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CRNEOSINOSTOSIS HISTORIA

La craneosinostosis (CS) es una entidad que se caracteriza por el cierre precoz de una o ms suturas craneales (1), lo que produce un crecimiento y desarrollo anormal del crneo. Este concepto agrupa varios tipos en dependencia de las suturas afectadas y las malformaciones aadidas. Segn diferentes series revisadas se calcula que de cada 10,000 personas que nacen se encuentran entre 3 y 5 con CS, para una incidencia de 0,05% (2,3,4,5,6,). En nuestro pas no existe un estudio epidemiolgico al respecto; pero si conocemos que el nmero de nacidos vivos institucionales en 1990 fue de 186,254 (7) cabra esperar una incidencia entre 58 y 93 casos promedios por ao. Esta enfermedad se conoce desde la antigedad, Homero, el poeta griego en su obra clsica "La Ilada" describe un guerrero llamado Thersites "... el hombre ms feo fue el quien vino de Troya ... su estrecha cabeza ..." y esto se conoce como una de las primeras alusiones a las deformidades craneales tipo CS (8). Otros cientficos de la antigedad que abordaron el tema fueron Orbasius y Galeno. En 1791 Sommerig logra un paso de avance al plantear que el crecimiento del crneo ocurre a lo largo de las suturas del calvario y que el fallo en su crecimiento resulta en una deformidad craneal(9). A pesar de las investigaciones anteriores no fue hasta 1851 en que Virchow inicia la verdadera etapa cientfica con un estudio anatmico completo(10). El formul el principio, aceptado hasta nuestros das, que cuando la sinostosis entre dos huesos ocurre tempranamente, el crecimiento normal est inhibido en direccin perpendicular a la lnea de sutura cerrada y el crecimiento compensatorio ocurre en otras direcciones. La tcnica quirrgica tambin ha pasado por diferentes etapas desde que Lannelonge realiz en Francia (1890) la primera craniectoma lineal resecando las suturas fusionadas(11). Por sta misma poca en los Estados Unidos (1892), Lane le explica a una madre que su hijo quedara decididamente "imbcil y microceflico" y ella le pregunt " ?No podra Ud. abrir el crneo de mi pobre hijo y permitirle un crecimiento a su cerebro?". Lane respondi con una craniectoma y aunque este nio no sobrevivi, el segundo operado mejor evidentemente las manifestaciones de retraso mental. As a lo largo de la historia el manejo de las CS ha variado en dependencia de los conocimientos cientficos de la poca. Nosotros expondremos las cuestiones fundamentales que permitan una comprensin y manejo adecuado de sta patologa.

SUTURAS Y FONTANELAS

La sutura es una delgada capa de tejido de tipo conjuntivo intermedio que se origina entre los huesos y en el crneo existen dos tipos: sindermosis que ocurre en la bveda y sincondrosis en la base(12). Al nacimiento las suturas estn separadas por tejido conjuntivo de tipo mesenquimatoso y entre los seis meses y el ao se produce una identacin, los bordes irregulares se interdigitan quedan yuxtapuestos pero no se fusionan (10,12). Evolutivamente el tejido conjuntivo se va sustituyendo y hacia los 10 a 13 aos las suturas son ocupadas funcionalmente por tejido fibroso por lo que se dice que se han cerrado; pero la verdadera osificacin no ocurre hasta la cuarta o quinta dcada de la vida(10,13). Cuando estas suturas se cierran u osifican en un perodo anterior al que fisiolgicamente les corresponde aparecen las Craneosinostosis(CS). En total existen 37 suturas craneales, 7 de ellas son inconstantes(14,15) y las que son clnicamente significativas en las CS se disponen de la siguiente forma: 1.- Sutura Sagital: En lnea media anteroposterior, entre los dos parietales. 2.- Sutura Coronal: Entre el frontal y los parietales. 3.- Sutura Metpica: Entre las dos mitades del hueso frontal. 4.- Sutura Lambdoidea: Entre los parietales y el occipital. En los sitios donde se encuentran tres o cuatro huesos de la bveda las suturas se ensanchan para formar las fontanelas, de las cuales algunas son constantes y otras inconstantes(16). Entre las constantes tenemos: 1.- Fontanela Anterior o Bregmtica de forma cuadrangular, situada entre los dos parietales y las dos mitades del frontal. 2.- Fontanela Lambdoidea que ocupa el espacio triangular entre los parietales y la concha del occipital. 3.- Otras fontanelas constantes son la ptrica o anterolateral y la astrica o poterolateral. Las fontanelas inconstantes son la glabelar, metpica, cerebelo-sa y la parietal de Gerdy. Las fontanelas son importantes para conocer mediante su palpacin el estado de la presin intracraneal. Ellas permiten hacer una valoracin del crecimiento del crneo y su cierre prematuro constituye uno de los signos a tener presente en el diagnstico de las CS. La forma correcta de examinarlas es con el nio en posicin semisentada entre las piernas y los brazos de la madre, normalmente

est deprimida y late. La anterior o bregmtica debe cerrar entre los 14 y 22 meses, la posterior entre el segundo y tercer mes de la vida(10,12); la ptrica o anterolateral alrededor de los tres meses y la astrica o posterolateral en el segundo ao(3).

