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Universidad Nacional Autnoma de Mxico. Facultad de Estudios Superiores Iztacala. Carrera de Mdico Cirujano.

Sistema Linfohemtico Material para el Alumno Caso 7. Nombre del caso: Varn con fiebre linfadenopata y hepatoesplenomegalia Vieta.

Hombre de 33 aos de edad que se presenta con fiebre, tos productiva y masas palpables en cuello y axilas. Fue vacunado en la infancia con BCG sin efectos adversos. En los ltimos 3 aos ha recibido 2 esquemas de tratamiento antifmico de 6 meses de duracin con mejora durante el tratamiento y recadas al suspenderlo. Tres meses despus de suspender el ltimo tratamiento inici con fiebre, tos con hemoptisis, diaforesis nocturna y prdida de peso. No tiene historia de infecciones frecuentes u otras enfermedades. E.F. caquctico, febril, linfadenopata generalizada, estertores en regin supra escapular derecha, hgado a 5-5-4 cm sobre lneas convencionales, bazo palpable en hipocondrio izquierdo. Hb 12 gr/dL, Leucocitos 7500/L, linfocitos 30%, neutrfilos 65%. Cpara VIH negativo, Western Blot para VIH negativo.

Pistas/hechos/datos orientadores. Masas palpables en cuello y axilas. En los ltimos 3 aos ha recibido 2 esquemas de tratamiento antifmico de 6 meses de duracin con mejora durante el tratamiento y recadas al suspenderlo. Despus del tratamiento presencia de tos, fiebre, hemoptisis, diaforesis nocturna y prdida de peso. E.F. caquctico, febril Linfadenopata generalizada Estertores en regin supra escapular derecha Hgado a 5-5-4 cm sobre lneas convencionales Bazo palpable en hipocondrio izquierdo Hb 12 gr/dL Leucocitos 7500/L Linfocitos 30% Neutrfilos 65%. ELISA para VIH negativo Western Blot para VIH negativo.

Planteamiento del Problema Hombre de 33 aos de edad que se presenta con fiebre, tos productiva y masas palpables en cuello y axilas. Tres meses despus de suspender el ltimo tratamiento antifmico, inici con fiebre, tos con hemoptisis, diaforesis nocturna y prdida de peso.

Hiptesis/Explicaciones/Diagnsticos Presuncionales. *Tuberculosis Ganglionar *Tuberculosis pulmonar

reas/Objetivos de aprendizaje MANIFESTACIONES CLNICAS La tuberculosis suele dividirse en pulmonar y extrapulmonar. Antes de que se conociera la infeccin por el VIH, ms de 80% de todos los casos de tuberculosis se localizaban en los pulmones. Sin embargo, hasta dos tercios de los pacientes infectados por el VIH y que enferman de tuberculosis pueden padecer una enfermedad tuberculosa pulmonar y extrapulmonar, o slo extrapulmonar. Tuberculosis pulmonar La tuberculosis pulmonar puede ser primaria o posprimaria (secundaria). Tuberculosis primaria La tuberculosis pulmonar primaria es la que aparece consecutivamente a la infeccin inicial por el bacilo tuberculoso. En las regiones con gran prevalencia de la tuberculosis, esta forma suele afectar a los nios y a menudo se localiza en los campos medios e inferiores de los pulmones. Despus de la infeccin suele aparecer una lesin perifrica que conlleva adenopatas hiliares o paratraqueales que pueden pasar inadvertidas en la radiografa de trax. En la mayor parte de los casos, la lesin cura espontneamente y ms tarde puede descubrirse por un pequeo ndulo calcificado (lesin de Ghon). En los nios y en las personas inmunodeprimidas, como en los casos de desnutricin o de infeccin por el VIH, la tuberculosis pulmonar primaria puede agravarse rpidamente y producir manifestaciones clnicas. La lesin inicial se agranda y puede evolucionar de distintas maneras. Una manifestacin frecuente es el derrame pleural, que se debe a la penetracin en el espacio pleural de los bacilos procedentes de un foco subpleural adyacente. En los casos graves, la lesin primaria aumenta pronto de tamao, se necrosa en su parte central, y forma pronto una cavidad (tuberculosis primaria progresiva). En los nios pequeos, la tuberculosis casi siempre conlleva adenopatas hiliares o mediastnicas que aparecen tras la propagacin de los bacilos desde el parnquima pulmonar a los vasos linfticos. Los ganglios afectados y agrandados pueden comprimir los bronquios, obstruyndolos y produciendo seguidamente un colapso segmentario o lobular. Si la obstruccin es parcial puede aparecer un enfisema obstructivo posiblemente seguido de la formacin de bronquiectasias. La diseminacin hematgena, un acontecimiento frecuente y muchas veces asintomtico, puede ser la manifestacin ms grave de la infeccin primaria por M. tuberculosis. Los bacilos pasan desde la lesin pulmonar o los ganglios linfticos al torrente sanguneo y con ello se diseminan por varios rganos, donde producen lesiones granulomatosas. Aunque la curacin es frecuente, las personas inmunodeprimidas (p. ej., las infectadas por el VIH), a veces sufren una tuberculosis miliar, una meningitis tuberculosa, o lo uno y lo otro.

