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Trabalho elaborado pela Dra.

Ana Lusa Rebelo

Ambliopia O termo ambliopia deriva do grego (amblios = fraco, embotado; ops = aco de ver, viso) e significa viso fraca ou olho vago. A ambliopia consiste numa diminuio da acuidade visual produzida por um desenvolvimento visual anormal em idades precoces da vida, que no pode ser directa ou exclusivamente atribuda a anomalias oculares ou das vias pticas. Embora possa existir doena oftalmolgica orgnica geralmente insuficiente para explicar o nvel de viso. Conhecida vulgarmente como olho preguioso a gravidade da ambliopia pode variar de leve a severa, unilateral, contudo em raras ocasies pode afectar ambos os olhos. a causa mais frequente de perda visual monocular na infncia e adultos jovens. Constitui um problema prevenvel e reversvel, com uma prevalncia de 2-4% na populao geral, da a importncia do seu rastreio durante a infncia. Ambliopia funcional ou ambliopia deve ser distinguida de ambliopia orgnica, a qual se refere a baixa viso causada por anomalias estruturais do olho ou crebro, tais como atrofia ptica, cicatrizes maculares ou anxia cerebral que so independentes da estimulao sensorial. Ambliopia funcional tende a ser reversvel se tratada precocemente na infncia, enquanto ambliopia orgnica no melhora.

Desenvolvimento visual normal e perodo critico A funo visual um processo perceptivo atravs do qual apreciamos os detalhes do nosso quotidiano. O desenvolvimento visual um processo complexo de maturao, resultado de um cdigo gentico e de uma experincia visual contnua e normal para manter a escassa viso presente ao nascimento e promover o seu desenvolvimento posterior. O desenvolvimento do sistema visual comea desde o nascimento e aumenta rapidamente at aos 3-4 anos, aumentando de seguida de forma mais lenta e paulatina at 8-9 anos. At esta idade falamos de perodo crtico, espao de tempo ps-natal durante o qual o cortx visual suficientemente lbil para adaptar-se a determinadas influncias podendo tanto adquirir mecanismos viciosos de processamento da informao visual como permitir a sua correco. sobretudo neste perodo em que possvel uma recuperao mais rpida e eficaz de ambliopia. A capacidade visual de um recm-nascido at que alcana a de adulto passa pelas seguintes fases: Recm-nascido: observa e distingue detalhes de objectos a 25cm. Pode distinguir todas as cores. Distingue os contornos e aos quatro dias pode reconhecer a sua me. Primeiro ms: segue a luz e objectos a cerca de 60cm. Trs meses: segue objectos que se movem lentamente e distingue as caras familiares. V objectos a 2-3 metros.

Seis meses: inicia-se a coordenao olho-mo. Nove meses: surge o sentido da profundidade e viso 3D, reconhece detalhes de desenhos. Um ano: viso de 30-50%, apresentam conscincia da posio dos objectos no espao. 3-4 anos alcanam viso de 80-100%.

Patogenia Os olhos e o crebro trabalham juntos para que o desenvolvimento da viso seja adequado. Ambliopia deve ser entendida no como um problema do globo ocular mas como um dano do crebro causado por uma interaco binocular anormal e/ou privao da viso durante o perodo critico do desenvolvimento visual, embora os mecanismos exactos neurofisiolgicos estejam longe de ser completamente esclarecidos. Experincias e pesquisas em animais mostram que uma imagem turva formada na retina por erro refractivo ou estrabismo que ocorram precocemente durante o desenvolvimento visual, desencadeiam dano estrutural e funcional no ncleo do corpo geniculado lateral e crtex estriado. Se a via visual at ao crtex no se estimula adequadamente, este no pode maturar-se correctamente, contudo se os factores ambliognicos se identificarem numa idade precoce (perodo critico) a plasticidade cerebral permite que a viso se recupere. Factores de risco Prematuridade Baixo peso ao nascer Problemas na gravidez ou parto Antecedentes familiares (estrabismo, erros de refraco) Atraso de desenvolvimento Factores ambientais (tabagismo, etilismo materno) Sndromes malformativos e/ou genticos.

