ENFERMEDADES OSEAS

Francisco Medrano, 2004 _______________________________________________________________ _________ - Fisiopatologa de las osteopatas metablicasSndrome osteoporticoSndrome osteomalcicoEnfermedad de Paget del hueso - Manifestaciones clnicas de las enfermedades seasDolor seoFracturasDeformidades - Exploracin fsica sea - Exploraciones complementarias en osteopatas metablicas______________________________________________________ __________________

Fisiopatologa de las osteopatas metablicas

El hueso est formado por una matriz orgnica en la que se deposita mineral seo (Ca y fosfato en forma de cristales de hidroxiapatita). La matriz orgnica est formada por fibras de colgeno y material interfibrilar. La disposicin de las fibras de colgeno permite distinguir dos tipos de hueso: plexiforme (orientacin irreglar) y laminar (estructura en lminas, con una capa orientadas en un sentido y en la otra en otro). El hueso adulto es de tipo laminar y se divide en: cortical o compacto en la superficie (lminas dispuestas en paquetes cilndricos de lminas concntricas, adosados unos a otros) y esponjoso o trabecular en el interior (lminas con configuracin aplanada y forman trabculas que se entrecruzan dejando huecos en los que asienta el tejido hematopoytico). El hueso est sometido contnuamente a un proceso de renovacin (remodelacin) mediante la sucesin de fenmenos de destruccin y de formacin que se establecen en unidades microscpicas que se denominan unidades de remodelacin. Las clulas que llevan a cabo la destruccin sea son los osteoclastos y las encargadas de la formacin, los osteoblastos. Acoplamiento es la adecuacin tmporoespacial en la accin de ambos se conoce como acoplamiento (los osteoblastos acten inmediatamente despus de los osteoclastos exactamente en el mismo). Cada vez que se activa una unidad de remodelacin aparece una zona en la que se pierde hueso transitoriamente y el conjunto de todas las zonas que se encuentran en esta situacin de prdida transitoria de hueso se conoce como espacio seo en remodelacin. Balance seo de una unidad de remodelacin es la diferencia entre la cantidad de hueso destruido y la cantidad de hueso formado. Para que no haya

variaciones en la masa sea total, el balance seo debe ser de 0. Cuando la cantidad formada es inferior a la destruida se dice que el balance es negativo. El aumento del nmero de unidades de remodelacin determina un incremento en la velocidad de renovacin sea, dando lugar a una situacin conocida como aumento del recambio seo. Dicha situacin cursa con una disminucin de la masa sea por dos mecanismos diferentes: - El aumento en el nmero de unidades de remodelacin supone un incremento en el espacio seo en renovacin, lo que significa un aumento en las prdidas transitorias de hueso, reversible si el nmero de unidades vuelve a disminuir. - Si el aumento en el nmero de unidades se desarrolla cuando estas se encuentran en balance negativo, ello significa un incremento en el nmero de lugares en que se establecen prdidas seas. La coincidencia de los dos mecanismos puede determianr que las prdidas seas sean muy acusadas, como ocurre en la deplecin de estrgenos que caracteriza la menopausia. El hueso nuevo formado en las unidades de remodelacin no est mineralizado inicialmente, y recibe en esta fase el nombre de osteoide. Tras un perodo de maduracin, de unos 10 das, comienza a mineralizarse, hacindolo antes el osteoide que se deposit primero, de manera que la mineralizacin avanza de la profundidad a la superifice. Una mineralizacin correcta depende, entre otros factores, de la dotacin de vitamina D del organismo (acta sobre los osteoblastos y facilita la absorcin intestinal de calcio y fosfato), de la disponibilidad de fosfato y de la disponibilidad de fosfatasa alcalina (destruye un inhibidor de la mineralizacin, el pirofosfato). La actuacin de las unidades de remodelacin est regulada por factores generales de carcter hormonal y locales de carcter humoral o fsicos. Las hormonas principalmente implicadas en la regulacin de la remodelacin son las denominadas calciotropas: PTH (estimula la destruccin sea y secundariamente la formacin, por lo que aumenta el recambio seo), vitamina D (favorece la mineralizacin) y CT (inhibe los osteoclastos). Adems otras hormonas tambin intervienen, como los estrgenos (disminuyen el recambio seo) y la hormona tiroidea (aumenta el recambio seo). Los factores humorales son las citocinas (IL1, FNTalfa, IL6, que estimulan la destruccin; factor de crecimiento transformante beta, que estimula la formacin) y los fsicos son la carga mecnica, que facilita la formacin sea. La masa sea aumenta durante el desarrollo, estabilizndose a los 20 aos. A partir de los 40 aos se instaura un balance negativo que hace que se pierda un 0,5-1% de masa sea anualmente. La menopausia todava incrementa ms el recambio seo, provocando una prdida del 3-4% anual durante los aos siguientes a la misma. _____________________________________________________________