Tuberculosis posprimaria Llamada tambin tuberculosis secundaria, de reactivacin, o de tipo adulto, la forma posprimaria se debe a la reactivacin endgena de una infeccin tuberculosa latente, y suele localizarse en los segmentos apicales y posteriores de los lbulos superiores, donde la gran concentracin de oxgeno favorece el crecimiento de las micobacterias. Tambin suelen afectarse los segmentos superiores de los lbulos inferiores. El grado de afeccin parenquimatosa vara mucho, desde pequeos infiltrados hasta un proceso cavitario extenso. Al formarse las cavernas, su contenido necrtico y licuado acaba pasando a las vas respiratorias, dando lugar a lesiones parenquimatosas satlites que tambin pueden acabar cavitndose (fig. 150-4). Cuando, debido a la confluencia de varias lesiones, se afecta masivamente un segmento o lbulo pulmonar, el resultado es una neumona tuberculosa. Si bien se seala que hasta 33% de los pacientes con tuberculosis pulmonar grave fallece pocas semanas o meses despus del comienzo, otros experimentan un proceso de remisin espontnea o siguen una evolucin crnica cada vez ms debilitante ("consuncin"). En esas circunstancias, algunas lesiones pulmonares se vuelven fibrosas y ms tarde pueden calcificarse, pero las cavidades persisten en otras zonas de los pulmones. Los individuos que padecen estas formas crnicas siguen expulsando bacilos tuberculosos al exterior. La mayora de los pacientes responde al tratamiento con desaparicin de la fiebre, disminucin de la tos, aumento de peso y mejora y bienestar general en varias semanas. Radiografa de trax en que se identifican infiltrados bilaterales en lbulos superiores y cavidades en un sujeto con tuberculosis activa. (Por cortesa de L. Richeldi, G. Ferrera y L. M. Fabbri, University of Modena and Reggio Emilia, Italy.)

En las primeras fases evolutivas de la enfermedad las manifestaciones clnicas suelen ser inespecficas e insidiosas, consistiendo ante todo en fiebre y sudores nocturnos, prdida de peso, anorexia, malestar general y debilidad. Sin embargo, casi siempre acaba apareciendo tos (que al principio puede ser seca y despus se acompaa de expectoracin purulenta). Con frecuencia se advierten estras de sangre en el esputo. A veces aparece una hemoptisis masiva ocasionada por la erosin de un vaso por completo permeable situado en la pared de una caverna, o bien consecutivamente a la rotura de un vaso dilatado en una caverna (aneurisma de Rasmussen) o a la formacin de un aspergiloma en una caverna antigua. En los pacientes con lesiones parenquimatosas subpleurales a veces existe dolor precordial de tipo pleurtico, pero tambin puede deberse a la sobrecarga muscular causada por la tos persistente. Las formas extensas de la enfermedad pueden producir disnea y, en ocasiones, sndrome de insuficiencia respiratoria aguda del adulto (adult respiratory distress syndrome, ARDS). Los signos fsicos son poco tiles en la tuberculosis pulmonar. Muchos pacientes no tienen cambios detectables en la exploracin del trax; en otros se oyen estertores inspiratorios en las zonas afectadas, especialmente despus de toser. En ocasiones pueden orse roncus originados por la obstruccin parcial de los bronquios, y el clsico soplo anfrico en las zonas con cavernas grandes. Entre los sntomas generales estn la fiebre, a menudo ligera e intermitente, y la consuncin. En algn caso aparecen palidez y

