Guia de Estudio de Fisiopatologa Cardiovascular Miocardiopatas

Ayudantes Alumno: Mario Zanolli de Solminihac y Tamara Ventura Wurman Dr. Jorge Jalil

I. Definiciones: 1) 2) 3) 4) 5) Miocardiopata Miocardiopata dilatada Miocardiopata hipertrfica Miocardiopata hipertrfica obstructiva Miocardiopata restrictiva

II. Indique si la afirmacin es VERDADERA O FALSA. Justifique las falsas. 1) Un paciente con hipertensin arterial sostenida que afecta el miocardio puede ser diagnosticado de miocardiopata.

2) En la miocardiopata dilatada se afecta principalmente la funcin diastlica, debido a una progresiva dilatacin y prdida de la geometra ventricular.

3) La miocardiopata hipertrfica habitualmente se presenta como una hipertrofia asimtrica, es decir con un grosor de la pared ventricular no homogneo, tpicamente mayor en el septum interventricular.

4) En la miocardiopata hipertrfica obstructiva hay una gradiente de presin ventrculo izquierdo y aorta, frecuentemente producida por una hipertrofia del septum interventricular.

5) Un ejemplo de disnea que generalemente tiene excelente respuesta a diurticos es la miocardiopata restrictiva. III.- Relacione letras con nmeros:
a) Miocardiopata restrictiva b) Miocardiopata c) Miocardiopata hipertrfica obstructiva d) Miocardiopata obstructiva e) Miocardiopata dilatada f) Fase miocardioptica

1) Compromiso miocrdico de causas no cardiovasculares 2) Miocardiopata con progresiva dilatacin y prdida de la geometria ventricular. 3) Miocardiopata sin dilatacin de la cavidad, en ausencia de una sobrecarga mecnica. 4) Miocardiopata que genera un gradiente de presin VI - Ao. 5) Miocardiopata con disfuncin de predominio diastlico. 6) Compromiso miocrdico de causas cardiovasculares.

IV. Alternativas: indique siempre la alternativa que mejor se relaciona con el enunciado; Con respecto a la miocardiopata restrictiva ES VERDADERO: Es una enfermedad frecuente dentro de las miocardiopatas Predomina en ella la disfuncin sistlica Hay aumento de la distensibilidad El llene ventricular se encuentra facilitado. NA

Son consecuencias de la miocardiopata restrictivo, lo siguiente con la EXCEPCIN de: Hay un aumento de la presin diastlica ventricular Aumenta la presin auricular media, Disminuye el volumen sistlico de eyeccin Disminuye eventualmente el Gasto Cardaco. Existe un aumento compensatorio de la contractilidad miocrdica.

1) Con respecto a las manifestaciones clnicas de la miocardiopata restrictiva ES FALSO: a) El cuadro clnico es el de una Insuficiencia cardiaca progresiva b) Tiene una mala respuesta al uso de diurticos c) En ella, la deplecin de volumen disminuye la presin de llenado ventricular y se produce una baja del gasto cardaco. d) En el exmen fsico es frecuente encontrar un soplo de regurgitacin mitral e) Puede estar acompaada de un edema de extremidades inferiores

2) Con respecto a las miocardiopatas ES FALSO: a) Pueden producirse cambios en la funcin contrctil cardiaca b) Pueden producirse cambios en la distensibilidad cardiaca. c) El trmino miocardiopata se refiere al compromiso miocrdico de origen primario o secundario a causas no cardiovasculares d) Pueden ser secundarias a isquemia e) NA

5) De las siguientes afirmaciones respecto a la miocardiopata dilatada, seleccione la o las VERDADERA(S): I. Un fenmeno fundamental es la disminucin de la funcin sistlica del miocardio II. . Normalmente predomina en uno de los ventrculos III. Su instalacin es un estado agudo en respuesta a alguna noxa inespecfica IV. Puede ocurrir en el hipotiroidismo a) b) c) d) e) I, II y IV I, III y IV II y IV II y III I y IV

6. Respecto a la miocardiopata dilatada, indique la alternativa FALSA: a) En la mayora de los pacientes con miocardiopata dilatada no se logra identificar su etiologa.

