Ca Biliar y de Pncreas Ca de la vescula biliar: Principal causa de muerte por causa oncolgica de la mujer en Chile desde 1987 Mueren

aproximadamente 1200 a 1500 mujeres al ao por esta causa Ms del 90% de las mujeres afectadas en Chile son portadoras de colelitiasis La causa ltima de esta patologa parece ser la litiasis vesicular, ya que prcticamente no se describe en pacientes que no tengan litiasis vesicular. Se podra decir que el 100% de los pacientes afectados tienen clculos, pero en muchos de ellos la biopsia, o no est porque no se le hace Bp a pacientes con metstasis muy diseminada y con clnica e imgenes altamente sugerentes (amarilla, con masa en TAC que comienza en la vescula e infiltra el hgado). En estos casos es difcil que se haga el Dg histolgico. Puede ser tambin que no tengan clculos, pero puede ocurrir que sacan la pieza, botan los clculos y por lo tanto no se informan clculos en la pieza. Pero al revs, tener cncer de la vescula biliar sin clculos parece algo muy raro. Esto es lo que se plantea y que adems movi a hacer el AUGE de la vescula biliar.

http://www.redsalud.gov.cl/archivos/guiasges/vesicula.pdf

Es 2 a 3 veces ms frecuente en la mujer, aumentando su frecuencia de 1,5 a 10% de los pacientes colecistectomizados, en funcin de la edad

Las mayores tasas de mortalidad se encuentran en las comunas ms pobres del pas y entre la poblacin mapuche (VIII a X regin)

La mxima frecuencia se produce entre la 7 y 8 dcadas de la vida El adenocarcinoma es el ms frecuente (en la gran mayora de los casos). Tiene muy alta letalidad, es de diagnstico tardo y por lo tanto existe una total ineficacia de la Quimioterapia y Radioterapia en los cnceres ya avanzados.

Se ha visto que la vescula en porcelana tiene una frecuencia de derivar en Ca entre 20 y 60%. Esta corresponde a una colecistitis crnica en la cual se calcifican las paredes. Se puede visualizar por medio de una radiografa o una ecografa. Es una lesin considerada premaligna

Se produce Colitis ulcerosa. Hasta 10 veces mayor que la poblacin general. Diagnstico: Tardo. Del punto de vista prctico lo diagnosticamos cuando tiene clnica. Depende de la localizacin y el estado de invasin, que es lo que va a dar la sintomatologa: Ictericia por la invasin de las estructuras del pedculo heptico (irresecabilidad y baja sobrevida); dolor, mal vaciamiento gstrico por compromiso tumoral del duodeno, fiebre y prurito

Generalmente es una mujer, chilena, mayor de 50 aos, que consulta por ictericia o dolor en hipocondrio derecho, asociado a baja de peso, anorexia, compromiso del estado general marcado. Este es el prototipo de una paciente con cncer de vescula, pero tambin podra corresponder a otros tipos de cncer, por ejemplo un cncer periampular (ampolla de Vater, cabeza de pncreas, duodeno, coldoco distal). Alguno de ellos podra tener el signo de Courvoisier-Terrier, que es una vescula, palpable, indolora en un paciente con ictericia. Este prototipo es malo ya que s sabe que en este tipo de pacientes no hay mucho que hacer. A lo ms se podra hacer un tratamiento paliativo con una colangioresonancia y endoprtesis para el tratamiento de la ictericia.

El otro tipo de pacientes se diagnostica por el hallazgo incidental en una colecistectoma por otra causa. En este caso nos podramos encontrar con pacientes en estados precoces. La incidencia en estos casos vara entre 1 y 3%.

La presencia de plipos vesiculares es intermedio a los 2 tipos de pacientes anteriores. El paciente podra hacerse una ecografa por molestias y en vez del clculo o junto con los clculos le encuentran un plipo vesicular. Esto podra corresponder tambin a una situacin precoz. En estos casos uno podra plantarse el diagnstico de cncer de vescula biliar antes de hacer la ciruga. Esto es importante porque an la indicacin de ciruga frente al diagnstico muy sospechoso de cncer de vescula biliar no es ciruga laparoscpica.

