente de membre,bolnavul cu ochii nchii trebuie s spun ce micare i s-a imprimat sau s le reproduc cu membrul opus

-simul poate fi diminuat sau abolit 2. sensibilitatea vibratorie (sim vibrator)->se aplic un diapazon pe proeminenele osoase (creasta tibiei, rotula,maleole,creasta iliac,clavicula,olecranul) -simul poate fi diminuat sau abolit 3. sensibilitatea barestezic->obiecte de aceeai form,mrime,cu greutate diferit III) Funcii senzitive complexe: A) Topognozia: capacitatea de a localiza stimulii cu ochii nchii. Imposibilitatea atopognozie. B) Discriminarea tactil: posibilitatea de a deosebi doi excitani similari aplicai pe tegumente simultan n locuri diferite, ct mai aproape. Variaz funcie de zona tegumentar (2-3 mm la pulpa degetelor,4-5 cm pe coaps). n prezena unor leziuni, distanele de discriminare cresc. C) Dermolexia: capacitatea de a recunoate, innd ochii nchii, cifre, litere, desene trasate pe piele de ctre examinator. Imposibilitatea dermoalexie. D) Stereognozia: capacitatea de a recunoate tactil, cu ochii nchii, obiecte. Imposibilitatea astereognozie. E) Somatognozia: simul schemei corporale; alterri: 1. Asomatognozia: nerecunoaterea unei pri a corpului. 2. Autotopoagnozie: imposibilitatea indicrii unei anumite pri a corpului. 3. Anosognozie: nerecunoaterea unui deficit. 4. Anosodiaforie: negarea existenei segmentului bolnav. Modificrile patologice (hiper-, hipo-, anestezia) pot fi: - Globale (sunt interesate toate tipurile de sensibilitate) - Disociate: 1. Disociaia siringomielic 2. Disociaia tabetic 1. Disociaia siringomielic: Se pierde sensibilitatea termoalgezic, dar se pstreaz cea tactil i profund. Se datoreaz leziunilor fibrelor termoalgezice din fasciculul spinotalamic la nivelul ncrucirii n comisura cenuie anterioar sau din

fasciculul spinotalamic posterior. Afeciunea este rar i duce la apariia unor caviti periependimare, uneori chiar la nivelul bulbului (siringomielobulbie). Bolnavul se taie, se arde, fr s simt. 2. Disociaia tabetic: Se pierde sensibilitatea profund i tactil epicritic i se pstreaz sensibilitatea termoalgezic i cea tactil protopatic. Leziunea const n distrugerea cordoanelor posterioare. Afeciunea este rar. Bolnavul nu mai contientizeaz schema corporal. -Sindroame senzitiveSunt descrise funcie de distribuia leziunilor: Sdr. tronculare->leziunile nervilor periferici
-distribuie topografic a tulburrilor de sensibilitate obiectiv limitate la un anumit teritoriu cutanat specific nervului respectiv,zon n care apar i tulburri de sensibilitate

I)

II)

III) IV)

V)

Sdr. polineuropatice: sdr. pluritroncular, determinat de lezarea concomitent i simetric a tuturor nervilor periferici. - global a tuturor tipurilor de sensibilitate,caracter ectromielic -dureri mari la presiunea maselor musculare -diminuarea/abolirea ROT Sdr. radicular: dureri radiculare n teritoriul rdcinii afectate;distribuie net radicular,dermatomeric Sdr. senzitive medulare: A) Sdr. seciunii totale: anestezie total sublezional; e important determinarea nivelului pn la care se pstreaz sensibilitatea, pentru a stabili nivelul leziunii. B) Sdr. de hemiseciune (Brown-Sequard): - paralizia m.i. de aceeai parte cu leziunea - disociaie de tip tabetic de aceeai parte - disociaie tip siringomielic contralateral - band de anestezie global deasupra zonei de anestezie unilateral (interesarea concomitent a rdcinilor spinale respective la nivelul leziunii) -apare deoarece fibrele sensibilitii profunde sunt directe iar ale sensibilitii termo-algezice sunt ncruciate Sdr. senzitive encefalice: A) Sdr. senzitive de trunchi cerebral: 1. Leziuni bulbare sau protuberaniale inferioare, caracterizate de: - ntreruperea cilor sensibilitii trunchiului i membrelor dup ncruciare - ntreruperea cilor sensibilitii feei nainte de ncruciare, ceea ce d natere sindroamelor alterne: tulburri de sensibilitate globale a feei de aceeai parte cu leziunea i hemianestezie pe trunchi i membre contralateral. 2. Leziuni protuberaniale superioare sau mezencefalice (pedunculare): dau natere la tulburri de sensibilitate contralateral leziunii, att la fa ct i la trunchi i membre. B) Sdr. senzitive talamice->afectat controlateral -durere de tip talamic, caracteristice fiind cauzalgia, hiperalgezia, hiperpatia. Este interesat mai ales sensibilitatea profund, cea superficial, avnd o reprezentare talamo-cortical bilateral, sufer mai puin. C) Sdr. senzitiv cortical parietal: apar tulburri complexe, dominate de cele de sim al schemei corporale; leziunile iritative (nu distructive) pot determina crize jacksoniene (focale) senzitive: crize de parestezie (furnicturi, arsuri etc.), paroxistice (dureaz cteva secunde). D) Sdr. rspntiei hipotalamice: - hemianestezie contralateral (predominant profund) - astereognozie

hemiplegie contralateral hemisindrom cerebelos contralateral hemianopsie omonim contralateral

Curs 3 Neurologie
-ReflexeleSunt aciuni motorii, vasomotorii sau secretorii produse prin medierea sistemului nervos, ca rspuns la stimuli din mediul extern sau intern (actul reflex). Substratul anatomic este constituit de arcul reflex: receptor>cale aferent (centripet)->centru->cale eferent (centrifug)->efector. Reflexele sunt necondiionate (nnscute, prezente la toi membrii speciei) sau condiionate, achiziionate de fiecare individ sub influena mediului. Funcie de arcul reflex, exist reflexe: 1. Somato-somatice (aferene i eferene somatice) 2. Somato-viscerale (aferene somatice,eferene vegetative) 3. Viscero-somatice (aferene vegetative,eferene somatice) 4. Viscero-viscerale (aferene i eferene vegetative) Funcie de substratul morfo-funcional, se disting: I) Reflexe osteotendinoase (miotatice, profunde; abr. ROT): Arc reflex: fus neuromuscular, receptori Golgi > fibre groase proprioceptive,colaterale > neuroni somatomotori> axoni >sinaps neuromuscular > contracie. -pragul de stimulare al fusurilor neuromusculare este cobort->o ntindere mai mic de 0.25 mm declaneaz reflexul -percutarea tendonului muchiului determin ntinderea fibrelor musculare->ROT -orice lezare duce la modificarea pn la abolire a reflexului ce poate indica localizarea procesului patologic Influene: - spinale - supraspinale: Piramidale: efect inhibitor pe motoneuronul spinal (periferic), deci ROT sunt exagerate, vii, n afeciunile sistemului piramidal. ROT pot fi inhibate voluntar, pe aceast cale. Cerebeloase: efect facilitator pe motoneuronul periferic mic i arc reflex tonigen; leziunile determin hipotonie muscular, iar ROT devin pendulare. -tehnica de examinare: temperatura camerei de aprox.20 grade bolnav linitit iar segmentul examinat relaxat zona percutat trebuie s aib integritate anatomic a esuturilor examinare simetric i sistematic manevre de facilitare ce urmresc distragerea ateniei bolnavului i nlturarea unor influene exercitate de la nivele superioare manevra Jendrassik->bolnavul i ncleteaz minile,trage cu putere n momentul percuiei strngerea pumnului tuse Exemple de ROT:

A) Bicipital (C5-C6): percutarea tendonului distal al bicepsului determin flexia antebraului, precum i o uoar supinaie. B) Tricipital (C6-C8): percutarea tendonului distal al tricepsului determin extensia antebraului. C) Deltoid (C5-C6): percuia lateral a tendonului deltoidului (pe faa lateral a braului) determin abducia braului. D) Patelar (rotulian, L2-L4): percutarea tendonului cvadricepsului determin extensia gambei pe coaps E) Achilean (L5-S2): percuia tendonului achilean determin flexia plantar a piciorului prin contracia tricepsului sural F) Medioplantar (L5-S2): percutarea regiunii medioplantare determin flexia plantar a piciorului. G) Mandibular (maseterin; este trigemino-trigeminal): pacientul ine gura uor ntredeschis; percuia metonului (eventual indirect, prin aplicarea prealabil a unui deget la acest nivel) determin o micare rapid de ridicare a mandibulei. Reflexe osteoperiostale (nu sunt miotatice): Sunt declanate prin stimulare direct a proprioceptorilor periostali i osoi. Exemple: Stiloradial (C5-C6): percuia apofizei stiloide radiale provoac contracia muchilor biceps, lung supinator, brahial anterior, cu flexia antebraului pe bra Cubitopronator (C6-D1): percuia apofizei stiloide ulnare determin contracia muchilor rotund i ptrat pronator, cu pronaia antebraului. Scapular (C7-D1): percuia marginii spinale a omoplatului provoac contracia pectoralului mare, sub- i supraspinosului, cu adducia braului, adesea nsoit de rotaie intern.
Medio-pubian Olecranian

Al adductorilor De flexie a gambei Cuboidian Modificri ale ROT i ale reflexelor osteoperiostale: a) n intensitate: diminuare/abolire: - leziuni ale arcului reflex->afeciuni ale nervilor periferici,leziuni radiculare, leziuni ale cordoanelor posterioare,leziuni ale centrilor refleci - leziuni supraacute ale sistemului piramidal (faza flasc), datorit inhibiiei supraliminale pe care o sufer motoneuronii spinali sub influena stimulilor inteni declanai pe calea piramidal. exagerare: leziuni piramidale constituite; este permanent; se datoreaz eliberrii motoneuronilor spinali de sub influena inhibitorie a neuronilor corticali. b) n caracter. reflexe inversate->efectul aparine muchiului sau grupului muscular antagonist -apare dac calea efectorie a reflexului este lezat la nivel medular,aferena senzitiv este intact iar stimulul senzitiv se orienteaz spre neuronii motori nvecinai (neuronii din nucleul antagonist) reflexe controlaterale->efectul muscular determinat de muchiul cu tendonul percutat + contracia unui grup muscular al membrului de partea opus reflexe pendulare->oscilaii cu caracter de balansare care n amplitudine -apar n afectarea formaiunilor superioare cu rol facilitator esp.leziuni cerebeloase Reflexe cutanate i mucoase: Se produc prin stimularea receptorilor din tegumente i mucoase.

Arc reflex polisinaptic->numr mare de neuroni intermediari la diverse nivele encefalice->ci aferente segmentare,fascicule ascendente,instane senzitive cerebrale,ci descendente,neuron motor periferic,cale eferent motorie Exemple: A) Abdominale ( semn Rosenbach)->excitarea tegumentelor abdominale duce la contracia musculaturii subiacente i la deplasarea ombilicului a) Epigastric (D5-D7): stimularea marginii inferioare a sternului.->traciunea musculaturii superioare a abdomenului b) Cutanat abdominal superior (D6-D7): stimulare latero-medial, sub rebordul costal, paralalel cu el->contracia prii superioare a dreptului abdominal->ombilic n sus i n afar c) Cutanat abdominal mijlociu (D8-D9): stimulare latero-medial, pe orizontala care trece prin ombilic->ombilic n afar d) Cutanat abdominal inferior (D10-D12): stimulare latero-medial, paralel cu arcada crural >ombilic n jos i n afar B) Cremasterian (L1-L2): stimularea feei interne a coapsei determin ascensionarea testiculului sau retracia labiei mari vaginale i uoar contracie a fibrelor inferioare ale muchilor abdominali -modificarea reflexelor cutanate abdominale i cremasterian: abolire->leziunile arcurilor reflexe segmentare i leziuni piramidale exagerare->nevroze anxioase,intoxicaii cu stricnin,hipertiroidism C) Cutanat plantar (L5-S2): stimularea marginii externe a plantei, pn la nivelul halucelui, determin flexia plantar a degetelor prin contracia muchilor plantari -abolire->leziuni tronculare,radiculare,medulare -indiferentism plantar->valoros dac este unilateral D) Anal intern i extern (S5): stimularea zonei de mucoas a orificiului anal determin contracia sfincterului anal extern sau intern E) Cornean (trigemino-facial): stimularea marginii laterale a corneei declaneaz clipitul bilateral (contracia orbicularului ocular) i retracia capului -calea aferent->ramura oftalmic trigemen -calea eferent->orbicularul pleoapelor (inervat de nervul facial) -centru->punte F) Conjunctival (trigemino-facial): stimularea conjunctivei globului ocular declaneaz clipitul. G) Velopalatin i faringian: atingerea palatului determin o contracie a muchilor faringieni, nsoit uneori de micri de deglutiie; se poate declana reflexul de vom. Aferene: vag (pneumogastric), eferene: vag, glosofaringian. H) Palmar,fesier,diafragmatic i bulbo-cavernos Reflexele articulare: A) Mayer: apsarea pe prima falang (flectarea ei) a degetului IV determin adducia i opoziia policelui prin contracia muchilor omonimi B) Leri: flexia energic a minii pe antebra determin flexia antebraului pe bra -diminuare sau abolire->leziuni segmentare ale arcului reflex sau leziuni piramidale D) Reflexele de postur: prin apropierea capetelor de inserie ale unui muchi, se obine contracia sa. Sunt: A) Locale: 1. al gambierului anterior: flexia dorsal ferm,pasiv,persistent,a piciorului, cu eliberare brusc este urmat n mod normal de revenire imediat. Revenirea prelungit caracterizeaz sdr. extrapiramidal cu hipertonie (afeciuni paleostriate) 2. al halucelui: flexia dorsal ferm,pasiv,persistent a halucelui cu eliberare brusc este urmat de revenire imediat dup eliberare
-parkinsonieni->poziia se menine i se observ tendonul flexorului dorsal propriu al halucelui

3. al semitendinosului: flexia brusc a gambei + revenire rapid 4. al bicepsului: flexia rapid a antebraului + revenire rapid B) Generale: se remarc n ortostatism, cu ochii nchii. Se imprim micri nainte, napoi, lateral. -mpingere spre napoi->contracia trenului anterior esp.gambierul anterior -mpingere spre nainte->contracia trenului posterior cu accentuarea tensiunii tonice a tendonului lui Achile E) Reflexul idiomuscular: stimularea mecanic a muchiului determin contracie. Dispare precoce n bolile musculare (distrofii musculare progresive) i este exagerat n miotonii. F) Reflexe patologice: A) (Semnul) Babinski (1850): excitarea feei externe a plantei, pn la nivelul halucelui, produce extensia halucelui i rsfirarea degetelor II-V (semnul evantaiului) +/- rotirea intern a piciorului cu contracia tensorului fasciei late -indic o leziune piramidal. -n leziunile periferice (paralizii ale sciaticului,popliteu extern) semnul Babinski nu se poate evidenia -leziunile periferice pot determina Babinski periferic->imposibilitatea flexiei plantare determin flexia dorsal a halucelui B) Echivalenele Babinski: apariia semnului Babinski dup excitarea altor zone cutanate. 1. semnul Oppenheim: apsarea cu deplasare cranio-caudal a feei anterioare a tibiei. 2. semnul Gordon: apsarea musculaturii gambiere. 3. semnul Scheffer: ciupirea tendonului achilean. 4. semnul Chaddock: stimularea marginii laterale a piciorului, submaleolar. 5. semnul Poussepp: excitarea externe a plantei produce rsfirarea n evantai a degetelor II-V. 6. semnul Gonda->flexia pasiv ferm i persistent a degetului IV de la picior apsnd pe prima falang 7. semnul Chiliman->flexia pasiv ferm i persistent a degetului V de la picior C) Reflexul de flexiune plantar a degetelor: micare discret, clonic, de flexie plantar a primei falange de la degetele II-V de la picior, n urma: 1. percuiei bazei degetelor II-V cu ciocanul sau degetele examinatorului (semnul Rossolimo). 2. percuiei regiunii cuboidiene (semnul Mendel-Bechterew) (reflex cuboidian inversat). 3. percuiei clciului (semn Weingrow) D) Reflexul de flexiune a policelui: 1. semnul Hoffman: la ciupirea falangei distale deget III. 2. semnul Rosner: percuia cu degetele a ultimelor falange a degetelor II-V. 3. semnul Troemmer->percuia bazei degetelor II-V E) Reflexul orbicular al buzelor Tolouse: se percut interlinia labial n poriunea mijlocie i se obine contracia orbicularului buzelor cu strngerea buzelor i proiecia lor nainte -arcul reflex este trigemino-facial F) Reflexul palmo-mentonier (Marinescu-Radovici): stimularea zonei mijlocii a feei anterioare a gtului minii la baza policelui produce contracia musculaturii mentoniere homo- sau bilaterale -aferen->C6-C7 -eferen->nervul facial G) Reflexe de automatism medular->leziuni medulare grave ce determin interesare piramidal bilateral 1. Reflexul de tripl flexie: neparea plantei determin flexia dorsal a piciorului pe gamb, flexia gambei pe coaps i a coapsei pe bazin. Aceste micri nu pot fi fcute voluntar. Are valoare n stabilirea limitei inferioare a leziunilor medulare,aceasta fiind precizat de teritoriul radicular pn la care stimularea cu acul declaneaz reflexul.

2. Reflexe de extensie ncruciat: n timpul producerii reflexului de tripl flexie, se observ contralateral micrile contrarii: extensia coapsei i gambei, cu flexia plantar a piciorului i flexia halucelui. Apare la provocarea reflexului de tripl flexie, n aceleai condiii patologice. 3. Reflexul de mas:ciupirea tarsului sau neparea plantei determin reflex de tripl flexie homolateral,reflex de extensie ncruciat,miciune,defecaie,transpiraie 4. Reflexul homolateral de extensie (ipsilateral)->extensia coapsei,extensia gambei i coapsei,flexia plantar a degetelor i a piciorului la excitarea regiunii fesiere,perineului sau a triunghiului Scarpa 5. Reflexul de mers Sherrington->stimularea tegumentului de pe faa intern a coapsei n decubit dorsal duce la micri succesive de flexie i extensie asemntoare mersului 6. Clonusul rotulian: apariia unor contracii i decontracii succesive i rapide ale cvadricepsului, cu deplasarea sus-jos a patelei, provocate de apsarea energic a marginii superioare a patelei n sens distal (n jos), cu meninerea poziiei acesteia. Este o manifestare a exagerrii reflexelor miotatice ca urmare a leziunilor piramidale. Prezena clonusului rotulian denot o leziune deasupra L2. 7. Clonusul plantar: flexia (pasiv) dorsal energic a piciorului, care determin elongarea tendonului achilean, declaneaz un reflex miotatic de contracie i relaxare a tricepsului sural, n secuse succesive. H) Reflexe aprute n leziunile lobilor frontali (reflexe frontale; reflexe de eliberare): sunt prezente n mod fiziologic la nou nscut i sugar, dar dispar n urma dezvoltrii ariei 6 i a funciei sale inhibitorii. 1. Reflexul de apucare al minii (grasping reflex): la stimularea proprioceptiv a degetelor minii (micarea lor) pacientului, acesta apuc ferm mna sau ciocanul cu care s-a fcut stimularea, desprinzndu-se cu dificultate. 2. Reflexul de apucare forat->stimularea tactil a tegumentului ntre police i indice determin apucarea ferm a stimulului 3. Reflexul de apucare al piciorului->stimularea proprioceptiv a degetelor de la picior duce la flexie plantar 4. Reflexul tonic al piciorului sau al plantei 5. Reflexul de urmrire al minii (groping reflex, reflex de magnetizare): tendina bolnavului de a ntinde mna sau ntregul m.s. dup un obiect care trece prin cmpul vizual. 6. Reflexul de apucare oral: excitarea tactil a buzelor sau a tegumentelor peribucale, determin deschiderea gurii n ncercarea de a apuca obiectul excitator. 7. Reflexul de urmrire al capului, gurii, buzelor i limbii: orientarea capului, buzelor, limbii spre obiectele care apar n cmpul vizual. 8. Reflexul de urmrire al piciorului

Curs 4 Neurologie
- Sindromul de neuron motor central (sindromul piramidal) Date anatomo-funcionale: Neuronul motor central: - Situat n scoara cerebral. - Celule piramidale mari (Betz) din stratul V - Celule piramidale mici, n stratul III al ariei Brodman 4 (circumvoluia frontal ascendent) - Fasciculul piramidal ia natere i din aria 6 frontal i din ariile parietale 3,1,2,7. Somatotopie bine definit, de sus n jos: - m.i. - trunchi - m.s.

cap limb, faringe n fiecare emisfer exist o reprezentare predominant a opuse a corpului. Capul are i o important reprezentare homolateral. Nu exist o proporionalitate ntre suprafaa cortical i volumul muscular inervat. Exist o proporionalitate ntre reprezentarea cortical a unui segment i fineea micrilor pe care acesta le poate realiza (funcie fin->reprezentare mare). Calea piramidal: Scoar motorie->centrul oval->capsula alb intern (prin genunchi i bra posterior)->piciorul pedunculului cerebral->protuberan->bulb Fasciculul geniculat (corticonuclear): fibre ce prsesc la diferite nivele calea descendent i se termin n nucleii motori ai nervilor cranieni din trunchiul cerebral Fasciculul piramidal propriu-zis (corticospinal): la nivelul 1/3 inferioare a bulbului, fibrele se ncrucieaz n proporie de 75-80% (decusaia piramidal), rezultnd fasciculul piramidal ncruciat, care trece n cordoanele laterale medulare. Fibrele nencruciate formeaz fasciculul piramidal direct, care trece n cordoanele medulare anterioare. Ambele se termin la nivelul coarnelor anterioare ale mduvei, prin sinapse cu neuronii motori periferici (calea final comun) Pe traseu se amestec cu fibre de alt origine (nu este un fascicul pur), extrapiramidale n spe, fapt care justific folosirea termenului de sistem piramidal (corticospinal). Leziunile la orice nivel determin apariia sindromului de neuron motor central (sindromului piramidal).

Manifestri clinice: Tulburri de motilitate: A) Activ: deficit motor->pareze/paralizii, distribuite funcie de sediul lezional (hemipareze/hemiplegii, parapareze / paraplegii , dipareze / diplegii , tetrapareze / tetraplegii).Deficitul motor are urmtoarele caracteristici: 1. Extins 2. Exprimat mai mult distal (ectromielic) 3. Electiv (conform legii Wernicke-Mann)->predomin pe extensori,supinatori i rotatori externi la m.s. i pe flexori,abductori i rotatorii externi ai coapsei la m.i.(invers fa de spasticitate) 4. Mai puin exprimat pe musculatura axial,esp.pe cea care acioneaz simultan bilateral (abdomen, torace,gt) 5. La fa se limiteaz la facialul inferior 6. Deglutiia i fonaia nu vor fi tulburate dect n leziunile bilaterale (sdr.pseudobulbar) (cele unilaterale sunt compensate de ncruciarea parial) B) Pasiv (tonus): modificrile apar din momentul instalrii leziunii. Apare hipertonia (spasticitatea, contractura) piramidal: 1. Are extensia deficitului motor 2. Predomin distal 3. Electiv (predomin pe flexorii minii,degetelor,antebraului,pronatori,adductori,rotatori interni la m.s. i pe extensori,adductori,rotatorii interni ai coapselor la m.i.) 4. Elastic (dup tentative de mobilizare cedeaz exprimnd fenomenul lamei de briceag, dup care revine) 5. Se nsoete de exagerarea reflexelor miotatice->spasticitate Observaie: cnd leziunea se instaleaz brusc (AVC,traumatisme,encefalite,encefalomielite), apare iniial hipotonie, datorit fenomenului de diaschizis (von Monakow), care const n inhibarea motoneuronilor periferici prin oc, timp de cteva sptmni, situaie tranzitorie i necaracteristic sindromului piramidal. C) Automat: m.s. afectat nu se balanseaz pe lng corp n mers. D) Micri asociate patologic: sincinezii globale, de imitaie, de conjugaie. II) Tulburri de reflexe: I)

A) Reflexele osteotendinoase i osteoperiostale sunt exagerate,difuzate, chiar polikinetice,frecvent cu difuziune i controlateral prin eliberarea arcului reflex spinal de sub inhibiia cortical (n diaschizis sunt diminuate/abolite->faza flasc a sdr.piramidal instalat brusc). B) Reflexele cutanate abdominale,cremasteriene sunt abolite. C) Reflexe articulare: diminuate/abolite. D) Reflexele de postur: diminuate. E) Apar reflexele patologice piramidale. Diagnostic topografic: I) Sdr. piramidal cortical: apare hemiplegia cortical deficitul motor nu este egal i proporional,predomin sau chiar este exclusiv la un membru >monoplegie crural sau brahial leziunile arterei cerebrale anterioare (vascularizeaz poriunea superioar a circumvoluiei frontale ascendente i lobul paracentral) determin manifestri predominant crurale leziunile arterei sylviene (vascularizeaz poriunile mijlocie i inferioar ale frontalei ascendente) determin manifestri predominant facio-brahiale este uor de recunoscut n prezena unor simptome cu localizare cortical crize jacksoniene crize de afazie, apraxie, agnozie reflexe patologice frontale->reflex de apucare forat unilateral Sdr. piramidal subcortical (capsular): hemiplegie capsular apare un deficit motor masiv,egal distribuit n cadrul hemiplegiei (hemiparezei),proporional att la m.s.ct i la m.i. deoarece fibrele cortico-spinale sunt strnse ntr-un spaiu mic n braul posterior al capsulei interne tulburri de sensibilitate prin coafectarea talamusului dac leziunea se extinde i la nivelul talamusului i al bandeletei optice->tulburri de cmp vizual (hemianopsie) Sdr. piramidal de trunchi cerebral: apare hemipareza (hemiplegia altern), constnd n deficit motor contralateral la trunchi i membre i deficit homolateral la nivelul unuia sau mai multor nervi cranieni mai pot apare tulburri de sensibilitate, tulburri cerebeloase, tulburri vestibulare leziuni masive de trunchi cerebral->tetrapareze/tetraplegii Sdr. piramidal medular: paraplegii->leziuni medulare prin afectarea bilateral a cilor piramidale tetraplegii->lezarea bilateral a mduvei cervicale hemiplegii medulare->lezarea hemimduvei cervicale sdr.Brown-Seguard->hemiseciune medular - deficit motor la m.i. ipsilateral seciunii - tulburri de sensibilitate profund contient n segmentul sublezional - tulburri de sensibilitate termo-algezic de partea opus G) - Sindromul de neuron motor periferic Neuronul motor periferic e singurul releu comun de transmitere spre efectori a impulsurilor motilitii, indiferent de etajul superior, fie el piramidal sau extrapiramidal. -pericarionul->celulele mari din coarnele medulare anterioare i cele omoloage de la nivelul nucleilor motori ai nervilor cranieni (III,IV,V,VI,VII,IX,X,XI,XII), situai n trunchi

II) -

III) IV) -

-axonii neuronilor motori->rdcina anterioar + nervi periferici sau rdcini i fibre motorii->organele efectoare (muchi) Leziunile pot surveni la nivel:

pericarional neuronal radicular plexular troncular

Manifestri clinice: I) A) Tulburri de motilitate: Activ: deficite motorii (pareze/paralizii) limitate la teritoriul inervat de un nerv, rdcin,plex, segment medular lezate sau la regiunile inervate de nervii cranieni interesai, avnd un caracter segmentar - o unitate motorie este constituit dintr-un neuron i fibrele musculare pe care acesta le inerveaz, aflate n numr invers proporional cu gradul de precizie al micrilor efectuate de ctre muchiul respectiv (e.g. un neuron vagal inerveaz pn la 2000 de fibre, un axon din musculocutanat inerveaz cca. 200 fibre-la nivelul bicepsului, iar un motoneuron din nervii oculomotori inerveaz 2-4 fibre musculare). Un muchi primete inervaie motorie din mai multe segmente medulare, iar un segment medular poate inerva mai muli muchi. Pasiv (tonus): hipotonie sau atonie, prin ntreruperea arcului reflex tonigen i unele formaiuni ale nevraxului (substana reticulat), numai pe teritoriul deficitului motor. Automat: disprut, nu mai apar nici sincinezii Involuntar: fasciculaii->contracii mici ale unor fascicule din musculatura afectat, fr deplasarea segmentului. Se produc datorit descrcrilor celulelor mari motorii din coarnele anterioare sau ale nucleilor motorii ai nervilor cranieni datorit unei stri de hiperexcitabilitate indus de procesul lezional. -caracterizeaz leziunile pericarionale,rar leziunile radiculare sau tronculare Tulburri de reflexe: Osteotendinoase i osteoperiostale: abolite (sau diminuate) deaoarece arcul reflex miotatic este ntrerupt la nivelul componentei sale motorii Reflexul idiomuscular e pstrat atta timp ct atrofia muscular nu e prea pronunat. Tulburri trofice: atrofie muscular, instalat rapid n acest tip de leziuni,este strict localizat la segmentul afectat i se datorete faptului c NMP este axul trofic al unitii motorii Modificri de excitabilitate electric: 1. examenul electric->diferite grade de reacie de degenerescen parial sau total->hipo / inexcitabilitate faradic i galvanic pe muchi -degenerescena wallerian apare usu.dup 2 sptmni de la debutul bolii 2. cronaxia->are valori de pn la 10 ori mai mari dect normalul 3. modificri EMG->configuraie caracteristic de tip neurogen->arat suferina i gravitatea leziunilor NMP

B) C) D)

II) A) B) III) IV)

-denervare total->activitate bioelectric spontan de repaus,dispariia oricrei activiti de activare

Diagnostic topografic: I) II) III) IV) Leziune pericarional: manifestare clinic de tipul celor din poliomielita anterioar acut, atrofia spinal progresiv, siringomielie, tumori intramedulare. Leziune radicular: n compresiuni radiculare, radiculite, poliradiculonevrite. Leziune plexular: sdr. de plex (cervical, brahial, lombar etc.). Leziune troncular (a axonului neuronului periferic): semne strict limitate sau generale: - Nevrit - Multinevrit - Polinevrit

Neurologie curs 5
- Sindromul extrapiramidal
Date anatomo-funcionale: Etajul cortical: scoar fronto-prefrontal (arii 4, 6, 8 Brodman) Etaj subcortical: nucleul lenticular: - globul palid (paleostriat) - putamen (neostriat) nucleul caudat (neostriat) Etaj diencefalo-mezencefalic: Substana neagr Soemmering (locus niger)->limita dintre piciorul i calota mezencefalic Nucleul rou->regiunea de frontier diencefalo-mezencefalic Nucleul Luys->lentil biconvex situat n regiunea sublenticular;prin lezare->hemibalism Roluri: - Asigur postura i tonusul de baz pe care i prin care se execut micrile voluntare. - Asigur executarea micrilor automate->balansarea braelor pe lng corp n timpul mersului,clipit, vorbire,rs - Inhib micrile involuntare Activitatea sa este asigurat de conexiuni cu: - Scoara cerebral - Hipotalamusul - Substana reticulat - Formaiuni mezencefalice - Mduv Manifestrile clinice apar sub forma a trei mari sindroame: I) Sdr. hipertonico-hipokinetic (palido-nigric): caracterizeaz leziunile paleostriatului i formaiunilor subiacente (esp.substana neagr) i este manifestarea bolii Parkinson i a sindroamelor parkinsoniene.Apar: A) Tulburri ale staticii, atitudinii i dinamicii: 1. Atitudine rigid, sudat, statuificat 2. Trunchi nclinat anterior, braele lipite de trunchi, antebrae flectate 3. Mini n pronaie i uoar flexie 4. Membre inferioare uor flectate 5. Facies imobil, aspect fixat ntr-o atitudine (fig,de masc) 6. Clipit absent sau rar 7. Mers ncetinit (bradikinetic), cu pai mici,cu trunchiul nclinat 8. Micri active ncetinite (bradi- sau akinezie) 9. Aceste modificri se datoreaz hipertoniei i pierderii automatismului kinetic datorit proceselor inhibitorii care acioneaz asupra mecanismelor dopaminergice neostriate B) Tulburri ale tonusului muscular: apare rigiditatea (contractura, hipertonia extrapiramidal): 1. Mai exprimat la trunchi i rizomielic,la muchii cu aciune antigravific (muchii paravertebrali i ai cefei) 2. Global 3. Intereseaz egal agonitii i antagonitii ( nu este electiv) 4. Cedeaz discontinuu la mobilizare: fenomenul roii dinate (v. semnul Negro, semnul Noica) 5. Plastic,ceroas->membrul i pstreaz poziia imprimat 6. Se accentueaz dac pacientul nchide ochii sau se plaseaz n situaie critic de echilibru

C)

D) E) F)

7. Accentuat de frig, oboseal, mers,emoii 8. Diminu la atropin, scopolamin, antiparkinsoniene 9. Se datoreaz scderii aciunii inhibitorii dopaminergice asupra reflexelor miotatice Tremurtura extrapiramidal: 1. Oscilaii mai mult sau mai puin regulate, cu frecvena de 4-8/secund 2. Static i postural 3. Diminu sau dispare n micrile active 4. Mai accentuat distal (ectromielic) 5. Extremitate cefalic->micri de afirmaie,negaie;poate interesa buzele,limba,musculatura vestibulului 6. Se datoreaz blocrii inhibiiei corticale la nivelul substanei reticulate mezencefalice, ceea ce duce la deblocarea mecanismului de facilitare supraspinal ce acioneaz asupra neuronilor motori spinali. Tulburri de reflexe: exagerarea reflexelor de postur. Tulburri vegetative: hipersalivaie, hipersudoraie,sialoree,bufeuri de cldur,exagerarea secreiei sebacee Tulburri de vorbire: vorbire lent, monoton,ntrerupt de pauze (bradilalie), cu tendin de stingere, pn la mutism. Sdr. hipotonico-hiperkinetic (sdr. de striat): apare n leziunile neostriatului

II)

Hipotonie muscular

Micri involuntare (diskinezii): hiperkinezii de tip coreic, atetozic, mioclonic, hemibalic. -apare n : -coreea acut Sydenham -coreea cronic Huntington -coreea senil -atetoza dubl (sdr.Vogt) III) Sdr.strio-palidal: apare n leziuni mixte, manifestrile fiind o combinaie n proporie variabil a celor de la I) i II). Este caracteristic bolii Wilson i bolii Wesphall-Strmpell, care merg ambele cu degenerescen hepatolenticular.