Classificao Segundo o grau de acuidade visual Profunda: acuidade visual menor que 1/10 Moderada: acuidade visual entre 1/10 5/10 Ligeira: acuidade visual maior que 5/10

Segundo a diferena de acuidade visual entre os dois olhos Profunda: diferena maior que 0,5 Moderada: diferena entre 0,3 0,5 Ligeira: diferena menor que 0,3

Segundo a etiologia Ambliopia causada pela disfuno do desenvolvimento visual, secundrio a imagem retiniana distorcida, supresso ou ambos. - Supresso ocorre em associao a estrabismo ou imagem distorcida unilateral; - Imagem retiniana distorcida causada por erro refractivo ou opacidades dos meios;

Ambliopia estrbica (com fixao preferencial) Esotropia congnita Exotropia congnita Esotropia acomodativa Imagem retiniana desfocada unilateral Anisometropia Catarata unilateral Opacidade crnea unilateral Hemorragia do vtreo ou opacidade vtrea unilateral Imagem retiniana desfocada bilateral Ametropia (hipermetropia bilateral elevada; astigmatismo) Opacidade dos meios bilateral (catarata, opacidades crnea, hemorragia vtreo) Nistagmo Outras causas

Ambliopia estrbica (com fixao preferencial ) O estrabismo o factor ambiognico mais comum. Se um doente com estrabismo alterna a fixao, a acuidade visual desenvolver-se- igualmente embora sem funes binoculares. A fixao preferencial (olho dominante) resulta em supresso constante unilateral da actividade cortical relacionada com o olho desviado culminando em baixa viso e perda de viso binocular. Alguns casos desenvolvem fixao excntrica do olho desviado (fixam em condies binoculares e monoculares com rea parafoveal grande) ou desenvolvem estrabismo de pequeno ngulo ou microtropia (existe fuso perifrica grosseira e supresso foveal em condies binoculares).

Imagem retiniana desfocada unilateral Imagem distorcida unilateral ou assimtrica pode produzir ambliopia e perda de binocularidade dependendo da severidade da condio. Anisometropia Ambliopia causada pela diferena nos erros refractivos entre os dois olhos que resulta em imagem desfocada unilateral ou assimtrica. Constitui a segunda causa de ambliopia. O olho mais amtrope recebe imagem turva/desfocada e diferenas to pequenas como uma diferena de 1D esfrica pode levar a ambliopia. Maioria dos doentes tem olhos alinhados e aparncia normal, nico modo de deteco atravs de rastreio de acuidade visual.

A anisometropia ambliognica distinta em mopes e hipermtropes, sendo maior nestes ltimos; o astigmatismo tambm um factor muito ambliopizante. Anisometropia mipica geralmente no causa ambliopia significativa a menos que a diferena de erro refractivo seja superior a cinco dioptrias. Anisometropia hipermetrpica por outro lado est frequentemente associada a ambliopia severa (diferena pequena tal como +1.50D pode levar a ambliopia). Ambliopia por anisometropia mipica usualmente leve e responde ao tratamento mesmo na infncia tardia, enquanto ambliopia hipermetrpica de tratamento difcil aps 4-5 anos. Provavelmente isto ocorre porque a miopia elevada geralmente adquirida aps perodo crtico do desenvolvimento visual, e o olho mais mope est focado para objectos de perto. Em contraste doentes com anisometropia hipermetrpica, usam sempre o olho menos hipermtrope porque necessitam de menos esforo acomodativo, e suprimem constantemente o olho mais hipermtrope.

Imagem retiniana desfocada bilateral Ambliopia ocorre exclusivamente por imagem distorcida sem supresso quando existe imagem desfocada bilateral, simtrica, sem estrabismo. Pode existir algum grau de binocularidade e estereopsia grosseira. Se o compromisso da imagem for severo e durante o perodo neonatal pode desenvolver-se baixa de viso extrema e nistagmus sensorial pela privao de estimulao do crtex estriado e ausncia de desenvolvimento dos reflexos de fixao.

