Arch.argent.

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Pregunte a los expertos

Prpura de Schnlein Henoch

Cules son las caractersticas clnicas de la prpura de Schnlein Henoch? La prpura de Schnlein Henoch (PSH) es la vasculitis ms frecuente en pediatra. Aunque pueda ocurrir a cualquier edad, se presenta ms comnmente entre los 5 y los 11 aos, afectando ms a varones que a mujeres. Las manifestaciones tpicas de la enfermedad son: prpura palpable, dolor abdominal, artritis y compromiso renal. La prpura palpable (erupcin purprica, ligeramente elevada) tiene una distribucin simtrica, con predileccin por miembros inferiores y glteos, pudindose observar tambin en miembros superiores (superficie de extensin de las articulaciones) y con menor frecuencia en trax, abdomen, cabeza y cuello (Fotografa 1). En casos severos pueden producirse lesiones equimticas o necrticas. Algunos pacientes pueden presentar tambin edema subcutneo doloroso, siendo caracterstica su aparicin en cuero cabelludo. El dolor abdominal es de tipo clico
FOTOGRAFA 1

o difuso, periumbilical; se presenta en el 32 al 73% de los casos. 1 A menudo empeora con la ingesta de alimentos, pudiendo estar acompaado de vmitos, hematemesis y melena. El compromiso articular (artritis o artralgias) se presenta en ms del 50% de los casos, afecta pocas articulaciones, ms comnmente grandes. Estos pacientes tienen intenso dolor, sin proporcin con los signos de inflamacin. La artritis es transitoria, resolvindose totalmente en pocos das. Cmo se presenta habitualmente a la consulta un paciente con PSH? La mayora de los pacientes presentan desde el inicio lesiones en piel, que pueden ser urticarianas o maculopapulares, apareciendo luego las lesiones purpricas caractersticas. Esta erupcin usualmente es acompaada por artralgias y dolor abdominal. Un pequeo grupo de nios puede presentar slo dolor abdominal, apareciendo luego de varios das las lesiones purpricas. Muchos de ellos son intervenidos quirrgicamente con diagnstico de abdomen agudo. Existe relacin entre infeccin y PSH? La mayor incidencia de esta patologa en primavera e invierno y el antecedente de infecciones del tracto respiratorio superior en gran nmero de estos pacientes, 1 sugieren la presencia de un agente infeccioso que puede actuar como desencadenante de la enfermedad en una persona susceptible. Los organismos implicados son adenovirus, parvovirus, micoplasma, hepatitis B, varicela. La participacin del estreptococo en la PSH ha sido motivo de controversia, aunque actualmente sabemos que puede inducir el desarrollo de la enfermedad. 1 En nuestra experiencia, encontra-

Prpura palpable

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mos el antecedente de infeccin estreptoccica en el 38% de los pacientes. No encontramos ninguna diferencia en el comportamiento clnico de este grupo cuando se lo compar con los que no tenan antecedentes de esta infeccin. 2 Cules son las complicaciones agudas ms comunes de la enfermedad? La complicacin aguda ms comn es la hemorragia digestiva: hematemesis, melena, hemorragia masiva. La invaginacin es otra complicacin gastrointestinal que siempre debe considerarse en un paciente con PSH; en la mayor parte de los casos se trata de una invaginacin leo-ileal, que puede ser fcilmente detectada por ecografa. Otra complicacin relativamente frecuente es la tumefaccin escrotal aguda (7,6%10%), debiendo efectuarse aqu el diagnstico diferencial con la torsin testicular. Raramente pueden presentarse vasculitis del SNC3 y hemorragia pulmonar.4 Qu exmenes complementarios son de utilidad para el diagnstico de la PSH? No hay marcadores de laboratorio que sean especficos de la PSH, el diagnstico es fundamentalmente clnico. En los casos poco frecuentes de diagnstico clnico dudoso puede ser necesaria la biopsia de piel, la que muestra vasculitis leucocitoclstica, con infiltrados inflamatorios y depsitos de IgA en la pared vascular. La ecografa abdominal tiene un papel relevante en el estudio del paciente con PSH y dolor abdominal, ya que es un mtodo no invasivo, de fcil acceso, que permite monitorear la evolucin, detectando tempranamente compromiso intestinal.5 Debe internarse a todo paciente con diagnstico de PSH? No todo paciente con PSH necesita internacin. Los que slo presentan alteraciones en piel o compromiso orgnico leve, ya sea articular, gastrointestinal o renal, pueden manejarse en forma ambulatoria. Cada caso debe evaluarse individualmente, considerando no slo las manifestaciones clnicas, sino el entorno social (fundamentalmente la posibilidad de concurrir rpidamente a la consulta ante una complicacin).