- Boala Parkinson
Este o afeciune neurologic progresiv cauzat de degenerarea neuronilor dopaminergici. Epidemiologie: Cea mai frecvent afeciune neurologic dup bolile cerebrovasculare i epilepsie. Cea mai frecvent boal neuro-degenerativ dup boala Alzheimer. Rspndit pe tot globul, n toate regiunile geografice, n toate populaiile. Prevalen: n populaia general 1; peste 65 ani, 1%; peste 85 ani,2% Inciden: 20 / 100 000 de persoane Predominan: - rasa alb - brbai - populaia din regiunile nordice - mediul rural (pesticide?) Este o afeciune sporadic. Nu prezint n general tendin familial. Incidena familial este de 1-2%. Formele familiale prezint caractere de transmitere de tip autosomal dominant i autosomal recesiv. Nu s-a identificat nici un tip mendelian de transmitere. Gena responsabil s-ar gsi pe braul lung (q) al cromosomului 4, locusurile 21-23. n aria linkage-ului se gsete gena synnucleinei (protein presinaptic ce se gsete n bulb,tract olfactiv,hipotalamus,substana neagr i este o component abundent a corpilor Levy)

Patogenie: Anomaliile rspunztoare sunt la nivelul circuitelor motorii extrapiramidale. Rol important au ganglionii bazali: - striatum: nucleul caudat, putamen, nucleul acumbes septi - palidum: segment intern i extern - nucleii subtalamici - substana neagr->pars compacta (dopaminergic) i pars reticulata De asemenea cu rol important: - ariile corticale motorii, premotorii,somatomotorii - regiunea ventral talamic - segmentul pedunculo-pontin Circuitele ganglionilor bazali -direct->globus palidus intern i substana neagr reticulat -indirect->globus palidus extern i nucleii subtalamici -bucle de feed-back de la cortex la substana neagra -neurotransmitori excitatori->acetilcolin,glutamat -neurotransmitori inhibitori->GABA -neurotransmitori excitatori i inhibitori->dopamina Striosomii: - cele mai studiate molecule din striat - nivele crescute de receptori opiacei i receptori D1 pentru dopamin - neuropeptide: dinorfina i substana P Matricea extrastriosomal: bogat n receptori D2, markeri colinergici,enkefaline Histopatologie: Degenerarea neuronilor dopaminergici din sistemul nervos central, cu o pondere de peste 60%. Degenerarea se produce n: locus caeruleus, talamus, cortex cerebral, sistemul nervos autonom (vegetativ). Prezena corpilor Lewy, markeri genuini (veritabili) ai bolii Parkinson; sunt incluziuni intracitoplasmatice eozinofile. Factori implicai n lezarea neuronal: - producia de radicali liberi - stressul oxidativ - producia de glutation disulfid - eliberare de aminoacizi excitatori - oxizii nitrici Date neurochimice: - concentraia de dopamin. - Dopamina i alte catecolamine se sintetizeaz din tirozin. - Dopamina se metabolizeaz: MAO (70%) Catecol O-metil transferaz (10%) Repreluare de ctre neuroni prin intermediul unui transportor specializat (20%) - Confirmarea importanei sistemului dopaminergic apare din observaiile asupra intoxicaiilor accidentale la drogai cu 1 metil 4 fenil 1, 2, 3, 6 tetrahidroxipiridin (MPTP), cnd este distrus neuronul dopaminergic->boal Parkinson Clinic: Debut insidios, n general n decada a 6-a, cu o medie n jurul vrstei de 55 ani, cu manifestri asimetrice, printr-o tremurtur uoar sau o akinezie mai mult sau mai puin global. I) Tremor:

II) -

semnul cel mai frecvent este postural frecven de cca. 4-6 / secund predomin la mini, dar poate afecta i m.i., trunchi, buze, limb diminu n micrile voluntare,dispare n somn accentuat de emoii,frig,dac pacientul se concentreaz Rigiditate: domin la musculatura troncular i a gtului atitudine particular->trunchi uor aplecat nainte,coatele i genunchii uor flectai,degete n flexie,articulaiile minii n extensie III) Akinezia/hipokinezia: - micrile se fac cu ntrziere - facies imobil, de masc,fijat,de poker IV) Tulburri de postur: - pierdere particular a micrilor mici spontane, normale, de adaptare postural - bolnavul are tendina de cdere n fa sau n spate V) Tulburri psihice: - anxietate - depresie - demen (pn la 1/3 din pacieni) VI) Tulburri n sfera sistemului nervos autonom: - hipercrinie sebacee - hiperhidroz palmar i plantar - hipersudoraie - ncetinirea tranzitului intestinal - tulburri urinare VII) Examen obiectiv neurologic -tremor -rigiditate -akinezie -tulburri de postur -reflectivitate normal (cu excepia reflexelor de postur) -sensibilitate normal Forme clinice: Generalizat: se ntlnesc toate elementele Hemiparkinsonism Parkinsonism: - tremulant - akinetic - akinetic-hipertonic Evoluie: dependent de forma clinic, de condiiile de via i tratament. Investigaii complementare: CT cerebral: - nu se evideniaz modificri specifice ale substanei negre - poate totui arta atrofia cerebral n evoluie RMN: poate releva diminuarea de volum a substanei negre (pars compacta) PET: se utilizeaz fluoro dezoxiglucoza, evideniindu-se o scdere cu peste 50% a captrii n nucleii bazali. Diagnostic pozitiv: pe baza criteriilor Societii Britanice de Studiu al Bolii Parkinson. 1. Prezena a cel puin 2 din urmtoarele: tremor, rigiditate, bradikinezie, tulburri posturale. 2. Debut unilateral.

3. Asimetria manifestrilor este persistent. 4. Rspuns bun la L-Dopa. 5. Absena unor semne care pot exclude diagnosticul de boal Parkinson: - antecedente de encefalit, AVC, tratamente cu antagoniti dopaminergici - crize oculogire - semn Babinski - semne cerebeloase - paralizii supranucleare - disautonomii severe i precoce - demen sever i precoce - rspuns negativ la L-Dopa - remisiuni persistente ale simptomelor - modificri particulare la CT,RMN,PET Definiii: Boala Parkinson: tablou clinic datorat unei degenerri primare. Sdr. parkinsonian: grup de manifestri similare celor din boala Parkinson, care apar n afeciuni sau condiii determinante (n mod secundar). Parkinson plus: afeciuni neurologice care, ca i boala Parkinson, sunt degenerative, idiopatice, dar sunt acompaniate de leziuni la nivelul altor centri, ci nervoase, nuclei, cortex cerebral, cerebel. Diagnostic diferenial: Sdr. parkinsonian postencefalitic. Sdr. parkinsonian toxic, n intoxicaii cu disulfit de carbon, alcool metilic, CO, MPTP. Sdr. parkinsonian medicamentos (iatrogen): - Fenotiazine (tioridazin, prometazin, clorpromazin) - Depletive de dopamin->rezerpin - Substane care acioneaz ca fali transmitori ( metildopa, Dopegyt) - Alte preparate: antagoniti de calciu, metoclopramid, Haloperidol,amfotericin Sdr. parkinsonian vascular. Sdr. parkinsonian posttraumatic. Sdr. parkinsonian posttumoral. Sdr. parkinsonian metabolic: pancreatita acut, disfuncii paratiroidiene, tulburri ale metabolismului acidului folic. Sdr. parkinsonian prin degenerri sistemice neuronale. - paralizii supranucleare progresive - degenerescena striato-nigral - atrofia olivo-ponto-cerebeloas - degenerescena cortico-bazal - sdr.Shy-Drger Sdr. demeniale. Eredoataxii. Boala Wilson. Coreea Huntington. Boala Halleborden-Spatz Atrofia palidal primar Atrofii multisistemice Tratament: - individualizat - trebuie s in cont de profesie, vrst, angrenare social i starea emoional - n principiu, terapia trebuie s fie ghidat de severitatea simptomelor i de gradul de disabilitate funcional

- s se controleze adecvat simptomele i semnele - s se evite ct mai bine efectele secundare - s fie eficient un timp ct mai ndelungat Dieta: s fie bogat n legume, fructe; aminoacizii de origine animal, resorbii intestinal n cantitate mare, pot inhiba competitiv L-Dopa. Activitate fizic:adaptat posibilitilor dar constant. Medicamentos: 1. Ageni dopaminergici: L-Dopa , precursor dopaminic: - cel mai eficient, dar nu reuete s compenseze pierderea neuronal. - strbate bariera hematoencefalic - n timp apar efecte secundare: fluctuaii sau variaii n rspunsul farmacologic (de sfrit de doz,on-off,paradoxale,circadiene,paroxostice,freezing), micri involuntare (diskinezii, distonii), halucinaii - se asociaz cu medicamente care i inhib metabolizarea n afara neuronului: inhibitori de decarboxilaz (carbidopa-Sinemet, benserazid-Medopar), care favorizeaz trecerea L-Dopa prin bariera hematoencefalic; inhibitori de COMT (Entacapone, Tolcapone); agoniti ai dopaminei (Bromcriptina, Pergolid, Lisurid, Apomorphina, Pramipexole); eliberatori de dopamin (Amantadin); blocani ai receptorilor de dopamin (Dromperidone); IMAO (Selegilina, Lazabemide, Rasagiline) 2. Ageni nondopaminergici: - anticolinergice->trihexifenidil,benztropin,biperiden,ethopropazine - antihistaminice->difenhidramin,orfenadin,clorfenozamin - antidepresive triciclice->amitriptilin - antipsihotice - antistress->BZD - miorelaxante - vitamine - antioxidante n timp, terapia cu L-Dopa i pierde eficiena, ceea ce duce la reapariia progresiv a manifestrilor. Din acest motiv sunt ncurajate cercetrile asupra unor substane trofice, care s stopeze degradarea neuronal: -efect neuroprotector->selegilina -factor neurotrofic ce deriv din linia celular glial (GDNF)->refacerea sistemului nigrostriat 3. Chirurgical: - chirurgie stereotaxic: talamotomie, palidotomie - talamostimulare - implante neuronale cu esut fetal potenial dopaminergic 4. Altele: - kineziterapia - psihoterapia

- Sindromul cerebelos
Date anatomo-funcionale: Cerebelul: situat n loja posterioar, subtentorial (semne de loj posterioar, semne subtentoriale) Alctuit din vermis (poriunea median) i emisferele cerebeloase Alctuit din substan alb i substan cenuie Faa superioar este acoperit de emisferele cerebrale iar faa inferioar vine n contact cu trunchiul cerebral Trei perechi de pedunculi, care fac legtura cu mezencefalul, puntea, respectiv mduva

Nuclei->dinat,emboliform,globiform,fastigii Arhicerebel: conexiuni vestibulare Paleocerebel: aferene spinale Neocerebel: aferene corticale Rolul cerebelului: - Mare centru reflex spre care converg impulsuri proprioceptive i labirintice i de la care pleac impulsuri reglatorii pentru tonus, funciile echilibrului, aciunile voluntare ale trunchiului i membrelor. - Important influen asupra musculaturii, distribuind tonusul, asigurnd ajustrile fine i precise ale micrilor care fac grupele musculare s lucreze armonios; reglarea contraciei agonitilor i antagonitilor participani la o anumit aciune motorie; moduleaz intensitatea, fora, viteza, amplitudinea, continuitatea unei micri. Manifestri clinice: I) Ataxia cerebeloas: A) Dismetria: dimensionarea greit a micrilor, cu depirea intei propuse (dismetrie cu hipermetrie) sau neajungnd la ea (dismetrie cu hipometrie). Se poate evidenia prin: 1. Proba indice-nas 2. Proba indice-indice 3. Proba gtului sticlei (Grigorescu) 4. Proba liniilor paralele 5. Proba punctului 6. Proba prehensiunii 7. Proba scrisului->scris diform,dezordonat,linii mari neregulate,inegale 8. Proba clci-genunchi 9. Proba clci-creasta tibiei B) Adiadocokinezia (disdiadocokinezia): incapacitatea de a executa micri alternative succesive. Evideniat prin: 1. Proba marionetelor 2. Proba flexiei i extensiei degetelor minii 3. Proba baterii tobei cu degetele 4. Proba flexiei plantare i dorsale a picioarelor C) Asinergia: imposibilitatea coordonrii diverselor grupe musculare n vederea realizrii unor aciuni motorii complexe, care astfel se descompun n micrile componente elementare. Evideniat prin: 1. Proba rsturnrii pe spate->cerebelosul cade pe spate 2. Proba flexiei gambei pe coaps i a coapsei pe bazin (clci-fes) 3. Proba depunerii piciorului pe scaun 4. Proba indice-nas 5. Proba mersului D) Modificri de vorbire: vorbirea devine sacadat, scandat, expansiv datorit tulburrilor de coordonare ce intereseaz musculatura fonatorie E) Tremurtura intenional (este kinetic, de aciune nu de postur): apare n cursul execuiei micrilor, alterndu-le.Lipsete n repaus. Se datoreaz lipsei aciunii frenatoare a antagonitilor. Contribuie la alterarea mersului II) Simptome cerebelo-vestibulare: A) Astazia: imposibilitatea meninerii ortostaiunii. B) Mers modificat: - ebrios, ezitant, titubant - nu poate menine linia dreapt - cu baz larg de susinere C) Vertij i nistagmus D) Proba devierii braelor: dac se ntind braele i se nchid ochii se observ devieri spre partea leziunii; se poate sensibiliza prin pendularea vertical a braelor.

III) Tulburri datorate alterrii aferenelor proprioceptive: A) Hipotonia: se remarc la palpare (flasciditatea musculaturii); micrile pasive au amplitudine exagerat, iar reflexele miotatice sunt pendulare. -la mobilizarea pasiv a m.s.->se atinge cu uurin umrul cu articulaia radio-carpian -flexii pasive m.i.->se atinge fesa cu clciul;flexia coapsei pe bazin se face cu uurin cu amplitudine exagerat -extensia minii peste limitele fiziologice -proba pasivitii Barany->la micri de rsucire a trunchiului se produce extensia ampl a m.s. din articulaia scapulo-humeral -proba rezistenei Holmes-Stewart->flexia antebraelor pe bra i opunere;dac se d drumul antebraului pacientul lovete umrul cu mna -proba reflexelor pendulare->reflex rotulian pendular (serie de micri mai ample i pendulare de partea bolnav) -proba simetriei tonice dinamice->pacientul ridic ambele brae i le oprete brusc->pe partea lezat braul se ridic mai mult B) Tulburri n aprecierea poziiilor. -un membru se ridic la orizontal iar cellalt membru trebuie ridicat la acelai nivel->membrul de partea afectat se ridic mai sus IV) Crizele cerebeloase: crize de opistotonus, cu hiperextensia membrelor, care seamn cu cele din decerebrare, dar acestea apar n leziuni cerebeloase masive, acute. Probleme etiopatogenetice: -tumorile cerebeloase -afeciuni infecioase (cerebelite): n cadrul encefalitelor sau independente;pot apare abcese.; determinri tuberculoase. -boli demielinizante (e.g. scleroza multipl) -afeciuni vasculare (hemoragii, hematoame, ischemii) -atrofii cerebeloase -ataxii toxice (alcool, plumb, mercur, hidantoin) -sdr. cerebeloase posttraumatice -ataxia teleangiectazic familial: sdr. cerebelos + teleangiectazii conjunctivale, cutanate etc. + deficit de IgA.

- Sindroame diencefalice
A) Sindroame talamice: Date anatomo-funcionale: Raporturi cu planeul ventriculilor laterali, hipotalamus, capsula alb intern Nuclei de releu (popas pt.impulsurile senzitivo-senzoriale->corpi geniculai interni/externi, nucleul ventral posterior/intern,nucleul anterior,primete i aferene de la scoar Nuclei de asociaie->nucleul lateral posterior/anterior,nucleu dorso-median Nuclei cu conexiuni subcorticale->nucleu paraventricular,nuclei intralaminari Tabloul clinic e dominat net de tulburri senzitive. Pot apare: Sindromul senzitiv talamic: durere foarte intens, aspect cauzalgic, rsunet afectiv neplcut (hiperpatie talamic) pe hemicorpul opus leziunii. Tulburri obiective de sensibilitate: mai ales de sensibilitate profund, cea superficial avnd reprezentare bilateral. Hemiataxie opus leziunii Micri involuntare (coreice, atetozice) de partea opus

Hemianopsie omonim lateral de partea opus Hemiparez Tulburri vegetative: cianoz, edeme, tulburri vasomotorii Sdr.vasculare talamice: -Sdr. talamic prin lezarea pediculului talamo-geniculat: tulburri de sensibilitate predominnd la membre,esp.m.i.cu respectarea feei i hemianopsie -Sdr. talamic prin lezarea pediculului talamo-perforat: tulburrile de sensibilitate afecteaz predominant faa, mai puin m.s. i deloc m.i.. -Sdr. talamic prin lezarea pediculului lenticulo-optic: tulburri de sensibilitate ce intereseaz esp.m.i.i m.s.i nu sunt nsoite de tonalitate afectiv B) Sindroame hipotalamice: Date anatomo-funcionale: pe faa inferioar a creierului, n spaiul optopeduncular delimitat de chiasma optic, bandeletele optice,spaiul perforat posterior cuprinde: lama terminal, tija pituitar, corpii mamilari, tuber cinereum -importante conexiuni: -aferente->scoara cerebral,rinencefalul,cile optice,formaiuni extrapiramidale,talamus -eferente->scoar,hipofiz,mezencefal (calea hipotalamo-mezencefalo-bulbar) Rol: - mecanisme de reglare a alternanei veghe-somn - reglarea secreiei hipofizare - termoreglare - reglarea funciei sexuale - reglarea metabolismului grsimilor, glucidelor - reglarea activitii gastrointestinale - reglarea tensiunii arteriale - reglarea unor ci biochimice - reglarea unor funcii psihice Manifestri clinice: 1) Diabet insipid->lezarea nucleilor supratalamici i a tractului hipotalamo-hipofizar-> poliurie, polidipsie. 2) Distrofia adipozo-genital (Babinski-Frlich): - obezitate - insuficien sexual - nanism n raport cu vrsta la care apare: -tip infantil (prepuberal) -tip adolescent sau adult 3) Sdr. Lawrence-Bardet-Moon-Biedle: - caracter familial - obezitate - infantilism sexual - retinit pigmentar - polidactilie - deficit intelectual 4) Sdr. Stewart-Morgagni-Morel (numai la femei): - obezitate - tulburri menstruale - virilism pilar - tulburri psihice -

- cefalalgie - hiperostoz frontal intern 5) Tulburri ale funciei veghe-somn: - hipersomnii (paroxistice sau continue) - insomnii - sdr. Kleine-Levine-Critchley: hipersomnie periodic, cu dipsomanie (sete de nestpnit, cu necesitatea de a consuma lichide) i hiperfagie
6) Tulburri de reglare termic

7) Tulburri respiratorii i cardiovasculare 8) Tulburri metabolice 9) Tulburri ale hematopoezei 10) Tulburri sexuale 11) Tulburri psihice: - caracteriale - perversiuni - impulsuri - accese maniacale/melancolice 12) Epilepsia diencefalic (Penfield): crizele sunt vegetative (vasodilataie, hipersecreie bradipnee, midriaz etc.)

lacrimal, sudoral,

Curs 6 Neurologie
- Sindromul frontal
Date anatomo-funcionale: Aria motorie propriu-zis: circumvoluia frontal ascendent, aria Brodman 4 i o parte din aria 6 Grupul ariilor premotorii (prefrontale): restul ariei Brodman 6, ariile 8, 9, 10, 11, 12, 13, 44, 45. Leziunile pot interesa ntreg lobul frontal sau pot fi parcelare, caz n care intereseaz mai ales aria motorie propriu-zis, dar i izolat ariile premotorii Manifestri clinice, funcie de sediul lezional: I) Sdr. de arie motorie propriu-zis: A) Crize convulsive:->rezultatul lezrii sau iritrii populaiei neuronale a unei zone motorii propriu-zise 1. crize focale rolandice sau crize de epilepsie jacksoniene: localizate pe un teritoriu muscular, cu posibilitatea generalizrii 2. crize generalizate B) Deficit motor (pareze/paralizii): -dac leziunea intereseaz exclusiv aria 4->hemiplegie cortical flasc -interesarea ariei 6->contractur piramidal -frecvent simptomele de iritaie i de deficit apar simultan->pe un fond paretic se declaneaz crize convulsive jacksoniene 3w` ` C) Tulburri psihice: mult mai puin evidente dect n sdr.de arie premotorie II) Sdr. de arie premotorie (sdr.prefrontal): Tulburri de reflexe: apar reflexele patologice frontale.

-reflexul de apucare (grasping reflex) -reflexul de apucare forat -reflexul de apucare al piciorului -reflexul de urmrire al minii (groping reflex) -reflexul de urmrire al piciorului -reflexul de apucare oral -reflexul de urmrire al capului,gurii,buzelor i limbii Tulburri de coordonare: apar tulburri de echilibru, ca urmare a coordonrii deficitare a micrilor trunchiului, dar fr dismetrie (care caracterizeaz tulburrile de coordonare segmentar). Dezechilibrarea const mai ales n lateropulsiune de partea leziunii i retropulsiune ce apar la staiune i n timpul mersului Crizele adversive oculocefalogire: micri conjugate ale capului i globilor oculari orientate spre partea opus emisferului lezat. Denot n mod specific lezarea ariei 8. Tulburri psihice: sunt foarte complexe, caracteristice, realiznd moria: un complex n care predomin tulburrile de afectivitate i comportament; bolnavul moriatic este euforic, hipomaniacal, tinde s fac glume proaste, este lipsit de sim autocritic, dezinhibat, toate acestea fiind ntr-un contrast evident cu starea grav a fizicului (deficit motor);alte tulburri constau n: -apatie->lips de iniiativ i spontaneitate -tulburri de memorie i atenie -manifestri confuzive H) Tulburri afazice i apraxice Tulburri vegetative (vasomotorii, digestive,pilomotorii,sudorale,pupilare,sfincteriene etc.) -

Sindromul parietal

Date anatomo-funcionale: Zona postcentral somatosenzitiv: ariile 3, 1, 2, constituie captul cortical al analizatorului senzitiv. Situat n regiunea parietal ascendent; la nivelul proieciei feei exist i o important zon pentru proiecia gustului. Zonele 40, 39 din emisferul nedominant au importan n reprezentarea schemei corporale. n emisferul dominant, aceleai zone au rol n meninerea praxiei i n funcia senzorial a vorbirii (nelegerea vorbirii). Manifestri clinice: I) Tulburri de sensibilitate: - au caracter cortical: hemihipo(an)estezie heterolateral, cu predominan pentru sensibilitatea profund, cu pierderea simului atitudinilor, a topognoziei, alterarea discriminrii tactile i inatenie tactil. - Leziunile iritative ale ariilor 3, 1, 2 determin crize epileptice jacksoniene senzitive, localizate la membrele de partea opus leziunii,corespunztor topografiei ariei interesate (parestezii, senzaii de arsur etc.). Au caracter paroxistic (dureaz de la cteva secunde la cteva minute). II) Tulburri de motilitate: nu apare parez/paralizie. Mai ales sub forma ataxiei, secundar tulburrilor de sensibilitate profund, apraxiei sau tulburrilor de percepie a schemei corporale. III) Tulburri trofice: atrofii musculare heterolateral + tulburri de sensibilitate + tulburri vegetative IV) Tulburri ale percepiei schemei corporale: -asomatognozie->nerecunoaterea unei pri a corpului -auto-topo-agnozie->imposibilitatea de a indica o anumit parte a corpului -anosognozie->nerecunoaterea existenei unui deficit -anosodiaforie->negarea existenei segmentului de corp bolnav V) Apraxia: se definete prin tulburri ale activitii gestuale n absena oricror tulburri paretice, ataxice, extrapiramidale sau psihice (e.g. apraxia mersului, mbrcatului, scrisului etc.) VI) Tulburri de limbaj: incluse n afazia senzorial de tip Wernicke (nu este motorie, de tip B roca, v. capitolul Limbajul).

Tulburri oculomotorii: apar n leziunile emisferului drept, i constau n limitarea micrilor voluntare ale globilor oculari spre stnga. VIII) Hemianopsia omonim lateral, stng sau dreapt, funcie de sediul leziunii. Apare prin interesarea fibrelor Gratiolet, care trec pe faa ventral a lobilor parietali. VII)

- Sindromul temporal
Date anatomo-funcionale: Staia final a analizatorilor acustic, vestibular, olfactiv i gustativ Rol n determinarea unor reacii afectiv-emoionale i comportamentale Rol n edificarea memoriei Mecanisme veghe-somn Manifestri clinice: I) Tulburri auditive: - n general uoare i rare. - scade acuitatea auditiv de partea opus leziunii; rar apare pierderea auzului. - lezarea emisferului dominant determin agnozia auditiv pur, adic imposibilitatea recunoaterii sunetelor auzite, incluznd cuvintele. II) Tulburri vestibulare: - vertij, fr grea. - senzaie de deplasare n plan vertical sau de rotaie. - uneori tulburrile de echilibru au aspect pseudocerebelos III) Tulburri de limbaj: afazie senzorial tip Wernicke, prin lezarea emisferului dominant n cele 2/3 posterioare ale primelor dou circumvoluiuni temporale. IV) Tulburri olfactive i gustative: apar mai ales n lezarea uncusului hipocampic, ocazie cu care apar crizele uncinate (senzoriale). V) Epilepsia temporal (!), evolueaz cu manifestri paroxistice: A) Crize psihosenzoriale: halucinaii auditive, vizuale, vestibulare,olfactive B) Crize psihomotorii: automatisme simple (sugere, masticaie, deglutiie) sau complexe (dezbrcare, rs, plns, deplasare pe distane variabile). C) Modificri paroxistice ale contienei: starea de vis crize cu durata de secunde, care pot conine halucinaii n timpul crora exist tulburri ale percepiei prezentului: senzaie de straniu (jamais vu, jamais connu), respectiv de familiaritate (dj vu, dj connu). Contiena este obnubilat, puternic afectat din punct de vedere afectiv. Starea de contien se poate pierde, dar fr cdere sau com. D) Crize vegetative ->paloare/roea,tahicardie E) Crize viscero-senzitive->dureri epigastrice,precordiale,modificri ale ritmului respirator, modificri vaso-motorii F) Tulburri paroxistice de vorbire (crize disfazice): poate surveni fenomenul de oprire a vorbirii timp de cteva secunde (arrest of speech) VI) Tulburri psihice: complexe, pot afecta conduita alimentar, sexual, memoria. VII) Tulburri ale reglrii alternanei veghe-somn.

- Sindromul occipital
Date anatomo-funcionale: Aria striata (senzoriovizual): aria 17 Brodman; primete impulsurile vizuale pe care le transform n senzaie vizual binocular i tridimensional. Aria parastriata ( aria 18) i aria peristriata (aria 19): arii vizognozice i vizopsihice, rspunztoare de recunoaterea senzaiilor vizuale i de determinarea unor reacii afective la acestea.

Manifestri clinice: Tulburri de cmp vizual: hemianopsii, datorit leziunilor scoarei (scizurii calcarine) sau fibrelor geniculocalcarine n traiectul lor occipital. Cecitatea cortical: numai dac sunt lezai ambii lobi occipitali. Asociat cu anosognozie (bolnavul nu vede, dar consider c vede) Agnozii vizuale: reprezint pierderea capacitii de a recunoate obiectele prin vz, n absena tulburrilor senzitivo-senzoriale. A) Alexia: agnozia pentru cuvntul scris. B) Cecitatea psihic: agnozie n ce privete recunoaterea obiectelor exclusiv prin vz. C) Agnozia spaial: imposibilitatea (dificultatea) localizrii obiectelor n spaiu n raport cu corpul pacientului Halucinaii vizuale: pot fi bi-, tridimensionale, imobile sau animate, colorate sau necolorate. Metamorfopsii: sunt tulburri ale vederii spaiale (vedere micropsihic sau macropsihic-bolnavul vede totul mai mic, respectiv mai mare dect n realitate). Discromatopsii: tulburri ale vederii color. Epilepsia occipital: apariia n cmpul vizual a fosfenelor (imagini intense, luminoase, colorate), scotoamelor, a unor halucinaii complexe. Aceste manifestri pot fi aura unei crize mai complexe sau pot constitui criza propriu-zis. Apraxia constructiv Kleist (apraxia optic geometric): orice realizare constructiv care implic o angajare spaial este alterat sau imposibil. Tulburri oculomotorii: - paralizii ale micrilor oculare conjugate - devieri conjugate ale capului i globilor oculari - tulburri de fixare reflex a privirii - paralizia psihic a privirii (aderena privirii la un punct fix) Tulburri n percepia duratei i vitezei micrilor Tulburri psihice: - dezorientare temporo-spaial - amnezie: predilecie asupra simului orientrii i memoriei topografice

Curs 7 Neurologie
- Sindroame de trunchi cerebral
Date anatomo-funcionale: Bulb (medula oblongata) Protuberan (pons, punte) Mezencefal (pedunculi cerebrali) Asigur legtura ntre emisfere, cerebel i mduv Delimitare: - superior: plan ce trece posterior de tuberculii mamilari i anterior de tuberculii quadrigemeni anteriori - inferior: plan orizontal prin decusaia piramidal - legat de cerebel prin pedunculii cerebeloi Raporturi: - marea gaur occipital (prin care se poate produce hernia lobilor amigdalieni ai cerebelului) - cile de drenaj ale LCR (ventriculul IV,apeductul Sylvius) - unghiul ponto-cerebelos - fanta Bichat (posibilitatea compresiunii trunchiului prin angajarea lobului temporal prin fant) - epifiza

Ci de legtur: - ascendente->panglica Reil (fasciculul spinotalamic i spinocerebelos) - descendente->calea piramidal,fasciculul bulbo-spinal,fasciculul central al calotei - de asociaie->bandeleta longitudinal posterioar,fasciculul Schultz Nuclei - motori->nucleul ambiguu (IX,X,XI),nucleul XI,nucleul VII,nucleul abducens + oculomotor -nucleul motor V;nucleul nervului patetic - senzitivi->nucleu solitar (bulb)->se termin VII,IX,X -nucleul vestibular i cohlear,nucleul Rolando - vegetativi->nucleul dorsal al vagului,nucleii salivari inferior i superior -nucleul lacrimo-muco-nazal,nucleul Edinger-Westphal Formaiuni cenuii proprii - bulb->nucleii Goll,Burdach,von Monakow,olive,paraolive bulbare - protuberan->oliva protuberanial,corpul trapezoid,nucleii punii interpui pe calea cortico-pontocerebeloas - pedunculi->locus niger,nucleul rou Stilling Celule i fibre reticulare->fasciculul reticular ascendent/descendent Etiopatogenie: - 75% afeciuni vasculare (malformaii, hemoragii, ischemii), prin aciune direct sau compresiuni - afeciuni inflamatorii (infecioase sau demielinizante) - leziuni tumorale (directe sau compresiuni) - angajri herniare - leziuni traumatice - leziuni toxice Manifestri clinice: I) Sindroame bulbare: A. Sdr. decusaiei piramidale: hemiplegie (hemiparez) cruciat. -se produce prin apariia unei leziuni mici,unilaterale,paramediene a poriunii inferioare a bulbului la nivelul decusaiei -intereseaz fibrele destinate m.s.dup ncruciare i fibrele destinate m.i.nainte de ncruciare -homolateral->monoplegia m.s. -heterolateral->monoplegia m.i. B. Sdr. interolivar->leziune paramedian a fasciculului piramidal,panglicii lui Reil i a n.hipoglos 1. Paralizie de hipoglos homolateral 2. Hemiplegie heterolateral cu respectarea feei 3. Hemianestezie profund heterolateral cu respectarea feei C. Sdr. lateral (retroolivar, Wallenberg)->lezarea regiunii retroolivare a bulbului (usu.tromboza feei laterale bulbare) Homolateral: 1. paralizie palato-faringo-laringian 2. hemianestezia feei, mai ales pe ramura oftalmic a trigemenului 3. hemisindrom paleocerebelos 4. sindrom vestibular 5. sindrom Claude Bernard-Horner Heterolateral: hemihipoestezie termoalgezic D. Sdr. bulbar posterior->lezarea pedunculilor cerebeloi inferiori i a nucleilor vestibulari Homolateral: sdr. paleocerebelos, sdr. vestibular E. Sdr. de hemibulb (Babinski-Nageotte): Homolateral: 1. hemisindrom cerebelos 2. sdr. Claude Bernard-Horner

II) A)

B)

C)

III) A)

B)

C)

D)

E)

Heterolateral: 1. hemiplegie 2. hemianestezie de tip siringomielic F. Sdr. Avellis (sdr.nucleului ambiguu) Homolateral: paralizia vlului palatin i a corzilor vocale (X,ramura intern XI) Heterolateral: hemiplegie G. Sdr. Schmidt: Sdr. Aveliss + paralizie homolateral de trapez i sternocleidomastoidian (ramur extern XI) H. Sdr. Jackson: Sdr. Schmidt + paralizia i atrofia jumtii homolaterale a limbii (XII) { F), G) i H) apar rareori independent, distinct} Sindroame protuberaniale: Sdr. Millard-Gubler: Homolateral: 1. paralizie de facial de tip periferic 2. paralizie de abducens Heterolateral: hemiplegie care respect faa Sdr. Foville protuberanial superior->leziune deasupra nucleului facial 1. hemiplegie contralateral cu paralizie de facial de tip central 2. paralizia micrilor de lateralitate ale globilor oculari spre partea sntoas->bolnavul privete hemiplegia Sdr. Foville (-Millard-Gubler) protuberanial inferior->leziune la nivelul nucleului facial 1. hemiplegie contralateral cu respectarea feei 2. paralizie homolateral de facial de tip periferic 3. paralizia micrilor de lateralitate a globilor oculari spre partea sntoas Sindroame mezencefalice: Sdr. Weber (peduncular paramedian central): 1. paralizie homolateral de oculomotor comun (III) 2. hemiplegie contralateral 3. paralizie contralateral de facial de tip central Sdr. Foville peduncular->leziune deasupra decusaiei pontine Homolateral: paralizia micrilor de conjugare ale globilor oculari (bolnavul se uit la leziune nu la hemiplegie). Heterolateral: 1. hemiplegie 2. paralizie facial tip central Sdr. inferior de nucleu rou->leziunea intereseaz cele 2/3 inferioare ale nucleului rou,fibrele nervului III i partea medial a piciorului peduncular Homolateral: paralizie de oculomotor comun Heterolateral: sdr. neocerebelos, deficit motor (hemiparez) Sdr. superior de nucleu rou (sdr.rspntiei hipotalamice)->leziunea intereseaz 1/3 superioar a nucleului rou i zona subtalamic Heterolateral: hemisindrom neocerebelos, hemianestezie, hemiparez, micri involuntare coreo-atetozice. Sdr. Parinaud->leziunea intereseaz regiunea anterioar a tuberculilor quadrigemeni anteriori - paralizia micrilor de verticalitate ale globilor oculari.