Al examen fsico encontramos una masa tumoral palpable o adenopatas supraclaviculares La ecotomografa es el primer examen en un paciente con sospecha de lesin vesicular. La TAC y RM son exmenes empleados en los procesos de etapificacin. Son tiles para conocer el nivel de la obstruccin y el compromiso de otras estructuras (rganos vecinos y vasos sanguneos).

La colangiografa por RM se usa en pacientes con infiltracin de la va biliar para medir el patrn de invasin.

Existe una baja sensibilidad de los marcadores tumorales: CEA y Ca19-9. Son tiles, pero tambin pueden elevarse en otras patologas.

Anatoma patolgica: Los tipos histolgicos ms frecuentes corresponden al adenocarcinoma tubular, papilar y mucinosos. Los menos frecuentes son los adenoacantomas y espinocelulares.

La diseminacin es por vecindad, linftica, hematgena o celmica. Linftica: linfticos en relacin al cstico, porta y pancreatoduodenales y a lo largo de arteria heptica hasta los ganglios paraarticos. Hematgena: a hgado, pulmn, sea, suprarrenales, piel, etc.

Los Tu papilares crecen de preferencia en forma intraluminal, superficial y se diseminan por va intraluminal. Tumor maligno (carcinoma de la vescula biliar). Trozo de hgado obtenido en autopsia, que muestra la pared de la vescula biliar engrosada por un tumor maligno. El tumor invade por contigidad el hgado, formando una masa heptica amarillenta mal delimitada.

Clasificacin: Es til para conocer el pronstico y disear un probable tratamiento.

La TNM es la que se utiliza (American Joint Committe on Cancer y la Unin contra el Cncer)

La pieza de colecistectoma sirve como base para hacer esta clasificacin. Los factores ms importantes son la profundidad de la invasin y la presencia de ganglios comprometidos u rganos adyacentes infiltrados.

Clasificacin TNM segn la AJCC (American Joint Committee on Cancer) Tumor primario (T) Tx: El tumor primario no se puede investigar. T0: No hay evidencias de tumor primario. Tis: Carcinoma in situ. T1: El tumor invade la lmina propia o la muscular. T1a: El tumor invade la lmina propia. T1b: El tumor invade la muscular. T2: El tumor invade el tejido conectivo perimuscular y no se extiende ms all de la serosa o al hgado. T3: El tumor perfora la serosa (peritoneo visceral) o invade directamente un rgano adyacente o ambos. La extensin de invasin heptica no supera los 2 cm. T4: El tumor se extiende ms de 2 cm en el hgado y/o en 2 o ms rganos adyacentes (estmago, duodeno, colon, pncreas, omento, va biliar extraheptica o heptica)

Compromiso linftico regional (N) Nx: El estado nodal no se puede investigar. N0: Sin metstasis linftica regional. N1:Metstasis en ganglio cstico, pericoledocianos y/o hiliares (ligamento hepatoduodenal). N2: Metstasis en ganglios peripancreticos (slo cabeza) periduodenales, periportales, celiaco y/o mesentricos superiores.

Metstasis a distancia (M) Mx: La presencia de metstasis no es evaluable. M0: Sin metstasis a distancia. M1: Con metstasis a distancia.

Estadiaje Estadio 0: Tis N0 M0

Estadio I: T1 N0 M0 Estadio II: T2 N0 M0 Estadio III: T1 N1 M0 T2 N1 M0 T3 N0 M0 T3 N1 M0 Estadio IVA: T4 N0 M0 T4 N1 M0 Estadio IVB: Cualquier T N2 M0 Cualquier T Cualquier N M1

En la medida que es mayor la profundidad de la invasin de la pared de la vescula biliar es peor el pronstico.

Actualmente el quiebre se produce entre T1a y T1b al hallar un tumor en forma incidental. Esto determina si el tratamiento es slo la colecistectoma (T1a) o algo ms. El T1b corresponde al intermedio antes de que el Tu invada el tejido conectivo perimuscular (T2: Tu avanzado. Pronstico muy malo). En estos casos, an no se aclara si sirve o no hacer una colecistectoma ampliada o extendida, pero ms all de esto, este estado no es tan frecuente como se quisiera. En la prctica nos encontramos con que el Tu es precoz y se cur con la colecistectoma o que ya hay metstasis y no hay ms que hacer en trminos resolutivos. En la actualidad, los protocolos apuntan a que se debiera hacer una colecistectoma extendida, pero no est claro an.

