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TUBO NEURAL
En la tercera semana la notocorda en desarrollo y el mesodermo adyacente estimulan al ectodermo que esta encima de ellos. El neuro-ectodermo por tanto se engruesa formando la placa neural
Una vez completado el proceso inductivo, la placa neural se alarga desde su sitio de origen craneal al nodo primitivo hasta la membrana bucofarngea. Alrededor del da 18 del desarrollo los bordes laterales de la placa neural se elevan y forman los pliegues neurales
Hacia el final de la tercera semana los pliegues neurales se elevan an ms, se acercan y se fusionan irregularmente en la lnea media formando el tubo neural
La fusin empieza en la regin cervical y sigue hacia ceflico y caudal. Mientras ocurre la fusin, los bordes libres del ectodermo superficial se separan del tubo neural
Posteriormente, ambos bordes se unen y forman una capa continua en la superficie que dar origen al epitelio epidrmico
Debido a que la fusin de los pliegues neurales no ocurre simultneamente a lo largo de ellos, la luz del tubo neural comunica con la cavidad amnitica en sus extremos ceflico y caudal a travs de los neuroporos craneal (anterior) y caudal (posterior)
El cierre del neuroporo craneal se realiza el da 25 (perodo 1820 somitos). El neuroporo caudal se cierra el da 27 (perodo de 25 somitos). El cierre de ambos neuroporos coincide con el establecimiento de la circulacin sangunea hacia el tubo neural.
Mientras los pliegues neurales se acercan a la lnea media para fusionarse, un grupo de clulas neuro-ectodrmicas ubicadas en la cresta de cada pliegue (cresta neural) pierden su afinidad epitelial con las clulas de la vecindad
Luego del cierre completo del tubo neural, comienza el desarrollo de la regin caudal del tubo (segmentos sacros bajos y coccgeo) mediante procesos de canalizacin y diferenciacin regresiva.
Entre el 28 y 32 da, un conjunto de clulas indiferenciadas al final del tubo neural desarrolla una serie de pequeas vacuolas que posteriormente toman contacto con el canal central. El extremo ceflico del tubo neural se dilata y origina 3 vesculas enceflicas primarias:
Prosencfalo (cerebro anterior) Mesencfalo (cerebro medio ) Rombencfalo (cerebro posterior)
ANANCEFALIA
Ausencia total o parcial de bveda craneana con escaso remanente de tejido cerebral Falta por completo cuero cabelludo, huesos craneales y encfalo, tanto la corteza como sustancia blanca, solo se observa tallo cerebral, cerebelo y medula espinal pero con frecuencia tambin estn malformados. Es ms frecuente en las mujeres, es una condicin letal, se presentan como mortinatos o mortineonatos, el 65% muere intrauterino o hacia el trmino del embarazo; en caso de sobrevida no sobrepasa la primera semana.
ENCEFALOCELE
Existe protrusin del cerebro o de las membranas que lo recubren a travs de la calota, el ms frecuente es el occipital. Los encefaloceles frontales pueden deformar la frente o mantenerse ocultos, plantean riesgo de meningitis. Los encefaloceles nasales pequeos pueden no dar signologa neurolgica, pero si son resecados puede existir peligro de fstulas de lquido cefalorraqudeo (LCR). Los occipitales son los ms frecuentes y de mayor tamao se acompaan de ceguera, ataxia y retraso mental.
Factores adicionales: Edad materna ( adolescentes) / Antecedentes de aborto anterior / Nivel socioeconmico / Diabetes materna no controlada / antecedentes familiares / infeccin materna
Un fotgrafo que report una intervencin quirrgica por espina bfida practicada dentro del tero materno a un feto de slo 21 semanas de gestacin en una autntica proeza mdica, nunca imagin que su cmara registrara el ms elocuente grito provida conocido hasta hoy
Pequeo porcentaje de nios tiene defectos funcionales de la medula espinal y races raqudeas subyacentes. Hallazgo radiogrfico No presenta trastornos neurolgicos o de musculatura esqueltica
MIELOMENINGOCELE
En este caso, adems de LCR, el quiste o abultamiento contiene medula espinal y races raqudeas. Afectacin mas grave, con mltiples secuelas locomotoras, urinarias y digestivas. Cuanto mas cerca de la cabeza est la lesin, mas graves sern sus efectos. Requiere de intervencin quirrgica en los primeros das de vida para evitar la infeccin. Los mielomeningoceles estn recubierto por piel o una membrana delgada fcil de romper Puede ocurrir en cualquier parte de la columna vertebral, pero son mas frecuentes en la regin lumbar (50%); Lumbosacro (25%); cervical y dorsal (10%)
MIELOMENINGOCELE
10 veces ms frecuente que el anterior, hay protrusin de la mdula en conjunto con las meninges
Manifestaciones clnicas
Espina Bfida oculta:
5% de poblacin Cambios en la piel Pie equino varo y asimetra de las extremidades
Meningocele:
Masa fluctuante cubierta por un angioma plano Sin signos neurolgicos No se asocia con hidrocefalia
Mielomeningocele:
Membrana meninge fcil de desgarrar y alto riesgo de infeccin Dficit neurolgico segn el nivel de lesin (paraplejia flcida o arreflxica, alteraciones de la sensibilidad, alteracin vesical) Deformaciones ortopdicas ( pie zambos, luxaciones de cadera, escoliosis, Fracturas seas Infecciones urinarias recurrentes Retardo mental
Complicaciones
Hidrocefalia en el 90% de los casos Alteraciones cardiacas Oseas y ortopdicas Retraso mental
Tratamiento
Multidisciplinario (Neonatlogo, pediatra, Neurocirujano, cirujano ortopdico, Kinesilogo, siclogo) Objetivos principales: Prevencin de la infeccin Preservacin de la medula espinal y races nerviosas Cesrea para reducir riesgo de dao de medula espinal durante el parto por va vaginal Estimulacin de la funcin vesical Cuidados de la piel Rehabilitacin Apoyo psicolgico familiar