I) - Semiologia leziunilor nervilor cranieni


Consideraii generale: - nervii cranieni asigur legturile SN cu organele receptoare i efectoare de la nivelul extremitii cefalice

fibrele protoneuronului senzitiv asigur aferenele senzitivo-senzoriale de la teritoriile cutaneomucoase ale capului neuronii motori asigur motilitatea musculaturii striate a extremitii cefalice,a faringelui i a laringelui perechile I i II: sunt nervi senzoriali, veritabile expansiuni cerebrale, fiind formai din axonii deutoneuronilor cii respective; sunt analoagele cerebrale ale cilor senzitive medulare. perechile III-XII: nuclei de origine a fibrelor motorii i nuclei de terminaie pentru fibrele senzitive, n etajele bulbopontopedunculare;iniial sunt scldai n LCR->strbat nveliurile meningeene prin diferite zone unde sunt expui lezrii J) - Perechea I (nervii olfactivi)

Date anatomo-funcionale: Recepia excitaiilor olfactive: celulele senzoriale bipolare din mucoasa bolii foselor nazale. Axonii trec prin lama ciuruit a etmoidului, ajung n bulbul olfactiv, unde fac sinapse cu dendritele neuronilor mitrali, ai cror axoni formeaz bandeletele olfactive, care dau natere trigonului olfactiv. Proiecia se face n ariile olfactive rhinencefalice cerebrale: - cornul lui Amon - circumvoluia i uncusul hipocampic - circumvoluia corpului calos - o parte a feei orbitare a lobului frontal - nucleii i ci de asociaie subcorticale Explorarea funcional a nervilor I se face prin olfactometrie (care ine cont i de fenomenul de acomodare): - Subiectiv: calitativ/cantitativ - Obiectiv: se apreciaz intensitatea senzaiei olfactive dup modificrile survenite asupra reflexelor psihogalvanice,psihomotorii,EEG n timp ce pacientul inhaleaz o substan odorant -fenomenul de acomodare->dup expunere ndelungat la mirosuri puternice individul nu le mai percepe n timp Manifestri clinice: I) Anosmia = pierderea simului mirosului;apare n leziuni ale mucoasei sau cilor olfactive; are o mare semnificaie neurologic dac este unilateral. II) Hipoosmia = cantitativ a simului mirosului;poate preceda anosmia. III) Hiperosmia = exagerarea simului olfactiv;poate apare fiziologic (primele luni de sarcin, menstruaie etc.); apare patologic n stri alergice, migrene etc. IV) Parosmia = perceperea greit a unui miros sub forma altuia,de regul dezagreabil (iluzie olfactiv) Cacosmia este percepia ca neplcut a oricrui miros. V) Halucinaiile olfactive = percepii olfactive fr cauz obiectiv generatoare. Apar n boli psihice, n epilepsie (ca aur sau criz propriu-zis, senzorial; criza uncinat: halucinaii olfactive neplcute,halucinaii vizuale i gustative, nsoite de senzaie de irealitate; apare n leziunile uncusului hipocampic). - Perechea II (nervii optici) Date anatomo-funcionale: Captul periferic (la nivelul retinei): - Stratul 2: celule senzoriale (cu conuri i bastonae), coninnd substane ce se descompun la lumin i se refac la ntuneric. Descompunerea acestor substane se face cu eliberare de energie, care produce influxul nervos vizual, propagat spre dendritele stratului 6. - Stratul 6: celule bipolare (protoneuronul cii vizuale); dendritele lor fac sinaps cu axonii celulelor din stratul 2, iar axonii cu dendritele celor din stratul 8.

Stratul 8: celule multipolare (deutoneuronul cii optice); axonii lor converg spre papila optic, dnd natere nervului optic. n nervul optic, fibrele maculare sunt dispersate printre cele nazale i temporale. Ele se ncrucieaz parial la nivelul chiasmei optice i se vor proiecta la nivelul polului occipital. La nivelul papilei nervului optic retina e oarb. n centrul papilei se face emergena pachetului vascular retinian. Ci: nervii optici prsesc globii oculari la nivelul polului posterior. Se orienteaz nspre napoi i nuntru. Ies din orbit prin gurile optice. Anterior de aua turceasc se ntlnesc formnd chiasma optic, unde se produce un schimb parial de fibre: fibrele hemiretinei nazale trec contralateral, cele din hemiretina temporal i continu traiectul homolateral. Apoi traiectul continu cu bandeletele optice, corpii geniculai laterali (al treilea neuron al cii vizuale), radiaiile Gratiolet (calea geniculo-calcarin) n substana alb a lobilor temporali, apoi pe feele mediale ale lobilor occipitali, spre buzele scizurii calcarine. Fibrele din cadranele retiniene superioare se proiecteaz pe buzele superioare, iar cele din cadranele inferioare, pe buzele inferioare. -pe traiect exist colaterale spre nucleul pretectal (Edinger-Westphall) i spre tuberculii quadrigemeni posteriori

Captul central: constituit de neuronii celor dou buze ale scizurii calcarine, descriindu-se trei arii: - Aria striata: - cmp 17 Brodman - impulsurile nervoase se transform n senzaie de vz, binocular i tridimensional - Aria parastriata: cmp 18 Brodman->arie vizuognozic - Aria peristriata: cmp 19 Brodman->arie vizuopsihic Explorare clinic: I) Acuitatea vizual (AV): A) Ambliopie: scderea acuitii vizuale. B) Amauroz: pierderea vederii, prin lezarea poriunii periferice a analizatorului. C) Nictalopie: scderea acuitii vizuale ziua D) Hemeralopie: scderea acuitii vizuale seara,pe lumin sczut II) Cmpul vizual: este spaiul perceput de un ochi meninut n poziie intermediar (privire nainte); se msoar exact cu campimetrul. Tulburri : A) ngustarea concentric-> CV de la periferie spre centru n toate direciile B) Vederea tubular: ngustarea concentric a cmpului vizual, caracteristic arahnoiditelor bazale care afecteaz chiasma. C) Scotoame: zone mici, insulare, unde vzul lipsete. Exist scotomul fiziologic corespunztor papilei optice, care e mic i nu interfer cu vederea. D) Hemianopsii: modificri de cmp vizual care constau n pierderea a din cmpul vizual (sau a , n hemianopsiile n cadran): -hemiretin temporal->stimuli din hemicmpul nazal -hemiretin nazal->stimuli din hemicmpul temporal -denumirea hemianopsiei se face dup hemicmpul n care pacientul nu vede 1. Omonime: pierderea vederii din stngi sau drepte ale ambelor cmpuri vizuale. - leziuni ale cii optice napoia chiasmei->bandeleta optic,corp geniculat lateral,radiaii Gratiolet,scizura calcarin - apar de partea opus leziunii 2. Heteronime: pierderea vederii n ambele hemicmpuri temporale sau n ambele hemicmpuri nazale;apar n leziuni ale chiasmei optice. - bitemporale: leziune pe poriunea median a chiasmei ( pe unde trec fibrele din jumtile nazale ale retinei, care rspund de vederea n cmpurile temporale) - binazale: leziuni n poriunile laterale ale chiasmei, bilateral 3. n cadran: leziuni occipitale,leziuni la nivelul radiaiilor optice,corpilor geniculai,chiar la nivelul chiasmei E) Crize focale de epilepsie: fosfene sau halucinaii complexe, scotoame, hemianopsii paroxistice. Au mare valoare localizatoare pentru scoara cerebral.

F) Metamorfopsii: tulburri ale percepiei spaiale. G) Discromatopsia: tulburri n percepia culorilor. H) Agnozie vizual->perturbarea integrrii senzaiilor vizuale n percepii -alexia->agnozia semnelor grafice ale scrisului -agnozia spaial->imposibilitatea recunoaterii obiectelor n spaiu n raport cu corpul I) Cecitatea cortical: numai dac sunt lezate ambele scizuri calcarine i ambii poli occipitali. Bolnavul are anosognozia orbirii sale (nu vede, dar susine c vede). III) Examenul fundului de ochi (FO): - Se face cu oftalmoscopul, cercetndu-se centrul i periferia retinei. - Elemente care se pot observa : 1. papila nervului optic: rotund-ovalar, net delimitat, roz,suprafa uniform 2. pata galben (macula lutea) 3. vase sanguine->artere subiri,vene groase
FO oglindete fidel fenomenele din circulaia sanguin i a LCR la nivelul extremitii cefalice

Modificri: A) Edemul i staza papilar: denot prezena hipertensiunii intracraniene - papil tumefiat, proeminent, cu margini terse - posibile hemoragii, care pot fi i peripapilare - vederea este iniial conservat, dar dac staza persist se produce atrofie optic ireversibil B) Papilita: inflamaii acute ale poriunii anterioare a nervului optic; se prezint cu mari tulburri de vedere de la nceput ce se pot accentua->amauroz C) Atrofia optic primitiv: papila apare alb-strlucitoare,cu margini net delimitate, cu vase subiri, atrofice. Apar tulburri grave de vedere. -apare n leziunile poriunii posterioare a nervului optic

Curs 8 Neurologie
K) - Perechea III (nervii oculomotori comuni)
Date anatomo-funcionale: Nervi motori, somato-vegetativi. Originea real: n calota mezencefalic, la nivelul substanei cenuii periapeductale,ventrolateral fa de apeductul Sylvius. Nucleul de origine se submparte n 5 grupe neuronale, dedicate cte unui muchi.
Nucleul Edinger-Westphall: rspunde de funcia parasimpatic a nervilor III. Muchii enervai: Musculatura extrinsec a globilor oculari, 5 muchi: 1. ridictorul pleoapei superioare 2. drept superior 3. drept inferior 4. drept intern 5. oblic intern (mic) Musculatura intrinsec (inervaie parasimpatic din nucleul Edinger-Westphall): 1. muchiul ciliar 2. sfincterul irian (fibrele circulare ale muchiului irian) Traiect: axonii se dispun n mnunchiuri, strbat n direcie postero-anterioar i ventral calota mezencefalic, nucleul rou, locus niger, piciorul peduncular i ies din trunchi la nivelul cisternei interpedunculare (originea aparent), se dispun ntre

artera cerebral posterioar i artera cerebeloas superioar, trec pe peretele extern al sinusului cavernos, ptrund n orbit prin fanta sfenoidal i se distribuie la muchii menionai. Semiologia leziunilor: Ptoz palpebral: cderea pleoapei superioare iar globul ocular este acoperit total sau parial. Strabism divergent: din cauza deficitului motor al muchiului drept intern,globul ocular este deviat spre unghiul extern al fantei palpebrale,sub influena muchiului drept extern,dac acesta este indemn Diplopie: acuzat numai dac ptoza e incomplet. Se datoreaz strabismului, care face ca axele oculare s nu mai fie paralele; obiectele se vor proiecta pe puncte retiniene asimetrice, deci imaginile corticale nu se mai suprapun. Apar astfel dou imagini, una real, obinut de ctre ochiul normal, i una fals, transmis de retina ochiului afectat, care apare lateral de imaginea real, de partea opus ochiului lezat. Midriaz paralitic: dilatarea accentuat i permanent a pupilei datorit lezrii fibrelor parasimpatice cu paralizia consecutiv a sfincterului pupilar i aciunii simpaticului,care este indemn i realizeaz activarea fibrelor radiare ale irisului -reflexul fotomotor este paralizat Paralizia micrilor de ridicare i coborre a globului ocular->la invitaia de a urmri degetul examinatorului n sus i n jos,de partea bolnav ochiul rmne imobil n unghiul extern al fantei palpebrale Lezarea poate fi uni- sau bilateral. Lezarea unilateral poate fi: parial->deficitul motor intereseaz doar o parte din muchii inervai ,n grad de parez total->deficitul motor intereseaz att musculatura intrinsec,ct i musculatura extrinsec;apare rar izolat;usu.apare concomitent cu leziuni ale altor nervi cranieni: - sdr.de fant sfenoidal->afectarea n.III,IV,VI i a ramurii oftalmice a n.V - sdr.de apex orbitar->afectarea n.II,III,IV,V,VI - sdr.de loj cavernoas->aspecte clinice diferite n funcie de localizarea procesului patologic n sinusul cavernos - sdr.Garcin->lezarea tuturor nervilor cranieni dintr-o de baz de craniu - n afeciunile intranevraxiale lezarea n.III se asociaz usu.cu afectarea altor structuri cerebrale,constituindu-se entiti clinice tip altern cu mare valoare localizatoare - sdr.Weber->paralizie homolateral n.III + hemiparez contralateral - sdr.Benedikt->paralizie homolateral n.III + hemisindrom extrapiramidal - sdr.Claude Lezarea bilateral apare usu.n afeciuni pedunculare 1. Polioencefalita acut hemoragic Gayet-Wernicke: - procese infecioase cu germeni sau virusuri neurotrope, care determin apariia de focare hemoragice n nucleii oculomotori - rol favorizant au etilismul cronic,strile de denutriie i carenele vitaminice (mai ales de tiamin) - este foarte grav Oftalmoplegia cronic progresiv: instalarea insidioas,progresiv a unei oftalmoplegii bilaterale simetrice,ce duce n final la o paralizie total a globilor oculari

I) II) III)

IV)

V)

2.

- Perechea IV (nervii trohleari sau patetici)


Date anatomo-funcionale: Nervi motori somatici. Origine real: calota mezencefalic, sub coloana ce formeaz nucleul III;fibrele radiculare nconjoar apeductul Sylvius,se ncrucieaz cu cele de partea opus i ies din trunchiul cerebral de o parte i de alta a valvulei Vieussens (origine aparent) Este singurul nerv cranian care emerge pe partea posterioar a trunchiului i care prezint o decusaie integral a fibrelor radiculare. Traiect: strbate peretele extern al sinusului cavernos, apoi urmeaz acelai drum cu III. Inerveaz: muchiul oblic extern (mare) - ndreapt globul ocular n jos i nafar.

Semiologia leziunilor: Diplopia: mai ales la privirea n jos i nafar, de partea nervului bolnav (e.g. la coborrea scrilor). Imaginea fals se formeaz dedesubtul imaginii reale Lezarea nervului IV poate fi singular (mononevrit->diabetic) sau n contextul lezrii n.III Poziia globului ocular nu se modific, dac ceilali nervi oculomotori sunt integri. Explorarea motilitii globilor oculari d foarte puine date n leziunile exclusive de IV (chiar deloc), micrile comandate prin nervul trohlear (patetic) fiind foarte bine compensate de micrile comandate prin III (muchiul drept inferior) i VI (muchiul drept extern). Diagnosticul de leziune este deci mai mult de excludere, dup eliminarea posibilitii lezrii nervilor III i VI. Este relevant examenul diplopic efectuat la oftalmologie.

- Perechea VI (nervii oculomotori externi sau abducens)


Date anatomo-funcionale: Nervi motori somatici. Originea real: nucleu voluminos situat n regiunea postero-intern a calotei pontine, proeminnd pe planeul ventriculului IV. Fibrele strbat calota i piciorul punii. Originea aparent: anul bulbo-protuberanial. Traiect: strbate unghiul ponto-cerebelos, trece n interiorul sinusului cavernos, lateral de artera carotid, iar apoi ptrunde n orbit prin fanta sfenoidal, alturi de III, IV i ramura oftalmic a nervului V. Inerveaz: muchiul drept extern > mobilizarea globului ocular spre unghiul extern al fantei palpebrale.

Semiologia leziunilor: Strabism convergent->globul deviat spre unghiul intern al fantei palpebrale,sub influena muchiului drept intern indemn II) Diplopie: omonim (imaginea fals apare de aceeai parte cu ochiul bolnav, medial de imaginea real). Poate fi prezent o atitudine particular: nclinarea capului n direcia n care nu se poate face micarea globului ocular. Leziunea poate fi uni- sau bilateral, asociat sau nu cu leziuni ale altor nervi cranieni. -leziunea poate fi pe traiectul: 1. extracerebral ->mai frecvent cu lezarea concomitent a n.III i IV sdr.Gradengo->paralizia n.VI,nevralgia n.V (afectarea osteitic a vrfului stncii) sdr.paratrigeminal Raeder->nevralgia n.V,paralizia n.VI,sdr.Claude Bernard-Horner -apare n procese vasculare i tumorale din zona fosetei ganglionului Gasser de pe faa anterosuperioar a stncii 2. intracerebral (intrapontin) sdr.Millard-Gubler->homolateral paralizia n.VI i a n.VII de tip periferic;heterolateral hemiparez/hemiplegie boala Little oftalmoplegie nuclear izolat->rar I)

- Micrile conjugate ale globilor oculari


I) Paralizia micrilor de verticalitate:

II)

A) Sdr. Parinaud: n leziunile calotei pedunculare i n cele diencefalo-mezencefalice, cu imposibilitatea efecturii acestor micri;se nsoete adeseori de paralizia micrilor conjugate de convergen B) Sdr.periapeductal Kestenbaum: apare n leziunile substanei cenuii din jurul apeductului Sylvius. - paralizia verticalitii - nistagmus retractor i disjunctiv convergent - pareze pariale de n.III Paralizia micrilor de lateralitate: lezarea centrilor sau cilor care rspund de realizarea acestor micri determin imposibilitatea privirii cu ambii ochi spre dreapta sau spre stnga. Leziunea se afl de partea opus celei spre care bolnavul nu poate privi. Cnd devierea ochilor e nsoit i de cea a capului, spre aceeai parte, vorbim despre devierea conjugat a capului i globilor oculari sau deviere oculocefalogir, caracteristic sindroamelor Foville: 1. de tip peduncular->leziune situat deasupra decusaiei pontine -bolnavul i privete leziunea->hemiplegie de partea opus leziunii 2. de tip protuberanial->leziune situat dedesubtul decusaiei pontine -bolnavul i privete hemiplegia superior->leziune deasupra nucleului n.VII i paralizie VII de tip central inferior->leziune la nivelul nucleului n.VII i paralizie VII periferic de aceeai parte cu leziunea

Crizele oculogire (pot fi oculocefalogire): constau n orientarea tonic i involuntar a globilor oculari (eventual i a capului), n sus (mai ales) sau lateral. Bolnavul e incapabil s influeneze aceast poziie pe o durat de minim 20-30 minute. Crizele sunt dureroase i insuportabile. Semnific descrcri extrapiramidale asupra centrilor oculogiri supranucleari (subcorticali), cu prognostic de gravitate. Miocloniile oculare ritmice: sunt mioclonii continue, cu frecvena de 60-90/minut, care apar n leziunile triunghiului olivodentorubric. Apar frecvent n cadrul sdr.mioclonic velo-palato-faringo-laringo-oculodiafragmatic

- Motilitatea intrinsec pupilar


Date anatomo-funcionale: Definiii: - Midriaz: diametrul pupilar peste 4-5 mm. - Mioz: diametrul pupilar sub 2 mm. - Anizocorie: diametrele pupilare sunt inegale; are ntotdeauna o explicaie (nu trebuie neglijat) dac apare brusc! Motilitatea intrinsec a globilor oculari este asigurat de: 1. Muchii irieni: a) Circulari (iridoconstrictori): determin mioz; au inervaie parasimpatic prin fibre motorii vegetative din nucleul Edinger-Westphall, transportate de ctre oculomotorul comun (III). b) Radiari (iridodilatatori): determin midriaz; au inervaie simpatic prin fibre motorii cu originea n centrul ciliospinal Budge, situat n mduv ntre C8 i D1,subordonat nucleului pupilo-dilatator din hipotalamus 2. Muchii ciliari: sunt rspunztori de acomodarea cristalinului.

funcioneaz sub forma unor sincinezii vegetative fiziologice asociate micrilor oculare somatice extrinseci voluntare sau automatico-reflexe,depinznd de echilibrul simpato-parasimpatic i de factori din segmentele cele mai nalte ale SNC ce asigur sentimentele,starea psihic,gndirea jocul pupilar = modificri alternante,nentrerupte,ale strii de contracie a muchilor irieni i ciliari (semnul Bunke dispariia jocului pupilar, semn patognomonic pentru schizofrenie; hippusul pupilar const n exagerarea jocului pupilar o succesiune de dilatri i ngustri pupilare rapide fr legtur cu excitaii periferice, pozitiv n coreea acut, scleroz multipl, alte afeciuni cu rsunet neurologic).

Examenul motilitii pupilare: I) II) III) Reflexul fotomotor: bolnavul este aezat cu faa la lumin, acoperindu-i-se ochii; dup 10-15 secunde se descoper fiecare ochi pe rnd, urmrindu-se mioza. Reflexul de acomodare (convergen): bolnavul, aezat cu faa la lumin, urmrete degetul examinatorului care se apropie i se deprteaz de rdcina nasului. Reflexul consensual: se acoper un ochi i se urmrete pupila celuilalt, care va face mioz la descoperirea ochiului acoperit, respectiv midriaz la acoperirea lui.

Patologia pupilei: I) Sdr. Claude Bernard-Horner: apare n leziunile cilor simpatico-pupilodilatatoare esp.la nivel cervical - anizocorie prin mioz homolateral - enoftalmie - ptoz palpebral parial Sdr. Parfour-du Petit: este un sindrom de excitaie a simpaticului cervical - midriaz unilateral - exoftalmie - lrgirea fantei palpebrale Sdr. Argyll-Robertson: - anizocorie - neregularitatea conturului pupilar - abolirea reflexului fotomotor, dar conservarea celui de acomodare-convergen - caracteristic tabesului, dar apare i posttraumatic, n scleroza multipl etc. Sdr. Addie: - pupilotonie (lentoarea reaciilor pupilare la lumin i convergen) - abolirea ROT la m.i.

II)

III)

IV)

- Perechea V (nervii trigemeni)


Date anatomo-funcionale: Nervi senzitivo-motori i somatovegetativi. Trigemenul senzitiv: - protoneuron n ganglionul Gasser (dispus n foseta Meckel de pe faa antero-superioar a stncii temporalului) - dendritele protoneuronilor formeaz trei ramuri, care sunt de fapt nervi de sine stttori: 1. nervul oftalmic (ramura I) 2. nervul maxilar superior (ramura II)

3. nervul mandibular, componenta senzitiv (ramura III) - axonii protoneuronilor formeaz un trunchi comun unic (nervul V propriu-zis), care strbtnd unghiul pontocerebelos ptrunde n protuberan, mprindu-se n trei rdcini: 1. ascendent scurt, terminat n nucleul trigeminal superior din locus caeruleus 2. orizontal, terminat n nucleul trigeminal pontin 3. descendent, strbate bulbul i se termin n mduva cervical L) Aceti nuclei terminali conin deutoneuronii senzitivi, ai cror axoni dau natere fasciculului quintotalamic, care dup ce se ncrucieaz parial ader la panglica Reil, unde contacteaz numeroase conexiuni cu substana reticulat i cu alte formaiuni din trunchi. Fasciculul se termin n nucleul ventral postero-median talamic, unde se gsete al treilea neuron. Proiecia cortical se face n ariile 3, 1, 2 Brodman.
Ariile inervate senzitiv i traiectul ramurilor:

1. nervul oftalmic: - scalp, de la nivelul frunii pn la vertex - pleoap superioar - rdcina nasului - conjunctiv i cornee - bolta foselor nazale - meninge frontale - sinus frontal i sfenoidal - celule etmoidale -iese din orbit prin fanta sfenoidal i trece prin peretele extern al sinusului cavernos. -are ataat ganglionul ciliar (vegetativ), care conine fibre simpatice i parasimpatice pupilare. 2. nervul maxilar superior: - pleoapa inferioar - aripa nazal - regiunea malar - regiunea temporal anterioar - buza superioar - mucoasa gingiilor superioare - palatul dur - dinii superiori -intr n craniu prin gaura rotund mare. Are ataat ganglionul sfenopalatin (vegetativ), care conine fibre parasimpatice destinate glandelor lacrimale. 3. nervul mandibular: - buza inferioar - partea posterioar i inferioar a obrazului - tegumentele tmplei - brbia - gingii i dini inferiori - planeul bucal - limba n cele 2/3 anterioare (sensibilitate termic,tactil i dureroas) (inervaie senzitiv, nu senzorial!) -intr n craniu prin gaura oval. Are ataat ganglionul otic (vegetativ), cu fibre parasimpatice pentru parotid. -este nerv mixt,coninnd i fibre motorii Trigemenul motor: - originea real n nucleul masticator din punte - ieind din punte se altur nervului V senzitiv, ajunge n ganglionul Gasser, de unde intr n constituia ramurii inferioare (nervul mandibular), prin care se distribuie la muchii masticatori.

Examenul clinic: Funcia senzitiv: sensibilitatea superficial (tactil, termic, dureroas) pe teritoriile tegumentare i mucoase inervate. II) Funcia motorie: - inspecia regiunii masticatorii - urmrirea ridicrii, coborrii, proiectrii nainte i retraciei mandibulei poate decela o eventual scdere a forei musculare a ridictorilor mandibulei (pacientul strnge o spatul ntre dini la nivelul premolarilor, iar examinatorul ncearc s o scoat) - se pot evidenia uneori spasme, mai ales pe ridictorii mandibulei trismus, care poate semnifica descrcri extrapiramidale sau iritarea nucleilor masticatori n context infecios (bruxismul const n apariia unor crize de trismus n somn, care pot fi expresia unui context epileptic) Reflexe: 1. Corneean, conjunctival: trigeminofaciale,mucoase 2. Maseterin: trigeminotrigeminal,miotatic. III) Tulburri trofice: A) Keratita neuroparalitic: apare n lezarea ramurii oftalmice, i duce la apariia unor ulceraii corneene. Este frecvent dup zona zooster oftalmic. B) Hemiatrofia progresiv a feei (sdr. Parry-Romberg)->leziuni progresive ale n.V IV) Tulburri vegetative: denot de regul suferina ganglionilor vegetativi ataai ramurilor trigeminale. A) Sdr. Charlin-Harris (nevralgia nazociliar): crize dureroase la nivelul orbitei, globilor oculari, jumtii mediale a pleoapei, cu iradiere spre aripa nasului, nsoite de rinoree abundent apoas B) Sdr. Sluder-Ramadier (nevralgia sfenopalatin): crize dureroase la nivelul orbitei profunde, parial n globii oculari i la baza nasului, cu iradiere spre maxilarul superior, regiunea zigomatic, nsoite de congestia tegumentelor i mucoaselor de aceeai parte,rinoree abundent C) Simpatalgia facial: dureri la nivelul unei hemifee, de obicei continue, cu durata de zile-sptmni, sub form de dureri localizate imprecis, iradiate spre ceaf, cu caracter penibil, nsoite de roeaa tegumentelor i hipertermie facial. I)

Curs 9 Neurologie
- Perechea VII (nervii faciali)
Date anatomo-funcionale: Nervi senzitivo-motori i somatovegetativi (ca i V) Originea real a fibrelor motorii somatice: nucleu situat n centrul calotei pontine. Axonii ies prin anul bulboprotuberanial (originea aparent), traverseaz unghiul pontocerebelos, trec n conductul auditiv intern, apoi prin apeductul Faloppe din stnca temporalului, pentru ca ieind prin gaura stilomastoidian s ajung n loja parotidian, unde se mpart formnd o ramur temporofacial (neuroni din poriunea superioar a nucleului, care inerveaz musculatura etajului superior al feei) i una cervicofacial (neuroni din poriunea inferioar a nucleului, inervnd musculatura din etajul inferior al feei).

Nucleul motor pontin primete aferene corticale prin fasciculul corticonuclear (din cadrul fasciculului geniculat), ale crui fibre se ncrucieaz n partea superioar a punii. Este de reinut c poriunea superioar a nucleului, spre deosebire de cea inferioar (care primete aferene numai de la cortexul contralateral), primete fibre de la ambele emisfere. Acest fapt are relevan n diferenierea leziunilor supranucleare (care produc o paralizie facial de tip central), cnd ramura temporofacial este foarte puin afectat i deci paralizia nu afecteaz cadranul superior al hemifeei, de leziunile nucleilor sau trunchiurilor faciale (care produc o paralizie facial de tip periferic), care produc o afectare egal a ntregii hemifee. Nucleii motori faciali sunt conectai i cu centrii extrapiramidali, de la care primesc impulsurile mimicii automate, ceea ce explic hipomimia parkinsonianului. Funcia senzitivo-senzorial a facialului: se realizeaz prin fibrele nervului intermediar Wrisberg (VII bis) - Protoneuronul se afl n ganglionul geniculat. Dendritele sale asigur inervaia senzitiv pentru concha auricular, conductul auditiv extern, faa extern a timpanului, o zon tegumentar retroauricular (zona Ramsey-Hunt), sensibilitatea (senzorial) gustativ pentru cele 2/3 anterioare ale limbii. Axonii protoneuronilor ptrund la nivelul fosetei laterale a bulbului. - Deutoneuronii sunt localizai n poriunea superioar a nucleului solitar, iar axonii lor se asociaz panglicii Reil, proiectndu-se cortical n ariile 3, 1, 2 (postrolandice) (impulsurile senzitive) i n piciorul circumvoluiei parietale ascendente (impulsurile gustative) Funcia vegetativ a facialului: prin fibre parasimpatice din: - nucleul lacrimal:napoia nucleului motor VII-> stimularea secreiei lacrimale - nucleul salivar superior: n apropierea nucleului VII bis->stimularea secreiei parotidiene Explorare clinic (modificri caracteristice paraliziei de tip periferic): I) Funcii motorii: A) Examenul static: - lagoftalmie (fanta palpebral lrgit) - lacrimile nu se scurg prin canalul nazolacrimal (paralizia muchiului Horner), ci se adun n colul intern al ochiului de unde se scurg pe obraz, realiznd aspectul de epifor. - ochiul pare deplasat n sus (semnul lui Negro) - pliurile hemifrunii sunt terse - anul nazogenian este ters - comisura bucal e cobort - clipitul absent de aceeai parte B) Examenul dinamic: - pleoapa de aceeai parte nu se nchide i se observ semnul Charles-Bell (sincinezia fiziologic de ndreptare a globului ocular n sus i n afar n momentul nchiderii pleoapelor) - la ncreirea frunii nu apar cute de partea afectat - la micarea de artare a dinilor gura deviaz de partea sntoas - bolnavul nu poate sufla drept n fa, nu poate fluiera - nu pot fi pronunate corect consoanele B, P, M - la masticaie alimentele scap de partea afectat - dac ochiul poate fi nchis i pacientul este invitat s o fac, genele ochiului de partea cu deficit se ascund mai puin printre pliurile pleoapei strnse,par mai lungi (semnul Souques) - bolnavul nu poate nchide ochiul bolnav n mod izolat (semnul Revillod), chiar dac ar putea totui s-l nchid, mcar parial, odat cu cel sntos C) Reflexe: - nazopalpebral: percutarea rdcinii nasului determin n mod normal clipit bilateral; n cazul leziunilor de VII, aceast reacie nu se produce de partea ochiului bolnav - opticopalpebral: proiecia brusc spre ochi a unui excitant luminos provoac clipit bilateral, reacia fiind absent de partea afectat - cohleopalpebral: aceeai reacie, cu aceleai modificri patologice, n ce privete aplicarea unui excitant sonor

- reflexul corneean: abolit II) Funcii senzitive: Modificri de gust n cele 2/3 anterioare ale limbii, determinate prin aplicarea pe mucoasa hemibucal a unor tampoane mbibate cu substane avnd toate gusturile:dulce,srat,acru Hipoguezie, aguezie: scderea intensitii sau pierderea senzaiei de gust. Disguezie: confundarea gusturilor. Entiti clinice: I. Paralizia facial de tip periferic: Deficitul motor intereseaz musculatura ntregii hemifee (afectarea att a ramurii temporo-faciale ct i a ramurii cervico-faciale) Etiologie: - necunoscut, de cele mai multe ori. - dac se poate preciza, paralizia este de cele mai multe ori a frigore (paralizia Bell): probabil se datoreaz unei infecii virotice, care iniiaz un proces inflamator la nivelul nervului, ceea ce determin o cretere n volum a acestuia, comprimndu-se astfel de stnca temporalului. Consecina este o nevrit segmentar periaxial, cu degenerescen valerian dac nu se iau msuri. - exist i cazuri cu cauze clare (mai rar), n context traumatic, tumoral, infecios (infecii demonstrate, precizate). Clinic: apar modificrile descrise mai sus (din punct de vedere motor, senzitivo-senzorial i vegetativ) pe ntreaga hemifa de aceeai parte cu leziunea. Investigaii: - examen electric: relev hiperexcitabilitate neuromuscular i degenerescena total sau parial a nervului sau a muchilor - examen electromiografic (detecie i stimulodetecie): important pentru prognostic Forme particulare: Sdr. Foville protuberanial inferior -homolateral->paralizie VII periferic,paralizie de lateralitate a privirii -heterolateral->hemiplegie Sdr. Millard-Gubler->leziuni vasculare ale nucleului facialului -homolateral->paralizie VII periferic -heterolateral->hemiparez Sdr. Mebus: paralizie facial simpl sau dubl, asociat cu paralizii de oculomotori. Este o entitate congenital. Diplegia facial (dubla paralizie facial): apare n encefalite, poliradiculonevrite, meningite bazale,procese infiltrative ale bazei craniului Sdr. Melkerson-Rosenthal: paralizie facial periferic recidivant, edem facial, limb plicaturat cu marginea estompat.Etiologia este neprecizat. Evoluie (valabil mai ales pentru cea a frigore): - foarte variab1il, de la caz la caz - vindecarea are loc n 6-8 sptmni, n medie - exist adesea recidive Complicaii (valabile mai ales pentru cea a frigore): 1. Hemispasmul facial postparalitic: contractura hemifeei paralizate, fond pe care apar micri involuntare cu caracter paroxistic sau sincinezii. 2. Ulceraii corneene: datorate lagoftalmiei, prin lipsa de protecie din partea pleoapei. 3. Sdr. lacrimilor de crocodil: hiperlacrimaie homolateral declanat de actul alimentaiei. Se pare c e datorat unei regenerri aberante a unor fibre salivare care ajung la ganglionul sfenopalatin i la glanda lacrimal. Tratament:

etiologic, dac este posibil pentru cea a frigore: 1. tratament antiinflamator cu preparatele cele mai puternice tolerate de ctre bolnav (corticoizi>prednison 1 mg/kgc/zi dac nu exist contraindicaii: HTA, DZ, ulcer; dac aceste contraindicaii sunt prezente se dau AINS) 2. neurotonice: milgama, vitaminele grupului B 3. fizioterapie: ar trebui s fie obligatorie; are scop antiinflamator i de stimulare nervoas-> raze ultrascurte,ionizri,cureni delta II. Paralizia facial de tip central: Leziunile intereseaz cile motorii descendente, ntre scoar i nucleii facialului. Manifestrile apar numai n teritoriul ramurii cervicofaciale (hemifaa inferioar), fiind practic inaparente n cadranul superior al hemifeei (teritoriul de inervaie motorie al ramurii temporofaciale care are o inervaie dubl homo- i heterolateral) De regul se nsoete de o hemiparez sau hemiplegie contralateral de origine vascular, tumoral, traumatic,inflamatorie, datorat raporturilor cii corticonucleare cu fasciculul corticospinal. De regul este unilateral; este bilateral n cazul lezrii ambelor emisfere (sindroame pseudobulbare), care survine n timp. Cauze: traumatice, tumorale, inflamatorii, vasculare. III. Hemispasmul facial primitiv: Corect este: spasmul primitiv al hemifeei, fiind vorba de un spasm complet. Este o entitate rar, caracterizat de secuse tonice i clonice ale musculaturii inervate de nervul facial. Debutul se face de regul cu blefarospasm. Spasmul este favorizat de micrile automatice voluntare ale feei. Dac nu se poate identifica o cauz, se cheam spasm esenial. Uneori se raporteaz cauze definite, cnd vorbim de un spasm secundar: tumori de trunchi, malformaii vasculare, compresiuni n unghiul pontocerebelos, malformaii ale armierei osoase, anevrisme,trunchi mega-dolico-bazilar Tratament->decompresiuni sau alcoolizri pariale ale nervului -carbamazepina -

- Perechea VIII (nervii vestibulocohleari)


I) Nervul acustic (cohlear): Date anatomo-funcionale: Nerv senzorial, parte a analizatorului acustic. Protoneuron: n ganglionul spiral Corti situat n urechea intern; dendritele colecteaz impulsurile de la celulele senzoriale ale organului Corti, iar axonii parcurg lama spiral i se agreg n nervul acustic, care parcurge conductul auditiv intern i unghiul pontocerebelos, ptrunznd n calota pontobulbar, pn la nivelul nucleilor acustici (tuberculul acustic lateral i nucleul acustic ventral), care conin deutoneuronul cii auditive; axonii deutoneuronilor ajung la corpii geniculai mediali din metatalamus (al treilea neuron) i la tuberculii cvadrigemeni; de aici, informaia auditiv se proiecteaz pe scoara lobului temporal, n circumvoluia temporal superioar (ariile 41, 42) i la nivelul circumvoluiei Heschl (aria 52), unde se face analiza superioar a aferenelor acustice. Excitantul fiziologic este constituit de vibraia sonor, care influeneaz celulele senzoriale ale organului Corti pe cale aerian i osoas. Examenul nervului acustic: A) Acumetria fonic: examen de audiie cu voce tare sau optit (teoretic oaptele trebuie s fie auzite de la distana de 6 metri). B) Acumetria instrumental: ticitul ceasului, diapazon etc.

