Delirium, Demencia y Trastornos Amnésicos

Captulo 10
DELIRIUM, DEMENCIA Y TRASTORNOS AMNSICOS

MICHAEL G. WISE, M.D. KEVIN F. GRAY, M.D. BENJAMIN SELTZER, M.D.
DELIRIUM
El delirium es uno de los primeros trastornos mentales que fueron descritos en medicina y es el sndrome psiquitrico ms comn en los hospitales generales (Lipowski, 1990). Es especialmente frecuente en personas de edad avanzada que se encuentran hospitalizadas (Francis, 1992). La presencia de delirium supone la muerte inminente en el 25% de los casos identificados (Rabins y Folstein, 1982). Asimismo, los pacientes con demencia o lesiones cerebrales presentan un umbral ms bajo para desarrollar delirium y lo padecen con mayor frecuencia (Lipowski, 1990; Miller y cols., 1991; OKeeffe y Lavan, 1997). A pesar de que los mdicos suelen observarlo con frecuencia y est asociado a una mortalidad y morbilidad elevadas, el delirium contina siendo un fenmeno poco reconocido y escasamente investigado (Inouye, 1994). En la figura 10-1 se propone un esquema conceptual del delirium. Diversas afecciones fisiolgicas pueden provocar este sndrome. Clnicamente puede manifestarse como estado de hipoactividad (disminucin de la activacin [arousal] y de la actividad psicomotora), como estado de hiperactividad (aumento de la activacin y de la actividad psicomotora), o de forma mixta, con fluctuaciones que oscilan desde la hipoactividad a la hiperactividad. La identificacin minuciosa de la causa o causas del delirium debe ser previa al tratamiento. Sin un diagnstico y un tratamiento apropiados, el delirium tiene mal pronstico.
DEFINICIN
Se han utilizado ms de 30 trminos diagnsticos para describir este sndrome clnico (Francis, 1992). Asimismo, los criterios diagnsticos para el delirium han cambiado varias veces desde que se public por primera vez el DSM-I en 1952 (American Psychiatric Association, 1952). El DSM-I y el DSM-II (American Psychiatric Association, 1968) categorizaban al delirium como un sndrome cerebral orgnico agudo [reversible] de tipo psictico o no psictico. En el DSM-III (American Psychiatric Association, 1980) se agrup junto con otros trastornos globales de la actividad cognitiva, como las demencias, y sus caractersticas centrales o esenciales consistan en obnubilacin de la conciencia y desorientacin y alteracin de la memoria. En el DSM-III-R (American Psychiatric Association, 1987) el aspecto esencial del diagnstico se cambi por una reduccin de la capacidad para mantener la atencin ante estmulos externos y un pensamiento desorganizado (pg. 122). En el manual diagnstico ms reciente, el DSM-IV (American Psychiatric Association, 1994), los criterios diagnsticos (tabla 10-1) volvieron a modificarse y la reduccin del nivel de conciencia (dificultad para mantenerse despierto), la alteracin del sueo, el cambio de la actividad psicomotora y el pensamiento desorganizado fueron eliminados de la lista de criterios.
MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorizacin es un delito.
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Estado premrbido Afeccin Infeccin Abstinencia Metablica Traumatismo Enfermedad del SNC Hipoxemia Carencias Endocrinopatas Vascular Toxinas/frmacos Metales
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
Delirium
Tratamiento Especfico Restituir carencias Curar la afeccin Inespecfico Mdico Farmacolgico Psicosocial Ambiental
Resultado
Cerebro normal
Cerebro normal
Hipoactivo Mixto Hiperactivo
Cerebro lesionado
Cerebro lesionado
Lesin fsica Estupor Coma Demencia Convulsiones
Muerte
FIGURA 10-1.
Esquema conceptual del delirium.
El DSM-IV, al igual que sus predecesores, considera distintas presentaciones clnicas (es decir, estados hipoactivos, hiperactivos y mixtos) como aspectos de una entidad denominada delirium. Algunos mdicos no aceptan esta conceptualizacin y creen que el diagnstico de delirium debera reservarse exclusivamente a aquellos pacientes bajo un estado de confusin con agitacin, labilidad neurovegetativa y alucinaciones (Adams y Victor, 1989). El delirium tremens se utiliza como modelo de delirium. Los pacientes que presentan bruscamente un estado de confusin, incoherencia y desorientacin, pero sin labilidad neurovegetativa ni alucinaciones, deberan recibir un diagnstico de sndrome confusional agudo, no de delirium; esta falta de acuerdo parte de la historia y de la evolucin del concepto de delirium (Berrios, 1981; Lipowski, 1980b, 1990).
TABLA 10-1. Criterios DSM-IV para el diagnstico de delirium debido a enfermedad mdica A. Alteracin de la conciencia (p. ej., disminucin de la capacidad de atencin al entorno) con disminucin de la capacidad para centrar, mantener o dirigir la atencin. Cambio en las funciones cognoscitivas (como dficit de memoria, desorientacin, alteracin del lenguaje) o presencia de una alteracin perceptiva que no se explica por la existencia de una demencia previa o en desarrollo. La alteracin se presenta en un corto perodo de tiempo (habitualmente en horas o das) y tiende a fluctuar a lo largo del da. Demostracin a travs de la historia, de la exploracin fsica y de las pruebas de laboratorio de que la alteracin es un efecto fisiolgico directo de una enfermedad mdica.
Hasta que se lleven a cabo nuevas investigaciones, parece adecuado considerar la manifestacin hiperactiva e hipoactiva como formas de un nico sndrome, el delirium. Este concepto unificado se apoya en la investigacin pionera de Engel y Romano (1959) que hipotetizaba que el sndrome de delirium era causado por un desajuste metablico de la actividad del sistema nervioso central (SNC). Deben mencionarse otros aspectos del sndrome. Normalmente el delirium presenta un inicio brusco, una duracin corta y suele ser reversible, aunque pueden permanecer los sntomas individuales (Levkoff y cols., 1992; Rockwood, 1993). Por tanto, el delirium se define como una afeccin normalmente transitoria y reversible del sistema nervioso central que tiene un inicio agudo o subagudo y se manifiesta clnicamente por la presencia de un amplio conjunto de alteraciones neuropsiquitricas.
EPIDEMIOLOGA
La investigacin realizada en el pasado es confusa debido a: 1) falta de criterios diagnsticos anteriores a la publicacin del DSM-III en 1980; 2) modificacin de los criterios diagnsticos desde 1980; 3) falta de instrumentos fiables para determinar el diagnstico; 4) estudios de poblaciones heterogneas en las que no se tenan en cuenta los factores de riesgo individuales para el delirium, tales como la demencia o la edad; 5) estudios basados en una revisin de tipo retrospectivo, y 6) omisin de muchos diagnsticos por el hecho de haber examinado a los pacientes cuando se encontraban lcidos (en el delirium son tpicas las fluctuaciones rpidas de las funciones cognoscitivas). Aunque los estudios prospectivos ms recientes que utilizan instrumentos especficamente diseados para la
B.
C.
D.
CAPTULO 10.
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evaluacin del delirium han permitido entender mejor este sndrome, queda mucho por investigar (Inouye, 1994).
Incidencia y prevalencia
La frecuencia de delirium en una poblacin determinada depende de la predisposicin de los individuos de esa poblacin. Se ha estimado que un 10 a 15% de los pacientes de las salas mdicas y quirrgicas padecen delirium (Engel, 1967). Con el aumento de la edad de la poblacin es posible que esta estimacin se incremente todava ms (Lipowski, 1990). Los criterios diagnsticos de delirium del DSM-III y del DSM-III-R, aunque difciles de llevar a la prctica, proporcionan la pauta ms fiable para la investigacin. Como resultado, actualmente la literatura incluye numerosos estudios prospectivos que proporcionan datos sobre la prevalencia y la incidencia del delirium en pacientes quirrgicos y con enfermedades mdicas que se encuentran hospitalizados (tabla 10-2).
Factores predisponentes
Determinados grupos de pacientes presentan un riesgo elevado de desarrollar delirium, como los ancianos, los individuos que se recuperan de una intervencin quirrgica, los pacientes quemados, los pacientes con lesin cerebral previa (p. ej., demencia, accidente vascular cerebral), los pacientes con dependencia de sustancias en perodo de abstinencia, los afectos de sndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) y los pacientes con alto riesgo de enfermedad (tabla 10-3). Un mismo paciente puede presentar varios factores de riesgo de delirium (p. ej., un paciente de edad avanzada con deterioro cognoscitivo que se recupera de una intervencin quirrgica). A medida que avanza la edad aumenta el riesgo de delirium, siendo la edad superior a 60 aos la que se ha indicado como de riesgo ms elevado (Francis, 1992; Lipowski, 1980a, 1990).
En un estudio de la historia natural de los trastornos mentales en personas de edad avanzada, Martin Roth (1955) comunic estados de sndrome confusional en el 7,5% de los pacientes psiquitricos que tenan entre 60 y 69 aos de edad, en el 9% de los que tenan entre 70 y 79 aos y en el 12% de los pacientes mayores de 80 aos. Una revisin reciente atribuye la mayor frecuencia de delirium en personas de edad avanzada a las enfermedades mdicas graves, el deterioro de las funciones fsicas, enfermedad cerebral crnica y el aumento en el consumo de medicamentos (Francis, 1992). Se suele observar delirium en estados postoperatorios. Aunque puede manifestarse tras cualquier tipo de procedimiento quirrgico, el ms investigado ha sido el delirium poscardiotoma. En una amplia revisin sobre el delirium poscardiotoma, Dubin y cols. (1979) refieren que la frecuencia en los diversos estudios vara entre el 13 y el 67%. Un estudio ms reciente revela una frecuencia inferior: el 8,6% en los pacientes que reciben anestesia con narcticos y el 5,6% en los que son sometidos a un coma barbitrico (Nussmeier y cols., 1986). Aunque en general se considera que la frecuencia del delirium poscardiotoma ha descendido a causa de una mayor experiencia y gracias a las nuevas tecnologas, un metaanlisis de 44 estudios revela que la prevalencia se ha mantenido constante en el 32% (Smith y Dimsdale, 1989). Adems de la edad avanzada y de la presencia de lesin cerebral previa, los siguientes factores pueden aumentar el riesgo de delirium poscardiotoma: el tiempo que dura el bypass (Heller y cols., 1970; Kornfeld y cols., 1974), la gravedad del postoperatorio (Kornfeld y cols., 1974), los niveles de sustancias anticolinrgicas en suero (Tune y cols., 1981), el aumento de los niveles de adenilatocinasa en el SNC y las lesiones cerebrales subclnicas (Aberg y cols., 1984), la reduccin del rendimiento cardaco (Blachly y Kloster, 1966), la complejidad del procedimiento quirrgico (Dubin y cols., 1979), la activacin comple-
TABLA 10-2.
Epidemiologa del delirium segn los criterios diagnsticos DSM-III o DSM-III-R

N.o de pacientes Tipo de paciente Frecuencia (%) Prevalencia (%) Incidencia (%)
Autores
Erkinjuntii y cols. (1986) Cameron y cols. (1987) Gustafson y cols. (1988)
2.000 133 111
Rockwood (1989) Johnson y cols. (1990) Francis y cols. (1990) Schor y cols. (1992) Rockwood (1993) Marcantonio y cols. (1994) Pompei y cols. (1994)a OKeeffe (1997)
a
80 235 229 325 168 134 432 323 225
Mdico, 55 aos o ms Mdico, entre 32 y 97 aos Fractura del hueso femoral, 65 aos o ms Antes de la operacin Despus de la operacin Mdico, 65 aos o ms Mdico, 70 aos o ms Mdico, 70 aos o ms Mdico/quirrgico, 65 aos o ms Geritrico Posquirrgico (selectivo no cardaco) Mdico-quirrgico, 65 aos o ms Mdico-quirrgico, 70 aos o ms Geritrico, caso agudo
15 11,3 33 42 16 16 15,7 11 18 5 15 18
4,2
10,4 5 7,3 31 7 9 10 12 29
Las bajas tasas de este estudio pueden explicarse por la exclusin de pacientes con deterioro cognitivo grave.
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PARTE III.
TABLA 10-3. rium
Pacientes con riesgo elevado de desarrollar deli-
Pacientes ancianos Pacientes poscardiotomizados Pacientes con quemaduras Pacientes con disfuncin cognoscitiva Pacientes con sndrome de abstinencia Pacientes con SIDA Pacientes con alto riesgo de enfermedad
mentaria (Chenoweth y cols., 1981), las embolias (Nussmeier y cols., 1986) y el estado nutricional medido en niveles de albmina (Wise, 1987). Pese a estas posibles causas orgnicas, las entrevistas psiquitricas preoperatorias pueden reducir las psicosis postoperatorias en un 50% (Kornfeld y cols., 1974; Layne y Yudofsky, 1971). Smith y Dimsdale (1989) observaron que la intervencin psiquitrica preoperatoria se correlacionaba con una reduccin de la presencia de delirium poscardiotoma, lo que sugiere que una entrevista psiquitrica preoperatoria puede ofrecer cierta proteccin ante su aparicin. Alrededor del 30% de los pacientes adultos con quemaduras presentan sntomas de delirium, cuya frecuencia aumenta tanto con la edad del paciente como con la gravedad de las quemaduras (Andreasen y cols., 1972, pg. 68). Otros investigadores han descrito una incidencia de delirium del 18% en pacientes con quemaduras (Blank y Perry, 1984) y una incidencia de encefalopata por quemaduras del 14% en nios (Antoon y cols., 1972). Sin embargo, en un estudio posterior la encefalopata por quemaduras se define como alteraciones neurolgicas que incluyen desde alucinaciones, cambios de personalidad y delirium hasta crisis convulsivas y coma (Antoon y cols., 1972, pg. 609), por lo que probablemente la frecuencia de delirium es inferior. La presencia de una lesin cerebral previa, tanto si se trata de anormalidades neurolgicas focales del SNC (Folstein y cols., 1991; Layne y Yudofsky, 1971) o de demencia, disminuye el umbral para desarrollar delirium (Lipowski, 1990). Koponen y cols. (1989c) hallaron que un 81% de los pacientes de su estudio con delirium presentaban demencia. Se ha referido una frecuencia del 90% de trastornos mentales orgnicos en pacientes con delirium asociado a SIDA (Perry, 1990), que es la complicacin neuropsiquitrica ms frecuente de este sndrome (Fernandez y cols., 1989). En otro estudio, entre el 30 y el 40% de los pacientes con SIDA hospitalizados desarrollaron delirium (Brietbart y cols., 1996). Un factor de riesgo adicional para el desarrollo de delirium es la retirada sbita de una sustancia a un paciente fisiolgicamente dependiente de ella; el riesgo es particularmente elevado en los pacientes que presentan abuso crnico de alcohol o de benzodiacepinas. Varias enfermedades crnicas con deterioro funcional asociado tambin predisponen al delirium. Se han postulado otros
muchos factores de riesgo (Inouye, 1994; Pompei y cols., 1994). Una ltima consideracin hace referencia a la influencia de los factores psicosociales, la deprivacin sensorial y la deprivacin de sueo como factores predisponentes de delirium (Inouye, 1994; Rabins, 1991). Indudablemente las alteraciones del ritmo sueo-vigilia forman parte de los sntomas tpicos del delirium, pero todava se desconoce el modo en que la deprivacin crtica de sueo lleva al desarrollo del delirium. En un estudio se observ que el trastorno del sueo apareca despus de una reduccin en la puntuacin del Mini-examen del estado mental (MiniMental State Examination, MMSE) (es decir, despus de haberse desarrollado el delirium) y no antes (Harrell y Othmer, 1987). Quiz el aspecto crucial en la deprivacin sensorial y en la sobrecarga sensorial no sea la cantidad de estmulos sino su calidad. Se sabe, por ejemplo, que el electroencefalograma (EEG) de un sujeto expuesto a estmulos montonos muestra mayor enlentecimiento que el de un sujeto con deprivacin sensorial (Zubek y Welch, 1963). Los pacientes que se encuentran en una unidad de cuidados intensivos (UCI) no carecen de estmulos, sino ms bien del tipo de estmulos que orientan a las personas en el tiempo y en el espacio. Lipowski (1990) seal que no hay evidencia de que la deprivacin sensorial por s sola pueda ser causa de delirium (pg. 128). Tambin se han estudiado las variables psicolgicas y de personalidad, pero no se ha encontrado ningn perfil especfico que se correlacione con el delirium (Dubin y cols., 1979). Lipowski (1980a) est de acuerdo y refiere que puede afirmarse que no ha sido posible demostrar que ninguna variable psicolgica predisponga de forma concluyente al delirium (pg. 115).
CARACTERSTICAS CLNICAS Prdromo e inicio rpido

Los pacientes suelen manifestar sntomas de agitacin, ansiedad, irritabilidad y alteraciones del sueo antes del inicio del delirium. Se suelen observar estos sntomas prodrmicos en la historia mdica hospitalaria de los pacientes con delirium, en particular en las notas de enfermera. El tiempo transcurrido entre la aparicin del primer sntoma y el diagnstico del delirium es relativamente breve. En un estudio prospectivo de Levkoff y cols. (1992), el 50% de los pacientes cumpli criterios de delirium el mismo da en que manifest su primer sntoma, y el 86% cumpli los criterios en un intervalo de 2 das.
Curso fluctuante
Las caractersticas clnicas del delirium son fluctuantes (tabla 10-4) y, para complicar ms el cuadro, varan rpi-
CAPTULO 10.
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TABLA 10-4.
Caractersticas clnicas del delirium
capacidad para mantener la atencin desempea un papel clave en los problemas de memoria y de orientacin.
Prdromo (agitacin, ansiedad, alteraciones del sueo, irritabilidad) e inicio rpido Curso rpido y fluctuante Alteracin de la atencin (distraccin fcil) Alteracin del arousal y anomalas psicomotoras Alteracin del ciclo sueo-vigilia Alteracin de la memoria (no pueden registrar informacin nueva) Pensamiento y lenguaje desorganizados Desorientacin [muy raramente, o nunca, personal (autopsquica)] Alteraciones de la percepcin (errores perceptivos, ilusiones, delirios [poco sistematizados], alucinaciones) Anormalidades neurolgicas Disgrafia Apraxia constructiva Afasia anmica Anormalidades motoras (temblor, asterixis, mioclonas, cambios en el tono y en los reflejos) Cambios en el electroencefalograma (EEG) (casi siempre enlentecimiento de la actividad de fondo) Otras caractersticas (tristeza, irritabilidad, ira o euforia)
Alteracin del arousal y alteraciones psicomotoras

Algunos pacientes con delirium parecen apticos, soolientos y apaciblemente confusos, mientras que otros se muestran agitados e hipervigilantes y manifiestan hiperactividad psicomotora. Algunos enfermos pueden oscilar entre un estado de hipoactividad e hiperactividad (denominado delirium mixto); sin embargo, como seala Lipowski (1990), no se conoce la frecuencia de las variantes respectivas en la prctica clnica (pg. 65). El paciente de tipo hipoactivo se presta menos a ser diagnosticado de delirium; a menudo se le diagnostica errneamente de depresin, se le considera no cooperador o que presenta trastornos del carcter. El diagnstico de depresin en un paciente aptico, apaciblemente confuso, puede llevar a prescribir un tratamiento antidepresivo inadecuado que, a su vez, aade efectos secundarios innecesarios que pueden empeorar la actividad cerebral (p. ej., a causa de la potencia anticolinrgica de muchos antidepresivos tricclicos). El error diagnstico y teraputico de las causas potencialmente letales del delirium tambin aumenta la morbilidad y la mortalidad. No est claro si el tipo de delirium que el paciente manifiesta (es decir, forma hiperactiva o hipoactiva) proporciona al clnico algn indicio en cuanto a la etiologa. Sin embargo, se acepta que los pacientes con delirium debido a insuficiencia heptica siempre son hipoactivos y sin alucinaciones visuales (Ross y cols., 1991), mientras que aqullos con delirium secundario a abstinencia de hipnticos sedantes, sobre todo alcohol, normalmente estn agitados, hiperactivos y con alucinaciones.
damente en el tiempo. Aunque la variabilidad y la fluctuacin en los hallazgos clnicos son caractersticas propias del delirium, tambin pueden generar confusin diagnstica en los clnicos. Por ejemplo, el equipo de cirujanos que ha visitado al Sr. J. a primera hora de la maana lo ha encontrado amigable, somnoliento y sin quejas aparentes. Horas ms tarde el psiquiatra ha observado que estaba muy confuso, paranoide, agitado, nada cooperador y con alucinaciones visuales. Al or los comentarios del psiquiatra sobre el preocupante estado mental del Sr. J. (delirium), es posible que los cirujanos consideren que el psiquiatra est ms confundido que el propio paciente. La aparicin de intervalos de lucidez en el curso clnico de un paciente es una observacin importante. Sin embargo, existe un subgrupo de pacientes que manifiestan lo que se ha denominado demencia reversible (Task Force Sponsored by the National Institute on Aging, 1980) y no muestran las bruscas fluctuaciones caractersticas del delirium.
Alteraciones del ritmo sueo-vigilia

