medicas uis revista de los estudiantes de la universidad industrial de santander

Presentacin de caso

Sndrome de West: encefalopata epilptica

Adriana Atuesta* Diana Carolina Reina* Wilson Lozano** Ximena Glvez*

RESUMEN El sndrome de West es un tipo de epilepsia que se presenta principalmente en edades tempranas, se caracteriza por la trada clsica de espasmos epilpticos, retardo del desarrollo psicomotor y electroencefalograma hipsarrtmico, aunque uno de estos elementos puede estar ausente, desde el punto de vista etiolgico se clasica en idioptico, criptognico y sintomtico. El objetivo de la presente revisin es presentar las caractersticas mas importantes del sndrome de West, con las manifestaciones clnicas evidenciadas en una paciente; ya que es una patologa poco frecuente en nuestro medio y es importante conocer sus caractersticas al momento de realizar el diagnstico y su respectivo tratamiento. (MED. UIS. 2009;22(1):66-74) Palabras clave: Hipsarritmia. Espasmos infantiles. Sndrome de West.

INTRODUCCIN
El sndrome de West es una encefalopata epilptica de comienzo temprano en el perodo de la niez, se caracteriza por espasmos infantiles o actualmente son llamados espasmos epilpticos, debido a que el concepto de espasmos infantiles hace referencia a un tipo de convulsiones o a un sndrome epilptico, ellos consisten en contracciones breves en flexin o extensin o mixtas, stas ltimas se han reportado como las ms comunes; generalmente son bilaterales, simtricas y bifsicas. La duracin de cada espasmo vara de medio segundo a dos segundos, al
*Estudiante de IV nivel de pregrado. Escuela de Fisioterapia. Facultad de Salud. Universidad Industrial de Santander. Bucaramanga. Colombia. **Estudiante de X nivel de pregrado. Escuela de Fisioterapia. Facultad de Salud. Universidad Industrial de Santander. Correspondencia: Sta. Reina Carrera 5w No. 36-41.

comienzo suelen ser aislados, pero posteriormente pueden llegar a generar hasta cien espasmos1, 2, 25, 27, 35,38. Por otro lado este trmino resulta demasiado restrictivo dado que los espasmos pueden observarse tambin en nios mayores de dos aos; adems presenta retardo mental o del desarrollo psicomotor y patrones de hipsarritmia1, 2, 20, 25, 27, 28, 35,37,38. El retardo psicomotor, el cual se produce a raz de un dao cerebral, suele surgir durante los primeros meses de vida ya que se evidencia una desproporcin entre el desarrollo observado y el esperado para la edad3. Este retardo en algunas oportunidades es muy dramtico y en otras muy leves. En aquellos casos donde se demuestra un antecedente, el compromiso del neurodesarrollo es habitualmente ms severo y en casos criptognicos suele ser menos grave32. Adems el patrn de hipsarritmia se caracteriza por puntas y ondas lentas de gran amplitud,

Bucaramanga. Colombia. e-mail: diana.reina@correo.uis.edu.co Artculo recibido el 24 de mayo de 2008 y aceptado para publicacin el 07 de abril de 2009.

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sndrome de west

desordenadas, que varan de un momento a otro, tanto en duracin como en localizacin4,5,25,27,28,30,32,35,37. A la reunin de estos hallazgos clnicos se le denomina la triada clsica electroclnica siendo ellos los ms representativos en las encefalopatas como el sndrome de West, teniendo claro que el sndrome se puede presentar en ausencia de alguno de estos 1, 4, 27, 30, 36 . En el ao 1841, el mdico ingls William West observ en su hijo de 4 meses de edad una serie de episodios con espasmos en flexin los cuales fueron relatados en una carta dirigida a la revista Lancet titulada Sobre una forma peculiar de convulsiones del lactante. Por ello a este cuadro patolgico se le atribuy su nombre1,6,35. Hacia finales de 1960 se estim una incidencia de 1/4000-6000 nacidos vivos, informes ms recientes del ao 2003, sealan una incidencia de 1/2000-4000, representando el 47% de las epilepsias del primer ao de vida y se estim una prevalencia de 0,15 a 0,2 por 1000 en nios menores de 10 aos2,35, con predominio en el sexo masculino, sin embargo en un estudio realizado por Kurakawa y colaboradores(1980) no se obtuvieron resultados estadsticamente significativos para la edad, para las caractersticas familiares se encontr una baja incidencia, excluyendo los subgrupos con cualidades genticas dominantes como la esclerosis tuberosa4. El objetivo del presente artculo es revisar las propiedades ms importantes del sndrome de West, con las manifestaciones clnicas evidenciadas en una paciente; ya que es una patologa poco frecuente en nuestro medio y es importante conocer sus caractersticas al momento de realizar el diagnstico y su respectivo tratamiento.