acropaquias. Los datos hematolgicos ms frecuentes son anemia ligera y leucocitosis. Tambin se ha descrito hiponatremia debida al sndrome de secrecin inapropiada de hormona antidiurtica (syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone, SIADH). Tuberculosis extrapulmonar Fuera del pulmn, los sitios donde con mayor frecuencia se localiza la tuberculosis son, por orden de frecuencia: ganglios linfticos, pleura, aparato genitourinario, huesos y articulaciones, meninges y peritoneo. Pero prcticamente todos los rganos y aparatos pueden resultar afectados. Dada la diseminacin hematgena en los individuos infectados por el VIH, la tuberculosis extrapulmonar es ms frecuente hoy en da que tiempo atrs. Tuberculosis ganglionar (adenitis tuberculosa) La variedad ms frecuente de tuberculosis extrapulmonar, que se observa en ms de 25% de los casos, es la forma ganglionar, que afecta ante todo a los pacientes infectados por el VIH. En Estados Unidos, los nios y las mujeres (ante todo si no son de origen caucsico) parecen particularmente vulnerables. La linfadenitis tuberculosa, que en la actualidad es producida con mayor frecuencia por M. tuberculosis,alguna vez fue causada esencialmente por M. bovis. El ataque ganglionar tuberculoso tiene como manifestacin inicial la hinchazn indolora de los ganglios linfticos, con gran frecuencia los cervicales y supraclaviculares (trastorno conocido con el nombre de escrfula). Al comienzo del proceso los ganglios suelen ser pequeos, pero despus pueden inflamarse y formar fstulas por donde se expulsa el material caseoso. En general, los sntomas generales se observan slo en pacientes con infeccin por VIH, lo que a veces concurre con lesiones pulmonares. El diagnstico se confirma realizando una puncin-aspiracin con aguja fina o una biopsia quirrgica. Se descubren AFB hasta en un 50% de los casos, los cultivos son positivos en un 70 a 80% y el examen histolgico revela lesiones granulomatosas, salvo en los pacientes infectados por el VIH, que no suelen tener granulomas. El diagnstico diferencial hay que realizarlo con diversos procesos infecciosos y con las enfermedades neoplsicas, como los linfomas o las metstasis de un carcinoma. Seleccin del editor: vase artculo relacionado. [PMID: 16267410] Tuberculosis pleural Las lesiones de la pleura son frecuentes en la tuberculosis primaria y se deben a la penetracin de algunos bacilos tuberculosos en el espacio pleural. Segn la capacidad de reaccin del hos-pedador el derrame puede ser escaso o pasar inadvertido y desaparecer espontneamente, o ser lo bastante profuso como para producir sntomas como fiebre, dolor precordial de tipo pleurtico y disnea. En la exploracin fsica se encuentran los signos de un derrame pleural: matidez con la percusin y abolicin del murmullo vesicular. La radiografa de trax revela el derrame, y en cerca de 33% de los casos tambin se ve la lesin parenquimatosa. El lquido es de color pajizo y a veces hemorrgico; es un exudado cuya concentracin de protenas es >50% de la del suero, la glucosa es normal o baja, el pH suele ser <7.2 y por lo comn contiene de 500 a 2 500 leucocitos/ l. Al principio pueden predominar los neutrfilos, pero ms adelante es frecuente encontrar mononucleares. No suele haber clulas mesoteliales. Slo en raras ocasiones son visibles los AFB en una extensin directa, pero los cultivos en busca de M. tuberculosispueden ser positivos hasta en 33% de los casos. Para establecer el diagnstico suele necesitarse una biopsia pleural con aguja donde se encuentran granulomas y cuyo cultivo resulta positivo hasta en un 70% de los casos. Esta forma de tuberculosis pleural responde bien a la quimioterapia y puede resolverse espontneamente. La utilidad de los glucocorticoides es tema de controversia. El empiema tuberculoso es una complicacin menos frecuente de la tuberculosis pulmonar. Suele deberse a la rotura de una caverna con paso de abundantes microorganismos al espacio pleural, o a la formacin de una fstula broncopleural a partir

de una lesin pulmonar. En la radiografa de trax puede aparecer un pioneumotrax con un nivel aire-lquido. El derrame es espeso y purulento, muy rico en linfocitos, y es frecuente que el examen microscpico de un frotis del derrame en busca de AFB sea positivo, lo mismo que el cultivo del lquido pleural. Por lo general se necesita un drenaje quirrgico como complemento de la quimioterapia. El empiema tuberculoso puede producir fibrosis pleural intensa acompaada de insuficiencia respiratoria restrictiva. Tuberculosis de las vas respiratorias superiores Estas formas de tuberculosis casi siempre son una complicacin de la tuberculosis pulmonar cavitaria avanzada y pueden afectar a la laringe, la faringe y la epiglotis. Los sntomas consisten en ronquera y disfagia, adems de tos y expectoracin crnicas. Los signos dependen de la localizacin, pudiendo verse lceras en la laringoscopia. El esputo suele contener AFB, pero a veces se necesita biopsia para confirmar el diagnstico. El cncer puede causar manifestaciones parecidas, pero no suele producir dolores. Tuberculosis genitourinaria La tuberculosis genitourinaria representa alrededor de 15% de todos los casos de tuberculosis extrapulmonar, puede afectar a cualquier tramo del aparato genitourinario, y suele deberse a la siembra hematgena que sigue a la infeccin primaria. Produce sntomas predominantemente locales, siendo ms frecuentes la polaquiuria, la disuria, la hematuria y el dolor en la fosa renal. Sin embargo, hay pacientes asintomticos en los que la enfermedad slo se descubre despus de producirse graves lesiones destructivas de los riones. En un 90% de los casos el anlisis de orina es anormal, existiendo piuria y hematuria. El signo de piuria con cultivos negativos en una orina cida debe hacer sospechar una tuberculosis. La pielografa intravenosa ayuda a establecer el diagnstico: son signos sospechosos la presencia de calcificaciones y de estrecheces ureterales. Se obtiene un diagnstico seguro en cerca de 90% de los casos cultivando tres muestras de la primera orina de la maana. Las estrecheces ureterales intensas pueden producir hidronefrosis y lesiones renales. La tuberculosis genital se diagnostica con mayor frecuencia en las mujeres que en los varones. En las mujeres afecta a las trompas de Falopio y al endometrio, pudiendo causar esterilidad, dolores plvicos y trastornos menstruales. Para establecer el diagnstico se necesitan biopsias o el cultivo de muestras obtenidas por dilatacin y legrado. En los varones, la tuberculosis afecta preferentemente al epiddimo, donde indu-ce la formacin de una tumoracin ligeramente dolorosa que puede abrirse y drenar a travs de una fstula; tambin puede haber orquitis y prostatitis. En casi 50% de los casos de tuberculosis genitourinaria hay tambin lesiones de las vas urinarias. La tuberculosis genitourinaria responde bien a la quimioterapia. Tuberculosis osteoarticular En Estados Unidos, la tuberculosis de huesos y articulaciones es responsable de casi 10% de los casos de enfermedad extrapulmonar. La patogenia de la tuberculosis osteoarticular guarda relacin con la reactivacin de focos hematgenos o con una diseminacin procedente de los ganglios linfticos paravertebrales prximos. Las articulaciones que soportan el peso (columna, caderas y rodillas, por este orden) son las que ms se afectan. La tuberculosis vertebral (enfermedad de Pott o espondilitis tuberculosa; fig. 150-5) suele afectar a dos o ms cuerpos vertebrales adyacentes. En los nios, la columna dorsal alta es la localizacin ms frecuente de la tuberculosis vertebral, pero en los adultos se afectan ms la regin dorsal baja y las vrtebras lumbares superiores. Desde el ngulo superoanterior o inferoanterior del cuerpo vertebral la lesin alcanza al cuerpo vertebral inmediato y destruye tambin el disco intervertebral. En fases avanzadas del proceso, el colapso de los cuerpos vertebrales provoca una cifosis o giba. Tambin se puede formar un absceso "fro" paravertebral. Cuando este absceso est a la altura de la parte superior de la columna puede deslizarse por la pared del trax formando