Cul es la evolucin de estos pacientes? La gran mayora presenta una evolucin autolimitada, recuperndose totalmente antes de la cuarta semana. En estos pacientes, suele ser suficiente un perodo de reposo y administracin de analgsicos o antiinflamatorios para controlar el cuadro de dolor o inflamacin articular. Cuando hay edema subcutneo doloroso o compromiso sistmico importante puede estar indicada la administracin de una serie corta de esteroides. Un porcentaje variable de enfermos (7% a 40%) puede evolucionar con recurrencias, siendo stas cada vez menos intensas y menos del 5% pasa a la cronicidad. Cmo se manifiesta el compromiso renal en la PSH? El compromiso renal en la PSH constituye una de las caractersticas fundamentales de la enfermedad. La incidencia de nefritis vara ampliamente, dependiendo de los criterios diagnsticos usados. En nios hospitalizados la incidencia fue del 41%6 al 61%. 7 Depsitos mesangiales de IgA son prcticamente constantes. Cambios proliferativos focales menores pueden estar presentes en ausencia de anormalidades urinarias. Clnicamente la nefritis de la PSH puede manifestarse por los siguientes sndromes: 8 1. Hematuria microscpica, transitoria o persistente. 2. Hematuria macroscpica, inicial o recurrente. 3. Proteinuria de grado variable (usualmente con hematuria microscpica). 4. Sndrome nefrtico. 5. Sndrome nefrtico y nefrtico. (1, 2 y 3 son las formas ms frecuentes; 4 y 5, las ms severas). Muchas veces el compromiso renal es mnimo, siendo detectado a travs de anlisis de orina rutinarios. La enfermedad puede presentarse con hematuria macroscpica inicial, de pocos das a varias semanas de duracin. Episodios de hematuria visible pueden acompaar a las recadas de la prpura o recurrir cuando las manifestaciones extrarrenales han desaparecido (usualmente coincidente con una infec-

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cin respiratoria superior, a la manera de la enfermedad de Berger) despus de un lapso variable. La hematuria macroscpica frecuentemente se asocia con proteinuria significativa tansitoria, lo que no debe ser motivo de alarma. La persistencia de proteinuria con hematuria microscpica suele ser expresin de una glomerulonefritis de moderada intensidad. Con escasa frecuencia, nios con PSH pueden presentar hipertensin arterial durante la fase activa de la enfermedad, en ausencia de anormalidades urinarias. La patogenia no es bien conocida. Cul es la evolucin de estos pacientes? La morbilidad a largo plazo de la enfermedad depende casi exclusivamente del compromiso renal. En series no seleccionadas, incluyendo nios con nefritis y sin ella, la incidencia de insuficiencia renal

crnica terminal fue de 2%9 y 5%.6 En nuestra experiencia el porcentaje es menor del 1%.10 Los nios que presentan slo hematuria microscpica, generalmente siempre se recuperan. En cambio, los pacientes con sndrome nefrtico-nefrtico presentan secuelas renales en ms del 50% de los casos, muchos de los cuales desarrollan insuficiencia renal. Los nios con comienzo clnico severo o con anormalidades urinarias persistentes requieren seguimiento a largo plazo. Dr. Delfor A. Giacomone
Unidad de Reumatologa

Dr. Francisco D. Spizzirri

Servicio de Nefrologa Hospital Interzonal de Agudos especializado en Pediatra Sor Mara Ludovica. La Plata. Buenos Aires.

BIBLIOGRAFIA
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