C) Probele Rinn, Weber, Schwabach, Fowler D) Audiometria->metod cantitativ de determinare a auzului -se testeaz pragul de recepionare a 10-12 sunete diferite -se nregistreaz curbe pt.fiecare ureche ce se compar cu pragul de recepionare pt.frecvene specifice -pragul ridicat pt.sunete cu frecven joas->hipoacuzie de transmisie -pragul ridicat pt.sunete cu frecven ridicat->hipoacuzie de percepie Lezarea analizatorului auditiv: A) Manifestri de iritaie: - hiperacuzia->percepie auditiv exagerat - acufene (tinitus): sunt senzaii auditive percepute n lipsa unor excitani auditivi de la surse exterioare organismului; apar n afeciuni otologice, nevrite acustice, malformaii vasculare - halucinaii auditive->percepii fr obiect aprute mai ales n epilepsie, dar i n boli psihice B) Manifestri de deficit: - hipoacuzia-> n intensitate a percepiei - anacuzia (surditatea) II) Nervul vestibular: Date anatomo-funcionale: Nervul face parte din analizatorul vestibular. Protoneuronul este situat n ganglionul Scarpa din conductul auditiv intern. Prelungirile sale dendritice se pun n legtur cu celulele receptoare din labirintul membranos din maculele utriculare i saculare i crestele canaliculare. Axonii formeaz nervii vestibulari, care se altur nervilor acustici, mpreun cu care trec prin unghiul pontocerebelos, ptrunznd n trunchi. Nucleii sunt situai n calota bulbar i conin deutoneuronii cii vestibulare, ai cror axoni se distribuie diverselor formaiuni cortico-subcorticale (nucleii nervilor oculomotori, nucleii cerebeloi, formaiunea reticulat, motoneuronii din coarnele medulare anterioare,nucleul nervului spinal extern). Aceti nuclei sunt: - Deiters - Bechterew - triunghiular - ai rdcinii descendente Roller Excitantul periferic este constituit de schimbarea poziiei capului, fapt care pune n micare lichidul endolimfatic i determin excitarea celulelor receptoare. Excitaiile sunt integrate de ctre formaiunile vestibulare, cerebel i scoar, rezultnd reflexe complexe, al cror scop este meninerea echilibrului static i dinamic al corpului. Semiologia leziunilor vestibulare: A) Vertij: simptom subiectiv, caracterizat prin senzaia de rotire a spaiului din jur (vertij subiectiv) sau prin senzaia de deplasare a propriului corp (vertij obiectiv). Poate surveni n crize paroxistice sau poate fi permanent. Se poate nsoi de grea i fenomene vegetative (paloare, transpiraii reci, lipotimie (posibil datorit conexiunilor vestibulare cu substana reticulat)) B) Tulburri de echilibru static i dinamic: n formele severe nu se poate pstra echilibrul static, iar bolnavul evit micrile capului, care i pot provoca vertij. n formele moderate, cnd mobilizarea este posibil, se fac urmtoarele probe: Romberg, Romberg sensibilizat: n prezena leziunilor vestibulare se produce devierea corpului (dup cteva secunde) la nchiderea globilor oculari Proba braelor ntinse (Barany): bolnavul este aezat pe scaun cu spatele sprijinit; i se comand ntinderea braelor nainte, cu indexurile n extensie; examinatorul marcheaz poziia degetelor ntinse cu propriile sale degete, fr s ating bolnavul. La nchiderea ochilor se produce o deviere tonic a braelor, de obicei spre partea lezat. Se poate sensibiliza invitnd bolnavul s penduleze braele n plan vertical.

Proba Babinski-Weil (proba mersului n stea): la mersul nainte devierea se produce spre partea lezat, iar la mersul napoi spre partea opus. O deviere de cel puin 90 se consider patologic C) Nistagmus: const n micri involuntare, ritmice, sincrone i n aceeai direcie ale globilor oculari. Are o component lent (tonic), care demasc de fapt elementul vestibular al nistagmusului, i o component rapid (clonic), care este reacia de readucere a globului ocular n poziia normal; fiind mai uor de observat (btaia nistagmusului), componenta rapid este cea care d sensul nistagmusului. Nistagmusul poate fi orizontal, vertical, rotator, disjunctiv (are direcii contrare la cei doi ochi). Trebuie difereniat de nistagmusul paralitic din lezrile nervilor oculomotori, care are excursiuni mari, este neregulat i are aspect pendular. De asemenea, se impune diferenierea de nistagmusul de fixaie care apare fiziologic la privirea lateral extrem i care se epuizeaz dup cteva secuse, precum i de nistagmusul optokinetic, care apare n tulburrile de refracie ale globilor oculari. Explorare instrumental: - proba rotatorie - proba caloric - proba galvanic - proba pneumatic - electronistagmografia - cupulometria Sindroamele vestibulare: Se mpart, dup localizarea leziunii, n: A) Sdr. vestibular de tip periferic (armonios): n leziunile de labirint sau de nerv vestibular. Apare n procese inflamatorii ale urechii interne sau medii, nevrite vestibulare, sindrom de unghi pontocerebelos, fracturi de stnc de temporal, tulburri circulatorii pe traseul arterei auditive interne. Caractere: 1. Vertij intens, chiar paroxistic, care poate fi generat de micrile capului. 2. Deviaii tonice ale capului, trunchiului, braelor spre partea lezat. 3. Nistagmus orizontal cu btaie contralateral devierilor. 4. Se pot asocia acuze auditive. 5. Tulburri vegetative accentuate. B) Sdr. vestibular tip central (dizarmonic): apare n scleroza multipl, afeciuni vasculare, tumorale, toxice, infecioase etc. Caractere: 1. Vertij de intensitate mic, uneori continuu. 2. Nistagmus, adesea n dou direcii,vertical,girator,disjunct 3. Deviere tonic nesistematizat a corpului. 4. n principiu nsoit de alte simptome de leziuni ale trunchiului cerebral Boala Mniere: este un sindrom vestibular armonios cu determinism labirintic, dominat de triada: 1. Vertij 2. Tinitus 3. Surditate
Se manifest sub form de crize care survin brusc, n plin sntate, brutal i cu manifestri vegetative foarte accentuate. Tulburrile sunt determinate de suferine acute ale canalelor semicirculare, elementul de baz fiind hidropizia labirintului, care poate fi determinat de tulburri circulatorii, mai frecvent ischemice.

Sdr. mnieriform: crize vertiginoase fr severitatea i brutalitatea celor din boala Mniere, fr tinitus sau hipoacuzie. Apar n traumatisme, afeciuni vasculare, neurolabirintite toxice, boli generale (DZ, distiroidii, HTA),afeciuni infecioase,hemoragii i tromboze ale arterei labirintice,insuficien vertebro-bazilar.

- Perechea IX (nervii glosofaringieni)


Date anatomo-funcionale: Nervi senzitivo-motori i somatovegetativi. Originea real a poriunii motorii: etajul superior al nucleului ambiguu din bulb. Axonii ies din bulb n partea superioar, prsesc craniul prin gaura rupt posterioar, alturi de X, XI, vena jugular posterioar, trec n spaiul retrostilian i se distribuie muchilor: - constrictori superiori ai faringelui - stilofaringian - glosostafilin Originea fibrelor senzitivo-somatice: ganglionul Andersch (sensibilitatea gustativ) i Ehrenritter (sensibilitatea general), fibre rspunztoare de sensibilitatea 1/3 posterioare a limbii. Aceste fibre mai colecteaz informaia senzitiv i din loja amigdalian, pilieri, partea posterioar a vlului palatin, trompa Eustachio, urechea medie. Axonii intr n bulb, ajungnd la nucleul fasciculului solitar, unde se gsesc deutoneuronii, care i proiecteaz axonii n ariile 3, 1, 2 i ariile gustative. Fibre parasimpatice: din nucleul salivar inferior: - fibre preganglionare, terminate n ganglionul otic - fibre postganglionare, destinate glandei parotide. Semiologia lezrii: I) Leziune unilateral: 1. Paralizia constrictorului superior al faringelui: apare jen la deglutiia solidelor. 2. Hipo- sau anestezie n 1/3 posterioar a limbii, palat moale posterior, faringe i aguezie, mai ales pentru gustul amar. 3. Reflexul faringian este diminuat sau abolit. 4. La pronunia vocalei A sau E se evideniaz semnul cortinei (Vernet): deplasarea peretelui posterior al faringelui i a vlului palatin spre partea indemn. II) Leziune bilateral: 1. Tulburri grave de deglutiie, n special pentru solide. 2. Tulburri de fonaie (voce nazonat, vorbire dificil). 3. Se asociaz frecvent cu leziuni ale vagului (X), ceea ce face ca vlul palatin s fie czut, flasc, cu lueta atrnnd la baza limbii. Vlul nu se mai ridic la pronunarea vocalei A. Reflexele faringiene sunt abolite. Apar tulburri de deglutiie pronunate i pentru lichide. Nevralgia glosofaringian: 1. Dureri la baza limbii i la nivelul istmului bucofaringian, cu iradiere spre unghiul mandibulei i urechea homolateral, cu durat scurt, intensitate mare, cu o frecven a crizelor posibil foarte mare. 2. Entitatea este rar, cu semnificaie sever (de regul demasc prezena unui neurinom al glosofaringianului sau al nervilor cu care are raporturi n gaura rupt posterioar X, XI; mai apare n tumori de baz de craniu, angioame, anevrisme, afectri ale meningelui la nivelul sinusului lateral).

- Perechea X (nervii vagi sau pneumogastrici)


Date anatomo-funcionale: Nervi senzitivo-motori i somatovegetativi. Originea aparent: anul colateral posterior al bulbului, traiectul fiind spre gaura rupt posterioar, prin care are loc ieirea din craniu. Fibrele motorii somatice: au originea real n nucleul ambiguu. Se distribuie la muchii: - constrictori mijlocii i inferiori ai faringelui - dilatatori ai corzilor vocale

- palatului Aceti muchi sunt implicai n special n deglutiia lichidelor. Asigur realizarea primului timp al deglutiiei, alturi de IX i XI. Asigur timpul inspirator al respiraiei i fonaiei mpreun cu corzile vocale Partea senzitiv somatic: protoneuronii sunt situai n ganglionul jugular. Dendritele culeg sensibilitatea mucoasei faringelui, laringelui, peretelui posterior al conductului auditiv, a unei mici zone auriculare, a durei mater din fosa posterioar. Axonii se termin prin sinapse cu deutoneuronii la nivelul nucleului fasciculului solitar. Funcia vegetativ motorie: prin fibre din nucleul dorsal al vagului (n partea posterioar a calotei bulbare); se asigur inervaia: - zonei cardio-aortice - broniilor - tubului digestiv Funcia vegetativ senzitiv: protoneuronul este situat n ganglionul plexiform. Dendritele primesc impulsuri din teritoriul pneumo-gastro-entero-colic. Axonii se termin n nucleul dorsal al vagului, unde se nchid reflexele de: - deglutiie - tuse - salivaie - respiraie - sinocarotidiene - cardioinhibitorii Examinare: - mobilitatea vlului palatin, faringelui - deglutiie - fonaie, voce - reflexele de fund de gt (faringian i velopalatin) Semiologia leziunilor: I) Leziuni unilaterale: 1. Devierea vlului i luetei spre partea indemn. 2. Voce bitonal. 3. Tulburri de sensibilitate obiectiv. 4. Abolirea reflexelor faringian i velopalatin unilateral. II) Leziuni bilaterale: 1. Cderea vlului palatin i luetei. 2. Voce nazonat. 3. Tulburri de deglutiie, mai ales pentru lichide. 4. Tulburri respiratorii grave. 5. Manifestri cardioinhibitorii i tensiodepresive, care pot atinge intensiti sincopale. Leziunile apar n: - scleroza lateral amiotrofic - poliradiculonevrite - patologie vascular bulbar - anevrisme ale arterei carotide interne - tumori mediastinale - boala Roskam->simptomatologia apare prin hiperexcitabilitatea sinusului carotidian

- Perechea XI (nervii accesori sau spinali)

Date anatomo-funcionale: Nervi exclusiv motori. Originea real: nucleul bulbar din etajul inferior al nucleului ambiguu i nucleul medular din cornul cenuiu anterior C1-C5. Fibrele prsesc mduva i intr n craniu prin gaura vestibular , unindu-se cu fibrele de origine bulbar,formnd nervul spinal care iese din craniu prin gaura rupt posterioar. Nervul se divide n dou: 1. Ramura intern: fibre bulbare, care alturi de fibre din X formeaz nervul laringeu recurent (inferior), care inerveaz majoritatea muchilor laringelui. 2. Ramura extern: fibre de provenien cervical, care inerveaz muchii trapez i sternocleidomastoidian. Semiologia leziunilor: Se urmresc: - respiraia - vocea - deglutiia - micrile realizate de sternocleidomastoidian i trapez. I) Leziunile unilaterale: 1. Tulburri de fonaie: vocea bitonal; se poate observa laringoscopic pareza corzii vocale homolaterale. 2. Umr czut, omoplat deplasat inferior i nafar->paralizia muchiului trapez 3. Conturul trapezului este ters, muchiul este hipoton, este limitat micarea de ridicare a umrului. 4. Paralizia sternocleidomastoidianului produce modificri n statica i dinamica cefalic. La rotirea capului spre partea opus leziunii, muchiul apare hipoton, mai puin reliefat. Funcia normal a omonimului contralateral determin o uoar rotaie a capului spre partea afectat i o nclinare lateral spre partea sntoas (torticolis). II) Leziunile bilaterale: 1. Afonie 2. Tulburri respiratorii grave
Leziunile apar n cancere de faringe, laringe, esofag, tiroid, precum i n anevrisme aortice, sarcoame,limfosarcoame cervicale, intervenii chirurgicale cervicale (mai ales cele pe tiroid) sau mediastinale.

- Perechea XII (nervii hipogloi)


Date anatomo-funcionale: Nervi exclusiv motori. Originea real: n bulb, din nucleul dispus sub planeul ventriculului IV. Axonii strbat calota bulbar i ies din trunchi la nivelul anului preolivar, apoi prsesc craniul prin gaura condilian, distribuinduse muchilor limbii. Exist conexiuni centrale prin fibrele corticonucleare ale fasciculului geniculat, prin care sosesc impulsurile motilitii voluntare. Conexiuni cu formaiuni extrapiramidale, cerebeloase, reticulate i proprioceptive, prin care se asigur activitatea automat i reflex a limbii. Semiologia leziunilor:
Se urmresc, la nivelul limbii:

I)

- motilitatea - troficitatea. Leziunile unilaterale:

1. Hemilimba homolateral este paralizat sau paretic, producndu-se devierea limbii spre partea sntoas. La protruzia limbii, devierea se face spre partea lezat, datorit interveniei genioglosului din partea sntoas. Micrile de lateralitate i verticalitate sunt deficitare. 2. Atrofia hemilimbii, care apare n timp. Dac nervul V e indemn, suprafaa nu sufer modificri, dar trebuie s acopere un volum muscular diminuat, rezultnd aspectul de limb zbrcit,mototolit. 3. Fasciculaii. II) Leziunile bilaterale: 1. Paralizie complet a limbii, cu imposibilitatea protruziei. 2. Atrofie global cu fasciculaii difuze 3. Tulburri de masticaie, fonaie,deglutiie Leziunile apar n : tulburri vasculare bulbare , tumori de fos posterioar , fracturi de baz, scleroz lateral amiotrofic,siringobulbie.
- Algiile craniene i faciale - Nevralgiile trigeminale

Reprezint reaciile nervului la agresiune, concretizate printr-un sindrom nevralgic. I) Nevralgia trigeminal esenial (maladia Trousseau, ticul dureros al feei, nevralgia trigeminal idiopatic): Se refer la algiile trigeminale care ntrunesc 6 criterii, astfel nct sunt: 1. Paroxistice 2. Provocabile 3. Unilaterale 4. Strict localizate pe teritoriul nervului V 5. Fr semne de suferin organic la nivelul structurilor nervoase 6. Fragmentate de perioade libere nu exist dureri reziduale intercritice. Etiopatogenez: Apar n a doua jumtate a vieii, cel mai frecvent dup 50 de ani. Debutul sub 20 de ani este excepional. :=3:2. Caracterul familial nu este dovedit. Factori etiologici ipotetici, a cror aciune pare a avea loc intra- i extranervos: - degenerativi - modificri vasculare i hormonale - chiste arahnoide la nivelul rdcinilor trigeminale sau al ganglionului Gasser (vacuole, umbre celulare n ganglionul Gasser) Mecanisme patogenetice: - intranevraxial - extranevraxial Manifestri clinice: 1. Durere paroxistic, fulgurant, cu durata de secunde pn la 2-3 minute, n crize, de intensitate foarte mare (descris ca lovituri de cuit,oc electric,arsur cu fierul rou), uneori insuportabil, survenind la intervale de timp neregulate. Numrul crizelor variaz de la 1-2 pe zi pn la zeci de crize zilnic; crizele pot surveni oricnd, ziua sau noaptea. Violena durerii determin un rictus al feei (spasm palpebral sau labial ipsilateral durerii->tic dureros al feei). 2. Dureri provocabile: declanate de un stimul minim, pe care bolnavul l poate sesiza sau nu. Stimulii declanatori pot fi tactili, vibratori, de distorsiune (micri de masticaie i vorbire). Ariile n care trebuie s acioneze aceti stimuli pentru a provoca durerea se numesc zone trigger i pot fi unice sau multiple la acelai pacient (pielea feei, mucoasa labial, bucal, gingival, dantura; zone care pot fi stimulate de micrile limbii, tuse,strnut etc.). Prezena zonelor trigger imprim pacientului o atitudine

3. 4.

5.

6.

i un comportament caracteristic: el devine obsedat de reapariia crizelor i evit orice stimul declanator cunoscut (evit alimentaia, igiena bucal, vorbirea, nu iese la aer,ia antialgice preventiv>toxicomanie->suicid);intensitatea durerii este comparabil cu cea din infarctul miocardic sau colica renal Durerile sunt unilaterale; nu depesc niciodat linia median a feei. Tind s predomine n aria trigemenului drept. Localizare strict la nivelul teritoriului inervat de trigemen, n aria uneia sau mai multor ramuri. Cel mai frecvent e afectat ramura II (maxilar superioar), apoi III (mandibular) i n cele din urm ramura I (oftalmic), rar. Lipsesc modificrile obiective la nivelul trigemenului, cu excepia cazurilor n care s-au fcut intervenii chirurgicale pentru dureri. Apar ns manifestri vegetative n teritoriul inervat, numai n criz: lcrimare, salivaie, congestia pielii,congestie nazal,hipersudoraie. Lipsesc acuzele intercritic.

Evoluia: discontinu, perioadele dureroase alterneaz cu cele de acalmie. Perioadele dureroase au un impact profund asupra strii psihice, pn la automutilri sau suicid. Diagnostic pozitiv: este mai mult un diagnostic de excludere, dup ce se respinge posibilitatea unei nevralgii trigeminale secundare simptomatice prin examinri complementare (EEG,examen stomatologic, CT,RMN,examen de LCR,examen ORL). Se bazeaz pe simptomatologia caracteristic descris i lipsa oricror modificri organice obiective ale structurilor nervoase asociabile cu patologia nervului V. Diagnostic diferenial: cu toate celelalte afeciuni care merg cu suferin trigeminal de tip nevralgic (nevralgiile trigeminale secundare). Tratament: ine cont de stadiul de evoluie, tratamentele anterioare, topografierea ct mai precis a durerii i a zonei (zonelor) declanatoare, starea fizic i psihic a pacientului. Este: A. Medicamentos: se face de prim intenie n orice nevralgie trigeminal esenial. Clase de medicamente utilizate: 1. Antiepileptice: - difenilhidantoina (Fenitoin,Dilantin)-> 400-600 mg / zi - carbamazepin 600-800 mg / zi - clonazepam->0.5-2 mg Eficiena este bun, cu diminuarea progresiv a episoadelor algice, chiar perioade de acalmie-> progresiv n timp a dozelor sau chiar suprimarea lor pt.perioade variabile 2. Miorelaxante centrale: Baclofen, Lioresal 60 mg/zi 3. Neuroleptice fenotiazidice: Clorpromazina 60 mg/zi, Levomepromazina 25-100 mg/zi 4. Analgetice obinuite. 5. Antidepresive. 6. Neurotonice->vit.B B. Chirurgical: numai n cazul eecului terapiei medicamentoase. Poate consta n: 1. Blocajul chimic al ramurilor trigeminale periferice cu alcool,procain 2. Alcoolizarea, electrocoagularea, termocoagularea sau ganglioliza ganglionului Gasser. 3. Secionarea parial a rdcinilor trigeminale->rizotomie retrogasserian/juxtapontin 4. Tractotomia trigeminal->bulbar,pontin,mezenchimal 5. Decompresiunea gasserian i retrogasserian. -complicaii->anestezie dureroas,hiperestezie de denervare C. Fizioterapeutic: ionizri cu nitrat de aconitin n scop antialgic, antiinflamator D. Rntgen terapia: antialgic. E. Acupunctur.

II)

F. Mezoterapie (trigger point injection): injectare intradermic cu ace foarte fine a unor doze minime de preparate medicamentoase (e.g. clorpromazin) la locul care declaneaz apariia simptomatologiei Nevralgii trigeminale secundare simptomatice: se deosebesc de nevralgiile trigeminale eseniale prin: 1. Durerea este continu, cu posibilitatea paroxismelor, are n general o intensitate mai mic, apare pe o ntreag hemifa. 2. Exist tulburri obiective la examenul neurologic al trigemenului ( hipo-, anestezie, diminuare sau abolire a reflexelor,atrofii,paralizii ale muchilor masticatori->afectarea rdcinilor motorii) 3. Pot fi asociate semne neurologice care s ateste lezarea concomitent a altor nervi cranieni.

Diagnostic: se bazeaz pe evidenierea leziunilor cauzatoare, dintre care cele mai frecvente sunt: A) Extracraniene: - sinuzite - osteite apicale de origine dentar - tromboflebite pterigoidiene - traumatismele masivului facial - neoplasmele feei - leziuni ale bazei craniului - procese neoformative: epitelioame, fibrosarcoame, metastaze B) Intracraniene: - tumori intracraniene - anevrisme de arter bazilar i alte malformaii arterio-venoase - leziuni inflamatorii - leziuni traumatice Cele mai frecvente cauze in de sfera stomatologic, ceea ce oblig la consult stomatologic,inclusiv Rx dentar. Se face de asemenea radiografie de extremitate cefalic i consult ORL.

Curs 10 Neurologie
- Migrena
Migrena se definete ca o cefalalgie paroxistic, periodic, practic constant unilateral, asociat cu fenomene oculare, cu tulburri vegetative, care debuteaz n majoritatea cazurilor n adolescen i poate avea caracter familial. Afecteaz 7-10 % din populaia adult. Debutul se face, cel mai adesea, ntre sfritul adolescenei i 40 de ani. Femeile sunt de 3 ori mai afectate. Etiopatogenie: - neelucidat, practic - factori declanatori i expresie clinic variabile; sunt implicate mecanisme multiple, la nivele diferite, mecanisme care pot diferi la acelai individ n decursul timpului - actualmente se acord atenie componentei genetice (terenul migrenos), fenomenelor vasculare (vasodilataie, vasoconstricie) i funcionalitii SNC, care este considerat generatorul crizei de migren, fiind sediul de integrare a stimulilor care pot fi adesea izolai ca declanatori ai crizelor - o importan deosebit sub acest aspect se acord urmtoarelor structuri din cadrul SNC: 1. sistemul hipotalamo-hipofizar 2. sistemele serotoninergic i adrenergic 3. sistemul trigemino-vascular 4. cortex 5. trunchi - rolul plachetelor sanguine, care pot manifesta o stare de hiperagregabilitate i serotoninei plachetare

rolul factorilor biochimici->serotonina plasmatic,acidul glutaric,acidul aspartic

Manifestri clinice: o succesiune de 4 faze distincte 1. Prodromul: este prezent n pn la 50 % din cazuri, sub forma unor simptome cu debut insidios, progresie lent, ntinse pe o durat de pn la 24 de ore nainte de declanarea crizei - stare de iritabilitate - stare de hiperreactivitate - dorin de singurtate - stare de depresie - poft pt.alimente (dulciuri) - tulburri de vorbire 2. Aura: precede hemicrania (durerea pe un hemicraniu) cu 5-60 de minute. Apare n doar 20 % din cazuri. Pot apare: - fenomene oculare: scotoame scnteietoare, hemianopsii,amauroze trectoare - parestezii - vertij 3. Cefalalgia: este singurul element constant, la 100 % din cazuri, fiind definitoriu pentru migren. - sever, cu caracter pulsatil - cel mai frecvent unilateral - acompaniat de grea, vrsturi, fotofobie - agravat de micare, lumin - determin autoizolarea bolnavului n ncperi nchise - dureaz 2 72 h 4. Postdromul (stadiul postcritic): - somnolen - stare de oboseal - uneori euforie - poate dura 24 h Crizele sunt separate de intervale libere. Durerea zilnic nu reprezint migren. Diagnostic: pe baza unor criterii introduse de Societatea Internaional de Cefalee. Este un diagnostic de excludere, n cele din urm, n condiiile unui examen neurologic negativ! Se pot recunoate urmtoarele forme: 1. Migrena fr aur: crize cu durata ntre 4-72 ore, care ndeplinesc minimum dou din urmtoarele condiii: - durerea este unilateral - durerea este pulsatorie - intensitatea durerii este moderat sau mare - durerea este agravat de activitatea fizic - durerea se asociaz cu una sau mai multe din urmtoarele: grea vrsturi fotofobie fonofobie 2. Migrena cu aur: dou sau mai multe crize precedate de aur, ale crei simptome trebuie s nu in mai mult de 60 de minute i s fie complet reversibile. Durerea ine 4-72 ore i trebuie s fie ndeplinite minimum dou din condiiile descrise mai sus. Diagnostic diferenial:

1. cefalalgiile asociate, secundare sau simptomatice din traumatisme, tulburri vasculare, metabolice,septice ,patologia craniului,patologia ocular, a nasului,gtului,urechilor,sinusurilor, dinii,gurii 2. simptomatologie asemntoare migrenei dar cu semne obiective la examenul neurologic -malformaii cerebrale->angioame,anevrisme,fistul carotido-cavernoas -insuficiena cerebro-vascular acut recurenial -tumori de ventriculi laterali,de ventricul III,tumori occipitale Tratament: I) Medicamentos: se iniiaz numai n momentul certitudinii diagnostice; terapia are o eficien slab i multe efecte secundare (nu exist o terapie ideal n acest sens). A) n faza acut: 1. Analgetice simple: - acid acetilsalicilic (Analgin)->mecanism central (talamic) i periferic (blocare ireversibil a COX->inhibarea PG)->2 g/24 h - paracetamol (Panadol)->1-2 g/24 h - metamizol (Algocalmin,Novalgin)->1-2 g/24 h 2. AINS: - indometacin - diclofenac - ibuprofen - naproxen 3. Derivaii ergotului: se cupleaz cu receptori 5HT, care mediaz inflamaia neurogenic cu efect vasoconstrictor la nivelul arteriolelor cerebrale i cu aciune serotoninergic. Utilizarea cronic n doze mari duce la apariia ergotismului i poate transforma migrena ntr-o cefalalgie medicamentoas, zilnic. Sunt potenai de cofein, care le crete absorbia i cu care se amestec n preparate: cofedol, tenopres etc. 4. Antagonitii receptorilor selectivi 5HT1: sumatriptan (Imigran) B) Profilactic: n prezena crizelor n peste 3 zile pe lun ce ntrerup activitatea normal, cnd atacurile sunt lungi (peste 72 de ore) sau de intensitate extrem i terapiile de faz acut nu au efect,au efect secundar sau sunt contraindicate). Se face cu: 1. Betablocante: propranolol etc. 2. Blocani ai canalelor de calciu: verapamil,nifedipin 3. Antagoniti 5HT2: pizotifen (Sandomigran), metisergid (Deseril), lisurid (Lisenil), dimetotiazin (Migristen), oxetoron (Nocertone) etc. 4. Antidepresive: imipralin, doxepin, amitriptilin. 5. Tranchilizante: oxazepam, clorazepam (Tranxene), clordiazepoxid, diazepam. 6. Acid acetilsalicilic. 7. Preparate hormonale: estradiol. 8. Preparate de magneziu. 9. Preparate vitaminice. 10. Antiemetice. II) Chirurgical: numai n cazurile invalidante i refractare la tratament. Vizeaz ntreruperea aferenelor trigeminale,ocluzii arteriale,ntreruperea cilor vasodilatatorii,ntreruperea cilor eferente ale durerii III) Psihoterapie: combaterea panicii, anxietii.

Curs 11 Neurologie
- Cluster headache (nevralgia migrenoas)
-este denumit i cefalee grupat n salve sau migren n ciorchine - mai puin frecvent ca migrena, 0,5 % din brbai, 0,1 % din femei. -debut de regul n decadele 2-3 -incidena maxim de debut este n jurul vrstei de 20 de ani -nu are caracter familial, apare foarte rar la doi membrii ai aceleai familii Manifestri clinice: 1. Criz cu durata de 15-90 de minute 2. Durerea se localizeaz cu predilecie n jurul i napoia globilor oculari 3. Durerea iradiaz n tmpl, nas, maxilar inferior, dini 4. Se asociaz congestie conjunctival i nazal i modificri pupilare (sindrom Claude Bernard-Horner) 5. Nu prezint aur 6. Nu prezint semne vizuale (senzoriale), grea, vrsturi 7. Crizele survin minimum o dat n 24 de ore, se succed pe un interval de 3-16 sptmni, dup care urmeaz intervale libere de 6 luni pn la 5 ani 8. Apar frecvent episoade dureroase bianuale ( primvar, toamn) 9. Crizele sunt de regul nocturne, n aceai perioad a zilei,survenind n medie 1-3 crize/zi 10. Pot fi provocate de stimuli externi, mai ales de ingestia de alcool, nitrii, de cureni de aer. Tratament: - uneori de urgen, datorit severitii paroxismului:inhalare de oxigen, tartrat de ergotamin, antialgice cu efect imediat injectabil - profilactic: blocani ai canalelor de calciu, valcroat de sodiu (acid valcroic, cu efect anticonvulsivant), carbamazepin, derivai de litiu (antidepresive), metisergid.

- Hemicrania cronic paroxistic


Mai rar dect migrena i nevralgia migrenoas, cu predominan la femei. Manifestri clinice: 1. Crize dureroase periorbitare, cu iradiere spre tmpl, ureche, gt. 2. Congestie nazal ipsilateral i rinoree. 3. Ptoz ipsilateral. 4. Lcrimare +/- congestie conjunctival. 5. Crize scurte (1-2 minute), dar cu frecven mare, de 10-14 / 24 de ore. 6. Rspunde 100% la indometacin.

- Cefaleea de tip tensiune (tension type headache)


-90 % din toate cefalalgiile fac parte din aceast categorie. 75% din cazuri sunt femei. Minimum 15% au primul atac sub vrsta de 10 ani. Manifestri clinice: 1. Bilateral n majoritatea cazurilor 2. Persistent, cu caracter surd. 3. Variaz n intensitate de-a lungul zilei. 4. Frecvent descris ca o senzaie de presiune, de band constrictiv n jurul capului. 5. n formele uoare apare n condiii de stres sau n anticiparea unui eveniment neplcut. 6. Durerea poate dura ntre 30 de minute i 7 zile i apare de mai puin de 15 ori pe lun. 7. Manifestrile cvasiconstante de nsoire sunt anxietatea i depresia.