una masa; cuando se forma en la parte baja de la columna puede llegar a los ligamentos inguinales o manifestarse como un absceso del psoas. La tomografa computadorizada (computed tomography, CT) o la resonancia magntica (magnetic resonance imaging, MRI) son capaces de descubrir esta lesin caracterstica y permiten sospechar su causa, aunque hay que hacer el diagnstico diferencial con otras infecciones y con los tumores. La puncin-aspiracin del absceso o una biopsia sea ayudan a confirmar la causa tuberculosa, lo mismo que los cultivos, que suelen ser positivos, y los datos histolgicos, que a menudo lo son tambin. Una complicacin catastrfica de la enfermedad de Pott es la parapleja, que suele deberse a un absceso o a una lesin que comprime la mdula espinal. La paraparesia debida a un gran absceso es una urgencia mdica que obliga al drenaje inmediato. La tuberculosis de la cadera produce dolor y cojera; la tuberculosis de la rodilla provoca dolor e hinchazn, a veces despus de un traumatismo. Si no se diagnostican estos procesos, las articulaciones pueden quedar destruidas. La tuberculosis sea responde a la quimioterapia, pero los casos graves exigen la intervencin quirrgica. Seleccin del editor: vase artculo relacionado. [PMID: 16750957] FIGURA 150-5. Agregar a 'Mis Imgenes Guardadas' Tomografa computadorizada en que se observa destruccin del pedculo derecho de la dcima vrtebra torcica, por enfermedad de Pott. La paciente, de 70 aos y de origen asitica, tuvo como cuadro inicial dorsalgia y baja de peso, y en la biopsia se corrobor la presencia de tuberculosis. (Por cortesa de Charles L. Daley, M.D., University of California, San Francisco.) Ver Grande Meningitis tuberculosa y tuberculoma La tuberculosis del sistema nervioso central representa cerca de 5% de los casos de tuberculosis extrapulmonar. Es ms frecuente en los nios pequeos, pero tambin afecta a los adultos, en particular a los infectados por el VIH. La meningitis tuberculosa se debe a una diseminacin hematgena de la lesin pulmonar primaria o posprimaria, o a la rotura de un tubrculo subependimario en el espacio subaracnoideo. En ms de 50% de los casos en la radiografa de trax se observan signos de una antigua lesin tuberculosa pulmonar o un patrn miliar. La enfermedad puede manifestarse en forma sutil por cefalalgia y trastornos mentales, o de forma aguda con confusin mental, letargo, alteracin del sensorio y rigidez de nuca. La enfermedad suele evolucionar en una a dos semanas, un curso ms prolongado que el de la meningitis bacteriana. Un signo frecuente es la paresia de algunos pares craneales (en especial los oculomotores), y la afeccin de las arterias cerebrales puede producir zonas de isquemia focal. Muchas veces hay hidrocefalia. La puncin lumbar resulta esencial para establecer el diagnstico. En general, el anlisis del lquido cefaloraqudeo (LCR) muestra un recuento alto de leucocitos (al principio con predominio de neutrfilos y ms tarde de linfocitos), una cantidad de protenas de 1 a 8 g/L (100 a 800 mg/100 ml), y una concentracin baja de la glucosa; sin embargo, cualquiera de estos parmetros puede estar dentro de los lmites normales. Slo en un 20% de los casos en los frotis del sedimento del LCR se encuentran AFB directamente, pero las punciones lumbares repetidas elevan esa cifra. El cultivo del LCR permite establecer el diagnstico hasta en un 80% de los casos. Los estudios de imagen (CT y MRI) pueden demostrar hidrocefalia y refuerzo anormal de las cisternas basales o del epndimo. Si no se diagnostica, la meningitis tuberculosa es

