MANUAL DE GUIAS CLINICAS DIRECCIN MDICA

Cdigo: MG-SAF-11 Fecha: NOV 2010 Rev. 00

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GUIA CLINICA DE NEURINOMA DEL ACUSTICO

Elabor: Dra. J. Kioko Ishiwara Niembro Puesto Firma Jefe del Servicio de Otoneurologia

Revis: Dra. Ileana Gutierrez Farfan Jefa de la Divisin de Audiologa y Otoneurologa

Autoriz: Dra. Laura Elizabeth Chamlati Aguirre Subdirectora de Audiologa, Foniatra y Patologa de Lenguaje

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1. NEURINOMA DEL ACUSTICO 1.1 Definicin 1.1.1 Definicin del padecimiento Neurinoma del acstico: Es un tumor benigno, encapsulado y de crecimiento lento. El trmino neurinoma del acstico ha sido ampliamente usado para referirse a este tumor; sin embargo, es inadecuado para un tumor que se origina de la cubierta de las clulas de Schwann de los nervios craneales, races medulares y nervios perifricos, siendo ms correcto llamarlo Schwannoma vestibular. En la mayora de las ocasiones se desarrollo a expensas del nervio vestibular inferior. 1.2 Diagnostico 1.2.1Cuadro clnico Son relativamente poco comunes en la distribucin general, y afectan aproximadamente a 1 a 2 de cada 100.000 personas. Se presenta alrededor de la quinta dcada de la vida, con un predominio en el gnero femenino de 55 A 65%. Ocupan el 80 a 90 % de todos los tumores del ngulo pontocerebeloso. Corresponde al 7% de los tumores endocraneales. Puede verse en dos formas: aislada en el 95 % de los casos y asociada a neurofibromatosis tipo 2, en la que aparece en forma bilateral. El 90% de los pacientes presentan prdida progresiva de la audicin de forma unilateral. Cerca del 5% puede iniciar como una hipoacusia sbita. El 70% presentan acufeno unilateral, de tonalidad aguda o grave. Se puede presentar en forma de silbido, rugido o pulstil. Lo ms caracterstico es que sea de tono agudo, continuo, del lado de tumor. Del 3-5% presentan audicin normal. Frecuentemente pueden presentar alteraciones en el equilibrio, manifestada por vrtigo que se incrementa con los movimientos de cabeza. Menos frecuente es la presentacin de paresia facial y dolor en las regiones inervadas por el trigmino. 1.2.2 Laboratorio y gabinete Se debe hacer una historia clnica completa y una exploracin adecuada. Se apoya el diagnstico por medio de estudios complementarios tales como: Audiometra de tonos puros: Es la principal prueba inicial para el diagnstico. Generalmente se reporta prdida unilateral, sensorial, gradual de altas frecuencias. Es
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importante sealar que la prdida auditiva no necesariamente se correlaciona con el tamao del tumor. Logoaudiometra: La discriminacin del habla usualmente se encuentra disminuida, en ocasiones no concuerda con el umbral tonal. Potenciales Provocados Auditivos de Tallo Cerebral (PPATC): Tienen una alta sensibilidad y especificidad (mayor al 90%). La ausencia de potenciales en presencia de prdidas medias es sugestivo de una patologa retrococlear. Tambin se puede realizar Impedanciometra y Audiometra de Bekesy, aunque su utilidad es baja a comparacin de los PPATC. Las pruebas vestibulares evidencian ausencia de la respuesta calrica del lado afectado. Otras pruebas complementarias cocleovestibulares deben incluir a los potenciales evocados miognicos vestibulares Las patologas con las que se debe realizar diagnstico diferencial son: meningiomas, epidermoides, glomus yugular, Schwannoma del VII, quistes aracnoideos y hemangioma cavernoso. 1.2.3 Estudios especiales La resonancia magntica, nos permite detectar tumores de dimetros tan pequeos como 1 a 2 mm. La Resonancia magntica con Gadolinio incluye secciones milimtricas a travs del conducto auditivo interno. La utilidad de la Tomografa Axial Computarizada de alta resolucin, con o sin contraste es reservada para los pacientes los cuales no se les puede realizar una resonancia magntica. La tomografa con ventana sea nos permite visualizar la extensin en el conducto auditivo interno, as como el crecimiento del tumor, lo que sirve como un dato predictivo para la prdida auditiva postoperatoria. 1.2.4 Clasificacin en su caso Los neurinomas del acstico se clasifican en base a la localizacin en distintos grados:

