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Belo Horizonte
2008
FIBROSE CSTICA
Protocolo Clnico dos
Centros de Referncia do
Estado de Minas Gerais
SECRETARIA DE ESTADO DE SADE DE MINAS GERAIS
fibrose_cistica_170609_Tales.indd 1 17/6/2009 11:57:19
GOVERNO DO ESTADO DE MINAS GERAIS
Governador - Acio Neves da Cunha
SECRETARIA DE ESTADO DE SADE DE MINAS GERAIS
Secretrio - Marcus Vinicius Caetano Pestana da Silva
SECRETRIO ADJUNTO
Antnio Jorge de Souza Marques
SUBSECRETARIA DE VIGILNCIA EM SADE
Subsecretrio - Luz Felipe Almeida Caram Guimares
SUBSECRETARIA DE INOVAO E LOGSTICA EM SADE
Subsecretria - Jomara Alves da Silva
SUBSECRETARIA DE POLTICAS E AES DE SADE
Subsecretria - Helida de Oliveira Lima
SUPERINTENDNCIA DE ATENO SADE
Superintendente - Marco Antnio Bragana de Matos
ASSESSORIA DE NORMALIZAO DE ATENO SADE
Assessor - Wagner Fulgncio Elias
COMISSO ESTADUAL DE FIBROSE CSTICA
NCLEO DE AES E PESQUISA EM APOIO DIAGNSTICO (NUPAD)
FACULDADE DE MEDICINA DA UNIVERSIDADE FEDERAL DE MINAS GERAIS
Organizado por Elizabet Vilar Guimares e colaboradores
Projeto grfco e editorao eletrnica
Autntica Editora
Ilustrao
Lucas Faria
Produo, distribuio e informaes Secretaria de Estado de Sade de Minas Gerais
Rua Sapuca, 429 Floresta Belo Horizonte MG CEP 30150 050
Telefone (31) 3247-3700
E-mail: secr.ses@saude.mg.gov.br
Site: www.saude.mg.gov.br
Comisso Estadual de Fibrose Cstica.
Fibrose cstica: Protocolo Clnico dos Centros de Referncia do Estado de Minas Gerais
/ organizado por Elizabet Vilar Guimares e colaboradores. Belo Horizonte : Secretaria
de Sade de Minas Gerais, 2008.
116 p. : il..
ISBN 978-85-89239-73-8
Editores associados: Francisco Jos Penna, Paulo Augusto Moreira Camargos, Francis-
co Jos Caldeira Reis, Alberto Andrade Vergara, Jos Nlio Janurio; autores: Equipes de
Fibrose Cstica do Hospital das Clnicas da UFMG, do Hospital Joo Paulo II da FHEMIG;
colaboradores: Equipe de Fibrose Cstica do Hospital Universitrio de Juiz de Fora, Equipe
de Fibrose Cstica do Hospital Universitrio de Uberlndia.
1.Fibrose Cstica. I. Guimares, Elizabet Vilar, org. II. Minas Gerais.
Secretaria de Estado de Sade. III. Ttulo.
Dados Internacionais de Catalogao na Publicao CIP
2008, Elizabet Vilar Guimares e colaboradores
Este livro ou parte dele no pode ser reproduzido por qualquer meio sem autorizao escrita do Editor.
CORPO EDITORIAL
EDITOR CHEFE
Elizabet Vilar Guimares
EDITORES ASSOCIADOS
Francisco Jos Penna, Paulo Augusto Moreira Camargos, Francisco Jos Caldeira Reis,
Alberto Andrade Vergara, Jos Nlio Janurio
AUTORES
Cintia Cristiane Passos
Cristina Gonalves Alvim
Flvia Cassimiro Silva Viegas
Irmgard de Assis
Juliana Lopes Mascarenhas Dalle
Luciana Ribeiro Sampaio
Luiza Cristina Gomes Delfm
Marcelo Bicalho de Fuccio
Marcelo Coelho Nogueira
Margarida Maria Gontijo de Brito Soares
Maria Beatriz Marcos Bedran
Maria Cristina Rocha Pimenta
Maria das Graas Rodrigues de Oliveira
Maria de Lourdes Penna Santos
Renata dos Santos Vieira
Sandra Ribeiro Pires
Suzana Fonseca Oliveira Melo
Valria Evangelista Guimares
Valria Maria Augusto
Wilson Rocha Filho
COLABORADORES
Equipe de Fibrose Cstica do Hospital Universitrio de Juiz de Fora Equipe de Fibrose Cstica do Hos-
pital Universitrio de Uberlndia Corpo Tcnico do CEAPS/SCT/Laboratrio do NUPAD Alunos dos
Cursos de Especializao em Gastroenterologia Peditrica e Pneumologia Peditrica da Faculdade de
Medicina da UFMG, ano de 2007.
PRODUO GRFICA
Autntica Editora
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fibrose cstica
fibrose cstica
s pessoas com fbrose cstica e suas famlias.
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fibrose cstica
fibrose cstica
Prefcio
Comemoramos em 2007 cinco anos de triagem neonatal em fbrose cstica em
Minas Gerais. A experincia desses anos culmina na elaborao deste protocolo. Este
manual, o qual chamamos protocolo clnico, foi primariamente idealizado com o obje-
tivo de sistematizar as rotinas da assistncia multidisciplinar em fbrose cstica adotadas
pelos servios que atendem os doentes. Assim, o manual resgata o conceito inicial da
assistncia idealizada pela triagem neonatal, uma nica proposta assistencial implan-
tada em diferentes centros de referncia. A adoo de condutas sistematizadas faz-se
necessria devido multiplicidade de propostas teraputicas encontradas na literatura
e ao nmero elevado de profssionais que cada vez mais se envolvem no tratamento da
doena. O contedo deste manual foi discutido ao longo de vrias reunies de consen-
so e representa a opinio dos servios do Hospital da Clnicas/UFMG, Hospital Joo
Paulo II/FHEMIG, Hospital Universitrio de Juiz de Fora/UFJF e Hospital Universitrio
de Uberlndia/UFU. Como todo protocolo, deve ser revisto periodicamente. Condutas
novas com alto grau de evidncia cientfca e adequada avaliao de efetividade, que
modifquem substancialmente algum aspecto diagnstico ou do tratamento, podero
ser introduzidas a qualquer momento no formato eletrnico do manual. No momento,
encontra-se em discusso a implantao sistematizada do teste do suor em Minas Gerais.
Aspectos tcnicos e operacionais esto sendo revistos. Nova reviso geral do contedo
deste manual est prevista para 2010, quando o teste do suor tambm ser abordado.
Por fm, observamos com grande satisfao que, primeiramente, a triagem neonatal
e, agora, a elaborao deste manual marcam momentos especiais da assistncia fbrose
cstica em Minas Gerais. Bons ventos sopram por aqui.
Os editores
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fibrose cstica
fibrose cstica
Editora chefe
Elizabet Vilar Guimares Professora adjunta do Departamento de Pediatria da Faculdade de
Medicina da UFMG. Subcoordenadora da Assistncia Ambulatorial da Triagem Neonatal em
Fibrose Cstica do NUPAD-FM/UFMG. Membro do Grupo de Gastroenterologia Peditrica
do Hospital das Clnicas da UFMG e da Equipe Multidisciplinar de Fibrose Cstica do Hospital
das Clnicas da UFMG.
Editores associados
Francisco Jos Penna - Professor titular do Departamento de Pediatria da Faculda-
de de Medicina da UFMG. Diretor da Faculdade de Medicina da UFMG. Coordenador do
Grupo de Gastroenterologia Peditrica do Hospital das Clnicas da UFMG. Coordenador da
Assistncia Ambulatorial da Triagem Neonatal em Fibrose Cstica do NUPAD-FM/UFMG.
Paulo A. M. Camargos - Professor titular do Departamento de Pediatria e Coorde-
nador da Unidade de Pneumologia Peditrica e da Equipe Multidisciplinar de Fibrose Cstica
do Hospital das Clnicas da UFMG.
Alberto Andrade Vergara - Pneumologista Peditrico. Coordenador do Servio de
Fibrose Cstica do Hospital Joo Paulo II (FHEMIG). Membro do Conselho Assessor Cien-
tfco da AMAM
Francisco Jos Caldeira Reis - Professor do Departamento de Pediatria da Faculda-
de de Medicina da UFMG. Pneumologista Peditrico pelo Servio do Prof. Victor Chernick,
Childrens Hospital de Winnipeg, University of Manitoba, Winnipeg, Canad. Assessor M-
dico, pela Amrica Latina, da Cystic Fibrosis Worldwide (Associao Internacional de Fibrose
Cstica). Assessor Especial do Hospital Infantil Joo Paulo II (Centro Geral de Pediatria) da
Rede FHEMIG, da Secretaria de Estado de Sade de Minas Gerais. Membro do Conselho
Assessor Cientfco da AMAM.
Jos Nlio Janurio - Professor assistente do Departamento de Clnica Mdica da
Faculdade de Medicina da UFMG. Diretor Geral do Ncleo de Ao e Pesquisa em Apoio
Diagnstico da Faculdade de Medicina da UFMG. Coordenador do Servio de Referncia
em Triagem Neonatal de Minas Gerais.
Autores
Cintia Cristiane Passos - Ps-graduada em Nutrio Clnica no Centro de Ps-
Graduao So Camilo/BH. Nutricionista do Servio de Fibrose Cstica do Hospital Infantil
Joo Paulo II (Centro Geral de Pediatria) da Rede FHEMIG, Secretaria de Estado de Sade
de Minas Gerais. Membro do Conselho Assessor Cientfco da AMAM
Cristina Gonalves Alvim - Professora adjunta, doutora do Departamento de Pediatria
da Faculdade de Medicina da UFMG. Membro do Grupo de Pneumologia do Departamento
corPo editorial
fibrose cstica
de Pediatria da Faculdade de Medicina da UFMG. Membro da Equipe Multidisciplinar de
Fibrose Cstica do Hospital das Clnicas da UFMG.
Flvia Cassimiro Silva Viegas - Mestranda do Departamento de Neuroimuno Pa-
tologia do ICB UFMG. Ps-graduada em Reabilitao Cardiopulmonar na PUC MG e em
Fisioterapia respiratria na Faculdade de Cincias Mdicas BH. Fisioterapeuta respiratria
do Servio de Fibrose Cstica do Hospital Infantil Joo Paulo II (Centro Geral de Pediatria)
da Rede FHEMIG, Secretaria de Estado de Sade de Minas Gerais.
Irmgard de Assis - Professora do Departamento de Pediatria UFMG. Membro do
Grupo de Pneumologia Peditrica do Hospital das Clnicas da UFMG. Mestre em pediatria.
Membro da Equipe Multidisciplinar de Fibrose Cstica do Hospital das Clnicas da UFMG.
Juliana Lopes Mascarenhas Dalle - Ps-graduada em Fisioterapia respiratria na
UFMG. Fisioterapeuta respiratria do Servio de Fibrose Cstica do Hospital Infantil Joo
Paulo II (Centro Geral de Pediatria) da Rede FHEMIG, Secretaria de Estado de Sade de
Minas Gerais.
Luciana Ribeiro Sampaio - Fisoterapeuta. Especialista em Fisioterapia respiratria
e em Geriatria pela UFMG. Mestranda em Cincias da Reabilitao pela UFMG. Membro
da Equipe Multidisciplinar de Fibrose Cstica do Hospital das Clnicas da UFMG.
Luiza Cristina Gomes Delfm - Pneumologista e alergista peditrica do Servio
de Fibrose Cstica do Hospital Infantil Joo Paulo II (Centro Geral de Pediatria) da Rede
FHEMIG, Secretaria de Estado de Sade de Minas Gerais. Membro do Conselho Assessor
Cientfco da AMAM.
Marcelo Bicalho de Fuccio - Doutor em pneumologia pela Universidade Federal
de So Paulo. Mdico Pneumologista dos ambulatrios de Fibrose Cstica de Adultos do
Hospital das Clnicas UFMG e Hospital Jlia Kubitschek FHEMIG.
Marcelo Coelho Nogueira - Mestrando no Departamento de Fisiologia e Biofsica da
UFMG. Nutricionista do Servio de Fibrose Cstica do Hospital Infantil Joo Paulo II (Centro
Geral de Pediatria) da Rede FHEMIG, Secretaria de Estado de Sade de Minas Gerais.
Margarida Maria Gontijo de Brito Soares - Psicloga. Ps-graduada em Psico-
logia Mdica pela UFMG (Especializao). Participante do Frum do Crculo Psicanaltico de
Minas Gerais. Psicloga da equipe multidisciplinar de Fibrose Cstica do Hospital das Clnicas.
Membro da Equipe Multidisciplinar de Fibrose Cstica do Hospital das Clnicas da UFMG.
Maria Beatriz Marcos Bedran - Membro do Grupo de Pneumologia Peditrica do
Hospital das Clnicas da UFMG. Mdica do Pronto Atendimento do Hospital das Clnicas da
UFMG. Mestre em Pediatria. Membro da Equipe Multidisciplinar de Fibrose Cstica do Hosital
das Clnicas da UFMG.
Maria Cristina Rocha Pimenta - Fisioterapeuta. Especialista em Fisioterapia res-
piratria pelo Centro Universitriode Belo Horizonte (UNI BH). Membro da Equipe Multi-
disciplinar de Fibrose Cstica do Hospital das Clnicas da UFMG.
Maria das Graas Rodrigues de Oliveira - Pneumologista Peditrica e Espe-
cialista em Sade Pblica. Membro do Grupo de Pneumologia Peditrica do Hospital das
Clnicas da UFMG. Membro da Equipe Multidisciplinar de Fibrose Cstica do Hosital das
Clnicas da UFMG.
fibrose cstica
Maria de Lourdes Penna Santos- Fisioterapeuta Respiratrio do Servio de Fibro-
se Cstica do Hospital Infantil Joo Paulo II (Centro Geral de Pediatria) da Rede FHEMIG,
Secretaria de Estado de Sade de Minas Gerais. Fisioterapeuta Respiratrio do Hospital
Mater Dei BH.
Renata dos Santos Vieira - Nutricionista. Membro da Equipe Multidisciplinar de
Fibrose Cstica do Hospital das Clnicas da UFMG.
Sandra Ribeiro Pires - Fisioterapeuta. Especialista em Fisioterapia respiratria pela
UFMG. Mestranda em Cincias da Reabilitao pela UFMG. Membro da Equipe Multidisci-
plinar de Fibrose Cstica do Hospital das Clnicas da UFMG.
Suzana Fonseca Oliveira Melo - Gastrenterologista Peditrica do Hospital Infantil
Joo Paulo II (CGP) da Rede FHEMIG, Secretaria de Estado de Sade de Minas Gerais. Pre-
ceptora da Residncia de Gastroenterologia Peditrica do Hospital Infantil Joo Paulo II (CGP)
da Rede FHEMIG, Secretaria de Estado de Sade de Minas Gerais. Preceptora do Internato
de Pediatria da UNIFENAS/BH. Membro do Conselho Assessor Cientfco da AMAM.
Valria Evangelista Guimares - Coordenadora do Ncleo de Psicologia da AMAM.
Coordenadora da casa de assistncia Fibrose Cstica. Ps-graduada em Educao Ambiental
na UEMG BH. Psicloga Clnica e Hospitalar. Psicloga do Servio de Fibrose Cstica do
Hospital Infantil Joo Paulo II (Centro Geral de Pediatria) da Rede FHEMIG, Secretaria de
Estado de Sade de Minas Gerais. Membro do Conselho Assessor Cientfco da AMAM.
Valria Maria Augusto Professora assistente do Departamento de Clnica Mdica
da Faculdade de Medicina da UFMG. Coordenadora Clnica do Ambulatrio de Transplante
Pulmonar do Hospital das Clnicas da UFMG.
Wilson Rocha Filho - Pneumologista Peditrico. Coordenador do Servio de Pneumo-
logia Peditrica do Hospital Infantil Joo Paulo II (FHEMIG). Membro do Conselho Assessor
Cientfco da AMAM.