ETIOPATOGENIA
La etiopatogenia ha sido uno de los temas ms polmicos debatidos desde el siglo pasado. Mltiples mecanismos han sido propuestos para explicar el cierre temprano de las suturas craneales y son diversas las publicaciones al respecto. Nosotros en un artculo anterior (17) hicimos una amplia revisin de la literatura y reunimos las teoras en cinco grupos: 1.-Defecto Primario de la Bveda. Propuesta por Virchow en 1851 (10) plantea que el defecto primario est en la propia sutura de la bveda craneana, siendo la deformidad de la base su consecuencia. Para Virchow se trataba de un proceso inflamatorio, probablemente secundario a la Sfilis que se desarrollaba en las meninges y afectaba los huesos del crneo. Estos planteamientos aunque todava son sealados por algunos han sido totalmente descartados (18) ya que las alteraciones referidas no han podido ser demostradas macrocpica o microscpicamente en suturas de fetos muertos. 2.-Intratero. Desde 1907 Thoma (19) formula la hiptesis de una presin externa produciendo el cierre patolgico de alguna sutura durante la etapa fetal. El expona que siempre estaba presente el oligohidramnios comprimiendo la musculatura uterina, es decir que la CS era producida por alteraciones de las relaciones entre las presiones internas y externas en un tero gravdico. Aunque en 1920 Park y Powers presentan una serie de 20 casos en los cuales no se constat oligohidramnios sta idea es retomada por Graham y colaboradores en 1979 (20), ellos estudian 16 mujeres y sugieren factores que pueden contribuir a la sinostosis sagital como son la presentacin ceflica, desproporcin cefaloplvica, mujeres primparas y pelvis estrecha. Nosotros encontramos en un estudio realizado (21) que el 68,75% de los partos fue distcico por cesrea y el 12,5% distcico por frceps. Algunas mujeres nos refirieron dolor en bajo vientre durante el ltimo trimestre del embarazo. Esta casustica apoya los planteamientos de Graham y Smith, por lo que pensamos que una mala posicin de la cabeza intratero causando su compresin tal vez pueda llevar a CS o al menos iniciarla y completarse al nacimiento, otra posibilidad es que ste factor compresivo precipite la fusin en un mesmquima previamente patolgico.

3.- Defecto Primario de la Base. En 1959 Moss (22) enuncia que el defecto primario es debido a cambios en la base del crneo. El enfatiza que la duramadre est ntimamente adherida a la base craneal en cinco puntos fundamen-tales: apfisis crista gallis, alas menores del esfenoides y crestas petrosas, donde hay tractus fibrosos durales que se dirigen a la bveda en la misma direccin que las suturas craneales. Estos tractus trasmitiran las fuerzas mecnicas recprocas entre la base y la bveda dirigiendo las lneas de crecimiento enceflico en direcciones especficas, sin tales tractus el neurocrneo tendra forma completamente esfrica. El primer hecho parece ser una osificacin defectuosa de varios huesos de la base en los cuales sus formas o relaciones estn afectadas. Esto provoca una alteracin de las fuerzas que producen tensin entre los cinco tractus durales que van de la base a la bveda dando lugar a la sinostosis craneales, lo cual origina que fuerzas o vectores de crecimiento enceflico se dirijan anormalmente. Para sta hiptesis las suturas no estn daadas primriamente, ellas son sitios de crecimiento secundario o pasivo. Nosotros en la prctica quirrgica hemos encontrado en algunos casos un hueso esfenoides anormal con una cresta sea palpable, la duramadre muy engrosada y tensa en su insercin a nivel del ala menor del esfenoides. 4.- Alteracin primaria del Mesnquima. Planteada inicialmente por Park y Powers en 1920 (23) propone que la causa primaria es un crecimiento defectuoso del mesnquima en el cual se forma el hueso. Los huesos formados en ste tejido son por la tanto mas pequeos que los normales y hacen contacto uno con el otro muy pronto. Como se conoce las mrgenes de los huesos del crneo se mantienen apartados por el crecimiento intersticial de tejido mesnquimatoso. Al existir un defecto en el plasma germinal la capacidad de crecimiento normal del mesnquima est disminuida o abolida, sin desarrollarse el exudado que tiene la capacidad de resistir la osificacin. Esto explica la sinostosis prematura, ya que tan pronto los huesos toman contacto se fusio-nan. Las lagunas de mesnquima han sido demostradas experimen-talmente (24). Nosotros apoyamos estos criterios ya que en estudios realizados hemos encontrado alteraciones en otras estructuras que tambin derivan del mesnquima. Estos nios en el postoperatorio presen-tan anemia, situacin que en la actualidad no ha sido aclarada y como conocemos el Sistema Hematopoytico deriva del mesnquima por lo que pudiera ser una explicacin. Por otra parte en nuestro trabajo (21) el 75% de los casos tenan aumentada la fraccin alfa 1 de las protenas. Estos resultados coinciden con estudios realizados por Sheriff (25) y tambin pueden explicarse por el defecto primario del mesnquima. 5.- Hereditaria.