8. n formele cronice durerea este prezent mai mult de 15 zile/lun Tratament:antidepresive (amitriptilin, imipralin),analgezice simple

- Sindroame medulare Date anatomo-funcionale: Este situat n canalul vertebral Limitele topografice ale mduvei spinrii: Cranial: fibrele de pe faa ventral a bulbului (fibrele decusaiei piramidale), limit care se proiecteaz pe schelet sub forma unui plan orizontal prin mijlocul arcului ventral al atlasului. Caudal: plan orizontal prin L2, de unde continu cu fillum terminale, care ader la a 2-a vertebr coccigian. Form: cordon turtit dorso-ventral, lung de cca 43 cm, alb mat; prezint dou segmente ngroate, de unde pleac rdcini ce formeaz plexurile brahial (C5-D2) i lombar (D9-D12). Structur: Canal ependimar: - superior comunic cu ventriculul IV. - inferior ia o form fusiform i se termin n ventriculul V, care se oblitereaz n jurul vrstei de 40 de ani. Substana cenuie->forma literei H - coarne anterioare - coarne posterioare - coarne laterale - comisura cenuie Substana alb->exclusiv fibre mielinice ce mbrac substana cenuie -cordoane anterioare,laterale,posterioare -fasciculul gracilis Goll i fasciculul cuneatus Burdach->sensibilitatea proprioceptiv contient i tactil epicritic -fasciculele spinotalamice anterior i lateral -fasciculul spinocerebelos posterior (direct,al lui Flechsig) -fasciculul spinocerebelos anterior (ncruciat,al lui Gowers) Microscopie->neuroni radiculari/cordonali/de asociaie Vascularizaie: Sistem arterial longitudinal: arterele spinale anterioare i posterioare Sistem arterial transversal: artere radiculare, cu dispoziie segmentar Sistem arterial intermediar Topografia radiculo-vertebral (legea Chipaut), funcie de nivel: Cervical: rdcina= apofiza+1 Dorsal superior (D1-D7): rdcina= apofiza+2 Dorsal inferior (D8-D10): rdcina= apofiza+3 Sub D11: ultimele 3 perechi lombare Sub D12: ultimele perechi sacrate Manifestri clinice: I) Sindroamele substanei cenuii: A) Sdr. cornului anterior: leziuni care afecteaz pericarionul neuronilor motori periferici: Leziuni acute: 1. Paralizii pariale, asimetrice, disociate n raport cu numrul de uniti motorii interesate; paralizia astfel instalat este una flasc. 2. ROT abolite. 3. Atrofii musculare 4. Reacii electromiografice de degenerescen electric

5. Caracterizeaz poliomielita acut anterioar Leziuni subacute, cronice: - paralizii bilaterale,simetrice + fasciculaii B) Sdr. cornului posterior: leziuni care afecteaz deutoneuronul cilor sensibilitii superficiale. Iniial apare hiperestezie apoi hipo(an)estezie superficial unilateral, suspendat pe teritoriul dermatomerelor afectate i cu disociaie de tip siringomielic C) Sdr. comisurii cenuii (sdr. de fibre scurte): tulburri de sensibilitate simetrice i suspendate pe teritoriul dermatomerelor afectate, cu disociaie de tip siringomielic. II) Sindroamele substanei albe: A) Sdr. de cordon anterolateral (fasciculul spinotalamic) Homolateral: sindrom piramidal. Heterolateral: tulburri de sensibilitate cu disociaie de tip siringomielic. B) Sdr. de cordon posterior (sdr. de fibre lungi)-> lezarea fasciculelor Goll-Burdach: Homolateral i subiacent: disociaie de tip tabetic, cu tulburri de coordonare, chiar micri coreo-atetozice -pierderea sensibilitii profunde contiente (simul atitudinilor segmentare, vibrator, al presiunii profunde). -pierderea sensibilitii epicritice (simul discriminrii tactile i al localizrii stimulului) -pstrarea sensibilitii termoalgezice i tactile protopatice III) Sindroame mixte (lezarea substanei albe i a celei cenuii): A) Sdr. de hemiseciune medular (Brown-Sequard): Homolateral: sublezional - deficit motor (paralizie spastic) - alterarea sensibilitii profunde incontiente deasupra leziunii - anestezie pe toate tipurile de sensibilitate, cu sau fr paralizie vasomotorie - uneori hiperestezie Heterolateral: - tulburri de sensibilitate termoalgezic discrete - alterri ale sensibilitii tactile->afectarea fasciculului spinotalamic B) Sdr. de seciune medular total: 1. paralizie total,hipotonie,abolirea ROT i a reflexelor cutanate 2. anestezie global a crei limit superioar poate fi depit de o zon de hipoestezie termoalgezic 3. atonie vezical (toate manifestrile sunt, evident, sublezionale) Exist trei faze: 1. ocul medular 2. Faza de automatism medular (se instaleaz dup 3-8 sptmni): apare o activitate medular reflex (tripla flexie) i pot apare reflexe vegetative sfincteriene,ROT,reflexul de extensie ncruciat 3. Stadiul final: dispare orice activitate reflex medular; deces consecutiv septicemiei cu care se pot complica infeciile recurente care apar n acest context (urinare, escare etc.). IV) Paraplegiile: pot apare att n leziunile de neuron periferic, ct i n cele de neuron central A) Paraplegie spinal->sdr.de seciune medular transvers 1. exist semne piramidale 2. anestezie global 3. tulburri vegetative i trofice cu net limitare sublezional B) Paraplegia pontin: datorat unor procese vasculare paramediane, procese neoformative, boli de demielinizare. Nu sunt prezente tulburrile de sensibilitate de la A), dar exist alte elemente de lezare a trunchiului. C) Paraplegia paracentral: este rezultatul lezrii bilaterale a lobului paracentral, de ctre meningioame parasagitale, tromboflebite de sinus longitudinal, suferine bilaterale ale arterelor cerebrale anterioare

(inclusiv emergena lor unic, malformaie destul de frecvent).Deficitul motor este precedat sau nsoit de crize jacksoniene n teritoriul afectat (m.i.). D) Paraplegia prin leziuni multiple: procese de atero- i arterioscleroz, cu apariia de leziuni lacunare de dezintegrare ischemic care afecteaz cu precdere fibrele corticospinale pentru m.i. la nivelul emisferelor cerebrale sau n trunchiul cerebral->para/tetraplegii -prin mecanisme similare se realizeaz paraplegiile prin leziuni multiple din unele encefalomielite

- Sindromul meningean
Const ntr-un ansamblu de simptome, semne i date paraclinice care traduc suferina meningean.

Definiii: 1. Sindrom meningean= manifestri clinice + modificri ale LCR 2. Reacie meningean= manifestri clinice + modificri foarte uoare ale LCR 3. Meningism= manifestri clinice fr modificri ale LCR
Manifestri clinice:

A) Cefalalgie: intens, exacerbat de micrile capului i de orice efort fizic care duce la creterea presiunii LCR. B) Fotofobie C) Vrsturi: - spontane,de regul neprecedate de grea - fr efort - nu sunt ritmate de alimentaie - pot fi declanate de micrile capului D) Rahialgii: determinate de presiunii LCR n tecile meningeene periradiculare i de localizarea procesului inflamator,iritativ sau toxic la acest nivel -se intensific la toate manoperele ce determin ale presiunii LCR->apsarea punctelor Valleix (intercostale),evaluarea semnelor radiculare (Lassegue) E) Contracturi musculare: declanate prin reflexe viscerosomatice cu punct de plecare meningean. Pot fi: Spontane (ca atitudini particulare): 1. poziia n coco de puc->capul i trunchiul n extensie,coapsele flectate pe bazin, gambele flectate pe coapse,picioarele cu flexie plantar,membrele superioare spre organele genitale 2. poziia trepiedului->cap n opistotonus,coapse flectate pe bazin,gambe flectate pe coapse, pacientul susine capul cu membrele superioare sprijinite pe pat Provocate: 1. Redoarea cefei->flexia capului pe trunchi determin contractura musculaturii paravertebrale cervico-dorsale 2. Semnul Kernig I: bolnav n decubit dorsal; cu un bra se ridic capul i trunchiul, iar cu mna cealalt se menin gambele n extensie; pozitiv: se produce flexia coapselor pe bazin i a gambelor pe coapse 3. Semnul Kernig II: bolnav n decubit dorsal; se ncearc flexia coapselor meninnd gambele n extensie; pozitiv: se produce flexia gambelor i se accentueaz extensia capului. 4. Semnul Brudzinski I (semnul cefei): se face ca i Kernig I, dar se ridic doar capul; este pozitiv dac apar aceleai manifestri.

5. Semnul Brudzinski II (semnul contralateral): bolnav n decubit dorsal; se face flexia pasiv a gambei i coapsei la unul dintre membrele inferioare; pozitiv: acceai micare apare spontan i la membrul contralateral. F) Hiperestezie cutanat generalizat: apare dermografismul (dunga meningitic Trousseau) G) Sindroame de suferin nervoas: 1. diminuarea/abolirea ROT 2. lezarea unor nervi cranieni 3. deficite motorii 4. diskinezii,convulsii,semne cerebeloase 5. tulburri psihice (agresivitate, iritabilitate, stri delirant-halucinatorii,com etc.) 6. tulburri viscero-vegetative (dispnee,tahicardie,hTA) Paraclinic: Fund de ochi: edem papilar +/- staz Examen LCR: funcie de etiologie poate releva prezena sngelui,celulelor inflamatorii etc.

Curs 12 Neurologie
- Limbajul

Limbajul este produsul activitii complexe i coordonate a unor arii specializate din creier; reprezint forma gndurilor i nelesul exprimrii verbale; este cel mai dezvoltat i eficient mijloc de comunicare; se realizeaz prin sunete individuale (foneme), litere scrise (grafeme), care combinate dau natere la simboluri (cuvinte), att n forma oral, ct i n cea scris. Nivelurile limbajului: 1. fonetic->sunete individuale i reguli de vorbire 2. lexical (morfologic)->cele mai mici uniti cu neles (morfene) 3. semantic->semnificaia de baz a cuvintelor 4. sintactic->regulile de organizare a cuvintelor 5. pragmatic->efectul i impactul pe care vorbitorul dorete s-l aib Tulburri de limbaj: I) Tulburrile emisiunii i articulrii cuvintelor (tulburri ale mecanismelor fonator i articular): A) Tulburri de elocuiune (disfazii): se urmrete debitul, cadena, modulaia vorbirii. 1. disfazia convulsiv clonic->repetarea involuntar,exploziv,sacadat a unei silabe 2. disfazia convulsiv tonic->imposibilitatea de a pronuna pt.un scurt timp cuvinte/silabe apoi pronunare exploziv 3. disfazia inhibitorie->bolnavul nu poate pronuna cuvintele B)Tulburri de pronunare: 1. Dislalia (pelticia): incapacitatea de a pronuna corect anumite sunete sau combinaii (e.g. rotacismul). 2. Rinolalie: vorbire pe nas. 3. Disfonie: alterarea timbrului vocii, care devine surd sau bitonal. 4. Afonia: imposibilitatea de a emite sunete, cel mai frecvent asociat patologiei corzilor vocale. 5. Disartria: articularea defectuoas a sunetelor i cuvintelor; apare n afectri ale nervilor care iau parte la articularea cuvintelor i n alterri ale sistemelor ce menin tonusul i coordoneaz aparatul periferic al vorbirii.

II) Tulburrile recepiei, comprehensiunii, formulrii i exprimrii simbolurilor scrise i verbale (afaziile): sunt alterri ale mecanismului psihic al vorbirii i scrisului, constnd n imposibilitatea de a exprima sau nelege cuvintele spuse sau scrise. Apar dup lezarea urmtoarelor structuri: 1. Aria Broca: baza circumvoluiei 3 frontale de pe emisferul dominant, circumvoluia frontal in integrum, structurile corticale subiacente. 2. Cortexul convexitii prefrontale situat puin naintea ariei Broca 3. Aria Wernicke: posterioar a primei circumvoluii temporale, mpreun cu a doua circumvoluie temporal, pe emisferul dominant. 4. Lobul parietal inferior de pe emisferul dominant->zona supramarginal 5. Fasciculul longitudinal superior 6. Aria motorie suplimentar cu structurile subcorticale subiacente (mai ales talamus) Caracteristicile tulburrilor afazice: 1. Tulburri ale exprimrii a) Anomalii de ritm: ncetinire (ntrerupt de pauze), accelerare (vorbire rapid,dificil de ntrerupt) b) Suprimarea vorbirii (mutism). c) Stereotipii: repetarea aceluiai segment lingvistic, care poate apare automat n orice punct al conversaiei. d) Automatisme: forme de comportament verbal frecvent automatizate i pe care pacientul nu le mai poate controla (inhiba)->au frecven mare de utilizare n limbaj i sunt mai rezistente la boal>interjecii,exclamaii,zilele sptmnii e) Disprozodia: reducerea melodicitii vorbirii, vorbire monoton +/- pseudoaccent f) Anomia: dificultatea gsirii unor anumite cuvinte, dealtfel comune. g) Parafraziile: -fonetic->reproducerea inadecvat a fonemelor dintr-un cuvnt -fonemic->se pronun incorect unele foneme -verbal->nlocuirea unui cuvnt cu altul asemntor ca form sau neles h) Neologismele: segmente lingvistice fr semnificaie, spuse ca i cum ar fi cuvinte n circulaie. i) Agramatismul: reducerea numrului structurilor sintactice i simplificarea lor j) Paragramatism: utilizarea inadecvat a structurilor sintactice. k) Jargonafazia: producie lingvistic coninnd un numr mare de parafrazii, neologisme, agramatisme, paragramatisme. 2. Tulburri ale nelegerii mesajelor orale: surditatea verbal, care const n dificultatea de a identifica i discrimina sunetele limbajului, adugndu-se i o dificultate de nelegere propriu-zis. 3. Tulburri ale exprimrii scrise: similare i de regul concomitente cu 1. - n cantitate -suprimarea complet a scrisului -paragrafii -agramatism -jargon-agrafia 4. Imposibilitatea nelegerii mesajelor scrise (cecitate verbal, alexie). Din punctul de vedere al fluenei vorbirii, exist afazii: A) Non-fluente: - afazia Broca - afazia global B) Fluente: - afazia Wernicke - afazia amnestic Din punctul de vedere al tulburrilor de exprimare, de nelegere sau al ambelor concomitent, se disting:

A) Afazii motorii->afectarea aparine exprimrii,nelegerea este normal - afazia Broca - afazia amnestic B) Afazii senzoriale->afectarea aparine nelegerii mesajelor orale/scrise - afazia Wernicke - alexia pur C) Afaziile senzorio-motorii: afaziile globale->tulburrile afecteaz att nelegerea ct i exprimarea Forme clinice de afazie: I) Afazia Broca (verbal, motorie): este afazia produciei de foneme, afazia agramatic. Leziunile sunt localizate n aria Broca, la baza circumvoluiei F3. Pacientul nu se poate exprima de loc sau scoate sunete/cuvinte disparate. Caractere: Expresie oral srac: de la stereotipii, disprozodii, la mutism. Dificultate n gsirea cuvintelor (anomie). Parafrazie. Frecvent progresie spre agramatism Scris deteriorat. nelegerea poate fi bun Frecvent asociat cu deficit motor pe partea dreapt. Rareori asociat cu hemianopsie. Aproape totdeauna bolnavul i contientizeaz deficitul, ceea ce l deprim. Afazia Wernicke (sintactic,acustic): este o afazie senzorial, urmare a lezrii ariei Wernicke, n partea postero-superioar a lobului temporal. Caractere: Ritmul vorbirii e mai mult sau mai puin normal Parafrazie, paragramatism, neologisme, jargon-afazie Deficit n nelegerea oral, dar pot exista i agrafie semnificativ i alexie Frecvent sunt prezente tulburrile de cmp vizual De regul nu apare deficit motor Pacienii au iniial anosognozia afaziei Afazia amnestic (nominal, anomia): leziunile sunt probabil n teritoriul postrolandic, n regiunea posterioar a zonei parietooccipitale stngi,n girusul angular Caractere: Ritm normal al vorbirii Articularea, repetarea, citirea i scrierea dup dictare sunt bune Posibil grad uor de parafazie nelegerea vorbirii i scrisului este bun Dificulti (care pot fi foarte mari) n gsirea cuvintelor, ceea ce determin numeroase ezitri n conversaie Bolnavul i contientizeaz i recunoate deficitul Comportament normal sau aproape normal Afazia global: leziunile afecteaz ntregul centru al limbajului, pre- i postrolandic Caractere: Tulburrile legate de exprimare se combin cu cele de tip Wernicke (defecte de recepie) Capacitatea de exprimare se reduce calitativ i cantitativ, pn la dispariie uneori Exprimarea verbal absent sau limitat la vagi stereotipii Deficitul afecteaz vorbirea i scrisul Tulburri severe ale nelegerii orale i scrise

II)

III)

IV)

Diagnosticul afaziilor: 1. Teste n vederea determinrii tulburrilor de exprimare -exprimarea vorbirii spontane/repetate -exprimarea scrisului->spontan,dictat,copiat,desen 2. Teste n vederea determinrii tulburrilor nelegerii -executarea unor ordine simple/complexe -examinarea cititului 3. Teste pt diagnosticarea clinic a afaziei->AAT -examinarea limbajului spontan -testul cu simboluri -repetiia -limbajul scris->scriere dup dictare,copiere,citit -numrarea i descrierea->obiecte,culori,situaii -nelegerea limbajului vorbit i scris

- Praxia
Este capacitatea de a executa gesturile adecvate unui scop. Eupraxia (praxia normal)= capacitatea de a executa corect gesturile ntr-o form i succesiune adecvate unui scop. n realizarea unei aciuni voluntare se suprapun trei niveluri: 1. Nivelul conceptual: individul i propune i stabilete un anumit scop al aciunii motorii voluntare (i elaboreaz o schi). 2. Nivelul formulrii kinetice a actului motor: se procedeaz la destocarea formulelor celor mai adecvate din perspectiva aciunii propuse. 3. Nivelul inervaiei motorii centrale i periferice: se realizeaz micrile propriu-zise. Schematic: orice micare voluntar e precedat de o schi ideatorie elaborat n lobul parietal stng (aria 40), care este transmis centrului ideomotor (lob frontal stng, aria 6), unde iau natere engramele (formulele kinetice), care se vor proiecta bilateral pe circumvoluiunile frontale ascendente. Apraxia= incapacitatea de a realiza gesturile adecvate unui scop, n absena oricror tulburri neurologice elementare (deficit motor, de coordonare, tulburri de sensibilitate ,micri involuntare). Lezarea emisferului dominant determin apraxie bilateral, pe cnd cea a emisferului nedominant determin apraxie unilateral. Clasificare: Apraxia ideatorie: leziunile intereseaz centrul ideator parietal; este perturbat nsui planul general de execuie a actului motor. Bolnavul poate executa acte simple, dar nu i complexe, a cror secven logic,armonioas e perturbat. Este ns capabil de acte complexe, prin imitaie. Se nsoete frecvent cu afazie.Bolnavul se oprete la actele componente de gesturi sau nu respect ordinea normal a gesturilor II) Apraxia ideomotorie: leziunile intereseaz cile care unesc cei doi centrii;intereseaz att actele simple ct i pe cele complicate; se face remarcat numai la actele motorii comandate, nu i la cele spontane sau automate. -se produce o confuzie ntre micrile componente ale unei aciuni prin deraierea acestor micri spre alte teritorii musculare neadecvate sau prin suprimarea unor elemente componente ale aciunilor III) Apraxia melokinetic (inervatorie Kleist): leziuni ale centrului ideomotor frontal; este de obicei unilateral, posibil cu interesarea unui singur grup muscular. Micrile automate i cele voluntare sunt afectate. IV) Apraxia constructiv Kleist: pacientul nu poate ordona spaial actele motorii necesare crerii unei forme; se manifest la desenat, mai ales la comand. I)

Forme particulare: I) Apraxia buco-facial (buco-facio-lingual): este frecvent asociat cu afazia Broca; bonavul nu poate efectua micri voluntare comandate ale feei, gurii, limbii; acestea se pot ns executa reflex sau automat. II) Apraxia trunchiului: dificultate la aezare, ridicare din pat, rsucire n pat,la pire nainte-napoi III) Apraxia mersului: bolnavul i pierde iniiativa i abilitatea la mers. IV) Apraxia de mbrcare : imposibilitatea de a se mbrca/dezbrca;nsoit de tulburri ale orientrii stnga-dreapta V) Apraxia amuzic: este o apraxie melokinetic pe muchii laringelui. Bolnavul (care putea cnta nainte) nu mai poate cnta.

- Gnozia
Gnozia este o funcie integrativ, graie creia individul recunoate obiectele i fenomenele din mediul extern i intern i recunoate semnificaia lor pe baza calitilor senzitivo-senzoriale ale acestora. Agnozia= acea stare n care bolnavul, dei n deplintatea facultilor mintale i cu organele senzitivosenzoriale intacte, nu poate recunoate obiecte, fenomene, semnificaia acestora, dei i erau cunoscute anterior. Clasificare: I) Agnozii tactile (astereognozii): deficit de recunoatere a obiectelor prin pipire, cu ochii nchii, n lipsa tulburrilor elementare de sensibilitate;apar n leziuni ale lobului parietal i girusului supramarginal A) Primare: 1. Ahilognozia: bolnavul nu recunoate materialul din care e fcut obiectul. 2. Amorfognozia: nu recunoate forma i dimensiunea obiectului. B) Secundare: asimbolia tactil hilognozia i morfognozia sunt intacte, dar nu este recunoscut obiectul. Agnozii vizuale: pierderea capacitii de recunoatere a obiectelor cu ajutorul vederii, dei nu exist modificri senzitivo-senzoriale sau mintale. - pentru obiecte - pentru imagini - spaial - a simbolurilor grafice - asociativ - pentru fizionomii (prosopagnozie) - cecitatea psihic nu este posibil recunoaterea obiectului exclusiv prin vedere, fiind necesar recurgerea la alte mijloace senzitivo-senzoriale (pipit,auz,miros) -n cecitatea cortical se pierde complet orice senzaie i percepie vizual Agnozii auditive: imposibilitatea recunoaterii sunetelor i a semnificaiei lor. A) Surditatea psihic total ( agnozia auditiv complet): se face perceperea, compararea intensitilor, localizarea sunetelor spaial, dar este imposibil identificarea naturii, provenienei i semnificaiei lor. B) Surditatea verbal (agnozia verbal pur): nu sunt nelese cuvintele. C) Amuzia (agnozia muzical). Agnozia imaginilor corporale: sunt pierdute percepia, recunoaterea i reprezentarea n fiecare moment a existenei corporale n ntregime i pe segmente: A) Asomatognozie->nerecunoaterea prilor corpului B) Autotopoagnozie->imposibilitatea de a descrie prile corpului C) Agnozie digital (nu-i distinge degetele ntre ele) sdr. Gerstman : agnozie digital, dezorientare stnga dreapta, acalculie, agrafie.

II)

III)

IV)

Tulburrile strii de contien


-starea de contien reprezint posibilitatea de a fi informat,de a avea sau a lua cunotiin despre ceva,de a ti n mod just de obiectele i fenomenele nconjurtoare -mecanismul veghe-somn: sistemul de veghe -starea de veghe (starea vigil,vigilena) este corespondentul neurofiziologic al condiiei clinice de contien -decurge din interrelaia funcional dintre scoara cerebral i sistemul reticulat ascendent activator (SRAA) (sediu pontomezencefalic i talamic->asigur prin intermediul mediaiei catecolaminergice tonusul cortical) sistemul de somn -starea de somn rezult din interrelaia funcional dintre scoara cerebral i sistemul reticulat ascendent inhibitor (SRAI)->sediu bulbo-pontin (mediaie serotoninergic) i sediu hipotalamic (mediaie acetilcolinergic) -activarea SRAI nlocuiete activitatea de veghe printr-o alt activitate a crei expresie fenomenologic este somnul -somnul nu este un efect pasiv ( activitii SRAA) ci un efect activ (introducerea activitii SRAI) -factori de care depinde dinamica i claritatea contienei: - pragul senzorialitii - funcia analizatorilor - atenia / nevoia - orientarea auto-allopsihic i temporal - coerena funciilor psihice - funcionarea creierului n absena unor factori infecioi,toxici,tumorali -tulburrile strii de contien: a) cantitative 1. starea de obtuzie 2. starea de habetitudine 3. starea de torpoare 4. starea de obnubilare->percepie ntrziat prin pragurilor senzoriale,lentoare,dificultatea procesului asociativ 5. starea de stupoare 6. starea de sopor 7. starea comatoas->reducerea pn la suprimare a perceptivitii i reactivitii -se modific natura rspunsului fa de excitani -sunt afectate funciile vegetative,constantele hidro-electrolitice i umorale b) calitative 1. de tip delirant->dezorientare allopsihic,temporal,tulburri de percepie (iluzii,halucinaii) 2. starea oneiroid->confuzie,dezorientare,ndeprtare de lumea real,reprezentri senzoriale fantastice 3. starea amentiv->dezorientare auto-allopsihic i temporal total,absena contiinei propriului eu,incoerena gndirii,vorbirii,ndeprtarea total de lumea real 4. starea crepuscular->doar automatisme motorii ce pot determina desfurarea unui comportament ordonat,coerent -halucinaii,idei delirante->automatism comportamental

Coma
-este o stare patologic caracterizat de diminuarea/suprimarea perceptibilitii i reactivitii subiectului,n care se modific natura (adaptarea) rspunsului fa de excitanii din afar i sunt afectate funciile vegetative,constantele hidro-electrolitice i umorale

-mecanism patogenetic->deprimarea de durat a tonusului cortical

1. primar->afectarea difuz a scoarei cerebrale->stri anoxice / hipoxice de durat (stop cardiac, boli degenerative) 2. secundar->lezarea limitat a SRAA->suferine de trunchi cerebral: primare->infarcte / hemoragii pontine secundare->compresiune 3. afectare concomitent cortical i a trunchiului cerebral->encefalopatii metabolice i toxice -diagnostic: a) anamneza->circumstanele de instalare a strii de com -TCC recent->hematom,hemoragie -expunere la toxice->com toxic -antecedente psihice sau toxicomanie->com suicidar sau prin supradozare -cefalee intens -la debut->hemoragie - temperaturii->encefalomielite,abcese cerebrale,tromboflebite cerebrale -prodroame delirante->com alcoolic,insuficien hepatic,DZ,uremie,com septic -tulburri de vedere premergtoare->proces nlocuitor de spaiu,afeciuni vasculare vertebro-bazilare -convulsii->tumori,encefalite,encefalopatie hipertensiv,uremic,hipoglicemic -graviditate->com eclampsic -vrsturi->com vascular,meningo-encefalitic,uremic,toxic,etilic -DZ->com hipo/hiperglicemic,vascular -epilepsie->TCC,suferin cerebral precedent (tumor,abces,malformaii vasculare) -antecedente hepatice/renale->com hepatic/renal -alcoolism cronic->com alcoolic , traumatic , hepatic , toxic , hipoglicemic , epileptic, encefalopatie etilic -HTA->com vascular sau uremic b) examenul general 1) semne vitale->starea cilor respiratorii,status ventilator,starea aparatului cardio-vascular 2) tegumente->traumatisme,stigmatele suferinei hepatice,urme de injecii,infecii,fenomene embolice 3) extremitatea cefalic->epistaxis,otoragii->fractur de baz de craniu 4) rigiditatea cefei->infecii,traumatisme,hemoragie subarahnoidian 5) temperatura -->com diabetic hipoglicemic,com hipotiroidian,com barbituric -->boli infecioase,meningoencefalit,abces cerebral -n coma de gr.3 i 4 hipertermia are caracter progresiv 6) aparatul respirator
-halena->alcool (coma alcoolic),aceton (coma diabetic),foetor hepatic (coma hepatic), foetor amoniacal (coma uremic)

-bradipnee->opiacee,barbiturice -respiraie Cheyne-Stokes (respiraii periodice cu i progresive n amplitudine + apnee scurt)>leziune diencefalic -hiperventilaie neurogen central->tahipnee rapid neregulat->leziune mezencefalic -respiraie apneustic -respiraie ataxic -respiraie Biot->inspiraie urmat de apnee de durat variabil -respiraie superficial (rapid,insuficient)->deprimarea centrilor bulbari (usu.droguri) -hiperventilaie->come metabolice->acidoz metabolic,alcaloz respiratorie 7) aparatul cardio-vascular -bradicardie->HTIC -tahicardie->come infecioase -semne de leziune valvular + aritmii cardiace->embolie cerebral -HTA->hemoragii cerebrale

-hTA->insuficien suprarenal,com diabetic,toxic,metabolic 8) aparatul digestiv -vrsturi->necaracteristice -hepatosplenomegalie -deglutiia -timpul I (labial)->reprezentare cortical i limita superioar a trunchiului cerebral -timpul II -ntrziat->leziunea n.IX -absent->leziunea n.X i XI 9) aparatul uro-genital -diurez -hematurie c) examenul neurologic 1) perceptivitate i reactivitate -perceptivitatea->dependent de mecanisme cu sediu cortical->rspunsul la ordin scris, orientare n timp i spaiu,executarea unui ordin verbal,reflexul optico-palpebral -reactivitatea->nespecific (reflexul de orientare),la durere i vegetativ -n dezvoltarea strii comatoase exist 3 etape: obnubilare->se modific perceptivitatea;reactivitatea este ntrziat,neprecis stupoare->se modific perceptivitatea;reactivitate nespecific coma propriu-zis->eventual reactivitate la stimularea nociceptiv intens 2) semne meningeale
-coma instalat brusc->hemoragie subarahnoidian,hemoragie cerebro-meningee,inundaie ventricular

-coma febril->meningit,meningoencefalit,abces cerebral 3) poziia capului i a globilor oculari -devieri conjugate->sdr.Foville 4) motilitatea palpebral -tonusul pleoapelor->conservat n formele uoare -micri de clipit spontan absente->suferina trunchiului cerebral -micri de clipit reflexe absente -la stimul acustic->leziuni la nivel pontin inferior -la stimul luminos->leziuni la nivelul corpilor geniculai lateral 5) motilitatea spontan a globilor oculari -micri spontane de lateralitate,lente->integritatea trunchiului -micri spontane foarte vii,ce dau impresia de deviaii->leziuni corticale bilaterale -deviaii neconjugate->leziune mezencefalopontin -micri pendulare ale globilor oculari->leziuni diencefalice 6) motilitatea reflex a globilor oculari -fenomenul ochilor de ppu->integritatea trunchiului cerebral -se testeaz prin stimulare vestibular 7) modificri pupilare -SN simpatic determin midriaz iar SN parasimpatic determin mioz -mioz moderat reactiv la lumin->afectare diencefalic -mioz punctiform->afectare pontin -pupile n poziie intermediar,areactive->afectare de calot peduncular -midriaz areactiv -afectare de n.III->primul semn de angajare temporal->urmat de mioz unilateral -afectare de regiune tectal->urmat de mioz bilateral -midriaz + hippus (fluctuaii spontane ale diametrului pupilei)->leziuni tectale

8) reflexul foto-motor -abolire bilateral->suferin mezencefalo-subtalamic -conservat n majoritatea comelor prin intoxicaii medicamentoase (cu excepia gluthetinid i atropin) 9) reflexul cilio-spinal 10) deficite motorii -hemiplegie -instalat brusc->AVC -instalat lent->tumori,abces,hematom,meningit TBC i parazitar -recunoaterea deficitului motor: rspuns motor reflex la stimulul nociceptiv cderea mai rapid a membrului paralizat semn Raimiste->membrul superior afectat poziionat vertical lsat s cad->mna descinde n flexie semnul piciorului rotit n afar Bogolepov asimetria feei - semnul pipei->fiecare expiraie determin scparea cu zgomot a aerului prin comisura buzelor paralizat - semn Pierre-Marie->grimas de partea neparalizat la comprimarea cu degetele a articulaiei temporo-mandibulare anomalii de reflex - ROT->diminuate sau abolite - reflexele cutanate abdominale abolite - reflexul Babinski (+) 11) tonus muscular -rigiditate de decorticare->opoziionism,reacie de prehensiune forat,flexia m.s,extensia m.i. >afectare cortical,diencefalic -rigiditate de decerebrare->extensia m.s.,extensia m.i.->afectare mezencefalic sau pontin superioar -rigiditate mixt->extensia m.s.,flexia m.i.->afectare pontin inferioar sau bulbar superioar -flasciditate (lipsa tonusului)->afectare bulbar superioar sau inferioar 12) convulsii -focale->suferina emisferic -generalizate->perturbare metabolic 13) tremor -aspect de bti de aripi (flapping tremor)->com hepatic -tremurtur fin,generalizat asemntoare frisonului->coma hipoglicemic 14) mioclonii -generalizate->suferine corticale -focale->leziuni de trunchi cerebral d) examinri paraclinice 1) examenul fundului de ochi -edem papilar->HTIC -hemoragii papilare/peripapilare 2) examenul LCR -doar n absena edemului papilar -semne meningeene 3) EEG -anomalii difuze -anomalii focale 4) CT

5) RMN 6) angiografie cerebral -diagnostic (+) al comelor neurologice: -semne de sediu lezional->semne de localizare -semne de natur lezional->deceleaz condiia cerebral -etiopatogenie: a) cauze supratentoriale 1. cauze cu afectare emisferic difuz 2. cauze cu afectare emisferic focal->pot deprima indirect activitatea emisferic prin aciunea asupra SRAA prin deplasarea emisferului afectat->angajare central/temporal angajare central - std.I (std.diencefalic precoce)->com vigil -hipertonie opoziional -reflexe de aprare prezente -reflexe automate prezente -timpii deglutiiei prezeni -pupile normale -funcii vegetative normale - std.II (std.diencefalic tardiv)->com uoar -rigiditate de decorticare -funcii vegetative perturbate - std.III (std.mezencefalic i pontin)->com medie (leziuni n partea inferioar a punii) -funciile vegetative grav perturbate - std.IV (std.bulbar superior)->com profund (leziuni n partea superioar a bulbului) - std.V (std.bulbar inferior)->com depit (leziuni bulbare inferioare)
-moartea creierului apare n prezena semnelor clinico-electrice de com depit timp de 24 de ore

angajare temporal - std.precoce->midriaz unilateral,areactiv - std.tardiv->std.mezencefalic i pontin superior al angajrii centrale b) cauze subtentoriale 1. cauze ce distrug trunchiul cerebral->hemoragii,infecii 2. cauze ce comprim trunchiul cerebral->hemoragie cerebeloas,tumori de fos posterioar -diagnostic diferenial->cu alte stri patologice ce produc tulburri ale strii de contien,ale funciilor de relaie i ale funciilor vegetative 1. sincopa->pierdere de scurt durat ce apare brusc prin mecanism vascular/respirator 2. narcolepsia->somn irezistibil de durat variabil -nu exist tulburri ale funciilor de relaie intercritic -nu exist tulburri vegetative 3. stupoarea->somnolen,iritabilitate la excitani externi -melancolie,schizofrenie,isterie 4. mutism akinetic->bolnav inert,ochi deschii cu oarecare mobilitate,nu rspund -leziune frontal +/- leziunea formaiunii reticulate ascendente 5. coma isteric->apare ntr-un anume context,intenie,interes -la excitani duri aplicai prin surprindere reacioneaz prompt -reacie de aprare palpebral->percuia spaiului intersprncenos

-tratament: a) msuri imediate -asigurarea cii respiratorii->intubaie/ventilaie artificial -instituirea unui abord venos->cateter

-recoltri de urgen -pt.parametrii metabolici,hidro-electrolitici,acido-bazici -pt.determinri toxicologice -sond vezical b) tratamentul edemului cerebral -cap ridicat la 45 -se evit soluiile hipotonice -hiperventilaie->hipocapnee i alcaloz respiratorie-> debitului sanguin cerebral i presiunii intracraniene;de aceea pCO2 trebuie la 25 mmHg -ageni hiperosmolari -manitol 20%->1-1.5 g/kgc/zi -glicerol 10%->1.2 mg/kgc/zi n 2 perfuzii intravenoase de 250 ml ntr-un amestec de ser glucoz i ser fiziologic 0.9% -steroizi -dexametazon 10 mg i.v. rapid + 4-6 mg i.v. la 6 h -metilprednisolon 2*250 mg/zi i.v. -barbiturice -terapie chirurgical->craniectomii largi bifrontale

Curs 13 Neurologie
M) N) - Bolile musculare - Distrofiile musculare progresive (DMP) -sunt boli cronice caracterizate prin atrofii musculare cu topografie special,cu caracter ereditar,familial -caracteristici: -ncep de obicei n copilrie -apar la (transmitere autosomal X-linkat) -se produce nlocuirea fibrelor musculare cu esut conjunctiv sau esut adipos -etiologia bolilor musculare:
-miogen->leziuni la nivelul muchiului (miopatii) -miopatiile pot fi: -primare (distrofii musculare) -secundare,inflamatorii (miozite)->dermatomiozit i polimiozit