Colaboradores
Equipe de Fibrose Cstica do Hospital Universitrio de Juiz de Fora/UFJF
Equipe de Fibrose Cstica do Hospital Universitrio de Uberlndia/UFU
Corpo Tcnico do NUPAD: CEAPS, SCT e Laboratrio
Alunos dos Cursos de Especializao em Gastroenterologia Peditrica e Pneumologia
Peditrica da Faculdade de Medicina da UFMG, ano de 2007
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fibrose cstica
fibrose cstica
Sumrio
Captulo 1: Fibrose cstica ................................................................ 15
1.1 - Introduo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17
1.2 - Fisiopatologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17
1.3 - Apresentaes clnicas da FC . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17
1.4 - Diagnstico de FC . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18
1.5 - Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20
Captulo 2: Avaliao antropomtrica e recomendaes dietticas .................... 21
2.1 - Avaliao antropomtrica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23
2.2 - Recomendaes Dietticas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25
Captulo 3: Insufcincia pancretica (IP) e terapia de reposio enzimtica (TRE) ....... 27
3.1 - Diagnstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29
3.2 - Acompanhamento da IP e da TRE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31
3.3 - Tratamento da IP: Terapia de reposio enzimtica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32
3.4 - Complicaes relacionadas ao uso da enzima pancretica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34
3.5 - Vitaminas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35
Captulo 4: Outras doenas digestivas e nutricionais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37
4.1 - Doena heptica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39
4.2 - Doena do refuxo gastroesofgico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40
4.3 - leo meconial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41
4.4 - Pancreatite recorrente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42
4.5 - Anemia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43
4.6 - Defcincias nutricionais especfcas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44
4.7 - Desnutrio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45
Captulo 5: Hiponatremia, depleo corporal de sdio e diabetes
relacionado fibrose cstica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51
5.1 - Hiponatremia a depleo corporal de sdio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 52
5.2 - Pseudo-sndrome de Bartter . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53
5.3 - Diabetes relacionada FC (DRFC) e intolerncia a glicose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53
Captulo 6: Aspectos conceituais da abordagem respiratria ........................... 57
6.1 - Conceitos gerais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59
6.2 - Avaliao respiratria do paciente com FC . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60
Captulo 7: Tratamento das infeces respiratrias por bactrias diferentes de P.
aeruginosa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63
7.1 - Conduta diante de culturas de escarro/aspirado traqueal positiva. . . . . . . . . . . . . . . 65
Captulo 8: tratamento das infeces respiratrias por Pseudomonas aeruginosa .. 67
8.1 - Exacerbaes leves . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69
Captulo 9: Conduta em situaes especfcas infecciosas e no infecciosas .............. 73
9.1 - Resfriado comum (sintomas respiratrios leves) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75
9.2 - Sinusite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75
9.3 - Sintomas moderados a graves que necessitam de internao nos casos em
que no se conhece o resultado de cultura de escarro ou aspirado traqueal. . . . . . . . 75
9.4 - Outras situaes especfcas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76
Captulo 10: Outras modalidades de tratamento ........................................ 79
10.1 -Tratamento Mucoltico: Dornase alfa. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81
10.2 - Azitromicina . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81
10.3 - Salina Hipertnica a 7,0% . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81
10.4 - Corticoterapia oral . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81
10.5 - Corticoterapia inalatria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82
10.6 - B2 de longa durao . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82
10.7 - Broncoscopia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82
Captulo 11: Transplante pulmonar em fbrose cstica .................................. 83
11.1 - Indicaes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84
11.2 - Contra-indicaes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84
11.3 - Outras Consideraes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85
Captulo 12: Abordagem fsioterpica ................................................... 87
12.1 - Coleta de secreo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89
12.2 - Avaliao respiratria e motora . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89
12.3 - Orientaes aos pais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89
12.4 - Estmulos proprioceptivos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89
12.5 - Tcnicas utilizadas para desobstruo brnquica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90
12.6 - Aerossolterapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92
12.7 - Freqncia da fsioterapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92
Captulo 13: Aspectos psicossociais do paciente com fbrose cstica ................... 93
13.1 - Tpicos importantes a serem considerados . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95
13.2 - Preveno dos transtornos emocionais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95
13.3 - Intervenes durante o acompanhamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 96
Captulo 14: Abordagem do paciente adulto com fbrose cstica ........................ 97
14.1 - Exacerbaes infecciosas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99
14.2 - Aspergilose broncopulmonar alrgica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102
14.3 - Agentes Mucolticos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 104
14.4 - Broncodilatadores . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 105
14.5 - Terapias antiinfamatrias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 105
14.6 - Corticides . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 106
14.7 - Ibuprofeno . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 106
14.8 - Suplementao de oxignio . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 106
14.9 - Insufcincia pancretica e suplementeao de enzimas pancreticas . . . . . . . . 107
14.10 - Condutas no paciente desnutrido . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 108
14.11 - Vitaminas Lipossolveis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109
14.12 - Diabetes relacionado a fbrose cstica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109
14.13 - Doena Hepato-biliar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 110
14.14 - Osteporose e osteopenia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 111
14.15 - Doena em articulaes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 112
14.16 - Opes de fm de vida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 112
14.17 - Assistncia ventilatria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113
Bibliografa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115
caPtulo 1 fibroSe cStica
caPtulo 1 fibroSe cStica
Autores: Alberto Andrade Vergara
Maria das Graas Oliveira
Francisco Jos Caldeira Reis
16
fibrose cstica
17
fibrose cstica
A Fibrose cstica (FC) a doena hereditria potencialmente letal mais comum da raa
branca. No entanto, tem sido descrita em todas as raas. No Brasil, a incidncia varia de
acordo com a regio. No Rio Grande do Sul, parece aproximar-se da populao caucasiana
centro-europia (1:2.000 a 1:5.000), enquanto que em Minas Gerais, Paran e Santa Catar-
ina, reduz-se para cerca de 1/9.000 a 1:9.500 nascidos vivos. uma doena monognica,
na qual a alterao gentica localiza-se no brao longo do cromossomo 7, no locus q31.
At o momento, foram identifcadas mais de 1.400 mutaes do gen, sendo que a mutao
F508 a mais freqente. As manifestaes da doena so decorrentes da alterao na
funo da protena reguladora da condutncia transmembrana (cystic fbrosis transmenbrane
regulator - CFTR), que controla a permeabilidade do on cloro nas superfcies apicais das
clulas epiteliais. Cinco situaes bsicas podem ocorrer: ausncia total de sntese da CFTR,
bloqueio no processamento, bloqueio na regulao, condutncia alterada e sntese reduzida.
As trs primeiras condies conferem manifestaes mais graves, enquanto as duas ltimas,
manifestaes mais leves.
1.2 - fiSioPatologia
Em condies normais, o fuxo de gua atravs dos epitlios resultado do gradiente
osmtico criado pelo transporte ativo de ons, principalmente sdio e cloro. Na FC a codif-
cao anmala da CFTR prejudica a excreo do cloro. A reteno dos ons cloro provoca
a reabsoro de sdio e gua para o meio intracelular. O resultado a desidratao das
secrees e o aumento da sua viscosidade, favorecendo a obstruo de dutos das glndulas
excrinas. As manifestaes da doena ocorrem em graus variados no pncreas, pulmes,
intestino, fgado e testculos.
No suor ocorre o processo inverso. As glndulas sudorparas normalmente produzem
uma secreo com grande quantidade de cloro e sdio. medida que o suor ascende no
ducto da glndula sudorpara, o cloro e o sdio so absorvidos, e o suor afora na pele com
pequena quantidade destes ons. Na FC, como os canais de cloro no funcionam, o cloro e
o sdio no so absorvidos, provocando a exteriorizao de um suor mais salgado. Na FC
no ocorre um aumento do volume do suor, mas a produo de um suor com 5 a 10 vezes
mais sal do que nas pessoas normais.
1.3 - aPreSentaeS clnicaS da fc
Sinusopatia crnica, plipos nasais.
Infeco/colonizao brnquica por bactrias patognicas para FC.
Doena endobrnquica: tosse produtiva, sibilncia, alteraes radiolgicas, evidncia
de doena obstrutiva na espirometria.
Baqueteamento digital.
1.1 - introduo
18
fibrose cstica
leo meconial, insufcincia pancretica excrina, sndrome da obstruo intestinal distal,
prolapso retal, pancreatite recorrente, doena hepatobiliar crnica.
Desnutrio protico-calrica, edema por hipoproteinemia, defcincia de vitaminas
lipossolveis.
Azospermia obstrutiva.
Sndrome da perda de sal, depleo aguda de sal e alcalose metablica crnica.
1.4 - diagnStico de fc
O diagnstico de FC feito a partir da suspeita clnica e confrmado pelo teste do suor
alterado. A confrmao da doena pode ser feita tambm pela identifcao de duas muta-
es genticas para FC, um exame de diferencial de potencial nasal alterado ou um exame de
potencial retal alterado. A presena de cepa de Pseudomonas aeruginosa mucide em
escarro/secreo traqueal de paciente com sintoma da doena tambm tem sido considerado
citrio diagnstico. A triagem neonatal para FC identifca um grupo de crianas com probabi-
lidade de apresentar a doena, mas o diagnstico tem de ser confrmado pelo teste do suor.
Teste do suor
O teste do suor permanece como padro ouro para confrmao do diagnstico de FC.
Realizado com tcnica adequada, ele faz o diagnstico de fbrose cstica em 98% dos casos.
So necessrios dois testes alterados (duas amostras) para confrmar a doena. At o mo-
mento, em Minas Gerais, no Sistema nico de Sade (SUS), ele realizado pela estimulao
da sudorese localizada pela iontoforese com pilocarpina (mtodo de Gibson e Cooke) e pela
anlise quantitativa do cloro no suor (mtodo de titulao de Schalles e Schalles).
A interpretao do resultado feita da seguinte forma:
Cloro no suor < 40 mEq/L: normal
Cloro no suor entre 40 e 60 mEq/L: duvidoso
Cloro no suor > 60 mEq/L: alterado
O valor de cloro no suor nunca excede 160 mEq/L, e a diferena dos resultados das amostras
de suor colhidas no mesmo exame no deve exceder 10 mEq/L.
Triagem neonatal para FC
A triagem neonatal para FC realizada em Minas Gerais desde 1 de julho de 2003.
O exame faz parte do Programa Estadual de Triagem Neonatal (PETN), e implementado
pela Secretaria Estadual de Sade de Minas Gerais (SES/MG) com recursos do Ministrio da
Sade (MS). O Servio de Referncia Estadual o Ncleo de Pesquisa e Apoio Diagnstico
da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (NUPAD/FM-UFMG).
O PETN-MG tem uma cobertura de mais de 95% dos nascidos vivos no Estado.
19
fibrose cstica
A triagem neonatal para FC baseia-se na dosagem da Tripsina Imunorreativa (TIR),
uma enzima pancretica que, em razo da obstruo dos canalculos e ductos pancre-
ticos, absorvida pela corrente sangnea e encontra-se elevada nos casos suspeitos de
FC. Trata-se de um exame com alta sensibilidade, mas com baixa especifcidade.
A dosagem da TIR feita no sangue colhido em papel-fltro (teste do pezinho). O
ponto de corte ajustado para considerar positivo 1% da populao investigada, sendo
que em MG o ponto de corte tem sido de 70 ng/dL.
Se a primeira dosagem tiver resultado acima do ponto de corte (TIR > 70 ng/dL),
colhida uma nova amostra de sangue em papel-fltro, de preferncia at 45 dias de vida,
e repetido a dosagem de TIR. Se a segunda dosagem de TIR tambm for alterada,
realizado o teste do suor. As crianas que apresentam as duas dosagens de TIR alteradas
representam em mdia 0,08% do total de nascidos vivos.
Se a criana apresentar a 1 ou a 2 TIR em nveis normais, o diagnstico de FC
improvvel. A incidncia de casos falso-negativos pode atingir 5% da populao de
indivduos doentes. Nesse caso, o teste do suor realizado se a criana apresentar sinais
e sintomas clnicos compatveis com FC.
Em mdia, na triagem neonatal, de cada 16 crianas encaminhadas para realizar o
teste do suor, uma tem FC. A incidncia da FC em Minas Gerais tem sido de cerca de
um caso para cada 10.000 nascidos vivos.
Anlise das mutaes: teste de DNA
A identifcao de duas mutaes conhecidas confrma o diagnstico de Fibrose Csti-
ca. Trata-se de um exame com grande especifcidade, mas pouco sensvel. O diagnstico
no pode ser excludo diante de um resultado negativo na pesquisa de mutaes. Para
aumentar a sensibilidade do exame seria necessrio o seqenciamento gentico completo,
o qual procedimento de alto custo, no utilizado para diagnstico de FC pelo PETN.
Avaliao urogenital
Dever ser realizada quando as manifestaes da Fibrose Cstica so atpicas. Indi-
vduos que apresentam azoospermia obstrutiva, caracterizada por ausncia bilateral de
vasos deferentes ou que os tenham rudimentares normalmente no tm manifestaes
respiratrias nem insufcincia pancretica, podendo ter concentraes de cloretos no
suor normais, limtrofes ou elevadas. Nesses casos, s se poder frmar o diagnstico
de fbrose cstica se houver concentraes elevadas de cloretos no suor ou identifcao
de duas mutaes da doena ou anormalidade do canal de cloro no material de bipsia
retal ou no epitlio nasal.
20
fibrose cstica
1.5 - tratamento
O tratamento deve ser iniciado o mais precocemente possvel e implementado de maneira
individualizada, levando-se em conta a gravidade e os rgos acometidos.
Os objetivos gerais do tratamento so:
Educao continuada do paciente e dos familiares.
Proflaxia das infeces.
Deteco precoce e controle da infeco pulmonar.
Melhora da obstruo brnquica e da drenagem das secrees.
Correo da insufcincia pancretica e da desnutrio.
Monitoramento da progresso da doena e das complicaes.
Aconselhamento gentico familiar.
caPtulo 2 avaliao
antroPomtrica e
recomendaeS
dietticaS
21
avaliao antropomtrica e recomendaesdietticas
caPtulo 2 avaliao
antroPomtrica e
recomendaeS
dietticaS
Autores: Renata dos Santos Vieira
Cntia Cristiane Passos
Marcelo Coelho Nogueira
1,40
1,35
1,30
4
0
k
g
22
fibrose cstica
23
A antropometria, realizada com tcnicas corretas, o primeiro passo do atendimento
clnico de todo paciente. Devem ser aferidos em toda consulta: peso, altura e, em
menores de 24 meses, o permetro ceflico (PC).
Nos centros de referncia realizada pelo nutricionista. Porm, qualquer profssional
da equipe pode realiz-la.
O acompanhamento nutricional mensal durante os primeiros 12 meses aps o
diagnstico. Pacientes desnutridos, e aqueles com perdas agudas de peso, devem ser
acompanhados com intervalos menores. Demais pacientes devem ser acompanhados
trimestralmente.
O registro grfco das aferies deve ser realizado mensalmente para menores de 12
meses e trimestralmente para maiores de 12 meses.
Parmetros adotados
Peso ao nascer (recm-nascidos a termo)
Maior ou igual a 3000g: peso adequado (PA).
Entre 2500 e 2999g: peso insufciente (PI).
Entre 1500 e 2499g: baixo peso ao nascer (BPN).
Menos de 1500g: muito baixo peso ao nascer (MBPN).
Eutrofa
Peso atual entre 90% a 110% do peso esperado para a altura (o ideal que o peso
atual seja >95% do peso esperado para a altura)
Anlise do grfco NCHS 2000
Peso/Idade e Estatura/ Idade entre 0 e 20 anos
Peso/ Estatura entre 0 e 6 anos
IMC entre 2 e 20 anos
Peso/Altura (P/A) Peso/Idade (P/I)
Estatura/ Idade
(E/I)
IMC 2 a 18 anos
Baixo
peso
<P
10
Baixo
peso
< P
3
Baixa
estatura
< P
3
Baixo
peso
< P
3
Risco
Nutricional
P
10 | 25
Risco
Nutricional
P
3
| P
10
Risco
nutricional
P
3
| P
10
Risco
Nutricional
P
3
| P
10
>P
25 | 90
Eutrofa P
10
| P
90
Eutrofa P
10
| P
90
Eutrofa P
10
| P
90
2.1 - avaliao antroPomtrica
24
fibrose cstica
Peso/Altura (P/A) Peso/Idade (P/I)
Estatura/ Idade
(E/I)
IMC 2 a 18 anos
Sobrepeso
P
90
|
P
97
Sobrepeso P
90
| P
97
Estatura
elevada
P
90
| P
97
Sobrepeso P
90
| P
97
Obesidade P
97
Obesidade P
97
P
97
Obesidade P
97
O peso atual e a anlise do grfco NCHS 2000 so sempre interpretados conjun-
tamente, valorizando-se condies especfcas (fsiolgicas ou no) que alteram apenas um
parmetro, podendo ou no signifcar desnutrio e, conseqentemente, alterar a proposta
de interveno nutricional.