Las alteraciones en el ritmo sueo-vigilia constituyen un sntoma importante. En los pacientes con delirium el ciclo sueo-vigilia a menudo est invertido. El paciente puede presentar somnolencia diurna y estar activo durante la noche, cuando el personal de enfermera se reduce. El restablecimiento del ciclo de sueo diurno normal es una parte importante del tratamiento, ya que la privacin de sueo puede empeorar la confusin.
Dficit de atencin
Algunos autores sostienen que la prdida de atencin es el sntoma neuropsicolgico central del delirium (Levkoff y cols., 1991; Seltzer y Mesulam, 1988); este concepto se adopt en el DSM-III-R. Los pacientes a menudo rinden mal en los tests de mantenimiento de la atencin como, por ejemplo, enumerar los meses del ao al revs. Adems los pacientes con delirium se distraen con mucha facilidad antes estmulos incidentales del ambiente. Por ejemplo, cuando se entrevista a un paciente de este tipo en una habitacin de hospital y alguien camina por el pasillo, el paciente pierde el inters por la entrevista y atiende a la distraccin. Al volver la vista hacia el examinador, probablemente dir: me ha preguntado algo?. Esta in-
Deterioro de la memoria
En los pacientes con delirium la capacidad para registrar acontecimientos en la memoria est gravemente deteriorada. Sea por dficit de atencin, alteraciones perceptivas u otras disfunciones neuropsicolgicas, los pacientes fracasan en los tests de memoria inmediata. Despus de recuperarse del delirium, algunos pacientes pueden mantener una amnesia de todo el episodio; otros muestran lagunas mnsicas en algunos acontecimientos ocurridos du-
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PARTE III.
rante el episodio. Se desconoce si tales lagunas corresponden a los intervalos de lucidez descritos anteriormente.
Alteraciones neurolgicas
En el delirium se observan numerosas alteraciones neurolgicas. La comprobacin de estos signos en la cabecera del enfermo no slo refuerza la sospecha diagnstica sino que, cuando se suma al historial mdico, ayuda a otros mdicos a reconocer la presencia de un estado confusional. Uno de los signos neuropsicolgicos ms patognomnicos es el dficit de atencin (OKeeffe y Gosney, 1997). Se puede evaluar pidiendo al paciente que repita una serie de dgitos o que cuente hacia atrs empezando por 20 hasta llegar a 0. Otro test simple es presentar verbalmente una serie de letras del alfabeto al azar, incluyendo una letra estmulo (p. ej., la A), y pedirle al paciente que haga una seal cada vez que reconozca la A. Los pacientes con delirium normalmente no pueden sealarla, mientras que los individuos con una actividad cerebral normal no suelen cometer errores en esta tarea. La incapacidad de dibujar el contorno de un reloj (fig. 10-2) y de llevar a cabo otras tareas de construccin son indicadores sensibles de la presencia de delirium en un estado confusional. Se puede pedir al paciente que nombre objetos (para evaluar la anomia) y que escriba una frase (para comprobar la disgrafia). La disgrafia es uno de los indicadores ms sensibles de delirium. En un estudio de Chedru y Geschwind (1972), 33 de un total de 34 pacientes con confusin aguda presentaban alteraciones en la escritura. La escritura permite observar alteraciones motoras (desde la menor torpeza debida a temblores hasta los garabatos ilegibles), dficit espacial (mala alineacin de las letras y desorientacin en las lneas), faltas de ortografa y errores lingsticos. Sin embargo, hay que subrayar que los problemas en tareas de construccin, la anomia y la disgrafia no son especficos del delirium y pueden presentarse en la demencia y en otros trastornos mentales orgnicos (Patten y Lamarre, 1989). Aunque es posible que los pacientes con delirium no muestren alteraciones en el sistema motor, la mayora manifiesta temblor, mioclono, asterixis o cambios en los reflejos y en el tono muscular. El mioclono y la asterixis (tambin denominada temblor heptico) se presentan en muchos estados txicos y metablicos. Tambin pueden detectarse cambios en los reflejos simtricos y en el tono muscular.
Pensamiento desorganizado y deterioro del lenguaje

El patrn de pensamiento de los pacientes con delirium es desorganizado y su capacidad de razonamiento es deficitaria. A un paciente presuntamente diagnosticado de delirium se le puede pedir que explique la siguiente historia: tengo un amigo que se llama J. cuyos pies son tan grandes que tiene que ponerse los pantalones por la cabeza. Puede el Sr. J. hacerlo?. Las respuestas tpicas de los pacientes con delirium, generalmente acompaadas de una carcajada, son Claro, si se baja la cremallera de la bragueta o Supongo que s, si mete una pierna y luego la otra. El paciente no comprende el problema que se plantea y es incapaz de razonar con normalidad. Adems, a medida que aumenta la gravedad del delirium, el lenguaje espontneo se vuelve incoherente, divagante y con tendencia a pasar de un tema a otro (Cummings, 1985a, pg. 68).
Desorientacin
Salvo por los intervalos de lucidez, los pacientes con delirium suelen hallarse desorientados en el tiempo, a menudo desorientados en el espacio, pero raras veces, si se da, sufren desorientacin personal. No es raro que un paciente con delirium sienta encontrarse en un lugar familiar (p. ej., en una habitacin en el tico de mi casa), al mismo tiempo que reconoce hallarse en una UCI de ciruga. El grado de desorientacin del paciente flucta en funcin de la gravedad del delirium.
Alteraciones perceptivas
Virtualmente todos los pacientes con delirium presentan alteraciones de la percepcin que suelen implicar ilusiones, ideas delirantes y alucinaciones. Los pacientes a menudo urden estas percepciones errneas en una maquinacin vagamente delirante, por lo general en un sistema paranoide. El paciente puede, por ejemplo, or que una enfermera dice por casualidad le vamos a trasladar (es decir, llevar al paciente a otra habitacin). Entonces el paciente quiz oiga las quejas de un paciente postoperatorio y el ruido de una historia clnica que cae al suelo, y concluya que ha escuchado un disparo. Despus el paciente relacionar estos dos acontecimientos y sospechar que van a trasladarlo a una cmara de torturas donde le asesinarn. Las alucinaciones visuales son frecuentes y abarcan desde distorsiones visuales simples hasta escenas complejas. Se dan con mayor frecuencia que las alucinaciones auditivas. Las alucinaciones tctiles son mucho menos frecuentes. Muchos fenmenos auditivos y tctiles que se clasifican de alucinaciones en realidad son ilusiones. Por ejemplo, el catter intravenoso que roza la piel se puede percibir como una serpiente que repta.
Otras caractersticas
Las alteraciones emocionales son frecuentes en los pacientes con delirium. La intensidad de las respuestas emocionales del paciente a la confusin mental puede fluctuar bruscamente y cambiar de forma con el transcurso del tiempo (p. ej., desde miedo con hiperactivacin asociada hasta apata con hipoactivacin). Por ello algunas veces se describe al paciente con delirium como emocionalmente lbil. Las respuestas emocionales que se observan en pacientes con delirium son ansiedad, pnico, miedo, clera, ra-
CAPTULO 10.
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Electroencefalograma FTI = 1,0 FFD = 7,0 7 V/mm
Apraxia constructiva Se pide al paciente que dibuje el contorno de un reloj y que marque las once menos diez minutos
Estado mental
Normal
Examen del estado mental normal
Alteracin leve
Anormalidades sutiles en el estado mental. Una evaluacin exhaustiva de las capacidades cognoscitivas revelar alteraciones. Los exmenes mdicos ordinarios raras veces detectan al paciente como deteriorado
Alteracin moderada
Examen del estado mental alterado. Los familiares y el personal asistencial cercano al paciente (normalmente las enfermeras) identifican anormalidades conductuales y cognitivas. Los observadores informales que no se relacionen directamente con el paciente pueden no identificar las alteraciones
Alteracin grave
Examen del estado mental y comportamiento muy alterado. El paciente puede mostrarse hipoactivo (letrgico) o hiperactivo (agitado) y bastante desorientado. Cualquier actividad cognoscitiva muestra un deterioro evidente para cualquier observador
FIGURA 10-2.
Comparacin del electroencefalograma, la apraxia constructiva y el estado mental en el delirium.
bia, tristeza, apata y, raras veces (excepto en el delirium inducido por esteroides), euforia. Los mdicos pueden identificar la alteracin emocional o del comportamiento en fase aguda sin llegar a reconocer el estado confusional subyacente. Los factores que determinan la diferente respuesta del individuo al delirium son la estructura de la personalidad, la naturaleza de la enfermedad subyacente, el contenido del pensamiento, las alucinaciones y las caractersticas del entorno (Lipowski, 1967, 1980a).
era un desarreglo del metabolismo funcional que se manifestaba clnicamente por alteraciones caractersticas en las funciones cognitivas y fisiolgicamente por el enlentecimiento caracterstico del EEG. Su investigacin clnica estableca lo siguiente: El grado de enlentecimiento del EEG se corresponde con la alteracin de la conciencia (pg. 267). Los cambios en el EEG son reversibles cuando el delirium clnico es reversible. El tipo de cambios en el EEG parece ser independiente del proceso especfico de la enfermedad subyacente. El tipo de cambios en el EEG est determinado por la intensidad, la duracin y la reversibilidad de los factores nocivos, as como por la integridad del SNC. Las intervenciones clnicas (p. ej., la administracin de oxgeno en la insuficiencia cardaca congestiva y en la insuficiencia pulmonar) mejoran (es decir, normalizan) el EEG y el estado mental.
FISIOPATOLOGA Y ALTERACIONES ELECTROENCEFALOGRFICAS

Los primeros estudios con EEG aportaron una informacin relevante sobre la fisiopatologa del delirium (Engel y cols., 1947; Romano y Engel, 1944). En su trabajo clsico Delirium, a Syndrome of Cerebral Insufficiency, Engel y Romano (1959) proponan que la etiologa bsica del delirium
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PARTE III.
Los anlisis de espectro con el EEG, que miden la calidad de la actividad de fondo , , y , han confirmado la correlacin entre el enlentecimiento en el EEG y el deterioro cognoscitivo que proponan Engel y Romano (Koponen y cols., 1989d). La valoracin cuantitativa de la actividad elctrica cerebral ofrece ventajas sobre la interpretacin visual del trazado del EEG. En concreto, la primera es mucho ms sensible a los cambios de intensidad que el anlisis visual (Leuchter y Jacobson, 1991, pg. 244), y tan slo 30 seg de registros cuantitativos pueden producir resultados representativos de la frecuencia de fondo, lo que supone una ventaja frente a las tcnicas de EEG estndar, que requieren que el paciente agitado o confuso permanezca tendido durante 30 min. El delirium suele acompaarse de cambios en el EEG (Pro y Wells, 1977), pero stos no siempre consisten en un enlentecimiento de los ritmos cerebrales. El patrn puede ser el de una actividad rpida de bajo voltaje, como en el delirium tremens (Kennard y cols., 1945). La actividad rpida de bajo voltaje suele encontrarse en pacientes hiperactivos y agitados, con elevada vigilancia (Pro y Wells, 1977). El enlentecimiento en el EEG puede encontrarse en pacientes letrgicos, anrgicos y ablicos. Koponen y cols. (1989d), que observaron el enlentecimiento del EEG en el delirium utilizando mtodos cuantitativos, no encontraron diferencias en las frecuencias medias del EEG entre los pacientes hiperactivos e hipoactivos. El enlentecimiento en el EEG que se ilustra en la figura 10-2 es tpico del delirium cuando existe una etiologa toxicometablica. El EEG de un paciente que presenta un enlentecimiento significativo puede interpretarse como normal si la actividad de fondo es de 12 ciclos/seg y si durante una encefalopata metablica se enlentece hasta 8 ciclos/seg. Se ha producido un enlentecimiento significativo aunque la tasa referida, 8 ciclos/seg, caiga dentro del intervalo normal y el EEG pueda interpretarse como normal. Esta informacin sobre la encefalopata slo puede obtenerse si se le ha practicado al paciente un EEG previo o si es posible realizar un segundo EEG una vez el paciente se encuentre de nuevo cognitivamente normal. Es tambin posible que las anormalidades en el EEG se den antes y permanezcan despus de las manifestaciones clnicas del delirium (Andreasen y cols., 1977). Desde que se propuso la hiptesis de que el delirium representaba un desarreglo metablico, se han realizado escasas investigaciones sobre su fisiopatologa (Engel y Romano, 1959). Se ha referido una correlacin entre los bajos resultados en el MMSE para el delirium y la reduccin en la inmunorreactividad de la somatostatina y la -endorfina en el lquido cefalorraqudeo (LCR) (Koponen y cols., 1989a, 1989b). Los ltimos estudios tambin han especulado sobre el papel del cido -aminobutrico (GABA) en el delirium causado por insuficiencia heptica o por otras enfermedades (Basile y cols., 1991; Ross y cols., 1991). En la insuficiencia heptica, la transmisin gabar-
gica puede estar aumentada debido a los compuestos endgenos del tipo de las benzodiacepinas que causan un delirium de tipo hipoactivo; por otra parte, la transmisin gabargica puede reducirse en la abstinencia de sedantes hipnticos, ocasionando un delirium de tipo hiperactivo. Otros investigadores han especulado sobre la importancia del sistema colinrgico en el delirium, sealando la vulnerabilidad de este sistema a las alteraciones metablicas, al envejecimiento y a los frmacos anticolinrgicos (Gibson y cols., 1991). Aunque muchos casos de delirium se presentan en el seno de algunas enfermedades sistmicas o trastornos metablicos, en una pequea proporcin de pacientes el sndrome se ocasiona por una enfermedad focal del SNC. La localizacin ms habitual es el crtex y la sustancia blanca subcortical que alimenta la arteria cerebral media derecha (Mori y Yamadori, 1987). Los accidentes vasculares cerebrales en esta regin alteran los sistemas neurales que son importantes para mantener la atencin dirigida (Seltzer y Mesulam, 1988).
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
El diagnstico diferencial del delirium resulta tan amplio que se tiende a evitar la bsqueda de etiologas. Asimismo, los estados confusionales, sobre todo en personas de edad avanzada, pueden ser la respuesta del SNC a numerosas anormalidades. Por ejemplo, es posible que un paciente de edad avanzada con delirium presente una reduccin del hematocrito, una enfermedad sistmica multiorgnica (p. ej., insuficiencia pulmonar, insuficiencia cardaca o demencia) y que tome muchos medicamentos. Cada posible causante del delirium debe analizarse y seguirse de manera independiente. En ocasiones, para explicar el delirium se utilizan trminos inespecficos como psicosis de UCI que en realidad enmascaran la ignorancia. Koponen y cols. (1989c) observaron que en el 87% de los pacientes con delirium se poda describir una etiologa orgnica clara y tambin hallaron que los pacientes confusos por acontecimientos ambientales correspondan a casos graves de demencia. El clnico debe organizar el amplio abanico de causas de delirium en un sistema diagnstico de fcil utilizacin. A continuacin, se presenta un enfoque sistemtico para el diagnstico diferencial de delirium.
Enfermedades subyacentes
Un sistema diagnstico diferencial de dos niveles resulta de utilidad en la evaluacin de los pacientes con delirium. El primer nivel de este sistema diagnstico aparece en la tabla 10-5 y se comenta en los siguientes apartados. Estos diagnsticos deben realizarse al principio del curso del delirium porque de lo contrario el paciente puede sufrir lesiones irreversibles. La tabla 10-5 tambin contiene
CAPTULO 10.
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TABLA 10-5. Diagnstico diferencial del delirium: enfermedades subyacentes