Factores hereditarios han sido citados por muchos investigadores (12, 26, 27), estos sugieren alteraciones en los genes que se van transmitiendo y en algunos tipos como el Sndrome de Crouzon y el de Apert estos factores han sido determinados (28, 29). Estn descritos dos monos africanos Cercopithecus Aethiaps los cuales nacieron con CS y eran hijos del mismo padre (4). Castro Viejo (30) refiere una familia que tanto el padre como ocho hijos varones y hembras eran escafoceflicos, siendo su herencia autosmica dominante. Nosotros hemos atendido madre e hija, as como dos hermanas gemelas con braquicefalia. De todo lo anterior se puede llegar a la conclusin que la causa de las CS es multifactorial, aunque hay dos teoras con mayor peso, la de Moss que se refiere a un defecto primario de la base del crneo y la de Park y Powers que enuncia una alteracin primaria del mesnquima. Adems cada una de las hiptesis hay que contemplarlas bajo las perspectivas histricas que marcan la evolucin cientfica. As pues es probable que mltiples factores intervengan en su etiopatogenia e incluso sean diferentes los mecanismos para cada tipo de CS en particular.

CLASIFICACION
Se han propuesto varias clasificaciones y en la medida que se van describiendo nuevos sndromes se han ido modificando las antiguas divisiones. Nosotros consideramos muy til y prctica la de David y Poswillo (31) que las divide en dos grandes grupos: I.- PRIMARIAS: A.- SIMPLES: 1.- Escafocefalia 2.- Trigonocefalia 3.- Plagiocefalia 4.- Oxicefalia 5.- Turricefalia B.- COMPLEJAS: 1.- Crouzon 2.- Apert

3.- Carpenter 4.- Pfeiffer 5.- Chotzen 6.- Otros Sndromes II.- SECUNDARIAS: A.- POR TRASTORNOS METABOLICOS: 1.- Hipertiroidismo 2.- Policitemia 3.- Talasemia 4.- Hipocalcemia Idioptica 5.- Hipofosfatemia Familiar 6.- Trastornos Metabolismo Vitamina D B.- Por Meningitis u otros procesos osteoclsticos C.- A Hidrocefalias tratadas con vlvulas de baja presin

CUADRO CLINICO
Las CS se caracterizan por un crneo morfolgicamente anormal. En las fases iniciales del proceso el desarrollo cerebral no se altera ya que el crneo puede crecer todava en los dimetros no perpendiculares a la sutura afectada, segn la Ley de Virchow. Ms adelante cuando la consolidacin es completa el crecimiento enceflico puede originar hipertensin endocraneana. La dismorfia craneal es de aparicin precoz, precediendo en algn tiempo a las manifestaciones neurolgicas que pueden originar. Esta deformidad est relacionada con la sutura afectada y segn la conformacin que adopte recibir diferentes denominaciones, que veremos a continuacin. Escafocefalia: Se produce por el cierre de la sutura sagital, el crneo toma forma alargada en sentido anteroposterior con disminucin del dimetro biparietal. La frente es ancha en relacin con la regin occipital y puede palparse un reborde