Ametropia Ambliopia por alta hipermetropia bilateral geralmente ocorre com hipermetropia superiores a +6D sem anisometropia significativa. Ambliopia por alta miopia bilateral geralmente ocorre com miopia superiores a -10D sem anisometropia significativa. Ambliopia meridional bilateral ocorre com astigmatismo de +3D ou mais. Ambliopia por de privao Constitui a causa menos frequente de ambliopia, todavia a mais grave. Produz-se por defeitos congnitos de opacidade dos meios (cataratas congnitas, leses corneanas, ptose) Ambliopia nistgmica Nistagmo congnito ou adquirido na infncia pode ser a causa de ambliopia por estimulao inadequada dos receptores visuais devido ao movimento oscilatrio rtmico e involuntrio dos olhos geralmente bilateral, que impede o bom desenvolvimento visual Outras causas de ambliopia Txicas, frmacos: etambutol, cloranfenicol Nutricional Isqumica Psicolgica: histeria, simulao

Viso Amblope O deficit de viso associado a ambliopia tem caractersticas nicas: Fenmeno de crowding Refere-se ao facto do paciente ver melhor opttipos isolados do que mltiplos em linha. Geralmente doentes com ambliopia vem mais uma ou duas linhas de Snellen se os opttipos forem apresentados isoladamente. Este fenmeno esta provavelmente relacionado com campos receptores relativamente maiores na ambliopia. Efeito do filtro de densidade neutra Um filtro de densidade neutra reduz de forma homognea a luminncia. As diferenas intraoculares na acuidade visual entre o olho amblope e o so diminuem quando a luminncia diminui. Este teste serve para o diagnostico diferencial entre baixa de acuidade visual por ambliopia e por outras causas (a acuidade visual aps a colocao do filtro de densidade neutra no baixa muito na ambliopia, o contrrio ocorre nas outras situaes). Fixao excntrica Pacientes com ambliopia severa no fixam com a fvea mas usam uma rea parafoveal relativamente larga para a viso. Difere da correspondncia retiniana anmala a qual representa uma adaptao binocular e est presente apenas em condies binoculares, desaparece quando o olho que fixa ocludo. Fixao excntrica um sinal clnico de ambliopia severa com ausncia de desenvolvimento preciso da fvea, e est presente em condies mono e binoculares.

Diagnstico Quando existe uma diferena na melhor acuidade visual corrigida entre os dois olhos maior ou igual a duas linhas de Snellen na ausncia de doena orgnica. Em primeiro lugar importante explorar com detalhe minucioso a anamnese, histria clnica, especial ateno aos antecedentes de patologia ocular pessoais e familiares. Seguidamente deve-se proceder detalhada, nomeadamente: a avaliao oftalmolgica completa e

- Avaliar a acuidade visual com testes adaptados idade e grau de desenvolvimento da criana ou adulto (teste de olhar preferencial, opttipos de Pigassou, Allen, Teste de Sheridan, Es de Snellen) - Avaliar movimentos oculares, movimentos de perseguio e nistagmus. Determinar fixao preferencial ou alternante. - Avaliar alinhamento ocular (ortotropia, estrabismo). - Proceder ao exame ocular, ateno s plpebras para descartar a presena de ptose, devem excluir-se patologias estruturais oculares como opacidade dos meios (leses corneanas, cataratas), leses maculares e do nervo ptico, anomalias da via visual cortical.

Tratamento O perodo sensvel durante o qual a acuidade visual de um olho amblope pode ser melhorada geralmente at aos 7-8 anos na ambliopia estrbica e pode ser um pouco mais longo na ambliopia anisometrpica se existir boas funes binoculares. Embora se pensasse classicamente que o tratamento de ambliopia depois dos 10 anos que no teria muito beneficio, alguns estudos recentes sugerem que o tratamento na adolescncia tambm pode melhorar a acuidade visual. O tratamento precoce da ambliopia crtico para atingir os melhores resultados de acuidade visual e deve ser individualizado dependendo da causa de ambliopia. de especial importncia a boa cooperao entre o pediatra e o oftalmologista, realizando rastreio da acuidade visual antes dos 4 anos, prestando especial ateno s crianas com antecedentes familiares. Um pediatra deve referenciar uma criana sempre que: Qualquer criana apresente leucocoria ou estrabismo. Se suspeita de m acuidade visual. A durao do tratamento depende do grau de perda visual e da velocidade de recuperao da acuidade visual. A estratgia bsica primeiro conseguir uma imagem retiniana definida e de seguida corrigir a dominncia ocular forando a fixao com o olho amblope atravs da ocluso ou desfocando a viso do olho so. Obter imagem retiniana definida Eliminar obstculos viso Correco cirrgica de cataratas opacidades dos meios. Correco cirrgica de estrabismo

congnitas,

ptose,

outras

Correco de erros refractivos Realizar refraco objectiva sob cicloplegia, com prescrio da correco total na hipermetropia e no astigmatismo.

