NEUROCIRUGA PATOLOGA DE LA BASE DEL CRNEO

Dr. Jos Manuel Gonzlez Darder Profesor Asociado Departamento de Ciruga 1. CONCEPTO La ciruga de la base de crneo es una subespecialidad de la Neurociruga que se dedica de forma preferente al tratamiento de la patologa tumoral localizada en esta zona anatmica. La base del crneo es una estructura sea que separa el encfalo, que ocupa el espacio intracraneal, de otros territorios extracraneales faciales, como son los senos paranasales, faringe y rbita. Las caractersticas generales de la patologa de la zona son las siguientes: incidencia relativamente baja; naturaleza frecuentemente benigna; afectar a pacientes adultos entre la cuarta y quinta dcada de la vida; ser paucisintomticas al inicio, aunque con posibilidad de severos dficits neurolgicos si se dejan evolucionar; ser fcilmente diagnosticables con las tcnicas de imagen actualmente disponibles; gran dificultad tcnica para el tratamiento quirrgico, que es el de eleccin; necesidad de abordajes quirrgicos complejos y, a veces, multidisciplinarios. BASES FISIOPATOLGICAS. Anatoma. Para entender la problemtica clnico-quirrgica de esta patologa es necesario conocer detalladamente la anatoma aplicada de la zona. a. Fosa anterior. Ocupa la porcin anterior de la base craneal, por delante del ala menor del esfenoides, y corresponde intracranealmente a la cara superior de etmoides (lmina cribosa, crista galli), esfenoides (ala menor de esfenoides) y frontal (techo de rbitas), tapizadas por la duramadre; extracranealmente se relaciona con la rbita y senos paranasales frontales y etmoidales; aloja los lbulos frontales y el nervio olfatorio (Ip). b. Fosa media. Ocupa la porcin lateral de la base craneal desde el ala menor del esfenoides al peasco y comprende intracranealmente el ala menor y mayor del esfenoides y hueso temporal (peasco, conteniendo el nervio facial y odos medio e interno), unidos por la sutura esfenotemporal y tapizados por la duramadre; extracranealmente se relaciona con la fosa subtemporal y pterigoidea; aloja el lbulo temporal. c. Fosa posterior o infratentorial. Ocupa la porcin mas posterior de la base craneal, por detrs del peasco y llega al agujero occipital o magno. Comprende la lmina basilar o clivus en la lnea media y ambas conchas del hueso occipital y cara posterior del peasco por los lados, tapizados por la duramadre, y aloja el tronco cerebral y cerebelo. Extracranealmente se corresponde con la rinofaringe por delante y con la musculatura cervical por detrs; se comunica a travs del agujero oval o tentorial con el espacio supratentorial, del que est separado por el tentorio o tienda del cerebelo, y a travs del agujero magno con el espacio intrarraqudeo cervical. d. rbita. La rbita es una cavidad piramidal que ocupa la zona craneofacial limitada arriba por el hueso frontal, dentro por la lmina papircea etmoidal, abajo por el techo del seno maxilar y fuera por las expansiones orbitarias del frontal y malar y ala mayor del esfenoides. Todos estos elementos seos convergen atrs hacia el agujero ptico por donde entra el nervio ptico (IIp) con la arteria oftmica y la hendidura esfenoidal o fisura orbitaria por donde pasan los pares oculomotores (IIIp, IVp, VIp), primera rama del trigmino (V1) y las venas oftlmicas. La rbita aloja al ojo y sus anejos y la musculatura extrnseca ocular rodeados por grasa y empaquetadas por la perirbita. e. Seno cavernoso. Es una zona anatmica ubicada entre la fosa media y la silla turca, delimitada por un desdoblamiento de la duramadre y que aloja los pares oculomotores y V1 as como a la arteria cartida interna intracavernosa, estando en ntima relacin con el ganglio de Gasser del trigmino. f. rea sellar. Se centra en la silla turca del hueso esfenoides y ocupa la zona mas central del crneo alojando a la hipfisis. Por los lados se relaciona con los senos cavernosos y por debajo con el seno esfenoidal. Por arriba la silla turca est cerrada por el diafragma sellar, anclado en el tuberculum y dorsum sellae y las clinoides anteriores y posteriores, a travs del que pasa el tallo hipofisario que