seo a todo lo largo de la sutura sinostosada. Esta es la variedad ms frecuente en la mayora de las series. Trigonocefalia: Producida por el cierre de la sutura metpica, la frente es estrecha, triangular con un borde palpable y visible que descubre la subyacente sutura cerrada. Las rbitas tienen forma oval y los ojos aparecen anormalmente juntos (hipotelorismo). Plagiocefalia: En ste tipo se afecta una hemisutura coronal, la cabeza tiene forma oblicua , con abombamiento frontal en el lado sano y dismorfia facial, en el lado daado la rbita est hipoplsica. Oxicefalia: Todas las suturas estn cerradas. Puede ser armnica, cuando se fusionan todas a la vez, cursando con un crneo pequeo siempre acompaado de un sndrome de hipertensin endocraneana y disarmnica cuando las suturas se van cerrando evolutivamente; en ste caso la clnica depende de la sutura que cierre primariamente. Turricefalia o Braquicefalia: Se produce por el cierre completo de la sutura coronal, presentndose un crneo en torre con disminucin de su dimetro anteroposterior y alargado en altura. Adems de estas variedades que constituyen CS primarias simples existen las complejas; as denominadas por acompaarse de otras alteraciones. De las mismas se han descrito ms de 60 sndromes genticos (28, 29, 30, 32, 33) de los cuales citaremos los ms frecuentes: Enfermedad de Crouzon: Tambin conocida como sinostosis craneofacial. Comnmente es hereditaria en forma dominante, aunque algunos casos se producen sin historia familiar. Cursa con acrocefalia, nariz en forma de pico, maxilar hipoplsico, labio superior corto e inferior saliente, hipertelorismo, exoftalmos y estrabismo divergente. Sndrome de Apert: Llamado acrocefalosindactilia. Se presenta con braquicefalia, asociada a sindactilia de los pies y las manos, atresia de las coanas, megalocrnea, estrabismo, hipoplasia orbitaria y otras malformaciones. Se piensa tenga un carcter de transmisin autosmica dominante. Sndrome de Carpenter: Llamado acrocefalopolisindactilia. Tiene cierta semejanza con el Apert. Adems de la Acrocefalia existe braquisindactilia de los dedos de la mano, polidactilia preaxial y sindactilia de los dedos de los pies. Se asocia en ocasiones con hipogenitalismo, obesidad, retraso mental. Se plantea transmisin autosmica recesiva. Sndrome de Pfeiffer: Acrocefalosindactilia con pulgares anchos, grandes dedos de los pies e intelecto normal.

Sndrome de Chotzen: Acrocefalosindactilia asociada con hipertelorismo, retraso mental y ptosis palpebral. El escaso desarrollo de los conductos seos puede conducir a estos enfermos a padecer de anosmia, ceguera, sordera y oftalmoplejias (29). Los casos descompensados por el aumento de la presin intracraneal pueden presentarse clnicamente con cefaleas, retraso mental, exoftalmos, crisis epilpticas, vmitos, irritabilidad o lesin de un nervio craneal acompaado de defecto motor. Tambin se han descrito mltiples defectos asociados, entre los que tenemos (1, 15, 16, 21, 30, 31): - Alteraciones craneofaciales o enceflicas: Hipoplasia del maxilar, prognatismo, platibasia, magalocrnea, atresia de coanas, paladar hendido, malformacin de Arnold-Chiari, dismorfia del pabelln de la oreja, hipoplasia del cuerpo calloso, hidrocefalia, holoporoencefalia. - Alteraciones de las extremidades: Sindactilia, polidactilia, braquidactilia, aplasia del radio, pulgares anchos. - Otras Alteraciones: Porfinurias, criptorqudea, obesidad, cardiopatas congnitas, hipogenitalismo, mucolipidosis, espina bfida, hipogonadismo.

DIAGNOSTICO POSITIVO
El diagnstico positivo se basa en algunos elementos bsicos como la presencia de un crneo morfolgicamente anormal, la ausencia a la palpacin de determinada fontanela, por su osificacin anticipada y estudio radiolgico simple que evidencia la sutura cerrada. Una vez realizado el diagnstico la propia dismorfia craneal nos dar una idea del tipo de CS. En nuestro medio se le da mucha importancia al cierre de la fontanela anterior o bregmtica y es frecuente la remisin al neurocirujano con el diagnstico de CS por el slo hecho de que el lactante tiene una fontanela puntiforme o ausente(33). Es importante conocer que si bien este es uno de los elementos positivos no constituye la regla, ya que en un 2,7% de los nios normales la fontanela puede cerrar antes de tiempo y cursar sin manifestaciones clnicas (34). Por otra parte puede suceder que la fontanela est presente en algunos casos con CS donde slo se ha fusionado una parte de la sutura. Los estudios radiolgicos con vistas realizadas en diferentes posiciones pondrn de manifiesto la fusin de la o las suturas afectadas y al mismo tiempo orientaran sobre la existencia o no de hipertensin endocraneana. Algunos autores han utilizado la Gammagrafa sea con Tecnesio 99 (35) buscando la actividad y captacin del istopo a nivel de las suturas. Ellos sugieren su uso siempre que se

sospeche la entidad, pues adems permite detectar otras malformaciones del SNC. Nosotros con el mismo fin le indicamos a todos los casos una Tomografa Axial Computada (TAC).