Avaliao dos pacientes maiores de 18 anos
ndice de maSSa corPoral (imc)
a Partir de 18 anoS
Classifcao IMC (Kg/m2)
Desnutrio energtico-protica Grau III <16
Desnutrio energtico-protica Grau II 16.0 16.9
Desnutrio energtico-protica Grau I 17.0 18.4
Baixo peso <18.5
Normal 18.5 24.9
Sobrepeso 25.0 29.9
Obesidade I 30.0 34.9
Obesidade II 35.0- 39.9
Obesidade III 40
Prega cutnea tricipital (PCT) e circunferncia muscular do brao (CMB) (para maiores
de 2 anos):
Devem ser avaliadas preferencialmente pelo mesmo examinador.
de aferio obrigatria apenas nos pacientes em interveno nutricional.
Isoladamente no usada para diagnstico de desnutrio.
25
Pct e cmb em maioreS de 2 anoS
Medida Valor (percentil) Classifcao
PCT
< 5
> 5
Depleo de tecido adiposo
Reservas normais de tecido adiposo
CMB
< 5
> 5
Depleo muscular
Massa muscular normal
FRMULA PARA CLCULO DA CMB: CB (0,314 x PCT)
2.2 - recomendaeS dietticaS
A ingesto deve corresponder de 120% a 150% do GET (baseado na RDA e FAO).
Aportes ainda maiores podem ser necessrios.
Para o clculo do GET (gasto energtico total) utilizar o peso ideal:
0 a 2 anos Representa o peso adequado para idade (P/I)
2 anos a 10 anos Representa o peso adequado para estatura (P/E)
> de 10 anos IMC
26
fibrose cstica
caPtulo 3
Protena Lipdeo
Lactentes 4 g/Kg/dia
35-45% do VCT se o ganho de peso for
insufciente e 30 a 40% do VCT para pacientes
com ganho de peso satisfatrio
Crianas 3 g/Kg/dia
Adultos 2-3 g/Kg/dia
cido graxo essencial: 1-2% do VCT sob a forma de cido linoleico (W3).
Carboidratos: devem representar 45-48% do VCT, devendo ser compostos, majorita-
riamente, de acares complexos e fbra.
gaSto energtico total (get)
Idade em meses
Energia (Kcal/
kg/dia)
Idade em anos
Energia (Kcal/kg/dia)
Meninos Meninas
00,5 124,0 1 - 2 104 108
12 116,0 2 - 3 104 102
23 109,0 3 - 4 99 95
34 103,0 4 - 5 95 92
45 99,0 5 - 6 92 88
56 96,5 6 - 7 88 83
67 95,0 7 - 8 83 76
78 94,5 8 - 9 77 69
89 95,0 9 - 10 72 62
910 99,0 11 14 55 47
1011 100,0 15 18 45 40
11 12 104,5 19 24 40 38
25 50 37 36
51 + 30 30
27
fibrose cstica
inSuficincia Pancetica
(iP) e teraPia de rePoSio
enzimtica (tre)
caPtulo 3
Autores: Suzana Fonseca Oliveira Melo
Francisco Jos Penna
Cntia Cristiane Passos
28
fibrose cstica
29
insuficincia pancetica (iP) e terapia de reposio enzimtica (tre)
3.1 - diagnStico clnico
A avaliao clnica deve considerar:

Caractersticas das fezes
Sinais e sintomas digestivos como distenso e dor abdominal
Estado nutricional
Em pacientes recm-diagnosticados pela triagem neonatal, o diagnstico clnico de IP
realizado a partir de um ou mais dos seguintes achados: hipoalbuminemia, anemia, ganho
insufciente de peso, fezes com caracterstica esteatorrica e lactente com apetite voraz,
levando a esgotamento do seio materno.
Diagnstico laboratorial
Elastase fecal ( realizado rotineiramente em Minas Gerais, porm est limitado a pes-
quisas), avaliaes quantitativas e semi-quantitativas da esteatorria.
Elastase fecal
normal: > 200mcg/g de fezes;
insufcincia pancretica leve/moderada: 100-200 mcg/g de fezes;
insufcincia pancretica grave: < 100 mcg/g de fezes.
* Pacientes com FC geralmente apresentam valores < 15 mcg/g de fezes.
interPretao da elaStaSe fecal
A insufcincia pancretica (IP) leve, diagnosticada pela elastase fecal, pode ser acom-
panhada apenas de hiposecreo de bicarbonato, com secreo de enzima sufciente para
manter o paciente sem esteatorria. A IP progressiva, sendo habitual a piora da funo
do pncreas com necessidades de ajustes nas doses de enzimas.
Gordura fecal de 24h em fezes de 72h (Van de Kamer):
Mtodo quantitativo de excreo de gordura. Necessidade de treinamento adequa-
do na tcnica. No dosa triglicerdeo de cadeia mdia (TCM), portanto, suplementos
base de TCM devem ser substitudos por suplementos com triglicerdeo de cadeia longa
(TCL) dois dias antes de iniciada a coleta das fezes e mantidos durante todo o perodo
de coleta. Pacientes com FC podem ter esteatorria por causas diferentes de IP, tais
como doena heptica e supercrescimento bacteriano.
30
fibrose cstica
interPretao da gordura fecal
Por van de Kamer (limite SuPerior)
Lactente menor de seis meses em uso de LM: 0,93 g de gordura por dia
Lactente menor de seis meses em dieta artifcial: 2,25 g de gordura por dia
Criana de idade superior a seis meses: 2,28 g de gordura por dia
Coefciente de absoro de gordura: Registra-se a ingesto alimentar dois dias antes e
durante o perodo de coleta de fezes (Van de Kamer). O coefciente a relao entre ingesto e
excreo.
Esteatcrito: Mtodo semi-quantitativo de excreo de gordura. realizado rotinei-
ramente em Minas Gerais, porm, est limitado a pesquisas.
interPretao do eSteatcrito (limite SuPerior)
< um ms: 4,04%
De um a trs meses incompletos: 1,38%
Trs meses completos a 72 meses incompletos: 0,29%
Pacientes com diagnstico clnico recente de IP devem ser submetidos avaliao qualita-
tiva da IP (elastase fecal, quando se tornar disponvel) e quantitativa da esteatorria atravs
da gordura fecal de 24 h (Van de Kamer).

3.2 - acomPanHamento da iP e da tre
Acompanhamento clnico:
Mesmos parmetros anteriores.
Avaliao realizada em toda consulta.
Acompanhamento laboratorial:
Elastase fecal: se disponvel, anualmente at diagnstico de IP grave.
Avaliao longitudinal da capacidade funcional do pncreas:
Gordura fecal 24h em fezes de 72h com coefciente de absoro de gordura
31
Deve ser realizada em
Pacientes sem quadro respiratrio que justifque baixo ganho de peso, quando:
Em terapia de reposio enzimtica (TRE) sem ganhar peso satisfatoriamente
em duas consultas consecutivas (ou mais de trs meses sem ganhar peso); ou
Em TRE com reduo progressiva e crnica do percentil de peso;
Na avaliao de baixa estatura em pacientes, com ou sem TRE, que apresentam
percentil de altura menor que 10, independentemente do quadro respiratrio
Pacientes com dado clnico, porm pouco consistente, de esteatorria.
Esteatcrito: Est sendo avaliado, em pesquisa, a necessidade da sua realizao rotineira.
Ateno
Pacientes com dado clnico inequvoco de esteatorria no precisam da avaliao la-
boratorial da mesma.
3.3 - tratamento da iP:
teraPia de rePoSio enzimtica
3.3.1 - tre neonatal:
A IP est presente em 60% dos pacientes ao nascimento.
A TRE deve ser iniciada em RN/lactentes oriundos da triagem neonatal quando:
Paciente com a forma edematosa e anmica da doena;
Pacientes sem a forma edematosa e anmica da doena, no entanto:
Elastase disponvel: sempre que menor que 100 mcg/g de fezes; quando entre
100-200 mcg/g de fezes e paciente com diagnstico clnico de IP;
Sem elastase disponvel e com avaliao da esteatorria pela gordura fecal de 24h
em fezes de 72h (Van de Kamer): sempre que a esteatorria for superior ao valor de
referncia; quando for inferior ao valor de referncia mas paciente com diagnstico
clnico de IP;
sem exame laboratorial, porm paciente com diagnstico clnico de IP.
Como repor enzimas:
RN e lactentes em dieta lctea exclusiva:
Devem receber enzima em toda mamada: 2.000 a 4.000 U de lpase para cada
120 ml de leite (humano ou no).
32
fibrose cstica
Recomendaes gerais:
As frmulas semi-elementares com 50% de TCM podem precisar de quantidades
menores de enzima.
No caso do uso de frmula a base de aa livres e predomnio de TCL devem-se usar
as doses acima de lipase.
A enzima deve ser oferecida utilizando-se como veculo uma pequena quantidade
de leite materno ou frmula. Aps a introduo de frutas na alimentao, deve
ser administrada misturada a uma pequena poro de papa de ma, banana ou
iogurte. Em todas essas situaes, as cpsulas devem ser abertas e as microesferas
misturadas a um dos veculos citados.
3.3.2 - tre aPS iniciado o deSmame:
500 a 1.500 U de lipase/Kg/refeio
5.000 a 10.000 U de lipase/Kg/dia
Recomendaes gerais:
A dose para cada refeio deve considerar a quantidade de gordura na mesma.
Todo paciente em TRE deve ter um registro e/ou recordatrio alimentar anual.
O paciente deve ser educado para reconhecer refeies gordurosas.
Ateno
Lanche no signifca refeio menor. Muitas vezes o contedo de gordura dessas
refeies maior que o contedo do almoo e jantar.
No administrar com: frutas e sucos (exceto abacate), vegetais (exceto batata), acar,
gelia, gelatina, mel, melado.
A administrao de doses de enzima superiores a 10.000U/Kg/dia deve ser discutida
com a equipe do centro de referncia.
Critrios para aumento da dose de enzima:
Sintomas de esteatorria: freqncia evacuatria* e aspecto das fezes (impresso
de gordurosas ou lquidas, ftidas, volumosas)
Parmetros antropomtricos
Parmetros laboratoriais: Gordura fecal aumentada dosada em uso de enzima.
Se a dose de enzima prescrita j mxima e a secreo gstrica est bloque-
ada, excluir m adeso ao tratamento e outras causas de esteatorria antes
de
aumentar dose de enzima (doena heptica, supercrescimento bacteriano,
muco intestinal espesso).
33
* Para < 4 anos: Nmero de evacuaes no um bom parmetro
Ateno
Aumentos nas doses de enzimas devem representar 25% da dose em uso ou mais ou
adequao especfca da dose de enzima por refeio habitual avaliada por meio do
registro alimentar (ingesto de gordura em cada refeio).
3.4 - comPlicaeS relacionadaS ao
uSo da enzima Pancretica
3.4.1 - comPlicaeS leveS
3.4.2 - comPlicaeS moderadaS e graveS
Colonopatia fbrosante:
Avaliao cirrgica.
Reavaliar dose de enzima por refeio e refazer clculo baseado na ingesto de
gordura obtida pelos registros alimentares e no balano de gordura.
* Ateno: no usar apresentaes contendo altas doses de enzimas por cpsula em
crianas menores; reserv-las para adolescentes (apresentaes de 18.000 e 25.000
U de lipase/cpsula).
Constipao intestinal: Frequncia evacuatria menor que trs vezes por semana e/
ou eliminao de fezes endurecidas e/ou esforo evacuatrio e/ou sensao de esva-
ziamento incompleto do reto.
Laxante: leite de magnsia 1 a 3 ml/Kg (no usar em menores de um ano)
ou lactulose 1 a 3 ml/Kg ou PEG 4000 (polietilenoglicol sem eletrlitos) 0,5 a
1,0g/Kg.
Avaliar dose de enzima: a reduo raramente necessria.
Leso de mucosa oral:
Avaliar veculo de administrao da enzima. Usar papa de ma.
Irritao perianal:
Pode ser secundria ao aumento da velocidade do trnsito intestinal.
Nesse caso usar suco de ma batido com casca e coado ou suplementar com
fbra solvel.
Usar creme protetor perianal.
Reavaliar dose de enzima.
34
fibrose cstica
3.5 - vitaminaS
3.5.1 - recomendaeS Para
SuPlementao de vitaminaS
Sndrome da obstruo intestinal distal:
Vitaminas
Pacientes que necessitam
de suplementao
Dose inicial
SuPlementao de vitaminaS liPoSSolveiS e
de vitamina b12 conforme conSenSo euroPeu
PROPEDUTICA:
Leucograma, amilase srica, provas de funo heptica, urina rotina, gram de gota
de urina no centrifugada;
raio X simples de abdome;
ultra-som de abdome;
avaliar realizao de enema opaco com contraste hidrossolvel.
TRATAMENTO Apresentao crnica:
Avaliar dose de enzima e reduzi-la: reduo com posterior aumento gradual?
Usar laxativo (lactulose ou leite de magnsia).
Orientar: ingesto de lquido, uso do sanitrio aps refeies, dieta balanceada,
reforar aspectos relativos adeso ao tratamento.
Logo aps melhora clnica, fazer a gordura fecal. Pode ser necessrio aumentar
gradativamente a dose de enzima ou inibir a secreo cida.
Apresentao aguda:
Acetilcistena oral: 10-30 ml de soluo a 20% em 100 a 120 ml de gua ou
suco. Pode ser administrada via retal se falhar.
Contraste hidrossolvel*:
Gastrografna oral: <25 kg = 50 ml em 200 ml de gua ou suco; >25 Kg =100 ml
em 400ml de gua ou suco.
Gastrografna retal: Considerar se a administrao oral falhou ou se estiverem ocor-
rendo vmitos devido obstruo. Administrar somente sob viso radiolgica. Re-
petir raio X de abdome aps uma hora para excluir dilatao macia.
* A conduo do caso deve ser discutida/acompanhada pelo cirurgio peditrico.
* Manter o paciente bem hidratado; pode ser necessrio iniciar soroterapia venosa.
* Pode ser repetido aps 24 horas
Manter lactulose por uma semana.
35
A IP 4000-10000 UI/dia
D
IP e quando exposio solar no est
assegurada
400-800 UI/dia
E Todos 100-400UI/dia
K IP, colestase 1 mg/dia a 10 mg/semana
B
12
Resseco de leo distal 300 mcg, IM/ms
Outras vitaminas
hidrossolveis
No necessita suplementar se ingesto
alimentar adequada
IP: insufcincia pancretica excrina. Converso de fatores: UI para mg: vitamina A: UI 0,3
= mcg; vitamina D: UI/40 = mcg; vitamina E: all-rac--tocoferol: UI = mg; RRR-- tocoferol:
UI/1,49 = mg.
A necessidade de suplementao de vitaminas em pacientes sem defcincia pancretica
deve ser avaliada individualmente de acordo com os nveis plasmticos.
3.5.2- PreScrio da SuPlementao vitamnica
Recomenda-se:
Crianas menores de um ano: vinte gotas (1,0 mL) de Protovit ao dia e 1 cpsula de Ephynal
(400UI de vit E) por semana ou vinte gotas (1,0 mL) de Source CF ao dia. Crianas de um a
quatro anos: 1,5 ml (30 gotas) Source CF ao dia.
Pacientes maiores de quatro anos, que mastigam comprimidos: um comprimido de
Centrum ou um comprimido de Source CF ao dia.
Vitamina K: Defcincia comprovada: administrao via parenteral: 1mg/Kg/dose por
dois dias consecutivos. Repetir PT e PTT a seguir.
Quando possvel, a administrao oral da vitamina K deve ser iniciada ou mantida.