manifestar 3 episodios convulsivos en 24 horas, caracterizados por hipertona, estiramiento de cuello y desviacin de la mirada, sin fiebre, con una duracin de aproximadamente 3 minutos. Entre los antecedentes de la paciente se encuentran que es el producto de un primer embarazo pretrmino de 36 semanas por cesrea con hipoxia perinatal severa la cual le ocasion lesin cerebral retardando su desarrollo psicomotor; sepsis neonatal y sospecha de Enfermedad Cerebro Vascular. Al examen fsico se evidencia retraso en el desarrollo motor, ya que este no corresponde a su edad cronolgica debido a que la nia no presentaba sostn ceflico, ni realizaba cambios de posicin decbito prono- supino. Se decidi hospitalizar inmediatamente, con un diagnstico de sndrome convulsivo. Inicialmente fue tratada con fenobarbital y cido valproico. A la edad de 7 meses la nia fue valorada por neuropediatra debido a la reactivacin de la crisis convulsiva, se realiza electroencefalograma (EEG) que muestra patrn de hipsarritmia, con lo cual se hace diagnstico de espasmos infantiles. Al ao de edad fue valorada de nuevo por neuropediatra donde present la triada electroclnica que permiti el diagnstico del sndrome de West con espasmos en extensin, hipotona e hipoactividad, adems en el EEG se evidenci frecuentes descargas epileptiformes focales caracterizadas por complejos de puntas y ondas lentas compatibles con un sndrome convulsivo. El da 02 de marzo de 2006 con 19 meses de edad, ingresa la paciente al servicio de fisioterapia del Hospital Universitario de Santander. Se evalan reflejos, en-contrndose babinsky positivo, reflejos de agarre constante, reaccin positiva de soporte, los cuales no son propios de su edad. Tambin se encuentran reacciones protectivas ocasionalmente en movimientos anteriores y laterales. En la evaluacin del tono se evidencia hipotona leve de -1 en miembros inferiores segn la escala de Ashworth modificada, la
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PRESENTACIN DEL CASO CLNICO

Paciente femenina de 3 aos de edad habitante del rea metropolitana de Bucaramanga la cual ingres al servicio de urgencias de la clnica Caaveral del Instituto de Seguro Social a la edad de 5 meses por

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paciente no realiza cambios de decbito voluntarios, en prono realiza extensin y rotacin momentnea de la cabeza, adems en esta posicin tiene movimientos de arrastre. La paciente no tiene control del tronco por lo cual no se puede sentar por si sola y en esta posicin la cabeza cae a los lados por falta de control ceflico, es capaz de mover sus extremidades voluntariamente en forma de pataleo y al ponerla de pie realiza marcha automtica con plantiflexin y sin cruzar las piernas. La paciente hace seguimiento de sonidos y por corto tiempo seguimiento visual. Adems realiza algunos sonidos guturales. Tras 28 das en sesiones de fisioterapia, se observ que la paciente mejor su control ceflico y su seguimiento auditivo al igual que su fijacin visual.

los pulmones, es una causa potencial de dao cerebral y puede dar lugar a alteraciones en el desarrollo neurolgico posterior del nio tales como lenguaje, percepcin y aspectos de motricidad en general4,23. Para establecer el tratamiento en una fase aguda de esta patologa se debe asegurar que el evento realmente corresponda a una crisis epilptica y no a otro tipo de evento no epilptico de origen psicognico, fisiolgico o trastorno del sueo. Por lo cual se debe indagar y clasificar el evento en uno de los tipos de crisis, teniendo en cuenta la edad del individuo24. Uno de los medios diagnsticos ms utilizados es el EEG por medio del cual se detecta ms fcilmente la actividad elctrica paroxstica epileptiforme focal o generalizada, que con su informacin permite una mejor caracterizacin del sndrome epilptico. En ciertos casos pueden inferirse, cuando se han practicado EEG secuenciales, la evolucin hacia la mejora o el deterioro de un determinado sndrome epilptico5,25,28. La decisin de suspender algn antiepilptico siempre debe ser individual y de acuerdo al tipo de sndrome y debe tenerse en cuenta la opinin del paciente o de su familia. Existen algunos conceptos especficos que deben cumplirse antes de tomar la decisin de suspender la medicacin: El individuo debe haber permanecido libre de crisis por un perodo mnimo de tres aos. El examen neurolgico debe ser normal, es decir, sin algn tipo de alteracin focal cortical. La posibilidad de suspender un antiepilptico se considera preferiblemente en sndromes idiopticos25.