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
El diagnstico diferencial debe realizarse entre las diferentes variedades de CS y con otras entidades tales como: Microcefalia Vera: En la microcefalia el trastorno cerebral es lo primario. Se de un encfalo anormal que no ha crecido, debemos realizar una buena anamnesis y examen fsico en busca de la lesin perinatal del SNC. Por otra parte en la microcefalia la circunferencia ceflica es pequea mientras en las CS es generalmente normal o ligeramente aumentada (13), aunque en la oxicefalia armnica es pequea. En estos casos es til el estudio radiolgico; en la microcefalia todas las suturas estn presentes y en ocasiones hay engrosamiento de la bveda. Microcefalia por atrofia cerebral unilateral: El diagnstico diferencial es fundamentalmente con la plagiocefalia. Adems de los datos clnicos, en la microcefalia el lado no afectado muestra en un estudio radiolgico simple de crneo engrosamiento de los huesos, no hay signos de hipertensin endocraneana. La plagiocefalia muestra en el lado sano un hueso fino con aumento de las impresiones digitiformes por hipertensin endocraneana. Cabeza asimtrica por defectos posturales: Se produce cuando en Recin Nacido permanece con la cabeza vuelta en una direccin. Esto se aprecia en la tortcolis, en lactantes con retraso del desarrollo psicomotor que permanecen prcticamente inmviles ms tiempo del normal o nios con crneo blando por raquitismo u osteognesis imperfecta (36). Se diferencian por los antecedentes y la radiologa simple. Hidrocefalias: Sobre todo si se trata de una hidrocefalia asimtrica por oclusin de uno de los agujeros de Monro por ventriculitis bacteriana, tumores del III ventrculo, ventrculos laterales o quistes del septum pellucidum. Aqu a pesar de la asimetra la fontanela est abombada y tensa, hay ingurgitacin venosa epicraneal, el permetro ceflico crece rpidamente y en los estudios radiolgicos adems de los signos de aumento de la presin intracraneal las suturas estn presentes. Las hidrocefalias comunicantes y secundarias a otras causas tambin se diferencian por su evolucin clnica y exmenes complementarios. Hay que tener presente que puede ocurrir un cierre precoz de suturas en pacientes operados, sobre todo cuando son derivados con vlvulas de baja presin. Quistes Aracnoideos Supratentoriales: Son ms frecuentes en la fosa media o temporal (37). Producen un efecto expansivo sobre las estructuras circundantes por lo que su cuadro clnico es indistinguible de un proceso tumoral, con posibles

manifestaciones irritativas en forma de crisis epilpticas o deficitarias (piramidalismo, paresias). El diagnstico certero se realiza por TAC, aunque otros elementos como el Ultrasonido y otros estudios radiolgicos pueden ser tiles. Tumores Hemisfricos: Se presentan con mayor frecuencia en neonatos, ya que en los nios pequeos es mayor en el espacio supratentorial. Los ms comunes son astrocitomas, teratomas, glioblastomas y ependimomas. Clnicamente pueden cursar con macrocrnea asimtrica, sin sntomas deficitarios o irritativos, hidrocefalia y el diagnstico diferencial con las CS se realiza con los exmenes complementarios. En la radiologa simple las suturas estn diastasadas y la TAC evidencia el proceso ocupativo. Cuando las CS cursan con aumento del permetro ceflico tenemos que hacer el diagnstico diferencial con las diferentes causas de macrocranea, entre ellas tenemos: Macrocranea Constitucional Familiar: Entidad de tipo hereditario familiar que cursa sin alteraciones neurolgicas cuyo diagnstico se facilita con la inspeccin de otros miembros de la familia y los resultados de los complementarios, todos dentro de lmites normales. Hematoma Subdural: Se debe hacer una anamnesis correcta buscando el antecedente traumtico durante el parto o despus y con la TAC se llega al diagnstico. Hidranencefalia: Displasia enceflica con ausencia completa o casi completa de los hemisferios cerebrales, se le llama tambin hidroencefalodisplasia poroenceflica bilateral. La transiluminacin evidencia la inexistencia de parnquima enceflico. Macrocranea Nutricional: Puede verse en nios que se recuperan de desnutricin severa. No se conoce exactamente su causa, se supone que se deba al requerimiento nutricional preferencial del Sistema Nervioso en sta edad en el perodo de privacin calrica relativa. El diagnstico se realiza fundamentalmente por los antecedentes. Hemorragia Intraventricular del Recin Nacido: Es el acontecimiento ms grave del perodo neonatal. La lesin primaria es el sangramiento a nivel de la matriz germinal. Clnicamente puede evolucionar catastrficamente (38), con estupor profundo que se instala en horas o minutos, anomalas respiratorias, convulsiones y posteriormente crecimiento del permetro cefalico. La otra forma evolutiva se conoce como sndrome saltatorio y se caracteriza por cambios en el estado de alerta, disminucin de los movimientos espontneos, hipotona. Se produce cuando el sangramiento es menor (39) y la macrocranea es de progresin ms lenta. El diagnstico se hace con el Ultrasonido, TAC y puede ayudar tambin las mediciones del flujo sanguneo cerebral (40).