Grado I: Tumor intracanalicular. Grado II: Protrusin al ngulo pontocerebeloso sin contacto con el tronco cerebral. Grado III: Contacto con el tronco cerebral sin deformarlo. Grado IV: Desplazamiento del tronco cerebral y los pares craneales.

y en base al tamao en:

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Pequeo 1-10mm Mediano 11-25mm Grande 26-40mm Gigante >40mm

1.3 Tratamiento 1.3.1 Mdico 1.3.1.1 Medicamentos El tratamiento conservador puede instaurarse en pacientes de edad avanzada dado el lento crecimiento, as como en pacientes en malas condiciones mdicas o con expectativa de vida corta. Tambin se trata consevadoramente en Neurinomas pequeos sin sntomas y los localizados en el nico odo con audicin conservada. Se sugiere un manejo conservador con seguimiento audiolgico y de imagen. En todos estos casos se requiere un estricto seguimiento clnico, radiolgico y audiolgico ya que en un perodo de 3,1 aos el 51% de los neurinomas del acstico no operados crecieron. 1.3.1.2 Rehabilitacin El objetivo bsico es entrenar al paciente en los mtodos de lectura labial. Puede ser derivado para hacer un programa de rehabilitacin vestibular que puede ayudarlo a acelerar la recuperacin por medio de la compensacin.