Osteopatas metablicas ms importantes

Sndrome osteoportico

- Es la enfermedad metablica sea ms prevalente. - Se caracteriza por un aumento de la fragilidad del hueso debido a una disminucin de la masa sea que acaba repercutiendo sobre los elementos determinantes de la resistencia mecnica del hueso: trabculas que se adelgazan e incluso desaparecen, y cortical que se adelgaza. Esto provoca una resistencia sea disminuida que predispone a un riesgo aumentado de fractura. - En su desarrollo contribuyen muchos factores, unos de carcter gentico y otros adquiridos (contenido en calcio de la dieta, grado de ejercicio fsico, diversas enfermedades y tratamientos, etc.) y con frecuencia coinciden varios, aunque es costumbre clasificar la osteoporosis en primaria (el principal factor involucrado es la edad-osteoporosis senil o la menopausia-osteoporosis posmenopusica) o secundaria (enfermedades que por s solas pueden provocarla como el hipotiroidismo o tratamientos farmacolgicos como los corticoides). Los factores que aceleran la prdida de masas sea actan unas veces incrementando el balance negativo de las unidades de remodelacin (edad, corticoides) y otras aumentando su nmero (menopausia). Sndrome osteomalcico - Se debe a un enlentecimiento de la mineralizacin del osteoide, lo que da lugar a un aumento del mismo y que aparece en adultos (si aparece en nios produce el raquitismo donde adems de las manifestaciones descritas a continuacin aparecer un desarrollo inadecuado del esqueleto). El hueso est ms blando y tiende a deformarse. - Puede estar relacionada con la vitamina D (falta de aporte por disminucin de la exposicin a la luz solar o por malabsorcin) y por depleccin de fosfatos (generalmente por prdida renal), siendo otras causas muy raras.

Enfermedad de Paget del hueso - Existe un aumento del recambio seo junto a una formacin defectuosa, de causa no conocida (infeccin viral?), formndose hueso plexiforme, no disponindose las trabculas de forma adecuada y la cortical es ms gruesa de lo normal, con el consiguiente aumento de fragilidad, aunque puede ser mas denso. Acumulacin de hueso anmalo. Puede aparecer en zonas nicas (enfermedad de Paget monosttica) o mltiples (poliosttica). ______________________________________________________________

Manifestaciones clnicas de las enfermedades seas

Las enfermedades seas con frecuencia son asintomticas, y muchas veces el diagnstico se realiza a partir de un estudio realizado por otras razones. Cuando presentan sntomas suelen manifestarse por dolor, fracturas o deformaciones. Dolor seo