Quando indisponvel a formulao gotas ou a criana no mastigar a cpsula de Sour-
ce CF, iniciar administrao parenteral peridica de 15/15 dias em pacientes com doena
heptica (colestase ou doena heptica relacionada fbrose cstica) pacientes com recorrncia
de alterao laboratorial, pacientes que alteram esses exames aps o uso de ATB. Sempre
rever se o paciente no mantm esteotorria.
caPtulo 4
37
fibrose cstica
outraS doenaS
digeStivaS e nutricionaiS
Autores: Elizabet Vilar Guimares
Alberto Andrade Vergara
Francisco Jos Penna
caPtulo 4
38
fibrose cstica
39
outras doenas digestivas e nutricionais
4.1- doena HePtica
Formas clnicas do acometimento do fgado e das vias biliares:
Elevao assintomtica das enzimas hepticas
Esteatohepatite
Colestase neonatal
Doena heptica relacionada fbrose cstica
Cirrose biliar focal
Cirrose biliar multifocal
Colelitase
Microvescula
Diagnstico
Clnico:
Aumento do tamanho do fgado ( 2,5cm do RCD) ou alterao da consistn-
cia ou da borda heptica (fgado habitualmente frme e nodular, pode ocorrer
apenas aumento do lobo esquerdo). Ictercia. Esplenomegalia. Estigmas de
hipertenso porta.
Colestase: ictercia, hipocolia fecal, colria.
Colelitase: na maioria das vezes assintomtica. Mais comum na adolescncia e
na vida adulta.
Laboratorial:
Aumento de duas enzimas hepticas (TGO,TGP,FA,GGT) (> que 1,5 vezes os
valores de referncia) em 2 exames consecutivos, com intervalo de 3 a 6 me-
ses.
Colestase neonatal: aumento de bilirrubinas com bilirrubina direta, correspon-
dendo a 20% ou mais da bilirrubina total. Aumento de GGT e FA. Aumento
das transaminases.
Aumento da GGT pode ser o primeiro sinal do acometimento heptico.
Evoluo crescente da GGT pode estar relacionada cirrose biliar multifocal.
Descartar outras causas de hepatopatias (infecciosas e metablicas).
Esteatohepatite: acompanha, com frequncia, os pacientes diagnosticados pela
triagem neonatal. Segundo a literatura, regride com as correes nutricionais. Avaliar
40
fibrose cstica
defcincia de cidos graxos essenciais. Quando observada mais tardiamente, excluir
intolerncia glicose.
Ultra-som abdominal:
Indicaes:
Realizado em todos os casos em que se observa alterao clnica e/ou laboratorial,
inclusive na colestase neonatal.
Na doena heptica relacionada fbrose cstica (DHRFC), observa-se aumento
do volume, heterogeneidade ecogrfca, nodularidade, esplenomegalia. Nessa
situao, a realizao do ultra-som vlida para excluir outras causas de doena
heptica e, para acompanhamento evolutivo, repete-se anualmente.
Na segunda dcada de vida, para rastreamento da colelitase, deve ser feito a cada 2
anos.
Bipsia heptica:
Excepcionalmente realizada.
til no diagnstico diferencial quando a doena apresenta evoluo atpica.
Tratamento
Sem cirrose:
iniciar cido ursodeoxiclico (Ursacol): 20mg a 25 mg/Kg/dia. Efeito colateral
mais comum: diarria. Nesse caso, reduzir dose (10 a 15 mg/Kg/dia).
Se PTT alargado: vit K 10mg IM por trs dias. Repetir PTT.
Tempo de tratamento: indefnido.
Na colestase neonatal pode ser suspenso depois de 3 a 4 meses se enzimas e bilirru-
bina normalizam.
Com cirrose: encaminhar para o hepatologista.
4.2 - doena do refluxo gaStroeSofgico
muito comum. Pacientes com FC apresentam quadros mais graves (esofagite ero-
siva e esfago de Barret).
41
Diagnstico
Clnico:
No ganho de peso
Sintomatologia tpica (dor, pirose, regurgitao, vmito)
Doena respiratria moderada ou grave
* Na criana jovem, a dor no costuma ser referida ao andar superior do abdome.
Laboratorial
pHmetria esofgica de 24 horas
Endoscopia digestiva com bipsia do esfago
Tratamento:
Medidas gerais: postural, dietticas.
Intervenes respiratrias (dirigidas principalmente sibilncia e pneumonias de aspirao)
Tratamento medicamentoso (12 semanas):
Menor de um ano: ranitidina: 5 a 10 mg/Kg/dia
Crianas maiores de um ano: Omeprazol: 0,7 a 3,3 mg/Kg/dia (usar excepcio-
nalmente em menores de um ano.)
Acompanhamento:
Persistncia de sintomas ppticos: endoscopia digestiva alta
Sem melhora respiratria ou do ganho de peso: monitorao da supresso cida
com a pHmetria esofgica.
Retorno dos sintomas aps suspenso medicamentosa: avaliar manuteno da tera-
pia medicamentosa indefnidamente.
4.3 - leo meconial
Diagnstico
Clnico:
Quadro obstrutivo
42
fibrose cstica
Laboratorial:
RX simples de abdome
Exames radiolgicos contrastados
Tratamento:
.
Comunicar sempre com cirurgia peditrica.
O tratamento deve ser institudo aps discusso com cirurgio.
Considerar contraste radiolgico hidrossolvel oral e, se necessrio, retal.
Gastrografna: 250 ml a 25%, via oral.
Pode-se repetir a dose.
Acompanhar com RX simples de abdome em ortostatismo ou decbito dorsal
com raios horizontais.
Se ocorrer falha: considerar administrao retal.
4.4 - Pancreatite recorrente
de ocorrncia em pacientes com funo pancretica normal.
Diagnstico:
Clnico:
Dor abdominal e vmitos
Laboratorial:
Aumento da amilase e lipase sricas
US de abdome
TC de abdome (maior sensibilidade para quadros leves)
Tratamento:
Avaliao individual: Internao
Repouso alimentar
Nutrio parenteral
43
4.5 - anemia
Diagnstico
Clnicos:
Baixa sensibilidade e especifcidade
Laboratoriais:
Quando realizar:
na suspeita de anemia;
aos seis meses de idade;
uma vez por ano.
Exames: Hemograma, ferro srico, ferritina*, CLTF, reticulcitos**.
* Em relao ferritina: considerar que reflete o estoque corporal de ferro aps
seis meses de idade e o primeiro marcador a cair na deficincia de ferro, porm
protena de fase aguda.
** A contagem de reticulcitos deve ser realizada quando se suspeita de hemlise (def-
cincia de vitamina E) e na primeira consulta dos lactentes triados.
Ponto de corte para anemia:
um ms: 10,7 g/dl
dois meses: 9,4 g/dl
> seis meses a cinco anos: 11,0 g/dl
> 5 anos: 11,5 g/dl
12-18 anos: meninas: 12,0 g/dl
meninos: 13,0 g/dl
Reticulcitos
seis meses: 0,7 a 2,3 %
2 a 18 anos: 0,5-1,0%
ndice reticulocitrio corrigido: IRC: %Rt X Ht do paciente/ Ht normal
IRC > 1,5: refete aumento da produo de hemcias (hemlise ou perda sangu-
nea)
44
fibrose cstica
Tratamento:
Ferro: 3 a 5 mg/kg/dia
* Vitamina E: 400UI trs vezes por semana, por trs semanas.
* Se IRC aumentado, tratar com administrao de vitamina E
Repetir hemograma e Rt em 30 dias
Preveno:
Anemia ferropriva: Ferro (1 a 2mg/Kg/dia de ferro elemento):
Aps o incio do desmame e at dois anos de vida.
Aps tratamento de anemia em lactentes, at dois anos de vida.
Em crianas maiores, aps normalizao do nvel de hemoglobina, por seis me-
ses.
Em todo paciente com IP: indicao sendo reavaliada, ainda no conclusiva.
4.6 - deficinciaS nutricionaiS eSPecficaS
Defcincia de vitaminas lipossolveis:
Diagnstico clnico e laboratorial
Ateno para os sinais e sintomas de defcincias de vitaminas lipossolveis. Os diag-
nsticos laboratoriais no so disponveis em nossos servios.
Doena mineral ssea:
M-absoro de clcio, vitamina D, vitamina K (ou baixa oferta).
O protocolo de diagnstico, preveno e tratamento ainda no est defnido. Cada caso
tem sido discutido individualmente.
Defcincia de zinco:
Relativamente freqente e pouco diagnosticada. Deve ser lembrada em lactentes com
IP e com leses cutneas, e nos casos de falncia de crescimento. Deve-se instituir teste
teraputico: 0,5 a 1,0 mg de Zn elemento/Kg /dia. Na baixa estatura, o teste deve ser
feito por trs a seis meses.
45
4.7 - deSnutrio
4.7.1 - lactenteS com a forma edematoSa
(HiPoProteinmica) e anmica
Ateno
Trata-se de manifestao inicial grave da doena, com risco maior de mortalidade,
requerendo controle clnico rigoroso
Tratamento:
A avaliao da necessidade de internao hospitalar deve considerar: a avaliao
clnica geral, a efcincia das mamadas, a necessidade de hemotransfuso, a ca-
pacidade de compreenso adequada e rpida do tratamento (principalmente ad-
ministrao de enzima e sal), a condio social do paciente e outros fatores que
infuenciem na segurana da equipe na conduo ambulatorial dos casos.
A TRE deve ser iniciada na primeira consulta e com superviso do mdico.
A suplementao com sal deve iniciada no dia do diagnstico.
Suplementao precoce de vitaminas
Consultas dirias de controle at o incio do ganho de peso adequado so pre-
ferveis internao hospitalar.
Reavaliao a qualquer momento da necessidade de internao se o recm-nas-
cido:
Inicia sintomas respiratrios que complicam o quadro nutricional;
No ganha peso, mamadas parecem inefcazes ou dbeis, piora clnica.
Interveno nutricional no lactente hospitalizado:
Avaliar administrao de dieta por sonda nasogstrica: suco dbil, quadro res-
piratrio que impede administrao da dieta por suco.
Tipo de dieta a ser administrada: podem ser utilizadas frmulas infantis padro
(mais baratas) ou frmulas hidrolizadas. Ver acima Tratamento da IP: TRE
Ateno
Ganho de peso adequado: considerado, ao diagnstico neonatal e incio da TRE,
quando o lactente ganha 25g/dia nos primeiros trs meses de vida. Pacientes com
IP e baixo ganho de peso ao diagnstico, aps incio de TRE adequada, fazem o
catch-up, chegando a ganhar at 40g/dia.
46
fibrose cstica
4.7.2 - interveno nutricional
guia Para interveno nutricional
Grau de
Nutrio
< 2 anos 2-18 anos > 18 anos Conduta
Estado nutricional
normal
% P/E 90-110 % P/E 90-110
IMC 18,5-24,9
ou nenhuma
perda de peso
recente
preveno
Desnutrido
Qualquer grau
de falha no
crescimento/
desenvolvimento
% P/E 85-89 ou
perda de peso
em 4-6 meses ou
manuteno do
peso em 6 meses
IMC < 18,5 ou
5% de perda de
peso em menos
de 2 meses.
Orientao
diettica.
Considerar
suplementao
Desnutrido
sem resultado
interveno
nutricional
(Desnutrido grave)
Falha no
crescimento/
desenvolvimento
mesmo com
suplementao oral
Tentativa de
suplementao e
ainda:
% P/E < 85 ou
perda de peso em 2
percentis.
Tentativa de
suplementao
e ainda: IMC <
18,5 ou perda de
peso maior que
5% em menos de
2 meses.
Suporte
nutricional
invasivo Dieta
enteral noturna
por SNG ou
gastrostomia
e/ou Nutrio
Parenteral
4.7.3 - SuPlementao oral
Indicao de suplementao oral:
Ingesto calrica insufciente
Perda de peso
Declnio no percentil de peso e/ou estatura
Durante infeces pulmonares agudas
Suplementos padronizados: Suplemento lquido 1,5kcal/ml, complemento em p,
trigliceril TCM, mdulo de protena.
O uso do triglicerdeos de cadeia mdia (TCM) recomendado somente para lactentes
com sndrome do intestino curto, colestase neonatal ou em crianas com doses de
enzimas no limite mximo recomendado sem ganho de peso satisfatrio.
TCM: iniciar com 1 mL/Kg/dia, podendo chegar a 4 mL/Kg/dia nos lactentes.
47
4.7.4 - SuPorte nutricional invaSivo
Protocolo de gaStroStomia

A adoo do suporte nutricional invasivo uma conduta complexa, avaliada e deci-
dida pela equipe multidisciplinar, que apenas possvel quando o paciente (quando
maior que seis anos) e familiares encontram-se totalmente esclarecidos e dispostos a
investir em qualidade de vida e longevidade.
4.7.4.1 - aSPectoS relativoS indicao do
Procedimento
Aspectos nutricionais:
Para indicao da gastrostomia, o paciente dever apresentar uma das seguintes carac-
tersticas nutricionais:
Encontrar-se no percentil inferior a 3 de peso e inferior a 10 de estatura (o que
equivale desnutrio crnica);
Apresentar peso estacionrio (ou seja, sem ganho de peso) ou em declnio: nos l-
timos trs meses para menores ou iguais a dois anos e nos ltimos seis meses para
maiores que esta idade.
Apresentar atraso da maturao sexual, com histria familiar negativa para atra-
so constitucional do crescimento e da maturao sexual.
Apresentar reduo da velocidade de crescimento nos ltimos dois anos (<5,0
cm/ ano).
Os seguintes pr-requisitos tambm j devem ter sido atendidos:
Excluir complicaes metablicas da FC como intolerncia glicose, diabetes re-
lacionado FC, hiponatremia e depleo corporal de sdio, doena celaca. De-
vem ter sido realizados: glicemia de jejum, teste oral de tolerncia glicose, sdio
srico, sdio urinrio, Ig A srica, anti-gliadina IgA e IgG.
J ter sido submetido a apoio nutricional no-invasivo (consultas com nutricionis-
ta e uso de suplementos alimentares por via oral) sem xito.
Estar em uso regular de enzima pancretica, j tendo atingido a dose mxima reco-
mendada (10.000U/Kg/dia) e no apresentar esteatorria (gordura fecal < 3,0g/dia).
No ser portador de distrbio endocrinolgico (comprovado laboratorialmente)
relacionado baixa estatura (defcincia de hormnio de crescimento, hipotireoi-
dismo);
No apresentar comorbidade que se relacione baixa estatura;
Seguramente, no ser portador de baixa estatura familiar.
48
fibrose cstica
Ateno
desejvel que o paciente esteja consumindo, por via oral, pelo menos 100% da
necessidade calculada para o peso ideal. Porm, vrios pacientes apresentam redu-
o crnica do apetite e, apesar de no consumirem 100% da recomendao, a in-
dicao de gastrostomia deve ser feita, se os critrios anteriores so preenchidos.
Aspectos da doena pulmonar:
A gastrostomia no ser realizada em pacientes com necessidade de oxigenioterapia
domiciliar, porm sem fazer uso do mesmo.
Aps instituir a oxigenioterapia deve-se aguardar trs a seis meses para nova avaliao
da necessidade de suporte nutricional invasivo.
Aspectos emocionais:
Avaliao psicolgica realizada nos pacientes, procurando concluir se o paciente e
responsveis apresentam condies para colocao da gastrostomia. Principalmente
se a gastrostomia entendida como uma opo teraputica de melhora da qualidade
de vida e se aspectos relativos imagem corporal no difcultaro a adeso ao uso
do dispositivo de infuso da dieta.
Aspectos sociais:
Ter moradia em adequadas condies sanitrias e com luz eltrica.
O paciente ou responsvel deve ter condies de aprendizado de manipulao da bomba
de infuso.
Aspectos ticos:
A gastrostomia deve ser indicada no mnimo seis meses antes da realizao do procedi-
mento. Durante esse perodo todas as dvidas dos pacientes ou responsveis devem
ser respondidas. O paciente deve fazer um mnimo de trs consultas com o mdico
responsvel pela indicao, bem como com a nutricionista e psicloga da equipe.
O paciente deve conhecer todos os riscos inerentes ao procedimento e possibilidade
de sucesso ou fracasso do objetivo.
considerado insucesso teraputico quando no ocorre ganho de peso aps um ano
da adoo do procedimento.
Pacientes e/ou responsveis devem estar de acordo com o procedimento.