CORRELACIN BSICO CLNICA

Con el fin de asociar este caso clnico en particular con la evidencia encontrada en la literatura se realizaron los siguientes cuestionamientos. Los hallazgos encontrados en la Paciente son espasmos, hipsarritmia, y retardo psicomotor. A qu se deben estas manifestaciones clnicas?, Qu hacer al momento de diagnosticar la primera crisis de un paciente?, Cul es la utilidad del encefalograma en la paciente?, Qu consideraciones generales se deben tener en cuenta para la suspensin de medicamentos antiepilpticos? Estudios plantearon que un desequilibrio de los neurotransmisores del tallo cerebral podran ser responsables de los espasmos y de la hipsarritmia, ya sea como resultado del incremento de la actividad de los sistemas adrenrgicos y/o serotonrgicos o por la disminucin de la actividad del sistema colinrgico4,5,25,28,30,35. De otra parte el retraso en el desarrollo psicomotor se debe al antecedente de hipoxia perinatal, ya que este sndrome es caracterizado por la suspensin o grave disminucin del intercambio gaseoso a nivel de la placenta o de
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ETIOLOGA
En la literatura se describen dos tipos de clasificacin que pretenden explicar el origen de este sndrome, segn el grupo de trabajo para la Clasificacin y Terminologa de la Liga Internacional contra la epilepsia, en 1989 propuso dos categoras, una categora sintomtica y otra criptognica o idioptica, dos aos despus (1991) separaron el trmino

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criptognico del idioptico de esta manera introducindose una nueva categora1,7. El criterio de clasificacin de los pacientes en la categora sintomtica hace referencia al sndrome en el cual las crisis son el resultado de una o ms lesiones estructurales cerebrales identificables, mientras el criptognico se reserva para aquellos que se presume son sintomticos pero no se ha conseguido identificar la causa y en el idioptico se considera a los pacientes con desarrollo psicomotor normal, hipsarritmia, antecedentes perinatales negativos, ausencia de otro tipo de convulsiones y estudios de neuroimagen normales (Tabla 1)1,2,4,8. Existen diversos factores etiolgicos prenatales, perinatales y postnatales, que van a repercutir indudablemente en la aparicin del sndrome de West (tabla 2)4.
CAUSAS PRENATALES

cerebrales se han asociado al sndrome de West. Si bien los sndromes neurocutneos como la neurofibromatosis tipo 1, son un factor principal de los casos, la malformacin ms frecuente es la displasia cortical focal, la cual se ha consolidado a travs del tiempo como causa de epilepsia refractaria en los nios5,9,12,33. Otra de las causas prenatales importantes son las anomalas cromosmicas principalmente el sndrome de Down pues el 6,4% de 737 pacientes con este sndrome presentan epilepsia y el 12,8% de los pacientes epilpticos con sndrome de Down tienen sndrome de West10,36. Las enfermedades metablicas constituyen causas poco frecuentes en el sndrome de West. La fenilcetonuria es un error innato del metabolismo con graves repercusiones neurolgicas y sistmicas, se caracteriza porque la fenilalanina se acumula en los lquidos biolgicos y tejidos, conduciendo a retardo mental, signos piramidales, temblor, eczema, microcefalia, crisis epilpticas, retraso

Los factores prenatales son los de mayor frecuencia, diversos tipos de malformaciones