Lo capital en esta clasificacin es la invasin en la profundidad de la pared. Esto es lo que determina el pronstico a ciencia cierta y el quiebre lo encontraramos en la lmina propia.

Tratamiento El tratamiento de eleccin es la ciruga. En Tu con infiltracin localizada a la mucosa y Tu in situ, corresponde hacer una colecistectoma.

Si hay compromiso de la tnica muscular, habra que realizar estudios de factores pronsticos (el principal factor pronstico es la invasin de la pared).

Si existe compromiso de la subserosa habra que estudiar la posibilidad de encontrar un Tu residual (15%).

Las contraindicaciones para la reseccin del Tu son la invasin vascular, ascitis, compromiso heptico difuso, invasin peritoneal, compromiso a distancia y un pobre estado general.

Quimioterapia y Radioterapia: Existe la terapia adyuvante posterior al tratamiento curativo quirrgico, pero los estudios que se han realizado no han sido masivos y actualmente no existe plena certeza de su efectividad. Hoy en da los ms usados son gemcitabina, capecitabina, cisplatino y bevacizumab.

La paliacin busca aminorar los sntomas, y dentro de estos el principal a paliar es la ictericia (por invasin directa de la va biliar). En el 80% de los casos se realiza terapia endoscpica (ERCP). Se ponen unas endoprtesis con el endoscopio, desde la papila, atravesando la zona tumoral que est obstruyendo y permitiendo el flujo de bilis. Tambin hay otras formas como el drenaje percutneo para descomprimir la va biliar obstruida, pero que actualmente no se hace por el xito de la ERCP. El dolor se trata en forma progresiva con analgesia habitual, opioides sintticos, etc. En la obstruccin duodenal se usa la laparotoma ms gastroenteroanastomosis (alimentacin oral)

En la Quimioterapia se usa la Gemcitabina, con aceptables cifras de respuesta y bajos efectos secundarios.

Prevencin No es posible la profilaxis primaria. La profilaxis secundaria se hace en pacientes portadores de colelitiasis. La colecistectoma es de bajo riesgo y totalmente resolutiva cuando se realiza a tiempo.

El porcentaje de Ca concomitante en pacientes portadores de colelitiasis de edad superior a 50 aos es aproximadamente de 1 a 3%.

La colecistectoma en pacientes litisicos, como prevencin de enfermedad neoplsica vesicular, es independiente de si hay o no sntomas.

Por lo tanto, el mejor tratamiento para el cncer de la vescula biliar es sacar la vescula antes de que tenga cncer.

Cncer de la va biliar El Tu ms frecuente es el colangiocarcinoma. Las patologas comnmente asociadas son la colitis ulcerativa y la colangitis esclerosante. Sntomas y signos Relacionados a la localizacin del Tu y al compromiso a distancia. Se presenta ictericia y prurito, dolor en cuadrante superior derecho y anorexia.

Clasificacin Segn la localizacin del Tu: Nivel I: Ca biliar proximal. Compromete la bifurcacin del conducto heptico comn. Nivel II: Tu del 1/3 medio. Entre la bifurcacin del conducto heptico y el conducto biliar intraheptico.

Nivel III: Tu del 1/3 distal. Compromete la porcin intrapancretica del conducto biliar. Evaluacin del conducto biliar Mtodos no invasivos: La RM de la va biliar es el examen de eleccin por la visualizacin completa del rbol biliar.

El Ultrasonido en la evaluacin inicial muestra la dilatacin del conducto biliar intraheptico.

Mtodos invasivos: Colangiografa retrgrada endoscpica: Biopsia en Tu del 1/3 distal. Colangiografa percutnea transheptica con colocacin de tutor. Evaluacin de la diseminacin: TAC de abdomen. Diagnstico diferencial Diseminacin de Tu cercanos a vescula, hgado, pncreas y ampolla. Metstasis de linfonodos provenientes de colon, pncreas y mama. Linfoma Lesiones benignas: colangitis esclerosante, estenosis focal benigna y litiasis de conducto biliar

Tratamiento Curativo: reseccin del Tu: en caso de no diseminacin (sin compromiso de la vena porta, arteria heptica, hgado o metstasis a distancia).