Diagnstico Preguntas clnicas
Encefalopata de Wernicke o abstinencia
Encefalopata hipertensiva
Hipoglucemia
Hipoperfusin del sistema nervioso central
Hipoxemia
Hemorragia intracraneal o infeccin Meningitis o encefalitis
Sustancias txicas o medicamentos
Ataxia? Oftalmopleja? Historia de alcohol o drogas? Aumento del volumen corpuscular medio? Aumento de la actividad simptica? (p. ej., la presin sangunea o la sudoracin) Hiperreflexia? Aumento de la presin sangunea? Edema pupilar? Historia de diabetes mellitus insulinodependiente? Reduccin de los niveles de glucosa? Reduccin de la presin sangunea? Alteracin del ritmo cardaco? (p. ej., infarto de miocardio arritmia o lesin cardaca) Reduccin del hematcrito? Cambios en los gases sanguneos arteriales (reduccin del PO2)? Historia de enfermedad pulmonar? Historia de prdida de conciencia? Signos neurolgicos focales? Signos menngeos? Aumento del nmero de glbulos blancos? Aumento de temperatura? Prdromo vrico? Deberan pedirse pruebas de txicos? Signos de toxicidad? (p. ej., anormalidades pupilares, nistagmo o ataxia) El paciente toma algn frmaco que puede causarle delirium?
tividad heptica y elevado volumen corpuscular medio de glbulos rojos. La hiperreflexia y el aumento del tono simptico (p. ej., taquicardia, temblores, sudoracin, hiperactivacin) en el momento de la exploracin debe hacer sospechar un sndrome de abstinencia hiperadrenrgico. Encefalopata hipertensiva, hipoglucemia, hipoperfusin o hipoxemia. Siempre que se presenta hipoxemia o encefalopata hipertensiva debe realizarse un examen de los gases sanguneos arteriales y signos vitales actuales y pasados. El paciente con delirium inducido por hipoglucemia casi siempre tiene una historia de diabetes mellitus insulinodependiente. El delirium hipoglucmico tambin se presenta como un estado hiperadrenrgico. Numerosos fenmenos clnicos pueden disminuir la perfusin cerebral, aislada o colectivamente; se produce una hipoperfusin relativa (relativa a las presiones habituales de perfusin), como una disminucin en el rendimiento cardaco despus de un infarto de miocardio, insuficiencia cardaca, arritmias o anemia. Hemorragia intracraneal o infeccin. Es importante determinar si el paciente ha padecido una hemorragia subaracnoidea o cualquier otro tipo de hemorragia en el SNC. Si el paciente ha sufrido un breve perodo de prdida de conciencia, con o sin cefalea, y presenta delirium, o si ha tenido o presenta signos neurolgicos focales debe sospecharse una hemorragia intracraneal. Es indispensable una evaluacin neurolgica/neuroquirrgica inmediata. Deben estudiarse los signos de un proceso infeccioso, como un aumento en el recuento de glbulos blancos o fiebre. Hay que cuidar especialmente las infecciones en el tracto urinario cuando se trata de pacientes confundidos de edad avanzada. Meningitis o encefalitis. La meningitis y la encefalitis son enfermedades febriles tpicamente agudas (deben estudiarse los signos vitales durante la fiebre) y normalmente presentan signos neurolgicos localizados inespecficos (p. ej., meningismo con tortcolis) o bien signos neurolgicos ms focales. Sustancias txicas o medicaciones. Cuando un paciente con delirium llega al servicio de urgencias, el clnico debe considerar una reaccin orgnica txica y pedir una prueba de deteccin de sustancias. La intoxicacin por pesticidas o disolventes son menos probables pero tambin deben considerarse. Las medicaciones prescritas son una causa habitual de delirium tanto en los pacientes ingresados como en aquellos que acuden a urgencias (tabla 10-6). Inouye (1994) encontr que las medicaciones contribuan al delirium en un 22-39% de los estudios revisados, de ah la importancia de recabar una historia de medicacin completa. En pacientes hospitalizados que desarrollan delirium hay que revisar todas las anotaciones de medicacin. Las hojas de prescripcin del mdico pueden resultar engaosas, ya que quiz el paciente no haya toma-
muchas de las preguntas que los clnicos deben hacer al investigar la etiologa.
Encefalopata de Wernicke o sndrome de abstinencia. El paciente con encefalopata de Wernicke presenta la trada de confusin, ataxia y oftalmopleja (normalmente parlisis de la mirada lateral). Si la encefalopata de Wernicke no se trata pronto con tiamina parenteral, el paciente desarrolla una psicosis de Korsakoff, un trastorno amnsico permanente. Una historia precisa de la ingesta de alcohol es indispensable para el diagnstico de abstinencia de alcohol y/o delirium tremens. Otros datos que aumentan la sospecha de abstinencia del alcohol y/o delirium tremens son una historia de renuncias al consumo de alcohol, bloqueos de memoria (blackouts), complicaciones mdicas asociadas al abuso de alcohol, trastornos de la ac-
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TABLA 10-6.
PARTE III.
Frmacos que pueden causar delirium Anticonvulsivos Fenitona Fenobarbital cido valproico Antiinflamatorios Corticosteroides Fenilbutazona Hormona adrenocorticotropa Ibuprofeno Indometacina Naproxeno Antineoplsicos 5-Fluorouracilo Antiparkinsonianos Amantadina Carbidopa Levodopa Antituberculosos Isoniacida Rifampina Cardiotnicos -bloqueantes Clonidina Digitlicos Disopiramida Lidocana Mexiletina Metildopa Propranolol Quinidina Hipnoticosedantes Barbitricos Benzodiacepinas Clorhidrato de difenhidramina Clorhidrato de prometacina Glutetimida Simpaticomimticos Anfetaminas Fenilefrina Fenilpropanolamina Varios Aminofilina Bromuros Cimetidina Clorpropamida Disulfiram Litio Metrizamida Metronidazol Podofilina por absorcin Propiltiouracilo Quinacrina Teofilina Timolol oftlmico
Abstinencia de frmacos Alcohol Barbitricos Benzodiacepinas Analgsicos Asociacin de cido acetilsaliclico, cafena y paracetamol Narcticos sintticos Opiceos Salicilatos Antibiticos Aciclovir (antivrico) Anfotericina B (antifngico) Cefalexina Cloroquina (antipaldico) Anticolinrgicos Alcaloides de la belladona Antidepresivos tricclicos (especialmente amitriptilina) Antiespasmdicos Antihistamnicos Antiparkinsonianos Atropina/homatropina Benzotropina Biperideno Difenhidramina Escopolamina Fenilpropanolamina Fenotiacinas (especialmente tioridacina) Prometacina Trihexifenidilo
do el frmaco prescrito. La correlacin entre el comportamiento y la administracin de la medicacin o su discontinuacin suele ser extremadamente til para manejar los casos complicados.
TABLA 10-7. relevantes Infecciones Abstinencia
Diagnstico diferencial del delirium: elementos
tems crticos
En la tabla 10-7 se presenta una lista extensa de situaciones que pueden provocar delirium. Debido a que esta lista es larga, sera til que el clnico llevase una ficha con el diagnstico diferencial completo del delirium. La aparicin de delirium, que es equivalente a una disfuncin cerebral aguda, merece los mismos esfuerzos mdicos que una lesin de cualquier otro rgano vital. La morbilidad y la mortalidad resultantes del delirium no tratado o infratratado son importantes y no deben ignorarse.
Alteraciones metablicas agudas Traumatismos Trastornos del SNC
Hipoxia
Deficiencias Endocrinopatas Accidente vascular agudo Txicos o frmacos Metales pesados
CURSO Y PRONSTICO
El curso clnico de un paciente con delirium es variable. Las posibilidades incluyen la recuperacin total, la progresin hacia el estupor y/o el coma, el desarrollo de
Encefalitis, meningitis y sfilis Alcohol, barbitricos, hipnoticosedantes Acidosis, alcalosis, alteraciones electrolticas, insuficiencia heptica e insuficiencia renal Accidente vascular, postoperatorios y quemaduras graves Abcesos, hemorragias, hidrocefalia normotensiva, crisis convulsivas, accidente cerebrovascular, tumores y vasculitis Anemia, envenenamiento o intoxicacin por monxido de carbono, hipotensin e insuficiencia pulmonar o cardaca Vitamina B12, niacina, tiamina e hipovitaminosis Hiper o hipoadrenocortisolismo, hiper o hipoglucemia Encefalopata hipertensiva y shock Medicaciones (v. tabla 10-6), pesticidas y disolventes Plomo, manganeso y mercurio
CAPTULO 10.
321
crisis convulsivas, la progresin hacia sndromes cerebrales crnicos, la muerte o la morbilidad asociada, como fracturas o hematomas subdurales por cadas. Se considera que la mayora de los pacientes que experimentan un delirium se recuperan totalmente, aunque sigue cuestionndose la probabilidad real de este resultado (Levkoff y cols., 1992). En un estudio prospectivo de 325 pacientes ancianos, Levkoff y cols. (1992) encontraron que slo una minora mostraba una total resolucin de los sntomas a los 6 meses. Los pacientes que progresan hacia el estupor o el coma se recuperan (con o sin lesin cerebral crnica), o bien permanecen crnicamente vegetativos o mueren. Las crisis convulsivas pueden acompaar al delirium y es ms probable que se den a causa de la abstinencia de sustancias, sobre todo de alcohol, y en la encefalopata por quemaduras (Antoon y cols., 1972). Por ltimo, algunos pacientes no se recuperan completamente y presentan dficit residuales. El sndrome cerebral crnico resultante puede ser difuso o focal (p. ej., sndrome amnsico, trastorno secundario de la personalidad).
Morbilidad
Las investigaciones sealan que la hospitalizacin es prolongada (Cameron y cols., 1987; Francis y cols., 1990; Kay y cols., 1956; Levkoff y cols., 1992; OKeeffe y Lavan, 1997; Pompei y cols., 1994). En un estudio, el 38,9% de los pacientes con sndromes cerebrales agudos desarrollaron sndromes cerebrales crnicos (Titchener y cols., 1956). En otro estudio, el 15% de pacientes con delirium poscardiotomizados manifestaban signos neurolgicos persistentes al alta (Tufo y cols., 1970). Fernandez y cols. (1989) hallaron que slo el 37% de los pacientes con SIDA que desarrollaban delirium presentaron una recuperacin completa de la actividad cognoscitiva. Los pacientes sometidos a procedimientos ortopdicos son de gran utilidad para la investigacin del delirium. Rogers y cols. (1989) refirieron que los pacientes cognitivamente normales en el preoperatorio que luego desarrollaron delirium no mejoraron su nivel de actividad fsica 6 meses despus de la operacin. En otras palabras, los pacientes que sufrieron un delirium durante el postoperatorio no obtuvieron ningn beneficio funcional de la ciruga. El delirium parece ser el mejor predictor de la evolucin de los pacientes que presentan fracturas de cuello femoral (Gustafson y cols., 1988). Gustafson y cols. comunicaron que 37 de 111 pacientes presentaron delirium preoperatorio y otros 31 lo desarrollaron en el postoperatorio. Los pacientes sin demencia que desarrollaron delirium presentaron estancias hospitalarias ms largas (21,7 das para los pacientes con delirium frente a 13,5 das para pacientes sin delirium) y requirieron con mayor frecuencia la ayuda de andadores, permanecieron postrados en la cama, requirieron rehabilitacin o fallecieron. Los pacientes con delirium requieren un tiempo cuatro veces mayor para recuperarse antes del
alta. En un estudio que comparaba a 50 pacientes de edad avanzada con delirium y 50 pacientes de edad avanzada sin delirium, los primeros mostraron mayores probabilidades de morir (39% frente al 23% en un perodo de 2 aos), de perder la independencia y de experimentar deterioro cognoscitivo en el futuro (Francis y Kapoor, 1992). En un estudio prospectivo de Murray y cols. (1993) se encontr una fuerte asociacin entre el delirium y el deterioro funcional. Cualquier clnico que realiza consultas en un hospital ha visto, como describa Moore (1977), pacientes que se agitan, golpean a las enfermeras y se arrancan la sonda nasogstrica (pg. 1431). Los pacientes con delirium se arrancan las vas de administracin intravenosa, las sondas nasogstricas, las vas de administracin arterial, la intubacin nasofarngea y el baln de perfusin intraartica. Inouye y cols. (1989) refirieron que el riesgo de complicaciones como lceras de decbito y neumona por aspiracin era seis veces superior en los pacientes de edad avanzada con delirium ingresados en hospitales que en pacientes similares sin delirium. Levkoff y cols. (1986) calcularon que en Estados Unidos se ahorraran entre 1.000 y 2.000 millones de dlares si la estancia hospitalaria de cada paciente con delirium se pudiera reducir un da.
Mortalidad
Muchos mdicos infraestiman la mortalidad asociada al delirium. De 77 pacientes que recibieron un diagnstico DSM-III de delirium de un psiquiatra, 19 (25%) murieron a los 6 meses (Trzepacz y cols., 1985). Tres meses despus del diagnstico se encontr que la tasa de mortalidad para el delirium era 14 veces mayor que para los trastornos afectivos (Weddington, 1982). Un paciente diagnosticado de delirium durante un ingreso hospitalario presenta una tasa de mortalidad en el hospital 5,5 veces mayor que la de un paciente diagnosticado de demencia (Rabins y Folstein, 1982). Adems, la posibilidad de fallecer durante la hospitalizacin en los pacientes de edad avanzada que desarrollan delirium en el hospital se sita entre el 22% (Rabins y Folstein, 1982) y el 76% (Flint y Richards, 1956). Cameron y cols. (1987) comunicaron que 13 pacientes de un total de 20 (65%) con delirium fallecieron durante la hospitalizacin. Los pacientes que sobreviven a la hospitalizacin tienen una tasa de muerte muy elevada durante los meses inmediatamente posteriores al alta. Los pacientes con un diagnstico de delirium seguidos durante varios meses presentaron una tasa de mortalidad igual a la de los pacientes con demencia que fueron sometidos a seguimiento durante varios aos (Roth, 1955; Varsamis y cols., 1972). Pompei y cols. (1994) confirmaron el aumento de riesgo de muerte en pacientes con delirium; sin embargo, OKeeffe y Lavan (1997) no encontraron esta asociacin cuando se consideraban los factores de confusin, como la gravedad de la
322
PARTE III.
enfermedad aguda y la extensin de la enfermedad comrbida.
TABLA 10-8.
Evaluacin neuropsiquitrica del paciente
DIAGNSTICO DE DELIRIUM
La evaluacin de un paciente debe seguir un proceso genrico particular con independencia del diagnstico sospechado. Un diagnstico especfico como el del delirium surge de la apreciacin de los sntomas clnicos del sndrome (tabla 10-4) y de la exploracin completa del estado mental y fsico del paciente (tabla 10-8). Adems del habitual examen del estado mental, se debe, como mnimo, explorar la capacidad constructiva (v. fig. 10-2), la escritura y la capacidad para denominar objetos. Si existe delirium, hay que identificar la etiologa o etiologas especficas. En un estudio el 56% de los pacientes con delirium presentaban una nica etiologa definitiva o probable y el 44% restante presentaba una media de 2,8 etiologas por paciente (Francis y cols., 1990). Cuando inicialmente no se identifica una posible etiologa, sta suele declararse sola a los pocos das. La regla de oro para el diagnstico es la evaluacin clnica, y la prueba diagnstica de laboratorio ms til es el EEG. Existen varios tests de papel y lpiz para ayudar al clnico en el diagnstico. El MMSE (fig. 10-3) constituye una herramienta para la deteccin de organicidad y tambin se utiliza para seguir el curso clnico del paciente (Folstein y cols., 1975). El principal problema del MMSE es su falta de sensibilidad (es decir, la elevada proporcin de falsos negativos). En un estudio reciente, por ejemplo, cierto nmero de pacientes que en el momento de la evaluacin tenan una actividad lenta de fondo en el EEG puntuaron 20 o ms (de los 30 posibles) en el MMSE (M. G. Wise, datos no publicados, 1989). Actualmente se dispone de ms de 18 escalas para ayudar al clnico o al investigador a detectar el delirium (Inouye, 1994): algunos ejemplos son la Escala de evaluacin del delirio (Delirium Rating Scale, DRS) (Trzepacz y cols., 1988), el Mtodo de evaluacin de la confusin (Confusion Assessment Method) (Inouye y cols., 1990), la Escala de evaluacin de la confusin (Confusion Rating Scale), (Williams y cols., 1986), la Escala de confusin NEECHAM (NEECHAM Confusion Scale) (Champagne y cols., 1987), la Escala de accesibilidad global (Global Accessibility Scale), (Anthony y cols., 1982), la Entrevista de sntomas de delirio (Delirium Symptom Interview) (Levkoff y cols., 1991) y la Deteccin cognifiva de alta sensibilidad (High Sensitivity Cognitive Screen) (Faust y Fogel, 1989). Con estos instrumentos de evaluacin se ha intentado hacer operativos los criterios diagnsticos del DSM para el delirium. Existen dos niveles de evaluacin de laboratorio para los pacientes con delirium. Las pruebas de laboratorio bsicas que se recogen en la tabla 10-8 se realizan en todos los pacientes con diagnstico de delirium. Cuando la informacin relativa a la historia del paciente y a su estado
Estado mental Entrevista (evaluacin del nivel de conciencia, actividad psicomotora, apariencia, afecto, humor, intelecto y procesos del pensamiento) Test de rendimiento (memoria, concentracin, razonamiento, apraxia motora y constructiva, agrafia y anomia) Estado fsico Breve examen neurolgico (reflejos, fuerza de los miembros, reflejo de Babinski, pares craneales, signos menngeos y marcha) Signos vitales del pasado y del presente (pulso, temperatura, presin sangunea, respiracin) Repaso de la evolucin (resultados de las pruebas de laboratorio (p. ej., VDRL y FTA-Abs), conducta anormal despus de prescribir una medicacin o de su retirada) Pruebas de laboratorio bsicas Anlisis de sangre (electrlitos, glucosa, calcio, albmina, urea, amonio [NH4+] y funciones hepticas) Recuento sanguneo (hemates, leucocitos y distribucin, volumen corpuscular medio, velocidad de sedimentacin) Niveles de frmacos (necesita una prueba de deteccin de txicos, niveles plasmticos de medicacin?) Gases arteriales Anlisis de orina Electrocardiograma Radiografa de trax Pruebas de laboratorio segn criterio clnico EEG (convulsiones?, lesin focal? o confirmar delirium) Tomografa computarizada (hidrocefalia normotensiva, accidente vascular cerebral y lesiones que ocupan espacio) Bioqumica sangunea adicional (metales pesados, niveles de tiamina y de folatos, batera tiroidea, batera para el lupus eritematoso, anticuerpos antinucleares y porfobilingeno urinario Puncin lumbar (ante la sospecha de infeccin o hemorragia intracraneal)
VDRL, Venereal Disease Research Laboratory; FTA-Abs, Fluorescent Treponemes Antibody Absortion.
mental y fsico se une a los resultados del laboratorio, a menudo se detecta la etiologa o etiologas especficas. Si no es as, el clnico debe revisar el caso y considerar otros estudios diagnsticos.
TRATAMIENTO
El tratamiento del delirium consta de dos aspectos. El primero es el tratamiento de la enfermedad mdica subyacente que causa el delirium y el segundo el de comportamientos inapropiados que hacen peligrar la atencin mdica. El clnico debe intentar establecer sistemticamente un diagnstico, porque muchas causas de delirium tienen tratamientos especficos. El objetivo del diagnstico es descubrir las causas reversibles del delirium. Por ejemplo, el paciente con delirium que presenta una presin arterial de 260/150 mm Hg y papiledema debe recibir inmediatamente medicacin antihipertensiva. El paciente alcohli-
CAPTULO 10.
323
Paciente Examinador Fecha
Puntuacin mxima 5 5 3
Puntacin () () ()
Orientacin Qu fecha es hoy? (ao) (estacin) (da) (mes) Dnde estamos? (nacin) (provincia) (ciudad) (hospital) (planta) Memoria de fijacin Nombrar 3 objetos: con intervalo de 1 seg entre cada uno de ellos. Preguntar al paciente los 3 nombres inmediatamente despus de nombrarlos. Dar 1 punto por cada respuesta correcta. Repetirlos hasta que los aprenda y contar los intentos Intentos Atencin y clculo Restar de 7 en 7: 1 punto para cada respuesta correcta. Parar despus de 5 respuestas. Si no puede contar atrs, pedir que deletree la palabra mundo al revs Recuerdo diferido Preguntar por las tres palabras que se repitieron previamente. Dar 1 punto por cada acierto Lenguaje Nombrar un lpiz y luego un reloj (2 puntos) Repetir ni ses, ni noes, ni peros (1 punto) Llevar a cabo las siguientes 3 instrucciones: Coja un papel con la mano derecha, dblelo por la mitad y pngalo en el suelo (3 puntos) Leer y hacer lo que se indica: Cerrar los ojos (1 punto) Escribir una frase (1 punto) Copiar 1 dibujo (1 punto) Puntuacin total Evaluar el nivel de conciencia en el esquema Alerta Sooliento Estuporoso Coma
()
3 9
() ()
INSTRUCCIONES PARA LA ADMINISTRACIN Orientacin 1. Preguntar la fecha. Preguntar especficamente las partes omitidas, por ejemplo: Puede decirme tambin en qu estacin estamos?: 1 punto por cada respuesta correcta. 2. Preguntar por partes Puede decirme el nombre de este hospital? (ciudad, provincia, etc.): 1 punto por cada respuesta correcta. Memoria de fijacin Preguntar al paciente si podemos valorar su memoria. A continuacin se nombran de forma clara y lentamente 3 objetos no relacionados, dedicando un segundo a cada palabra. Inmediatamente despus de nombrarlos se pide al paciente que los repita. La primera repeticin determina la puntuacin obtenida (0-3), pero se contina repitiendo hasta que pueda decir los 3, durante un total de 6 intentos. Si finalmente el paciente no puede aprender los 3, la retencin no podr valorarse de forma significativa. Atencin y clculo Pedir al paciente que reste de 7 en 7 comenzando por 100. Interrumpir despus de 5 restas (93, 86, 79, 72, 65) . Se punta el nmero total de respuestas correctas. Si el paciente no es capaz de restar o se niega, pedir que deletree al revs la palabra mundo. La puntuacin corresponde al nmero de letras emitidas en orden correcto (p. ej., odnum = 5; odunm = 3).
Recuerdo diferido Preguntar al paciente si puede recordar las 3 palabras que haba aprendido previamente. Puntuar de 0 a 3. Lenguaje Denominacin: Mostrar al paciente un reloj de pulsera y preguntarle qu es. Repetir con un lpiz. Puntuar de 0 a 2. Repeticin: Leer la frase en voz alta y pedir al paciente que la repita despus. Slo est permitido un intento. Puntuar de 0 a 1. Tres instrucciones seguidas: Proporcionar al paciente un papel en blanco y repetir la orden: 1 punto por cada secuencia bien ejecutada. Lectura: En un papel en blanco escribir la frase Cierre los ojos con letras grandes para que el paciente las vea con claridad. Pedir que lea la frase y lleve a cabo lo que dice. Puntuar 1 slo si cierra los ojos. Escritura: Proporcionar al paciente un papel en blanco y pedirle que escriba una frase. No dictar la frase puesto que ha de escribirse de forma espontnea. Debe constar de un sujeto y un verbo, y ser coherente. Los errores ortogrficos y gramaticales no se tienen en cuenta. Dibujo: En un papel en blanco, dibujar dos pentgonos en interseccin en los que cada lado mida, aproximadamente, 2,5 cm. Pedir que copie el dibujo con exactitud. Para dar 1 punto deben estar presentes los 10 ngulos y debe haberse dibujado la interseccin. El temblor y la rotacin no se tienen en cuenta. Estimar el estado de alerta en el continuo que va desde la alerta (a la izquierda) hasta el coma (a la derecha).
FIGURA 10-3. Mini-examen del estado mental (MMSE) e instrucciones. (Impreso con el permiso de Folstein MF, Folstein Se, McHugh PR: Mini-Mental State: A Practical Method for Grading the Cognitive State of Patients for the Clinician. Journal of Psychiatric Research, 12:198,1975. Copyright 1975, Pergamon Press, Ltd., Headington Hill Hall, Oxford OX3 0BW, UK.)
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PARTE III.
co con sntomas de abstinencia debe recibir tiamina y un frmaco benzodiacepnico. Sin una aproximacin organizada del diagnstico, se podra tratar incorrectamente con clorpromacina la agitacin y las alucinaciones del paciente con delirium tremens, lo que incrementara la probabilidad de crisis convulsivas. En algunos casos es imposible averiguar la razn exacta del episodio de delirium. No obstante, las pautas generales que se describen en los siguientes apartados tambin pueden aplicarse a estos pacientes. Asimismo, tanto si la etiologa se ha determinado como en el caso contrario, algunos pacientes requieren tratamiento farmacolgico para tratar la agitacin.
Atencin mdica y de enfermera