Enfermedades Degenerativas Metablicas: En ste grupo tenemos que descartar las producidas por almacenamiento de lpidos y otras como la enfermedad de Gaucher, Tay Sachs, Nieman Pick, leucodistrofia metacromtica. El diagnstico se realiza por la aparicin de otros s sntomas y los exmenes de laboratorio. Infecciones Uterinas: Como la Toxoplasmosis, Sfilis, Rubola, citomegalovirus que cursan con otros sntomas y signos por lesin del Sistema Nervioso. Se descartan por los antecedentes y complementarios especficos.

TRATAMIENTO
El tratamiento de las craneosinostosis es eminentemente quirrgico. Est indicado por la presencia de hipertensin endocraneana, atrofia del nervio ptico, retraso del desarrollo psicomotor, con fines estticos y para permitir un crecimiento del cerebro sin restricciones (41, 42). Los procederes quirrgicos han pasado por diferentes etapas desde que se realiz por primera vez en Francia la craniectoma. Cuatro aos ms tarde Jacobi, proclamado por muchos como el padre de los pediatras americanos, critica y cuestiona severamente los resultados quirrgicos en un Congreso Internacional, en Roma (43). All expres: " ? es suficiente gloria utilizar un bistur, darle forma a un crneo dismrfico y proclamar que ha tenido xito la operacin slo por que la vctima vea la intervencin como la nica va para no morir de su enfermedad ?. No hay ocano de agua y jabn que pueda limpiar aquellas manos ni disolver sus almas". Tan fuerte fue la persuasin y el argumento de Jacobi que la craniectoma fue abandonada por casi 30 aos, hasta 1924 en que Faber y Towne la realizan nuevamente. En los aos siguientes se cuestiona nuevamente la ciruga. As lo sealan autores como Gordon (1959), Hemple y colaboradores (1961) y Freeman (1962). Shillito y Matson (44) en contra de esos planteamientos destacan que el desarrollo y funcionamiento ptimo del cerebro son posibles mediante la craniectoma, ya que esto le da la oportunidad de adoptar su forma normal y expandirse libremente. Andersen y Geiser en 1965 confirman sta opinin (45) y se mismo ao Powiectowski realiza la craniectoma total de la bveda craneal. En 1969 Ingraham y Matson insisten sobre las ventajas que se obtienen al operar en las primeras seis semanas de vida y en 1972 Rougiere (46) aplica en Francia un concepto dinmico al tratamiento e inicia la creacin de colgajos rotatorios que cumplen con el doble objetivo antihipertensivo y esttico. Hoffman y Raimondi fueron seguidores de sta tcnica. En la dcada del 80 Persing y Jane definen que la reseccin simple de la sutura afectada no es suficiente y plantean que el cambio en la morfologa debe ser activo, ya que el pasivo modifica muy poco; por lo que adems de trabajar el