Procedimientos segn localizacin Tu de 1/3 distal: pancreatoduodenectoma . Tu de 1/3 medio: escisin en bloque de ligamento hepatoduodenal, conservando vena porta y arteria heptica desde la cabeza del pncreas hasta la bifurcacin del conducto biliar y vescula.

Tu del 1/3 proximal: misma que anterior, pero incluye la bifurcacin y los conductos intrahepticos 1 cm ms all del Tu visible.

Paliativo Tiene lugar: Tu irresecables por compromiso local de linfonodos, extensin a tejidos vecinos (vasos y rganos) o a distancia.

Pacientes en mala condicin fsica. Anastomosis biliar-entrica y/o prtesis con stent va endoscpica o percutnea. Pronstico Depende del momento del diagnstico y de la localizacin del Tu. Ca de 1/3 medio y distal descubierto antes de la invasin a los tejidos vecinos: resecabilidad de 50 a 75% y sobrevida a los 5 aos del 50%.

Ca proximal: resecabilidad del 0 al 50%, con menor sobrevida. Tu de Klatskin Los tumores que se forman en la unin de los conductos hepticos (derecho e izquierdo) son llamados Tu de Klatskin.

Si un paciente tiene ictericia con va biliar no dilatada y con caractersticas neoplsicas como birrubina: 15, Directa: 8, con baja de peso importante, no se palpa la vescula, uno podra pensar que este Tu est en el hgado o en la bifurcacin.

Produce marcada dilatacin de la va biliar intraheptica y no de la extraheptica, que es la caracterstica principal del punto de vista ecogrfico. Si aparece esto en la ecografa, el siguiente examen a pedir es la colangioresonancia, donde veremos lo mismo que en la ecografa, pero adems vamos a poder visualizar el Tu. El pronstico de este Tu es variable y la clasificacin de Bismuth es especial para esto. Dependiendo de si el Tu compromete ms el heptico derecho que el izquierdo, y dependiendo de eso estos Tu se resecan en esta zona y puede realizarse una hepatectoma.
Tipo I: Tumor por debajo de la confluencia con libre flujo entre los canales derecho e izquierdo. Tipo II: Tumor que obstruye la confluencia con compromiso de los dos ramos principales Tipo IIIa: Tumor que obstruye la confluencia y el ramo principal derecho. Tipo IIIb: Tumor que obstruye la confluencia y el ramo principal izquierdo. Tipo IV: Tumo que compromete ambos ramos principales y ramos secundarios.

Ver Anexo 1

Ca de Pncreas Corresponde al Ca ms frecuente de los tumores periampulares (85%) (cabeza de pncreas, ampolla de Vater, duodeno, coldoco distal). Estos Tu los podramos dividir en 2 tipos: los de cabeza de pncreas y los otros, porque el pronstico suele ser distinto, ya que los de cabeza de pncreas tienen peor sobrevida que los otros. Este es el Ca de los famosos ya que est asociado con mucha frecuencia a tabaco y alcohol y provoca uno de los dolores oncolgicos ms grandes que existen. Es de diagnstico tardo debido a que los sntomas son inespecficos Epidemiologa En Chile es la 9 causa de muerte por cncer. Afecta ms a hombres que mujeres (1,7:1). Cuarta causa de muerte por cncer en hombres El 80% de los casos se presenta entre edades de 60 a 80 aos (Barkin JJ, Goldstein JA: Gastroenterol Clin North Am 28:709-719,199.). Sobrevida a 5 aos entre 18-24% (Yeo CJ, Abrams, Grocgow LB, et al.Ann Surg 225 (5): 62133;discussion 633-6, 1999).

Longitud: entre 13 y 18 cm Ancho: 4 cm Grosor: 5 centmetros Peso: 30 g

Localizacin: Cabeza 60 a 75 % Cuerpo y cola 20 a 25% Difusa 10 a 20%

Factores de riesgo

Tu pncreas exocrino Clulas ductales (95%) BENIGNOS Papiloma Adenoma ductal Cistadenoma seroso Carcinoide Oncocitoma MALIGNOS Adenocarcinoma ductal Carcinoma de clulas gigantes Carcinoma adenoescamoso Carcinoma mucinoso Microadenocarcinoma Cistadenocarcinoma Tumor qustico papilar

