ICTERCIA

Prof. ngelo Luiz Tesser Hospital de Clnicas Universidade Federal do Paran

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1. 2. 3. 4. 5. Conceito Fisiologia e Metabolismo da bilirrubina Fisiopatologia da ictercia Classificao e causas de ictercia Semiologia

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1. CONCEITO
Colorao amarelada da pele e das mucosas pela deposio de bilirrubina Bilirrubinemia acima de 2.0 mg/100ml de sangue Melhor identificada sob luz natural Diferencia-se de outros pigmentos pela deposio de mucoses em especial esclerticas, palato e freio da lngua

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2. FISIOLOGIA E METABOLISMO DA BILIRRUBINA
A. PRODUO B. METABOLISMO HEPTICO C. METABOLISMO INTESTINAL D. EXCREO

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2. FISIOLOGIA E METABOLISMO DA BILIRRUBINA
A. PRODUO
70 A 80% da Bilirrubina Srica origina-se da Hemoglobina liberada pela destruio natural das hemcias senescentes pelo S.R.E. 20 a 30% de outras fontes: - destruio intra medular de clulas eritrocitrias no maduras (Eritropoiese imperfeita); - degradao de componentes no eritrocitrios como Mioglobinas, Citocromos, e enzimas do grupo Heme Deriva da transformao da Bilirrubina pela ao da Biliverdina redutase Tem caractersticas fsico-qumicas importantes para o entendimento da Ictercia Insolvel em gua; Transportada no sangue ligada Albumina; No filtrada pelo Glomvulo Renal Denomina-se Bilirrubina NO conjugada, ou INDIRETA Concentrao Srica normal < 1,0mg/100ml

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2. FISIOLOGIA E METABOLISMO DA BILIRRUBINA
B. METABOLISMO HEPTICO
Trs Fases Captao Conjugao Excreo Captao Em nvel de membrana celular, h dissociao do Complexo Albumina-Bilirrubina , e seletivamente a Bilirrubina capturada pelo hepatcito, e alcana o mitocondria intracelular para a fase seguinte Conjugao Pela ao da Glicuranil Transferase, a Bilirrubina captada, conjugada como uma ou duas molculas do Ac. Glicuronico, e ento adquire outras propriedades fsico-qumicas, Solvel em gua Circula livremente pelo sangue (95%) Filtrada pelo Glomrulo Renal Concentrao Srica Normal + 30% do total Denomina-se Bilirrubina Conjugada, ou DIRETA
Continua .....

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Excreo ltima fase do Metabolismo Heptico da Bilirrubina, caracteriza-se por:
Processo ativo Parece ter papel de regulador das fases anteriores Re-Entrada

Uma vez conjugada, a bilirrubina alcana o plo biliar do Hepatcito sendo ento secretada para os canalculos biliares, misturando-se bile , e excretada pelas vias biliares at o duodeno

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2. FISIOLOGIA E METABOLISMO DA BILIRRUBINA
C. METABOLISMO INTESTINAL
No intestino por ao de enzimas bacterianas (fermentao), convertida em outro pigmento chamado Urobilinogenio Parte deste Urobilinogenio eliminado pelas fezes, dando-lhe a cor caracterstica (Estercobilinogenio). Parte absorvida na mucosa intestinal, e pela circulao enterohepatica alcana o fgado, o hepatcito, e novamente eliminada pela bile; e tambm a circulao sistmica

D. EXCREO
O Urobilinogenio reabsorvido no intestino e que alcana a circulao sistmica excretado pelo rim, e pode ser encontrado e medido na urina. Da mesma forma, a Bilirrubina Direta esta livremente no sangue, e pode ser filtrada pelo Glomrulo Renal, e tambm presente na urina

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3. FISIOPATOLOGIA DA ICTERCIA
As Hiperbilirrubinemais podem ter causas congnitas, e/ou adquiridas Traduzem alteraes em uma ou mais fases do metabolismo da bilirrubina
AUMENTO DA PRODUO ALTERAO DO METABOLISMO HEPTICO Reduo da Captao Reduo da Conjugao Reduo da Excreo Intra-Heptica DIMINUIO DA EXCREO DA BILE

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4. CLASSIFICAO E CAUSAS DA ICTERCIA CLASSIFICAO 1. QUANTO A FISIOPATOGENIA - Hemoltica ou pr-heptica - Hepatocelular ou heptica - Obstrutiva ou ps-heptica
2.