Adems de prescribir las pruebas de laboratorio imprescindibles para identificar la causa del delirium, uno de los roles importantes del psiquiatra es concienciar al equipo mdico y de enfermera sobre la morbilidad y la mortalidad del delirium. Hay que ubicar al paciente en una habitacin cercana al cuarto de enfermera y controlar las constantes vitales de manera estricta. La observacin estrecha del paciente asegura que se est atento al deterioro mdico y a los comportamientos peligrosos (tratar de saltar las barandillas de la cama o arrancarse las vas de administracin intravenosa). La entrada y la prdida de lquidos debe monitorizarse y debe asegurarse la buena oxigenacin. Se interrumpirn todas las medicaciones que no sean indispensables. Es necesario recordar que el cerebro tiene una capacidad de pronstico sensible a los riesgos mdicos. Cuando no se identifica inmediatamente la etiologa del estado confusional, es indispensable una vigilancia continuada, pruebas de laboratorio frecuentes y exploraciones fsicas diarias.
Tratamiento farmacolgico
No existe acuerdo sobre si el delirium debe tratarse con frmacos. La prescripcin de neurolpticos contina siendo controvertida; se siguen debatiendo aspectos relativos a su administracin rpida y a los niveles apropiados de dosificacin. Sin embargo, el aspecto clnico crtico es la situacin individual del paciente y su respuesta a las medicaciones. Debido a que el delirium se define por su variabilidad, una evaluacin en un nico momento conllevar un tratamiento y unas recomendaciones mdicas de eficacia limitada en el tiempo. Por tanto, es necesario que el seguimiento del paciente sea constante y se modifique el plan de tratamiento siempre que se considere apropiado. El clnico debe confiar en su experiencia, conocer las propiedades de los frmacos (sobre todo los efectos secundarios) y fijarse en las referencias anecdticas de los diferentes tratamientos. La intervencin farmacolgica suele implicar la atencin a un paciente enfermo, inquieto, combativo, con alucinaciones y paranoide, cuyo comportamiento amenaza la continuacin del tratamiento mdico.
Un frmaco utilizado para controlar el comportamiento psictico agitado en una UCI debe calmar al paciente sin obnubilar la conciencia y eliminar las alucinaciones y la ideacin paranoide. El frmaco no debe reducir el ritmo respiratorio, causar hipotensin o empeorar el delirium (p. ej., no debera ser un anticolinrgico). El frmaco debera estar disponible en forma parenteral. La revisin de la literatura y la experiencia clnica indican que el haloperidol se ajusta en gran medida al cumplimiento de estos criterios y es el frmaco de primera eleccin en el tratamiento de los pacientes con delirium agitado de etiologa desconocida (Lipowski, 1980b, 1990). El haloperidol es un potente antipsictico sin apenas propiedades anticolinrgicas o hipotensivas que puede administrarse por va parenteral. Aunque la Food and Drug Administration (FDA) no permite su uso intravenoso, durante muchos aos se ha utilizado esta va a dosis muy altas en pacientes gravemente enfermos sin efectos secundarios perjudiciales (Fernandez y cols., 1988; Sos y Cassem, 1980; Tesar y cols., 1985). La agitacin refractaria grave tambin se ha controlado con la infusin intravenosa continua de haloperidol (Fernandez y cols., 1988). Aunque los efectos secundarios extrapiramidales son ms probables con los frmacos antipsicticos de mayor potencia, su tasa de incidencia en los pacientes con una enfermedad mdica, sobre todo si el frmaco se administra por va intravenosa, es muy baja. Si se miden a ciegas los sntomas extrapiramidales del haloperidol oral frente al intravenoso, la administracin intravenosa se asocia con menos sntomas extrapiramidales y stos son de menor gravedad (Menza y cols., 1987). Ocasionalmente se han referido casos de prolongacin del intervalo QT con sobredosis de haloperidol ingeridas oralmente y con su administracin intravenosa (Metzger y Friedman, 1993). Otros antipsicticos que resultan de utilidad en el tratamiento de los sntomas positivos del delirium son el tiotixeno y el droperidol. Los anestesistas utilizan el droperidol como agente preanestsico y otros mdicos lo usan para controlar las nuseas y los vmitos. Al igual que el haloperidol, es una butirofenona y tiene una potencia antipsictica comparable. El uso intravenoso del droperidol est autorizado, pero es ms sedante que el haloperidol y presenta un leve riesgo de provocar hipotensin. En un estudio a doble ciego en el que se compar el haloperidol por va intramuscular con el droperidol en pacientes muy inquietos, el droperidol pareci aliviar los sntomas de manera ms rpida (Resnick y Burton, 1984). Los frmacos antipsicticos de menor potencia, como la clorpromacina y la tioridacina, no se recomiendan porque suelen provocar mayor hipotensin y efectos secundarios anticolinrgicos. Independientemente de la va de administracin, la dosis inicial habitual del haloperidol en pacientes agitados jvenes es de 2 mg para la agitacin leve, 5 mg para la agitacin moderada y 10 mg para la agitacin grave. La dosis inicial para pacientes de edad avanzada es de 0,5 mg para la agitacin leve, 1 mg para la moderada y 2 mg para la
CAPTULO 10.
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grave. Tras la administracin intravenosa de haloperidol debe comprobarse la posible prolongacin del intervalo QT del electrocardiograma. La dosis intravenosa o intramuscular se repite cada 30 minutos y la dosis oral se repite cada hora, hasta que el paciente se encuentra sedado o tranquilo. Una vez desaparecida la confusin, la medicacin se contina durante 3-5 das. Una retirada brusca de la medicacin tras la mejora puede provocar la recurrencia del delirium en un plazo de 24 horas. Un planteamiento ms lgico consiste en disminuir gradualmente la medicacin durante un perodo de 3-5 das, administrando la mayor dosis del frmaco antes de acostarse para ayudar a normalizar el ciclo sueo-vigilia. El uso de benzodiacepinas en el delirium tiene sus defensores. Aunque las benzodiacepinas son frmacos de eleccin en el delirium tremens, la sedacin que acompaa a las benzodiacepinas puede deteriorar todava ms el sensorio en los pacientes con delirium. Adems, algunos pacientes muestran una mayor desinhibicin cuando se les administra benzodiacepinas. En un ensayo a doble ciego con haloperidol, clorpromacina y loracepam para el tratamiento del delirium en los pacientes con SIDA, Breitbart y cols. (1996) retiraron el lorazepam del protocolo porque los pacientes presentaban efectos adversos que limitaban el tratamiento. Por tanto, a excepcin de los sndromes de abstinencia de frmacos, no se recomienda el uso de benzodiacepinas como nico agente en el tratamiento de los pacientes con delirium. Las benzodiacepinas se han utilizado con xito como auxiliares de los neurolpticos de alta potencia como el haloperidol (Adams, 1984; Garza-Trevino y cols., 1989). El loracepam intravenoso a dosis entre 0,5 y 2,0 mg, sobre todo en pacientes que no han respondido al haloperidol solo, es bastante til.
Intervencin ambiental
En ocasiones las intervenciones ambientales resultan de utilidad, pero no deben considerarse el tratamiento principal. Tanto las enfermeras como los miembros de la familia pueden reorientar al paciente en el tiempo y en el espacio. Puede ser til colocar en la habitacin un reloj, un calendario y objetos familiares. Una iluminacin nocturna adecuada suele reducir las ilusiones terrorficas. Pese a que se pueda recomendar lo contrario, la habitacin privada para los pacientes con delirium slo es adecuada si se asegura la supervisin pertinente. Un error habitual de las salas mdicas y quirrgicas es situar a los pacientes con delirium en la misma habitacin, pues imposibilita la reorientacin y suele llevar a la confirmacin, a partir de las conversaciones con un compaero de habitacin paranoide, de que en el hospital suceden cosas extraas. Una habitacin con ventana puede ayudar al paciente a orientarse sobre los indicios diurnos normales (Wilson, 1972). Si un paciente usa habitualmente gafas o un audfono, su devolucin le ayudar a entender mejor su entorno.
DEMENCIA
En la actualidad la demencia es uno de los mayores retos sanitarios, no slo para los clnicos sino para la sociedad en general. El sndrome de demencia afecta al 5-8% de los individuos mayores de 65 aos, 15-20% de los mayores de 75 aos de edad y 25-50% de los mayores de 85 aos (American Psychiatric Association, 1997). El trmino demencia suele utilizarse para describir estados crnicos, irreversibles y progresivos. Cabe destacar que el diagnstico es inespecfico y no implica automticamente irreversibilidad. Una revisin reciente sugiere que un tercio de los pacientes demenciados que acuden a consulta para una evaluacin inicial presentan sndromes reversibles (Rabins, 1983); sin embargo, en revisiones ms recientes se ha hallado que la demencia reversible se manifiesta slo en el 1% de los pacientes ambulatorios (Arnold y Kumar, 1993; Clarfield, 1995; Weytingh y cols., 1995). En este captulo la demencia se define como un sndrome adquirido de deterioro intelectual persistente que compromete la funcin de mltiples esferas de la actividad mental, como la memoria, el lenguaje, las habilidades visuoespaciales, la emocin o la personalidad y la cognicin (Cummings y cols., 1980). Las principales causas de demencia se recogen en la tabla 10-9. Desde el punto de vista diagnstico es de utilidad categorizar los trastornos de demencia en corticales y subcorticales. Los hallazgos clnicos en las demencias corticales reflejan disfuncin en el crtex cerebral y se caracterizan por amnesia, afasia, apraxia y agnosia. La enfermedad de Alzheimer es el ejemplo clsico de demencia cortical. Los signos y sntomas que se encuentran en estos pacientes es-
Apoyo psicosocial
El apoyo psicosocial del paciente es importante tanto durante como despus del episodio de delirium. Para el paciente inquieto y paranoide, la presencia de un miembro de la familia tranquilo junto a su cabecera es reconfortante y permite prevenir los contratiempos (p. ej., arrancarse las vas de administracin arterial, caerse de la cama). Cuando no es posible contar con un miembro de la familia, es indispensable la supervisin directa del personal de enfermera. Una vez se ha resuelto el delirium, puede ser teraputico ayudar a que el paciente entienda su singular experiencia (Mackenzie y Popkin, 1980). Una explicacin sobre el delirium a la familia puede reducir la ansiedad y calmar los temores. Aunque muchos pacientes son capaces de recordar el perodo de delirium, son reacios a comentar sus experiencias y se les debera animar para que lo hicieran. Por lo general una simple explicacin del delirium es cuanto se necesita para reducir la morbilidad postraumtica.
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PARTE III.
TABLA 10-9.
Clasificacin etiolgica de los principales sndromes de demencia Enfermedades traumticas Encefalopata postraumtica Hematoma subdural Demencia pugilstica Demencias neoplsicas Meningioma (especialmente el subfrontal) Glioma Metstasis Carcinomatosis menngea Demencias hidroceflicas Con comunicacin Hidrocefalia normotensiva Sin comunicacin Estenosis del acueducto Neoplasias intraventriculares Quiste intraventricular Meningitis basilar Enfermedades inflamatorias Lupus eritematoso sistmico Sndrome antifosfolipdico Arteritis de la temporal Sarcoidosis Arteritis granulomatosa Enfermedades infecciosas relacionadas Sfilis Meningitis crnica Enfermedad de Lyme Sndrome de demencia postencefaltica Enfermedad de Whipple SIDA Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Panencefalitis esclerosante subaguda Leucoencefalopata multifocal progresiva Intoxicaciones Trastornos relacionados con la ingesta de alcohol Abuso de varias sustancias Demencias yatrognicas Anticolinrgicas Antihipertensivas Psicotropas Anticomiciales Otras sustancias Metales Disolventes industriales Trastornos metablicos Insuficiencia cardiopulmonar Uremia Encefalopata heptica Enfermedades endocrinas Tiroideas Suprarrenales Paratiroideas Anemia y enfermedades hematolgicas Enfermedades carenciales (vitamina B12, cido flico) Porfiria Trastornos psiquitricos Depresin Mana Esquizofrenia
Trastornos degenerativos Corticales Enfermedad de Alzheimer Enfermedad de cuerpos de Lewy Enfermedad de Pick Degeneracin del lbulo frontal de tipo no Alzheimer Subcorticales Enfermedad de Parkinson Corea de Huntington Parlisis supranuclear progresiva Degeneraciones espinocerebelares Calcificacin idioptica de los ganglios basales Degeneracin nigroestriada Demencia talmica Demencias vasculares Oclusin mltiple de los vasos sanguneos Sndrome lacunar (infartos subcorticales mltiples) Encefalopata de Binswanger (lesiones isqumicas en la sustancia blanca) Infartos corticosubcorticales Arteriopata cerebral autosmica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopata (CADASIL) Enfermedades mielinoclsticas Desmielinizantes Esclerosis mltiple Enfermedad de Marchiafava-Bignami Dismielinizantes Leucodistrofia metacromtica Adrenoleucodistrofia Xantomatosis cerebrotendinosa
tn causados por una disfuncin en las estructuras profundas de la sustancia gris y la sustancia blanca, incluyendo los ganglios basales, el tlamo, ncleos del tronco cerebral y proyecciones de estas estructuras hacia el lbulo frontal. Las disfunciones de las estructuras subcorticales suelen alterar la activacin (arousal), la atencin, la motivacin y la tasa de informacin que se procesa; clnicamente se pone de manifiesto como retraso psicomotor, dificultades en la evocacin, pobre abstraccin y dificultad en la formacin de estrategias, y alteraciones afectivas y de la personalidad, como depresin y apata. Ejemplos de demencias subcorticales son las causadas por la enfermedad del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), la enfermedad de Huntington y la enfermedad de Parkinson (Mandell y Albert, 1990).
do que el deterioro de la memoria en el envejecimiento normal es distinto del observado en la demencia (Bamford y Caine, 1988; Crook y cols., 1986); en la tabla 10-10
TABLA 10-10. Criterios diagnsticos de la alteracin de la memoria asociada a la edad Pacientes mayores de 50 aos Percepcin subjetiva de prdida gradual de la memoria que afecta a las actividades de la vida diaria (p. ej., dificultad en recordar nombres, encontrar objetos, olvidar nmeros de telfono) Evidencia en pruebas psicomtricas estandarizadas de una prdida de memoria equivalente a una puntuacin con una desviacin estndar o ms por debajo de la media establecida para su edad Funciones intelectuales normales Ausencia de demencia Ausencia de antecedentes de enfermedad mdica, neurolgica o psiquitrica que puedan producir alteracin cognitiva, incluyendo el consumo de psicotropos u otras medicaciones, drogas, alcohol, o bien historia de traumatismo craneal con una prdida de conciencia superior a 1 hora
Adaptado de Crook y cols., 1986.
ENVEJECIMIENTO NORMAL
Los cambios observados en pacientes con demencia reflejan el efecto de una enfermedad cerebral significativa, y no el envejecimiento normal. Los estudios han confirma-
CAPTULO 10.
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se proponen los criterios de investigacin para la alteracin de la memoria asociada a la edad. Hasta la fecha, los estudios han demostrado una elevada prevalencia de dicha alteracin en sujetos de 80 aos o mayores, oscilando desde casi el 40 al 85% (Larrabee y Crook, 1994). La alteracin de la memoria asociada a la edad parece ser un estado heterogneo estable asociado al envejecimiento normal y no representa las primeras etapas de una enfermedad demenciante, como la de Alzheimer (Hanninen y Soininen, 1997). Recientemente se han propuesto criterios diagnsticos ms amplios que caracterizan y definen mejor el deterioro cognoscitivo asociado al envejecimiento (Levy, 1994). Se pueden utilizar dos diagnsticos del DSM-IV (1994) para describir el deterioro cognoscitivo leve o normal que suele observarse en el envejecimiento. El deterioro cognoscitivo relacionado con la edad (cdigo F05.9 [780.9] en el DSM-IV) denota cambios cognoscitivos leves que se encuentran en los lmites de la normalidad para la edad y que no son debidos a un trastorno mdico. El trastorno neurocog-
noscitivo moderado (cdigo F06.9 [294.9] DSM-IV) se utiliza cuando una enfermedad mdica provoca un deterioro moderado en dos o ms reas cognoscitivas del sujeto. Los criterios de exclusin para este diagnstico son delirium, demencia y trastorno amnsico, y que la disfuncin cognoscitiva no pueda explicarse por otro trastorno mental. Los datos neurobiolgicos sugieren que el sistema frontosubcortical es ms vulnerable al envejecimiento, con prdida notable de neuronas en el crtex frontal y los ganglios basales. Adems, muchos pacientes ancianos no demenciados presentan cambios isqumicos en la sustancia blanca profunda y en los ganglios basales que provocan la prdida de tejido cerebral y un aumento del tamao de los ventrculos; normalmente, con el paso de la edad, se dan pequeas reducciones en el peso cerebral total. La investigacin neuropsicolgica ha sugerido que el enlentecimiento psicomotor, la disminucin de la activacin, las dificultades en la ejecucin de tareas no verbales, los problemas de evocacin para informacin no verbal y los malos rendimientos en tareas de flexibilidad cognoscitiva se asocian al envejecimien-
FIGURA 10-4. Enfermedad de Alzheimer. Seccin cerebral microscpica que muestra la capa de clulas piramidales del hipocampo con numerosos ovillos neurobrilares ( ) y varias placas seniles (x) (estao de Bielchowsky; ampliacin original 190). (Del Dr. H.V. Vinters, Section of Neuropathology, UCLA Medical Center, Los Angeles, CA. Utilizada con el permiso de Vinters HV, Miller BL, Pardridge WM: Brain amyloid and Alzheimer disease. Ann Intern Med 109:41-54, 1988.)
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PARTE III.
to normal (Van Gorp y Mahler, 1990). Estos datos deben interpretarse con precaucin porque la evaluacin de las funciones neuropsicolgicas en el anciano normal se complica por los efectos de las enfermedades y las medicaciones. Los ltimos estudios en ancianos totalmente sanos han demostrado slo un enlentecimiento en el procesamiento de la informacin y algunos signos de ineficacia para encontrar las estrategias correctas de resolucin de problemas (Boone y cols., 1990). La denominacin, la atencin y las tareas neuropsicolgicas verbales parecen ser relativamente insensibles al envejecimiento.
DEMENCIA TIPO ALZHEIMER

