Rev Cubana Pediatr.

2007;79(3)
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Hospital Peditrico Universitario William Soler

Pautas nutricionales en el nio fibroqustico

Dr. Lzaro Rodolfo Alfonso Novo1

RESUMEN

La fibrosis qustica es la alteracin gentica de herencia autosmica recesiva ms frecuente en la raza blanca. Habitualmente se manifiesta como enfermedad pulmonar obstructiva crnica, una tpica elevacin del cloro en el sudor, anormalidades gastrointestinales y nutricionales y azoospermia obstructiva que ocasiona la infertilidad masculina. Como enfermedad multisistmica crnica y progresiva, requiere de una terapia nutricional rigurosamente controlada. El desequilibrio energtico-nutricional est dado por el aumento de las necesidades de energa y de protenas, la disminucin de la ingesta calrica y prdidas aumentadas por las heces. Se hace necesaria la monitorizacin nutricional adecuada para proponer una intervencin nutricional activa en un primer tiempo y, si la situacin no se revierte, aplicar una intervencin agresiva basada en soporte enteral a dbito continuo. Estas medidas estn encaminadas a favorecer la composicin corporal, mejorar la afectacin pulmonar, el desarrollo puberal y la calidad de vida del paciente. Palabras clave: Fibrosis qustica, malnutricin, manejo nutricional.

La fibrosis qustica (FQ) es la enfermedad gentica de herencia autosmica recesiva ms frecuente en la raza blanca. Un defecto en el transporte epitelial del cloro genera una elevada viscosidad de las secreciones de las glndulas exocrinas, que provoca la obstruccin de los conductos biliares y pancreticos, el intestino y los bronquios.)

Estas alteraciones favorecen la aparicin de un cuadro clnico caracterizado por enfermedad crnica sinopulmorar, con colonizacin o infeccin persistente de las vas areas, alteraciones gastrointestinales y nutricionales como leo meconial, insuficiencia pancretica, cirrosis biliar y fallo del crecimiento en grados variables, sndrome de prdida de sal y azoospermia obstructiva.
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El desequilibrio energtico nutrimental que acompaa la FQ es causado por el aumento de las necesidades de energa y protenas, la disminucin de la ingesta calrica y las prdidas aumentadas por las heces (esteatorrea).
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Los criterios diagnsticos que avalan la FQ son: uno o ms de los hallazgos clnicos ya mencionados, o historia de FQ en un hermano o primo hermano, o despistaje neonatal positivo adems las evidencias de disfuncin del receptor transmembranoso de la fibrosis qustica (CFTR, del ingls cystic fibrosis transmembrane receptor) demostrada por concentracin elevada de cloro en el sudor, identificacin de dos mutaciones causantes de la enfermedad (la ms frecuente es la deltaf508), y demostracin en el epitelio nasal de un transporte inico anormal.
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Las bases del tratamiento estn caracterizadas por la suplementacin enzimtica (preparados de alto contenido en lipasa) por va oral, los antibiticos, la fisioterapia respiratoria y el soporte nutricional. Otras medidas teraputicas son el trasplante pulmonar, la terapia intracelular y la terapia gnica.
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MONITORIZACIN NUTRICIONAL

Exploracin clnica y antropomtrica (peso, talla, circunferencia ceflica, circunferencia mesobraquial y pliegue tricipital). Se deben considerar los ndices nutricionales siguientes: peso/talla, talla/edad, rea de msculo del brazo y rea grasa del brazo; ndice de masa corporal (ndice de Quetelet): peso (kg)/talla (m); ndice de McLaren:

Valoracin de la ingesta calrica (encuestas dietticas): o recogida de la informacin cualitativa, cuantitativa (recuento del da anterior o de 24 h y encuesta-dietario de 3 a 7 das); o conversin de datos mediante tablas de composicin de alimentos;

comparacin de las recomendaciones nutricionales segn grupos etarios. Investigaciones de laboratorio: hematometra, bioqumica, equilibrio cido-bsico, coagulacin, prdidas fecales de grasa y nitrgeno, vitaminas liposolubles y oligoelementos
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RECOMENDACIN ENERGTICO-NUTRIMENTAL EN LA FIBROSIS QUSTICA Energa: 120-130 % y hasta 150 % de las recomendaciones segn edad en pacientes con fallo del crecimiento, pero en los pacientes que crecen normalmente y la esteatorrea est controlada, las recomendaciones coinciden con las propuestas segn edad y sexo.
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Protenas: 1 a 2 g/(kg da); 12 a 15 % del valor calrico total.