sistemticamente mortal; sin embargo, este proceso responde a la quimioterapia, si bien se registran secuelas neu-rolgicas en un 25% de los casos tratados, la mayor parte de ellas originadas por demoras en el diagnstico. Los ensayos clnicos han demostrado que el aumento de presin y las alteraciones del LCR se normalizan con bastante ms rapidez en los pacientes que reciben glucocorticoides como tratamiento coadyuvante. La administracin de glucocorticoides como frmacos complementarios (p. ej., dexametasona, incluso 12 mg/da durante cuatro a seis semanas) aumenta la probabilidad de supervivencia y aminora la frecuencia de secuelas neurolgicas. Seleccin del editor: vase artculo relacionado. [PMID: 15942897] El tuberculoma es una forma poco frecuente de la tuberculosis, que consiste en la formacin de una o ms lesiones ocupantes de espacio, las cuales suelen manifestarse por convulsiones y signos neurolgicos focales. La CT o la MRI muestran lesiones anulares con refuerzo del contraste, pero para confirmar el diagnstico es necesaria la biopsia. Tuberculosis digestiva Cualquier tramo del tubo digestivo puede resultar afectado por la tuberculosis al intervenir diversos mecanismos: deglucin de los esputos con la consiguiente siembra directa, diseminacin hematgena, o bien, infrecuente en la actualidad, la ingestin de la leche de vacas enfermas de tuberculosis bovina. Los sitios que con mayor frecuencia se afectan son el leon terminal y el ciego. Los signos de comienzo habituales son dolor abdominal, parecido a veces al de la apendicitis; diarrea; obstruccin; hematoquezia y una tumoracin palpable en el abdomen. Tambin suele haber fiebre, prdida de peso y sudores nocturnos. Al afectar a la pared intestinal y formarse lceras y fstulas, esta forma de tuberculosis puede confundirse con la enfermedad de Crohn. La presencia de fstulas anales obliga a descartar inmediatamente una tuberculosis rectal. Como la mayor parte de las veces es necesaria la intervencin quirrgica, el diagnstico se puede confirmar realizando un estudio histolgico y cultivando las muestras obtenidas en el acto operatorio. La peritonitis tuberculosa aparece despus de una siembra directa de bacilos tuberculosos procedentes de los rganos intraabdominales o de unos ganglios linfticos rotos, o bien a causa de una siembra hematgena. La peritonitis tuberculosa debe sospecharse en presencia de dolores abdominales inespecficos, fiebre y ascitis. El diagnstico se complica si coexiste una cirrosis (cap. 288). En la peritonitis tuberculosa, la paracentesis da salida a un lquido exudativo, rico en protenas y con leucocitosis, donde abundan los linfocitos, aunque en ocasiones predominan los neutrfilos. Pocas veces se descubren AFB en los frotis y los cultivos; el cultivo de un gran volumen de lquido asctico puede aumentar el nmero de casos positivos, pero muchas veces se necesita una biopsia peritoneal para confirmar el diagnstico. Tuberculosis pericrdica (pericarditis tuberculosa) Bien por extensin directa desde un foco primario situado en el pericardio, por reactivacin de un foco latente o por la rotura de un ganglio linftico contiguo, la tuberculosis pericrdica muchas veces ha sido una enfermedad propia de los ancianos en los pases con una prevalencia escasa de la tuberculosis, pero se observa con frecuencia en los pacientes infectados por el VIH. En algunas series, las tasas de mortalidad llegan hasta 40%. El comienzo puede ser subagudo, pero tambin puede manifestarse de forma aguda con fiebre, dolor sordo retroesternal y roce pericrdico. En muchos casos acaba apareciendo un derrame que, en ltimo trmino, puede causar los sntomas y signos cardiovasculares de un taponamiento cardaco (cap. 222). Cuando en la radiografa de trax se detecta un derrame hay que sospechar una posible tuberculosis, siempre que el paciente pertenezca a una poblacin de alto riesgo para esta enfermedad (personas infectadas por el VIH o procedentes de pases de prevalencia alta), cuando existan