-neurogen->leziuni ale NMP -caracterele DMP: -afecteaz musculatura proximal a membrelor,centurile -atrofiile musculare sunt simetrice (spre deosebire de neuropatii unde sunt asimetrice) -pseudohipertrofii-> n volum aparent a masei musculare,secundar esutului conjunctiv i adipos ce nlocuiete fibrele musculare necrozate -nu prezint fasciculaii sau tulburri de sensibilitate -contracia idiomuscular este diminuat sau abolit (modificarea apare precoce) -EMG->traseu miogen->potenialul de unitate motorie de amplitudine ,durat ,unde cu caracter polifazic -retracii tendinoase mai evidente la tendonul lui Achile prin contractura tricepsului sural->atitudini vicioase,imobilizri -clasificare: 1. distrofia muscular Duchenne 2. distrofia muscular Becker

3. distrofia facio-scapulo-humeral (Dejerine) 4. miopatia distal 5. miopatia ocular


I) Distrofia muscular tip Duchenne:

cea mai frecvent distrofie muscular->1:3500 nou nscui vii numai la sexul masculin transmitere recesiv legat de sex (X p 21->gen ce codific distrofina,protein ce exist n interiorul celulelor n fibrele musculare i stabilizeaz sarcolema)->n 2/3 din cazuri se produce depleia segmentelor de ADN iar n 1/3 din cazuri mutaii la acest nivel;n evoluie se produce deficit n stabilitatea sarcolemei cu necroza fibrelor musculare - penetran complet, lipsesc cazurile abortive - debut ntre 2-5 ani,dup debutul mersului - astenie muscular,pornire dificil,mers legnat,tendin la cdere - la ridicarea de la sol i folosete membrele superioare->crare pe sine nsui - n evoluie->pseudohipertrofia gambelor i retracii ale tendonului lui Achile->mers i poziie pe vrfuri,sprijin pe marginea extern a plantelor - evoluia este lent progresiv iniial;ntre 7 i 10 ani exist o stabilizare relativ;dup 10 ani evoluia se accentueaz progresiv;la aprox.12 ani boala devine invalidant (imobilizat n scaune cu rotile)-> accentuarea rapid a evoluiei i apariia complicaiilor->deces - examen obiectiv: - aspect caracteristic - examinarea forei musculare->diminuat la nivelul centurilor (pelvian,scapular,axial-> musculatura paravertebral)->poziii vicioase - cifoscolioz dorsal + lordoz accentuat lombar->complicaii ale mecanicii respiratorii - inteligena afectat->retard psihic n 20% din cazuri - poziie pe vrfuri - musculatura ce nu este pseudohipertrofiat este atrofiat (esp.la nivelul centurilor) - n evoluie,treptat ntreaga musculatur este prins (musculatura mimicii,respiratorie) -complicaii: - respiratorii->bronite repetate,pneumonii ; n evoluie insuficien respiratorie secundar modificrilor de cutie toracic->deces n jur de 20 ani (cu tratament + 2-3 ani) - cardiace -paraclinic: 1. examinri biochimice-> creatinfosfokinaza (eliberat n procesul de necroz) 2. EMG->traseu miogen 3. biopsie muscular->degenerescen fibrilar neselectiv,fibroz,esut fibros,adipos (gamb) 4. tehnici de imunohistochimie->identificarea distrofinei;(+) de la natere -tratament: -nu exist tratament specific -ameliorare prin corticoterapie (prednison 0.75 mg/kgc/zi)->prelungete perioada de via cu 2-3 ani i perioada pn la imobilizare tot cu 2-3 ani;efecte secundare-> n greutate,alterarea toleranei la glucoz, oprirea n nlime -tratament suportiv->ortopedic (lordoz,cifoscolioz) -respiraie asistat (complicaii respiratorii) -integrarea n centre speciale -inginerie genetic->nlocuirea segmentului de ADN lips -transplant de miofibroblati de la tat sau rude de sex -sfat genetic,diagnostic prenatal II) Distrofia muscular tip Becker Kiener: - variant benign a distrofiei Duchenne,mult mai rar - transmitere X recesiv (defect localizat pe o gen alel cu gena din distrofia Duchenne;lipsa sintezei de distrofin este n concordan cu intensitatea deficitului genetic), afecteaz numai brbaii -

III) IV) V) -

VI) VII)

clinic->de la asimptomatic pn la evoluie grav,sever,cu deces debut 5-25 ani evolueaz mai lent, minimum 20 de ani (pacienii pot trece de vrsta de 50 ani) modificri cardiace absente;nu exist retard intelectual se poate transmite la nepoi prin fiicele vectoare Fenotipul Duchenne la femei: apare la femeile descendente ale unui distrofic i ale unei vectoare Distrofia muscular de centur: 1:16 000 de nou nscui vii transmitere autosomal recesiv exist i un numr important de cazuri sporadice debut n decada 2-3 sau mai trziu afectarea mai nti a musculaturii centurii scapulare,apoi pelvine severitatea i ritmul progresiei sunt variabile deficitul motor este grav la 20 de ani de la debut clinic se aseamn cu boala Duchenne, dar difer prin ritmul lent de progresie interesarea cardiac i scheletic este rar intelect normal DMP facio scapulo humeral (Dejerine) transmitere A-D;defect pe 4q35 clinic: - debut n adolescen la nivelul musculaturii feei->n somn orbicularul nu nchide fanta palpebral i nu poate efectua gesturi cu musculatura mimicii (fluierat) - n evoluie este afectat centura scapular cu deficit motor,musculatura braului (biceps,triceps) - evoluie lent progresiv spre atrofii musculare->musculatura feei,musculatura centurii scapulare (muchi pectoral,trapez),muchii braului evoluie: - benign->evoluie lent progresiv de-a lungul anilor - malign->la 30-40 ani apare o agravare care n 2-3 ani devine invalidant (musculatura centurii pelvine i a membrelor inferioare) forme clinice: - forma infantil->debut la 1-2 ani - forma scapulo-peronier->atrofii ale musculaturii scapulare i ale lojei anterioare a gambei paraclinic: - biochimic-> nivelul seric al CPK - EMG->traseu miogen - biopsie->atrofie fr leziuni specifice DMP distal: transmitere autosomal dominant tulburri motorii i atrofice, cu debut la muchii mici ai minii sau la grupul anteroextern al gambei evoluie lent, relativ benign DMP ocular: transmitere A-r evoluie lent progresiv interesarea exclusiv a musculaturii oculare extrinseci, ceea ce determin n timp o oftalmoplegie complet (oftalmoplegia extern progresiv) uneori exist un grad moderat de parez a facialului rar disfagie i parez a muchilor gtului

Diagnosticul paraclinic al DMP: Examen biochimic ser (enzimograma): cresc aldolaza, CPK, LDH, GOT, cu maximum n faza precoce, inaparent clinic

Urin: creatinurie crescut Biopsia muscular: elemente de atrofie fibrilar; fenomen de fragmentare (splitting) a celulei musculare; necroz hialin; reacie interstiial EMG: - scade durata medie a potenialelor de unitate motorie, sub 80 % - scade amplitudinea maxim a potenialului de unitate motorie cu cel puin 30 % - crete incidena potenialelor polifazice ENG (electroneurografie): hipoexcitabilitate galvanic i faradic Patogeneza DMP: Teoria vascular: modificri oxidative n metabolismul catecolaminelor Teoria neurogen: modificare primar a neuronilor din coarnele anterioare Teoria miogen: leziuni moleculare ale proteinelor structurale ale membranei musculare Diagnosticul diferenial al DMP:

I) II) III)

1.

Afeciuni degenerative: - amiotrofii spinale - polineuropatii - poliradiculonevrite

2. Colagenoze 3. Polimiozite Tratament: formele cu transmitere genetic bine demonstrat > sfat genetic dac se depete faza de sfat genetic: fosfai macroergici, hormoni anabolizani, terapie enzimatic, kinetoterapie

- Distrofiile musculare miotonice (miotoniile; DMM)


= grup de afeciuni musculare caracterizate de asocierea la amiotrofii a prezenei sdr. miotonic, care const ntr-o decontracie lent i prelungit dar indolor,necesitnd un efort voluntar deosebit, acompaniat de o activitate electric muscular repetitiv. Patogenez: Teoria diminurii permeabilitii pentru clor: membrana muscular devine permeabil n orice situaie, aprnd o cretere a permeabilitii pentru sodiu Teoria diminurii critice a depolarizrii membranei Teoria depleiei ionilor de calciu

I) II) III)

Morfopatologie: n miotonia pur (boala Thomsen) apare o hipertrofie a fibrelor musculare, cu aspect de mozaic n miotonia distrofic atrofic (boala Steinert) se constat o proliferare nuclear intens i prezena fibrelor anulare Clinic: domin fenomenul miotonic, a crui intensitate diminu progresiv pe msura repetrii contraciei (fenomenul warm-up)

miotonia muchilor feei simuleaz o incontinen afectiv, o mimic blocat miotonia ridictorului pleoapei d senzaia c pleoapa rmne n urm la coborrea brusc a privirii miotonia muchilor limbii face dificil vorbirea miotonia pupilei determin o acomodare lent miotonia muchilor implicai n deglutiie i masticaie determin dificultatea efecturii acestor acte Factori care influeneaz fenomenul miotonic: Intensitatea contraciei: cu ct este mai mare, cu att fenomenul e mai evident Actul voluntar: repetarea micrii determin diminuarea intensitii fenomenului pn la abolire (warm-up) Frigul, cu efect agravant Factorul endocrin: miotonia se accentueaz n momentele de restructurare a conjuncturii endocrine Factorul emoional, agravant Vrsta: miotonia diminu cu vrsta Exist o miotonie voluntar, evideniat la relaxarea muchiului contractat voluntar, dar exist i o miotonie mecanic, evideniat prin percuia maselor musculare, cnd se observ exagerarea reflexului idiomuscular (cel mai evident la muchii limbii).

1. 2. 3. 4. 5. 6.

Clinic: Distrofia miotonic pur (boala Thomsen): - hipertrofie muscular n 25 % cazuri - transmitere A-r,afecteaz predominant - aspect caracteristic->hipertrofia musculaturii centurii i a braelor (pseudohipertrofie pe seama esutului adipos) - aspect herculian,dar cu deficit motor ce se accentueaz n timp - afectare moderat,neprogresiv (pacienii ajung la 60-70 ani) - biopsie muscular->absena fibrelor musculare de tip II - tratament->difenil hidantoin (fenitoin) II) Distrofia miotonic atrofic (boala Steinert): - transmitere A-D->repetiia anormal a segmentului CTG de pe cr.19 (segmentul de ADN patologic n lungime pe msura trecerii de la o generaie la alta->evoluie mai grav) - debut insidios,la adultul tnr (20-30 ani)->astenie,mers legnat - faza de stare->aspect caracteristic: - facies aton,inexpresiv,atrofia m.temporal,maseter,sternocleidomastoidian - amiotrofii distale cu parez;ROT diminuate;n evoluie este afectat i musculatura proximal - prezena fenomenului miotonic - tulburri de fonaie (voce nazal),tulburri de deglutiie - rar oftalmoplegie -evoluie lent progresiv,invalidant->imobilizare n scaun cu rotile dup 10-20 ani -deces prin complicaii->cardiace,pulmonare -afectare extramuscular: - debilitate mintal - cataract - tulburri endocrine->la tulburri ale funciei gonadale,ale virilitii,atrofii testiculare - la ->tulburri de ciclu menstrual,avorturi repetate - tulburri cardiace->BAV I (50% din cazuri) - tulburri respiratorii->pneumonii,bronite repetate,n final insuficien respiratorie - tulburri digestive->tulburri de motilitate esofagian i gastric III) Forme particulare de miotonie distrofic: A) DMM congenital infantil: la copiii mamelor miotonice B) Miotonia disembrioplazic: exclusiv la populaia ebraic, cu debut n decada 1 I)

C) Sindromul Schwartz Iampel (miotonia cardio distrofic): nanism, anomalii scheletice, faciale, oculare IV) Paramiotonia Eulenberg: - transmitere autosomal dominant - fenomenul miotonic apare dup expunere la frig i cedeaz complet la cldur - apare miotonia paradoxal: fenomenul miotonic se agraveaz la repetarea micrii Diagnostic pozitiv: examen clinic probe enzimatice din ser: creteri inconstante ale CPK, mai ales n primele faze ale formei atrofice -globulina creatinina EMG: potenial de unitate motorie normal, urmat de o salv miotonic (o descrcare de poteniale de mare frecven) biopsia muscular->atrofia fibrelor musculare de tip I ENG: reacie galvano-tonic: excitarea galvanic provoac apariia unor contracii care se menin pe toat durata trecerii curentului i persist dup ntreruperea lui Diagnostic diferenial: - miopatii hipotiroidiene - scleroza lateral amiotrofic - intoxicaii: cofein, nicotin, alcool Tratament->nespecific 1. preparate cu efect de stabilizare a membranei musculare: Difenilhidantoina (Fenitoin), Procainamida (Procaina, administrarea necesit monitorizare ECG), chinidina 2. acetazolamid 3. L-DOPA 4. corticoterapie->prednisonul determin ncetinirea evoluiei Boala nu poate fi vindecat, dar tratamentul asigur ameliorarea fenomenului miotonic.

- Sistemul nervos periferic (SNP)


Date anatomo-funcionale: I) Nervi senzitivi: - pericarion n ganglionul spinal - dendritele culeg informaia periferic funcie de forma de sensibilitate - axonii formeaz rdcina posterioar a nervilor spinali II) Nervi motori periferici: pericarioni n cornul anterior medular, respectiv n nucleii motori ai nervilor cranieni axonii formeaz rdcina anterioar a nervului spinal

Cele dou rdcini se unesc la ieirea din gaura de conjugare i formeaz nervul radicular, care se mparte n dou ramuri: 1. Anterior: mai voluminos, reprezint nervul intercostal sau intr n constituia plexurilor. 2. Posterior: mai mic, se distribuie musculaturii regiunii paravertebrale i tegumentelor regiunii dorsale. Exist 31 de perechi de rdcini ale nervilor spinali: - 8 cervicale

12 dorsale 5 lombare 5 sacrate 1 coccigian

Pentru a prsi canalul rahidian, rdcinile iau o direcie din ce n ce mai oblic, de sus n jos;deoarece mduva se termin la L2, dedesubtul acestei limite rdcinile se nmnuncheaz formnd coada de cal. Din plexurile nervoase iau natere o serie de colaterale i ramuri terminale, care constituie nervii periferici. Din aceleai rdcini pot lua natere mai muli nervi periferici, iar un nerv periferic poate lua natere din mai multe rdcini. Dermatoamele sunt poriuni cutanate inervate de dou rdcini senzitive, bilateral i simetric, fiind dispuse sub form de benzi, orizontal la nivelul trunchiului i longitudinal la membre.

III)

Fibre vegetative simpatice i parasimpatice

O) Patogenia leziunilor SNP: Mecanismul patogenetic este de excitaie sau de inhibiie (deficit). Excitarea neuronului senzitiv determin parestezii sau nevralgii. Lezarea neuronului senzitiv determin hipo- sau anestezii. Leziunile iritative (excitative) ale neuronului motor periferic determin fasciculaii. Leziunile distructive ale neuronului motor periferic determin pareze sau paralizii. Lezarea fibrelor vegetative motorii determin tulburri vasculotrofice. Lezarea fibrelor vegetative senzitive determin un tip particular de durere, cauzalgia. Diagnosticul topografic al leziunilor SNP: I) Mononeuropatia: afectarea unui singur nerv periferic. II) Radiculoneuropatia: afectarea rdcinilor la locul de emergen din mduv. Cauzele cele mai frecvente sunt herniile de disc, apoi compresiunile extradurale. III) Multinevrita: leziuni ale mai multor trunchiuri nervoase, cu repartiie inegal i asimetric; apare frecvent n leziunile ischemice IV) Polinevrita: leziuni ale mai multor trunchiuri nervoase, cu repartiie simetric, bilateral, predominant distal. -apare n deficite metabolice (DZ),toxice (etilism),carenial V) Poliradiculonevrita: leziuni ale mai multor rdcini nervoase, asociate la polinevrite-> postinfecios,postvaccinal VI) Plexitele: leziuni ale plexurilor nervoase.

- Plexul cervical
Date anatomo-funcionale: Se formeaz prin anastomozarea rdcinilor anterioare cervicale C1-C4. Teritoriul motor: muchii profunzi ai regiunii cervicale: - pre- i paravertebrali - trapez - scaleni i sternocleidomastoidian (SCM) Teritoriul senzitiv: tegumentele regiunii anterolaterale a gtului, regiunea mastoidian, auricular i unghiul mandibulei.

Paralizia de plex cervical: 1. Limitarea micrilor de flexie, rotaie i nclinare a capului. 2. n leziunile bilaterale capul devine balant.

3. n timp apare amiotrofie cu tergerea reliefului muchilor posteriori (ai cefei) i adncirea fosei supraclaviculare. Patologia nervului frenic: Nervul frenic inerveaz motor diafragmul i senzitiv pericardul i o parte a pleurei costale i mediastinale. Paralizia unilateral determin paralizia diafragmului homolateral. Paralizia bilateral determin tulburri grave de respiraie, cu dispnee marcat, respiraie paradoxal. O leziune bilateral grav (e.g. poliradiculonevrit) poate determina moartea. Nevralgia frenic (proces tumoral mediastinal) se manifest prin durere subclavicular, n regiunea profund a cefei i de-a lungul marginii libere a coastelor, accentuat de micrile respiratorii; apare sughiul i respiraia superficial.

- Plexul brahial
Date anatomo-funcionale: Format din ultimele 4 rdcini cervicale (C5-C8) i rdcina D1. Din aceste rdcini iau natere trunchiurile primare: 1. superior: C5+C6 2. mijlociu: C7 3. inferior: C8+D1 Fiecare trunchi primar se mparte ntr-o ramur anterioar i una posterioar, prin anastomozarea crora rezult trunchiurile secundare. Din trunchiurile secundare se desprind ramurile terminale: 1. Nervul circumflex (axilar) 2. Nervul musculocutanat 3. Nervul radial 4. Nervul median 5. Nervul ulnar (cubital) Etiopatogenia leziunilor de plex brahial: I) Traumatisme: - plgi supraclaviculare sau axilare - compresiuni prin fracturi claviculare cu deplasare - luxaii scapulohumerale - purtare de crje - elongaie sau smulgere (avulsie) a rdcinilor prin diferite traciuni II) Infecii. III) Intoxicaii. IV) Infiltrare neoplazic: tumori pulmonare apicale, care determin paralizie de plex brahial de tip inferior cu sdr. Claude Bernard-Horner. V) Compresiuni: coaste cervicale, hernii de disc cervicale, anevrisme la nivelul gtului, adenopatii,cervicartroze,gu,tumori intrarahidiene,arahnoidite VI) Manopere obstetricale. Manifestri clinice: I) Paralizia de plex brahial de tip superior Duchenne-Erb (C5+C6): A) Atitudine particular: braul atrn inert de-a lungul corpului n rotaie intern i pronaie. B) Deficite motorii: - abolirea tuturor micrilor din articulaia umrului prin paralizia muchilor centurii scapulare

C) D) E) II) A) B) C) D) E) III) A)

B) C) D) E) F) IV)

imposibilitatea flexiei antebraului prin paralizia muchilor lojii anterioare a braului (mai ales a bicepsului brahial). Abolirea ROT: bicipital i stiloradial. Tulburri de sensibilitate: hipo- sau anestezia tegumentelor marginii laterale (externe) a braului i antebraului, pn la nivelul policelui. Tulburri trofice: atrofia muchilor centurii scapulare cu apariia umrului n epolet i atrofia musculaturii lojii anterioare a braului i a lungului supinator Paralizia de plex brahial de tip mijlociu Remak (C7): Atitudine particular: mna i antebraul n flexie. Deficite motorii: imposibilitatea extensiei antebraului prin paralizia tricepsului imposibilitatea extensiei minii i degetelor prin paralizia muchilor lojii posterioare a antebraului. Abolirea ROT: tricipital. Tulburri de sensibilitate: hipo- sau anestezie la nivelul primului spaiu interosos dorsal. Tulburri trofice: atrofia tricepsului i muchilor lojii posterioare a antebraului. Paralizia de plex brahial de tip inferior Dejrine-Klmpke (C8+D1): Atitudine particular: mna n ghear sau grif medio-cubital tip Aran-Duchenne, cu policele n planul celorlalte degete, iar degetele II-V prezint hiperextensia primei falange i flexia ultimelor dou. Deficite motorii: imposibilitatea flexiei minii prin paralizia muchilor lojii anterioare a antebraului imposibilitatea adduciei, abduciei, flexiei i opoziiei policelui prin paralizia muchilor eminenei tenare imposibilitatea adduciei i abduciei degetelor, flexiei primelor falange i extensiei celorlalte dou ale degetelor II-V, prin paralizia muchilor interosoi i lombricali. Abolirea ROT: cubitopronator. Tulburri de sensibilitate: pe marginea intern a celor 2/3 inferioare ale braului, a antebraului i a minii. Tulburri trofice: atrofia musculaturii regiunii anterioare a antebraului i a muchilor mici ai minii. Tulburri vegetative: prin interesarea fibrelor simpatice care nsoesc rdcinile C8 i D1, cu sdr. Claude Bernard-Horner. Paralizia total: apar manifestrile din toate situaiile anterioare. Membrul superior atrn flasc, imobil i amiotrofiat, cu areflexie osteotendinoas, hipoestezie pe ntreg membrul, tulburri vegetative (cianoz,hipersudoraie,piele subiat) P) - Paraliziile ramurilor terminale ale plexului brahial

I)

Paralizia de nerv circumflex (axilar): - nervul are originea n C5 i C6 - inerveaz muchii deltoid i rotund mic, asigurnd abducia i flexia braului, cu ridicarea sa la orizontal, precum i rotaia extern a braului - teritoriul senzitiv: tegumentele umrului n regiunea anteroextern Lezare: - traumatisme cu luxarea capului humeral sau fracturi de col chirurgical humeral - compresiune la purttorii de crje - nevrite izolate Clinic: - umr czut n epolet, cu braul flasc i balant - imposibilitatea ridicrii braului la orizontal - hipo- sau anestezie n regiunea inervat senzitiv

II)

III)

Paralizia de nerv musculocutanat: - origine n C5, C6, C7 - inerveaz muchii biceps i brahial, asigurnd flexia i supinaia antebraului i proiecia naintenuntru a membrului superior - teritoriul senzitiv: tegumentele regiunii externe a antebraului Lezare: - traumatisme cu luxaii sau fracturi ale umrului - compresiuni sau anevrisme de arter axilar Clinic: - antebraul atrn n prelungirea braului - dispare relieful feei anterioare a braului - hipotonia i distrofia muchilor biceps i brahial, cu imposibilitatea flexiei antebraului - hipo-, anestezie n teritoriul senzitiv Paralizia de nerv radial: - origine n C5-T1, care formeaz trunchiul secundar posterior - traiect: ia natere la vrful axilei, unde trece napoia pachetului vasculonervos al braului, apoi ajunge n loja posterioar a braului prin fanta humero-tricipital, nconjoar faa posterioar a humerusului, trece n anul nervului radial, n contact direct cu osul, apoi trece n loja anterioar, trece naintea articulaiei cotului, unde se plaseaz anterior de epicondilul lateral, dup care se mparte n ramurile terminale: 1. Anterioar: senzitiv 2. Posterioar: motorie, nconjoar colul radiusului, avansnd distal pe faa posterioar a antebraului - teritoriul motor-> este nervul extensiei i supinaiei. 1. triceps brahial 2. muchii lojii posterioare a antebraului 3. muchii lojii laterale a antebraului - aciune motorie: 1. extensia antebraului 2. extensia minii i primelor falange 3. extensia i abducia policelui 4. abducia minii 5. supinaia antebraului i a minii - teritoriul senzitiv: faa posterioar a braului, antebraului, minii, suprapus peste teritoriul senzitiv al nervilor vecini, astfel nct numai o mic arie, corespunztoare tabacherei anatomice i aparine n exclusivitate. Lezare: - traumatisme (fracturi de humerus sau de radius, cu deplasare) - compresiuni la nivel axilar prin tumori cu adenopatii axilare, anevrisme, crje - compresiuni la nivel humeral prin calus vicios - compresiune n somn profund prin comprimare pe un plan dur (paralizia beivilor) - compresiunea se poate produce pe masa de operaie sau prin garou prea strns - cauze generale: intoxicaii (mai ales cu plumb), infecii - procese locale->lipoame,inflamaii ale burselor tendinoase,tumori ale nervului,metastaze carcinomatoase Clinic: A) Atitudine particular: antebra n flexie, mna atrn n hiperflexie i pronaie (mna cznd, n gt de lebd),police n abducie i uor flectat,ultimele 4 degete uor flectate B) Deficite motorii: - imposibilitatea extensiei antebraului prin paralizia tricepsului - imposibilitatea extensiei minii prin paralizia muchilor lojii posterioare a antebraului (testul salutului militar)

IV)

imposibilitatea extensiei primelor falange, paralizia extensiei i abduciei policelui prin afectarea lojii posterioare a braului - imposibilitatea supinaiei i abduciei minii prin paralizia lojii laterale a antebraului - flexia antebraului este diminuat prin paralizia muchiului brahioradial - diminuarea flexiei degetelor C) Abolirea ROT: tricipital i stiloradial. D) Tulburri de sensibilitate: anestezie n tabachera anatomic, faa dorsal a policelui, primul spaiu interosos. E) Tulburri trofice: diminuarea reliefului regiunii posterioare a braului i antebraului. Mna prezint cianoz i edem. -paralizie prelungit->sinovit hiperplazic (tendinita extensorilor) Paralizia de nerv median: - origine n C6-T1 - traiect: se formeaz la baza axilei, coboar pe faa intern a braului, alturi de artera humeral. La nivelul articulaiei cotului trece anterior n regiunea median a antebraului prin anul bicipital intern, unde coboar printre muchii flexor superficial i flexor profund al degetelor. Ptrunde prin canalul carpian spre mn, unde se termin la nivelul eminenei tenare - teritoriul motor-> este nervul opoziiei policelui. 1. Muchii regiunii anterioare a antebraului: - rotund i ptrat pronator - flexor radial al carpului - flexor superficial al degetelor - o parte din flexorul profund al degetelor - flexor lung al policelui 2. Muchii eminenei tenare: - flexor scurt al policelui - abductor scurt al policelui - opozantul policelui 3. Primii doi muchi lombricali. - aciune motorie: 1. pronaia antebraului 2. flexia antebraului 3. flexia minii 4. flexia falangelor doi i trei 5. flexia i opoziia policelui - teritoriul senzitiv: 1. Faa palmar a minii: eminena tenar, degetele I-III, medial a inelarului. 2. Faa dorsal a minii: falanga distal a indexului i mediusului Lezare: - traumatisme - prinderea n esut cicatricial - anevrisme ale arterei humerale - microtraumatisme profesionale (lctui, frizeri, croitori, clctori de rufe etc.) - compresiune n somn ntre planul patului i capul partenerului (paralizia ndrgostiilor, paralizia de week-end) Clinic: A) Atitudine particular: antebraul n uoar supinaie i policele n planul celorlalte degete (abducie i extensie), ceea ce d aspectul de mn simian. B) Deficite motorii: - diminuarea flexiei minii i degetelor, prin paralizia muchilor regiunii anterioare a antebraului - imposibilitatea flexiei, abduciei i opoziiei policelui, prin paralizia muchilor eminenei tenare -

V)

imposibilitatea flexiei falangelor doi i trei probe de examinare: 1. proba de grataj: cu mna aezat pe mas cu degetele ntinse, pacientul nu poate face micarea de grataj 2. proba flectrii degetelor n pumn: indexul rmne ntins, mediusul face o flexiune incomplet, iar policele schieaz o flexie a primei falange, rezultnd aspectul minii de benediciune papal 3. proba pensei digitale: pacientul nu poate executa bucla (pensa) police-index 4. proba ncrucirii degetelor de la cele dou mini: de partea afectat indexul i mediusul rmn extinse 5. proba abduciei policelui->policele nu se poate abduce C) Abolirea ROT: mediopalmar (produs prin percuia tendoanelor muchilor palmari n apropierea minii). D) Tulburri de sensibilitate: hipo-, anestezie n teritoriul senzitiv descris. E) Tulburri trofice: atrofia musculaturii lojii anterioare a antebraului i a eminenei tenare. F) Tulburri vasomotorii,secretorii ale pielii,ale fanerelor Sindromul de tunel carpian (brahialgia parestezic nocturn): Se datoreaz compresiunii nervului median la nivelul tunelului format de retinaculul flexorilor n partea de sus i planul tendoanelor flexorilor, aezate pe oasele carpului. Mai ales la femeile care efectueaz munc fizic grea (profesional sau menajer), la acromegali, n afeciuni reumatismale, n tenosinovite ale pumnului. Clinic: 1. Parestezii la nivelul palmei, policelui, indexului, cu caracter de arsur sau furnicturi penibile, cu accentuare nocturn. 2. Hipoestezie n teritoriul de inervaie senzitiv al nervului median. 3. Pensa police-indice se realizeaz dificil. 4. Flexia pasiv puternic a pumnului cauzeaz parestezii. 5. Atrofii ale eminenei tenare,oponentului policelui,scurtului abductor,celor 2 lombricatori Paralizia de nerv ulnar (cubital): - origine n C8, T1 - traiect: coboar pe partea intern a braului, trece n loja posterioar, pn napoia articulaiei cotului, unde strbate anul epitrohleo-olecranian, apoi coboar pe marginea intern a antebraului pn la gtul minii, unde trece superficial deasupra canalului carpian - teritoriul motor->este nervul prehensiunii. 1. Antebra: - flexorul ulnar al carpului - fasciculele mediale ale flexorului profund al degetelor 2. Mn: - muchii eminenei hipotenare - adductorul policelui - muchii interosoi - ultimii doi lombricali - aciune motorie: 1. flexia minii 2. flexia degetelor IV i V 3. adducia degetelor IV i V 4. adducia policelui - teritoriul senzitiv: 1/3 medial a feei plantare a minii, lateral a inelarului, degetul V, att pe faa palmar ct i pe cea dorsal;1/2 medial a feei dorsale a minii;1/2 intern a degetului 4,1/2 intern a primei falange a degetului 3 Lezare: -

traumatismele epifizei distale a humerusului, traumatismele ulnei afeciuni ale articulaiei cotului microtraumatisme profesionale (tmplari, brutari, sculptori) anevrisme ale arterei brahiale sau axilare compresiuni (esp.zona scalenic),la nivelul anului epitrohleo-olecranian boli infecioase->tifos,febr tifoid

Clinic: A) Atitudine particular: mna n ghear sau grifa ulnar, constnd n extensia primei falange i flexia ultimelor dou falange ale degetelor II-V, mai exprimate la degetele IV i V. B) Deficite motorii: - imposibilitatea flexiei primelor falange - imposibilitatea extensiei ultimelor dou falange - imposibilitatea abduciei i adduciei degetelor - imposibilitatea adduciei policelui - prehensiunea este perturbat - probe de examinare: 1. semnul Fromet al policelui: bolnavul prinde o coal de hrtie cu ambele mini ntre police i index i trage lateral. De partea paralizat coala i scap 2. semnul evantaiului: mna aezat cu palma pe un plan plat nu poate rsfira degetele n evantai 3. testul pensei police-deget mic (testul buclei): nu se poate executa pensa menionat 4. testul mnunchiului: degetul mic i inelarul nu particip n actul de reunire a degetelor ntr-un mnunchi 5. semnul gratajului->degetele 4,5 C) Tulburri de sensibilitate: hipo-, anestezie n teritoriul senzitiv->faa palmar i dorsal a degetelor 4 i 5;partea ulnar a minii D) Tulburri trofice i vasomotorii: importante, mna ia aspect scheletic prin atrofia interosoilor, eminena tenar devine plat, pielea se subiaz, apare cianoz i edem. Sdr.de tunel cubital->tunel format de aponevroza care acoper nervul ntre inseriile osoase pe olecran i epicondilul medial ale celor 2 capete ale muchiului flexor carpi ulnaris -iniial tulburri de sensibilitate,apoi deficit motor

-Paralizia nervilor spinali ai trunchiului-ramuri dorsale ce asigur inervaia anurilor intervertebrale de la C1 la S1 -ramuri anterioare pt.segmentele C3-L3 -etiologie: - afeciuni ale coloanei vertebrale - radiculite - polineuropatii - poliradiculonevrite - boli musculare degenerative,inflamatorii -simptomatologie: -paralizie unilateral->scolioz -paralizie bilateral->trunchi aplecat spre spate
- Paralizia de plex lombar

Originea plexului lombar: primele 4 rdcini lombare care se unesc cu un ram anastomotic provenind din D12. Etiologia paraliziilor: traumatisme, infiltrare neoplazic, procese inflamatorii (mai rar). Clinic:

Deficite motorii la nivelul muchilor psoas i cvadriceps, cu limitarea flexiei i adduciei coapsei i a extensiei gambei. Abolirea ROT rotulian. Hipo-, anestezie pe faa anteroextern i intern a coapsei i pe faa anterointern a gambei. Atrofia i hipotonia muchilor psoas i cvadriceps.
- Paraliziile ramurilor terminale ale plexului lombar

I)

II)

III)

Lezarea nervului femurocutanat: - origine n L2 i L3 - teritoriu motor: contribuie la inervaia tensorului fasciei lata - teritoriu senzitiv: faa extern a coapsei Lezare: - procese inflamatorii (spondilite) - procese compresive (discopatii, spondilartroze) Clinic: meralgia parestezic tip Roth, constnd n senzaii penibile de furnicturi la nivelul unei zone limitate de pe faa extern a coapsei i durere intens la nivelul feei externe a coapsei Paralizia nervului obturator: - origine n L2, L3 i L4 - teritoriul motor: lungul i scurtul adductor,m.pectineu,obturatorul extern i marele adductor - teritoriul senzitiv: tegumentele regiunii superointerne a coapsei Lezare: - fracturi de bazin - postpartum - chirurgie genitourinar - hernie obturatorie - osteita pubian Clinic: 1. Deficit motor al adductorilor coapsei, cu limitarea adduciei i rotaiei interne a coapsei. 2. Durere la nivelul regiunii genitale, cu iradiere spre faa medial a coapsei, care se accentueaz la compresiunea nervului n canalul suprapubian,la ortostaiune i mers i diminu n poziie culcat 3. Hipo-, anestezie n poriunea superointern a coapsei. Paralizia nervului crural: - origine n L3 i L4 - teritoriul motor: psoas i cvadriceps, asigurnd flexia coapsei i extensia gambei - teritoriul senzitiv: faa inferointern a coapsei i faa anterointern a gambei Lezare: - traumatisme - intervenii chirurgicale pe micul bazin - compresiuni date de infiltraii neoplazice abdomino-pelvine - hematom al psoasului la hemofilici - afeciuni generale (DZ, porfirie) - rahianestezii - nevrite Clinic: 1. Deficit motor cu limitarea extensiei gambei i flexiei coapsei. 2. Abolirea reflexului rotulian. 3. Durere, parestezii, hipo-, anestezie n teritoriul senzitiv cutanat.