defecto del hueso se debe valorar la necesidad de corregir el crecimiento compensatorio en otras regiones. Basados en sus principios Greene y Winston (48) publican en Boston, en 1988, una importante serie de 50 nios a los cuales se les realiz craniectoma sagital liberadora con morcelacin biparietal extensa, obtenindose excelente evolucin. Al ao siguiente en Vancouver, McDermott y colaboradores (49) realizan craniectomas en forma de llave. Todos estos tratamientos quirrgicos realizados en general pueden dividirse en cuatro grandes grupos: 1.- Creacin de lneas de suturas artificiales. 2.- Fragmentacin mltiple craneal (morcelacin). 3.- Descompresiones o colgajos. 4.- Combinacin de los mtodos anteriores. En lo que si estn de acuerdo todos los investigadores es en la necesidad de una operacin temprana, ya que uno de los aspectos ms estudiados en las CS es lo relacionado con el crecimiento y desarrollo del encfalo. Como es conocido el cerebro es la fuerza mayor que determina el crecimiento del crneo. La correlacin entre el tamao del crneo y el peso del encfalo han sido bien estudiados por Coppoletta y Wolbach (50). Ellos mostraron que el cerebro al nacimiento pesa menos de 400 gramos, se incrementa un 85% en los primeros seis meses y un 135% en el primer ao, alcanzando entre los 2 y 3 aos el 80% de su volumen adulto. Con lo anterior queda demostrado la necesidad de la intervencin precoz ya que las alteraciones clnicas que pueden producirse tienen una relacin directamente proporcional con la edad; a medida que aumenta el volumen del encfalo ser mayor el dao sobre el parnquima restringido en un estuche craneal que ha cerrado antes de tiempo. En nuestro medio la tcnica realizada para la escafocefalia, que es el tipo ms frecuente de CS, era la Transposicin de Sutura creada por el Profesor Figueredo, nosotros desde 1988 introdujimos una variante tcnica al proceder anterior aportando el efecto activo preconizado por Persing (42). Se han descrito innumerables tcnicas para las CS todas la cuales persiguen el objetivo de una remodelacin craneal. Las diferentes variantes han estado encaminadas a evitar la reosificacin sea y en los ltimos aos ha tratar de lograr una remodelacin inmediata con procederes ms agresivos con la tendencia a trabajar en equipos multidisciplinarios, formados principalmente por Neurocirujanos, Cirujanos Plsticos y Cirujanos Mxilo-Faciales para lograr

resultados ms estticos y funcionales. Nuestra tcnica en la escafocefalia logra estos propsitos y puede ser realizada por Neurocirujanos solamente.

EVOLUCION POSTOPERATORIA
Cuando la operacin se desarrolla precozmente estos nios tienen un postoperatorio satisfactorio. El cerebro logra crecer y desarrollarse sin restricciones, en algunos procederes surgen reosificaciones que requieren reintervenciones, lo que no ha sucedido con nuestra tcnica. Hay que tener presente que en las primeras horas despus de operado estos nios tienen cifras baja de hemoglobina, situacin que como explicamos en la etiopatognia no ha sido definida claramente. Nosotros a todos los casos le transfundimos glbulos frescos en el transoperatorio y luego le realizamos hemoglobina y hematocrito seriados en las primeras 72 horas. Una manera de cuantificar la evolucin de estos enfermos es determinando el Indice de Ceflico o de Retzius (16), el cual relaciona el dimetro transversal y anteroposterior del crneo cuyas cifras normales oscilan entre 75 y 80. Nosotros realizamos la determinacin del mismo antes y despus de la intervencin quirrgica lo que permite conocer con exactitud la modificacin real de morfologa craneal y evaluar los resultados. Hemos podido demostrar que las mayores modificaciones se obtienen en los pacientes por debajo de un ao de edad fundamentalmente en los primeros tres meses de la vida.

1. Qu son las craneosinostosis? El crneo esta formado por una serie de huesos unidos entre s. Al nacimiento, esta unin no es total, quedando entre los huesos zonas sin osificar, formadas por tejido conjuntivo mesenquimatoso, que dan lugar a una serie de lneas o suturas y a unos ngulos o fontanelas. Este tejido conjuntivo se va sustituyendo por tejido fibroso hacia los 10- 13 aos y se habla entonces de cierre de las suturas, pero la verdadera osificacin no ocurre hasta la cuarta o quinta dcada de la vida. Suturas y fontanelas. Dibujo lateral del craneo de un beb. Las craneosinostosis son (Clik para ampliar) malformaciones causadas por un cierre precoz de una o varias de estas suturas craneales. Como consecuencia, se produce una malformacin del crneo. La disminucin del crecimiento del crneo a nivel de donde se han unido las suturas produce una disminucin del espacio y una expansin del cerebro hacia las zonas ms blandas. Esto da lugar a alteraciones como la profusin ocular (exoftalmos), edema de papila, atrofia ptica, e hipertensin intracraneal. Sin embargo, la mayora de las veces se limita a alteraciones estticas en la forma y simetra del crneo, lo cual produce importantes trastornos psicolgicos.

2. Causas La causa de casi todas estas alteraciones es desconocida. Otras se deben al raquitismo, alteraciones hereditarias, infecciones, presiones externas intratero, malformaciones primarias del mesnquima, etc.