Exames propeduticos que devem ser realizados pr-insero do
tubo de gastrostomia:
PHmetria esofgica de 24 h, espirometria (nos pacientes aptos a realiz-la), idade
ssea, dosagem de hormnio do crescimento, T4 livre, TSH, glicemia de jejum e
TOTG, sdio srico e urinrio, avaliao da saturimetria em consultas consecutivas
(se necessrio monitorar saturimetria em casa).
49
4.7.4.2- aSPectoS relativoS tcnica da
gaStroStomia
A tcnica empregada para colocao da gastrostomia a endoscpica percutnea. A
sonda usada de silicone, calibre de 18 a 24 Fr. Aps trs meses, a sonda trocada por um
bottom (Mic-Key).
Proflaxia de infeces:
Doena pulmonar leve ou moderada: antibioticoterapia oral (dose mxima) inicia-
da 48h antes do procedimento e mantida por 48 h depois.
Doena pulmonar grave: antibioticoterapia venosa iniciada sete dias antes do pro-
cedimento e mantida por sete dias aps.
A escolha do antibitico deve ser guiada pelo resultados de cultura/secreo
traqueal.
4.7.4.3- eStabelecimento de aPorteS:
Avaliao da nutricionista:
Clculo dos aportes calrico, protico e lipdico, considerando-se 150% da reco-
mendao para a idade.
Infuso noturna de 40% do aporte dirio calculado (durante 5 a 7 horas de infu-
so).
Dieta a ser infundida:
Polimrica ou oligomrica.
Podem ser usados dietas enterais nutricionalmente completas, suplementos ou m-
dulos de protena e TCM.
A dieta deve ter densidade calrica de 1,5 a 2,5 cal/ml.
4.7.4.4- acomPanHamento
Consultas ps-gastrostomia:
1
a
, 2
a
e 3 consultas, com intervalo de 15 dias entre cada uma, e consultas subse-
qentes, de 30 em 30 dias nos primeiros seis meses. A seguir, agendamento com os
mesmos critrios que pacientes no gastrostomizados.
Avaliao da funo pulmonar:
A cada seis meses nos pacientes aptos a realiz-la.
caPtulo 5
51
fibrose cstica
(continuao)
caPtulo 5
Autores: Elizabet Vilar Guimares
Paulo Augusto Moreira Camargos
HiPonatremia, dePleo
corPoral de Sdio e
diabeteS relacionado
fibroSe cStica
S
A
L
52
fibrose cstica
5.1- HiPonatremia e
dePleo corPoral de Sdio
Ao diagnstico, em pacientes da triagem neonatal:
A depleo corporal de sdio observada em praticamente todos os pacientes.
A hiponatremia tambm muito freqente. No primeiro ano de vida, quase todos
os pacientes a apresentam em algum momento do acompanhamento.
Alguns pacientes se apresentam com sdio srico menor que 120 mEq/L
ao diagnstico.
Diagnstico:
Apresentao clnica:
Sinais clnicos agudos clssicos do distrbio:
Desidratao
Inapetncia
Hipoatividade
Perda de tnus
Cronicamente pode ser manifestada apenas por baixo ganho de peso, anorexia e
vmitos espordicos
Avaliao laboratorial:
Primeiro ano de vida: Ionograma trimestralmente
Sdio urinrio* mensalmente
Segundo ano de vida: Ionograma trimestralmente
Sdio urinrio trimestralmente
Sempre que forem observados sinais de hiponatremia: realizar o sdio srico
(urgncia).
Pacientes que apresentaram algum episdio de hiponatremia grave tambm
devem realizar sdio srico mensalmente nos prximos trs meses que se
seguem ao episdio.
** Sdio urinrio: < 10: sugere depleo corporal grave
10-20: depleo corporal moderada
53
Hiponatremia, depleo corporal de sdio e diabetes relacionado fibrose cstica
20-40: nvel aceitvel
> 40: desejvel
Tratamento:
Hiponatremia
Com sintomas ou sdio srico < 120: encaminhar para tratamento hospitalar.
Sdio srico > 120 e assintomtico: prescrever 3 a 10 mEq/Kg/dia de sdio.
1,0 g de sal de cozinha: 17 mEq de sdio. Manter administrao diria de sais
de reidratao oral, livre demanda.
Sem o valor de sdio srico, apenas com sdio urinrio baixo e assintomtico:
prescrever 3 a 10 mEq/Kg/dia de sdio.
Manter administrao diria de sais de reidratao oral, livre demanda.
Preveno:
3 a 10 mEq/kg/dia de sdio.
Sais de reidratao oral em livre demanda.
5.2- PSeudo-Sndrome de bartter
Tratamento:
Corrigir a hiponatremia.
Se potssio > 2,5 mEq/l: 3 a 5 mEq/Kg/dia de soluo de cloreto de potssio
oral (3g de KCl = 40 mEq de potssio). Repetir dosagem em 72 horas.
Se potssio < 2,5 mEq/l: encaminhar para correo venosa.
Acompanhamento:
5.3- diabeteS relacionado fc (drfc)
e intolerncia a glicoSe (ig)
Muitos estudos tm demonstrado que a taxa de declnio do VEF1 e CVF aumenta nos
dois a quatro anos que antecedem ao diagnstico DRFC.
Sdio srico semanalmente at normalizao.
Fazer gasometria arterial no mesmo dia para diagnstico de pseudo-sndrome de
Bartter.
54
fibrose cstica
O teste padro-ouro para identificao de DRFC e IG o teste oral de tolerncia
glicose (TOTG).
Teste oral de tolerncia glicose: aps coletar glicemia de jejum, administrar via
oral, 1,75g de dextrosol/Kg de peso (mximo de 75g ). Coletar glicemia duas horas
aps o dextrosol.
categoriaS de tolerncia glicoSe
em PeSSoaS com fc definidaS aPS totg
Categorias de tolerncia
glicose
Glicemia de jejum
Glicemia 2h ps-
dextrosol
Tolerncia normal glicose < 126,0 mg/dl < 140,0 mg/dl
Intolerncia glicose < 126,0 mg/dl 140,0 200 mg/dl
DRFC sem hiperglicemia de jejum < 126,0 mg/dl >= 200 mg/dl
DRFC com hiperglicemia de jejum >= 126,0 mg/dl TOTG no necessrio
Se TOTG no possvel: considerar improvvel o diagnstico de DRFC se glicemia
aleatria (ou casual) < 126,0 mg/dL, exceto se presentes sintomas de hiperglice-
mia.
critrioS Para diagnStico de drfc
Glicemia >= 200 mg/dL no TOTG (2 horas ps dextrosol)
Glicemia de jejum maior ou igual a 126 mg/dL em duas ou mais ocasies
Glicemia de jejum maior ou igual a 126 mg/dL associado glicemia aleatria >
= a 200 mg/dL
Nveis de glicemia aleatria > = 200 mg/dL em duas ou mais ocasies com sin-
tomas de diabetes
SintomaS de HiPerglicemia em fc
Poliria ou polidpsia inexplicada
Difculdade no ganho de peso, apesar de interveno nutricional
Baixa velocidade de crescimento
Atraso na velocidade de maturao sexual
Declnio inexplicado da funo pulmonar
55
Hiponatremia, depleo corporal de sdio e diabetes relacionado fibrose cstica
Tratamento:
Nutrio:
necessrio alcanar um equilbrio entre dose de insulina a ser administrada e
atendimento s necessidades calricas.
Ateno: Risco de dislipidemia (pois a dieta do FC rica em gordura): risco aumen-
tado para doena microvascular
Insulinoterapia:
Esquema ideal para o paciente com FC: insulina ultra-rpida antes das refeies
e insulina NPH noite.
Acompanhamento com endocrinologista obrigatrio. O tratamento deve ser
iniciado por esse profssional. Apenas quando no for possvel que deve ser
iniciado por mdicos no endocrinologistas.
Indicaes:
DRFC com hiperglicemia de jejum
DRFC sem hiperglicemia de jejum
IG: Apenas nas situaes de descontrole glicmico,
como durante exacerbaes respiratrias.
Acompanhamento:
Aferio da presso arterial em toda consulta.
Controle glicmico domiciliar
Glicemia de jejum: entre 72 e 108 mg/dL;
Glicemia 2h ps-prandial: entre 72 e 126mg/dL.
Triagem anual para complicaes microvasculares da diabetes: fundoscopia, dosagem
urinria de albumina, exame dos ps para neuropatia perifrica.
caPtulo 6
57
fibrose cstica
(continuao)
caPtulo 6
Irmgard de Assis
aSPectoS conceituaiS
da abordagem
reSPiratria
58
fibrose cstica
59
aspectos conceituais da abordagem respiratria
6.1 - conceitoS geraiS
Infeco: presena de microorganismos patognicos para FC (Haemophilus
infuenzae, Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia
cepacia, Stenotrophomonas maltophilia, Aspergilus fumigatus,
Acromobacter xylosoxidans e micobactrias atpicas) em cultura de escarro/
aspirado traqueal/swab de faringe.
Primoinfeco: primeira cultura positiva para microorganismos patognicos
para FC.
Colonizao:
Crnica: trs culturas positivas , com intervalo maior que um ms entre elas, em
um perodo de seis meses, por mesma bactria patognica.
Intermitente: infeces, por mesma bactria patognica, que no atinjam a fre-
quncia de trs episdios em seis meses.
Sintomtico respiratrio
Exacerbao respiratria
Defnio:
,
CRITRIO DE FuCHS
Exacerbao da doena crnica (sintomas respiratrios agudos, diferentes
de resfriado): Escore de Fuchs (quatro de 12 critrios):
1. Alterao do volume e da cor do escarro.
2. Hemoptise nova ou aumentada.
3. Aumento da tosse.
4. Aumento da dispnia.
5. Mal-estar, fadiga ou letargia.
6. Temperatura axilar > 38 C.
7. Anorexia ou perda de peso.
8. Cefalia ou dor na regio dos seios da face.
9. Alterao de cor da rinorria.
10. Alterao da ausculta pulmonar.
11. Queda da VEF1 superior 10% do valor basal.
12. Alteraes radiolgicas indicativas de infeco pulmonar.
60
fibrose cstica
claSSificao da exacerbao:
Exacerbao leve: isolamento da bactria nas vias areas inferiores sem sinais dire-
tos de infeco (febre, cansao, prostrao), com repercusso discreta no quadro clnico
do paciente (perda de apetite, perda de peso, aumento da expectorao, alterao da
cor do escarro).
Exacerbao moderada a grave (Exacerbao respiratria modera-
da/grave): isolamento de bactria nas vias areas inferiores com sinais diretos
de infeco e evidente repercusso no quadro clnico do paciente, tais como fe-
bre, cansao, prostrao, taquipnia, desconforto respiratrio, hipoxemia, etc.)
Sintoma respiratrio de resfriado :
Sinais e sintomas apenas de vias areas superiores.
6.2- avaliao reSPiratria
do Paciente com fc
Quadro clnico:
Assintomtico
Sintomas habituais
Exacerbao dos sintomas (leve, moderada ou grave)
Resfriado comum (apenas sintomas de vias areas superiores).
Aspectos que devem ser avaliados
para caracterizao do quadro clnico:
Freqncia e intensidade dos sintomas
(tosse, chieira, dispnia, expectorao e seu aspecto)
Presena de febre (apesar de rara)
Alteraes no exame fsico (especialmente, dispnia e ausculta)
Diminuio do apetite
Perda de peso
Saturao de oxignio
Funo pulmonar (VEF1), quando possvel.
61
aspectos conceituais da abordagem respiratria
Exames complementares:
Espirometria e radiografa de trax: uma vez por ano ou mais freqente (se necess-
rio).
Tomografa computadorizada de trax:
A partir dos cinco anos: em todo paciente a cada 3 anos.
Antes dos cinco anos: apenas em casos selecionados.
Culturas de escarro ou aspirado traqueal (AT): solicit-los em toda consulta.
Dosagem de IgE total: uma vez por ano (diagnstico da aspergilose bronco-
pulmonar alrgica)
Resultados de culturas de escarro ou aspirado traqueal (AT)
Avaliar todas as culturas realizadas nos ltimos 12 meses ou mais.
Classifcar: Primoinfeco
Colonizao intermitente
Colonizao crnica
caPtulo 7
63
tratamento das infeces respiratrias por bactrias diferentes de P. aeruginosa
(continuao)
caPtulo 7
Autores: Cristina Gonalves Alvim
Paulo Augusto Moreira Camargos
tratamento daS infeceS
reSPiratriaS Por
bactriaS diferenteS de
P. aeruginosa
64
fibrose cstica
65
tratamento das infeces respiratrias por bactrias diferentes de P. aeruginosa
7.1- conduta diante de culturaS
de eScarro/aSPirado traqueal
PoSitivaS
7.1.1-Haemophilus infuenzae
Tratar todas as vezes que aparecer na cultura, independentemente de ter ou no sinto-
mas
1 opo: amoxicilina ou amoxicilina + clavulanato por quatro semanas
2 opo: cefalosporina de 2 gerao* se no houve erradicao ou persistncia
de sintomas.
* Ateno para o risco de aparecimento de P. aeruginosa.
7.1.2- Staphylococcus aureus sensvel oxacilina
(OSSA)
No fazer proflaxia.
Tratar sempre a primeira cultura positiva, com ou sem sintomas, por trs a quatro se-
manas.
Nas culturas positivas subseqentes, tratar sempre que estiver sintomtico.
Outras situaes, discutir com equipe do centro de referncia
Ateno
Considerar prolongar tratamento por at trs meses se houver persistncia ou
recorrncia de sintomas a curto prazo.
Alternativa: considerar a possibilidade de descolonizar o S. aureus das vias areas
Primeira cultura: tratar com antibitico oral por trs a quatro semanas.
Se cultura subseqente positiva ou persistncia de sintoma: associar um segundo
antibitico oral, prolongando o tratamento por mais duas semanas
Se persistncia de nova cultura positiva ou de sintomas: antibioticoterapia veno-
sa por duas semanas
Se nova cultura positiva, aps antibioticoterapia venosa, tratar apenas se sinto-
mtico
66
fibrose cstica
Exacerbao leve
1 opo: amoxicilina + clavulanato ou SMZ/TMP por trs a quatro semanas.
2 opo: cefalexina. Outras opes: macroldeo, preferencialmente
claritromicina ou azitromicina.
Ateno
Limitar uso das cefalosporinas devido ao risco de aparecimento P. aeruginosa mu-
cide.
Exacerbao grave
Oxacilina 200mg/Kg/dia, EV, por 14 a 21 dias
7.1.3 - Staphylococcus aureus resistente oxacilina (orSa)
Tratar sempre
Exacerbao leve:
Linezolida, VO, por duas ou trs semanas (fazer hemograma semanal).
Exacerbao grave:
Vancomicina ou teicoplanina, EV, por 2 a 3 semanas ou linezolida, VO ou EV, por 14 a
21 dias.
7.1.4 - Stenotrophomonas malthophilia
Na maioria das vezes no patognico e desaparece sem tratamento. Tratar se
sintomtico e se for o nico agente isolado.
Se assintomtico, discutir com o centro de referncia
1 opo: Sulfa-trimetoprim por duas a quatro semanas
2 opo: Cloranfenicol por duas semanas, com hemograma
7.1.5- Burkholderia cepacea
Tratar sempre.
Seguir antibiograma.
Segregao obrigatria.
Impedir situaes que permitam contato com outros pacientes com FC.
caPtulo 8
67
fibrose cstica
(continuao)
caPtulo 8
tratamento daS infeceS
reSPiratriaS
Por Pseudomonas aeruginosa
Autores: Cristina Gonalves Alvim
68
fibrose cstica
69
tratamento das infeces respiratrias por Pseudomonas aeruginosa
8.1-exacerbaeS leveS
Ciprofoxacina por duas semanas. Considerar prolongar para trs semanas
se necessrio.
Manter antibitico inalatrio em uso (amicacina inalatria ou colimicina inalat-
ria).
8.2-exacerbaeS moderadaS/graveS
Internao
Ceftazidime + Amicacina ou Gentamicina (de acordo com antibiograma ante-
rior),
EV, por duas semanas.
(Re)Iniciar Colimicina ou Tobramicina aps o 10 dia de hospitalizao. Consi-
derar cefepime ou meropenen, segundo o antibiograma.
No modifcar antibioticoterapia se cultura atual mostrar resistncia, mas houver
melhora clnica.
Associar oxacilina, se cultura positiva para S. aureus nos ltimos 12 meses.