- Plexul sacrat

Origine: din anastomozarea unei ramuri din L4 cu rdcina L5 i cu primele trei rdcini sacrate (S1-S3). Ramura terminal este nervul sciatic. Nervul sciatic: ia natere din rdcinile L5, S1, S2 laolalt cu anastomoze din L4 i S3. Traiect ntre marele trohanter i ischion, pe sub gluteul mare, pe faa posterioar a coapsei, pn n fosa poplitee, unde se scindeaz n ramurile terminale: 1. Nervul sciatic popliteu extern: se distribuie la muchii lojii anteroexterne a gambei. 2. Nervul sciatic popliteu intern: se distribuie la muchii lojii posterioare a gambei. Teritoriul motor: muchii regiunii posterioare a coapsei i majoritatea muchilor gambei i piciorului Teritoriul senzitiv: aparine strict ramurilor terminale ale sciaticului. Lezare: - traumatisme (fractur de col femural, luxaii coxofemurale, contuzii fesiere prin cdere) - abcese sau hematoame ale fesei - dup injectri intramusculare incorecte Clinic: A) Atitudini particulare: piciorul balant prin paralizia muchilor piciorului. B) Deficit motor: paralizia muchilor gambei i piciorului, cu mers stepat i imposibilitatea ridicrii pe vrfuri. C) Abolirea ROT: achilean i medioplantar. D) Tulburri de sensibilitate: dureri cauzalgice i hipoestezie n teritoriul cutanat al ramurilor terminale. E) Tulburri trofice: amiotrofia muchilor gambei.
I) Paralizia sciaticului popliteu extern:

II)

- teritoriul motor: muchii lojii anteroexterne a gambei, asigurnd dorsiflexia i statica piciorului - teritoriul senzitiv: 1/3 inferioar a feei anteroexterne a gambei, faa dorsal a piciorului, haluce Lezare: - fracturi ale colului peroneului - compresiuni prelungite n poziii vicioase (picior peste picior, ghemuit pe vine, n somn) - chiste mucoide - injecii greite Clinic: 1. Picior n pictur, ca atitudine particular. 2. Abolirea flexiei dorsale a piciorului. 3. Mers stepat. 4. Imposibilitatea mersului pe clcie. 5. Imposibilitatea abduciei i rotaiei externe a piciorului. 6. Hipoestezie. 7. Atrofia lojii anterolaterale a gambei. Paralizia sciaticului popliteu intern: - teritoriul motor: muchii regiunii posterioare a gambei (molet) i muchii plantei - teritoriul senzitiv: planta, clciul, marginea lateral a piciorului pn la degetul mic Lezare: - traumatisme n regiunea poplitee sau gambier posterioar - tumori n spaiul popliteu - sdr. de tunel tarsian Clinic: 1. Degete n ciocan i picior valg.

2. Abolirea flexiei plantare a piciorului. 3. Imposibilitatea mersului pe vrfuri. 4. Diminuarea adduciei i rotaiei interne a piciorului. 5. Areflexie achilean. 6. Anestezie plantar sau dureri cauzalgice. 7. Amiotrofie rapid a moletului Sindromul de tunel tarsian: apare n compresiunea unei ramuri din sciaticul popliteu intern (nervul tibial posterior) n tunelul tarsian format ntre maleola intern i calcaneu. Clinic: parestezii i dureri de tip arsur la nivelul plantei, cu accentuare penibil nocturn, agravate de ortostaiune i mers. Uneori pot iradia spre molet.

- Sindromul de coad de cal


Coada de cal e format din rdcinile lombosacrate L2-S5. Teritoriul motor: musculatura membrelor inferioare i sfincterul extern striat al anusului i vezicii urinare. Teritoriul senzitiv: perineu, organe genitale externe. Teritoriul vegetativ: vezica urinar, rect, organe genitale. Etiologie: 1. Afeciuni ale coloanei vertebrale lombosacrate (traumatisme, hernii de disc, spina bifida, spondilite, tumori). 2. Afeciuni intrarahidiene (tumori ale mduvei, supuraii, arahnoidite). 3. Procese paravertebrale (supuraii, adenopatii, anevrisme de aort). Clinic: I) Sdr. de coad de cal total: 1. Paraplegie flasc cu amiotrofii accentuate. 2. Areflexie osteotendinoas rotulian i achilean. 3. Tulburri de sensibilitate de la L2 n jos. 4. Tulburri sfincteriene. 5. Tulburri trofice la nivelul m.i. II) 1. 2. 3. 4. III) 1. 2. 3. 4. IV) 1. 2. 3. 4. Sdr. de coad de cal tip superior (afectarea L2-L4): Deficit motor al cvadricepsului cu limitarea flexiei coapsei i a extensiei gambei. Hipotonia i amiotrofia cvadricepsului. Abolirea reflexului rotulian. Fr tulburri sfincteriene sau trofice. Sdr. de coad de cal tip mijlociu (afectarea L5-S2): Deficit motor al musculaturii piciorului i degetelor. Hipotonie i amiotrofii pe musculatura gambei, att anterolateral ct i posterior. Areflexie achilean i medioplantar. Hipoestezie n teritoriul radicular L5-S2. Sdr. de coad de cal tip inferior (afectarea S2-S5): Deficitul motor se limiteaz la muchii perineali i fesieri interni. Hipotonie Anestezie n a. Tulburri sfincteriene i sexuale.

- Nevralgia sciatic forma comun


Etiopatogenie: urmare a unui conflict disco-radicular, cu compresiunea discului asupra rdcinii respective, care intereseaz fie discul L4-L5 i rdcina L5, fie discul L5-S1 i rdcina S1.

Evoluie n trei faze: 1. Faza algic: are loc triturarea nucleului pulpos din discul intervertebral. 2. Faza neurologic: hernia nucleului pulpos pe o direcie median, paramedian sau lateral n canalul vertebral (simptomatologie medular) sau n gaura de conjugare (simptomatologie radicular) 3. Faza neurologic: modificri degenerative ale coloanei vertebrale. Clinic: 1. Durere: - debut brusc - precedat n aproximativ din cazuri de lombalgie - n afectarea rdcinii L5, durerea intereseaz fesa, faa posterioar a coapsei, faa extern a gambei, dosul piciorului i halucele - n afectarea rdcinii S1, durerea cuprinde fesa, faa posterioar a coapsei, faa posterioar a gambei,moletul, planta i degetul V - se intensific la tuse,defecaie sau la micri brute - asociat cu parestezii 2. Atitudine antalgic: scolioza coloanei lombare. 3. Contractur pe musculatura paravertebral. 4. Sensibilitate la presarea sau percuia apofizei spinoase (semnul clopoelului). 5. Probe de elongaie pozitive. 6. Abolirea reflexului achilean. 7. Deficit motor. 8. Tulburri de sensibilitate: n lezarea L5 apare hipoestezie pe faa anteroextern a gambei, dosul piciorului, faa dorsal a halucelui, n timp ce n lezarea S1 hipoestezia apare pe faa posterioar a gambei, plant i deget V. 9. Radiologic (AP sau LL) se evideniaz triada Barr: - pensarea spaiului intervertebral - rectitudinea coloanei (dispariia lordozei fiziologice) - scolioz Paraclinic: CT, RMN, mielografie. Evoluie: trenant 1-3 luni, cu posibile recidive; posibil lombalgii cronice dup un episod sciatic. Forme clinice: 1. forma hiperalgic->hernia blocat n canalul de conjugare 2. forma bilateral->hernie voluminoas median 3. sciatica cu sdr.de coad de cal 4. sciatica paralizant Tratament: - repaus la pat - antialgice - AINS->fenilbutazon,indometacin,diclofenac,ibuprofen,piroxicam - blocaje radiculare prin infiltraii cu corticoizi - miorelaxante - neurotonice - fizioterapie - chirurgie: n sciaticile paralizante sau rebele la tratament medicamentos; se face laminectomie decompresiv sau chimionucleoliz (injectare de chimiopapain, enzim capabil de a hidroliza proteoglicanii nucleului pulpos, fr a leza colagenul inelului fibros) Q) - Sciaticile nelegate de hernii de disc I) Sciaticile de origine osoas: - traumatismele coloanei vertebrale lombare

II)

III)

- tumori primitive sau metastatice ale coloanei lombare - spondilit anchilozant - spondilolistez Sciaticile de cauz non-osoas: - neurinoame, meningioame - zona zooster Sciatica troncular: - lezarea trunchiului nervos sciatic prin factori traumatici, infecioi sau tumorali - durerea are caracter trunchiat, interesnd fesa i partea posterioar a coapsei

Curs 14 Neurologie
Accidentele vasculare cerebrale
-AVC = dezvoltarea rapid de semne clinice focale/globale de disfuncie cerebral cu durata mai mare de 24 ore sau pn la deces n lipsa unor cauze aparent non-vasculare

Accidentele vasculare cerebrale ischemice


-etiologie: 1. ocluzii trombotice/embolice ale arterelor intracraniene mari sau ale ramurilor lor->infarcte raportate strict la teritoriul vaselor afectate,cu localizri corticale/subcorticale
-usu.asociate cu surse poteniale de trombi-emboli,ex.stenoze ale arterei carotide interne sau afeciuni cardiace

2. deteriorri critice ale hemodinamicii cerebrale->infarcte de flux sczut


- critic a presiunii de perfuzie poate fi asociat cu stenoza sau ocluzia arterei carotide ce influeneaz n mod important debitului sanguin regional

-AVC nu corespund strict unui teritoriu vascular,pot apare n teritorii nvecinate,n zonele critice situate ntre teritoriile celor mai importante artere cerebrale,n zonele terminale de supleere ale arterelor perforante din substana alb periventricular->mai sunt denumite i infarcte subcorticale Watershed (infarcte terminale ale zonelor de supleere)
-n AVCI cu infarct prin mecanism trombo-embolic->dispersia trombului/embolului prin ageni trombolitici/anticoagulani

-n AVCI de flux sczut->chirurgie de recanalizare sau tipuri reologice de tratament -transformarea hemoragic este o consecin natural a AVC->extravazarea sanguin este favorizat de leziunile necrotice de la nivelul pereilor vaselor -se poate manifesta doar prin simple zone peteiale mai mici sau mai mari,confluente dar poate realiza i hematoame intraparenchimatoase -procesul de transformare hemoragic poate surveni spontan dar poate fi favorizat de administrarea de anticoagulante,de dezobstruciile carotidiene sau de anastomozele temporo-sylviene n faza acut a AVC -aterotromboza = afeciune sistemic ce compromite toate vasele din organism -fiziopatologia este valabil pt.toate teritoriile vasculare -ATS = boal benign ce se complic cu fenomene de tromboz -trombozarea acut care apare n prezena ATS preexistente realizeaz fenomenul de aterotromboz -leziunile aterosclerotice sunt alctuite dintr-un nucleu ateromatos (foarte trombogen) i esut scleros (esp.colagen)->aceast structur d plcii aterosclerotice for i stabilitate mpotriva rupturii;dac esutul fibros se fisureaz i se rupe->miezul este expus sngelui circulant->trombi -placa fisurat sau rupt poate fi asimptomatic dar dac apare un trigger important se produc evenimente vasculare majore

-procesul de ATS ncepe la vrste timpurii;la 10-20 ani apar depozite fine de lipide iar dup 20-40 ani se formeaz plcile fibroase care se transform n plci ateromatoase -factori de risc: - stil de via->dieta alimentar - fumat - vrsta naintat - factori genetici - DZ - HTA - obezitate - hiperlipemia -cascada ischemic->n faza acut a AVC se produc evenimente biochimice separate dar interdependente ce determin leziuni neurologice ireversibile -progresia depinde de gradul i durata ischemiei respectiv gradul i durata debitului sanguin-> modificri funcionale ale neuronilor->modificri structurale->moarte neuronal -creierul prezint vulnerabilitate la ischemie->dac aportul de snge este ntrerupt pt.30 secunde apare pierderea strii de contien -substana nervoas cerebral poate suparvieui fr oxigen 5 minute dup care apar leziuni ireversibile -creierul nu are rezerve energetice->este dependent de aportul sanguin->este foarte vulnerabil la lipsa aportului energetic -penumbra ischemic -ischemia focal este alctuit dintr-un miez dens de esut ischemic,unde debitul sanguin cerebral dramatic producnd rapid moartea neuronal (ramolisment) i o arie de semiperfuzie (penumbra ischemic) cu debit sanguin redus dar la un nivel suficient pt.a permite conservarea metabolismului energetic,cel puin pt.o perioad limitat de timp -dac persist debitului->depozitele celulare de ATP progresiv->extinderea zonei infarctate cu dispariia zonei de penumbr -viabilitatea penumbrei depinde de nivelul circulaiei colaterale ce difer de la individ la individ -salvarea penumbrei poate fi fcut prin restabilirea rapid a fluxului sanguin nainte de apariia efectelor ireversibile -fereastra terapeutic = fereastr de oportuniti pt.tratarea pacienilor -reprezint intervalul de timp n care leziunile cerebrale postinfarct pot fi minimalizate prin restabilirea fluxului sanguin -este considerat a fi aprox.6 ore de la debutul infarctului;dup 6 ore n zona de penumbr apar leziuni ireversibile -fiecare pacient are ns propria lui fereastr terapeutic n funcie de fiziopatologia individual -selectarea pacienilor pt.tromboliz depinde de fereastra terapeutic -managementul AVCI acut: -recunoaterea precoce a semnelor i simptomelor AVC de ctre pacient i familie -contactul rapid i accesul la asisten medical -recunoaterea de ctre dispecerul de la serviciul de urgen a faptului c cel care a apelat descrie un posibil AVC -identificarea AVC ca o urgen de cel mai nalt grad -transportul pacientului rapid ntr-un serviciu medical -evaluarea prompt a situaiei pacientului n scopul precizrii dg.complet -iniierea unui tratament optim 1. recunoaterea precoce a AVCI acut -educarea populaiei cu risc i a familiei bolnavului -atitudine adecvat n momentul suspicionrii AVC,apelare la serviciul de urgen -AVC = urgen de gr.I -timpul n care bolnavul ajunge la spital este foarte important

2. accesul la serviciul medical -dirijarea pacientului ctre un serviciu care s rspund cerinelor de dg.i tratament unitatea de AVC (stroke) = unitate definit geografic care poate asigura un nivel de ngrijire intermediar ntre secia neurologic i o unitate de terapie intensiv unitatea de terapie intensiv general unitatea de terapie intensiv neurologic 3. atitudinea de urgen -estimarea rapid a pacientului -asigurarea suportului vital -examinri n scop diagnostic -iniierea tratamentului -prevenirea complicaiilor medicale i neurologice -investigaii complementare: -CT cerebral->detectarea hemoragiilor intracraniene nc de la debut permite luarea deciziilor privind tratamentul trombolitic sau antitrombotic -examenul LCR la pacieni cu CT cerebral (-) i semne clinice de AVCI acut este rar necesar deoarece istoricul i simptomele hemoragiei subarahnoidiene difer considerabil -hemoleucogram -determinarea numrului de trombocii -determinarea timpului de protrombin -electrolii -glicemie -gaze arteriale -ECG i Rx pulmonar -complicaii: - edem cerebral - hidrocefalie - atelectazie - aritmii cardiace - hTA/HTA - crize epileptice - insuficien cardiac - deshidratare - infecii urinare - transformare hemoragic - HTIC - obstrucia cilor aeriene - pneumonie de aspiraie - IMA - tromboz venoas profund - embolie pulmonar - hemoragii digestive - dezechilibre hidro-electrolitice - hiperglicemie - depresie -asistena general:
-o parte din pacienii cu AVCI prezint o agravare a strii generale n primele 24 h de le debutul AVC;acetia prezint ulterior sechele mult mai grave dect cei la care starea rmne stabil de la debutul simptomatologiei

-toi pacienii cu AVC necesit internare i supraveghere atent d.p.d.v.al strii neurologice i cardiace pn la stabilizarea acestor funcii -n primele 24 de ore se monitorizeaz:

1. Respiraia 2. Statusul cardiac 3. Tensiunea arterial (TA) 4. Temperatura 5. Statusul metabolic Respiraia: susinerea funciilor vitale la cei care prezint alterarea strii de contien, afectarea trunchiului cerebral, care au risc crescut de insuficien respiratorie, ceea ce impune controlul permeabilitii cilor aeriene; n hipoxie se administreaz oxigen.

-controlul insuficient al funciilor respiratorii->hipoxie,pneumonie de aspiraie (esp.n cazuri de vrsturi,tulburri de deglutiie)

Status cardiac: - exist o relaie strns ntre bolile cardiovasculare i AVC; bolile cardiovasculare (aritmii) pot constitui cauze, dar i complicaii ale AVC. - toi pacienii cu AVC trebuie considerai ca avnd un risc crescut de deces prin cauze cardiace, ceea ce impune monitorizarea cardiac pe durata minim de 24 de ore. - pacienii cu antecedente personale patologice de boli cardiace se vor monitoriza pn la externare, iar cei fr, dar cu modificri ECG i creterea creatinkinazei serice se vor monitoriza pn la dispariia modificrilor - AVCI cardio-embolic se poate produce n contextul unui IMA - 15-20% din pacienii cu AVC->leziuni coronariene severe TA: - HTA este frecvent cauza modificrilor vasculare ce determin AVCI dar poate fi i consecina leziunilor neurologice acute - stress-ul,anxietatea,durerea,vrsturile,oboseala pot determina TA - n cazul HTA exist o curb de autoreglare, la valori mari, deci o reducere brusc a valorilor TA poate mri deficitul sanguin cerebral, cu prbuirea mecanismelor de autoreglare. De aceea se ine cont de valorile bazale ale TA a pacientului n cauz (n primele 24 de ore TA scade spontan, timp n care atitudinea este de expectativ, orientat pe cuparea durerilor, vrsturilor, diminuarea anxietii; HTA din faza acut nu trebuie tratat de rutin). - dac valorile se menin mari se administreaz antihipertensive orale. - dac e necesar administrarea parenteral a preparatelor, se aleg cele cu durat scurt de aciune, pentru a preveni prbuirea TA. - unii ageni hipotensori pot agrava ischemia (prin creterea presiunii intracraniene): nitroprusiat de sodiu, glicerin-trinitrat. - Labetalolul i metildopa sunt hipotensorii cei mai indicai Tratamentul edemului cerebral i al creterii presiunii intracraniene: - orice AVC declaneaz un edem care este iniial citotoxic, apoi vasogenic cu presiunii intercraniene - cca. 20% dintre pacienii cu AVC ischemic acut prezint dup instalarea AVC o degradare progresiv statusului biologic, datorit unei creteri marcate a edemului cerebral. - dezvoltarea edemului se face gradat, semnele clinice aprnd n ziua a doua (uneori chiar de la debut). - tratamentul edemului cerebral este o problem vital i trebuie iniiat din primele ore dup producerea unui AVC (moderat sau sever). - simptome: -somnolen;alterarea strii de contien;asimetrie pupilar -respiraie periodic;cefalee;vrsturi -parez de nerv VI -edem papilar Msuri propriu-zise: 1. Ridicarea capului la 30 fa de nivelul patului i evitarea comprimrii venelor jugulare.

2. Scderea moderat a consumului de lichide. 3. Evitarea administrrii de soluii hipoosmolare. 4. Osmoterapie: - Manitol 0,25-0,5 g/kg corp/zi i.v., in bolus primele 30 de minute, apoi la 6 ore, n scopul pstrrii osmolaritii serice la valori de 310-315 mOsm/kg. - Glicerol 5. Diuretice: furosemid 1 mg/kgc i.v. 6. Soluie THAM 7. Hiperventilaie->pCO2 aprox.30 mmHg 8. Thiopental 250 mg i.v. n bolus 9. Tratament neurochirurgical: decompresiune, drenajul LCR.;rezecia esutului infarctat 10. Hipotermie (metod experimental). 11. Corticoterapia: n tratamentul edemului cerebral din AVC ischemic nu s-a dovedit o ameliorare ci mai degrab o cretere a riscului complicaiilor infecioase->nu se administreaz de rutin Evaluarea eficienei tratamentului edemului cerebral se face prin examinri CT repetate. Transformarea hemoragic:
apare n primele dou sptmni de la debut (18-42 % din cazuri)

determin agravarea strii clinice n funcie de intensitate i de extindere; impune efectuarea CT n cazurile suspecte - dac la CT se observ zone peteiale-> ansa de apariie a transformrii - tratamentul anticoagulant se impune strict individual,punndu-se n balan riscul transformrii hemoragice cu riscul recurenei embolice sau al altor complicaii trombotice Starea de confuzie: - poate apare n primele zile la 39-50% dintre bolnavi; de aceea sedativele i neurolepticele se administreaz cu pruden, pentru a nu masca aceast simptomatologie. - prezena strii de confuzie se coreleaz cu leziuni extinse ale emisferului stng, vrst naintat, medicaia anticolinergic,deficit motor sever,prezena n antecedente de stri confuzive - starea de confuzie este asociat cu producerea complicaiilor medicale - tratamentul vizeaz factorii care au contribuit la instalarea ei Tromboza venoas profund i embolia pulmonar: favorizat de imobilizarea la pat i de deficitele motorii administrarea profilactic a unor doze mici de anticoagulante i mobilizarea precoce duc la scderea riscului

anticoagulantele scad riscul pentru embolia pulmonar cu 58%, iar pentru tromboza venoas profund cu 88% - se prefer heparina cu greutate molecular mic i heparinoizii->Clexane - utilizarea antiplachetarelor nu a dat rezultate favorabile - administrarea se face NUMAI dac exist certitudinea naturii ischemice a AVC. - dac tratamentul cu anticoagulante este contraindicat,CT evideniaz leziuni hemoragice cu indicaie neurochirurgical->ciorapi elastici + compresiuni intermitente Urmrirea altor parametrii biologici: 1. Glicemia:

n primele ore->monitorizare din urgen toleranei la glucoz apare n faza acut a AVCI cca. 40-50% din cazuri prezint valori crescute, care ns au tendin de normalizare dup aproximativ o sptmn - va fi tratat medicamentos numai dac depete 250-300 mg, n absena diabetului zaharat - pacienii cu antecedente de DZ i cu valori n faza acut a AVC->risc - hipoglicemia e mai greu de suportat de ctre creierul hipoxic dect hiperglicemia; o hipoglicemie poate determina leziuni focale chiar n absena unei modificri majore a strii de contien 2. Temperatura: -

3.

4.

5.

6.

7.

22-43% din cazuri prezint febr/subfebrilitate n primele zile (cei cu febr au un prognostic mai rezervat) - trebuie suspectate pneumonia de aspiraie sau endocardita infecioas - com + temperaturii->hemoragie intracranian sau ocluzia arterei bazilare - investigaii complementare->probe biochimice,Rx pulmonar,CT cerebral Convulsiile: - 5-15% din cazuri prezint convulsii la debut - usu.crize focale dar pot fi i generalizate - se administreaz anticonvulsive, din faza acut Hidratare i nutriie: - majoritatea pacienilor nu se alimenteaz n primele zile de la debut - administrarea soluiilor i.v.permite hidratarea,reechilibrarea hidro-electrolitic i acido-bazic - nutriia trebuie realizat ct mai precoce posibil,nu nainte ca pacientul s aib capacitate de deglutiie pt.solide i lichide - 50%->tulburri de deglutiie usu.regresive dar la 2% persist i la 30 zile - lichidele se tolereaz mai greu la nceput->hran semilichid - dac nu exist deglutiie->sond nazo-gastric + gastrostomie endoscopic percutan - nutriia parenteral este prohibit Hemoragiile gastrointestinale: - pot apare la debut - mai frecvent la vrstnici, cu AVC majore - pot necesita transfuzii de snge - sursa->gastrite,ulcer esofagian,UG,UD Funcia urinar: - 60% prezint n faza acut incontinen urinar, asociat sau nu cu tulburri de motilitate , afazie i deficit cognitiv - mobilizarea la pat cu sond vezical crete riscul infeciilor urinare - msuri alternative->cateterizare intermitent,medicaie,antrenament vezical Constipaia i incontinena fecalelor:datorate aportului de fluide i imobilizrii-> alimente bogate n fibre i lichide;laxative uoare,supozitoare respectiv clisme evacuatorii -

8. Depresia: - 50% din cazuri dezvolt stri de depresie n primele 2 sptmni - tristee,anxietate,tulburri de somn,fatigabilitate, apetitului,gnduri suicidare - trebuie tratat de la nceput->psihoterapie,antidepresive triciclice 9. Nivelul de activitate: - majoritatea pacienilor sunt mobilizai la pat - kinetoterapie pasiv/activ - mobilizarea se face dup stabilizarea strii neurologice - momentul iniial al recuperrii are rol n prevenirea complicaiilor->tromboz venoas profund,pneumonie de decubit - iniierea mobilizrilor->efect psihologic (+),contribuie la antrenarea pacienilor n efortul de reducere a sechelelor - ridicarea capului,stat n ezut,scaun cu rotile,mers cu sprijin - msuri de prevenire a contracturilor,durerilor articulare i musculare - procesul de mobilizare trebuie monitorizat;lipsa de supraveghere poate duce la traumatisme sau fracturi 10. Escarele: - datorate imobilizrii, nutriiei deficitare - frecvena = 15%; la vrstnici - necesit mobilizare precoce;nutriie adecvat;ngrijire specific

-Principii terapeuticea) terapia trombolitic -restaurarea debitului sanguin n esutul afectat din penumbra ischemic naintea producerii de leziuni ireversibile -cascada ischemic este ntrerupt ntr-un stadiu precoce naintea iniierii unor evoluii patologice majore -acioneaz sinergic cu alte terapii neuroprotectoare,dndu-le posibilitatea de a ajunge n zonele afectate -sunt activatori de plasminogen (conversia lui la plasmin);plasmina desface fibrina->liza trombului -ex.streptokinaza -urokinaza -activatorul tisular recombinat al plasminogenului b) terapia defibrinogenatoare -studiile arat c fibrinogenul plasmatic este un factor predictiv pentru AVCI. Nivelele crescute favorizeaz modificrile aterosclerotice carotidiene. Creterea nivelului de fibrinogen plasmatic determin creterea vscozitii sngelui->flux sanguin ncetinit->predispune la infiltrarea fibrinogenului plasmatic n peretele vascular -n condiii de AVCI,valorile ale fibrinogenului + vscozitii sngelui pot determina edemului perilezional i pot precipita recurena evenimentelor vasculare->pot oferi date n prognosticul vital al pacientului cu AVC iar la supravieuitori date despre prognosticul recuperator S-a izolat din veninul de arpe o serie de enzime specifice cu aciune asupra sistemului hemostatic, prin proteoliza fibrinogenului circulant: ancrod, batroxobin, crotalaze. Aceste enzime au aciune pe fibrinogen fr s afecteze ceilali factori ai coagulrii. Aciunea lor defibrinogenatoare are efect antitrombotic: reducerea extinderii trombului, iar scderea vscozitii sanguine duce la creterea fluxului sanguin cerebral. c) terapia neuroprotectoare -determin leziunilor tisulare n absena unui aport sanguin adecvat -administrarea lor trebuie realizat ntr-un interval scurt de timp n raport cu producerea ischemiei 1. antagonitii glutaratului
-ischemia cerebral determin eliberarea n exces a glutaratului ce acioneaz pe receptorii postsinaptici (acioneaz pe N-metil-D-aspartat = NMDA)->influx de Ca n interiorul neuronilor-> moartea celular

-ageni blocani ai receptorilor NMDA i antagoniti NMDA->aptiganel hidroclorid (Cerestat); selfotel;eliprodil 2. inhibitorii PARP (poli ADR-ribose polimeraz)
-excesul de glutamat din zonele de penumbr prin activarea NMDA-> activitatea NO-sintetazei-> NO cu efect toxic asupra esutului cerebral (rezultatul reaciei NO + peroxid = peroxinitrit)->leziune la nivelul ADN neuronal->activarea PARP-> stocurile de energie celular -lubeluzol (Prosynap)->compus cu efect protector mpotriva toxicitii induse de glutamat

3. antagonitii glicinei i antagonitii AMPA


-receptorul glutamatului este complex;el poate fi activat i prin cteva situsuri legate de receptorii ce reprezint pori ale influxului intracelular de Ca

-agenii care pot afecta ptrunderea intraneuronal a Ca la nivelul receptorilor de glutamat sunt antagonitii glicinei sau antagoniti AMPA 4. ageni care neutralizeaz radicalii liberi
-ischemie cerebral->radicali liberi de oxigen (factori reactivi ce pot declana reacii n lan ce pot distruge membranele neuronale)

-agenii neutralizani ai radicalilor liberi pot leziunile neuronale n unele modele animale de AVCI acut>tirilazad 5. alte strategii neuroprotectoare -nimodipina -antagoniti opioizi -citicolina d) profilaxia AVC ischemic recidivat -AVCI minore->selectarea terapiei pt.a preveni recurenele trombo-embolice se poate face din primele zile

1. tratament antiagregant plachetar -Placheta cel mai important component al trombului.; -leziunile suprafeei endoteliale a plcii aterosclerotice determin depozitarea trombocitelor, activarea lor i recrutarea altora noi, care se vor depune in acest loc->dop trombotic->ocluzia lumenului vascular -nntre anumite limite exist posibilitatea inhibrii anumitor ci ale activrii i a unor mecanisme care determin adezivitatea plachetar, fr ca acest lucru s duc la hemoragii. I) Aspirina: - cel mai utilizat antiagregant n profilaxia secundar a AVCI - realizeaz o scdere cu 20 25 % a riscului de recidiv a AVCI i a riscului de infarct miocardic - efect prin inhibarea ciclooxigenazei (COX), ceea ce scade producia plachetar de tromboxan A2 (TxA2) i de prostaglandina I2 (PGI2, prostaciclina) TXA2: ->vasoconstrictor i stimuleaz agregarea plachetar PGI2: ->efecte inverse - aciunea aspirinei este deci antitrombotic, dar i trombogenic, aadar doza optim pentru obinerea efectului antiagregant trebuie s inhibe sinteza TXA2 fr s afecteze sinteza PGI2 - AVC letale nu au fost influenate de ASA -doza ideal universal nu e stabilit, dar se consider limitele de 75 mg 1,6 g / 24 ore - dozele sub 100 mg / zi sunt suficiente n atingerea unui efect antitrombotic maximal, dar aceste doze nu sunt eficiente n orice indicaie; deci dozele trebuie individualizate - efecte secundare->hemoragii gastrointestinale II) Dipiridamolul: - efect antiagregant prin inhibarea fosfodiesterazei (PD) plachetare, cu creterea adenozin monofosfatului ciclic (AMPc) intraplachetar, ceea ce duce la exacerbarea activitii de inhibiie plachetar pe care o are PGI2; are i un efect direct de stimulare a PGI2 la nivelul endoteliului vascular - singur nu are un efect antiagregant prea bine evideniat, motiv pentru care se asociaz cu aspirina, realizndu-se un efect aditiv - asocierile Aspirin + Dipiridamol determin o scdere cu 33,5 % a incidenei AVC sau decesului fa de placebo, iar recurenele trombotice se reduc cu 38 % - 2 X 200 mg Dipiridamol + 2 X 25 mg Aspirin / 24 ore se pare c ar fi cea mai bun asociere (doz mare de dipiridamol) Ticlopidina (Ticlid)->inhibitor puternic al agregabilitii plachetare mecanism puin clarificat, probabil alterarea reactivitii membranei plachetare la o varietate de stimuli ce determin agregare plachetar i inhibiia rspunsului plachetar la ADP - 2 X 250 mg / 24 ore aduc un beneficiu total fa de aspirin cu doar 10 % mai mare - efecte secundare multiple: - manifestri hemoragice - manifestri hematologice - neutropenie - agranulocitoz - leucopenie - aplazie medular - trombocitopenie - manifestri gastro-intestinale - manifestri cutanate - manifestri hepatice -se administreaz curent la pacienii ce nu rspund la combinaia ASA-dipiridamol sau nu le tolereaz IV) Clopidogrel: - asemntor cu Ticlopidina III) -

blocheaz activarea plachetar prin inhibiia selectiv i ireversibil a legturii ADP cu receptorii si plachetari - Aspirina 325 mg / zi, n comparaie cu Clopidogrel 75 mg / zi reducerea relativ a riscului global cu 8,7 % n favoarea Clopidogrelului - efecte secundare mai puine dect Aspirina - foarte scump - cel mai eficace n afeciunile aterotrombotice 2. tratament chirurgical al ATS carotidiene Exist o relaie definit i acceptat ntre ATS carotidian i AVCI. Leziunile ATS carotidiene pot fi generatoare de embolii i pot deteriora hemodinamica cerebral. Cca. 10 % din toate AVCI apar datorit prezenei stenozelor carotidiene. Riscul AVCI este proporional cu severitatea stenozei i cu coninutul i particularitile plcii ATS. I) Endarterectomia carotidian: - ndeprtarea leziunii stenozante scade riscul, dar nu l elimin - riscul de AVCI se reduce la 1-2 % pe an dac indicaia operatorie a fost AV ischemic tranzitor - dac indicaia a fost AVCI acut->riscul recurenei se reduce la 2-3 % pe an - individualizat, dat fiind rata de risc operator II) Angioplastia percutan transluminal cu balon a carotidei -avantaje:

-evitarea anesteziei generale -evitarea lezrii nervilor cranieni -se poate introduce un stent nainte / dup dilatarea cu balon

Curs 15 Neurologie
- Hemoragia cerebralHemoragia intracerebral primar

Se descrie un sindrom caracterizat de ptrunderea spontan a sngelui n substana cerebral. Inciden: 8:100 000, 10 % din totalul AVC. Etiologie: 1. HTA: - 70 80 % cazuri - forma cronic a HTA accelereaz fenomenele ATS i favorizeaz formarea anevrismelor Charcot Bouchard (mici dilatri anevrismale care apar cu vrsta) - pusee de HT acut - encefalopatie hipertensiv 2. Malformaii arteriale cerebrale - malformaii arterio-venoase - anevrisme - angioame - teleangiectazii - cavernoame 3. Tulburri de coagulare (hemopatii, tratament cu anticoagulante) 4. Angiopatia amiloid cerebral 5. Tumori cerebrale 6. Vasculite

7. Boala Moya Moya (o displazie vascular rar) 8. Consum crescut de cocain, amfetamine,fenilpropanolamin 9. Leucemia,infiltrate leucemice Patogeneza: I) Ruperea peretelui arterial / venos: Factori: 1. Tensionali: HTA: - rol favorizant prin modificarea structurii peretelui arterial, n timp - rol determinant->ruptura vasului prin creterea brusc a TA hTA: instalat brusc determin staz circulatorie cu creterea presiunii venoase i ruperea peretelui venos 2. Vasculari: - fragilitate vascular datorat: - dispoziiei anatomice particulare->cudri,arborizaii - unor tulburri ale vasoirigaiei - proceselor inflamatorii specifice sau nespecifice - leziunilor peretelui vascular->hialinoz,angiomatoz - anomaliilor vasculare->absena stratului muscular sau a adventicei 3. Perivasculari: - exagerarea fibrinolizei - tulburri cronice de nutriie a esutului cerebral II) Diapedez (eritrorhexis diapedetic): se admite c ictusul hemoragic este precedat de ictusuri premonitorii care realizeaz aa numitele ramolismente prehemoragice, care reprezint sediul hemoragiei cerebrale, n care iau natere puncte hemoragice prin diapedez; ulterior apare necroza vasului, cu hemoragie. Cele dou mecanisme nu sunt antagoniste i reciproc exclusive, dar cazurile cu debut fulgertor, apoplectic, cu evoluie galopant, presupun de regul o ruptur vascular, iar cele cu evoluie subacut indic fenomenul de eritrorhexis. Morfopatologie: Macroscopic: - focare hemoragice unice / multiple - hemoragiile masive pot rupe peretele extern al ventriculilor laterali, cu trecerea sngelui n cavitile sistemului ventricular = inundaie ventricular - dac sngele trece i n spaiul subarahnoidian = hemoragie cerebromeningee - n jurul focarului hemoragic exist edem cerebral i staz venoas Microscopic: - vase capilare, precapilare, arteriole: dilatate, cu rupturi ale intimei, mediei, adventiiei sau elasticei, dar cu pstrarea stratului muscular - hematii n parenchim i n spaiul Virchow-Robin - n timp, zona hemoragic e limitat de activitatea nevrogliilor i microgliilor, iar prin resorbie se transform ntr-o cavitate chistic Clinic: - debut brusc (ictus apoplectic)->cefalee, vrsturi, afectarea contienei - perioada de stare: poate fi dominat de com, apar semnele neurologice localizatorii->deficit motor, tulburri de sensibilitate, crize epileptice

Forme anatomo clinice: - emisferice - talamic - capsulo lenticular - lobare - de trunchi cerebeloase Diagnostic: clinic, plus examinri complementare: CT, RMN, FO, LCR, angiografie;EEG Pe CT hemoragia apare IMEDIAT, ca o zon hiperdens. Ischemia determin modificri care apar TARDIV pe CT, pentru c aceste modificri apar n timp. Aadar, dac CT precoce e negativ n prezena semnelor neurologice, NU este vorba de hemoragie, dar se impune supravegherea n eventualitatea unui AVCI n evoluie. Puncia lombar merit fcut NUMAI n prezena unui sindrom meningean. Mai mult, poate exista o hemoragie intracerebral cu examen LCR negativ (hemoragie autolimitat sau n faza precoce, fr inundare ventricular i fr revrsare subarahnoidian). Tratament: 1. Msuri generale de susinere a funciilor vitale i de combatere a complicaiilor 2. Controlul TA nu se coboar brusc valorile TA ! 3. Tratamentul edemului cerebral 4. Tratament chirurgical strict rezervat cazurilor care prezint o cretere rapid a presiunii intracraniene. Prognostic: mortalitate mare, mai ales cnd apar hemoragii mari n talamus, trunchi,ganglionii bazali,capsula intern. Scorul Glasgow sub 8 la prezentare are semnificaia unui prognostic rezervat.