3. Cmo es el crneo? El crneo esta formado principalmente por los siguientes huesos: Dos frontales, dos temporales, dos parietales y un occipital, un etmoides y un esfenoides. Al

nacimiento, estn separados por suturas sin osificar, cuya confluencia forma las fontanelas. Las suturas se palpan como ligeras depresiones hasta que el nio tiene en torno a los seis meses de edad. Las ms importantes son: - Sutura Sagital: En lnea media anteroposterior, entre los dos parietales. - Sutura Coronal: Entre el frontal y los parietales. - Sutura Metpica: Entre las dos mitades del hueso frontal. - Sutura Lambdoidea: Entre los parietales y el occipital. Las fontanelas son ensanchamientos de las suturas por confluencia de tres o cuatro huesos de la bveda. Se palpan como una zona deprimida que late. Las ms importantes son: - Fontanela Anterior o Bregmtica de forma cuadrangular, situada entre los dos parietales y las dos mitades del frontal. Debe cerrar entre los 14 y 22 meses. - Fontanela Lambdoidea que ocupa el espacio triangular entre los parietales y la concha del occipital. Debe cerrar entre el segundo y tercer mes de la vida. - Fontanela ptrica o anterolateral. Debe cerrar alrededor de los tres meses. - Fontanela astrica o poterolateral. Debe cerrar en el segundo ao.

Suturas y fontanelas. Dibujo sagital del craneo de un beb. (Clik para ampliar)

4. Tipos de deformidad La deformidad craneal es de aparicin precoz y depende de la sutura afectada. - Dolicocefalia o Escafocefalia: Se produce por el cierre precoz de la sutura sagital, dando lugar a un crneo en forma alargada en sentido anteroposterior (de adelante a atrs) con disminucin del dimetro biparietal (entre los huesos parietales). La frente se observa ancha en relacin con la regin occipital y puede palparse un reborde seo a todo lo largo de la sutura cerrada. Esta es la alteracin ms frecuente. - Trigonocefalia: Se debe al cierre de la sutura metpica. Se observa una frente estrecha, triangular y se observa un borde palpable y visible que corresponde a la sutura cerrada. Las

rbitas tienen forma oval y los ojos aparecen anormalmente juntos (hipotelorismo). - Plagiocefalia: Se afecta una sola de las suturas coronales, el crneo se observa aplastado en el lado afectado, con abombamiento frontal en el lado sano y dismorfia facial, en el lado daado la rbita est hipoplsica. - Turricefalia u oxicefalia: Se produce por el cierre completo de la sutura coronal, presentndose un crneo muy alto (en torre) con disminucin de su dimetro anteroposterior. - Braquicefalia o acrocefalia: Consiste en el cierre precoz y bilateral de la sutura coronal. Cuando se afecta el componente fronto temporal, se originar un crneo corto en sentido anteroposterior y ancho. Cuando se afecta el componente etmoido-esfenoidal da como resultado una falta de desarrollo (hipoplasia) del tercio medio de la cara. Existen adems varios sndromes genticos que cursan con alteraciones craneales: - Enfermedad de Crouzon: Tambin conocida como sinostosis craneofacial. Se hereda de forma autosmica dominante. Produce braquicefalia o turricefalia con falta de desarrollo (hipoplasia) del maxilar superior. Cursa con acrocefalia, nariz en forma de pico, maxilar poco desarrollado, labio superior corto e inferior saliente, hipertelorismo (ojos separados), exoftalmos (ojos saltones) y estrabismo (bizquera) divergente. - Sndrome de Apert: Tambin llamado acrocefalosindactilia. Parece que se hereda tambin de forma autonmica dominante. Su deformidad craneal es similar al sndrome de Crouzon, pero adems se encuentran fusiones mltiples de los dedos de las manos y los pies (sindactilia). Entre otras malformaciones se asocian adems atresia de las coanas (falta de orificio anal), estrabismo, falta de desarrollo (hipoplasia) de la rbita del ojo. Otros sndromes: Sndrome de Pfeiffer, Sndrome de Carpenter, Sndrome de Chotzen.

5. Tratamiento En todos los casos el tratamiento es la ciruga, que debe realizarse lo antes posible, durante la lactancia, por ser en esta poca el hueso muy maleable y reosificar muy rpidamente. Adems, el rpido crecimiento del cerebro en esta poca conserva la remodelacin sea.

En la operacin se resuelve el problema esttico y el funcional y es muy raro que queden secuelas. Si la operacin se retrasa, el hueso es menos maleable, sangra ms y la reosificacin es ms lenta.