Grasas: Deben cubrir el 40 % del valor calrico total de la dieta. Alimentacin rica en cidos grasos esenciales (W6 y W3). El aporte de enzimas pancreticas se debe ajustar a la ingesta del individuo, as se reduce al mnimo la mala digestin y la mala absorcin. Los triglicridos de cadena media (TCM) que no necesitan de fermentos biliares y pancreticos para su absorcin deben utilizarse en la dieta de estos pacientes.
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Hidratos de Carbono: 15 al 48 % del valor calrico total. Vigilar la funcin respiratoria pues el CO es el producto final del metabolismo glucdico.
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Regularmente debe hacerse una reevaluacin del paciente para determinar la suficiencia nutricional y permitir as un crecimiento y desarrollo adecuados. El cumplimiento de la dieta y la medicacin prescrita debe ser continuado durante la adolescencia, ya que esa etapa de la vida est caracterizada por un crecimiento y desarrollo acelerados; adems de un incremento de la actividad fsica. Por todo ello las necesidades nutricionales son elevadas. Las infecciones pulmonares, frecuentes durante dicho perodo, aumentan considerablemente las necesidades energticas. Vitaminas y Minerales: Deben ofrecerse vitaminas hidrosolubles, sobre todo vitamina C, por su accin antioxidante, y vitaminas liposolubles (A, D y E). Los minerales recomendados son hierro, sodio, zinc y selenio. Este ltimo por su accin en el equilibrio entre agentes prooxidantes y antioxidantes, para evitar el estrs oxidativo. Las prdidas excesivas de cloro y sodio por el sudor hacen necesario aadir a la dieta una cantidad adicional de sal.
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Las recomendaciones de cloruro sdico segn edad son las siguientes:

De 0 a 6 meses: 90 mg/(kg da). De 7 a 12 meses: 45 mg/(kg da). De 1 a 5 aos: 0,5 g/da. De 6 a 10 aos: 1 g/da Ms de 10 aos: 1,5 a 2 g/da

Las necesidades dietticas se basan en la gravedad de los sntomas. Muchos nios con fibrosis qustica presentan retraso en el crecimiento; por lo tanto el objetivo es proveer los nutrientes adecuados para un crecimiento y desarrollo normales. Las comidas con altos contenidos de protenas y caloras son esenciales desde la infancia hasta la edad adulta. Las necesidades de energa pueden ser del 50 al 100 % mayores y las de protenas, 50 % superiores a las cantidades diarias recomendadas.
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Recomendaciones para agregar protenas y caloras a la dieta:

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Comer pequeas porciones de comida a lo largo del da. Inducir al nio a comer regularmente y mantener siempre alimentos nutritivos a su alcance. Permitir flexibilidad en la alimentacin: si el nio no tiene hambre a la hora de la cena, entonces hacer lo posible por reforzar el desayuno, las meriendas y el almuerzo con alimentos agradables, a su gusto, sin descuidar el valor nutritivo. Adicionar queso rayado en las sopas, las salsas, las verduras, el arroz, las pastas y las carnes. Usar mantequilla en los panes o adicionarla como salsa para remojar verduras y frutas. Una cucharadita de mantequilla le agrega 45 caloras a las comidas. Se debe mezclar con las comidas calientes como sopas, vegetales, purs de papas, arroz y cereales cocidos. Adicionar trocitos de huevo cocido y pedacitos de queso a las ensaladas rpidas. El yogurt puede ser utilizado en las salsas para los vegetales (papas, habichuelas, zanahoria, calabaza) o como adobo en las ensaladas de frutas.

La dieta en la fibrosis qustica debe cumplir una serie de lineamientos bsicos encaminados a lograr la modificacin de hbitos de alimentacin, medida fundamental en el tratamiento de esta patologa. Debe ser hipercalrica, variada, normal o elevada en grasas, rica en protenas, agradable al paladar, adecuada en hidratos de carbono, vitaminas y oligoelementos y con un suplemento de cloruro de sodio.