QUANTO AO PERFIL DA HIPERBILIRRUBINEMIA

A. Predominantemente No Conjugada (> 80%) B. Predominante Conjugada (>50%)

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4. CLASSIFICAO E CAUSAS DA ICTERCIA
CAUSAS A. Predominante no Conjugada
- Produo Excessiva Adquirida ou Congnita Hemlise Eritropoiese imperfeita Reduo da Captao Drogas Jejum prolongado Septicemia Reduo da Conjugao Adquirida ou Congnita - Sndrome de Gilbert - Sndrome de Crigler-Najjas - Drogas - Doenas hepatocelular

CAUSAS B. Predominante Conjugada ( > 50%)

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- Alteraes na excreo intra-heptica Herditrias ou Familiar - Sndrome de Dubin-Johnson - Sndrome do Rotor - Colestase intra-heptica recorrente - Colestase da gravidez - Adquiridas - Doena hepatocelular - Colestase induzida por medicamentos - Septicemia - Obstruo biliar extra-heptica - Congnita atresia vias biliares - Adquiridas - Clculos - Estenose - Neoplasia das vias biliares ou do pncreas

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CAUSAS IATROGNICAS DE ICTERCIA
a. Leso hepatocelular Paracetamol; alfametildopa; cido aminosalicilico e salicilatos; alopurinol; antidepressivos; antimetablitos; etionamida; sulfamida; difenihidantona; halotano; isoniazida; cetoconazol; oxifenizatina; fenilbutazona; propiltouracil; rifampcina; tetraciclina. b. Colestase Estolato de eritromicina; sulfametoxazol-trimetropin; fenotiazina; andrgenos; captopril; nifedipina; amiodarona; clopropamida; nitrofurantoina; anabolizantes esterides; anticoncepcionais; sais de ouro; metimazol. c. Tumores hepticos Anabolizantes esterides; anticoncepcionais orais.

4. CLASSIFICAO E CAUSAS DE ICTERICIA

CAUSAS DE HIPERBILIRRUBINEMIA ISOLADA 1. NO CONJUGADA A. DISTURBIOS HEMOLTICOS

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HEREDITRIAS Esferocitose Deficincia da Glicose 6 fosfato desidrogenase Anemia Falciforme ADQUIRIDAS Anemia Hemoltica microangioptica Hemoglobinria paroxstica noturna Hemlise auto-imune Deficincia de Ferro, folato, cobalamina, e talassemia

B. ERITROPOIESE IMPERFEITA C. DROGAS

Rifampicina, Probenecid, Ribavirina

D. METABOLISMO HEPTICO HEREDITRIA

Sndrome de Gilbert Sndrome de Crigler - Najjar

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4. CLASSIFICAO E CAUSAS DE ICTERICIA
CAUSAS DE HIPERBILIRRUBINEMIA ISOLADA 2. CONJUGADA
A. DESORDENS HEPTICAS HEREDITRIAS Sndrome de Dubin-Johnson Sndrome do Rotor

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5. SEMIOLOGIA DA ICTERICIA

a.

Anamnese
a1. Idade RN Atresia da via biliares; incompatibilidade RH; Septicemia; Fisiolgica do RN. Hepatite viral; cirrose; clculos. Clculos; neoplasia. Medicamentos.