Correco da dominncia ocular Ocluso Total tapar olho com melhor viso 24h/dia por um perodo varivel segundo o grau de ambliopia ou risco de ambliopia reversa (sobretudo crianas menos de 4-5 anos, ambliopia por privao do olho ocluido). Parcial tapar o olho de melhor viso vrias horas por dia, geralmente 4-6h/dia. A ocluso total geralmente usa-se em casos onde a presena de um estrabismo constante elimina qualquer possibilidade de viso binocular til. O nmero de dias que tapamos o olho dominante est em relao com a idade do doente e gravidade da ambliopia. Sendo esta relao directa: maior idade e/ou mais grave o grau de ambliopia, maior numero de dias de ocluso.

Geralmente no se usa ocluso total mais do que 1semana/ano de vida sem re-observar o doente. Criana menor de 1ano prefervel ocluso parcial. Em ambliopia anisometrpica em que a viso no sobe aps correco adequada do erro refractivo, deve preferir-se ocluso parcial ou penalizao de forma a preservar fuso.

Penalizao Consiste em turvar a viso do olho dominante de forma a forar a fixao do olho amblope, atravs de um agente cicloplgico (atropina) ou penalizao ptica com lentes esfricas ou filtros de difuso. importante salientar que a penalizao s eficaz se a fixao mudar para o olho amblope aps a viso do olho dominante ter sido desfocada. Estes mtodos usam-se sobretudo em ambliopias ligeiras e, no caso da atropina, quando o olho so apresenta hipermetropia, pois induzindo cicloplegia a criana incapaz de acomodar e fica com viso turva do olho so, sendo obrigada a usar o olho amblope

Pleptica Tratamentos de fixao excntrica associada a ambliopia densa. Um flash em forma de anel de luz forte e brilhante disparado em torno da fvea de forma a temporariamente cegar ou saturar os fotorreceptores parafoveais. Assim elimina a viso dos pontos de fixao excntrica e obriga a fixao com a fvea. Este tipo de tratamentos so feitos varias vezes por semana para adjuvar a teraputica de ocluso.

Estimulao activa Estimula o olho amblope atravs de um aparelho com um disco rotativo de alto contraste CAM. O xito do tratamento da ambliopia depende inteiramente cumprimento. muito importante a educao dos pais sobre consequncias da ambliopia O tempo requerido para melhorar a ambliopia depende de: Grau de ambliopia Eleio do mtodo teraputico Cumprimento teraputico Idade do doente do as

Complicaes do tratamento de ambliopia Ambliopia reversa ou em bscula Qualquer forma de tratar a ambliopia implica risco de tratar em excesso e poder produzir ambliopia do olho com melhor viso. Esse risco maior na ocluso total e pode ser minimizado pela observao frequente e medicao da acuidade visual de ambos os olhos.

Falta de adeso teraputica Problema comum, e que prolonga o perodo de tratamento. Consciencializar os pais sobre a necessidade e importncia dos tratamentos, e se necessrio recorrer a mtodos alternativos.

Falta de resposta ao tratamento Ocorre sobretudo em crianas maiores de 5anos. Deve considerar-se que no existe resposta ao tratamento aps mnimo de 3-6 meses de tratamento com bom cumprimento. Recorrncia Quando o tratamento da ambliopia se deixa total ou parcialmente aps o xito do mesmo, aproximadamente metade dos doentes apresentam algum grau de recorrncia. portanto essencial um tratamento de manuteno antes de abandonar o tratamento por completo aps atingir a maturao do sistema visual. Por exemplo, pouco a pouco ir reduzindo as horas de ocluso.

Prognstico O prognstico da ambliopia depende Idade doente Severidade da ambliopia Tipo de ambliopia Quanto mais precoce ocorre a ambliopia e mais tempo permanece no tratada, pior o prognstico. Ambliopia bilateral responde melhor ao tratamento que unilateral, e ambliopia anisometrpica mope responde melhor que hipermtrope. Cada caso deve ser avaliado individualmente, assim como se a criana ainda est em idade susceptvel de tratamento.

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