pruebas de haber padecido anteriormente una tuberculosis de otros rganos, o si la ecocardiografa muestra filamentos espesos que atraviesan el espacio pericrdico. El diagnstico resulta ms sencillo si se efecta una pericardiocentesis bajo control ecocardiogrfico. El lquido pericrdico debe ser enviado para realizar anlisis bioqumicos y un estudio citolgico y microbiolgico. El derrame es un exudado rico en leucocitos, con predominio de los mononucleares; tambin es frecuente el derrame hemorrgico. El cultivo del lquido en cerca de 30% de los casos descubre a M. tuberculosis, pero la biopsia aumenta el nmero de positividades. Los niveles altos de adenosina desaminasa e IFN- pueden tambin sugerir un origen tuberculoso. Sin tratamiento, la tuberculosis pericrdica suele ser letal. Incluso con tratamiento, pueden aparecer complicaciones, como pericarditis constrictiva crnica con engrosamiento del pericardio, fibrosis y a veces calcificacin pericrdica, que a veces se detecta en una radiografa de trax. Un ciclo de corticoterapia (p. ej., prednisona, 20 a 60 mg/da hasta por seis semanas) es til para tratar la enfermedad aguda, aplacar los derrames, facilitar la recuperacin hemodinmica y con ello disminuirla tasa de mortalidad. Sin embargo, al parecer este tratamiento no modifica la evolucin, que culmina en pericarditis constrictiva crnica. Tuberculosis miliar o diseminada La tuberculosis miliar consiste en una siembra hematgena de bacilos tuberculosos. En los nios suele deberse a una infeccin primaria reciente, pero en los adultos puede ser secundaria tanto a una infeccin reciente como a la reactivacin de focos diseminados antiguos. Las lesiones suelen consistir en granulomas amarillentos de 1 o 2 mm de dimetro que son similares a las semillas de mijo (de ah el trmino miliar, acuado por los anatomopatlogos del siglo XIX). Las manifestaciones clnicas son inespecficas y variadas, dependiendo de la localizacin predominante. En la mayor parte de los casos los primeros sntomas son fiebre, sudores nocturnos, anorexia, debilidad y prdida de peso. A veces hay tos y otros sntomas respiratorios originados por la participacin pulmonar, y tambin puede haber molestias abdominales. En la exploracin fsica se encuentran hepatomegalia, esplenomegalia y adenopatas. En un 30% de los casos el examen ocular puede descubrir tubrculos en la coroides que son patognomnicos de la tuberculosis miliar. Hay meningismo en menos de 10% de los casos. Es necesario sospechar siempre este proceso para diagnosticar la tuberculosis miliar. A menudo, en la radiografa de trax se observa un dibujo reticulonodular miliar (ms fcilmente visible en las radiografas poco penetradas), pero en las primeras fases del proceso y en los pacientes infectados por el VIH quiz no se encuentre ninguna alteracin radiogrfica precoz. Otros signos radiolgicos consisten en infiltrados extensos; infiltracin intersticial, ante todo en los pacientes infectados por el VIH, y derrames pleurales. El frotis del esputo es negativo en un 80% de los casos. Puede haber varias alteraciones hemticas, como anemia con leucopenia, leucocitosis por neutrfilos y reacciones leucemoides, as como policitemia. Se han descrito casos de coagulacin intravascular diseminada. En los pacientes con afeccin heptica intensa hay niveles altos de la fosfatasa alcalina y de otras pruebas funcionales hepticas. La prueba del PPD puede ser negativa hasta en cerca de 50% de los casos, pero durante la quimioterapia antituberculosa puede recuperarse la reactividad. Lo ms probable es que el lavado broncoalveolar y la biopsia transbronquial confirman bacteriolgicamente el diagnstico; adems, en muchos pacientes se encuentran granulomas en las muestras de biopsia del hgado o de la mdula sea. Si no se diagnostica, la tuberculosis miliar es mortal; pero si el tratamiento es correcto se consigue la curacin. Una forma poco frecuente de presentarse la enfermedad en los ancianos es la tuberculosis miliar crptica,que tiene una evolucin crnica caracterizada por febrcula

intermitente, anemia y, en ltimo trmino, afeccin menngea que precede a la muerte. Muy rara vez se observa tambin una forma septicmica aguda, la tuberculosis miliar arreactiva, que se debe a una diseminacin hematgena masiva de bacilos tuberculosos. En esta forma, que lleva pronto a la muerte, es frecuente la pancitopenia. En la necropsia se descubren mltiples lesiones necrticas pero sin la formacin de granulomas ("arreactivas"). Formas extrapulmonares menos frecuentes La tuberculosis puede producir coriorretinitis, uvetis, panoftalma y conjuntivitis flictenular dolorosa por reaccin de hipersensibilidad. La otitis tuberculosa es rara y produce sordera, otorrea y perforacin del tmpano. La tuberculosis nasofarngea puede confundirse con la granulomatosis de Wegener. Las manifestaciones cutneas de la tuberculosis comprenden la infeccin primaria debida a inoculacin directa, abscesos, lceras crnicas, escrofulodermia, lupus vulgar, lesiones miliares y eritema nudoso. La tuberculosis suprarrenal es un signo de enfermedad avanzada que provoca sntomas de insuficiencia suprarrenal. Por ltimo, la tuberculosis congnita consiste en la infeccin del feto por el paso de los bacilos tuberculosos a travs de la placenta o por la deglucin de lquido amnitico contaminado. Es una enfermedad rara que afecta al hgado, el bazo, los ganglios linfticos y otros rganos. Tuberculosis aunada a VIH (vase tambin el cap. 173) La tuberculosis es una enfermedad oportunista importante en personas con infeccin por VIH en todo el mundo. En algunos pases de frica, la frecuencia de infeccin por dicho virus en tuberculosos puede llegar a ser de 70 a 80% en algunos ncleos urbanos. Cuando una persona con infeccin por VIH adquiere una infeccin por M. tuberculosis que se corrobora por cutirreacciones, el riesgo anual de que desarrolle tuberculosis activa es de 3 a 15 por ciento. La tuberculosis aparece en cualquier fase de la infeccin por VIH, y el cuadro inicial vara segn el estadio de la enfermedad. Cuando slo hay deterioro parcial de la inmunidad mediada por clulas, la tuberculosis pulmonar aparece con sus caractersticas tpicas (fig. 150-4) que incluyen infiltrados y cavidades en los lbulos superiores, sin linfadenopata notable ni derrame pleural. En etapas tardas de la infeccin por VIH es ms frecuente observar un perfil similar a tuberculosis primaria con infiltrados intersticiales o miliares difusos, escasa o nula cavitacin y linfadenopata intratorcica. En forma global la frecuencia de positividad en frotis de esputo puede ser menor entre tuberculosos con infeccin por VIH, que en quienes no tienen la infeccin; de este modo, el diagnstico de tuberculosis puede ser extraordinariamente difcil, en particular ante la presencia de muy diversos trastornos pulmonares vinculados con VIH, que remedan tuberculosis. La tuberculosis extrapulmonar es frecuente en personas con infeccin por VIH. En algunas series de casos la presencia de esta enfermedad, sola o junto con alguna neumopata, fue corroborada en 40 a 60% de todos los casos en sujetos que tambin tenan infeccin por VIH. Las formas ms frecuentes son la linftica, la diseminada, la pleural y la pericrdica. Tambin son comunes la micobacteriemia y la meningitis, particularmente en la fase avanzada de la infeccin por el virus de la inmunodeficiencia humana. El diagnstico de tuberculosis en las personas con infeccin por VIH puede ser difcil, no slo por la mayor frecuencia de negatividad en los frotis de esputo (de hasta 40% en casos de afeccin pulmonar demostrada por cultivo), sino tambin por los signos radiogrficos atpicos, la ausencia de granulomas clsicos en las etapas tardas, y los resultados negativos en las cutirreacciones con PPD. Los retrasos del tratamiento pueden tener consecuencias desastrosas. En los prrafos siguientes se harn recomendaciones sobre la prevencin y el tratamiento de la tuberculosis en personas con infeccin por el virus de la inmunodeficiencia humana.