- Puede ser vivo y bien localizado (fracturas), o bien sordo y difuso. - Puede ser espontneo o desencadenado por distintos factores como la bipedestacin. - Las osteopatas metablicas no suelen producir dolores seos generalizados, y si aparecen debe pensarse en otras causas (excepcin: osteomalacia). - Puede aparecer, adems del dolor propio de la lesin, dolor por las complicaciones (artrosis secundaria o compresin de un nervio prximo). - En la osteoporosis, el dolor aparece si hay fracturas. - En osteomalacia, puede aparecer dolor desencadenado por la bipedestacin probablemente por estimulacin peristica al deformarse el hueso por el peso corporal. A veces el dolor seo es generalizado. Adems, si se debe a dficit de vitamina D, la falta de absorcin intestinal de calcio suele dar lugar a hipocalcemia y la de fosfato a miopata. - En enfermedad de Paget puede haber dolor espontneo por aumento de volumen y deformidad del hueso que estimula las terminaciones nerviosas del periostio, o bien por fracturas. Fracturas - En las enfermedades seas, por definicin son patolgicas, ya que se deben a una disminucin de la resistencia del hueso. Esta disminucin de resistencia puede deberse a causas evidentes (disminucin de la masa sea, presencia de lesiones lticas), pero otras veces es paradjica como ocurre en los casos de las osteopatas que cursan con aumento de la densidad sea (enfermedad de Paget), debindose en estos casos a que el hueso, aunque hiperdenso, es anormal. Tres tipos de fracturas patolgicas: - Las que ocurren en las extremidades y se producen por un factor desencadenente (cada). Suelen ser completas y similares a las fracturas no patolgicas. Esto ocurre sobre todo en la osteoporosis. - Los aplastamientos vertebrales que aparecen sin un factor desencadenante claro, simplemente bajo la accin de la sobrecarga que producen en la columna las actividades habituales. Tambin aparecen fundamentalmente ne la osteoporosis. - Fracturas por insuficiencia o fisuras resultantes de la actuacin de pequeas sobrecargas mecnicas sobre huesos de resistencia anormal. Ocurre en la osteomalacia donde reciben el nombre de pseudofracturas o fracturas de Looser-Milkman. - En osteoporosis debido a las fracturas aparece dolor y deformidades (disminucin de la talla y cifosis en las vertebrales). Las fracturas ms frecuentes son las de cadera (ms relacionadas con el componente senil de la enfermedad) y las vertebrales (ms con el componenete posmenopausico). Deformidades Debidas a las fracturas en osteoporosis (cifosis, aproximacin del trax a la pelvis-sin cintura), aumento del tamao de los huesos (Paget) o por deformacin bajo la accin de una sobrecarga mecnica (incurvacin de los

huesos largos en osteomalacia). _______________________________________________________________ __

Exploracin fsica sea

Se centra fundamentalmente en la inspeccin, orientada a detectar las deformidades de las extremidades o el tronco. La palpacin y percusin son tiles para establecer la existencia de zonas dolorosas, fundamentalmente la columna y los huesos largos. En la osteomalacia, la presin sobre la caja torcia puede ser dolorosa. _______________________________________________________________ __

Exploraciones complementarias
- Laboratorio: Ca/P. Hormonas calciotropas. PTH y Vit D. Marcadores del recambio seo: - Marcadores de formacin: fosfatasa alcalina sea (se mide generalmente junto con la heptica midiendo la fosfatasa alcalina total) y osteocalcina. - Marcadores de destruccin: piridolinas (puentes entre las molculas de colgeno) y los pptidos terminales del colgeno (CTX-fragmento carboxiterminal y NTX-fragmento aminoterminal). - En osteoporosis no suele haber alteraciones de laboratorio. - En osteomalacia se observa aumento de PTH, con hipocalcemia e hipofosfatemia, y aumento de los marcadores de remodelacin sea (fosfatasa alcalina), y la 25OhvitD estar disminuida. - En la enfermedad de Paget, estn aumentados los marcadores de recambio seo (fosfatasa alcalina) pero el Ca y P son normales. - Tcnicas de imagen: Radiologa. Es de importancia primordial. Permite poner de manifiesto fracturas, deformidades y algunas alteraciones caractersticas en osteomalacia y enfermedad de Paget. - En la osteoporosis pone de manifiesto las fracturas (aplastamientos vertebrales). - En osteomalacia, las radiografas pueden mostrar deformidades y unas bandas translcidas que interrumpen la cortical (sedofracturas o lneas de Looser-Milkman), aunque generalmente son normales. - En enfermedad de Paget, la radiografa muestra aumento del grosor de la cortical y patrn trabecular grosero.