b) Histolgicamente hay prdida de la estructura normal de las miofibrillas con extensas zonas de fibrosis intersticial y signos de necrosis e inflamacin. c) Se asocia habitualmente a una actividad simptica elevada. d) Clnicamente se manifiesta como una insuficiencia cardiaca global. e) Muchas veces su nica manifestacin puede ser una cardiomegalia radiolgica. 7. De las siguientes manifestaciones clnicas de la cardiopata hipertrfica, indique cual(es) OCURRE(N): I. II. III. IV. V. a) b) c) d) e) Disnea y signos congestivos pulmonares Angina Fatigabilidad y sncopes 4 ruido Soplo sistlico de regurgitacin mitral I, II, III II, III, IV y V I, III, IV y V I, II, III, IV, V III, IV y V

8) Un deportista joven sufre un aparente desmayo durante un partido de ftbol. Lamentablemente, sufri un cuadro de muerte sbita diagnosticado posteriormente. De cul de las siguientes alteraciones es caracterstica esa presentacin? a) b) c) d) e) Miocardiopata dilatada Miocardiopata hipertrfica Miocardiopata restrictiva Fase miocardioptica hipertensiva Fibrilacin auricular

RESPUESTAS: I. Definciones 1) Miocardiopata: se refiere al compromiso miocrdico, habitualmente difuso, de origen primario o secundario a causas no cardiovasculares (inflamatorias, degenerativas, txicas, etc.). Esta definicin excluye, por lo tanto, el compromiso miocrdico difuso secundario a isquemia o a la fase final de un proceso de sobrecarga crnica, como por ejemplo de un paciente con hipertensin arterial sostenida o una valvulopata artica. En estos casos hablamos de una fase miocardioptica. 2) Miocardiopata dilatada: es la disminucin de la capacidad contrctil o funcin sistlica del miocardio, y una progresiva dilatacin y prdida de la geometria ventricular.

3) Miocardiopata hipertrfica: Se caracteriza por la existencia de una hipertrofia ventricular, sin dilatacin de la cavidad, en ausencia de una sobrecarga mecnica. Habitualmente se presenta como una hipertrofia asimtrica, es decir con un grosor de la pared ventricular no homogneo, tpicamente mayor en el septum interventricular. 4) Miocardiopata hipertrfica obstructiva: es una especificacin de una miocardiopata hipertrfica, donde existe una obstruccin al vaciamiento del ventrculo izquierdo, que genera un gradiente de presin VI - Ao. 5) Miocardiopata restrictiva: es una enfermedad poco frecuente, en que predomina la llamada disfuncin diastlica, que se caracteriza por disminucin de la distensibilidad y dificultad del llene ventricular.

II, V o F 1) Un paciente con hipertensin arterial sostenida que afecta el miocardio puede ser diagnosticado de miocardiopata. F; la definicin de miocardiopata excluye el compromiso miocrdico difuso secundario a isquemia o a la fase final de un proceso de sobrecarga crnica, como por ejemplo de un paciente con hipertensin arterial sostenida o una valvulopata artica. En estos casos hablamos de una fase miocardioptica. 2) En la miocardiopata dilatada se afecta principalmente la funcin diastlica, debido a una progresiva dilatacin y prdida de la geometra ventricular. F; en la miocardiopata dilatada se afecta principalmente la funcin sistlica, por alteracin de la estructura, disposicin y funcin de los miositos. 3) La miocardiopata hipertrfica habitualmente se presenta como una hipertrofia asimtrica, es decir con un grosor de la pared ventricular no homogneo, tpicamente mayor en el septum interventricular. V 4) En la miocardiopata hipertrfica obstructiva hay una gradiente de presin ventrculo izquierdo y aorta, frecuentemente producida por una hipertrofia del septum interventricular. V

5) Un ejemplo de disnea que generalemente tiene excelente respuesta a diurticos es la miocardiopata restrictiva.

F; la miocardiopata restrictiva se caracteriza por ser una rebelde al tratamiento, con una psima respuesta a la deplecin de volumen, ya que eso disminuye la presin de llenado y con ello una disminucin importante del gasto cardiaco.