Esquema depender da gravidade e da evoluo, progredindo do esquema 1 ao 4, con-
forme avaliao individual:
1- colimicina contnua;
2- tobramicina em meses alternados;
3- alternncia mensal de colimicina e tobramicina (gentamicina, amicacina ou
tobramicina);
4- antibitico sistmico a cada trs meses em pacientes graves (bronquiectasias
extensas, exacerbaes freqentes, cultura semi-quantitativa com crescimento
abundante, declnio da funo pulmonar, ganho de peso insufciente ou perda de
peso persistentes), alternado trs semanas de ciprofoxacina oral com duas sema-
nas de antibioticoterapia venosa.
8.3-colonizao crnica Para
P. aeruginosa: antibioticoteraPia
Prolongada
70
fibrose cstica
1
a
cultura positiva p/ P. aeruginosa
(ou nova cultura positiva aps seis meses de culturas negativas)
Ciprofloxacina, duas semanas + colimicina inalatria at resultado da cultura
Se o paciente no estiver bem: antibioticoterapia venosa
(ver esquema de internao)
Culturas de escarro/ aspirado traqueal mensal por seis meses
Cultura positiva, em qualquer momento
dos seis meses que se seguem ao
primeiro isolamento
Cultura negativa, em qualquer momento
dos 12 meses que se seguem ao
primeiro isolamento
Manter colimicina
por 12 meses
Culturas seguidamente negativas
por um ano aps o 1
o
isolamento
= erradicao: suspender colimicina
Trs culturas positivas com intervalo entre elas > um ms, dentro de seis meses = colonizao crnica
antibioticoterapia inalatria contnua e duradoura lifelong
Antibioticoterapia EV, se:
Idade < 2-5 anos e/ou;
Sintomas moderados/raves e/ou;
M adeso ao tratamento ambulatorial
Alta com colimicina em dose dobrada por
trs meses.
Se no apresentar nenhum critrio acima:
Dobrar dose da colimicina por trs
meses;
Repetir o tratamento com ciprofloxacina,
aps discusso com equipe, por duas a
trs semanas.
Esquema 1
8.4-eSquema Para erradicao da Pseudomonas
aeruginosa aPS o Primeiro iSolamento
71
tratamento das infeces respiratrias por Pseudomonas aeruginosa
1
a
cultura positiva p/ P. aeruginosa
(ou nova cultura positiva aps seis meses de culturas negativas)
Ciprofloxacina VO, trs meses + colimicina inalatria, trs meses, at resultado
da cultura
Pacientes menores de 12 meses: Tobramicina inalatria por 28 dias
Primeira infeco por P. aeruginosa mucide: Tobramicina inalatria por 56 dias
Culturas de escarro/ aspirado traqueal mensal por seis meses
Cultura positiva, em qualquer momento
dos seis meses que se seguem ao
primeiro isolamento
Cultura negativa durante os 12 meses
que se seguem ao primeiro isolamento
Manter colimicina
por 12 meses
Culturas seguidamente negativas
por um ano aps o 1
o
isolamento
= erradicao: suspender colimicina
Trs culturas positivas com intervalo
entre elas > um ms, dentro de seis
meses = colonizao crnica
antibioticoterapia inalatria contnua
e duradoura lifelong
Antibioticoterapia EV, ceftazidime e
aminoglicosdeo, por 21 dias.
Colimicina INL por trs meses.
Esquema 2
* So apresentados dois protocolos de descolonizao. Os centros de referncia adot-
aro um ou outro esquema. Dever ser preenchido protocolo de descolonizao para todo
paciente, onde dever constar: nome, data de nascimento, data da primoinfeco (ou rein-
72
fibrose cstica
feco), proposta de tratamento prescrita, descrio dos resultados (registro progressivo das
culturas realizadas com antibiograma), registro de todos eventos avaliados como relacionados
ou no ao esquema adotado. Essas informaes sero armazenadas em banco de dados, o
qual dever ser reavaliado a cada seis meses at resultado conclusivo do melhor esquema
a ser adotado. Projeto de pesquisa dever ser realizado e aprovado pelos comits de tica
em pesquisa.
caPtulo 9
73
fibrose cstica
(continuao)
caPtulo 9
conduta em SituaeS
eSPecficaS
infeccioSaS e no
infeccioSaS
Autores: Paulo Augusto Moreira Camargos
74
fibrose cstica
75
conduta em situaes especficas infecciosas e No infecciosas
9.1 - reSfriado comum
(SintomaS reSPiratrioS leveS)
Sem Pseudomonas aeruginosa em culturas de escarro/aspirado traqueal (AT)
nos ltimos 12 meses: amoxicilina + clavulanato ou macroldeo;
Com P. aeruginosa em culturas de escarro/AT nos ltimos 3 meses:
Ciprofoxacina por duas semanas para pacientes que no a usaram nos ltimos
trs meses.
Tentar reservar a ciprofoxacina para as exacerbaes mais do que para um sim-
ples resfriado menor, devido ao risco de resistncia.
9.2 - SinuSite
A maioria dos pacientes com FC apresenta alteraes dos seios da face, mas apenas
1% deles apresenta sintomas sugestivos de sinusite. A radiografa simples dos seios
da face no auxilia na conduta.
Na presena de sintomatologia (cefalia, obstruo nasal, gotejamento ps-nasal
purulento, pigarro constante, anosmia e, especialmente, halitose):
Tratar de acordo com o resultado da cultura e antibiograma (escarro/aspi-
rado
traqueal)
* Considerar antibioticoterapia prolongada por trs a seis semanas e uso de
metronidazol.
9.3 - SintomaS moderadoS a graveS que
neceSSitam de internao noS caSoS
em que no Se conHece o reSultado
de cultura de eScarro ou aSPirado
traqueal
Iniciar antibioticoterapia de amplo espectro para cobertura de S. aureus sens-
vel, H. Infuenzae e P. aeruginosa.
Cefepime + amicacina ou ceftazidime + amicacina + oxacilina.
76
fibrose cstica
9.4- outraS SituaeS eSPecficaS
9.4.1 -atelectaSiaS
Tratamento clnico usual (antibioticoterapia e fsioterapia).
Tratamento fsioterpico com dispositivos de presso positiva (EPAP)
Broncoscopia e lavado brnquico com dornase alfa
Resseco pulmonar nos casos resistentes.
9.4.2 - PPiloS naSaiS
Considerar uso de corticide tpico nasal por trs meses
Considerar tratamento cirrgico aps avaliao otorrinolaringolgica
9.4.3 - Pneumotrax
Assintomtico:
Hospitalizao e observao por 24h.
Sintomtico ou acometimento maior de 20% do vol total do HTx:
Hospitalizao
Drenagem torcica - retirar quando parar de borbulhar.
Considerar cirurgia se no ocorrer melhora do escape de ar em cinco dias.
9.4.4 - HemoPtiSe
Hemoptise menor
Habitualmente no requer tratamento especfco.
Se persistir, considerar exacerbao de infeco pulmonar.
Afastar fatores desencadeantes, como uso de cido acetilsaliclico, antiinfamat-
rios no-hormonais.
Hemoptise maior:
Maioria auto-limitada e no exige de broncoscopia.
Excluir medicaes que alteram a crase sangunea.
77
Propedutica: radiografa de trax, cultura de escarro.
Tratamento:
Sedar se necessrio.
Vit K.
Transfuso.
ATB especfco colonizao.
9.4.5 - aSPergiloSe broncoPulmonar alrgica
Investigar na tosse persistente, sibilos no responsivos ao tratamento usual, febre, mal-
estar, expectorao escura (amarronzada ou enegrecida).
Diagnstico
Critrios maiores:
Radiografa de trax infltrado > 1 cm e colapso segmentar.
Bronquiectasia cilndrica radiografa de trax (bronquiectasia central).
Aumento de IgE srica, IgE e IgA (IgG) especfcas para Aspergillus fumigatus.
Eosinoflia.
Teste alrgico positivo.
Broncoespasmo (broncoespasmo reversvel).
Critrios menores:
Rolhas marrons ou pretas no escarro.
Reao cutnea tardia.
Cultura de escarro positiva para Aspergillus.
Tratamento
Prednisona 2mg/Kg/dia por duas semanas - 1mg/Kg/dia por 2semanas -
1mg/Kg/dia em dias alternados por duas semanas. Reduo lenta por 4-6 me-
ses
(deve ser acompanhada pela dosagem de IgE)
Itraconazol < 12 anos 5mg/Kg/d; > 12 anos 200mg/d.
Corticide a longo prazo
9.4.6 - HiPoxemia
Hipoxemia crnica diurna:
78
fibrose cstica
Saturimetria < 92% quando no exacerbado: realizar gasometria arterial no
mesmo dia.
diagnstico uma PaO2<55 torr em repouso, em ar ambiente.
Conduta:
Intensifcao das medidas teraputicas padro.
Oxignio suplementar contnuo: alcanar PaO2>60 Torr sem efeitos adversos
na PaCO2 arterial ou pH.
Hipoxemia noturna:
Investigar em todo paciente que tiver saturao menor que 92%.
Conduta:
Suplementao de oxignio; indicaes:
10% ou mais do tempo de sono total com saturao < 90% ou saturao < 90%
por cinco minutos consecutivos
Em ambiente hospitalar paciente mantm saturao < 90% por 5% do tempo
caPtulo 10
79
(continuao)
caPtulo 10
Irmgard de Assis
Wilson Rocha Filho
outraS modalidadeS de
tratamento
80
fibrose cstica
81
outras modalidades de tratamento
10.1 - tratamento mucoltico:
dornaSe alfa
Indicaes da dornase alfa (DNase)
VEF1< 70% do valor previsto (aps otimizao de outras teraputicas usuais) ou
tomografa de trax de alta resoluo com bronquiectasias
Como administrar:
1 ampola de 2,5 mL uma vez ao dia.
10.2 - azitromicina
Indicaes:
Como antibitico convencional.
Pacientes que no se benefciaram aps 3 meses de DNase.
Colonizao crnica por Pseudomonas aeruginosa com evoluo desfavorvel.
10.3 - Salina HiPertnica a 7,0%
Indicaes:
Na induo de escarro em pacientes com tosse improdutiva e cultura negativa.
Pacientes que no respondem a DNase.
Pacientes que apresentam exacerbaes infecciosas freqentes.
* Iniciar com monitorizao hospitalar. Realizar saturimetria antes e aps a nebuli-
zao.
10.4 - corticoteraPia oral
(PredniSona 1 a 2 mg/Kg/dia)
Indicaes
82
fibrose cstica
Aspergilose broncopulmonar alrgica.
Broncoespasmo de difcil controle (prescrever pelo menor tempo possvel).
Estados terminais.
10.5 - corticoteraPia inalatria
(budeSonida SPray oral 200mcg/
jato; 1 a 4 jatoS/dia)
Indicaes:
Sibilncia que requer uso regular do broncodilatador.
10.6 - b2 de longa durao
Indicao:
Em associao ao corticide inalatrio quando doses moderadas ou altas so re-
queridas para controle de hiperreatividade brnquica.
10.7 - broncoScoPia
Indicaes:
Necessidade de diagnstico microbiolgico (ausncia de secreo)
Criana no-responsiva ao tratamento venoso.
Deteriorao clnica em paciente previamente no infectado com P aeruginosa.
Colapso focal persistente/consolidao.
Sibilncia intratvel (excluir broncomalcia e outras condies).
Hemoptise (indicao formal de broncoscopia rgida).
ATENO AOS SEGUINTES ASPECTOS:
Verifcar adeso a medicamentos de uso prolongado: colimicina, tobramicina,
pulmozyme, azitromicina, corticide inalatrio, beta 2 de longa durao.
Verifcar a tcnica inalatria.
Verifcar a vacinao (esquema bsico + antipneumoccica + anti-Infuenza).
caPtulo 11
83
fibrose cstica
(continuao)
caPtulo 11
tranSPlante Pulmonar
em fibroSe cStica
Autores: Marcelo Bicalho de Fuccio
Valria Maria Augusto
84
fibrose cstica
A avaliao sistemtica de fatores prognsticos evita o encaminhamento de pacientes
em condies clnicas desfavorveis.
11.1 - indicaeS
VEF1<30% (ou rpido declnio)
Esse parmetro deve ser analisado em conjunto com outras condies mdicas.
No deve ser considerado isoladamente como indicao.
Distncia caminhada em 6 minutos abaixo de 400 metros
Hipercapnia
Insufcincia respiratria dependente de oxignio
Hipertenso arterial pulmonar clinicamente ou no evidente (Presso sistlica de
artria pulmonar acima de 35 mmHg)
Exacerbaes e internaes freqentes com piora da funo respiratria
Complicaes pulmonares que ameacem a vida (ex.: Hemoptise macia)
Aumento da resistncia antimicrobiana
11.2 - contra-indicaeS
Contra-indicaes absolutas
Contra-Indicaes psicolgicas e sociais:
Etilismo, tabagismo ou drogadio.
Distrbios psiquitricos que levem a no adeso ao tratamento pr e ps-trans-
plante.
Incapacidade de aderir ao plano de tratamento.
Falta de sistema de suporte social adequado.
Contra-indicaes mdicas no-infecciosas:
Disfuno ventricular esquerda signifcativa.
Disfuno heptica signifcativa ou hipertenso porta.
Insufcincia renal.
Diabetes mellitus com leso signifcativa de rgo alvo.
Neoplasia nos ltimos 5 anos.
Osteoporose (abaixo de limiar de fratura, ou fraturas vertebrais sintomticas).
Incapacidade de deambular.
85
transplante pulmonar em fibrose cstica
Outras doenas sistmicas que comprometem a sobrevivncia com ou sem trans-
plante.
Paralisia diafragmtica.
Doena pulmonar restritiva grave, associada disfuno da parede torcica.
Desnutrio grave (IMC < 17).
Obesidade morbida
Contra-indicaes mdicas infecciosas:
HIV.
Tuberculose (Passado de TBC tratado deve ser deciso de cada centro de transplante).
Hepatite B (HbsAg positivo).
Infeco pela Burkholderia cepacia (ser considerada contra-indicao absoluta
neste centro).
Contra-indicaes relativas
Infecciosas
Micobacteriose Atpica: no h evidncias sobre a evoluo de transplantados
infectados. Considerar que a resposta teraputica frusta.Tratamento pr-trans-
plante deve ser considerado em colonizados.
Colonizao por bactrias multi-resistentes (infeco por pseudomonas aerugino-
sa multi-resistente no considerada contra-indicao).
Infeco por fungos: h maior risco de envolvimento fngico precoce na anastomose.
No h evidncias de maior risco de pneumonia fngica. Tais condies devem ser
tratadas sistemicamente, no h defnio sobre a proflaxia com anti-fngicos.
No infecciosas
Idade acima de 65 anos.
Mltiplas co-morbidades (Diabetes, hipertenso arterial, refuxo gastro-esofgi-
co, lcera pptica).
11.3 - outraS conSideraeS
Sinusopatia: a avaliao dos seios da face deve ser realizada pr-transplante,
quando deve ser considerada a interveno.
Casos selecionados de portadores de cirrose heptica com hipertenso portal:
considerar transplante de pulmo + fgado.
Diabetes mellitus relacionada a fbrose cstica fator de piora funcional pulmo-
nar. Tais pacientes devem ser considerados precocemente para encaminhamento
ao centro de transplante.
Nutrio: IMC deve estar acima do percentil 25% e peso acima de 80% do peso ideal.
caPtulo 12
87
transplante pulmonar em fibrose cstica
(continuao)
caPtulo 12
Autores: Sandra Ribeiro Pires
Luciana Ribeiro Sampaio
Maria Cristina Rocha Pimenta
Flvia Cassimiro Silva Viegas
Maria de Lourdes Penna Santos
Juliana Lopes Mascarenhas Dalle
abordagem
fiSioterPica
88
fibrose cstica
89
abordagem fisioterpica
O tratamento de fsioterapia deve ser realizado com o menor consumo de tempo
possvel em relao efccia do mesmo, tendo como consequnciauma melhor quali-
dade de vida
12.1- coleta de Secreo
Lactentes: Aspirado traqueal (AT).
Crianas e adultos: escarro .
Ateno
Quando a criana no expectora espontaneamente: induzir com soluo salina
hipertnica.