Gammagrafa sea con Tc unido a bifosfonatos detecta focos de actividad osteoclstica, incluso cuando an no son visibles radiolgicamente. - Gran inters en la enfermedad de Paget, en la que permite descubrir los lugares afectados sin necesidad de realizar un estudio radiolgico de todo el esqueleto porque detectar simultneamente todas las lesiones. Densitometra sea. Tcnica especial para determinar con exactitud la densidad mineral del hueso. Existen varios procedimientos, pero los utilizados con mayor frecuencia se basan en la determinacin de la absorcin de la energa por una fuente de rayos X (absorciometra radiolgica de doble energa=DXA, patrn oro; valor de densidad mineral sea en mujeres espaolas que representa el pico de masa sea-referencia para el ndice T, es 1,040 + 0,104 g/cm2 en columna lumbar y 0,840 + 0,109 g/cm2 en cuello femoral). Suele evaluarse en la columna lumbar, la extremidad proximal del fmur y el extremo distal del radio, que son los lugares que se fracturan con ms frecuencia en la osteoporosis. - Es imprescindible para realizar el diagnstico definitivo de osteoporosis, .donde la densitometra revela la disminucin de la densidad sea (definicin densitomtrica de osteoporosis= valor de densidad mineral sea en ndice T, en columna lumbar o en cuello de fmur, inferior a -2,5 desviaciones estndar; entre -1 y -2,5 osteopenia; inferior a -2,5 y con fracturas por fragilidad, osteoporosis establecida o grave).

- Biopsia sea. Slo inters en el diagnstico de la osteomalacia, ya que es el nico procedimiento que permite comprobar un aumento de la sustancia osteoide. Suele realizarse en el hueso ilaco con una tcnica de trepanacin. ______________________________________________________________ Bibliografa: -J.L. Hernndez Hernndez,J.C. Garca-Monc y J.M. Nolla. Manifestaciones clnicas del aparato locomotor. Patologa General, Semiologa Clnica y Fisiopatologa, J.Garca-Conde et al, 2 edicin, 2003. - J.M. Nolla, J.C. Garca-Monc y J.A. Riancho Moral. Exploraciones complementarias en las enfermedades del aparato locomotor. Patologa General, Semiologa Clnica y fisiopatologa, J. Garca-Conde, 2 edicin, 2003 - Grupo de Trabajo de la Sociedad Espaola de Investigaciones Oseas y Metabolismo Mineral. Osteoporosis postmenopusica. Gua de Prctica Clnica. Rev Clin Esp 2003; 203 (10): 496-506 . - J. Gonzlez Macas y J.A. Riancho Moral. Fisiopatologa de las osteopatas metablicas. Patologa general, Semiologa Clnica y Fisiopatologa, J.GarcaConde et al, 2 edicin, 2003. ______________________________________________________________