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conecta la glndula hipofisaria con el hipotlamo. Inmediatamente por encima se encuentra el quiasma ptico y el tercer ventrculo. g. ngulo pontocerebeloso. En una zona anatmica que ocupa la parte lateral de la fosa posterior, entre el tronco cerebral y cerebelo por dentro y la cara posterior del peasco por fuera. Se describen tres niveles anatmicas: superior (IVp y Vp; arteria cerebelosa superior); medio (VIp, VIIp y VIIIp; arteria cerebelosa anteroinferior); e inferior (pares craneales bajos desde el IXp hasta el XIIp; arteria cerebelosa posteroinferior). h. Agujero magno. Est formado por el hueso occipital y a travs del mismo pasan el bulbo raqudeo que se continua con la mdula cervical, las arterias vertebrales y el IXp, saliendo a este nivel el XIIp. En esta zona hay una gran cisterna de LCR o cisterna magna, que aloja las amgdalas cerebelosas. 2.2 Fisiopatologa de los sntomas neurolgicos. La clnica neurolgica se relaciona habitualmente con la afectacin de los pares craneales, que pueden presentarse de forma aislada o asociados constituyendo sndromes de gran importancia para orientar anatmicamente la localizacin de la lesin. a. Olfatorio (Ip): anosmia. b. ptico (IIp): disminucin de agudeza visual, defectos campimtricos, prdida de reflejos pupilares. c. Oculomotores (III-IV-VIp): diplopia, ptosis palpebral, trastorno del dimetro pupilar. d. Trigmino (Vp): trastorno de la sensibilidad facial (hipostesia/anestesia; distestesias; dolor neurlgico) y prdida de fuerza en masetero (disfuncin temporomandibular). e. Facial (VIIp): paresia/parlisis facial perifrica. f. Acstico (VIIIp): acfenos; hipoacusia/cofosis; mareo/vrtigo. g. Glosofarngeo (IXp): disfagia. h. Vago (Xp): disfona. i. Espinal (Xip): atrofia trapecio y/o esternocleidomastoideo j. Hipogloso (XIIp): disartria y hemiatrofia lengua. k. Vas largas. Los tumores de gran tamao del clivus, ngulo pontocerebeloso y agujero magno pueden comprimir el tronco cerebral y producir sntomas motores o sensitivos deficitarios asociados a la afectacin de los pares craneales, por compresin de las vas descendentes o ascendentes. l. Encfalo. Los grandes tumores de fosa anterior producen un sndrome frontal mientras que los de fosa posterior pueden comprimir el cerebelo dando un sndrome hemisfrico cerebeloso. Fisiopatologa de los sntomas endocrinolgicos. La hipfisis puede verse afectada con una hipoproduccin hormonal (hipopituitarismo) o con el exceso de produccin de una o varias lneas hormonales, lo que configura una gran cantidad de sndromes clnicos endocrinolgicos, como amenorrea-galactorrea o acromegalia. Fisiopatologa de los sntomas mecnicos. Las lesiones de la zona pueden producir otros sntomas mas o menos especficos y de causa variable. a. Dolor. Puede ser en forma de cefalea inespecfica, dolor local en la zona de lesin por irritacin menngea o expansin tumoral, dolor neurognico por afectacin de nervios craneales, dolor cervical y tortcolis por contractura muscular refleja. b. Exofalmo unilateral. Se debe a patologa orbitaria o retro-orbitaria, que cuando es importante produce diplopia. c. Fstula de LCR. Se debe a la erosin de las estructuras de la base por el tumor y a la comunicacin del espacio subaracnoideo con el exterior (senos paranasales; odo medio, y desde aqu y a travs de las trompas de Eustaquio, a la faringe). El LCR puede salir por fosas nasales (rinolicuorrea) o ser deglutido. La hipotensin de LCR puede producir cefalea y su infeccin desencadenar una meningitis. d. Sndrome de hipertensin endocraneal. Aparece cuando el tumor crece mucho en la cavidad intracraneal o, ms frecuentemente, cuando el tumor obstruye la circulacin del LCR y produce hidrocefalia obstructiva. Sndromes clnicos de inters. Como se ha indicado, el crecimiento de algunas lesiones en lugares caractersticos condiciona sndromes clnicos muy recortados que obligan a considerar el diagnstico diferencial clnico a estas lesiones. a. Sndrome quiasmtico. La hemianopsia bitemporal es caracterstica de los tumores de rea sellar, ya que empujan el quiasma ptico desde abajo, pero cualquier defecto campimtrico unilateral o bilateral obliga a despistar patologa tumoral de la zona.