III. Relacin letras con nmeros. a) Miocardiopata restrictiva 5. Miocardiopata con disfuncin de predominio diastlico. b) Miocardiopata 1. Compromiso miocrdico de causas no cardiovasculares c) Miocardiopata hipertrfica obstructiva 4. Miocardiopata que genera un gradiente de presin VI - Ao. d) Miocardiopata obstructiva 3. Miocardiopata sin dilatacin de la cavidad, en ausencia de una sobrecarga mecnica. e) Miocardiopata dilatada 2. Miocardiopata con progresiva dilatacin y prdida de la geometria ventricular. f) Fase miocardioptica 6. Compromiso miocrdico de causas cardiovasculares.

IV. Alternativas: indique siempre la alternativa que mejor se relaciona con el enunciado; 1. La respuesta correcta es la e. La miocardiopata restrictiva es una enfermedad poco frecuente, en que predomina la llamada disfuncin diastlica, que se caracteriza por disminucin de la distensibilidad y dificultad del llene ventricular. Recordar que un ejemplo clsico de esta patologa es la amiloidosis cardiaca, un infiltrado que ocupa el miocardio, alterando su funcin diastlica predominantemente. 2. La respuesta correcta es la e. En la miocardiopata restrictiva se observa un aumento de la presin diastlica ventricular y de la presin auricular media, con disminucin del volumen sistlico de eyeccin y eventualmente del gasto cardaco. Tambin existe cierto grado de prdida de la contractilidad miocrdica y NO un aumento de la contractibilidad. 3. La respuesta correcta es la d. No es frecuente encontrar un soplo de regurgitacin mitral. En esta miocardiopata uno esperara encontrar los signos de insuficiencia cardiaca tpicos, como son la presencia del tercer ruido, disnea y edema de extremidades inferiores. Se caracteriza adems por ser un cuadro de instalacin progresiva con una mala respuesta a diurticos, que disminuyen la presin de llenado ventricular, provocando una baja en el gasto cardiaco.

4. La respuesta correcta es la d. La definicin de miocardiopata excluye el compromiso miocrdico difuso secundario a isquemia o a la fase final de un proceso de sobrecarga

crnica, como por ejemplo de un paciente con hipertensin arterial sostenida o una valvulopata artica. En estos casos hablamos de una fase miocardioptica. 5. La respuesta correcta es la e. La miocardiopata dilatada est definida por una disminucin de la funcin sistlica del miocardio asociada a una dilatacin de dilatacin de las cavidades ventriculares, ms frecuentemente ambas, aunque puede ocurrir en una aislada. Su instalacin es manifestacin de un estado terminal frente a una gran variedad de noxas, como el hipotiroidismo, txicos, etc. 6. La respuesta correcta es la b. En la mayora de los pacientes con miocardiopata dilatada no se logra identificar su etiologa, que pueden ser diferentes tipos de noxas. Histolgicamente hay prdida de la estructura normal de las miofibrillas con extensas zonas de fibrosis intersticial y ESCASOS signos de necrosis e inflamacin. Se asocia habitualmente a una actividad simptica elevada, con altos niveles de NA circulantes, aunque con un downregulation de sus receptores. Clnicamente se manifiesta como una insuficiencia cardiaca global. Incluso, muchas veces su nica manifestacin puede ser una cardiomegalia radiolgica 7. La respuesta correcta es la d. Todas las manifestaciones descritas pueden ocurrir en una miocardiopata hipetrfica. La disnea y los signos congestivos pulmonares por hipertensin de AI, la angina por insuficiencia coronaria secundaria a la hipertrofia, la fatigabilidad y sncopes por estenosis subarticas o arritmias, el cuarto ruido por una contraccin auricular sobre un ventrculo rgido (por eso en una fibrilacin auricular no puede haber cuarto ruido) y ocasionalmente un un soplo sistlico de regurgitacin mitral por algn grado de insuficiencia secundario a la hipertrofia. 8. La respuesta correcta es la b. La miocardiopata hipertrfica se caracteriza por la existencia de una hipertrofia ventricular, sin dilatacin de la cavidad, en ausencia de una sobrecarga mecnica. No se conoce la etiologa, pero un 50% de los casos son de tipo familiar. La mayora de los pacientes tienen un largo perodo asintomtico, siendo la muerte sbita (habitualmente en relacin con esfuerzos) la primera manifestacin de la enfermedad en un alto porcentaje de los pacientes ms jvenes, con antecedentes familiares positivos.