Adenocarcinoma ductal Corresponde al 85% a 90% de los casos Ms frecuente en los hombres Se localiza en la cabeza del Pncreas (70%) Tratamiento: Quirrgico Mortalidad ciruga 2-6%

Tu pncreas exocrino Clulas acinares (5%) Adenoma Carcinoma de clulas acinares Tu de pncreas endocrino Insulinoma +frecuente, aunque raros. Provoca hipoglicemia. Podra estar en otras zonas distintas del pncreas. Gastrinoma Vipoma (sindrome de Verner- Morrison) pptido intestinal vasoactivo (VIP) Glucagonoma Somatostatinoma Tu endocrinos El 3 al 5% de los tumores tienen diferenciacin neuroendocrina. Pueden presentarse a cualquier edad. Conducta biolgica inhabitual. Pueden ser funcionantes o no funcionantes. Crecimiento lento e insidiosa a pesar de metstasis. Tratamiento: Ciruga conservadora Es curativa en Insulinoma Terapia antihormonal Tu no epiteliales BENIGNOS Fibroma Leiomioma Neurilemoma Linfangioma Hemangioma

MALIGNOS Linfoma Fibrosarcoma Leiomiosarcoma Histiocitoma Clnica Dolor abdominal: en 80 a 90% epigstrico, irradiado al trax bajo y espalda. Dolor profundo y progresivo Prdida de peso (60%) Anorexia (60%) Ictericia: en 30% de los casos. El 80% asociado a compromiso de cabeza de pncreas Signo de Courvoisier: vescula palpable indolora con ictericia presente LABORATORIO: Hiperbilirrubinemia (predominio directo) FA Alteracin de VHS MARCADORES TUMORALES: CA 19-9 (90% de sensibilidad) Marcadores enzimticos, hormonales y oncogenes (K-Ras) Diagnstico IMAGENOLGICOS: Ultrasonografa abdominal (con Doppler en color). TAC ERCP. Laparoscopia. RNM Ultrasonografa endoscpica. Arteriografa. Ultrasonografa laparoscpica. Ultrasonografa intravascular

Frente a la sospecha de Ca de pncreas (Couvroisier Terrier (+)) se pasa por la TAC siempre, pero probablemente para estudios de ictericia va a estar la disyuntiva de hacer una ERCP o una colangio resonancia, va a depender de cul sea la expectativa de ese paciente. La ictericia puede ser obstructiva o no. Esto lo vemos con la historia, las pruebas hepticas y el estado de la va biliar intra y extraheptica. Determinar la posible causa de infeccin: litiasis, masa tumoral y cambios inflamatorios y determinar la resecabilidad del Tu (se excluyen

aquellos en que se encuentran metstasis a distancia, ganglios regionales comprometidos, tumor fijo a planos posteriores, invasin de mesocolon transverso o del mesenterio). Algoritmo de manejo de la ictericia obstructiva distal

La resecabilidad la determina el grado de invasin. Muy pocas veces es resecable. En los casos en que se puede resecar se realiza la ciruga de Whipple o pancreatoduodenectoma (se conserva la cola del pncreas), que es una gran ciruga y tiene una alta mortalidad, cercana al 3%. Si todas las anastomosis de esta ciruga resultan, la calidad de vida del paciente no es mala, el problema son las complicaciones que tiene (puede filtrar una de estas anastomosis y producir peritonitis postoperatoria, estenosis de la va biliar por la anastomosis bilio-digestiva), pero finalmente es el paciente el que da el pronstico). No se resecan cuando: tienen metstasis a distancia, invasin de los vasos mayores retroperitoneales, si es un paciente con desnutricin calrico-proteica severa, si tiene carcinomatosis peritoneal. La mayora de las veces estos pacientes sufren el manejo paliativo de esta enfermedad, que es el manejo de la ictericia (endoprtesis), pero tambin es frecuente que estas prtesis se tapen y haya que cambiarlas, etc.

El examen de eleccin para establecer la resecabilidad es la TAC. Manejo del dolor Se puede manejar con distintas alternativas, como una ablacin del plexo solar, bomba de morfina para que el paciente la use cuando la necesite. La sobrevida a 5 aos es de un 25%.