Bazo La palpacin del bazo en reposo y en inspiracin profunda, define la esplenomegalia. El bazo en condiciones normales mide de 8 a 13 cm de longitud por 4 a 7 cm de dimetro, con un peso medio de 100 a 250 gramos. Se considera que el bazo debe aumentar 1.5 a 2 veces su tamao para que sea palpable. Como regla bsica, todo bazo palpable es en principio patolgico, aunque es importante recordar que un 3% de adultos jvenes sanos, un 5-10% de neonatos y un pequeo porcentaje de mujeres en el post-parto inmediato (relajacin de la musculatura abdominal), pueden cursar con un bazo palpable sin que ello signifique necesariamente un hecho patolgico. Un bazo palpable se define por las siguientes caractersticas: 1) se palpa en el cuadrante superior izquierdo del abdomen como una protuberancia lisa y redondeada. 2) Se desplaza con los movimientos respiratorios.

3)

Localizado en una zona sobrepuesta por el reborde costal, lo que hace imposible palpar el espacio por encima de este rgano, por ello, el bazo es como un iceberg; la parte visible y palpable es slo una parte del todo. 4) Cundo es muy grande, crece hacia abajo, hacia la fosa iliaca derecha. 5) Es mate a la percusin y se ampla sobre la regin costal inferior izquierda, entre la lnea axilar media y posterior. 6) Las grandes esplenomegalias tienen una muesca reconocible (margen crenatus), muy sensibles sin han tenido un infarto. Si la palpacin es negativa, se proceder a la percusin sobre el espacio de Traube, que corresponde a un rea delimitada superiormente por la VI costilla, lateralmente por la lnea medioaxilar e inferiormente por el reborde costal izquierdo; que corresponde a la cmara gstrica de percusin timpnica. Una percusin mate del espacio de Traube significa esplenomegalia (inspiracin). Es de utilidad la percusin por el mtodo de Castell; el paciente en decbito dorsal, se percute en el ltimo espacio intercostal sobre la lnea axilar anterior (punto de Castell), en un examen normal se encontrar sonoridad y matidez en caso de esplenomegalia. Para algunos autores la exploracin del bazo debera comenzar con la percusin, y si la misma no es mate en el punto de Castell, la palpacin no es necesaria. La esplenomegalia constituye un signo fsico presente en gran nmero de enfermedades sistmicas. Su orientacin etiolgica depender de una correcta historia clnica, una exploracin fsica adecuada, una correcta interpretacin del hemograma y frotis de sangre perifrica y otras exploraciones complementarias. A diferencia de las esplenomegalias de origen sistmico, la lista de esplenomegalias de causa hematolgica se reduce y bsicamente se divide en causas neoplsicas y no neoplsicas correspondiendo estas ltimas en su mayora a anemias hemolticas. De igual forma el tamao es tambin un buen parmetro para establecer la etiologa, pues cuanto mayor sea el bazo, menor ser el nmero de causas posibles. Linfadenopatia generalizada. ETIOLOGA Puede ser mltiple, pero la mayor parte de los casos son por procesos infecciosos, inflamatorios o neoplsicos. Enfermedades que cursan con adenopatas (1,3) 1. Enfermedades infecciosas Virus: sndromes mononucleosicos ( VEB, CMV ), hepatitis, herpes simplex, herpes-6, V-Z, rubeola, gripe, sarampin, adenovirus, VIH, queratoconjuntivitis epidmica, vacuna. Bacterias: estreptococo, estafilococo, brucelosis, enf. araazo de gato, tularemia, salmonela, peste, chancroide, melioidosis, muermo, tuberculosis, m. atpicas, sfilis primaria y secundaria, difteria, lepra. Clamydeas: linfogranuloma venreo, tracoma. Parsitos: toxoplasmosis, tripanosomiasis, leishmaniasis, filariasis. 2. Enfermedades inmunolgicas Artritis reumatoide, AR juvenil, enfermedad mixta del tejido conectivo, LES, dermatomiositis, S. Sjogren, enfermedad del suero, cirrosis biliar primaria, enfermedad injerto contra huesped, relacionada con implantes de silicona,