En 1907 Alois Alzheimer refiri una enfermedad peculiar del crtex cerebral en una mujer de 51 aos de edad. La paciente presentaba los sntomas clnicos y patolgicos de la enfermedad demenciante que llegara a recibir el nombre de Alzheimer (Wilkins y Brody, 1969). La paciente mostraba un curso progresivo, deteriorante, prdida de memoria, ideas delirantes de persecucin y celotpicas, esconda objetos, sufra desorientacin, problemas en la denominacin, parafasias y tendencia a la perseveracin. Su exploracin neurolgica no presentaba alteraciones. En la etapa terminal, la paciente mostraba un estado de estupor y estaba tumbada en la cama con las piernas en posicin fetal. La autopsia revel atrofia cerebral sin lesiones macroscpicas. El estudio microscpico demostr ovillos neurofibrilares y focos amiloides (placas) asociados a la enfermedad de Alzheimer (Wilkins y Brody, 1969). Estas lesiones caractersticas en el parnquima cerebral se muestran en la figura 10-4.
Epidemiologa
La demencia tipo Alzheimer es la demencia que se da con mayor frecuencia, hallndose en aproximadamente el 50% de los pacientes evaluados por deterioro cognoscitivo progresivo. Probablemente entre el 15 y el 20% de estos pacientes presentarn una combinacin de enfermedades vascular y de Alzheimer en la autopsia (Cummings y Benson, 1992; Tomlinson y cols., 1970). El riesgo de desarrollar una demencia tipo Alzheimer aumenta con la edad. Un estudio comunitario reciente presentaba una incidencia anual (es decir, nuevos casos cada ao) del 0,6% entre los 65-69 aos de edad, del 1% para 70-74 aos, del 2,0% para 75-79 aos, del 3,3% para 80-84 aos y del 8,4% para individuos de 85 aos de edad o ms (Hebert y cols., 1995). Como regla general, el riesgo de demencia tipo Alzheimer es del 1% a los 60 aos de edad, y esta prevalencia se dobla con cada incremento de 5 aos en la edad (Jorm y cols., 1987). Todava se desconoce si el riesgo finalmente se estabiliza, si contina aumentando o si disminuye en la poblacin ms anciana (Fratiglioni y cols., 1997; Ritchie y Kildea, 1995). Actual-
mente la demencia tipo Alzheimer supone la cuarta causa de muerte en las personas de edad avanzada. Aunque la edad avanzada contina siendo el factor de riesgo indiscutible, tambin se han propuesto otros factores. Por ejemplo, las mujeres estn sobrerrepresentadas en la poblacin afecta de demencia tipo Alzheimer. Podra deberse a que las mujeres viven hasta edades de mayor riesgo, aunque los factores genticos y otros factores parecen atribuir un mayor riesgo de demencia tipo Alzheimer a las mujeres (Fratiglioni y cols., 1997; Mndez y cols., 1992; Payami y cols., 1996a, 1996b). Un nivel educativo bajo parece aumentar el riesgo de sta y de otras demencias; en realidad, el nivel educativo superior aumenta la conservacin de las funciones y confiere proteccin frente a su deteccin hasta que no se alcanzan etapas ms avanzadas de neuropatologa (Alexander y cols., 1997; Stern y cols., 1994). Los factores de riesgo exgenos propuestos son el traumatismo craneal con prdida de conciencia (Schofield y cols., 1997; Van Duijn y cols., 1992), antecedentes personales de depresin, edad materna tarda, exposicin laboral y ambiental (p. ej., al aluminio), terapia electroconvulsiva, abuso de alcohol, abuso de analgsicos, inactividad fsica de larga duracin y otras enfermedades mdicas (Henderson, 1991; Mendez y cols., 1992; Speck y cols., 1995; Van Duijn y cols., 1994). Actualmente existen datos precisos que implican factores endgenos, especialmente genticos, en la etiologa de, al menos, algunos casos de demencia tipo Alzheimer. Los pacientes con sndrome de Down inevitablemente desarrollan sntomas neuropatolgicos que no se diferencian de los de la demencia tipo Alzheimer a medida que van envejeciendo. El cromosoma 21, anormal en el sndrome de Down, es donde se localiza el gen para la protena precursora de amiloide (Whatley y Anderton, 1990). Aproximadamente el 5% de los casos de demencia tipo Alzheimer tienen una naturaleza claramente familiar. La variante familiar suele iniciase a edades ms tempranas que la espordica (Lendon y cols., 1997). En varias familias afectadas han aparecido mutaciones en el gen de la protena precursora de amiloide en el cromosoma 21 (ChartierHarlin y cols., 1991; Goate y cols., 1991; Hendriks y cols., 1992; Mullan y cols., 1992; Murrell y cols., 1991). En otras familias las mutaciones responsables se encuentran en los loci del cromosoma 14 y el cromosoma 1 que codifican las protenas presenilina-1 y presenilina-2, respectivamente (Levy-Lahad y cols., 1995; Schellenberg y cols., 1992; Van Broeckhoeven, 1995). Las mutaciones en cada uno de los tres genes probablemente producen un aumento en los niveles de fragmentos de la protena precursora de amiloide que se deposita en el cerebro de estos pacientes (Lendon y cols., 1997). Se sigue tratando de aclarar la contribucin gentica en la demencia tipo Alzheimer familiar de inicio tardo; un nuevo locus hallado en el cromosoma 12 y las mutaciones encontradas en los genes del citocromo C oxidasa mitocondrial parecen prometedores (Davis y cols., 1997; Pericak-Vance y cols., 1997).
CAPTULO 10.
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Muchos casos de demencia tipo Alzheimer son espordicos. Los pacientes no tienen parientes afectados o slo unos pocos, sin el agrupamiento notable de casos que se observa en la variante familiar. De todas formas, los factores genticos pueden influir en la predisposicin a la demencia tipo Alzheimer espordica. El alelo 4 del gen de la apolipoprotena E en el cromosoma 19 aumenta el riesgo de enfermedad (Chartier-Harlin y cols., 1994; Roses, 1994; Strittmatter y cols., 1993). El efecto depende de la dosis (Corder y cols., 1993). Los individuos homocigticos para la isoforma 4 presentan una mayor probabilidad de desarrollar la enfermedad y a una edad ms temprana, que los heterocigticos que tienen slo una copia. Estos ltimos, a su vez, presentan una mayor probabilidad de desarrollar la enfermedad y a una edad ms temprana que los individuos sin el alelo 4. Sin embargo, no todos los individuos que poseen este alelo estn afectados, y alrededor de un 3550% de personas con demencia tipo Alzheimer no lo tienen. Por tanto, el genotipo de la apolipoprotena E es un factor de riesgo de demencia tipo Alzheimer pero no una causa directa, y no se recomienda el uso de este genotipo para el diagnstico clnico rutinario ni en pruebas de prediccin (American College of Medical Genetics/American Society of Human Genetics Working Group, 1995; National Institute on Aging/Alzheimers Association Working Group, 1996; Post y cols., 1997). Es probable que la isoforma 4 de la apolipoprotena E y otros factores genticos todava sin determinar interaccionen con factores de riesgo ambiental como, por ejemplo, un traumatismo craneal (Katzman y cols., 1996; Mayeux y cols., 1995) para desencadenar el trastorno. Siguen sin aclararse las bases biolgicas de la asociacin entre el alelo 4 y la demencia tipo Alzheimer, pero se ha sugerido que las isoformas de la apolipoprotena E pueden afectar de manera distintiva la deposicin de -amiloide (Lendon y cols., 1997). De hecho, Selkoe (1997) postula que todas las alteraciones genticas conocidas subyacentes a la demencia tipo Alzheimer incrementan la produccin o la deposicin (o ambas) de la protena -amiloide.
regiones del cerebro. Estos cambios secuenciales en el patrn de distribucin de las lesiones proporcionan la base para un procedimiento por fases que proporciona diagnsticos neuropatolgicos adecuados en las etapas iniciales y que incluso muestra cambios cerebrales desarrollados antes de la manifestacin de los sntomas clnicos (Braak y Braak, 1997). Los ovillos se localizan dentro de las neuronas y se componen bsicamente de parejas de filamentos helicoidales que contienen de manera alterada protenas asociadas a los microtbulos fosforilados. Las placas se localizan fuera de las clulas y consisten en un ncleo de pptido amiloide y aluminosilicatos, rodeado de procesos nerviosos distrficos, terminales y organelas (Matsuyama y Jarvik, 1989). La degeneracin granulovacuolar se da en vacuolas del citoplasma celular, sobre todo de las neuronas del hipocampo. La angiopata amiloide se presenta en casi todos los casos. El amiloide que se encuentra en la vasculacin cerebral es idntico al de las placas neurticas; tambin se presenta en los vasos extracerebrales de la piel, el tejido subcutneo y el intestino (Cummings y Benson, 1992; Vinters y cols., 1988). Hallazgos recientes han indicado que el amiloide -pptido de la demencia tipo Alzheimer est producido por el metabolismo celular normal. La acumulacin anormal de amiloide implica una produccin crnicamente potenciada o disminucin en los mecanismos de aclaramiento (Haass y cols., 1992). Es importante recordar que todos los cambios neuropatolgicos en la demencia tipo Alzheimer se encuentran en cerebros de individuos clnicamente normales, sin demencia; la localizacin y la cantidad de estas lesiones determinan el diagnstico histolgico post mortem (Khachaturian, 1985; Vinters, 1991).
Caractersticas clnicas
La demencia tipo Alzheimer se inicia normalmente despus de los 50 aos de edad y se asocia a un deterioro insidioso y gradualmente progresivo de las capacidades mentales. A menudo el paciente y los miembros de su familia no son conscientes del deterioro cognoscitivo que tiene lugar y el inicio de la enfermedad slo se identifica de manera retrospectiva. Los problemas de memoria se ponen de manifiesto porque el paciente olvida hacer sus tareas, repite las mismas preguntas o pierde el hilo de la conversacin o de los programas de televisin. Al principio del curso del trastorno el paciente puede quejarse de problemas de memoria, pero pierde rpidamente la introspeccin. En realidad, la falta de introspeccin del paciente cuando se dan los mayores deterioros cognoscitivos es una caracterstica de la enfermedad. Los miembros de la familia pueden darse cuenta de que el paciente se muestra ms rgido e inflexible, es menos emprendedor, est ms irritable y es menos espontneo. El rendimiento laboral disminuye y la persona es menos productiva, olvida las citas, no devuelve las llamadas telefnicas y puede acabar en un retiro forzoso. Los co-
Fisiopatologa
En el estudio macroscpico, el cerebro de un paciente con demencia tipo Alzheimer se caracteriza por atrofia cortical y aumento de los surcos y del tamao de los ventrculos. El examen microscpico revela prdida neuronal, ovillos neurofibrilares, filamentos neurpilos, placas neurticas, procesos neuronales distrficos, degeneracin granulovacuolar y angiopata amiloide. Muchos cambios patolgicos graves se producen en el lbulo temporal medial, incluyendo el hipocampo, la amgdala, el crtex entorrinal y el giro parahipocmpico; las reas de los lbulos parietotemporal y frontal estn implicados en un grado intermedio (Pearson y Powell, 1989). Los primeros cambios se observan en el crtex entorrinal, que luego se expanden de una manera predecible y no aleatoria a otras
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PARTE III.
legas, las secretarias y los miembros de la familia van asumiendo las responsabilidades del paciente; no advierten que esta persona padece una enfermedad progresiva y slo piensan que el paciente est patinando con la edad. Los individuos afectos tambin pueden olvidarse de pagar las facturas, pagan la misma factura varias veces, no actualizan bien las cuentas, no pueden llevar a cabo una receta de cocina o se pierden mientras conducen. El alcohol puede producir una respuesta emocional exagerada y cualquier cambio en la rutina de la persona es mal tolerado. Unas vacaciones o un viaje familiar para visitar a los parientes a menudo genera problemas de orientacin y memoria. Las enfermedades intercurrentes que requieren hospitalizacin o anestesia pueden provocar episodios de ocaso o delirium. El deterioro va progresando durante meses y aos. Los estudios de pacientes con demencia tipo Alzheimer han demostrado una media de deterioro de 3-4 puntos por ao en el MMSE (Folstein, 1997a, 1997b). El deterioro de la actividad cognoscitiva se da independientemente de la edad, el sexo o el nivel educativo del paciente, o de si el paciente vive o no en una residencia de ancianos (Katzman y cols., 1988). Cada paciente puede variar en su proporcin de deterioro, pero la disminucin exagerada en el MMSE justifica investigar la enfermedad mdica subyacente. Las tareas que se llevaban a cabo en el pasado de una manera autnoma, como hacer la compra, preparar la comida y seleccionar la ropa adecuada, se hace imposible para el paciente con demencia tipo Alzheimer. Conducir puede volverse especialmente problemtico, incluso aunque el paciente insista en que es capaz de hacerlo. Se abandona la higiene y el aseo personal; el paciente ya no puede afeitarse, baarse o utilizar el lavabo de manera adecuada. La capacidad para vestirse tambin falla; el paciente puede llevar puesta la misma ropa durante das, o llevar varias piezas de ropa mal abrochadas o descolocadas. Suelen desarrollarse creencias delirantes (Burns y cols., 1990a, 1990b). Los pacientes suelen estar convencidos de que los dems intentan robarles o hacerles dao, que su cnyuge no les es fiel, que los familiares han sido sustituidos por impostores (sndrome de Capgras), que su casa en realidad no es su casa o que los miembros de la familia estn conspirando para abandonarles. Pueden darse experiencias alucinatorias, en las que el paciente escucha o habla con personas que no existen. Tambin puede engancharse a los miembros de la familia, a menudo sin dejar que el cuidador salga de su vista. El paciente deambular por la casa sin ningn propsito aparente, iniciando actividades estereotipadas y repetitivas como abrir y cerrar cajones, ponerse y quitarse la ropa, manipular botones, girar el picaporte de la puerta, recoger la ropa, o anudar o desanudar una cuerda. El paciente puede deambular alrededor de la casa y perderse en entornos familiares o evitar salir y volverse cada vez ms aislado.
A medida que los familiares y cuidadores comienzan a preocuparse y tratan de ayudar al paciente en las actividades de la vida cotidiana, las respuestas de ste se hacen cada vez ms caticas y exageradas. Los intentos bienintencionados de ayudar o forzar al paciente a realizar tareas como baarse o entrar en un coche pueden precipitar reacciones catastrficas. Se dan explosiones sbitas y posiblemente violentas de agresividad verbal o fsica. La excesiva reaccin en estos episodios puede malinterpretarse como obstinacin, crtica o ingratitud. Los episodios suelen cesar casi tan sbitamente como aparecieron, situacin que confunde y frustra a los cuidadores (Mace y Rabins, 1991). Finalmente, los pacientes son incapaces de reconocer a los miembros ms cercanos de su familia e incluso llegan a no identificar su propia imagen en el espejo. Pueden manifestarse crisis convulsivas de inicio tardo (Romanelli y cols., 1990). Aparecen reflejos primitivos, como el reflejo de agarre, de hociqueo y de succin. En una fase muy avanzada de la enfermedad el paciente presenta incontinencia urinaria y fecal, pierde todo vocabulario inteligible y es incapaz de caminar o de sentarse (Reisberg, 1988). Durante el perodo de total postracin en cama, suelen fallecer por neumona u otro proceso infeccioso.
Diagnstico
El diagnstico clnico de demencia tipo Alzheimer requiere el desarrollo gradual y progresivo de mltiples dficit cognoscitivos, incluyendo el deterioro de la memoria y las alteraciones cognoscitivas (American Psychiatric Association, 1994). En la tabla 10-11 se recogen los criterios diagnsticos del DSM-IV. En el DSM-IV se recomienda a los clnicos que registren el tipo de inicio como temprano (antes de los 65 aos) o tardo (despus de los 65 aos). Aunque la enfermedad no es distinguible, existen claras diferencias clnicas entre los pacientes con demencia tipo Alzheimer de inicio temprano y los de inicio tardo (Amaducci y cols., 1986; Seltzer y Sherwin, 1983). Los pacientes con un inicio temprano funcionan peor en medidas de lenguaje, praxis y concentracin, mientras que los pacientes de inicio tardo funcionan peor en medidas de memoria y orientacin. Los pacientes de inicio temprano presentan una tasa significativamente ms rpida de progresin en todas las medidas neuropsicolgicas (Koss y cols., 1996). En el pasado, el diagnstico de demencia tipo Alzheimer se haca por exclusin. Afortunadamente la mejora en los criterios diagnsticos permite que los clnicos utilicen caractersticas clnicas especficas para identificar la enfermedad (McKhann y cols., 1984). La aplicacin de criterios actuales, como los criterios NINCDS-ADRDA (tabla 10-12), arroja una proporcin del 85% cuando se compara con diagnsticos de demencia tipo Alzheimer post mortem (Joachim y cols., 1988).
CAPTULO 10.
331
TABLA 10-11. Criterios DSM-IV para el diagnstico de demencia tipo Alzheimer A. La presencia de los mltiples dficit cognoscitivos se manifiesta por: (1) deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad para aprender nueva informacin o recordar informacin aprendida previamente) una (o ms) de las siguientes alteraciones cognoscitivas: (a) (b) afasia (alteracin del lenguaje) apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras, a pesar de que la funcin motora est intacta) (c) agnosia (fallo en el reconocimiento o identificacin de objetos, a pesar de que la funcin sensorial est intacta) (d) alteracin de la ejecucin (p. ej., planificacin, organizacin, secuenciacin y abstraccin) B. Los dficit cognoscitivos en cada uno de los criterios A1 y A2 provocan un deterioro significativo de la actividad laboral o social y representan una merma importante del nivel previo de actividad. El curso se caracteriza por un inicio gradual y un deterioro cognoscitivo continuo. Los dficit cognoscitivos de los Criterios A1 y A2 no se deben a ninguno de los siguientes factores: (1) otras enfermedades del sistema nervioso central que provocan dficit de memoria y cognoscitivos (p. ej., enfermedad cerebrovascular, enfermedad de Parkinson, corea de Huntington, hematoma subdural, hidrocefalia normotensiva, tumor cerebral) enfermedades sistmicas que pueden provocar demencia (p. ej. hipotiroidismo, deficiencia de cido flico, vitamina B12 y niacina hipercalcemia, neurosfilis, infeccin pro VIH) enfermedades inducidas por sustancias
TABLA 10-12. Criterios NINCDS-ADRDA para la demencia tipo Alzheimer definitiva, posible, probable e improbable Demencia tipo Alzheimer definitiva Criterios clnicos de demencia tipo Alzheimer probable Evidencia histopatolgica de demencia tipo Alzheimer (autopsia o biopsia) Demencia tipo Alzheimer probable Demencia establecida mediante examen clnico y confirmada con un cuestionario que valore el estado mental Demencia confirmada por una exploracin neuropsicolgica Alteraciones en dos o ms funciones cognoscitivas Empeoramiento progresivo de la memoria o de otras funciones cognoscitivas La conciencia no est alterada Inicio entre los 40 y 49 aos Ausencia de enfermedades sistmicas o cerebrales que puedan producir un sndrome de demencia Demencia tipo Alzheimer posible Presentacin, progresin e inicio atpico de un sndrome de demencia de etiologa desconocida Presencia de una enfermedad sistmica o cerebral que pueda producir demencia, pero que no se considera la causa de la demencia Deterioro progresivo de una nica funcin intelectual en ausencia de cualquier otra causa identificable Demencia tipo Alzheimer improbable Inicio sbito Signos neurolgicos focales Convulsiones o alteraciones de la marcha desde el inicio de la enfermedad
NINCDS-ADRDA, National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke-Alzheimers Disease and Related Disorders Association. Impreso con autorizacin de McKhann G, Drachman D, Folstein, M y cols.: Clinical Diagnosis of Alzheimers Disease: Report of the NINCDSADRDA Work Group Under the Auspices of the Department of Health and Human Services Task Force on Alzheimers Disease. Neurology 34:939-944, 1984. Copyright 1984, Springer-Verlag.
(2)
C.
D.
(2)
(3) E.
Los dficit no aparecen exclusivamente en el transcurso de un delirium. La alteracin no se explica mejor por la presencia de otro trastorno del Eje I (p. ej. trastorno depresivo mayor, esquizofrenia).
F.
El deterioro de memoria encontrado en estos pacientes se pone de manifiesto por la desorientacin en el tiempo y en el espacio, y por la incapacidad para recordar tres palabras no relacionadas durante 3 minutos, incluso aunque se ofrezcan pistas. La alteracin del lenguaje consiste en una afasia fluida con anomia; el habla se conserva, aunque carece de palabras con contenido especfico. La denominacin y la comprensin se van deteriorando cada vez ms, mientras que la capacidad de repeticin se preserva relativamente; son habituales los errores parafsicos (Cummings y Benson, 1986). El desarrollo gradual de una afasia progresiva aislada suele ser el precursor de un sndrome de demencia ms generalizado (Green y cols., 1990). En la demencia tipo Alzheimer la agnosia y la apraxia son difciles de distinguir de las discapacidades relacionadas con la afa-
sia, la amnesia y el deterioro visuoespacial. Los pacientes a menudo reconocen los objetos y los utilizan adecuadamente aunque no puedan nombrarlos de una manera precisa (Cummings y Benson, 1992; Rapcsak y cols., 1989). Las funciones cognoscitivas ejecutivas ayudan a los individuos a organizar y mantener la conducta dirigida a objetivos. Los pacientes con demencia tipo Alzheimer suelen presentar problemas en la funcin ejecutiva, como problemas en la planificacin, la organizacin, la secuenciacin y la abstraccin. En la clnica se ponen de manifiesto por apata, distraibilidad, estererotipias sin propsito, excesiva confianza en los indicios ambientales, desinhibicin y tendencia a perseverar (Royall y cols., 1992). Las etapas, o progresin, de la demencia tipo Alzheimer se resumen en la tabla 10-13. Dado que todava no se dispone de pruebas de laboratorio, el diagnstico suele apoyarse en las tcnicas de neuroimagen. Normalmente la tomografa computarizada (TC) y la resonancia magntica (RM) detectan atrofia cor-
332
PARTE III.
TABLA 10-13. Principales caractersticas clnicas en cada estadio de demencia tipo Alzheimer Estadio I (duracin de la enfermedad de 1 a 3 aos) Memoria: dficit en la adquisicin de nuevos aprendizajes, evocacin remota levemente alterada Habilidades visuoespaciales: desorientacin topogrfica, dificultad en las construcciones complejas Lenguaje: dificultad en la generacin de listas de palabras, anomia Personalidad: indiferencia, irritabilidad ocasional Caractersticas psiquitricas: tristeza o, en algunos casos, ideas delirantes Sistema motor: normal EEG: normal TC/RM: normales PET/SPECT: hipometabolismo/hipoperfusin bilateral parietal posterior Estadio II (duracin de la enfermedad de 2 a 10 aos) Memoria: evocacin reciente y remota ms gravemente alterada Habilidades visuoespaciales: alteracin en las construcciones, desorientacin espacial Lenguaje: afasia fluida Clculo: acalculia Praxis: apraxia ideomotora Personalidad: indiferencia o irritabilidad Caractersticas psiquitricas: ideas delirantes en algunos casos Sistema motor: tendencia a la inquietud y a la marcha EEG: enlentecimiento en el ritmo de fondo TC/RM: normales; dilatacin ventricular y aumento de los surcos PET/SPECT: hipometabolismo/hipoperfusin bilateral parietal y frontal Estadio III (duracin de la enfermedad de 8 a 12 aos) Funciones intelectuales: deterioro grave Sistema motor: rigidez en las extremidades y postura en flexin Control de esfnteres: incontinencia fecal y urinaria EEG: enlentecimiento difuso TC/RM: dilatacin ventricular y aumento de los surcos PET/SPECT: hipometabolismo/hipoperfusin bilateral parietal y frontal
EEG, electroencefalograma; TC, tomografa computarizada; RM, resonancia magntica; PET, tomografa por emisin de positrones; SPECT, tomografa computarizada por emisin de fotn nico.
de la enfermedad. Las cortezas motora primaria, sensorial y visual, y los ganglios basales mantienen un nivel de flujo sanguneo normal (Geaney y Abou-Saleh, 1990). En la figura 10-5 se muestran las SPECT de un paciente normal y de un paciente con demencia tipo Alzheimer. La tomografa por emisin de positrones (PET) tambin muestra una temprana y progresiva hipofuncin del crtex temporoparietal posterior, que implica posteriormente al crtex frontal; las reas motora primaria y sensorial parecen normales (Bench y cols., 1990; Benson y cols., 1983). Debe subrayarse que actualmente la SPECT y la PET continan siendo instrumentos de investigacin, y no tanto de diagnstico de la demencia tipo Alzheimer (Bergman y cols., 1997; Santens y Petit, 1997).
Tratamiento
La terapia de la demencia tipo Alzheimer se divide en tres categoras principales: 1) controlar la conducta anormal asociada a la enfermedad; 2) intentar restaurar la funcin cognoscitiva, y 3) intentar retrasar el deterioro cognoscitivo. En el curso de la demencia suelen aparecer alteraciones del comportamiento como agitacin, insomnio, deambulacin, suspicacia, alucinaciones y hostilidad. Los sntomas psicticos generalmente se tratan con medicacin neurolptica a bajas dosis (Schneider y cols., 1990); se suele recomendar el tratamiento inicial a dosis bajas con un agente de alta potencia como el haloperidol, 0,52 mg/da. Si se precisa una mayor sedacin, se recomienda un ensayo con un agente de baja potencia como la tioridacina, que a dosis inferiores a 75 mg/da suele producir efectos anticolinrgicos no detectables (Steele y cols., 1986). El frmaco debe pautarse adecuadamente para que produzca los efectos deseados (p. ej., 1 hora antes de acostarse para mejorar el sueo, 1 hora antes del bao para disminuir la agitacin). Se recomienda evitar la prescripcin cuando se precise porque supone medicar al paciente cuando ya est agitado. Se debe ayudar a las personas que atienden al paciente a que reconozcan el momento del da en que suelen aparecer los problemas, de modo que pueda medicarse a los pacientes anticipndose a la agitacin. Esto ayuda a minimizar la cantidad total de medicacin requerida. Tambin es beneficioso el uso cauto y auxiliar de dosis bajas de benzodiacepinas de accin corta, como el loracepam o el oxacepam. Otros frmacos que recientemente se han referido como auxiliares para modificar el comportamiento agitado incluyen la trazodona, la buspirona, el valproato, la carbamacepina, la risperidona y la gabapentina (Kopala y Honor, 1997; Lund y Manchester, 1994; Regan y Gordon, 1997; Schneider y Sobin, 1991; Sultzer y cols., 1997; Tiller y cols., 1988). La agresividad sexual responde bien a la medroxiprogesterona (Weiner y cols., 1992). El uso creativo de las medicaciones suele llevar al control de los sntomas diana de un paciente concreto. El mdico siempre debe estar alerta a enfermedades mdicas coexis-
tical en pacientes con demencia tipo Alzheimer; sin embargo, en ocasiones una atrofia cerebral de dimensiones similares se encuentra en pacientes no demenciados. Adems, en las primeras etapas de la enfermedad los pacientes pueden presentar TC normales (DeCarli y cols., 1990). En general, los pacientes tienen ventrculos significativamente ms dilatados que los sujetos control emparejados por edad; las correlaciones entre el aumento de los ventrculos (sobre todo las astas temporales) y la actividad cognoscitiva son ms altas que las existentes entre la atrofia cortical y la cognicin (Burns, 1990; Frison y cols., 1996). Las imgenes funcionales que utilizan la tomografa computarizada por emisin de fotn nico (SPECT) muestran una reduccin tpica en el flujo sanguneo cerebral bilateral en los lbulos parietal y temporal posterior; el flujo sanguneo frontal disminuye en las etapas ms avanzadas
CAPTULO 10.
333
C
FIGURA 10-5. Imgenes de SPECT transaxial con 99mTc-HMPAO. A) Cerebro normal. B) Paciente con enfermedad de Alzheimer que muestra hipoperfusin temporoparietal bilateral caracterstica . C) Paciente con demencia vascular que muestra hipoperfusin unilateral asimtrica en las regiones anterior y posterior. D) Paciente con degeneracin del lbulo frontal que muestra marcada hipoperfusin frontal y perfusin posterior preservada. (De los Dres. Ismael Mena y Bruce L. Miller, UCLA Harbor Medical Center, Los Angeles, CA. Utilizada con su autorizacin.)
tentes, como las infecciones en el tracto urinario o alteraciones electrolticas, que puedan provocar cambios sbitos en el comportamiento o en el estado mental (Small, 1988). El control de los sntomas conductuales no deseados es clave para ayudar a los pacientes con demencia a convivir con sus familias (Zubenko y cols., 1992). El clnico debe prestar mucha atencin al entorno del paciente; un exceso o un defecto de estimulacin puede provocar que el paciente se retraiga o se inquiete. Los pacientes con demencia funcionan mejor dentro de rutinas diarias llevadas a
cabo en un entorno familiar y constante. Los relojes, los calendarios, la iluminacin nocturna, las notas y los diarios ayudan en la orientacin y en la memoria durante la fase inicial de la enfermedad. Los cuidadores deben mantener un tono agradable y una expresin afable cuando interaccionan con el paciente, as como aprender las limitaciones de ste (y las suyas propias). Los cuidadores deberan simplificar las tareas y evitar forzar a los pacientes a que hagan cosas que escapan a su capacidad (Mace y Rabins, 1991; Small, 1989).
334
PARTE III.
El descubrimiento de un dficit colinrgico profundo en el cerebro de estos pacientes llev a formular una hiptesis colinrgica anloga a la hiptesis de deficiencia de la dopamina en la enfermedad de Parkinson (Davis y Mohs, 1982). En consecuencia, se han intentado varias estrategias de tratamiento colinomimtico, incluyendo el uso de precursores de la acetilcolina, agonistas colinrgicos e inhibidores de la colinesterasa. Varios inhibidores de la colinesterasa activa a nivel central, como el donepecil, el metrifonato y la tacrina, han producido una leve mejora cognoscitiva en ensayos controlados (Becker y cols., 1988; Davis y cols., 1992; Rogers y cols., 1996) y actualmente pueden utilizarse en el tratamiento de la demencia tipo Alzheimer. En la demencia tipo Alzheimer existen dficit en otros neurotransmisores, como la noradrenalina y la serotonina; por ello queda limitada la utilidad de la terapia de sustitucin de un nico neurotransmisor. Las futuras estrategias para la restauracin cognoscitiva probablemente se centrarn en mltiples sistemas de neurotransmisores, utilizando combinaciones de frmacos (Schneider y cols., 1993). Hasta la fecha, ensayos clnicos con psicoestimulantes, vasodilatadores cerebrales y nootrpicos como el piracetam y mesilatos ergoloides no han demostrado efectos beneficiosos consistentes. Un ensayo aleatorio de gingko biloba con grupo placebo y grupo control ha mostrado una leve mejora cognoscitiva (Le y cols., 1997). La identificacin temprana y ms adecuada de los pacientes con demencia tipo Alzheimer permitir la intervencin teraputica antes de que los procesos degenerativos avancen ms all de la capacidad de reserva del cerebro (Stern y Davis, 1991). Seguramente las futuras estrategias definitivas de tratamiento sern la terapia de proteccin, centrada en retrasar la degeneracin neuronal, y la terapia de prevencin para eliminar totalmente la degeneracin neuronal (Growdon, 1992). Varios tratamientos pueden retrasar o enlentecer la progresin de la demencia tipo Alzheimer. El -tocoferol (vitamina E) y la selegilina pueden retrasar significativamente las manifestaciones del deterioro en estos pacientes (Sano y cols., 1997). Se ha asociado una reduccin del riesgo de demencia tipo Alzheimer con el uso de frmacos antiinflamatorios (Aisen y Davis, 1994), como los antiinflamatorios no esteroideos (MacKenzie y Munoz, 1998; Stewart y cols., 1997), y con el uso de estrgenos en mujeres posmenopusicas (Tang y cols., 1996; Yaffe y cols., 1998).
progresivo denominado demencia multiinfarto. Por otra parte, la isquemia crnica sin infartos deteriora la cognicin, y adems las lesiones isqumicas pueden coexistir con otra neuropatologa, como la demencia tipo Alzheimer (Chui y cols., 1992). Aunque la isquemia, las hemorragias y la anoxia pueden producir demencia, la demencia vascular se asocia con mayor frecuencia a una enfermedad vascular isqumica.
Epidemiologa
La demencia vascular es la segunda causa ms habitual de demencia. Se presenta en el 15-30% de los pacientes con demencia y se combina con la demencia tipo Alzheimer en el 15-20% adicional. La frecuencia de sndromes de demencia vascular referidos en la literatura oscilan desde el 1,5% hasta el 65%, datos que subestiman (OBrien, 1988) o sobreestiman (Brust, 1988) la prevalencia verdadera (Roman y cols., 1993). La prevalencia de enfermedad cerebrovascular se incrementa con la edad, y la demencia vascular es la que se encuentra con mayor frecuencia despus de los 60 aos de edad. Los hombres se ven ms afectados que las mujeres. Mientras que los factores hereditarios desempean un papel principal en la demencia tipo Alzheimer, los factores ambientales parecen predominar en la demencia vascular (Bergem y cols., 1997). Casi invariablemente la demencia vascular est asociada con factores de riesgo de accidente cerebrovascular: hipertensin, enfermedad cardaca, consumo de tabaco, diabetes mellitus, excesivo consumo de alcohol (ms de tres consumiciones al da) e hiperlipidemia. En estos pacientes estn presentes varios de los citados factores de riesgo (Meyer y cols., 1988; Skoog, 1998).
Fisiopatologa
Los accidentes vasculares cerebrales causan demencia mediante diversos mecanismos relacionados con la localizacin de la lesin cerebral, el volumen de tejido cerebral implicado, el nmero de lesiones cerebrales y la coexistencia de demencia vascular y demencia tipo Alzheimer (Tatemichi, 1990). Los infartos lacunares subcorticales se encuentran en aproximadamente el 70% de pacientes con demencia vascular, por lo que el estado lacunar es su causa ms frecuente; est producido por mltiples infartos pequeos que implican los ganglios basales, el tlamo y la cpsula interna. La demencia vascular tambin puede ser el resultado del efecto acumulativo de infartos en zonas periventriculares o zonas lmite, causados por reducciones crticas de la perfusin cerebral en pacientes con aterosclerosis extracraneal grave; esto se observa en ms del 40% de los pacientes con demencia vascular y constituye la segunda causa ms frecuente (Meyer y cols., 1988). El diagnstico de enfermedad de Binswanger se hace tomando como base una lesin extensa en la sustancia blanca de las regiones subcorticales periventriculares del arco semio-
DEMENCIA VASCULAR
La demencia vascular es el trmino diagnstico utilizado cuando una lesin cerebral debida a enfermedad vascular conlleva mltiples deterioros cognoscitivos. Existe una considerable heterogeneidad tanto en la expresin patolgica como clnica de la entidad. La acumulacin de infartos cerebrales puede producir el deterioro cognoscitivo
CAPTULO 10.
335
val. Estas regiones periventriculares son susceptibles a la hipoperfusin de los vasos sanguneos que irrigan la sustancia blanca profunda (Tatemichi, 1990). La demencia vascular tambin puede ser el resultado de los efectos acumulativos de mltiples embolias cerebrales; estos infartos emblicos se encuentran en casi el 20% de pacientes y representan la tercera causa ms frecuente de este tipo de demencia. Por lo general, los infartos emblicos son mayores que los lacunares y tienen una distribucin hemisfrica bilateral. En una cuarta parte de estos pacientes existe un origen cardaco identificable de las embolias. Es habitual la combinacin de dos tipos diferentes o ms de accidentes vasculares cerebrales, que se da en casi la tercera parte de los pacientes con demencia vascular (Meyer y cols., 1988). Otras causas menos habituales de este tipo de demencia incluyen la hipercoagulopata asociada a un sndrome de anticuerpos antifosfolpido y el recientemente identificado sndrome familiar de arteriopata cerebral autosmica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopata (CADASIL) (Gorman y Cummings, 1993; Ruchoux y Maurage, 1997). Estos sndromes deben considerarse cuando el paciente que ha padecido un accidente vascular cerebral es joven o bien tiene muy pocos factores de riesgo conocidos. Tanto el volumen de la lesin cerebral como el nmero de infartos tienen una considerable validez como mecanismos de la demencia vascular. Aunque datos recientes indican que el rea total del infarto se correlaciona con la demencia tras el accidente vascular cerebral, la localizacin del infarto cerebral (sobre todo la localizacin cortical y la lateralizacin en el hemisferio izquierdo) parece correlacionarse ms con el desarrollo de la demencia vascular que el volumen total de cerebro infartado (Liu y cols., 1992; Meyer y cols., 1988).
TABLA 10-14.
Escala de isquemia de Hachinski 2 1 2 1 1 1 1 1 1 2 1 2 2 4 o menor 7 o mayor
Inicio brusco Deterioro escalonado Curso fluctuante Confusin nocturna Relativa preservacin de la personalidad Depresin Sntomas somticos Incontinencia emocional Historia de hipertensin Historia de accidente cerebrovascular Evidencia de aterosclerosis Sntomas neurolgicos focales Signos neurolgicos focales Enfermedad de Alzheimer si la puntuacin total es Demencia vascular si la puntuacin total es
Caractersticas clnicas
La demencia vascular se caracteriza por un inicio brusco, una progresin gradual, un curso fluctuante, depresin, parlisis pseudobulbar, una historia de hipertensin, antecedentes de accidentes vasculares cerebrales, evidencia de aterosclerosis asociada y sntomas y signos neurolgicos focales (Hachinski y cols., 1975). Estos sntomas constituyen un ndice de isquemia (tabla 10-14) que ayuda a diferenciar la demencia vascular de la demencia tipo Alzheimer (Molsa y cols., 1985; Rosen y cols., 1980). Lamentablemente el ndice de isquemia no diferencia la demencia vascular de la demencia vascular ms demencia tipo Alzheimer (Erkinjuntti y cols., 1988). La manifestacin clnica depende de la localizacin de la lesin cerebral. El infarto hemisfrico profundo o la isquemia pueden causar un estado lacunar o una enfermedad de Binswanger y producir una demencia subcortical con parlisis pseudobulbar, espasticidad y debilidad. Los infartos corticales superficiales pueden producir demencia cortical con disfuncin hemimotora y hemisensorial.
Las lesiones en el hemisferio izquierdo producen afasia, acalculia, apraxia y amnesia verbal, mientras que las lesiones en el hemisferio derecho causan aprosodia; alteraciones en el reconocimiento de las caras, los sonidos y el espacio; amnesia no verbal; dficit visuoespaciales, y negligencia del campo visual izquierdo (heminegligencia izquierda). Los sndromes corticales y subcorticales mixtos son frecuentes (Cummings, 1987). Los aspectos mecnicos del habla estn ms alterados en la demencia vascular, mientras que cambios lingsticos son ms profundos en la demencia tipo Alzheimer. La presencia de un dficit articulatorio y las anormalidades meldicas del habla apoyan el diagnstico de demencia vascular; estos pacientes tienen ms contenido de informacin en el lenguaje espontneo y estn menos anmicos que los pacientes con demencia tipo Alzheimer (Powell y cols., 1988). Ni la naturaleza ni la prevalencia de las ideas delirantes, ni tampoco la presencia de alucinaciones distinguen la demencia vascular de la demencia tipo Alzheimer (Cummings y cols., 1987). La depresin es muy frecuente tras un accidente cerebrovascular y se da ms a menudo con lesiones corticales y subcorticales izquierdas. La gravedad de la depresin se correlaciona positivamente con la proximidad de la lesin al polo frontal izquierdo. La atrofia cortical preexistente y los accidentes cerebrovasculares previos pueden ser importantes factores de riesgo para el desarrollo posterior de depresin tras el accidente cerebrovascular (Robinson y Starkstein, 1990).
Diagnstico
Los criterios diagnsticos del DSM-IV para la demencia vascular se recogen en la tabla 10-15. La neuroimagen desempea un papel especialmente importante en el diagnstico, siendo la RM la tcnica de imagen estructural ms sensible (Kertesz y cols., 1987). Las imgenes de RM en T2 son las mejores para la deteccin de hiperintensidades en la sustancia blanca que representan cambios isqumicos y
336
TABLA 10-15. cia vascular A.
PARTE III.
Criterios DSM-IV para el diagnstico de demen-
La presencia de los mltiples dficit cognoscitivos se manifiesta por: (1) deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad para aprender nueva informacin o recordar informacin aprendida previamente) una (o ms) de las siguientes alteraciones cognoscitivas: (a) (b) afasia (alteracin del lenguaje) apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras, a pesar de que la funcin motora est intacta) agnosia (fallo en el reconocimiento o identificacin de objetos a pesar de que la funcin sensorial est intacta) alteracin de la actividad constructiva (p. ej., planificacin, organizacin, secuenciacin y abstraccin)
(2)
(c)
ral) localizados en reas bsicamente corticales es indicativa de demencia vascular, sobre todo si los dficit de perfusin se correlacionan con infartos cerebrales observados con TC o con RM (Geaney y Abou-Saleh, 1990). Los estudios con PET en pacientes con demencia vascular muestran reducciones globales en el metabolismo cerebral, con reas focales y asimtricas adicionales de hipometabolismo que no se limitan a regiones cerebrales corticales o subcorticales (Benson y cols., 1983; De y cols., 1998). Esto sugiere que una nica lesin puede tener secuelas metablicas extensas y distantes (Metter y cols., 1985). La gravedad de la demencia se correlaciona con el hipometabolismo global y con los dficit en el crtex frontal observados en la PET (Bench y cols., 1990).
(d)
Tratamiento
El objetivo del tratamiento es interrumpir la progresin del deterioro cognoscitivo y optimizar la capacidad cognoscitiva que se conserva. Por tanto, la terapia se centra en el tratamiento de los factores de riesgo, en intervenciones especficas de la enfermedad mdica y en el tratamiento de enfermedades psiquitricas como la depresin o la psicosis. Algunos pacientes pueden beneficiarse de terapias del lenguaje o de terapias fsicas (Cummings y Benson, 1992). Se recomienda el uso diario de aspirina (325 mg/da) para inhibir la agregacin plaquetaria (Meyer y cols., 1989). En su artculo titulado Senilidad evitable: una llamada a la accin contra las demencias vasculares, Hachinski (1992) subrayaba las siguientes medidas teraputicas: dejar de fumar, hacer ejercicio, dieta (control de la diabetes, la obesidad y la hiperlipidemia), sustitucin con estrgenos, agentes antihipertensivos y disminuidores de lpidos, anticoagulantes (en fibrilacin atrial) y aspirina.
B.
Los dficit cognoscitivos en cada uno de los criterios A1 y A2 provocan un deterioro significativo de la actividad laboral o social y representan una merma importante del nivel previo de actividad. Los signos y sntomas neurolgicos (p. ej., exageracin de los reflejos tendinosos profundos, respuesta de extensin plantar, parlisis seudobulbar, anomalas en la marcha, debilidad de una extremidad) o las pruebas de laboratorio sugerentes de la presencia de una enfermedad cerebrovascular se estiman etiolgicamente relacionadas con la alteracin (p. ej., infartos mltiples que implican al crtex y a la sustancia blanca acompaante). Los dficit no aparecen exclusivamente en el transcurso de un delirium.
C.
D.
desmielinizacin (fig. 10-6) (Gupta y cols., 1988; Kertesz y cols., 1988). Los cambios en la sustancia blanca no son especficos de la demencia vascular y pueden darse en pacientes con demencia tipo Alzheimer, as como en sujetos control sanos de edad avanzada. Por tanto, la correlacin clnica es esencial para el diagnstico (Erkinjuntti y cols., 1987; Hunt y cols., 1989). La TC detecta infartos en menos de la mitad de los pacientes con evidencia clnica de demencia vascular (Radue y cols., 1978). Sin embargo, en la mayora de estos pacientes se observan reas de mayor intensidad en la sustancia blanca, denominada leucoaraiosis. El aumento del tamao de los ventrculos laterales y del tercer ventrculo se correlaciona significativamente con la gravedad del deterioro cognoscitivo en la demencia vascular (Aharon-Peretz y cols., 1988). En los pacientes con demencia vascular las imgenes con SPECT presentan un patrn caracterstico de reduccin difusa del flujo sanguneo cerebral con reas focales de hipoperfusin intensa (v. fig. 10-5). Tericamente este patrn podra asemejarse a los patrones observados en otras enfermedades; sin embargo, la presencia de defectos diseminados de perfusin (tanto unilateral como bilate-
DEMENCIA DEBIDA A ENFERMEDAD DE PICK