Menor que 40 Maior que 60 Qualquer idade

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a2.Ocupao Profissional - Creches, asilos, limpeza,rea de sade, unidades de dilise, transplantes - Refinaria de lcool, indstria quimica, tetracloreto de carbono (solventes,vernizes)

Hepatites virais

Cirrose, hepatite por hidrocarboneto

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a3. Tempo e modo de incio Dias semanas Meses Hepatites, obstruo Cirrose, hepatite crnica, cirrose biliar primria Hepatite viral ou medicamentosa; clculos Cirrose, neoplasia, colestase, hepatite crnica, necrose heptica sub-aguda, cirrose biliar primria

Incio brusco Incio gradual

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a4. Sintomas Associados - Anorexia, mal estar, nuseas, vmitos, artralgia, intolerncias a cigarros e lcool. - Urina escura (coluria) e fezes descoradas (acolia). - Febre - Calafrios

Hepatite Viral Obstruo ps-heptica; colestase Coledocolitise, hepatites, septicemia Colangite

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a4. Sintomas Associados - Dor abdominal - Intensa em Q.S.D. - Surda (leve) em Q.S.D. e epigstrio - Surda, crnica, em epigstrio irradiada para o dorso - Sem dor abdominal Perda de peso, nuseas, vmitos Dor articular Prurido Diarria Aumento Volume Abdominal Calculo Hepatite, cirrose , tumor Neoplasia e outras doenas do pncreas Ca. Cabea de pncreas Hepatite viral, Cirrose, neoplasia Hepatites Colestase Hepatite viral Cirrose

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a5. Epidemiologia - Contato com pessoa ictrica - Contato com ratos - Viagens (6 meses) - Homossexuais - Uso de drogas - lcool - Ictercia anterior Cirurgia vias biliares
- at 6 meses - Menos que 6 meses - At 1 ano ou mais

Hepatite A Leptospirose Hepatites virais Hepatites virais Hepatites virais Cirrose, hepatite alcolica Cirrose, colestase, clculos, hepatites

Hepatite B ou C Clculo residual Estenose vias biliares

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a6. Historia Familiar - Hepatopatia Ictercias Anemia, esplenectomia Doenas Neurolgicas Doenas de Wilson, deficincia de alfa 1 anti-tripsina, hemocromatose Doenas hemolticas, colestase Doena hemoltica, esferocitose Doena de Wilson

a7. Reviso de Sistemas - Cor das fezes

- Normal - Descoradas (Acolia) - Negras (Melena)

Hiperbilirrubinemia no conjugada Hiperbilirrubinemia conjugada Hemorragia digestiva alta - cirrose

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b. Ao EXAME FSICO 1. Intensidade da Ictercia - Discreta - Intensa - Varivel 2. Aspecto Geral - Doente - Bom 3. Palidez Cirrose, hemlise Obstruo, colestase Clculos, hemlise, cirrose

Hepatite, cirrose, neoplasia, sepsis Obstruo, Sndrome de Gilbert Hemlise, neoplasia

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4. Escoriaes 5. Equimoses, prpura 6. Caquexia 7. Fgado de tamanho normal 8. Hepatomegalia 9. Fgado grande, nodular, duro 10. Ndulo hepticos 11. Fgado pequeno Colestase, obstruo Insuficincia heptica, obstruo Neoplasia Hemlise Cirrose alcolica, esteatose, colestase, hepatite, congesto, neoplasia Neoplasia Neoplasia, cistos, abscessos Necrose heptica aguda, cirrose psnecrtica.

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12. Dor palpao do fgado 13. Atrito heptico 14. Vescula palpvel 15. Sinal de Murply 16. Ascite 17. Telangiectasia, eritema palmar, aranha vascular, hipertrofia partida, ginecomastia, alterao pilificao, atrofia testicular Hepatite, I.C.C. Neoplasia, abscesso Obstruo extra-heptica Colecistite aguda Cirrose

Cirrose ( Insuficincia heptica)

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18. Esplenomegalia Cirrose, hepatite, mononucleose infecciosa, malria, hipertenso porta, hemlise, septicemia Cirrose

19. Encefalopatia

20. Sinais extrapiramidais, anel de Kayser-Flescher

Doena de Wilson