LNEAS DE MANEJO NUTRICIONAL

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a) Primera categora. Todos los pacientes desde el momento del diagnstico:

Educacin nutricional. Consejo diettico Enzimas pancreticas. Vitaminas liposolubles.

b) Segunda categora. Pacientes en riesgo nutricional. Relacin peso/talla igual o mayor del 90 % del peso ideal:

Intensificar educacin nutricional. Aumentar ingesta calrica. Incrementar densidad calrica de los alimentos. Monitorizacin diettica precisa.

c) Tercera categora. Considerada como intervencin de soporte. Relacin peso/talla entre 85 y 90 % del peso ideal:

Todas las medidas anteriores. Suplementos orales. Aumentar densidad calrica de las comidas. Enzimas pancreticas. Identificar y tratar alteraciones psicolgicas, si necesario.

d) Cuarta y quinta categoras. Fase de rehabilitacin nutricional. Relacin peso/talla menor del 85 % del peso ideal:

Nutricin enteral a dbito continuo. Nutricin parenteral

El soporte nutricional en esta patologa est orientado en dos vertientes: a) Intervencin nutricional activa:

Reforzar la alimentacin oral Valorar la malnutricin Aportar la dosis adecuada de enzimas pancreticas Apoyo psicolgico del paciente

b) Intervencin nutricional agresiva.

c) Nutricin enteral a dbito continuo. Este manejo nutricional permite mejorar el estado nutricional, estabilizar la afectacin pulmonar, mejorar la composicin corporal y elevar la calidad de vida. (14) d) Nutricin parenteral. Solo se usa a corto plazo en pacientes que se encuentran en situaciones especiales como: tracto gastrointestinal con funcin muy alterada, ciruga digestiva, intestino corto, pancreatitis y gastroenterocolitis grave. El estado nutricional del nio fibroqustico condiciona la evolucin de la enfermedad, repercute sobre la afectacin funcional y determina la supervivencia. El incremento de la supervivencia depende de los novedosos antimicrobianos para el tratamiento de las infecciones pulmonares, de la mejora de los suplementos pancreticos disponibles y del adecuado soporte nutricional y su monitorizacin. Un equipo multidisciplinario compuesto por pediatra, enfermera, dietista, profesional de fisioterapia respiratoria, gastroenterlogo, inmunlogo, psiclogo y trabajador social, tomando decisiones colegiadas y dictando las intervenciones requeridas, asegura una adecuada evolucin de la enfermedad y una mejor calidad de vida.
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La existencia de unidades de fibrosis qustica en los hospitales peditricos, con los requerimientos tecnolgicos adecuados, son indispensables para el funcionamiento del equipo multidisciplinario. La participacin de la familia es de incalculable valor para lograr el xito en las medidas antes mencionadas, sobre todo las encaminadas al manejo alimentario y nutricional.
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SUMMARY Cystic fibrosis is the most frequent genetic disorder of autosomal recessive inheritance in Caucasians. It is ordinarily manifested as chronic obstructive pulmonary disease, typical rise of chlorine in sweat, gastrointestinal and nutritional anomalies and obstructive azoospermia that cause masculine infertility. As a multi-systemic chronic progressive disease, it demands strictly controlled nutritional therapy. Energy-nutritional imbalance is given by the increase of energy and protein requirements, reduction of caloric ingestion and heavy losses in feces. Adequate nutritional monitoring to submit active nutritional intervention in the first phase is necessary; then, if the situation does

not change, aggressive intervention based on continuos enteral feeding should be applied. These measures are aimed at favouring the body composition and improving the pulmonary condition, the puberal development and the quality of life of the patient. Key words: cystic fibrosis, malnutrition, nutritional management.

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Recibido: 1 de febrero de 2007. Aprobado: 23 de mayo de 2007. Dr. Lzaro Rodolfo Alfonso Novo. Calzada de Vento nm. 7916, esquina a Tercera, Altahabana, Boyeros. La Habana, Cuba. Apartado Postal: 8023, CP 10800. Correo electrnico: lanovo@infomed.sld.cu
1 Especialista de II Grado en Pediatra. Mster en Nutricin en Salud Pblica. Asistente de Pediatra de la Facultad de Medicina Enrique Cabrera.