La enfermedad de Pick es un trastorno progresivo degenerativo de los lbulos frontales, o de los lbulos frontal y temporal, y probablemente es el tipo de demencia frontotemporal mejor conocido. La demencia frontotemporal es ms habitual de lo que se crea y explicando el 13-16% de las demencias en algunos estudios. Aproximadamente un 20% de los casos de demencia frontotemporal estn diagnosticados como enfermedad de Pick; el 80% restante se diagnostica como degeneracin del lbulo frontal de tipo no Alzheimer. La enfermedad de Pick se diagnostica por la presencia de cuerpos de Pick intraneuronales y de clulas abalonadas de Pick que se distinguen en la exploracin microscpica; la degeneracin del lbulo frontal carece de estas caractersticas histolgicas distintivas (Brun, 1987). Los pacientes con la enfermedad de Pick son clnicamente indistinguibles de otros pacientes con una demencia frontotemporal. Estos ltimos presentan cambios nota-
CAPTULO 10.
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FIGURA 10-6. RM en T2 de un paciente con demencia vascular en la que se observan imgenes hiperintensas en la sustancia blanca. (Del Dr. Bruce L. Miller, UCLA Harbor Medical Center, Los Angeles, CA. Utilizada con permiso.)
bles de la personalidad que pueden ser previos al deterioro cognoscitivo manifiesto durante al menos 2 aos. Son frecuentes la desinhibicin y la irritabilidad, as como la deambulacin, la impulsividad y la falta de juicio. En algunos pacientes los primeros sntomas son el aislamiento social, la prdida de impulsos o la depresin mayor. Son habituales los sntomas del sndrome de Klver-Bucy, entre los que se incluye la hiperoralidad, hipersexualidad, ex-
ploracin compulsiva del ambiente y agnosia visual. Los tests neuropsicolgicos detectan deterioro en las habilidades frontales ejecutivas. La manifestacin clnica, con reduccin progresiva del lenguaje, prdida de introspeccin y comportamientos estereotipados y perseverantes, junto con un inicio relativamente tardo de las alteraciones de memoria y visuoespaciales en la demencia frontotemporal ayudan a distinguirla de la demencia tipo Alzheimer (Ker-
338
PARTE III.
tesz y cols., 1997; Miller y cols., 1997). Recientemente se ha distinguido una variante de la demencia frontotemporal del lbulo temporal, con afasia prominente adems de alteraciones conductuales tpicas de la demencia frontotemporal (Edwards-Lee y cols., 1997). En ocasiones la atrofia frontal no puede detectarse en la TC o la RM hasta fases ms avanzadas de la demencia frontotemporal, por lo que la SPECT (v. fig. 10-5) o la PET son extremadamente tiles para diferenciar a estos pacientes de los pacientes con demencia tipo Alzheimer (Miller y cols., 1991).
DEMENCIA DEBIDA A ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es un trastorno neurodegenerativo poco frecuente causado por un agente de transmisin infeccioso, el prion. Los priones son partculas proteicas que no contienen cidos nucleicos. La mayora de estos casos aparecen espordicamente; las formas familiares, que siguen un patrn de herencia autosmico dominante, constituyen el 5-15% de los casos. Se ha pensado que la transmisin directa se da slo yatrognicamente, por ejemplo a partir de trasplantes de crneas infectadas o de instrumentos neuroquirrgicos infectados. Sin embargo, actualmente se considera que las enfermedades prinicas pueden ser ms infecciosas de lo que se crea, y parece posible que priones bovinos hayan pasado a los humanos, provocando una nueva forma variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (Prusiner, 1997; Will y cols., 1996). La neuropatologa microscpica incluye prdida neuronal, proliferacin astrocitaria y cambios espongiformes en las clulas del crtex, del estriado y del tlamo (Masters y Richardson, 1978). El deterioro clnico es extremadamente rpido, con deterioro progresivo y muerte en el plazo de un ao. Los pacientes muestran devastacin intelectual, espasmos mioclnicos, rigidez muscular y ataxia. El EEG frecuentemente revela un patrn peridico e intermitente de descargas que es indicativo de la enfermedad (Brown y cols., 1986; Cummings y Benson, 1992). La neuroimagen no es diagnstica; las tcnicas de imagen funcional pueden ayudar a identificar los lugares para la biopsia cerebral (Miller y cols., 1998).
cas del estriado. La trada clnica de demencia, corea y una historia familiar positiva sugieren el diagnstico de enfermedad de Huntington. Actualmente el diagnstico presintomtico y definitivo es posible utilizando un anlisis de reaccin en cadena de la polimerasa de la secuencia repetida de la CAG en el gen de la enfermedad de Huntington (International Huntington Association and World Federation of Neurology Research Group on Huntingtons Chorea, 1994). Los cambios de personalidad, como irritabilidad o apata, se dan habitualmente antes del inicio de la corea, y los ltimos trabajos indican que los dficit cognoscitivos pueden ser los primeros sntomas de la enfermedad (Hahn-Barma y cols., 1998). La depresin es bastante comn y tambin se han observado mana e ideas delirantes seudoesquizofrnicas (McHugh y Folstein, 1975). La enfermedad de Huntington es una demencia subcortical, con disminucin en la velocidad cognitiva, dficit en la memoria de evocacin, dficit en las funciones frontales ejecutivas y sntomas motores. La ausencia de afasia y de otros sntomas corticales ayudan a distinguirla de la demencia tipo Alzheimer (Cummings y Benson, 1992). La TC o la RM pueden revelar una gran atrofia en el ncleo caudado; la imagen funcional con PET revela un notable hipometabolismo del caudado que es anterior a cualquier prdida detectable de volumen tisular (Young y cols., 1986).
DEMENCIA DEBIDA A ENFERMEDAD DE PARKINSON

La enfermedad de Parkinson se caracteriza por una prdida progresiva de neuronas dopaminrgicas en la sustancia negra y otros ncleos pigmentados de la base. Es una enfermedad neurolgica de latencia larga porque el temblor, la rigidez, la bradicinesia y la inestabilidad postural aparecen cuando el sistema nigroestriado se encuentra lesionado en un 70%. Su prevalencia es aproximadamente del 1 por 1.000, con un inicio habitual entre los 50 y los 65 aos de edad; se desconoce si la herencia desempea un papel definitivo en la enfermedad (Cummings y Benson, 1992; Koller y cols., 1991). La caracterstica patolgica distintiva de la enfermedad de Parkinson es la presencia de cuerpos de Lewy en el citoplasma de las neuronas nigrales que quedan y probablemente representan un indicador temprano de la degeneracin neuronal (Gibb, 1989). La evaluacin de la actividad intelectual en pacientes con enfermedad de Parkinson es complicada porque el clnico debe considerar los efectos de la edad, la depresin (probablemente se da en la mitad de todos los pacientes con esta enfermedad) y la discapacidad crnica, as como profundos dficit motores. Las estimaciones actuales sugieren que en al menos el 60% de los pacientes con enfermedad de Parkinson existen dficit neuropsicolgicos significativos (Mahler y Cummings, 1990); sin embargo, los estudios que aplican rigurosos criterios diag-
DEMENCIA DEBIDA A ENFERMEDAD DE HUNTINGTON