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b. Sndrome del seno cavernoso. Conjuga diplopia o ptosis por afectacin de uno o varios pares oculomotores con dolor o hipostesia en regin frontal por afectacin de V1 y exoftalmo, sin afectacin visual. Es tpico de los meningiomas de seno cavernoso y tercio interno del ala del esfenoides. En los tumores de crecimiento en placa el exoftalmo puede ser predominante. c. Sndrome del ngulo pontocerebeloso. El neurinoma del acstico produce inicialmente hipoacusia, acfenos y vrigos (fase otolgica), para afectar mas tarde a los pares craneales vecinos con hipostesia o dolor facial, diplopia, disfagia y, muy raramente parlisis facial (fase neurolgica), y producir finalmente una afectacin de vas largas, compresin del cerebelo e hidrocefalia (fase neuroquirrgica). d. Sndrome del surco olfatorio. Asocia anosmia con sndrome frontal y compresin quiasmtica, ya que suelen diagnosticarse muy tardiamente cuando el tumor ha alcanzado gran tamao. 3. 3.1 PATOLOGA Meningiomas. Son tumores que nacen en la leptomeninge formando masas globulosas de lento crecimiento. Ocasionalmente crecen predominantemente en extensin (meningioma en placa). Suelen ser histolgicamente benignos, pero pueden invadir y engrosar el hueso subyacente. Suponen alrededor del 25% de los tumores intracraneales. Aproximadamente el 50% de los meningiomas se desarrollan en la duramadre que recubre la base del crneo, existiendo topografas muy caractersticas: meningioma del surco olfatorio; meningioma del ala del esfenoides; meningioma del tuberculum sellae; meningioma del clivus y petroclival; meningioma del ngulo pontocerebeloso o cara posterior del peasco; meningioma del agujero magno. Neurinomas (Schwannomas). Son tumores que nacen de las clulas del Schwann de los nervios craneales. Los nervios craneales recorren un trayecto por el espacio subaracnoideo desde su salida aparente del encfalo hasta la base del crneo, para salir del espacio intracraneal por un orificio seo y dural. En la mayor parte de este trayecto subaracnoideo las fibras nerviosas del nervio van recubiertas de oligodendrogla, pero cerca de su salida del crneo cambia esta cobertura por clulas de Schwann. Los neurinomas suponen alrededor del 5% de los tumores intracraneales, pero son la lesin mas frecuente del ngulo pontocerebeloso y la mas frecuente de fosa posterior del adulto. La mayor parte de los neurinomas crecen del VIIIp (neurinoma del acstico), concretamente de la rama vestibular superior. Con menor frecuencia asientan en el glosofarngeo o trigmino. Son histolgicamente benignos y de lento crecimiento. Pueden ser mltiples o bilaterales en la neurofibromatosis. Tumores del rea sellar. La mayor parte de tumores de esta zona son adenomas hipofisarios, histolgicamente benignos pero que pueden crecer de forma invasiva. Por su tamao y crecimiento se clasifican en adenomas de crecimiento intrasellar (microadenomas y macroadenomas) y extrasellar (con invasin de seno cavernoso si crecen a los lados; suprasellar intracraneal con compresin quiasmtica, hipotalmica o del III ventrculo, si lo hacen hacia arriba; del seno esfenoidal, si crecen hacia abajo). Por su produccin hormonal, se clasifican en secretantes o no secretantes. Otros tumores de la zona son de tipo disembrionario, especialmente los craneofaringiomas, epidermoides y dermoides. Los tumores del rea sellar suponen alrededor del 10% de los tumores intracraneales. Tumores seos. En la base craneal pueden crecer cualquier tipo de tumores seos primitivos y metastsicos. Por su trascendencia destacan los cordomas (tumores de origen notocordal que crecen de forma invasiva en lnea media o paramedialmente) y los osteocondromas (de preferente crecimiento paramedial, en relacin con las suturas de crecimiento). La displasia fibrosa es una lesin sea no tumoral, pero de crecimiento expansivo, y que afecta tpicamente al esfenoides. Tumores de rbita. Constituyen un grupo heterogneo de tumores de muy diferente origen, aunque los mas tpicos de la zona son el carcinoma de glndula lacrimal y el glioma de nervio ptico. Tumores paranasales. Se trata habitualmente de tumores malignos originados en los senos paranasales, de crecimiento local muy agresivo, que pueden llegan a invadir el espacio intracraneal tras erosionar el hueso e infiltrar la duramadre. Otras lesiones. El quemodectoma es un tumor neuroendocrino derivado de las clulas paraganglionares localizadas alrededor del glomus de la yugular (quemodectoma yugular) o del hueso temporal (quemodectoma timpnico). Se trata de tumores benignos, de lento crecimiento, muy vascularizados y relacionados anatmicamente con la yugular interna y el peasco. En su crecimiento es frecuente que invadan el odo medio y protuyan hacia el odo externo a travs del tmpano en forma de una tumoracin azulada muy sangrante.