1.3.1.3 Otros Otras variantes del tratamiento dependen del estado en que se realice el diagnstico, as como de las condiciones del paciente. Las opciones de tratamiento para estos pacientes son: manejo quirrgico, radioterapia y conservador (observacin).El tratamiento radiante fue diseado para pacientes que no eran candidatos a reseccin quirrgica del tumor. Los mtodos ms utilizados incluyen la administracin de una nica dosis de radiacin al volumen tumoral. La fuente de radiacin puede ser cobalto 60 (GammaKnife) o rayos X (Acelerador Lineal). Los efectos de la terapia radiante comienzan a las pocas semanas y tardan entre 6-18 meses en terminar de actuar. El
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objetivo de este tratamiento es intentar detener el crecimiento tumoral. A pesar de ello el 5-10% de los neurinomas del acstico continan creciendo posterior a la radioterapia. Esto hace que cada paciente deba ser evaluado en forma individual para ofrecer el mejor tratamiento. 1.3.2. Quirrgico 1.3.2.1 Tcnica sugerida La ciruga es el tratamiento de eleccin de los neurinomas del acstico. El objetivo bsico es la remocin completa del tumor. Esto puede generar sordera definitiva de ese odo y distintos grados de alteracin de la funcin del nervio facial dada la manipulacin del mismo durante la ciruga. Las posibilidades de preservar la audicin durante la ciruga estn relacionadas al estado preoperatorio de la audicin. Respecto al nervio facial, el monitoreo continuo con electromiografa intraoperatoria permite disminuir las tasas de parlisis facial postoperatoria o hacer que la misma sea de carcter leve y transitorio. La microciruga remueve el 96% de los neurinomas del acstico. La recurrencia lesional postquirrgica es del 1,8% y la morbilidad postoperatoria del 2,9%. Respecto a las vas de abordaje del tumor existen 3 opciones distintas: Respecto a las vas de abordaje del tumor existen 3 opciones distintas: a. Abordaje por fosa media: Se utiliza en tumores pequeos (< de 1cm) con audicin til. Es un abordaje que requiere retraer las estructuras craneales de fosa media pudiendo generar complicaciones venosas a dicho nivel. b. Abordaje translaberntico: Se utiliza en tumores grandes con extensin anterior al tronco cerebral y sin audicin. La realizacin del mismo requiere la remocin del bloque laberntico con lo cul la audicin se pierde por completo. Es de suma utilidad en casos de recidivas tumorales. Tiene un mayor riesgo de presentar fstula de lquido cefalorraqudeo postoperatoriamente. c. Abordaje retrosigmoideo: Es el abordaje ms utilizado en la actualidad. Se realiza en la regin retroauricular. Permite preservar la audicin en aquellos casos con audicin til preoperatorio. Durante la ciruga se realiza la remocin del tumor respetando los planos limtrofes con las estructuras nerviosas prximas. En pacientes con neurinomas en el nico odo sano de gran tamao se puede plantear la remocin parcial de la lesin para dar espacio al tumor para el futuro crecimiento preservando la audicin todava til. Los controles radiolgicos indicarn cuando el crecimiento del residuo tumoral requiera nuevo tratamiento quirrgico. La reseccin del 80% del neurinoma permite mantener la audicin postoperatoria en un 95% de los casos en el postoperatorio inmediato y en el 60% de los pacientes a los 3 aos.
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1.3.2.2 Manejo post operatorio Los pacientes operados permanecen en unidad de cuidados intensivos durante 24hs, ello permite el control estricto de todos los parmetros variables. Los sntomas inmediatos probablemente sucedan durante este lapso, como ser cefaleas, nauseas, vrtigos y muy frecuentemente una disminucin del alerta, somnolencia y poca reactividad a los factores medio ambientales. Si el paciente manifiesta buena tolerancia a la ingesta de lquidos, se le retira la sonda vesical que no va ms all de las 12 hs. Se hace un plan de antibiticos que comienza en el preoperatorio y se mantiene durante 5 das. Pasadas las 48 hs se moviliza, permitiendo una deambulacin restringida; es aqu donde podemos comprobar la existencia de fstula de LCR ya sea por la herida o por el odo, interrogando si no siente la necesidad de deglutir frecuentemente o el goteo caracterstico flexionando la cabeza hacia adelante para detectar la presencia de lquido por la nariz. En caso positivo se deber hacer la reparacin transmastoidea a la brevedad y evitar de esta manera una complicacin infecciosa. 1.3.2.3 Seguimiento Los das posteriores presentan inestabilidad en la marcha y vrtigos que irn disminuyendo hasta desaparecer en pocos das, estos sntomas se ven agravados con los movimientos de la cabeza. Otros pacientes con acfenos previos a la ciruga, permanecen o cambian de intensidad; en otros aparecen a partir de la intervencin, que tienden a disminuir con el tiempo. 1.4 Evaluacin del Resultado 1.4.1 Cuantitativo El control tumoral a largo plazo sobre el 90% puede lograrse con radiociruga. Las tasas de neuropata facial y trigeminal despus de radiociruga estn debajo del 5% respectivamente. La preservacin auditiva se logra sobre el 50%. 1.4.2 Cualitativo El diagnstico temprano ofrece a los pacientes tratamientos que reduce significativamente la morbi-mortalidad producida por estos tumores. Se debe tener en cuenta esta patologa especialmente en lesiones unilaterales para realizar un diagnstico adecuado. 1.5 Criterios de alta
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La evolucin posterior al tratamiento quirrgico indicar el momento adecuado para ser egresado de la unidad hospitalaria, pero el paciente continuar con valoraciones anuales audiolgicas y vestibulares peridicas.

1.6 Anexos

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1.6.1. Flujograma
Servicio de Otoneurologa Paciente de Consulta Externa Inestabilidad, Mareo o Vrtigo, con del con

Flujograma Diagnstico acstico

del paciente de Neurinoma

Sospecha de Problema Vestibular Valoracin Clnica incluyendo Historia Clnica y Exploracin otoneurolgica:

Alteracin de los nervios craneales Normal Valoracin por Auxiliares Diagnsticos Pruebas Vestibulares ENG/VNG y/o Posturografa Con alteraciones Problema Vestibular Pruebas Audiomtricas Audiometra Tonal y/o Impedanciometra

Sin alteraciones

Con alteraciones

Sin alteraciones

Patologa Vestibular Pura Patologa Vestibular y Audiolgica Datos Clnicos Valorar Estudio de Imagen