- Hematomul intracerebral spontan

Este vorba de o hemoragie intracerebral primar, bine delimitat, care d un tablou pseudotumoral.

- Hemoragia subarahnoidian (hemoragia meningee) Reprezint revrsarea sngelui NUMAI n spaiul subarahnoidian; dac sngele e prezent i n parenchim, se vorbete de hemoragia cerebromeningee.

Reprezint 10 % din totalul AVC sub 45 ani, respectiv 50 % (!) din totalul AVC sub 35 ani. Etiologie: I) Secundar: mai ales posttraumatic II) Spontan: ca urmare a unei hemoragii intracerebrale, n cadrul hemoragiei cerebromeningee III) Spontan primar: prin ruptura unui anevrism, sngerarea unei malformaii arteriovenoase, ruptura unui anevrism micotic Cauze rare: - defecte de dezvoltare vascular (pseudoxantoma elasticum, sindrom Ehlers Danlos, boala Sturge Webber, teleangiectazia hemoragic ereditar,teleangiectazia pontin) - infecii (Herpes simplex, sifilis, TBC,abces cerebral,leucoencefalita hemoragic acut) - neoplasme->tumori primare sau metastatice

discrazii sangvine->leucemie,boala hemofilie,anemie aplastic i pernicioas vasculite->PAN,purpura anafilactic ruptura unui vas arteriosclerotic hemoragia subdural

Hodgkin,trombocitopenie,terapie

anticoagulant,

- Anevrismele arteriale intracraniene (Berry)

Generaliti: - malformaii vasculare congenitale sacciforme - 1-18 % din decesele autopsiate prezint aceste anevrisme - cel mai frecvent unice, dar pn la 20 % sunt multiple - 90 % sunt n teritoriul carotidian, 10 % n teritoriul vertebrobazilar - localizri frecvente: poriunea terminal a carotidei interne, originea arterei vertebrale mijlocii, jonciunea arterei cerebrale anterioare cu comunicanta anterioar Patogenez: - deficit al intimei - apar la locul unor rudimente vasculare (artere embrionare, nedezvoltate) - defecte de dezvoltare a vaselor cerebrale Structura: - hernierea peretelui arterial - lama muscular i cea elastic se ntrerup la nivelul coletului (gtului anevrismal) - perei laterali: esut fibros care continu intima i adventiia - n timp apare dilatarea pn la talia critic la care survine ruptura, care este imprevizibil dar favorizat de efortul fizic (inclusiv cel de defecaie, tuse etc.) Tabloul clinic al rupturii anevrismale (dramatic): - debut brusc n 90 % din cazuri, 20 % cu com - deces n primele ore n 36-76 % cazuri - cefalee - vrsturi - vertij - crize epileptice - agitaie extrem (sngele iritnd meningele) - tulburri de vedere,diplopie - la examenul neurologic, dac e vorba de hemoragie numai n spaiul subarahnoidian, se constat numai sindrom meningean - FO poate releva edem papilar n primele 6 ore - CT obligatorie ! - puncie rahidian numai dup efectuarea FO ! Complicaii: 1. Spasmul arterial: - 30 % cazuri - cauze: eliberarea de substane vasospastice (serotonin, triptofan, prostaglandine) prin dezintegrarea extravascular a hematiilor n spaiu subarahnoidian, din ziua 2-3, pn n ziua 12 - poate apare oriunde - este urmat de proliferare endotelial ce menine un calibru micorat al vaselor->ischemie, infarcte multiple,edem cerebral->deces

2. Resngerarea: masiv n primele 24 ore, cu risc cumulativ pn la 20 % n urmtoarele 14 zile. Aceste cazuri au un risc de deces de pn la 60 %. 3. Hematomul intracerebral: apar semne de localizare. 4. Hematomul subdural: apar semne de localizare. 5. Hidrocefalia acut: prin ocluzia spaiului subarahnoidian determinat de hematiile dezintegrate i de rspunsul inflamator. Apare la peste 50 % din cazuri n primele 30 de zile. Uneori necesit unt ventriculoperitoneal. 6. Secreia inadecvat de ADH: urmat de hiponatremie, apare tot datorit prezenei produilor de rezorbie a sngelui. 7. Infecii pulmonare,urinare 8. Tulburri hidroelectrolitice Investigaii complementare: - CT - RMN - Puncia rahidian: LCR sanguinolent confirm hemoragia subarahnoidian i rmne xantocrom pn la 28 zile. Dac hematiile persist peste 5 zile, e vorba de resngerare ! - Rx cranian poate evidenia calcifieri anevrismale, eroziuni osoase - ARTERIOGRAFIA ! obligatorie dac se suspicioneaz o asemenea patologie; cu ct mai repede, cu att mai bine. Diagnostic diferenial: 1. Criza migrenoas 2. Infecii sistemice cu afectare meningeal 3. Meningit,encefalit acut 4. Encefalopatia HTA 5. AVCI 6. Arterite cervicale Tratament medicamentos: - repaus la pat n secie ATI minim 3 sptmni - antialgice (durerile sunt foarte mari), chiar narcotice (Demerol = meperidine 100-150 mg i.m. la 4 ore), sedare (fenotiazidice,barbiturice) - tratamentul edemului cerebral - profilaxia vasospasmului: nimodipina (blocant al canalelor de calciu), 60 mg la 4 ore de la 96 h pn la 21 zile Tratament chirurgical:
dup arteriografie !

cliparea sau ligaturarea anevrismului evacuarea hematoamelor compresive

Prognostic (grav): - 20 % decedeaz n primele 24 de ore - 40 % decedeaz n prima sptmn - supravieuitorii: 30 % prezint recidive cu mortalitate 40 % i 60 % mor n primele 6 luni

- Malformaii arteriovenoase (angioame)


Sunt congenitale i se transmit autosomal dominant. Se prezint ca o mas tortuoas de vase, cu persistena comunicrii directe ntre artere i vene i absena reelei capilare. Peste 90% sunt localizate supratentorial

(esp.parietal). Evoluie lent, n timp absena reelei capilare ducnd la scderea rezistenei vasculare i dilatare vascular progresiv. Locurile n care se face comunicarea arterio venoas sunt de maxim fragilitate, favoriznd rupturile i trombozele la acest nivel. Clinic: I) nainte de apariia complicaiilor (ruptura sau tromboza), pot fi prezente: - cefalee (hemicranie) - auscultaia vaselor de la baza gtului suflu sistolic continuu - crize epileptice - uneori semne neurologice - tulburri psihice II) Ruptura: - survine n din cazuri - poate surveni oricnd, dar e mai frecvent la pacieni n decada a patra - n funcie de sediu se manifest clinic n cadrul unei hemoragii cerebro-meningeene Paraclinic: -CT, RMN, arteriografie pot confirma diagnosticul Tratament: - Intervenie chirurgical - Dac localizarea i dimensiunea corespund se poate face radioterapie stereotaxic sau embolizarea originii vaselor implicate Prognostic: mai bun dect n cazul anevrismelor.

Curs 16 Neurologie
-Miastenia gravis-este o boal caracterizat prin apariia unui deficit motor la efort i ameliorat prin repaus,corectat mai mult sau mai puin de medicaie anticolinesterazic (blocheaz activitatea colinesterazei ce degradeaz acetilcolina ajuns la nivelul fantei sinaptice)

-manifestrile sunt date de reducerea numrului de receptori pt.acetilcolin de pe membrana postsinaptic determinat de un proces autoimun mpotriva acestor receptori -fiziopatologie: -acetilcolina se sintetizeaz la nivelul butonului presinaptic i este stocat n vezicule -potenial de aciune->deschiderea canalelor de Ca->Ca intr n celule->eliberarea acetilcolinei n fanta sinaptic -n miastenia gravis efectul acetilcolinei asupra membranei postsinaptice va fi sczut-> efectul contractil i recrutarea unui numr din ce n ce mai mic de fibre musculare n contracie -etiopatogenie: 1. timusul tumor timic (10-15% din cazuri)->limfoepiteliom -malignitatea tumorii este relativ fiind dat de posibilitatea extinderii locale i invadarea structurilor vasculare ale mediastinului->forme severe de miastenie cu apariie tardiv fr s existe un sex prevalent hiperplazie timic (75% din cazuri)->insule timice ce conin centrii germinativi dei timusul apare macroscopic normal -n timus are loc selecia LT;atg.proprii nu declaneaz selecia timic i nu sunt atacate,cu excepia bolilor autoimune

-la nivelul timusului exist celule mioide (pseudomusculare) ce exprim pe suprafa receptori pt.acetilcolin->n miastenie se produce ruptura toleranei imunitare cu recrutare de LT helper ce vor stimula producia de atc.antireceptori de acetilcolin 2. susceptibilitate genetic->sugerat de faptul c cei care fac boala au anumite genotipuri HLA -clinic: -prevalena = 1/10.000 -/ = 2/1 -tulburrile musculare evolueaz n pusee -topografie electiv -apare la orice vrst (inciden maxim la 15-20 ani) -debut aparent->infecii,intoxicaii,traumatisme->produc decompensarea pacientului -usu.deficitul motor nu apare n repaus ci apare n timpul i n urma unui efort susinut sau repetat;are caracter progresiv i poate duce la paralizie total -poate exista deficit motor permanent n anumite teritorii ce se amelioreaz prin repaus sau se agraveaz la efort -exist o distribuie variat a deficitului motor de la un moment la altul;distribuia este de tip muscular i nu de tip nervos;ex.musculatura pleoapelor->ptoz palpebral;muchii faringieni->tulburri de deglutiie i fonaie;pacienii nu pot lucra cu braele ridicate -exist teritorii mai frecvent atinse: - musculatura ocular extrinsec (20%)->diplopie i ptoz asimetric - musculatura feei->facies inexpresiv;imposibilitatea suflatului sau fluieratului - musculatura masticatorie - musculatura fonatorie i a deglutiiei - musculatura cefei->cderea capului - musculatura proximal la nivelul membrelor -examen obiectiv neurologic: -ROT normale -nu exist tulburri senzitive

-paraclinic: 1. electroneurografia (stimulare nervoas repetitiv) (3 stimuli/secund)


-pune n eviden decrementul miastenic ( cu > 10% a amplitudinii potenialului de aciune muscular compus (PAMC) la a 4-a sau a 5-a stimulare)->marker al oboselii musculare

-amplitudinea n continuare dup care urmeaz o uoar revenire dar nu revine la valoarea iniial 2. EMG cu ac (de detecie)->evideniaz activitatea electric a muchiului n repaus i n timpul unei contracii -la debutul miasteniei->poate s nu existe nici o manifestare -permite dg.diferenial cu alte boli neuromusculare: -scleroza lateral amiotrofic -polimiozite 3. teste farmacologice -defectul de transmitere la nivelul sinapsei neuromusculare = bloc miastenic->poate fi de cauz presinaptic (deficit de eliberare a acetilcolinei ) sau de cauz postsinpatic (miastenie) -prin teste farmacologice se realizeaz diferenierea blocului miastenic -substane anticolinesterazice->blocul se reduce dac este postsinaptic i rmne nemodificat dac este presinaptic -Tensilan i.v.10 mg + 0.4 mg atropin -Prostigmin i.v.0.5 mg + 0.25 mg atropin

-efecte secundare->hTA,bradicardie 4. RMN->tumori sau hiperplazii timice 5. CT->tumori sau hiperplazii timice 6. dozarea titrului de atc.antireceptor -criza colinergic->administrare n exces de substane anticolinesterazice - tulburri respiratorii - hipersecreie bronic - tremurturi - hipersecreie salivar -criza miastenic: - accentuarea deficitului miastenic - tulburri respiratorii + hipoventilaie - ineficiena tusei -evoluia miasteniei->fluctuant,capricioas -tratament: a) tratamentul blocului neuro-muscular 1. anticolinesterazice -Miostin -Mestinon 2. imunosupresoare -corticosteroizi 1 mg/kgc la 2 zile->esp.formele oculare,preoperator sau dac pacientul nu rspunde la timectomie -azatioprin (Imuran)->2.5 mg/kgc/zi 3. plasmaferez->ndeprtarea din snge a atc.antireceptor -se utilizeaz n situaii critice->pacient deosebit de astenic,tulburri respiratorii 4. Ig->blocheaz atc.antireceptor b) tratament chirurgical->timectomie

-Sdr.Eaton-Lambert-deficit muscular + oboseal muscular la nivelul trunchiului i la nivel proximal la membre -poate fi afectat musculatura oro-facial (mai puin frecvent ca n miastenie) -afectare ocular (ptoz,diplopie)->50% din cazuri -afectarea SNV frecvent: - salivaiei i a lacrimaiei - hiposudoraie - hTA ortostatic i impoten -rar insuficien respiratorie prin implicarea musculaturii respiratorii -fora muscular n repaus i la nceputul unei activiti;ea dac pacientul poate efectua micarea voluntar -examen obiectiv neurologic: -ROT sau absente n musculatura n repaus -ROT ample dup un efort voluntar maximal -epidemiologie->foarte frecvent legat de o neoplazie esp.cancer pulmonar cu celule mici (80%) -exist i sdr.Eaton-Lambert autoimun -fiziopatologie->defect de eliberare a acetilcolinei de la nivelul butonilor presinaptici -paraclinic: 1. stimulare nervoas repetitiv (10-20 stimuli/secund) -potenial de aciune < 2 mV la debut -dup stimulare din ce n ce mai mult->increment 2. Rx pulmonar 3. CT pulmonar

4. consult oncologic -tratament: -tratamentul neoplaziei sau al bolii autoimune -4-aminopiridina->mbuntete transmisia neuromuscular

-Polineuropatiile-sunt boli ce afecteaz nervii periferici -manifestri clinice: -depind de: - tipul i distribuia populaiei nervoase ce este afectat - gradul de afectare al acesteia - cursul bolii (evoluia) -lezarea nervilor motori se manifest prin deficit motor i atrofie muscular -lezarea nervilor senzitivi duce la lipsa senzaiilor,parestezii i disestezii,durere,ataxie senzitiv -lezarea componentei vegetative duce la: - hTA ortostatic - impoten - tulburri gastro-intestinale - tulburri genito-urinare - transpiraii anormale - cderea prului -implicarea fibrelor subiri nemielinizate conduce ntr-o neuropatie senzitiv la : - lipsa senzaiei dureroase la neparea cu acul pe tegument - lipsa senzaiei termice - furnicturi - arsuri dureroase - senzaie de rceal -lezarea fibrelor groase se manifest prin: - sau abolirea simului vibrator i a simului mioartrokinetic (poziia n spaiu a segmentelor corporale) - ataxie senzitiv - parestezii sub form de nepturi i furnicturi -bolile demielinizante afecteaz nveliul de mielin n timp ce n neuropatiile axonale sunt afectai axonii periferici;frecvent ROT sunt diminuate sau absente,mai ales n neuropatiile demielinizante -pt. c majoritatea trunchiurilor nervoase sunt mixte,lezarea nervoas periferic va afecta mai mult de una din aceste funcii -polineuropatiile sunt boli n care exist o afectare difuz a nervilor periferici,afectarea interesnd prima dat poriunea distal a membrelor inferioare i superioare -mononeuropatiile (radiculopatiile) implic un singur nerv sau rdcin iar mononeuropatia multiplex se refer la afectarea focal a 2 sau mai muli nervi -termenul de nevrit se refer strict la leziunile inflamatorii ale nervilor -neuropatia se refer la implicarea primar a corpului celulei nervoase,de obicei la nivelul ganglionilor spinali senzitivi i a celor vegetativi -plexopatia (plexita) se refer la implicarea plexurilor nervoase cum ar fi cel lombar sau brahial -neuropatiile sunt clasificate n funcie de sdr.clinic,aspectul patologic sau etiologie -etiologia polineuropatiilor: - infecii - ereditatea - traumatisme i compresiuni - cldur - toxine

- anumite alimente i medicamente - radiaiile - boli grave epuizante - boli endocrine i renale - cauze idiopatice - paraneoplazic - cauze inflamatorii i mediate imun -clasificarea neuropatiilor: 1. neuropatii asociate cu boli endocrine i renale 2. neuropatii inflamatorii sau mediate-imun 3. neuropatii infecioase 4. neuropatii asociate cu tumori,neuropatii paraneoplazice 5. neuropatii ereditare (boala Charcot-Marie-Tooth) 6. neuropatii traumatice 7. neuropatii induse de temperaturile sczute 8. neuropatii induse de toxice 9. neuropatii de cauze nutriionale 10. neuropatii induse de medicamente 11. neuropatii induse de radiaii 12. neuropatii din boli critice 13. neuropatii idiopatice

Curs 17 Neurologie
R) - Tromboflebitele cerebrale Sunt accidente vasculare cerebrale venoase de o gravitate aparte. Etiologie: I) Cauze locale: Infecii locoregionale (de vecintate): - cranio-faciale - supuraii epicraniene, etmoidale, sfenoidale - procese infecioase mastoidiene - supuraii orbitare, maxilare, amigdaliene Traumatisme cranio-faciale cu deschiderea unui sinus.
Fracturi de baz cranian

Se face tratament preventiv cu antibiotice cu spectru larg, pe durata a 7-10 zile. II) Cauze generale: - boli infecioase generale - hemopatii maligne - poliglobulie - anemie hemolitic - trombocitopenie - drepanocitoz - tulburri ale hemostazei - neoplasme - infecii post partum, post abortum - stri marastice (deteriorri severe ale statusului biologic) Morfopatologie: 1. leziuni venoase

-cordoane venoase dilatate pline cu snge -sinus trombozat 2. leziuni ale meningelui -pia mater ngroat cu hemoragii i infiltrate celulare limfoplasmocitare 3. leziuni parenchimatoase -dilatri venoase i capilare -edem interstiial i perivascular cu focare necrotice -hemoragii peteiale -infarcte cortico-subcorticale Clinic: Sindrom de hipertensiune intracranian care apare n context infecios (febr,frison,sdr.meningeean), cu simptome i semne de localizare n raport cu sinusul sau vena afectat. I) Tromboflebita sinusului cavernos: - debut cu dureri oculare, supraorbitare - edem palpebral - edem conjunctival - exoftalmie - chemozis sero-sanguinolent - paralizii de oculomotori - interesarea ramurii oftalmice a trigemenului - alterarea rapid a strii generale->cefalee,greuri,vrsturi,semne meningeene II) Tromboflebita sinusului superior: - staz venoas cu aspect de cap de meduz;edem al scalpului, pleoapelor, frunii - crize jacksoniene cu debut crural i posibilitate de generalizare - uneori cu monoplegie crural - tulburri psihice - alterare rapid a strii de contien III) Tromboflebita sinusului lateral: - edem n regiunea mastoidian i presiunea marginii posterioare a mastoidei - paralizii de IX, X, XI IV) Tromboflebita sinusului drept: - manifestrile denot gravitate de la nceput - convulsii generalizate - rigiditate de decerebrare - stare comatoas V) Tromboflebita sinusului venos central: -tulburri psihice,confuzie,delir,com VI) Sdr.sistemului venos profund: - confuzie,anxietate,com - crize epileptice tonice - rigiditate de decerebrare Examinri complementare: RMN, CT, arteriografie Tratament: I) Profilactic: ngrijire atent a tuturor infeciilor, locoregionale i generale II) Al afeciunii constituite: - tratamentul edemului cerebral - antiinfecios - anticoagulante NUMAI dac la CT nu s-au constatat leziuni hemoragice - simptomatic: antialgice, anticonvulsivante

- Scleroza multipl
Termenul de scleroz n plci se folosete numai n coala francez. Definiie: afeciune inflamatorie demielinizant a SNC, caracterizat printr-un tablou encefalomielitic, cu evoluie cronic i ciclic, variabil ca intensitate i durat, care n final poate determina o disabilitate accentuat. Descris la nceputul secolului XIX. Este cea mai invalidant boal a adultului tnr. Epidemiologie: - afeciune sporadic, cu repartiie geografic inegal: rar n rile tropicale i subtropicale, frecvent n zonele cu clim temperat - n Europa prevalena este de 12:100 000 de locuitori, crescnd la 45:100 000 n rile scandinave - Romnia 30:100 000 - frecvena maxim a debutului ntre 20-40 ani (peste 50 % cazuri) - foarte rar debut sub 10 ani i rar debut peste 50 ani - raport femei:brbai = 3:2 - n mediul urban - tendina n timp este constant Morfopatologie: - caracteristice sunt leziunile de demielinizare diseminate n ntreg nevraxul - leziunile se constituie n plci de scleroz - leziunile au dimensiuni inegale: vrf de ac pn la civa centimetri - leziunile au forme diferite - la nivelul mduvei spinrii leziunile domin pre- i periependimar, n cordoanele posterioare i n fasciculele anterolaterale - la nivelul encefalului leziunile se dispun mai ales periventricular, la nivelul centrului oval, la nivelul piciorului calotei trunchiului cerebral i al axului circumvoluiilor cerebeloase - nervii periferici sunt ntotdeauna indemni ! - conturul leziunilor e ntotdeauna foarte bine delimitat, respectnd substana cenuie ! - elementul de baz l constituie disocierea mielino axonal, care poate s apar n diverse stadii de evoluie (fibrele nervoase grupate n fascicule sunt mielinizate. Teaca de mielin e format de celule specializate: oligodendrocite. n aceast boal se produce distrucia electiv a tecii de mielin) - fiecare zon de demielinizare evolueaz independent - n interiorul unei plci noi predomin alterrile mielinice, teaca ia un aspect balonat, e invadat de limfo-plasmocite, apoi se produce o proliferare a microgliei, care va prelua detritusurile mielinice i le va drena spre spaiile vasculare - procesul de demielinizare poate fi: - total reversibil - parial reversibil->plci fantom (shadow plaques) - ireversibil->glioz astrocitar - RMN cu contrast : evideniaz plcile de demielinizare precizeaz stadiul de evoluie al plcilor Etiopatogenez: - necunoscut, n ciuda eforturilor mari de cercetare - identificarea anumitor caractere morfologice, genetice, imunologice sugereaz natura autoimun a bolii - datele epidemiologice incrimineaz i intervenia unui agent patogenetic care ar aciona cu mult timp naintea debutului clinic Date genetice: - susceptibilitatea la boal este legat de un complex de gene de pe cromosomii 6, 14 i 19

cromozom 6->anumite alele complexe de histocompatibilitate sunt suprareprezentate la pacienii cu SM;persoanele cu HLA-DR2 prezint risc de 4-5 ori mai mare - cromozom 14->complexe de gene ce cifreaz alele pt.Ig;persoanele cu Gm 1,17:21 prezint risc de 2-3 ori mai mare - cromozom 19->intr n diferenierea fraciunii C3 - studii pe gemeni monozigoi: dac unul are boala, ansa celuilalt de a face o form clinic sau paraclinic este de peste 50 % - gemeni dizigoi: ansa celui sntos de a face boala este de 5-10 % - pentru frai, surori de mam, cu tai diferii, cifra se apropie de 1 % - statusul genetic are rol important dar nu absolut Animale de laborator: - exist o boal (encefalita alergic experimental autoimun) indus la animale de laborator prin injectarea de homogenai ai mduvei sau de proteine ale mielinei - asociat cu demielinizare focal i infiltrate de celule T foarte asemntoare cu scleroza multipl - se sugereaz c exist mai multe antigene care iniiaz boala i care ar putea fi diferite de cele care o ntrein: factori de iniiere: se acord importan factorilor ambientali, virali i bacterieni factori de perpetuare: proteina bazic a mielinei, glicoproteinele oligodendrocitelor mielinei. Placa de demielinizare->conine celule inflamatorii :LT,LB,macrofage -produs de o reacie inflamatorie autoimun mediat de LT helper ce ptrund n SNC; receptorii LT rspund la atg.prezentate de moleculele MHC clasa II pe macrofage i astrocite-> stimularea celulelor T helper,secreie de citokine,proliferarea LT,activarea macrofagelor i a LB Modificarea barierei hematoencefalice (BHE)-> permeabilitatea -indivizii predispui la SM sunt purttorii unei condiii asimptomatice determinate genetic care devine simptomatic doar cnd factorii ambientali (interni/externi) pun n micare mecanisme ce produc modificri localizate ale BHE i astfel duc la formarea plcii de demielinizare Clinic: Simptomatologie polimorf, datorit repartizrii dezordonate a leziunilor de demielinizare, precum i modului diferit de evoluie. I) Debut: - de obicei brusc, aparent n plin sntate - o anamnez foarte atent poate evidenia manifestri pseudoreumatice (mialgii, artralgii, nevralgii) sau pseudoastenice (astenie,irascibilitate, ponderal) - simptomatologia neurologic de debut poate evolua n ore sau zile: deficit motor (40 % cazuri) nevrita optic (22 %) parestezii diplopia (12 %) vertij i vrsturi (5 %) tulburri sfincteriene (5%) alte manifestri->paralizii faciale,nevralgii trigeminale II) Perioada de stare: cel mai frecvent domin triada: 1. sindrom piramidal 2. sindrom cerebelos 3. sindrom vestibular 1. sindrom piramidal: - paraparez / paraplegie, mai rar hemi- sau monoparez - hipertonie piramidal - accentuarea ROT

abolirea reflexelor cutanate abdominale semne piramidale regresia deficitului poate fi parial sau cvasitotal (clinic), dar n majoritatea cazurilor alterrile ireversibile ale cii piramidale se manifest durabil prin fatigabilitate i deficit la efort,semn Babinski,reflexe cutanate abdominale,accentuarea ROT - evoluie->paraparez,paraplegie spastic;mers ataxo-spasmodic;mers cerebelo-spasmodic 2. sindrom cerebelos: ataxie, tulburri de coodonare (dismetrie,adiadocokinezie,asinergie, tremor intenional) ,dizartrie,mers cerebelos 3. sindrom vestibular: nistagmus (orizontal,orizonto-vertical,rotator), tulburri de echilibru Alte manifestri: 1. Semne senzitive: Subiective: datorate dezorganizrii sistemului lemniscal prin lezarea cordoanelor posterioare medulare sau ale cilor sensibilitii din trunchi; constau n parestezii, disestezii, dureri, nevralgii Obiective: - semnul Lhermitte: senzaie de descrcare electric ce parcurge rahisul i membrele cnd se face flexia cefei - discrete, puine fa de elementele subiective - sensibilitii vibratorii - pierderea discriminrii tactile - tulburri n adaptarea senzitiv - mers ataxic - pseudoatetoza membrului superior - mn instabil ataxic i astereognozic 2. Nevrita optic retrobulbar: - poate preceda cu ani declanarea bolii;apare aproape constant - prin demielinizarea nervului optic - scdere rapid, n ore sau zile, a acuitii vizuale la un ochi, care poate fi precedat de dureri orbitare - FO nemodificat - scotom central la campimetrie - rar edem papilar (neuropapilit) - evoluie favorabil n interval de sptmni: acuitatea vizual revine sensibil la normal, dar n timp poate apare atrofia optic - regresie parial cu scotom central 3. Simptome i semne de trunchi: - elemente piramidale, senzitive, cerebeloase, vestibulare - oftalmoplegie internuclear - prinderea nervilor bulbari->tulburri de deglutiie i fonaie - paralizii de oculomotori->diplopie,strabism - n general manifestrile sunt durabile - cel mai constant element care atest lezarea trunchiului este nistagmusul 4. Tulburri sfincteriene i genitale: - pot fi precoce - incontinen / retenie - caracter progresiv spre permanentizare - tulburri sexuale 5. Tulburri psihice: stri depresive, maniacale, de iritabiliatete,de emotivitate accentuat, de euforie (eutonie psihic) n ciuda strii fizice grave;sdr.paranoide 6. Manifestri paroxistice: crize epileptice (rare)

Evoluia: - discontinu, n pusee evolutive - un puseu este un episod de agravare brusc; puseele sunt separate prin remisiuni mai mult sau mai puin complete - cu ct durata puseului e mai mare i tabloul morbid e mai complex, cu att tendina de remitere este mai redus i sechelele mai frecvente - nu se pot preciza ntotdeauna factorii declanani, dar se cunosc factori favorizani: traumatisme stri infecioase chirurgie anestezie post partum imunizri - frecvena puseelor este variabil, riscul recidivelor fiind maxim n primii 5 ani Funcie de modul de evoluie, exist 4 forme de scleroz multipl: 1. forma comun -evoluie n pusee,separate de remisiuni cu durat de luni-ani -pe msur ce se repet puseele regresia este mai puin complet,persist un fond crescut de invaliditate 2. forma progresiv -puseul pare continuu,progresiv -duce n scurt timp la un fond de invaliditate 3. forma grav -primul puseu sau unul din primele pusee nu mai are caracter de regresie -este de la nceput invalidant 4. forma benign -remisie foarte lung dup un numr de pusee care nu au lsat dect un minim de tulburri permanente -boala pare stins dar sunt posibile reveniri tardive Moartea survine rar ca i consecin a puseului acut, chiar dac leziunile sunt n trunchi; decesul survine de regul n contextul complicaiilor (mai ales septice). Examinri complementare: Neuroimagistice: - CT aparatele de ultim generaie pot evidenia leziunile->zonele de demielinizare apar ca zone hipodense - RMN de elecie (sensibilitate de 10-20 ori mai mare); cu substan de contrast (gadolinium) poate preciza stadiul leziunilor; mult mai relevant dect aspectul clinic, care poate fi srac n prezena unor leziuni extinse Poteniale evocate: vizuale, auditive, somestezice poate apare ntrzierea sau absena lor, funcie de severitatea leziunii; -au valoare mai mare cnd dovedesc existena unei leziuni secundare la pacieni cu o singur leziune aparent clinic sau dac lipsesc semnele obiective LCR: - pleiocitoz cu celule mononucleare - sintez intratecal de IgG - formule de calcul - evidenierea benzilor oligoclonale de IgG (metoda focalizrii izoelectrice Delmotte) - evidenierea unei sinteze intratecale de IgG nu e specific SM;procesul poate apare i n infecii acute sau cronice al SNC

diagnosticul diferenial cu infeciile SNC se face prin VSH,factor reumatoid,ANA,atc.anti ADN, RBW,ECA,evidenierea acizilor grai cu lanuri foarte lungi,teste pt.Borrelia

Diagnostic pozitiv: 1. Debut la vrste tinere 2. Evoluie progresiv, cel mai frecvent n pusee 3. Simptomatologie clinic polimorf 4. Absolut necesar confirmarea prin RMN, prin prezena rspunsului imun patologic n LCR, poteniale evocate Diagnostic diferenial: 1. compresiuni medulare 2. mielita cronic Erb 3. boala Behet 4. meningomielita amiotrofic luetic 5. siringomielia 6. degenerescene spinocerebeloase 7. procese expansive intracraniene de fos posterioar 8. malformaiile articulaiilor craniovertebrale 9. sdr.vascular de trunchi cerebral 10. nevroza astenic 11. isterie Boli nrudite: 1. neuromielita optic acut->nevrit optic bilateral + mielit transvers 2. boala Schilder -tulburri vizuale -crize epileptice -deficit motor -deteriorare sever i progresiv a funciilor superioare 3. encefalomielita acut diseminat -mai acut i mai sever dect SM -evolueaz ntr-o singur etap Tratament: Scleroza multipl este una din bolile n care efectul terapiei e foarte dificil de estimat, pentru c este prezent i recuperarea spontan, evoluia este imprevizibil iar examinarea RMN arat discrepan ntre leziuni i starea clinic I) Tratamentul imunomodulator: 1. ACTH, corticosteroizi: efecte importante n ameliorarea perturbrii imunologice, efecte validate la examinarea RMN de ctre diminuarea procesului inflamator (e.g. metilprednisolon, Prednisolon, Cortosin, Sinactil) 2. Interferoni: alfa (macrofage, limfocite), beta (celule epiteliale, fibroblati), gamma (limfocite T sensibilizate de macrofage). Cel mai eficient aici este IFN gamma, care reduce intensitatea i frecvena puseelor acute 3. Imunomodulare semiselectiv: levamisol, amantadin, colchicin, acid retinoic, factor de transfer, globuline,sruri de aur II) Tratamentul imuno supresor: - Azatioprina (Imuran)-> frecvena acutizrilor, handicapul - Ciclofosfamida (Endoxan) - Ciclosporine

- Clodribin - iradiere limfoid total Reaciile adverse sunt majore. - plasmafereza: de regul cu corticoizi sau ageni imunosupresivi; efect benefic n puseele severe III) Terapii specifice antigenului: - experimentale - cu copolimeri - vaccinare cu celule T specifice antigenului - anticorpi monoclonali mpotriva subtipurilor celulare T