Tabla 1. Clasificacin Etiolgica del Sindrome de West. SINTOMTICO SINTOMTICO CRIPTOGNICO 60-90% Tienen mal pronstico, sin embargo se han publicado casos como cuando se presenta junto con el sndrome Down o neurofibromatosis que tienen una mejor evolucin. Hay retraso psicomotor previo. Generalmente no responden al tratamiento. 5-10% Desarrollo psicomotor previo normal. Hipsarritmia simtrica. No hay lesiones cerebrales previas. Algunos se recuperan espontneamente y no pierden el seguimiento visual. Despus de 8 a 10 aos de controladas las crisis, no se presentan otro tipo de crisis epilpticas. No se ha podido determinar la causa etiolgica, sin embargo la sintomatologa clnica, obliga a pensar en un transtorno que esta por diagnosticarse. Retraso psicomotor previo. EEG: No aparece hipsarritmia entre espasmos. Estos pacientes tienen mal pronstico. Se ha diagnosticado epilepsia focal occipital o temporal a los 3-4 aos de desaparecer los espasmos en un 10-20% de los pacientes. Se relacionan con secuelas del neurodesarrollo: Autsmo. Adaptada de: Estado del arte en el tratamiento del sndrome de West2.

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Tabla 2. Principales causas sintomticas del sndrome de West.

Prenatales

Malformaciones por desarrollo cortical anormal: displasia focal cortical, esclerosis tuberosa, neurofibromatosis, sndrome de Aicardi, lisencefalia, paquigiria, holoprosencefalia, esquizencefalia, agenesia septal, microcefalia congnita.

Anomalas cromosmicas: sndrome de Down, sndrome de Miller Dieker y trisomas. Infecciones: citomegalovirus, herpes simple, rubola, toxoplasmosis. Enfermedades metablicas: fenilcetonuria, hiperglicinemia no cetsica, sndrome de Leigh, deficiencia de piruvato carboxilasa, y piruvato deshidrogenasa, adrenoleucodistrofia neonatal, deficiencia del complejo I de la cadena respiratoria, deficiencia de nitocromo c oxidasa.

Perinatales Postnatales

Sndrome congnito: sndrome de Sjogren-Larsson, sndrome de Smith-Lemli-Optiz, enfermedad de Fahr. Ataque hipxico-isqumico: poroencefalia, hidranencefalia, leucomalacia periventricular. Encefalopata hipxico-isqumica, necrosis selectiva neural, leucomalacia periventricular, necrosis isqumica focal y multifocal (poroencefalia, encefalomalacia multiqustica). Hipoglicemia. Infeccin: meningitis bacteriana, absceso cerebral, meningoencefalitis de etiologa viral. Hemorragia y trauma: hemorragiasubdural y subaracnoidea.

Adaptado de: Sndrome de West: etiologa, fisipataloga, aspectos clnicos y pronsticos4,25,27,28,34,36.

psicomotor, un fuerte olor desagradable (a moho o ratn mojado) en la orina y el sudor, coloracin plida en la piel, cabello rubio y ojos azules11, 25, 35.
CAUSAS PERINATALES

tales como hipoxia o falta de oxgeno, anemia o infeccin y pueden aparecer epilepsias de tipo focal o generalizado, generalmente sintomticas1,13,25.
CAUSAS POSNATALES

Las causas perinatales ocupan el segundo lugar tras las causas prenatales. Entre estas se encuentran lesiones difusas causadas por encefalopata hipxico-isqumica y lesiones focales como la poroencefalia provocada por transtornos cerebrovasculares que se presentan entre las 28 semanas de embarazo y los primeros 7 das de vida. La hipoxia perinatal caracterizada por apgar bajo, presencia de meconio, necesidad de resucitacin y/o compromiso respiratorio o cardaco postnatal15 es una de las causas ms propensas a ocasionar crisis convulsivas, por lo general todos los estudios concluyen que el 40-50% de los casos de convulsiones son debidos a esto1. Adems, el nivel crtico de glucosa en sangre para el infante en cifras inferiores a 2,5 mmol/L (45 mg/dL) pueden causar lesin cerebral, dependiendo del tiempo de duracin, as como de la frecuencia con que esto ocurre, la gravedad de estos factores aumenta si aparecen otros agentes
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stas constituyen las causas menos frecuentes en la gnesis del sndrome de West y predominan las meningitis, la hemorragia intracraneal y la encefalitis aguda1, 4, 25.