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DIAGNSTICO Diagnstico clnico. La afectacin aislada o combinada de uno o varios pares craneales o la existencia de un sndrome endocrinolgico hipofisario son cuadros clnicos que deben hacer pensar en el diagnstico de un tumor de base de crneo. Diagnstico por imagen. El diagnstico por imagen se basa en la RNM en vaco y tras la administracin de contraste, lo que permite reconocer con alto grado de seguridad los meningiomas, neurinomas, tumores del rea sellar y la mayor parte del resto de tumores de la zona. La RNM permite diagnosticar la lesin, su naturaleza, tamao, extensin y compresin de las estructuras neurolgicas. Para el estudio de la eventual afectacin sea es de utilidad el TAC, que permite valorar la destruccin o formacin sea producida por el tumor. La arteriografa tiene utilidad para diagnostico de los quemodectomas y para el estudio de la vascularizacin patolgica y de los desplazamientos vasculares de algunos tumores en su evaluacin preoperatoria. Otros medios de diagnstico. Se trata de estudios complementarios de tipo oftalmolgico y endocrinolgico. TRATAMIENTO Indicaciones para el tratamiento. Todas las lesiones sintomticas de base de crneo deben ser consideradas para tratamiento, ya que su evolucin es hacia el crecimiento aunque sean benignas en su mayora. Tratamiento. El tratamiento de eleccin de las lesiones de base de crneo es quirrgico y su objetivo es la exresis radical. El gran problema de estas lesiones es su relacin con los pares craneales (que produce gran morbilidad que se trata de minimizar con la tcnica microquirrgica y la monitorizacin neurofisiolgica peroperatoria) y su difcil acceso (que exige un conocimiento microanatmico exquisito de la zona y abordajes microquirrgicos complejos, a veces en colaboracin con otros especialistas, concretamente ORL y maxilofaciales). Los meningiomas se tratan de forma definitiva con exresis microquirrgica radical del tumor y de su base de implantacin, as como del hueso subyacente, con el fin de minimizar las recidivas locales. Los neurinomas se tratan de forma definitiva con la exresis microquirrgica del tumor, que generalmente implica el sacrificio del nervio del que crecen, siendo la tasa de recidivas nfima tras una reseccin radical. Los adenomas hipofisarios se tratan con curetaje a travs de un acceso transesfenoidal, aunque los macroadenomas de crecimiento extrasellar pueden precisar un abordaje transcraneal. Muchos adenomas productores, en especial los prolactinomas y productores de GH, se pueden beneficiar de tratamientos farmacolgicos frenadores paliativos que controlan el crecimiento tumoral. La tasa de recidivas de los adenomas es as alta que la de los otros tumores referidos. Todos los dems tumores de base de crneo se benefician del tratamiento quirrgico, bien sea para aliviar los sntomas, confirmar la naturaleza histolgica, planificar el tratamiento complementario adecuado y mejorar el pronstico, con independencia del tipo tumoral. Los tumores malignos se tratan oncolgicamente tras su exresis, con radioterapia y/o quimioterapia. Los cordomas y condrosarcomas se benefician de la radioterapia con protones. Sin embargo, la radiociruga es de inters en los tumores benignos de menos de 2.5 cm de dimetro, que sean inaccesibles quirrgicamente, restos tumorales o recidivas, o en pacientes sin indicacin de tratamiento quirrgico. La radiociruga frenara el crecimiento y reducira el tamao de algunos meningiomas, neurinomas y adenomas hipofisarios.

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TAC de base de crneo mostrando un tumor osteoltico (cordoma). RNM de base de crneo, mostrando tumoracin de senos paranasales etmoidales invadiendo la fosa anterior (carcinoma). TAC de corte fino de peascos, con pequea tumoracin de peasco (angioma cavernoso). Dos imgenes de RNM de tumores de ngulo pontocerebeloso, que crecen desde el conducto auditivo interno ocupando el ngulo y comprimiendo severamente el tronco cerebral y cerebelo (neurinoma). Fotografa necrpsica de un caso de neurinoma de acstico no intervenido, para mostrar las semejanzas con los hallazgos de imagen.

Macroadenoma con crecimiento eminentemente suprasellar (que produce hidrocefalia), y en menor grado, de seno cavernoso izquierdo (donde envuelve la cartida) y seno esfenoidal. Fotografa operatoria, mostrando la compresin del nervio ptico por el tumor y el desplazamiento de los vasos intracraneales. RNM de tres diferentes casos de meningioma de la base, concretamente, de surco olfatorio, unin petroclival y agujero magno.