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VI Jornadas da Unidade de Neuropsicologia do CHLO Neuropsicologia de Interveno

AFASIAS PRIMRIAS PROGRESSIVAS


Sugesto de Protocolo Diagnstico Diferencial

Teresa Alfama, Sandra Pimenta, Gis Horcio Lisboa, 17 Dezembro de 2010

Definio de Afasia Primria Progressiva


Quando a Perturbao da Linguagem a caracterstica mais saliente de uma Doena Neurodegenerativa AFASIA PRIMRIA PROGRESSIVA

Memria episdica recente inicialmente preservada, ainda que os resultados


obtidos em provas verbalmente mediadas possa estar deficitrios;

Atrofia selectiva assimtrica da rede da linguagem no hemisfrio dominante; Apresentao clnica similar pode resultar de processos patolgicos diferentes
(ex. Doena de Alzheimer, Degenerao Lobar Fronto-Temporal).

Diagnstico Clnico e Classificao APP


1. Dificuldades de Linguagem como caracterstica inicialmente mais saliente no contexto de doena degenerativa?
Sim: diagnosticar APP e seguir para 2. 2. Dfices na compreenso da palavra e fluncia normal?

Sim: classificar de APP Semntica No: seguir para 3.


3. Diminuio uniforme da fluncia e dfices selectivos na produo e compreenso da sintaxe?

Sim : classificar de APP Agramatical No: seguir para 4.


4. Dfices na nomeao de objectos ou fluncia intermitentes por dificuldade em encontrar a palavra?

Sim: classificar de APP Logopnica No: classificar de APP no-especificada.


(Mesulam e Weintraub, 2008)

Proposta de Protocolo Diagnstico Diferencial

1. Anamnese / Evoluo das dificuldades. Competncia verbal prvia


(bilinguismo, escolaridade, ocupao, dif. de aprendizagem)

Caracterizao do problema (evoluo, contextos, iniciativa, comunicao, escrita, leitura,


flutuaes, qualidade vocal)

Presena de outros problemas cognitivos, comportamentais e neurolgicos. Histria familiar

Proposta de Protocolo Diagnstico Diferencial

2. Anlise do discurso espontneo. Produo da mensagem verbal


(iniciativa, fluncia, hesitaes/pausas para encontrar a palavra, ecollias)

Sentido, contedo e vocabulrio (parafasias semnticas, circunlquios, neologismos, jargon, estereotipias)

Estrutura, gramtica e fonologia


(simplificao gramatical, da sintaxe, erros morfolgicos, de conjuno e parafasias fonmicas);

Programao motora, articulao e prosdia


(discurso forado, erros fonticos, volume, ritmo, entoao).

Proposta de Protocolo Diagnstico Diferencial

3.

Tarefas de avaliao especficas. Nomeao


(familiaridade, frequncia e categoria)

Repetio (palavras mono/polisilbicas e frases) Compreenso / competncia gramatical


(palavras e frases)

Leitura e ditado

APP variante Semntica


Caractersticas Clnicas M nomeao por confrontao Dfice compreenso de palavras 3 ou + dos seguintes: - dfice de conhecimento de pessoas e/ou objectos - dislexia superficial - repetio mantida - aspecto motor da fala mantido Atrofia Cortical Lobo Temporal anterior Nomenclatura Alternativa Demncia Semntica

Variante

Patologia

DLFT TDP (69%)


DA (25%)

APPvs

DLFT tau (6%)

(Bonner et al, 2010)

APP variante No-Fluente | Agramatical


Caractersticas Clnicas
Simplificao gramatical e erros na produo palavras.

Variante

Atrofia Cortical Fronto-insular Posterior Esquerda

Patologia

Nomenclatura Alternativa

DLFT tau (52%)


DA (25%)

APPv
no-fluente agramatical

Discurso forado com interrupes e erros fonticos.


2 ou + dos seguintes: - dfice compreenso sintctica - compreenso contedo da palavra mantida - conhecimento de objectos mantido

DLFTTDP (19%)
Outros (4%)

APP Agramatical

APP No-Fluente

(Bonner et al, 2010)

APP variante Logopnica


Variante

Caractersticas Clnicas Dificuldade para encontrar palavra.


Dfice na repetio de palavras e frases. 3 ou + dos seguintes: - erros fonticos no discurso - aspecto motor da fala mantido - conhecimento de pessoas e objectos mantido - ausncia de agramatismo.

Atrofia Cortical Perisilvica posterior e Parietal inferior Esquerda

Patologia

Nomenclatura Alternativa

DA (50%)
DLFT TDP (38%)

APPvl

DLFT tau (12%)

AP Logopnica

AP Mista
APP Logopnica

(Bonner et al, 2010)

Alguns exemplos de Provas usadas e adaptadas


Anlise do discurso: descrio de figura
APP variante Semntica Thats the father, playing with his son, that thing (points to ball) . . . hitting the thing in the air. (Pointing to boy falling out of boat) Hes in the garden isnt he, playing that game again. I hope he doesnt fall down. Looks as if hes wobbling. (Pointing to sandcastle) APP variante Logopnica

A beach scene . . . playing on the beach. A pier . . . (pause) and a building on the pier and a row of beach (pause) things. (long pause) In the middle ground, a father and child playing with a large ball on the . . . (pause). On the left..erm . . . a rower has overbalanced next to the beach
APP variante No-Fluente / Agramatical

The sea . . . er . . . er . . . er . . . um . . . a man in a soup . . . no suit . . . with a panner (pointing at paddle) falling out of the boat. Er . . . nice stand . . . no sand next to the sea and the boy making a nice h.. h.. house . . . houses. Another (long pause) m.. m.. m.. man . . . a big men . . . no man . . .
(Roher et al, 2008)

Alguns exemplos de Provas usadas e adaptadas


Nomeao:

Anomia

Hesitaes Reconhece/descreve itens no nomeados - o que seria mais


sugestivo de dfice lexical do que semntico

Beneficia de pistas fonticas

Alguns exemplos de Provas usadas e adaptadas


Repita e Aponte:

Erros fonticos

Conhecimento semntico

(Adap. de Hodges et al, 2008)

Alguns exemplos de Provas usadas e adaptadas


Competncia gramatical:

Quem est a ser salvo?

Quem est a salvar?


(Adap. de Wientraub et al 2009)

Aguardar
Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, Kertesz A, Mendez M, Cappa SF, Ogar JF, Rohrer JD, Black S, Boeve B, Manes F, Dronkers NF, Vandenberghe R, Rascovsky K, Patterson K, Miller BL, Knopman DS, Hodges JR, Mesulam MM, Grossman M.

Recommendations for the diagnosis classification of primary progressive aphasia and its variants.
Neurology (accepted)