La enfermedad de Huntington es un trastorno idioptico neurodegenerativo que se hereda de forma autosmica dominante con penetrancia completa. La edad media de inicio son los 40 aos, con progresin gradual y muerte alrededor de 17 aos despus. Se ha estimado que su prevalencia es de 5 a 7 individuos por 100.000 habitantes (Folstein y cols., 1990). Patolgicamente existe atrofia del ncleo caudado y prdida de las interneuronas gabargi-
CAPTULO 10.
339
nsticos estiman una prevalencia de demencia del 25% (Aarsland y cols., 1996). La manifestacin y el curso de la demencia en la enfermedad de Parkinson son complejos y reflejan la degeneracin de sistemas ascendentes subcorticales con prdidas neuronales en el sistema dopaminrgico, noradrenrgico, serotoninrgico, colinrgico o sistemas mltiples. En los casos de demencia ms grave se encuentran varias combinaciones de enfermedades lmbicas y/o de Alzheimer cortical y/o de cuerpos de Lewy con prdida de las sinapsis y neuronas (Jellinger, 1997). La edad de inicio ms tarda de la enfermedad de Parkinson (ms de 60 aos) y dficit notables en la funcin ejecutiva y visuoespacial predicen el desarrollo de demencia posterior. Ni los sntomas depresivos ni la gravedad del deterioro motor son predictores de demencia (Mahieux y cols., 1998). Los estudios con RM no han demostrado ningn patrn especfico en pacientes con demencia causada por esta enfermedad (Huber y cols., 1989); las tcnicas de imagen funcional pueden ayudar a identificar la demencia tipo Alzheimer concomitante (Brooks, 1997).
DEMENCIA DEBIDA A ENFERMEDAD POR EL VIRUS DE LA INMUNODEFICIENCIA HUMANA

La infeccin por el virus de la inmunodeficiencia humana tipo 1 (VIH-1) produce una enfermedad demenciante que se denomin inicialmente complejo demenciaSIDA (Navia, 1990; Navia y cols., 1986). Una denominacin ms reciente es el complejo cognitivo-motor asociado al VIH-1 (American Academy of Neurology AIDS Task Force, 1991). La enfermedad por VIH es pandmica, y se estima que unos 1,5-2 millones de americanos estn infectados. Dos grupos de alto riesgo de infeccin por VIH son los hombres bisexuales/homosexuales (70% de los casos de VIH) y las personas con abuso intravenoso de drogas (15-20% de los casos; Faulstich, 1987). Con los cambios en el estilo de vida, los adolescentes y las mujeres estn apareciendo como nuevos grupos de alto riesgo, y la infeccin por VIH es la causa ms frecuente de demencia en nios, adultos jvenes y personas de mediana edad (Nath y Geiger, 1998). El complejo cognitivo-motor asociado al VIH-1 puede dividirse en dos trastornos: una forma ms grave conocida como complejo demencia-SIDA y una forma menos grave denominada trastorno cognitivo-motor asociado a VIH-1. En este ltimo grupo, slo en las actividades ms exigentes de la vida diaria se presentan moderados deterioros cognitivos, motores o conductuales. La demencia est causada por el propio VIH, cuyas protenas pueden ser directamente txicas para las clulas cerebrales o, mediante su accin en las clulas gliales o macrfagos, pueden liberar productos txicos codificados por el genoma celular del husped. La gravedad de la demencia clnica generalmente se correlaciona con la gravedad
de la enfermedad cerebral; los predictores ms slidos para el desarrollo de demencia son un bajo recuento de linfocitos T CD4+, anemia y presentar infecciones debidas al SIDA o a cncer (Qureshi y cols., 1998). En casi todos los pacientes con VIH y demencia se presenta cierto grado de atrofia cerebral. El examen histolgico demuestra palidez difusa en el centro semioval con una respuesta inflamatoria mononuclear en la sustancia blanca y en los ncleos grises profundos (Navia, 1990). El complejo demenciaSIDA es la complicacin neurolgica ms frecuente de la infeccin por VIH; en algunos pacientes sta es la primera o la nica manifestacin clnica de la infeccin por VIH-1. Los dficit neuropsicolgicos incluyen deterioro de la atencin y de la concentracin, retraso motor, enlentecimiento en el tiempo de reaccin, alteraciones de memoria y alteraciones de la personalidad/estado de nimo como apata e irritabilidad. Esta combinacin de deterioro cognitivo, disfuncin motora y cambio conductual es tpica del tipo subcortical de demencia. Existen evidencias de tres subtipos distintos de individuos seropositivos al VIH-1: 1) grupo subcortical, deprimido, con estado de nimo depresivo, enlentecimiento psicomotor y dificultad en evocar informacin conocida; 2) grupo cortical, con dficit verbales y visuoespaciales, cierto enlentecimiento psicomotor y estado de nimo eutmico, y 3) grupo no deteriorado, con hallazgos normales en la evaluacin neuropsicolgica. Por tanto, los pacientes con VIH-1 no siempre demuestran una manifestacin subcortical (Van Gorp y cols., 1993). El complejo demencia-SIDA no es invariablemente progresivo; puede permanecer estable o fluctuar (American Academy of Neurology AIDS Task Force, 1991). Los estudios de imagen estructural que utilizan TC o RM muestran atrofia y desmielinizacin de la sustancia blanca subcortical. En las primeras etapas y etapas medias de la infeccin por VIH, los estudios con PET demuestran un relativo hipermetabolismo en el tlamo y los ganglios basales. A medida que empeora la demencia, los lbulos temporales se vuelven metablicamente hipoactivos (Bencherif y Rottenberg, 1998; Van Gorp y cols., 1992). El tratamiento de la demencia consiste en tratar la infeccin por VIH con zidovudina y otros agentes antivricos (Melton y cols., 1997). Los antidepresivos no sedantes y psicoestimulantes son tiles en el tratamiento de los sntomas del estado de nimo disfrico en los pacientes con VIH (Holmes y cols., 1989).
DEMENCIA INDUCIDA POR SUSTANCIAS

Los criterios diagnsticos DSM-IV para la demencia inducida por sustancias se presentan en la tabla 10-16. La mayora de los pacientes con este diagnstico son alcohlicos, aunque los pacientes ms jvenes pueden adquirir esta forma de demencia a partir de la exposicin crnica a gases de disolventes, como los aerosoles que contienen tolueno (Filley y cols., 1990).
340
PARTE III.
TABLA 10-16. Criterios DSM-IV para el diagnstico de la demencia persistente inducida por sustancias A. La presencia de los mltiples dficit cognoscitivos se manifiesta por: (1) deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad para aprender nueva informacin o recordar informacin aprendida previamente) una (o ms) de las siguientes alteraciones cognoscitivas:
(2) (a) (b)
ran con la abstinencia, sobre todo durante los primeros 10 das, con cierta mejora limitada adicional medida a los 6 meses (Hambidge, 1990). Las TC en personas con alcoholismo crnico abstinentes demuestran un aumento del tamao de los ventrculos laterales con un ensanchamiento de los surcos corticales; esta atrofia no correlaciona con el deterioro intelectual y en algunos pacientes puede mejorar con la abstinencia (Carlen y cols., 1978).
afasia (alteracin del lenguaje) apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras, a pesar de que la funcin motora est intacta) (c) agnosia (fallo en el reconocimiento o identificacin de objetos, a pesar de que la funcin sensorial est intacta) (d) alteracin de la actividad de ejecucin (p. ej., planificacin, organizacin, secuenciacin y abstraccin) B. Los dficit cognoscitivos en cada uno de los Criterios A1 y A2 provocan un deterioro significativo de la actividad laboral o social y representan una merma importante del nivel previo de actividad. Los dficit no aparecen exclusivamente en el transcurso de un delirium y persisten ms all de la duracin habitual de la intoxicacin o abstinencia de sustancias. Demostracin a travs de la historia, de la exploracin fsica o de los hallazgos de laboratorio de que los dficit estn etiolgicamente relacionados con los efectos persistentes del consumo de sustancias (p. ej., una droga de abuso, un medicamento).
SNDROME DE DEMENCIA DEPRESIVA

La depresin se suele encontrar en pacientes evaluados por deterioro cognoscitivo. Por ejemplo, en una amplia serie, el 27% de los pacientes derivados por una clnica de demencia cumplan criterios de trastorno depresivo (Reding y cols., 1985). Existen varias relaciones posibles entre depresin y demencia: 1) la depresin puede aparecer en respuesta al inicio del deterioro cognoscitivo; 2) depresin y demencia pueden ser causadas por la misma enfermedad subyacente, como un accidente vascular cerebral o la enfermedad de Parkinson; 3) los sntomas de la enfermedad demenciante pueden parecerse a los de la depresin y llevar a un diagnstico errneo de trastorno del estado de nimo, y 4) la depresin puede causar un sndrome de demencia (Cummings, 1989). Algunas veces se utiliza el trmino seudodemencia para hacer referencia a la demencia causada por depresin (Caine, 1981; Wells, 1979). Los autores que usan este trmino describen un sndrome reversible de deterioro cognoscitivo indistinguible de una enfermedad cerebral orgnica. Sin embargo, no hay nada de seudo en el deterioro cognoscitivo que se observa en algunos pacientes deprimidos; en stos es ms adecuado el trmino sndrome de demencia depresiva (Folstein y McHugh, 1978). Actualmente este sndrome slo puede establecerse retrospectivamente, cuando el paciente recupera la actividad intelectual tras una terapia satisfactoria con antidepresivos. Su evolucin sigue siendo incierta: en un estudio de 44 pacientes tratados por sndrome de demencia depresiva, todos recuperaron los niveles premrbidos de funcionamiento cognitivo; posteriormente, durante un perodo medio de seguimiento de 8 aos, el 89% desarrollaba una demencia similar a la demencia tipo Alzheimer (Kral y Emery, 1989). Un estudio ms reciente encontr que el 43% de los pacientes con sndrome de demencia depresiva tratados con xito desarrollaban una demencia tipo Alzheimer en un plazo de 3 aos (Alexopoulos y cols., 1993). Las caractersticas clnicas del sndrome de demencia depresiva que revisaron Emery y Oxman (1992) son las siguientes: A diferencia de la demencia primaria, el tiempo transcurrido entre el inicio y la bsqueda de ayuda mdica es ms breve en el sndrome de demencia depresiva. En este sndrome se encuentra con mayor frecuencia
C.
D.
Cdigo para la demencia persistente inducida por (sustancia especfica): Alcohol; inhalantes; sedantes, hipnticos o ansiolticos; otras (sustancias [o desconocidas]).
La demencia alcohlica se presenta en aproximadamente el 3% de los pacientes alcohlicos ingresados y se diagnostica en un 7% de los que consultan por deterioro cognoscitivo. Los factores de riesgo incluyen ser mujer, tener una edad superior a los 50 aos y la ingesta continuada de alcohol, ms que el consumo peridico (Cutting, 1982). La descripcin clnica y patolgica de una demencia persistente atribuible a los efectos txicos directos del alcohol en el cerebro continua siendo ambigua. Cuatro enfermedades cerebrales distintas (Wernicke-Korsakoff, Marchiafava-Bignami, encefalopata pelagrosa y degeneracin hepatocerebral adquirida) se asocian al alcoholismo crnico. Sin embargo, cada una se caracteriza por una patologa distinta, en la que el papel del alcohol es secundario (Victor, 1994). En la autopsia las personas con alcoholismo crnico presentan atrofia cortical y desintegracin de las fibras nerviosas con disolucin de las vainas mielnicas (Lishman, 1981). Los dficit neuropsicolgicos incluyen problemas en muchos aspectos de la memoria y en los nuevos aprendizajes, funciones visuoespaciales y dificultades en tests que valoran la actividad del lbulo frontal. Estos dficit mejo-
CAPTULO 10.
341
una historia previa de trastorno afectivo que en la demencia primaria. Los pacientes con sndrome de demencia depresiva manifiestan un estado de nimo deprimido e ideas delirantes en mayor grado que los pacientes con demencia primaria. El deterioro conductual en los pacientes con demencia primaria se correlaciona ms con la gravedad de la disfuncin cognitiva que en los pacientes con sndrome de demencia depresiva. En este sndrome la alteracin del sueo es ms grave e implica despertar precoz. Los sntomas neuropsicolgicos que diferencian el sndrome de demencia depresiva de la demencia tipo Alzheimer incluyen deterioros de memoria y lenguaje. A diferencia de los pacientes con demencia tipo Alzheimer, los pacientes con sndrome de demencia depresiva conservan la autoconciencia, mantienen intacto el reconocimiento y mejoran su ejecucin en memoria con pistas y organizacin del material. Los pacientes con demencia tipo Alzheimer presentan un lenguaje caractersticamente vaco, a menudo con errores parafsicos que no se suelen observar en el sndrome de demencia depresiva (Cummings, 1989). Los estudios con imagen estructural han demostrado que los pacientes con este sndrome presentan unos valores de reduccin de la densidad cerebral y de aumento de la proporcin ventricular parecidos a los observados en pacientes con demencias orgnicas (Pearlson y cols., 1989). El significado pronstico de estos datos contina sin aclararse. Aunque en este sndrome no se han realizado estudios con imagen funcional, en pacientes deprimidos la PET revela hipometabolismo frontal asimtrico, que es mayor en el hemisferio izquierdo. Los resultados se normalizan con una terapia satisfactoria (Martinot y cols., 1990). La hipofrontalidad que se asocia a la depresin es distinta del hipometabolismo biparietal de la demencia tipo Alzheimer y puede resultar de utilidad para distinguir estos trastornos en pacientes de edad avanzada. La aplicacin de nuevas tcnicas, como los estudios polisomnogrficos, puede ser til (Buysse y cols., 1992). En el sndrome de demencia depresiva, los antidepresivos y la terapia electroconvulsiva deberan iniciarse basndose en los hallazgos de los sntomas depresivos intrapsquicos y de la alteracin caracterstica del sueo, ms que por la mera queja o presencia de deterioro cognoscitivo (Emery y Oxman, 1992). La evidencia de confusin en los pacientes con este sndrome que toman dosis bajas de antidepresivos tricclicos puede identificar los sujetos con riesgo elevado de desarrollar una demencia primaria (Reding y cols., 1985). Sin embargo, la disponibilidad de nuevos agentes antidepresivos (con perfiles de efectos secundarios ms favorables) apuntar a ensayar estos frmacos en pacientes con deterioros cognitivos siempre que siga siendo incierta la contribucin de la depresin al cuadro clnico general.
DEMENCIA DEBIDA A OTRAS ENFERMEDADES

Un traumatismo craneal grave puede causar demencia y otros signos o sntomas neuropsiquitricos. La amnesia es la secuela neuroconductual ms habitual despus de un traumatismo craneoenceflico; la recuperacin de la memoria no siempre es completa y puede persistir un grado de alteracin permanente (Levin, 1989). La afasia puede darse en ms del 30% de los pacientes afectos de traumatismo craneoenceflico (Jennett y Teasdale, 1981). Adems, son habituales los cambios de personalidad, alteraciones de la atencin y otros deterioros cognoscitivos indicadores de lesin en el lbulo frontal (Mattson y Levin, 1990). El traumatismo craneoenceflico tambin aumenta el riesgo de trastornos psiquitricos como la depresin, la mana y la psicosis (McAllister, 1992). Las crisis convulsivas postraumticas se dan en el 2-5% de los pacientes con un traumatismo craneoenceflico y suelen iniciarse a los 7 das del traumatismo (Slagle, 1990). Incluso despus de un traumatismo craneal leve pueden persistir algunos sntomas subjetivos como dolor de cabeza, vrtigo, tendencia a la fatiga y trastornos del sueo; este sndrome posconmocional, que en el DSM-IV aparece como trastorno posconmocional (cdigo F06.9 [294.9] DSM-IV), es una combinacin compleja de factores fisiolgicos y psicolgicos que provocan discapacidad crnica en una pequea proporcin de pacientes (Lishman, 1988). Los traumatismos craneales reiterativos, como el que experimentan los boxeadores, puede llevar a la demencia pugilstica, un sndrome caracterizado por ataxia y disartria que puede progresar hacia una demencia con sntomas extrapiramidales de tipo Parkinson (Jordan, 1987). Una causa potencialmente reversible de demencia que se da tras un traumatismo craneal es el hematoma subdural. Este estado puede presentarse como delirium o psicosis (Black, 1984) y la historia de traumatismo craneal puede ser nica o no existir, sobre todo en pacientes ancianos. La RM es el mejor procedimiento disponible para el diagnstico (Cummings y Benson, 1992). Otra demencia infrecuente pero potencialmente tratable asociada a traumatismo craneal es la hidrocefalia normotensiva, que tambin se desarrolla como una complicacin tarda de la hemorragia subaracnoidea o de una infeccin intracraneal. La hidrocefalia normotensiva produce una trada de sntomas clnicos: 1) alteracin de la marcha, a menudo descrita como magntica, que aparece pronto; 2) demencia subcortical, y 3) incontinencia urinaria, de aparicin ms tarda (Benson, 1985). Esta trada no es especfica de la hidrocefalia normotensiva; la demencia vascular se presenta con mayor frecuencia y es probable que manifieste estas caractersticas. La RM se est convirtiendo en la prueba diagnstica principal para la hidrocefalia normotensiva, ya que muestra alteraciones del flujo del LCR en el sistema ventricular interno (Kunz y cols., 1989). La intervencin quirrgica para desviar el LCR produce mejoras en el 40-50% de los casos; la demencia es el sntoma de la trada que menos
342
PARTE III.
mejora a partir de la intervencin quirrgica, mientras que la alteracin de la marcha es la que muestra una mejor evolucin. No existen pautas para identificar adecuadamente a los pacientes candidatos a la intervencin quirrgica; sin embargo, aqullos con una mejor respuesta suelen presentar la trada clnica completa, una duracin corta de los sntomas y no tienen hidrocefalia normotensiva idioptica (Clarfield, 1989; Friedland, 1989). De los restantes sndromes de demencia citados en la tabla 10-9, varios son potencialmente reversibles. Estas etiologas incluyen la deficiencia de vitamina B12 (ONeill y Barber, 1993), el hipotiroidismo (Whybrow y cols., 1969) y el tumor cerebral (Barry y Moskowitz, 1988). Ante sndromes de demencia raros o complicados es indispensable un enfoque sistemtico para realizar el diagnstico; se precisan estudios de neuroimagen, sobre todo ensayos enzimticos o inmunolgicos, o biopsia de tejidos extraneurales (Reichman y Cummings, 1990).
TABLA 10-17. Criterios DSM-IV para el diagnstico del trastorno amnsico debido a enfermedad mdica A El deterioro de la memoria se manifiesta por un dficit de la capacidad para aprender informacin nueva o por la incapacidad para recordar informacin aprendida previamente. La alteracin de la memoria provoca un deterioro significativo de la actividad laboral o social y representa una merma importante del nivel previo de actividad. La alteracin de la memoria no aparece exclusivamente en el transcurso de un delirium o de una demencia. Demostracin, a travs de la historia, de la exploracin fsica o de las pruebas de laboratorio, de que la alteracin es un efecto directo de la enfermedad mdica (incluyendo un traumatismo fsico).
B.
C.
D.
Especificar si: Transitorio: si el deterioro de la memoria dura menos de 1 mes Crnico: si el deterioro de la memoria dura ms de 1 mes
TRASTORNOS AMNSICOS
Los trastornos amnsicos se caracterizan por la incapacidad de aprender informacin nueva, pese a la atencin normal y la capacidad de evocacin de informacin muy remota, sin que existan otros dficit cognoscitivos (Benson, 1978). Aunque cualquier agente que lesione el circuito hipocampo-frnix-cuerpos mamilares-tlamo puede producir un trastorno amnsico, las causas principales de la amnesia incluyen el traumatismo cerebral, el sndrome de Wernicke-Korsakoff, el accidente vascular cerebral, la neoplasia, la encefalitis herptica, la anoxia, la hipoglucemia y los procedimientos quirrgicos que alteran las estructuras temporales medias. Las causas de la amnesia transitoria incluyen convulsiones epilpticas, episodios isqumicos y el sndrome conocido como amnesia global transitoria (Benson y McDaniel, 1991). La amnesia exagerada o simulada es poco frecuente fuera de las situaciones forenses y generalmente se detectan utilizando mtodos neuropsicolgicos (Leng y Parkin, 1995). Las causas psicgenas de amnesia no se comentan en este captulo. pitalizados cada ao por lesiones cerebrales oscila entre 400.000 y 500.000. El nmero aumenta de cuatro a cinco veces para las lesiones craneales sin hospitalizacin (U.S. Department of Health and Human Services, 1989). La aceleracin o deceleracin rpida del cerebro estira y retuerce los axones neuronales. Las lesiones resultantes oscilan desde una breve alteracin de la actividad fisiolgica sin alteraciones anatmicas obvias hasta un claro desgarro axonal (Graham y cols., 1987). La amnesia postraumatica es la suma de diversos factores, que incluyen prdida de conciencia producida por la lesin, la amnesia retrgrada durante un perodo que oscila desde pocos minutos a aos antes de la lesin y la amnesia antergrada, que subsiste desde horas a meses despus de la recuperacin de la conciencia (Levin y cols., 1982). Los pacientes con amnesia en curso tambin muestran un largo perodo de amnesia retrgrada. A medida que los pacientes recuperan la capacidad de aprender nueva informacin (es decir, se resuelve la amnesia antergrada o la amnesia en curso), la amnesia retrgrada slo dura un corto perodo de segundos o meses antes de la lesin. As, la presencia de un perodo prolongado de amnesia retrgrada indica amnesia progresiva, mientras que un perodo corto indica recuperacin (Benson y McDaniel, 1991). Al estudiar la relacin entre la duracin de la amnesia postraumtica y la consiguiente discapacidad psiquitrica, Lishman (1968) encontr que la discapacidad psiquitrica grave era poco frecuente cuando la amnesia postraumtica duraba menos de 1 hora, pero habitual cuando duraba ms de 24 horas. Los pacientes con una amnesia postraumtica con una duracin entre 1 y 24 horas presentaban una recuperacin de curso variable.
TRASTORNOS AMNSICOS DEBIDOS A ENFERMEDAD MDICA