12.2 - avaliao reSPiratria e motora
Avaliar:
Padro respiratrio.
Ausculta respiratria.
Saturao de oxignio.
Freqncia respiratria e cardaca.
Desenvolvimento neuropsicomotor.
12.3 - orientaeS aoS PaiS
Explicar objetivo do tratamento fsioterpico para melhor adeso ao tratamento.
Aprendizado nas tcnicas utilizadas para desobstruo pulmonar.
Atividade fsica.
Aerossolterapia.
12.4- eStmuloS ProPriocePtivoS
Devem ser realizados nos recm-nascidos e lactentes no-colonizados para evitar a
hiperinsufao pulmonar e auxiliar a mobilizao pulmonar.
90
fibrose cstica
12.5 - tcnicaS utilizadaS Para
deSobStruo brnquica
Ateno
Devem ser realizadas antes das refeies para evitar refuxo gastroesofgico.
Em lactentes com doena do refuxo gastroesofgico, as manobras devem ser reali-
zadas evitando a inclinao da cabea para baixo.
12.5.1 - menoreS de doiS anoS:
Drenagem postural modifcada: tempo mnimo de execuo 20-30 minutos. Pode
ser realizada quantas vezes forem necessrias.
Tapotagem/vibrao: tempo mnimo de 20-30 minutos. Podem ser realizadas
quantas vezes forem necessrias. Quando necessrio, devem ser associadas
drenagem postural modifcada. Pode ser realizada com o bico da mamadeira ou
por meio de vibrador porttil.
Expirao lenta prolongada (ELPR): tcnica passiva aplicada ao lactente. No tem
tempo exato de execuo (utilizar at melhora da ausculta respiratria).
Aumento do fuxo expiratrio (AFE): mesma indicao da ELPR
Drenagem autgena assistida:
Deve ser realizada de duas a trs vezes por dia.
Tcnica passiva aplicada ao lactente para auxiliar na mobilizao de vrios volumes
e fuxos expiratrios.
Desobstruo rinofarngea retrgrada (DRR). Pode ser realizada de acordo com a
necessidade. Desobstruo das vias areas extra-torcicas.
Estmulo do desenvolvimento neuropsicomotor.
Brincadeiras associadas respirao: qualquer tipo de brincadeira que trabalhe a res-
pirao: bolinha de sabo, lngua de sogra, soprar algodo, etc.
Ateno
12.5.2 - doiS a trS anoS
Drenagem postural modifcada: mesma indicao faixa etria anterior.
Tapotagem / vibrao: mesma indicao faixa etria anterior.
Lactentes com refuxo gastroesofgico: elevar a cabeceira e realizar antes da refeio.
91
Desobstruo rinofarngea retrgrada: mesma indicao faixa etria anterior.
Drenagem autgena assistida: mesma indicao faixa etria anterior.
Tcnica de expirao forada (TEF) a alto volume pulmonar ou Huff: visa a deso-
bstruo das vias areas centrais.
Deve ser realizada duas vezes e seguida de perodo de descanso. Acompanha
qualquer tcnica de desobstruo.
conhecida como embaar o espelho. Gera menos presso na via
area do que a tosse.
Estmulo do desenvolvimento neuropsicomotor: estmulo do desenvolvimento motor
de acordo com a faixa etria.
Brincadeiras associadas respirao: Cama elstica, velotrol , bolinha de sabo, ln-
gua de sogra, soprar algodo,etc.
12.5.3 - trS a SeiS anoS
Drenagem postural.
Tapotagem / vibrao.
Desobstruo rinofarngea retrgrada (DRR).
Drenagem autgena assistida.
Drenagem Autgena (DA):
Com a criana maior tentar a realizao da tcnica independente de
auxlio externo.
Pode ser realizada at trs vezes por dia.
Tempo de execuo em cada sesso de 30-45 minutos.
Tcnica difcil de ser aprendida.
Necessita de treinamento mnimo de 72 horas para execuo correta.
Ciclo ativo das tcnicas de respirao: tcnica que d independncia para a criana.
Pode ser realizada at trs vezes ao dia com tempo de sesso de 10 a 30 minutos.
Pode ser associada com a drenagem postural.
EPAP/ EPAP selo dgua / Flutter / Shaker / Acapella:
Tipos diferentes de presso positiva expiratria.
Podem ser realizados at trs vezes ao dia por at 15 minutos.
92
fibrose cstica
Tcnica de expirao forada (TEF) a alto volume pulmonar ou Huff .
Brincadeiras associadas respirao.
Exerccio fsico de acordo com a idade.
Cinesioterapia.
12.5.4 - acima de SeiS anoS
Drenagem Postural.
Tapotagem / Vibrao.
Desobstruo rinofarngea retrgrada (DRR).
Ciclo ativo das tcnicas de respirao.
Expirao lenta total com a glote aberta (ELTGOL).
EPAP/ EPAP selo d`gua /Flutter / Shaker / Acapella.
Cinesioterapia.
Testes submximos com reavaliaes peridicas (teste do degrau, teste da
caminhada de seis minutos).
Exerccio fsico.
12.6- aeroSSolteraPia
Broncodilatador e mucoltico:
Devem ser realizados antes da fsioterapia desobstrutiva da via area
Antiinfamatrio e antibitico:
Devem ser realizados aps a fsioterapia desobstrutiva da via area
12.7- freqncia da fiSioteraPia
Pacientes sintomticos:
Realizar no mnimo duas vezes ao dia.
Pacientes assintomticos:
Realizar duas vezes ao dia.
caPtulo 13
93
(continuao)
caPtulo 13
Autores: Valria Evangelista Guimares
Margarida Maria Gontijo de Brito Soares
aSPectoS PSicoSSociaiS
do Paciente com
fibroSe cStica
94
fibrose cstica
95
aspectos psicossociais do paciente com fibrose cstica
13.1- tPicoS imPortanteS
a Serem conSideradoS
No infantilizar ou no superproteger a criana, pois essa atitude s prejudica o tra-
tamento. importante que ela possa vivenciar as diversas etapas de sua vida sem
carregar o estigma da doena, mas ao mesmo tempo sendo informada e participando
do tratamento.
Preservar as relaes dentro do ncleo familiar, pois delas dependero uma boa adeso
ao tratamento e a garantia de uma boa qualidade de vida para o paciente.
Ensinar s crianas desde pequenas a saber se expressar para que possam se sentir
seguras no meio social.
Entre quatro e dez anos: a instaurao de hbitos de cuidados de suma importncia
para o desenvolvimento. Alguns hbitos so: hbitos adequados de alimentao,
realizao de tratamentos respiratrios, uso de medicao, higiene pessoal, etc.
ATENO para:
Desobedincia ( tambm chamada de negao desafante ou problema de conduta):
pode prejudicar o tratamento se a criana se nega a se submeter ao mesmo e so
criadas tenses e discusses quando os pais no sabem como manejar. Esse problema
freqente na infncia. Os problemas da alimentao, como falta de apetite e de
bons hbitos alimentares, tambm repercutem seriamente no tratamento.
13.2- Preveno doS
tranStornoS emocionaiS
Infncia
At os quatro anos, os pais se ocupam dos cuidados com a sade da criana, porm
a partir desta idade, devem fazer com que os flhos participem de seus prprios cuida-
dos.
Adolescncia
Podem surgir os seguintes problemas:
Rebeldia
Vergonha por se sentirem diferentes
Auto-imagem versus auto-estima
Auto-controle
Adulto
Vida profssional versus tratamento;
Insegurana diante de planejamentos a longo prazo;
Relacionamentos conjugais, planejamento familiar.
96
fibrose cstica
13.3- interveneS durante
o acomPanHamento
Indicaes da atuao da psicologia:
Enunciado da FC na triagem neonatal;
Adeso ao tratamento;
Indicao e acompanhamento dos pacientes com gastrostomia;
Internao prolongada;
Transplante;
bito.
Objetivos da atuao da psicologia:
Promover um acolhimento e acompanhamento inicial no diagnstico.
Garantir uma melhor relao da famlia com a realidade do dia-a-dia, do tratamento e
das pessoas envolvidas.
Encaminhamento para tratamento na cidade de origem, quando o paciente no puder
ser acompanhado no centro;
Trabalhos da psicologia em dinmicas de grupo.
Ouvir pacientes e familiares no tocante s suas angstias e forma de lidar com a doena
na famlia e no social.
Atendimento aos paciente/familiares com o objetivo de prepar-los para cirurgias e
quaisquer outros procedimentos invasivos.
Participao em reunies interdisciplinares, discusso de caso com a equipe, aes tera-
puticas na equipe.
Atuar como facilitador junto aos pacientes e familiares no enlace social e com a equipe
multidisciplinar e institucional, objetivando melhores resultados.
Espao Ldico:
Trabalhar com a criana suas angstias e difculdades num espao apropriado lingua-
gem infantil, onde por meio do simblico extrado de trabalhos ldicos ela possa se
expressar e, falando a seu modo, possamos identifcar seus sintomas subjetivos onde
ento atuaremos em seu tratamento.
caPtulo 14
97
abordagem do paciente adulto com fibrose cstica
(continuao)
caPtulo 14
Autor: Marcelo Bicalho de Fuccio
abordagem do
Paciente adulto com
fibroSe cStica
98
fibrose cstica
99
Princpios gerais da assitncia ao paciente adulto
1. Mnimo de quatro visitas mdicas ao ano. Os casos especiais necessitam visitas
mais freqentes.
2. O atendimento de urgncia pode ser realizado no ambulatrio de fbrose cstica ou
em outros hospitais ou ambulatrios, como nos centros de atendimento primrio.
A assistncia deve ser compartilhada entre os servios (ambulatrio de FC e local
do atendimento de urgncia).
3. Pelo menos uma consulta anual para avaliao conjunta dos membros da equipe
multidisciplinar (mdico, fsioterapeuta, psiclogo, nutricionista) com enfoque na
adeso, questes mdicas e psicossociais.
4. Os pilares do tratamento so:
1. Antibioticoterapia
2. Limpeza das vias areas (fsioterapia respiratria)
3. Suporte nutricional
14.1 - exacerbaeS infeccioSaS
Normas gerais do tratamento:
Colher escarro para cultura e antibiograma antes de iniciar o antimicrobiano.
A escolha do antimicrobiano deve ser baseada nos ltimos resultados destes exa-
mes.
Evitar monoterapia nos casos de Pseudomona aeruginosa.
14.1.1 - antibiticoS uSadoS
no tratamento ambulatorial:
Patgenos Antimicrobiano Dose
Staphylococcus aureus
(sensvel)
Amoxicilina/clavulanato 500 mg 8/8 h
Cefalexina 500 mg 6/6 h
Claritromicina 500 mg 12/12 h.
Azitromicina
500 mg (dose inicial), segue 250 mg
24/24h.
Eritromicina 500 mg 6/6 h.
Clindamicina 1200 mg a 1800 mg/dia de 06/06 h
(resistente a meticilina)
Estvel clinicamente
Linezolida 600 mg 12/12h. por 21 dias
Haemophilus infuenzae
Amoxicilina 500 mg 8/8 h.
Amoxicilina/clavulanato 500 mg 8/8 h.
Cefxima 400 mg 12/12 h.
Cefaclor 750 mg 12/12 h.
100
fibrose cstica
Patgenos Antimicrobiano Dose
Pseudomonas aeruginosa
Ciprofoxacin Associado
a um dos seguintes
750 mg 12/12 h.
Tobramicina inalatria 300 mg 12/12 h.
Colimicina inalatria 150 mg 12/12 h.
Amicacina inalatria 250 mg 12/12 h.
Burkholderia cepacia
Sulfametoxazol + Trimetoprim 800mg/160 mg 12/12 h.
Doxiciclina
200 mg dose inicial seguido 100 mg
12/12 h.
Minociclina
200 mg dose inicial seguido 100 mg
12/12 h.
14.1.2 - antibiticoS uSadoS
no tratamento HoSPitalar (intravenoSo):
Patgeno Antimicrobiano Dose
(sensvel)
Oxacilina 1,0 g 6/6 h
Cefazolina 1g 8/8 h
(meticilina resistente )
Vancomicina 1g 12/12 h
Teicoplamin
12mg/Kg de 24/24h
(casos graves: as 3 primeiras
doses devem ser de 12/12 h)
Pseudomonas aeruginosa
-Lactmicos(1
escolha)
Ceftazidime 2 g 8/8 h(6,0g/dia?)
Ticarcilina 3 g 6/6h
Piperacilina 3 g 6/6 h
Imipenem 500 mg 6/6 h
Meropenem 2 g 8/8 h
Aztreonam 2 g 8/8 h
Associados a um aminoglicosdeo:
Tobramicina 3mg/Kg 8/8 h
Amicacina 5-7,5mg/Kg 8/8h
Burkholderia cepacia
Meropenem 2 g 8/8 h
Associado a:
Minociclina 100mg iv ou vo 12/12h
Amicacina 5-7,5mg/Kg 8/8h
Ceftazidime 2g 8/8 h
Cloranfenicol 15-20 mg/kg 6/6 h
Sulfametoxazol / Trimetoprim
4-5mg/Kg (Trimetroprim)
12/12h
101
Patgeno Antimicrobiano Dose
Stenotrophomonas
maltophilia
Ticarcilina/Clavulanato 3 g 6/6 h
Sulfametoxazol / Trimetoprim
4-5mg/Kg (Trimetroprim)
12/12h
Ticarcilina/Clavulanato + Aztreonam 3 g 6/6 h +2 g 8/8 h
Achromobacter
xylosoxidans
Cloranfenicol + Minociclina
15-20 mg/Kg 6/6 h +
100 mg iv ou vo 12/12h
Ciprofoxacin +Imipenem ou
Meropenem
400 mg 12 / 12 h +
500 mg 1g 6/6 h ou 2 g 8/8
h
14.1.3 - teraPia antimicrobiana crnica SuPreSSiva:
Considerar em adultos colonizados por Pseudomonas sp com VEF
1
entre 25% a 75%
do previsto.
Terapias:
1. Inalatria:
Tobramicina (1
a
escolha) ou Colimicina ou Amicacina.
Curso de tratamento de 28 dias, intercalado por 28 dias de descanso por 6 meses. Ou
intercalar duas drogas em perodos de 28 dias, sem perodos de descanso (ex. tobramicina
e colimicina).
2. Endovenosa:
Cursos de 2 semanas de antibiotico (baseado em cultura de escarro) a cada 3 meses
14.1.4- antibiticoS uSadoS na micobacterioSe
atPica
Patgeno Antimicrobiano Dose Monitorar
Mycobacterium avium
intracellulare complex
Claritromicina*
15-30 mg/Kg/dia at mximo
de 500 mg 12/12 h. Via Oral
Rifampicina
10-20 mg/Kg/dia at
mximo, 600 mg 24/24 h.
Via Oral
Hemograma
Rifabutina
300 mg 24/24 h. Via Oral
Hemograma
(continuao)
102
fibrose cstica
Etambutol 25 mg/Kg/dia. Via Oral
Sintomas visuais e
acsticos
Considerar em casos
graves
Estreptomicina
500-750 mg 2 a 3 vezes por
semana, Intravenosa, nas 8
primeiras semanas
Funo renal,
audiometria
Patgeno Antimicrobiano Dose Monitorar
Mycobacterium
abscessus
Cefoxitina
200 mg/Kg/dia at mximo
de 12g. (Dividir de 8/8 h). Via
Intravenosa
Hemograma
Amicacina
10-15 mg/Kg/dia. (Dividir de
12/12 h).
Via Intravenosa
Funo renal,
audiometria
Claritromicina*
de 500 mg 12/12 h. Via Oral
* Nveis reduzidos pela rifampicina/rifabutina
ATENO: Avaliar resseco cirrgica se infeco localizada.