FISIOPATOLOGA
El mecanismo exacto que explique el sndrome de West se desconoce, sin embargo, se han postulado diversas hiptesis para intentar ofrecer una explicacin a este proceso. En el periodo de 6 meses a 1 ao de vida se confirma la corticalizacin, se completa en parte la mielinizacin de la sustancia blanca, se encuentra ms completo el desarrollo dendrtico y comienzan a aparecer los mecanismos inhibitorios. Por lo general, se piensa que la edad usualmente inicial para el sndrome de West coincide con el perodo crtico de formacin de las dendritas y la

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mielinizacin, lo que puede contribuir a la fisiopatologa1,4. Desde el punto de vista de la formacin de la corteza cerebral durante los primeros meses de vida se aprecia cierto grado de estratificacin, la mielinizacin se inicia en los lbulos occipitales y parietales, se conforman las sinapsis excitatorias y existen esbozos de corticalizacin. Las crisis epilpticas en este perodo de la vida, aunque tienen un predominio focal, pueden ser de tipo generalizadas destacando los espasmos infantiles1,4,35.

ser difcil precisar el momento preciso en el que se originaron. Las pruebas diagnsticas ms empleadas son el EEG que se realiza en todos los casos, la Tomografa Computarizada y la ecografa transfontanelar1, 25, 28.

PRONSTICO
Se considera al sndrome de West como una entidad de mal pronstico, as como la encefalopata mioclnica precoz16. Muchos estudios se han desarrollado a largo plazo acerca del pronstico de pacientes con espasmos infantiles. La mayora de estos pacientes desarrollan un cuadro de epilepsia crnica, retraso mental y otras discapacidades de neurodesarrollo7, 36. El retardo mental ocurre en la gran mayora de los casos, aproximadamente en un 90% y con frecuencia se asocia con retraso motor y trastornos de conducta. La mortalidad es aproximadamente del 5%. Del 55 al 60 % de los nios con sndrome de West desarrollan posteriormente otros tipos de epilepsia como el sndrome de Lennox-Gastaut y epilepsias con crisis parciales complejas. Un factor importante que contribuye a emitir un pronstico, es si el paciente inicialmente se clasifica como criptognico, idioptico o sintomtico8, 36. El pronstico del sndrome de West idioptico es favorable con desaparicin de los episodios y un desarrollo psicomotor normal. En los casos criptognicos la demora en el inicio del tratamiento puede asociarse con un peor pronstico desde el punto de vista cognitivo. Los nios con sndrome de West sintomtico tienen un peor pronstico. Se ha sealado tambin que zonas de hipoperfusin multifocal evidenciadas mediante la tomografa computadorizada por emisin de fotn nico (SPECT) en pacientes con sndrome de West sintomtico, pueden indicar un pronstico desfavorable4, 36. Tambin se ha planteado que el pronstico neurolgico de los nios con sndrome de West y sndrome de Down parece ser mejor que el de los nios con sndrome de West en la poblacin general4.
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DIAGNSTICO
Es sencillo de realizar al tener todo los parmetros de la trada clsica, sin embargo en algunas oportunidades el cuadro clnico puede confundirse con el llanto agudo primario del lactante que se presenta durante el primer trimestre causado por reflujo gastroesofgico, los cuales se caracterizan por movimientos de hiperextensin de cabeza y cuello aunque en ocasiones participa la parte superior del tronco, pero nunca las extremidades adems son de tipo e intensidad variable; pueden acentuarse durante e inmediatamente despus de las comidas y cesan cuando est dormido1,8,26,28,31. Adems, los nios con otros problemas neurolgicos de base son especialmente difciles de valorar en ese sentido. La importancia de un diagnstico rpido consiste en poder iniciar el tratamiento lo antes posible1, 8, 26, 28, 31 . El progreso en la identificacin de casos sintomticos ha aumentado en los ltimos aos gracias al avance que se puede atribuir principalmente al mejoramiento en los mtodos de neuroimagen, por la generalizacin y perfeccionamiento de la Tomografa Computarizada y la Resonancia Nuclear Magntica1, 25, 28. No obstante, en algunos casos resulta difcil establecer una causa concreta del sndrome de West, bien por coexistir varios factores o por

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TRATAMIENTO
El objetivo es prevenir los factores etiolgicos para de esta manera lograr disminuir su incidencia, por ejemplo, realizando un buen control prenatal, una adecuada atencin durante el parto y sus posibles complicaciones. No hay un protocolo universal aceptado para el manejo del sndrome de West; los frmacos mas utilizados son los siguientes8, 25, 28.
ACTH (HORMONA ADRENOCORTICOTRFICA)