Los criterios diagnsticos del DSM-IV para los trastornos amnsicos debidos a enfermedad mdica se exponen en la tabla 10-17. Las caractersticas clnicas y fisiopatologa varan segn la causa especfica del trastorno amnsico.
Amnesia postraumtica
El traumatismo craneal es la causa ms habitual de amnesia; en Estados Unidos el nmero de pacientes hos-
CAPTULO 10.
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Amnesia posterior a accidente vascular cerebral

La amnesia puede presentarse cuando un accidente cerebrovascular daa el frnix o el hipocampo. Habitualmente causa amnesia la implicacin de la arteria cerebral posterior bilateral que lesiona las regiones temporales mediales; el infarto unilateral del hemisferio del lenguaje dominante tambin puede producirla (Benson y cols., 1974). La oclusin de la arteria cerebral posterior frecuentemente produce cierto grado de alteraciones del campo visual y puede producir el sndrome de Anton, en el que el paciente niega su ceguera (Benson y McDaniel, 1991). Se han comunicado casos de amnesia tras la rotura de un aneurisma en la arteria comunicante anterior (Alexander y Freedman, 1984) y tras infarto medial bilateral talmico (Graff-Radford y cols., 1990).
cin de los frnix y la lesin de los cuerpos mamilares durante la extraccin de tumores pituitarios, pueden provocar sndromes amnsicos (Cummings, 1985b).
Sndromes amnsicos transitorios

Las convulsiones epilpticas son una fuente significativa de amnesia aguda hallada en la prctica clnica. Es habitual en el estado posictal y casi siempre transitoria. El status epilepticus del lbulo temporal puede producir perodos amnsicos prolongados; el fenmeno conocido como poriomana, un estado ictal e interictal de deambulacin, puede durar desde horas a incluso das (Benson y McDaniel, 1991; Mayeux y cols., 1979). La terapia electroconvulsiva produce un perodo de confusin inmediatamente despus de las crisis convulsivas, con amnesia antergrada y retrgrada durante el tratamiento. Estos efectos secundarios se resuelven gradualmente durante las semanas posteriores al cese el tratamiento (Sackeim y cols., 1986; Weiner y cols., 1986). Puede haber una prdida permanente de los recuerdos especficos de acontecimientos acaecidos durante los meses inmediatamente anteriores, presentes y posteriores al curso de la terapia electroconvulsiva; sin embargo, las pruebas objetivas no demuestran que la capacidad de adquirir nueva informacin o de recordar informacin del pasado est persistentemente deteriorada (Squire, 1986). El emplazamiento bilateral de los electrodos, un exceso de corriente elctrica, los tratamientos poco espaciados y las altas dosis de anestesia con barbitricos pueden incrementar la intensidad de los efectos secundarios cognoscitivos de la terapia electroconvulsiva (American Psychiatric Association, 1990b). La amnesia global transitoria se caracteriza por un inicio sbito de amnesia antergrada intensa que dura un perodo de horas. El paciente vuelve a la normalidad a excepcin de la densa laguna amnsica del episodio (Fisher y Adams, 1958). La amnesia global transitoria se da en pacientes de edades medias o avanzadas; no existen caractersticas neurolgicas focales ni epilpticas. Su etiologa sigue sin conocerse, aunque se han implicado diversas enfermedades clnicas como la enfermedad cerebrovascular tromboemblica, la epilepsia, la migraa, los tumores cerebrales, la hemorragia cerebral y las sobredosis de drogas (Hodges y Warlow, 1990a). El uso extendido de los criterios diagnsticos formales ayudar a esclarecer este sndrome (tabla 10-18). La amnesia global transitoria es ms comn en hombres y suele darse entre los 50 y los 80 aos de edad. La duracin del perodo amnsico es breve, con una media de 4,2 horas; los perodos superiores a 12 horas son excepcionales. Muchos pacientes mantienen una laguna de amnesia retrgrada permanente para los acontecimientos ocurridos antes del inicio de la amnesia global transitoria. El pronstico es muy favorable, pero probablemente el 8% presentar otro episodio (Hodges y Warlow, 1990b). La TC es normal, aunque los estudios de flujo sanguneo cerebral han revelado una disminucin del flujo sangu-
Otras causas
Existen otras causas clnicas importantes que producen amnesia. Las neoplasias tanto intracerebrales como extracerebrales que afectan estructuras crticas para la funcin de la memoria pueden producir trastornos amnsicos. Los gliomas son frecuentes y normalmente implican al tlamo, el hipocampo, el esplenio y el tercer ventrculo (Meador y cols., 1985; Rudge y Warrington, 1991; Williams y Pennybacker, 1954; Ziegler y cols., 1977). La anoxia causa una interrupcin de las funciones energticas de la membrana, con prdida de la homeostasis inica y la subsiguiente muerte neuronal (Espinoza y Parer, 1991). Las neuronas hipocmpicas son altamente vulnerables a las lesiones anxicas (Zola-Morgan y cols., 1986). La anoxia cerebral, si se da a consecuencia de un accidente o un intento de suicidio o durante el curso de una reanimacin cardiopulmonar, puede producir una amnesia profunda; a menudo se produce una recuperacin gradual durante un perodo de meses, pero casi siempre queda cierta amnesia residual (Benson y McDaniel, 1991). La encefalitis por herpes simple, la encefalitis no epidmica ms comn, posee una tendencia nica a afectar las reas temporales mediales del cerebro. El inicio es sbito, con fiebre y coma que evoluciona gradualmente hacia dficit neurolgicos como afasia, hemiparesia y una amnesia grave que persiste tras la desaparicin de otros dficit (Cermak y OConnor, 1983). Otra evidencia de disfuncin del lbulo temporal como el sndrome de Klver-Bucy puede estar presente en estos pacientes (Lilly y cols., 1983). Los individuos diabticos insulinodependientes mal controlados tienen un elevado riesgo de amnesia debido a que los episodios repetidos o graves de hipoglucemia pueden producir lesiones cerebrales permanentes (Sachon y cols., 1992). La hipoglucemia afecta sobre todo a las neuronas hipocmpicas, y por tanto afecta ms a los procesos cognitivos que a la actividad motora o sensorial (Blackman y cols., 1990; Chalmers y cols., 1991). Los procedimientos quirrgicos, incluyendo la lobotoma temporal, la cingulotoma, la sec-
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PARTE III.
TABLA 10-18. Criterios diagnsticos propuestos para la amnesia global transitoria Los episodios deben ser contemplados por un observador que se encuentre presente durante la mayor parte del episodio Debe haber una amnesia antergrada clara durante el episodio Ausencia de alteraciones de la conciencia y de prdida de la identidad personal; la alteracin cognoscitiva se limita a la alteracin de la memoria. Ningn sntoma neurolgico focal acompaa al cuadro, ni quedan signos neurolgicos despus del episodio Ausencia de sntomas epilpticos Los episodios deben resolverse en 24 horas Se excluyen de este diagnstico los pacientes con epilepsia activa (estn bajo tratamiento o hayan tenido una crisis comicial en los ltimos 2 aos) o con traumatismos craneales recientes
Adaptado de Hodges y Warlow, 1990b.
servacin relativa de la memoria remota. La confabulacin es comn en las primeras fases de la enfermedad, y la amnesia se acompaa de un grado variable de prdida de introspeccin e iniciativa. El resto de funciones estn relativamente preservadas. La fase aguda del sndrome de Wernicke-Korsakoff, la encefalopata de Wernicke, se caracteriza por oftalmopleja, ataxia y confusin; probablemente slo el 25% de los pacientes que finalmente presentan amnesia crnica tienen un diagnstico clnico previo de encefalopata de Wernicke (Blansjaar y cols., 1992a). La patologa caracterstica del sndrome de Wernicke-Korsakoff implica lesiones en los ncleos grises de las regiones periventriculares que rodean a los ventrculos tercero y cuarto y en el acueducto silviano (Victor y cols., 1989). Usando esta patologa distintiva como un indicador diagnstico para el sndrome, Bowden (1990) revis ampliamente la literatura y concluy lo siguiente: Los estudios post mortem revelan una elevada incidencia de sndrome de Wernicke-Korsakoff no diagnosticado mientras los sujetos vivan, lo que indica que el diagnstico neurolgico clsico no puede utilizarse de forma fiable como gua de su presencia. Las manifestaciones clnicas y cognoscitivas del sndrome agudo son muy variables y el signo clnico ms comn es una alteracin mental que est vagamente definida. El trastorno parece ser relativamente comn, detectndose en el 12,5% de todos los alcohlicos. La mayora de los casos parecen seguir un curso insidioso y progresivo en el que cada episodio clnico o subclnico parece conllevar lesiones acumulativas. No est justificada la distincin clnica entre las fases agudas y crnicas porque se trata de un sndrome de naturaleza crnica que se etiqueta a menudo como demencia. El perfil neuropsicolgico establecido para el sndrome
neo en las regiones hemisfricas posteriores o temporales inferiores (Crowell y cols., 1984). Es habitual que los pacientes con amnesia global transitoria presenten una historia de cefaleas migraosas; los estudios con angiografa cerebral han aportado evidencias sobre el papel de los espasmos arteriales (Jackson y cols., 1995). En una serie, el 7% de los pacientes diagnosticados de amnesia global transitoria presentaron epilepsia durante el primer ao posterior al episodio. Dos importantes caractersticas clnicas que predecan el desarrollo de epilepsia eran los mltiples episodios previos y la duracin inferior a 1 hora. La etiologa tromboemblica de la amnesia global transitoria no est clara, aunque algunos casos se presentan con dficit neurolgicos focales que probablemente representan una amnesia isqumica transitoria. El alcohol no parece desempear un papel importante en su etiologa y la influencia del estrs fsico y emocional contina sin determinarse (Hodges y Warlow, 1990a).
TRASTORNO AMNSICO INDUCIDO POR SUSTANCIAS

Los criterios diagnsticos DSM-IV para el trastorno amnsico inducido por sustancias son los que se presentan en la tabla 10-19. Las dos sustancias que causan trastorno amnsico con mayor frecuencia son el alcohol etlico y las benzodiacepinas.
TABLA 10-19. Criterios DSM-IV para el diagnstico de trastorno amnsico persistente inducido por sustancias A. El deterioro de la memoria se manifiesta por un dficit de la capacidad para aprender informacin nueva, o incapacidad para recordar informacin aprendida previamente. La alteracin de la memoria provoca un deterioro significativo de la actividad laboral o social y representa una merma importante del nivel previo de actividad. La alteracin de la memoria no aparece exclusivamente en el transcurso de un delirium o de una demencia, y se mantiene ms all de la duracin habitual de la intoxicacin o abstinencia de sustancias. Demostracin, a travs de la historia, de la exploracin fsica o de las pruebas de laboratorio, de que la alteracin de la memoria est relacionada etiolgicamente con los efectos persistentes de la sustancia (p. ej., una droga de abuso, un medicamento).
B.
Trastorno amnsico persistente inducido por alcohol

El trastorno amnsico persistente inducido por alcohol, tambin conocido como sndrome de Korsakoff, se encuentra entre las causas ms comunes de amnesia y es debido a la deficiencia de tiamina asociada a la ingestin prolongada y excesiva de alcohol (Victor y cols., 1989). El sndrome de Korsakoff es la fase amnsica crnica del sndrome de Wernicke-Korsakoff y se caracteriza por la incapacidad total para aprender material nuevo y por la con-
C.
D.
CAPTULO 10.
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de Korsakoff (trastorno amnsico discreto) es errneo, porque puede ser caracterstico de slo una proporcin del grupo diagnosticado clnicamente y representa slo una fraccin del grupo patolgico con sndrome de Wernicke-Korsakoff. En abstinencia de alcohol, una proporcin significativa de pacientes con sndrome de Wernicke-Korsakoff muestran mejora del dficit cognoscitivo, normalmente en el plazo del primer ao, lo que refuta la idea tan extendida de que este sndrome es permanente e irreversible (Bowden, 1990). La necesidad de afinar clnicamente el diagnstico de este sndrome es evidente. Hasta el momento los estudios con RM han sido incapaces de distinguir de forma precisa a pacientes con sndrome de Wernicke-Korsakoff de las personas alcohlicas crnicas sin deterioro cognoscitivo (Blansjaar y cols., 1992b; Jernigan y cols., 1991). Parece que no existe una base objetiva para el extendido supuesto del efecto especfico del lugar, es decir, que la deficiencia de tiamina acta bsicamente sobre la sustancia gris periventricular, mientras que la toxicidad del etanol acta principalmente en el crtex cerebral (Bowden, 1990). Dado el curso insidioso del sndrome y la elevada prevalencia de omisin de diagnsticos todos los pacientes dependientes del alcohol deberan ser tratados con tiamina (Blansjaar y van Dijk, 1992).
memoria depende de la dosis y de la forma de administracin de la benzodiacepina, siendo las dosis elevadas y la administracin intravenosa las que causan mayor deterioro. La duracin del tratamiento con benzodiacepinas tambin es un factor significativo, sobre todo en pacientes de edad avanzada, que pueden experimentar una reduccin insidiosa y gradual de la memoria, incluso a dosis constantes (American Psychiatric Association, 1990a).
TRASTORNOS MENTALES DEBIDOS A ENFERMEDAD MDICA

En el DSM-III-R se utilizaba una nica categora, sndromes mentales orgnicos para englobar a todos los trastornos orgnicos. Dado que el uso del trmino orgnico implica que los trastornos mentales que no se encuentran en ese apartado no tienen una base biolgica, en el DSMIV la etiqueta orgnico se ha eliminado y los diagnsticos orgnicos se han dividido en tres apartados: delirium, demencia, trastornos amnsicos y otros trastornos cognoscitivos; trastornos relacionados con sustancias, y trastornos mentales debidos a enfermedad mdica. La ltima categora contiene criterios diagnsticos para tres trastornos: 1) trastorno catatnico debido a enfermedad mdica, 2) trastorno mental no especificado debido a enfermedad mdica y 3) cambio de personalidad debido a enfermedad mdica. Los tipos de cambio de personalidad especificados en el DSM-IV incluyen el lbil, el desinhibido, el agresivo, el aptico, el paranoide, otros (p. ej., asociado a crisis comiciales), el combinado (en el que predominan ms de un sntoma), y el no especificado. El trastorno catatnico debido a enfermedad mdica debe considerarse en los pacientes con sntomas catatnicos: inmovilidad, mirada fija, mutismo, aislamiento, negativa a comer, postura fija, muecas y rigidez. Las enfermedades mdicas asociadas con el trastorno catatnico incluyen distona, encefalopata por VIH, leucoencefalopata multifocal progresiva, encefalitis e insuficiencia renal. La mayora de los pacientes con mltiples factores etiolgicos responden claramente al tratamiento con 1-2 mg de loracepam. La respuesta favorable al loracepam no se limita a pacientes con una catatona psicgena pura (Carroll y cols., 1994; Rosebush y cols., 1990). En otros captulos del libro se aportan detalles especficos sobre trastornos mentales debidos a enfermedad mdica, como los trastornos psicticos, trastornos del estado de nimo, trastornos de ansiedad, disfuncin sexual y trastornos del sueo.
Trastorno amnsico persistente inducido por benzodiacepinas

Las benzodiacepinas son los frmacos ms extensamente prescritos en el mundo. Tienen propiedades sedantes, hipnticas y ansiolticas valiosas; sin embargo, deterioran la memoria de dos formas: 1) puede darse amnesia antergrada despus de administrarse la benzodiacepina, y 2) las benzodiacepinas pueden causar deterioro en la consolidacin de la memoria con la consecuente dificultad en la memoria de evocacin (American Psychiatric Association, 1990a). La amnesia antergrada se observa tras la administracin intravenosa de dosis elevadas de benzodiacepinas, cuando se usan como anestsico prequirrgico. Tambin se ha observado amnesia tras dosis orales de benzodiacepinas de alta potencia y vida media corta, como el triazolam, sobre todo cuando se administra con alcohol (Linnoila, 1990; Roth y cols., 1984). Las benzodiacepinas alteran la consolidacin y retrasan la evocacin sin afectar la memoria de adquisicin o la memoria a corto plazo (Angus y Romney, 1984). Este deterioro de la memoria no se asocia con el grado de sedacin ni con el deterioro psicomotor (Roache y Griffiths, 1985). Las benzodiacepinas no tienen efectos en la recuperacin de la informacin aprendida previamente a la administracin de la sustancia (Petersen y Ghoneim, 1980). Las benzodiacepinas de vida media corta y alta potencia suelen deteriorar todava ms la memoria, incluso despus de una dosis nica (Scharf y cols., 1987). El deterioro de la
CONCLUSIONES
A medida que aumente el nmero de personas mayores en la poblacin, los psiquiatras vern a ms pacientes con
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PARTE III.
delirium, demencia, amnesia y otros trastornos cognoscitivos. Estos trastornos cognoscitivos se dan con frecuencia y son particularmente prevalentes en pacientes geritricos. El delirium es el sndrome psiquitrico ms comn observado en los hospitales generales. La demencia es un problema sanitario bsico que crece con rapidez, con ms de 9 millones de personas actualmente afectadas en Estados Unidos. Los trastornos amnsicos, aunque con una frecuencia algo menor, normalmente se dan tras un traumatismo craneal grave, accidentes cerebrovasculares, abuso de alcohol y otros trastornos. En resumen, los pacientes con delirium, demencia, trastornos amnsicos y otros trastornos mentales debidos a enfermedades mdicas se observan a menudo en contextos mdicos y psiquitricos, y su nmero est aumentando a medida que la poblacin envejece. Es bsico que el psiquiatra se sienta cmodo en la clnica para diagnsticar y tratar estos trastornos.
BIBLIOGRAFA
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Delirium, Demencia y Trastornos Amnésicos

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Captulo 10

DELIRIUM, DEMENCIA Y TRASTORNOS AMNSICOS

MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorizacin es un delito.

Hipoactivo Mixto Hiperactivo

Lesin fsica Estupor Coma Demencia Convulsiones

Esquema conceptual del delirium.

DELIRIUM, DEMENCIA Y TRASTORNOS AMNSICOS

Epidemiologa del delirium segn los criterios diagnsticos DSM-III o DSM-III-R

Erkinjuntii y cols. (1986) Cameron y cols. (1987) Gustafson y cols. (1988)

2.000 133 111

80 235 229 325 168 134 432 323 225

TABLA 10-3. rium

Pacientes con riesgo elevado de desarrollar deli-

CARACTERSTICAS CLNICAS Prdromo e inicio rpido

DELIRIUM, DEMENCIA Y TRASTORNOS AMNSICOS

Caractersticas clnicas del delirium

Alteracin del arousal y alteraciones psicomotoras

Alteraciones del ritmo sueo-vigilia

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Pensamiento desorganizado y deterioro del lenguaje

DELIRIUM, DEMENCIA Y TRASTORNOS AMNSICOS

Electroencefalograma FTI = 1,0 FFD = 7,0 7 V/mm

Examen del estado mental normal

Comparacin del electroencefalograma, la apraxia constructiva y el estado mental en el delirium.

MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorizacin es un delito.

FISIOPATOLOGA Y ALTERACIONES ELECTROENCEFALOGRFICAS

DELIRIUM, DEMENCIA Y TRASTORNOS AMNSICOS

TABLA 10-5. Diagnstico diferencial del delirium: enfermedades subyacentes

Encefalopata de Wernicke o abstinencia

Hipoperfusin del sistema nervioso central

Hemorragia intracraneal o infeccin Meningitis o encefalitis

Sustancias txicas o medicamentos

TABLA 10-7. relevantes Infecciones Abstinencia

Diagnstico diferencial del delirium: elementos

Alteraciones metablicas agudas Traumatismos Trastornos del SNC

Deficiencias Endocrinopatas Accidente vascular agudo Txicos o frmacos Metales pesados

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enfermedad aguda y la extensin de la enfermedad comrbida.

Evaluacin neuropsiquitrica del paciente

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Paciente Examinador Fecha

Atencin mdica y de enfermera

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DEMENCIA TIPO ALZHEIMER

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DELIRIUM, DEMENCIA Y TRASTORNOS AMNSICOS

DELIRIUM, DEMENCIA Y TRASTORNOS AMNSICOS

Escala de isquemia de Hachinski 2 1 2 1 1 1 1 1 1 2 1 2 2 4 o menor 7 o mayor

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Criterios DSM-IV para el diagnstico de demen-

DEMENCIA DEBIDA A ENFERMEDAD DE PICK

DELIRIUM, DEMENCIA Y TRASTORNOS AMNSICOS

MASSON, S.A. Fotocopiar sin autorizacin es un delito.

DEMENCIA DEBIDA A ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB

DEMENCIA DEBIDA A ENFERMEDAD DE PARKINSON

DEMENCIA DEBIDA A ENFERMEDAD DE HUNTINGTON

DELIRIUM, DEMENCIA Y TRASTORNOS AMNSICOS