Prototipo de paciente con Ca de pncreas: varn, fumador, bebedor de destilados. Consulta por ictericia y al examen fsico el signo ms caracterstico es el Courvoisier Terrier. En estos casos el examen que se realiza es la TAC (en otros casos sera la ecografa, pero en un Courvoisier Terrier clsico es la TAC). Con sta tendramos la certeza de si es o no resecable, porque veramos el tamao de la masa, si compromete otros tejidos o grandes vasos, si hay metstasis heptica. Es raro tener biopsia de Ca de pncreas sin hacer la reseccin con Whipple. Diagnstico diferencial: Tumores Periampulares Pancreatitis crnica Estenosis de la va biliar Sarcoidosis y TBC (abdominal) Anatoma patolgica: La mayora presenta metstasis al diagnstico, por va linfgenas y hematgenas. Presenta un 90% invasin perineural, un 70 - 80% diseminacin linftica y un 50% de afectacin venosa. Principales sitios de diseminacin extralinftica: peritoneo e hgado, infiltrando en su mayora la grasa peripancretica. Clasificacin TNM

Estadiaje

Tratamiento La nica posibilidad de curacin para el Cncer pncreas es la Ciruga Radical. Opciones teraputicas: -Tratamiento Neoadyuvante -Tratamientos Paliativos -Tratamiento Quirrgico Radical -Tratamiento Adyuvante Tratamiento Etapa I 20% reseccin Quirrgica total (tumor < 2 cms y en cabeza). Pancreatoduodenectomia: Operacin de Whipple c/s reseccin vena mesentrica superior (5% de mort. 65% morbilidad). Pancreatectoma total y Pancreatectoma distal (incluye bazo). Reseccin pancretica radical (reseccin de grasa retroperitoneal, vasos comprometidos y grasa periaortica y pericava), ms QT postoperatoria y RT Pronstico Depende del tamao tumoral, grado histolgico, compromiso ganglionar Sobrevida a 5 aos: 5% Mortalidad Operatoria: 2-20% En esta etapa la RPR ms RT y QMT, (SV a 2 aos 40%. SV a 5 aos 20%) Tratamiento Etapa II y III Pocos pacientes son tcnicamente resecables Pancreatectoma sin QT y RT Radioterapia c/s Quimioterapia Anastomosis quirrgica biliar y/o gstrica como paliativo, colocacin percutnea de protesis biliar

Bloqueo del nervio celaco (alcoholizacin), y procedimientos neuroquirrgicos locales para aliviar el dolor Tratamiento Etapa IVa y IVb La mayora de los tratamientos van a ser paliativos En estos pacientes deber hacerse derivacin paliativa de la obstruccin biliar: Quirrgica Prtesis endoscpicas o percutneas Deben ensayarse medidas adyuvantes ( QMT y/o RT)

Paliacin quirrgica v/s endoscpica a) Ciruga Abierta (bypass biliar, bypass gstrico, bloqueo celiaco), recomendable en pacientes con expectativas de vida > 6 meses b) Endoscpica (stent biliares, stent duodenales), recomendable en pacientes con expectativas de vida < 6 meses c) Derivaciones externas con catteres percutneos transtumorales *Muy pocas veces se realiza paliacin abierta. Se prefiere la endoscpica. Resumen Gran mortalidad No existen mtodos de screening efectivo Signos y sntomas inespecficos Desafo para la medicina