hipersensibilidad a frmacos ( difenilhidantona, alopurinol, hidralacina, primidona, oro, carbamacepina, etc. ). 3. Enfermedades malignas Hematolgicas: linfomas Hodgkin, linfomas no Hodgkin, LLA, LLC, LMC, leucemia de clulas paludas, histiocitosis maligna. No hematolgicas: metstasis. 4. Enfermedades endocrinas: Hipertiroidismo. 5. Enfermedades de depsito Gaucher, Nieckman-Pick, Fabry, Tangier. 6. Otras enfermedades diversas y de causa desconocida Enfermedad de Castleman o Hiperplasia linfoide folicular gigante. Histiocitosis benignas: enfermedad de Rosai-Dorfman, histiocitosis de clulas de Langerhans. Enfermedad de Kawasaki Sarcoidosis, Amiloidosis Granulomatosis linfomatoide Pseudotumor inflamatorio Fiebre mediterrnea familiar Hipertriglicerinemia grave Hematolgicas Libro electrnico de Temas de Urgencia VALORACION DIAGNSTICA (1,2,4,5,7) La pregunta ms importante que nos plantearemos ante un paciente con adenopatas, es si se trata de un proceso banal que no precisa mas exploraciones o si se debe realizar exploraciones complementarias para aclarar su naturaleza. Para responder a esta pregunta es fundamental realizar una rigurosa evaluacin de la presentacin clnica, una correcta anamnesis y exploracin fsica, para orientar bien el diagnstico, antes de realizar estudios complementarios. PRESENTACIN CLNICA En general, el aumento del tamao del ganglio requiere estudio cuando aparecen uno o ms nuevos ganglios de dimetro igual o superior a 1 cm, sin una causa previa conocida. Cuando se presenta una adenopata hay que tener presente en su valoracin los siguientes factores. Naturaleza de la tumoracin: Hay que asegurar que la tumoracin que palpamos corresponde a una adenopata y no confundir stas con otras causas de tumoraciones que pueden aparecer, sobre todo, en localizaciones cervicales e inguinales. En la regin cervical pueden corresponder a hipertrofia de la glndula tiroides, quiste tirogloso, quistes bronquiales, quiste dermoide de inclusin, hipertrofia de la glndula parotdea o de la submandibular, angiomas, aneurismas, tumores del glomus carotdeo, fibromas, lipomas, quistes sebceos, adenoflemones, absceso parafarngeo, neuroblastoma, neurinomas, cordomas, divertculos farngeos, laringocele. En la regin inguinal se suelen confundir con hernias de dificil reduccin. Tamao: No existe un tamao que nos indique la benignidad o malignidad de una adenopata. Para algunos es uno de los criterios mas importantes. Los ganglios se consideran normales si tienen menos de 1 cm, excepto los inguinales que se

consideran normales hasta 2 cm y los epitrocleares son normales hasta 0,5 cm. Pero se acepta que a partir de 2 cm ( en nios a partir de 1 cm ), con un periodo de evolucin de 3 semanas, que no tienen una causa conocida de tipo inflamatorio o infeccioso, requiere una valoracin detallada etiolgica. Si son mayores de 4 cm, requieren estudio urgente. No olvidar los de pequeo tamao, que los estudiaremos segn su localizacin, caractersticas fsicas, edad del paciente y contexto clnico, pues pueden ser el primer signo de un proceso maligno. Caractersticas fsicas: La consistencia de los ganglios puede ser blanda, firme, elstica o dura. Adems pueden ser mviles o fijos. Las adenopatas de origen infeccioso o inflamatorio suelen ser dolorosas, de consistencia blanda, a veces fluctuantes, asimtricas e irregulares, con bordes mal definidos y la piel que las recubre puede estar enrojecida y caliente. Si una adenopata se fistuliza sugiere origen tuberculoso, aspergilosis, actinomicosis, aunque tambin en ocasiones linfogranuloma venreo y neoplasias. Las adenopatas de origen neoplsico suelen ser indoloras, duras, se adhieren a piel o planos profundos, no son mviles, sus bordes estn bien definidos y a veces forman conglomerados. Las adenopatas de los linfomas son mviles, de consistencia elstica, indoloras, crecimiento rpido, mltiples y simtricas a veces. Localizacin: De gran valor para orientar el diagnstico. Las adenopatas supraclaviculares, mediastnicas, abdominales, epitrocleares y poplteas ( en ausencia de lesin local en estas dos ltimas ) deben considerarse siempre patolgicas. ADENOPATAS GENERALIZADAS Suelen producirse por enfermedades sistmicas, en la mayora de las veces no malignas como procesos vricos ( mononucleosis, rubola, citomegalovirus, etc., ); bacterianos; micosis; enfermedades inmunolgicas. Entre las malignas linfoma de Hodgkin y LLA mediastino o supraclavicular -, linfoma no Hodgkin y LLC aqu lo ms frecuente es que sean simtricas -. - Contexto clnico: La presencia de sntomas generales del tipo de sndrome febril, sudoracin profusa, astenia, mialgias, malestar general o de signos especficos de determinadas reas como lesiones cutneas, tos, disnea, ronquera, hinchazn de la cara, cuello, nos orientarn a la causa que est originando la adenopata.

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