Enfermedades del sistema seo

Roberto Castro y Roco Fernndez Estas son alguna enfermedades del Sistema seo que podemos llegar a padecer. a) Fracturas y contusiones: Una fractura es cualquier rotura de un hueso. Las fracturas de los huesos de las extremidades suelen clasificarse en diversas formas: Parcial: rotura incompleta a travs del hueso. Completa: la que interesa todo el hueso; este ltimo se separa en dos partes. Cerrada o simple: en ella el hueso fracturado no atraviesa el tjido cutneo. Abierta: los extremos rotos del hueso fracturado sobresalen a travs de la piel. Conminuta: el hueso queda reducido a esquirlas en el sitio de impacto, y se observan fragmentos menores de hueso, entre los dos principales. En rama verde: fractura parcial en la que un lado del hueso se rompe y el otro se encorva; ocurre solamente en nios. Espiral: la lnea de rotura sigue una direccin espiral con relacin al eje del hueso, y ste se halla torcido. Transversa: la que forma un ngulo recto con el eje del hueso. Con impaccin (encajamiento): fractura en la que un fragmento penetra en el otro. Fractura de Pott: fractura del extremo inferior del peron o fbula, con traumatismo intenso de la articulacin distal de la tibia. Fractura de Colles: fractura del tercio inferior de radio y cbito o ulna, con desplazamiento de los fragmentos distales hacia atrs. Con desplazamiento: en ella, no se conserva el alineamiento anatmico de los fragmentos seos. Sin desplazamiento: fractura en la que se conserva el alineamiento anatmico de los fragmentos seos. A diferencia de la piel, que se repara a s misma en das, o el tejido muscular, que suele sanar en semanas, los huesos suelen requerir varios meses para soldar. b) Infecciones: Atacan directamente al tejido. c) Raquitismo: Deformacin en los huesos por falta de vitamina D, necesaria para fijar o absorber el calcio. En este trastorno existe una hipovitaminosis D, a raz de la cual el cuerpo es incapaz de transportar calcio y fsforo del tubo digestivo a la sangre para su utilizacin por el tejido seo. Como resultado, se interrumpe la degeneracin del cartlago epifisario y se contina la produccin de tejido cartilaginoso. Ello origina que el cartlago mencionado adquiera un dimetro mayor que el normal; al mismo tiempo, la matriz blanda depositada por los osteoblastos en la difisis no se calcifica, y el hueso permanece blando. El mtodo para la curacin y prevencin del raquitismo consiste en agregar cantidades abundantes de calcio, fsforo y vitamina D a la dieta. d) Osteoporosis: Es una trastorno seo caracterstico de la edad madura y la vejez. La osteoporosis ataca al esqueleto en su totalidad, de modo especial la columna vertebral y la extremidad inferior; conforme la columna se achica y

encorva, el trax queda a nivel ms bajo y las costillas descienden y se acercan al anillo plvico. Este trastorno origina distensin gastrointestinal y disminucin generalizada del tono muscular. Los factores que intervienen en la resorcin sea incluyen disminucin de estrgenos, absorcin deficiente de calcio, hipovitaminosis D, prdida de masa muscular, inactividad y dietas ricas en protenas. e) Artritis sptica: Destruccin de las articulaciones. f) Hematrosis: Presencia de sangre en las articulaciones. g) Hidratosis: Presencia de lquido ceroso en las articulaciones. h) Dislocacin: Movimiento brusco que provoca que el hueso salga de su ubicacin original. i) Enfermedad de Paget: Se caracteriza por engrosamiento y ablandamiento anormales de los huesos, y rara vez se presenta en individuos menores de 50 aos. Se desconoce la causa o etiologa de la enfermedad. Al parecer, existe falta de coordinacin entre los osteoblastos, que producen tejido seo, y los osteoclastos, cuya funcin es la resorcin de dicho tejido; con ello se altera el equilibrio entre la formacin y destruccin de hueso. La enfermedad de Paget ataca crneo, pelvis y huesos de las extremidades. j) Osteomielitis: El trmino osteomielitis incluye todos los trastornos infecciosos del hueso, que pueden ser localizados o diseminados, e incluir periostio, mdula sea y cartlago. Diversos microorganismos pueden dar origen a la infeccin sea, pero los ms frecuentes son las bacterias conocidas como Staphylococcus aureus. Estas bacterias llegan al hueso por diversos medios: la corriente sangunea, una lesin (como una fractura) o una infeccin. La infeccin suele destruir reas seas bastantes amplias, diseminarse a articulaciones cercanas y, en raras ocasiones, producir la muerte por abscesos. Los antibiticos han sido eficaces para tratar esta enfermedad y evitar que se disemine en reas extensas de hueso.