Anexo 1 Colangiocarcinoma El colangiocarcinoma es un tumor maligno originado en el epitelio de los conductos biliares intra o extrahepticos. Descrito por primera vez por Durand-Fardel en 1840. Es poco frecuente, representa menos del 2% de todos los tmores malignos de diagnstico reciente. Se presenta especialmente despus de la sexta dcada de la vida y es ligeramente ms frecuente en hombres que en mujeres, en una proprocin de 1,3/12. El colangiocarcinoma se ubica a cualquier nivel de la va biliar, desde los canalculos intrahepticos hasta la ampolla de Vater. Se clasifica segn su localizacin anatmica, patrn de crecimiento y tipo histolgico. Anatmicamente distinguimos el colangiocarcinoma intraheptico (20% a 25%), el perihiliar (50% a 60%), el extraheptico distal (20% a 25%) y el multifocal (5%)5. El extraheptico tambin se clasifica en el del tercio superior de la va biliar (heptico comn, confluencia hiliar o hepticos derecho e izquierdo), el del tercio medio (coldoco hasta un plano dado por el borde superior del duodeno) y el del tercio inferior (desde el plano del borde superior del duodeno hasta la ampolla de Vater). Se denomina tumor de Klatskin al colangiocarcinoma situado en la confluencia hiliar. Segn su patrn de crecimiento, puede ser exoftico, polipoideo e infiltrativo. El tumor de Klatskin es de tipo infiltrativo con invasin maligna periductal. El polipodeo tiene crecimiento endoluminal. La mayora de los colangiocarcinomas son del tipo histolgico adenocarcinoma ductal, sin embargo, suelen verse otros como los adenocarcinomas papilar, mucinoso, mucoepidermoide y el cistoadenocarcinoma. En el cuadro clnico destacan el dolor en hipocondrio derecho, ictericia y baja de peso. Actualmente el diagnstico se ha facilitado por la disponibilidad de variados procedimientos imagenolgicos y endoscpicos. El tratamiento ideal del colangiocarcinoma es la reseccin quirrgica. Desafortunadamente, la mayora de las veces el tumor es irresecable. Para esos casos hay posibilidad de paliacin mediante la colocacin de endoprtesis por va endoscpica o percutnea.

El diagnstico se realiza por las manifestaciones clnicas en conjunto con exmenes de laboratorio, endoscopa e imagenologa. Como sntomas inespecficos los pacientes refieren anorexia, baja de peso y malestar general. El signo ms importante es la ictericia progresiva, presente en alrededor de 90%, muchas veces precedida de prurito. Tambin hay dolor no muy intenso en epigastrio e hipocondrio derecho. El cuadro clnico de colangitis propiamente tal se presenta en 10% a 30% de los casos. El signo de Courvosier-Terrier puede estar presente en los colangiocarcinomas ubicados en el tercio inferior del coldoco. Los pacientes con colangiocarcinoma intraheptico suelen ser asintomticos. Su diagnstico es hallazgo cuando se solicita imagenologa por otros motivos. Para etapificar el colangiocarcinoma, se puede emplear la clasificacin basada en el sistema TNM que comprende los siguientes estadios: Estadio 0 Tis N0 M0 Estadio I T1 N0 M0 Estadio II T2 N0 M0 Estadio III T1 o T2 N1 o N2 M0 Estadio IVA T3 cualquier N M0 Estadio IVB cualquier T cualquier N M1 Tis: carcinoma in situ. T1: invasin del tejido conjuntivo subepitelial T2: invasin del tejido conjuntivo perifibromuscular T3: invasin de rganos adyacentes N0: ausencia de ganglios regionales. N1: metstasis en ganglios del ligamento hepatoduodenal N2: metstasis en ganglios peripancreticos, periduodenales, periportales, celacos o de la arteria mesentrica superior.

M0: sin metstasis a distancia. M1: con metstasis a distancia. Para los colangiocarcinomas hiliares se emplea la clasificacin de Bismuth-Corlette3 que distingue 4 tipos: Tipo I. Tumor ubicado bajo la confluencia. Tipo II. Tumor ubicado en la confluencia. Tipo IIIa. Tumor con extensin al heptico derecho. Tipo IIIb. Tumor con extensin al heptico izquierdo. Tipo IV. Tumor con extensin hacia ambos hepticos. Con el propsito de mejorar la prediccin de resecabilidad del colangiocarcinoma hiliar, Ronald Chamberlain y Leslie Blumgart proponen otra clasificacin del estadio de extensin tumoral. Considera si hay o no extensin tumoral hacia la vena porta y si existe o no atrofia heptica. Comprende cuatro estadios tumorales: T1: Tumor localizado en la confluencia y/o hepticos derecho o izquierdo, pero sin infiltracin de la vena porta. T2: Tumor localizado en la confluencia y/o hepticos derecho o izquierdo con atrofia heptica ipsilateral, pero sin demostracin de compromiso portal. T3: Tumor localizado en la confluencia o hepticos derecho o izquierdo con infiltracin ipsilateral de rama portal, con o sin atrofia lobar ipsilateral y sin compromiso de tronco portal. T4: Tumor infiltrante de ambos hepticos hasta las ramas secundarias o compromiso del tronco de la vena porta.