14.2 - aSPergiloSe broncoPulmonar
alrgica
14.2.1 - critrioS diagnSticoS e
recomendaeS de tratamento:
IgE total srica
(uI/mL)
Sintomas
pulmonares
e/ou piora
na funo
pulmonar
Novas
alteraes
Radiolgicas
(TC ou Rx
Trax)
Sorologia
positiva
(IgG ou IgE
Aspergillus-
Especfco ou
presena de
precipitinas
para
Aspergillus
fumigatus)
Recomendao
de tratamento
1. > 1000 ou
elevao de 2 vezes
o valor basal
Sim Sim Sim Tratar para ABPA
(continuao)
103
2. > 1000 ou
elevao de 2 vezes
o valor basal
No No Sim
No tratar para
ABPA. Monitorar
IgE, Rx, PFP
3. > 1000 ou
elevao de 2 vezes
o valor basal
No Sim Sim
Tratar para
infeco, considerar
tratamento para
ABPA se no
houver melhora
4. > 1000 ou
elevao de 2 vezes
o valor basal
Sim No Sim
Considerar
tratamento para
ABPA, infeco e/
ou asma
5. > 500 no
passado, sem
mudana do basal
Sim Sim Sim
Tratar para
infeco, considerar
tratamento para
ABPA ou asma se
no houver melhora
6. 500-1000 Sim Sim Sim Tratar para ABPA
TC: Tomografa computadorizada de trax. Rx: Radiografa de trax. PFP: Prova de
funo pulmonar.
14.2.2 - conSideraeS e condutaS
em SituaeS clnicaS eSPecficaS:
Cenrio 1: Inequvoca exacerbao por ABPA
Considerar infeco associada (escarro purulento, leucocitose).
Cenrio 2: ABPA assintomtica
Risco de evoluir para doena sintomtica.
Monitorar IgE, Srologia especfca para Aspergillus, PFP e Rx e/ou TC trax.
Cenrio 3: Suspeita ABPA: piora radiolgica, sem sintomas
Considerar tratamento para ABPA aps inicio dos antibiticos. Principalmente se
altos nveis de IgE.
Cenrio 4: Suspeita ABPA: com descompensao pulmonar, sem piora
radiolgica
O julgamento clnico fundamental nesta situao. Pode ser abordado como um dos
trs cenrios anteriores. Se optado por tratar para ABPA, concomitantemente devem ser
dados antibiticos (risco de exacerbao respiratria com a administrao de alta dose de
corticide).
Cenrio 5: ABPA prvia com piora funcional e radiolgica, sem altera-
o sorolgica
(continuao)
104
fibrose cstica
Infeco ou asma so as primeiras hipteses. Considerar ABPA se no houver melhora
aps tratamento antimicrobiano e/ou anti-asmtico.
Cenrio 6: Insucesso no tratamento para FC, piora funcional e radio-
lgica, IgE entre 500-1000
Tratar para ABPA.
Se a suspeita clnica for de infeco, tratar para infeco associado ao tratamento para
ABPA.
14.2.3 - tratamento da abPa:
Corticide sistmico:
Prednisona (ou equivalente): 0,5 a 2 mg/Kg/dia (mximo de 60 mg/dia) por 1 a 2 se-
manas. Em seguida, mantm-se a mesma dose em dias alternados por mais duas semanas.
Realiza-se a retirada gradual em 4 a 6 meses.
Anti-fngico:
Caso haja piora clnica na retirada do corticide deve ser iniciado anti-fngico
Itraconazol: 5 mg/Kg/dia. Administrao diria nica se dose at 200 mg/dia. Doses
maiores que 200mg/dia devem ser administradas de 12/12 h.. Dose mxima: 400 mg/dia.
Tempo de tratamento: 3 a 6 meses.Monitorar funo heptica.
Corticide Inalatrio e Broncodilatadores:
Devem ser utilizados para tratar o componente asmtico associado e no a ABPA.
14.3 - agenteS mucolticoS
1. Dnase recombinante humana
Indicaes:
VEF1< 70% do valor previsto (aps otimizao de outras teraputicas usuais) ou to-
mografa de trax de alta resoluo com bronquiectasias
Nos pacientes em que foi optado o tratamento com Dnase, deve ser feita uma anlise
longitudinal do benefcio da droga.
Avaliar:
Sintomas.
Nmero de exacerbaes.
Evoluo das provas funcionais.
Caso indicado: alteraes radiolgicas, colonizao bacteriana das vias areas.
Micronebulizao com soluo salina hipertnica:
105
Indicaes:
Na induo de escarro em pacientes com tosse improdutiva e cultura negativa.
Pacientes que no respondem a DNase.
Pacientes que apresentam exacerbaes infecciosas freqentes.
* Iniciar com monitorizao hospitalar. Realizar saturimetria antes e aps a nebulizao
14.4 - broncodilatadoreS
A prescrio de broncodilatadores deve ser analisada caso a caso e de acordo com a
resposta teraputica e/ou efeitos adversos. So medicaes bem toleradas, que trazem,
na maioria das vezes, efeitos benfcos, mas alguns pacientes apresentam piora ao uso de
broncodilatadores. Nesses casos a medicao broncodilatadora deve ser suspensa.
Beta 2 Agonistas devem ser prescritos pela via inalatria, no sendo recomendvel
a via oral.
Curta durao:
Salbutamol spray 100 mcg em espaador valvulado de grande volume, at de 01/01
hora.
Longa durao:
Salmeterol 50 mcg 12/12h (Diskus ou Spray com espaador valvulado de grande vo-
lume)
Formoterol 12 mcg 12/12h (Cpsulas ou Spray com espaador valvulado de grande
volume)
Anticolinrgicos:
Brometo de Ipratrpio Spray com espaador valvulado de grande volume
14.5 - teraPiaS antinflamatriaS
Azitromicina:
Indicao:
Pacientes que no se benefciaram aps 3 meses de DNase.
Colonizao crnica por Pseudomonas aeruginosa com evoluo desfavorvel.
Dose: 500 mg 3 vezes por semana por 6 meses.
106
fibrose cstica
Ateno:
Antes de iniciar o tratamento realizar BAAR no escarro (descartar microbacteria atpica
a fm de evitar resistncia).
Pacientes que forem submetidos a esse tratamento devem ser reavaliados clinica e fun-
cionalmente com objetivo de determinar a manuteno ou suspenso.
14.6 -corticideS
Corticides inalatrios: indicado para os pacientes com sintomas compatveis com
asma.
Corticoides sistmicos a longo prazo: devem ser evitados.
14.7 - ibuProfeno
Algum benefcio em pacientes levemente acometidos (VEF
1
> 60% previsto). Avaliar
risco/benefcio.
Dose: 20 a 30 mg/Kg. Mximo de1600 mg 12/12 h.
ATENO:
Monitorar dose srica.
Monitorar a funo renal 6/6 meses.
Avaliar sinais e sintomas gastrointestinais.
No deve ser utilizado em pacientes moderado a gravemente acometidos.

14.8 - SuPlementao de oxignio
Indicaes:
O
2
por 24 horas dirias:
PaO
2
< 55 mmHg em ar ambiente em repouso ou
PaO
2
< 59 mmHg com evidncias eletrocardiogrfcas de sobrecarga de cmaras
cardacas direitas ou policitemia
O
2
durante exerccio:
Se SO2 < 90%
O
2
noturno:
SpO2 < 90% por pelo menos 10% do total do sono
Em ambiente hospitalar paciente mantm saturao < 90% por 5% do tempo
107
14.9 - inSuficincia Pancretica e
SuPlementao de enzimaS
PancreticaS
Diagnstico de IP
Esteatorria:
Clinicamente volumosa: IP sem necessidade de comprovao laboratorial.
Clinicamente no volumosa ou questionvel: necessidade de diagnstico da esteatorria
e da IP: gordura fecal de 24h em fezes de 72h (tcnica de Van de Kamer) e dosagem da
elastase fecal, se disponveis.
Outros sinais/sintomas clnicos*:
Perda de peso ou baixo peso.
Flatulncia, desconforto abdominal.
Defcincia de vitaminas lipossolveis.
*Indicado realizao de gordura fecal de 24h e de elastase fecal.
Administrao e prescrio:
As cpsulas de enzimas devem ser administradas imediatamente antes da ingesto do
alimento.
Em geral h necessidade de 500 a 4000 U de lipase por grama de gordura ingerida por dia.
Como calcular a dose:
500 U lipase por quilo por refeio principal, metade dessa dose nos lanches (se a
refeio contiver menor teor de gordura). Aps remisso da esteatorria, reduzir a
dose at a mnima necessriaSe persistir esteatorria (clnica ou na avaliao da gor-
dura fecal de 24h em fezes de 72 h): aumentar a dose em 150U/Kg a 250 U/Kg
por refeio at remisso dos sintomas. No ultrapassar 2500 U/Kg por refeio.
Ateno
Avaliar reduo da dose de enzimas pancreticas nos pacientes que utilizam por re-
feio mais de 2500 U de lipase /Kg.
Casos refratrios apesar de dose adequada de enzimas:
Avaliar adeso. Administrar enzima entre refeies. Avaliar supresso da acidez
gstrica: Prescrever bloqueadores H
2
ou inibidores da bomba de prtons.
108
fibrose cstica
Caso persistam os sintomas, considerar :
Gastroenterite infecciosa.
Parasitose.
Intolerncia a glicose.
Super crescimento bacteriano intestinal.
Colestase.
Doena por Clostridium diffcile.
Doena celaca.
Sndrome do intestino curto.
Doena de Crohn.
Alergia alimentar.
Tumor intestinal.
14.10- condutaS no Paciente deSnutrido
Classifcao de estado nutricional, segundo ndice de massa corporal (IMC)
Eutrfco: IMC entre 20- 25
Desnutrido: IMC < 19
Interveno nutricional deve ser instituda em indivduos com critrios de desnutrio
ou evoluindo com perda de peso. A interveno nutricional pode ser realizada com a suple-
mentao da via oral ou com suporte nutricional invasivo.
O suporte nutricional invasivo realizado por sonda nasoentrica ou por gastrostomia,
em casos selecionados.
Suporte nutricional parenteral por curto prazo pode ser considerado em pacientes gra-
vemente desnutridos com via oral/enteral suspensa. A longo prazo, a via nasoentrica ou
por gastrostomia mais apropriada e segura.
14.11- vitaminaS liPoSSolveiS
Vitamina
Aspectos clnicos da
defcincia
Dose diria a ser suplementada
Vitamina A Conjuntiva seca, cegueira noturna 10.000 IU
Vitamina D Doena ssea metablica 400 a 800 IU; exposio solar regular
109
Vitamina E
Degenerao espino-cerebelar,
anemia hemoltica
200 a 400 IU
Vitamina K Discrasia sangnea 2,5 a 5 mg/semana
Avaliao anual laboratorial, se disponvel, de Retinol, Vitamina E, 25-hydroxyvitaminD
(25-OHD),RNI.
14.12 - diabeteS relacionado
a fibroSe cStica (drfc)
Classifcao
Glicemia em jejum (mg/
dL)
Glicemia 2 horas aps
ingesto de 75g de
glicose
Tolerncia normal a glicose 70-99 < 140
Intolerncia a glicose 100-125 140-199
Diabetes sem hiperglicemia de
jejum
< 126 > 200
Diabetes com hiperglicemia
de jejum
126 200
Diabetes intermitente
126 em infeces, nutrio
enteral, uso de corticides
200 em infeces, nutrio
enteral, uso de corticides
Avaliao laboratorial:
Glicemia de jejum Anual
Tolerncia oral a glicose Anual
Hemoglobina glicosilada Somente deve ser realizada para monitorar casos j diagnos-
ticados de DRFC.
Tratamento:
Aspectos gerais:
1. Manter o estado nutricional otimizado.
2. Dieta hipercalrica e hiperprotica.
3. Controlar glicemia para evitar complicaes a curto e longo prazo da DM.
4. Evitar hipoglicemia grave.
5. Adaptao social, emocional e psicolgica realidade da fbrose cstica e diabetes.
110
fibrose cstica
Tratamento farmacolgico:
Insulina.
No recomendado o uso de hipoglicemiantes orais.
Controle anual de complicaes microvasculares:
1. Urina rotina.
2. Fundo de olho.
14.13- doena HePato-biliar
Avaliao anual de:
TGO.
TGP.
Fosfatase Alcalina.
GGT.
Bilirrubina total e fraes.
Protena total e Albumina.
RNI.
Hemograma, glicemia, colesterol: se suapeita clnica de hipertenso portal e
hiperesplenismo.
Se qualquer enzima heptica 1.5 vez acima do normal: repetir a avaliao da funo
heptica em 3 a 6 meses. Mantendo alterao laboratorial, prosseguir com propedutica.
TGO e TGP alteradas, avaliar:
Hepatites virais.
Citomegalovirose.
Vrus Epstein-Barr.
lcool, drogas, toxinas.
Doena heptica relacionada fbrose cstica.
GGT ou Fosfatase Alcalina alteradas, avaliar:
Obstruo biliar.
Colelitase, colecistite.
Doena ssea
111
Na suspeita desses diagnsticos:
Realizar ultrassonografa abdominal.
Tratamento:
Seguimento em conjunto com hepatologista.
Tratamento farmacolgico
cido ursodeoxiclico
Utilizar em casos de colestase, fbrose, cirrose.
Dose: 20 mg/Kg/dia, dividido em duas tomadas dirias.
Ateno:
No h evidncia cientfca para o seu uso em casos de mnima ou nenhuma disfun-
o heptica ou fbrose portal.
Nutrio:
Suplementao de vitaminas: Devem ser administradas durante as refeies com as
enzimas pancreticas.
Vitamina E hidrossolvel: 400 a 1200 IU/dia
Vitamina D
2
ou D
3
: 800 a 1600 IU/dia
Retinol: 10.000 a 20.000 IU/dia
Vitamina K: 5 a 10 mg semanal ou dirio (dependendo da resposta)

14.14- oSteoPoroSe e oSteoPenia
Avaliao pelo mtodo DEXA (absortimetria de raios-X em duas energias): se sem alte-
raes, repetir a cada 2 a 5 anos.
112
fibrose cstica
Tratamento:
Aspectos gerais:
Exerccios de levantamento de peso (musculao).
Exposio luz solar .
Manter bom estado nutricional.
Ateno ao tratamento da infeco pulmonar.
Tratamento farmacolgico:
Suplementao de clcio:
Carbonato de clcio 1 g / dia (ateno a nefrolitase)
Vitamina D: se dosagem srica da 25-hidroxivitamina D (25 OHD) < 18 a 20 ng/
mL, suplementar a vitamina at atingir nvel sanguneo de 30 ng/mL.
Uso de bifosfonatos orais (ex.: alendronato) pode ser til.
14.15- doena em articulaeS
- Artrite episdica: Episdios agudos, com acometimento de todas articulaes, assim-
trico e com sinais fogsticos.
Tratamento
Corticides ou antiinfamatrios no esterides por curto tempo.
Osteoartropatia hipertrfca: tendem a acompanhar as infeces pulmonares.
Tratamento
Antiinfamatrios no esterides.
14.16 - oPeS de fim de vida
Tratamento Paliativo:
1. Seguimento multidisciplinar (mdico, enfermeira, assistente social, fsioterapeuta
respiratrio, psiclogo, e outros)
2. Conduo minuciosa dos sintomas (ex.: dor, dispnia). Cefalia costuma ser muito
intensa. Opides so teis nessas situaes (sem levar a depresso ventilatria). An-
siedade, depresso e fadiga devem ser observados.
113
3. Concentrar esforos em preservar a qualidade vida (determinados pelo paciente e
pelos familiares).
4. Orientao dos familiares e/ou cuidadores do paciente sobre otimizar os cuidados.
5. Quantifcar e tratar o sofrimento psicolgico, social e espiritual.
6. Cuidados de alvio para familiares e/ou cuidadores.
Suporte de vida avanado:
Aspectos gerais:
1 A vontade do paciente deve ser respeitada.
2 O paciente deve determinar quem tomar decises sobre cuidados de sade que receber.
3. Se possvel deve saber as condies de tratamento e suas implicaes nos diversos
graus de suporte de vida.
4. O(s) mdico(s) deve estar, fexveis e sensveis para oferecer os diversos locais de
tratamento na fase terminal e morte do paciente (unidade de tratamento intensivo,
quarto de hospital ou enfermaria, domiclio).
14.17- aSSiStncia ventilatria
Aspectos gerais
1. Ventilao mecnica no-invasiva pode ser considerada em pacientes graves com
necessidade de suporte ventilatrio e que aguardam transplante pulmonar.
2. Ateno: para pacientes terminais, o suporte ventilatrio invasivo pode representar
uma falsa esperana, prolongando o sofrimento, sem possibilidade de reverso do
quadro e sem possibilidade de transplante pulmonar em curto prazo.
3. A insufcincia respiratria o evento terminal desses pacientes
114
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