TOPIRAMATO

Este anticonvulsivante ha mostrado control de epilepsias crnicas refractarias, y est siendo utilizado en el tratamiento de los espasmos infantiles y sndrome de LennoxGastaut2, 16, 28, 29.
FENOBARBITAL

Tiene toxicidad relativamente baja y se conserva como uno de los frmacos ms eficaces y de mayor uso para esta finalidad 17, 21, 25, 28, 32.
BENZODIACEPINAS

Existen estudios que determinan que esta hormona es efectiva en los casos sintomticos, ya que en estos es ms difcil controlar la hipsarritmia, se utiliza tambin para tratamientos a corto plazo de los espasmos y para la desaparicin de la hipsarritmia. No hay evidencia suficiente para determinar la dosis ptima de este medicamento2, 25, 34, 36.
VIGABATRIN

Adems de su efecto anticonvulsivante, tienen un gran efecto sedante. A diferencia de los otros antiepilpticos usados a largo plazo permiten el desarrollo de tolerancia para algunos efectos neurotxicos17, 22, 28, 32. Estos frmacos desarrollan dependencia fsica con un sndrome de abstinencia pero cuando son suspendidas rpidamente se genera actividad epilptica de rebote. El diazepam, midazolam, clonazepam y lorazepam tienen indicaciones en la crisis o el estatus epilptico. En tanto el clonazepam y el clobazan son los nicos utilizados para el tratamiento crnico de algunas epilepsias17, 22.
TRATAMIENTO QUIRRGICO

La Vigabatrina ha demostrado tener buena efectividad al compararse con la ACTH. Es un medicamento antiepilptico no hormonal utilizado en el tratamiento de espasmos, posee una mayor eficacia en pacientes sintomticos por malformaciones cerebrales. Las crisis ceden en los primeros das luego de administrar el frmaco, mientras que el control del patrn hipsarrtmico puede demorar de 2 a 4 semanas2, 16, 28, 34. Infortunadamente, no se ha encontrado mejora en el desarrollo mental con la utilizacin de este frmaco como opcin de tratamiento2, 16.
ACIDO VALPROICO

Se considera su uso cuando no se han obtenido buenos resultados con el tratamiento farmacolgico. La extirpacin quirrgica de focos epileptognicos, como displasias corticales o tumores ha demostrado utilidad, pero no es fcil identificar reas epileptognicas antes de los 18 meses aun con la tomografa con emisin de positrones2, 25, 29.

Existe controversia en el uso de este frmaco ya que su efectividad vara del 40 al 73% y la respuesta se obtiene generalmente a las dos semanas, pero el 23% de los pacientes recaen. Se recomienda la utilizacin de dosis bajas. Si la causa etiolgica es de origen metablico se restringe su uso2, 19, 25, 28, 32, 36.
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CONCLUSIN
En nuestro pas generalmente las causas perinatales ocupan el primer lugar en esta patologa por tanto se debe obrar de manera adecuada durante el parto para atender oportunamente cualquier complicacin.

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El caso clnico presentado en este artculo es de tipo sintomtico, cuyas causas fueron de origen perinatal debido a una hipoxia que desencaden retardo en el desarrollo psicomotor y crisis convulsivas posteriormente diagnosticadas como espasmos infantiles, caractersticos de esta patologa. Con la solucin a los interrogantes expuestos, se logr relacionar los hallazgos clnicos con las bases tericas revisadas que dan sustento a este sndrome y as comparar las caractersticas de la patologa para la determinacin de un diagnstico certero y una intervencin adecuada.

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AGRADECIMIENTOS
Los autores expresan su gratitud al Doctor Jaime Otoniel Ayala Pimentel, Magster en Morfologa, Profesor Asociado. Departamento de Ciencias Bsicas Mdicas UIS, por orientacin y asesora.

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SUMMARY
West Syndrome: epileptic encephalopathy West syndrome is a type of epilepsy that occurs mainly in early age, is characterized by the classic triad of epileptic spasms, psychomotor retardation and electroencephalogram with hypsarrhythmia, although one of these elements can be absent, from the etiological point of view is classied in idiopathic, cryptogenic and symptomatic. The objective of this review is to present the most important features of the West Syndrome, with the clinical manifestations evidenced in a patient, this is rare in our area and it is important to know their characteristics at the time of diagnosis and respective treatment. (MED. UIS. 2009;22(1):66-74). Key words: Hypsarrhythmia. Infantile Spasm. West syndrome.

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