Valorar Interconsulta

Alta del Servicio

Patologa Central

Patologa Perifrica

Patologa Central

Patologa Perifrica

Seguimiento Revaloracin

Neuronima

Tratamiento Quirrgico

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1.6.2. Referencias bibliogrficas y Guas clnicas especficas 1. Baloh RW, Halmagyi GM. Disorders of the vestibular system, New York Oxford University Press 1996. 2. Bartual Pastor J, Prez Fernndez N, El sistema vestibular y sus alteraciones Masson S.A. 1998. 3. Battista, Gamma knife radiosurgery for vestibular schwannoma. Otolaryngol Clin North Am 2009; 42(4): 635-54. 4. Bennett, M., Surgical approaches and complications in the removal of vestibular schwannomas., attista, Otolaryngol Clin 2007; 40(3): 589-609. 5. Brunas RL, Corvera BJ, Neurologa Clnica, Sistema vestibular y trastornos oculomotores. Buenos aires: El Ateneo 1985. 6. Carmona S, Marelli E, Neurotologa, 2da edicin, Buenos Aires Argentina Editorial Akadia, 2009. 7. Corvera BJ. Neurologa clnica, Mxico Salvat Mexicana, 1990. 8. Darrouzet V et al. Prognostic value of the blink reflex in acoustic neuroma surgery. Otolaryngol Head Neck Surg 127: 9. Fahy C et al. Acoustic neuroma surgery and tinnitus. Eur Arcg Otorhinolaryngol 2002; 259: 299-301153-7; 2002 Fahy C et al. Acoustic neuroma surgery and tinnitus. Eur Arcg Otorhinolaryngol 2002; 259: 299-301. 10. Furman JM; Balance disorders: Philadelphia: FA. Davis; 1996. 11. Goodhill V, El odo: enfermedades sordera y vrtigo, Salvat Editores , S.A, 1986. 12. Jackler R.k Neurotology. St Louis;Mosby, 1994. 13. Jackler, Neurosurg Clin N Am 2008; 19(2): 217-38. 14. Nedzelski, Conservative management of acoustic neuromas. 1992. Neurosurg Clin N Am 2008; 19(2): 207-16. 15. Parsa , Acoustic neuroma. Preface. Neurosurg Clin N Am 2008; 19(2). 16. Swartz, M., Pathology of the vestibulocochlear nerve, Neuroimag Clin, 18, 2008, 334-346. 17. Wackym, Stereotactic radiosurgery, microsurgery, and expectant management of acoustic neuroma: basis for informed consent., O2005; 38(4): 653-70. 18. Wandong, Cystic acoustic neuroma. - J Clin Neurosci -2005; 12(3): 253-255. 19. Wiet , Acoustic neuroma (vestibular schwannoma) revision. Otolaryngol Clin Am ,2006; 39(4): 751-62. 20. Rhoton, Microsurgical anatomy of acoustic neuroma. 2002., Neurosurg Clin N Am 2008; 19(2): 145-74.
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21. Larach A, Lanas A. Experiencia en sospecha y diagnstico del neurinoma del acstico Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza cuello 2003; 63: 167-172. 22. Morales G. Sospecha clnica de neurinoma del acstico y correlato imagenolgico, Rev otorrinolaringol cir cab-cue. 2002; 62: 6-12. 23. Hernndez M., Fraile R. El papel de la videonistagmografa en el diagnstico del neurinoma del acstico, Acta Otorrinolaringol Esp 2003; 54: 413-416. 24. Mdica Sur, Sociedad de mdicos A.C, Neurinoma del acstico, aspectos clnicos, 2005. 25. Plasencia A, Gaspard, Radiociruga del neurinoma del acstico: resultados preliminares en el Instituto radiociruga del pacfico, Revista Peruana de Neurociruga Volumen 2- N 3 Julio - Setiembre 2007. 26. Gonzlez D, Pesudo M., Tratamiento neuroquirurgico de los neurinomas del acstico sin indicacin del tratamiento con radiociruga. Neurociruga 2004;15:439-444. 27. Vaamonde L., Castro C., Neurinoma del acstico asintomtico asociado con macroadenoma de hipfisis, Acta Otorrinolaringol Esp 2001; 52: 705-708.

1.7 Control de cambios

Revisin 00 Descripcin del cambio Incorporacin a la Documentacin del SGC Fecha Nov 2010

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