Tetraloga de Fallot La tetraloga de Fallot es una cardiopata congnita que se caracteriza por la combinacin de cuatro alteraciones: 1.

Obstruccin al de sangre que sale del ventrculo derecho hacia los pulmones 2. Comunicacin interventricular o CIV 3. La aorta est mal posicionada, hacia la derecha, colocndose sobre el tabique prxima a la comunicacin interventricular 4. Aumento del tamao del ventrculo derecho o hipertrofia ventricular Todas estas alteraciones originan una disminucin marcada del flujo de la sangre hacia los pulmones. El grado de obstruccin al flujo sanguneo del ventrculo derecho es lo que determina el momento de aparicin de los sntomas, la intensidad de los mismos y la magnitud del aumento de tamao del ventrculo derecho. Las manifestaciones clnicas mas habituales en estos nios son: - Cianosis Se denomina as al color azulado de piel y mucosas, la cual se nota con mas frecuencia en labios y boca y en las uas de los dedos de mano y pie. La aparicin de la cianosis depende del grado de obstruccin del ventrculo derecho. En caso de grados leves puede que aparezca recin hacia el final del primer ao de vida. Cuando hay una obstruccin importante, la cianosis aparece al poco tiempo de nacido el nio. En el recin nacido, la gravedad de la obstruccin y de los sntomas depende fundamentalmente del ductus. Si ste se mantiene permeable asegura flujo de sangre hacia los pulmones. Ahora si el ductus se cierra, lo cual es lo

habitual a las pocas horas o das del nacimiento, se produce entonces en estos nios la aparicin de cianosis intensa y shock circulatorio. - Disnea Se denomina as, a la sensacin de falta de aire que suele aparecer con el esfuerzo Los nios manifiestan este sntoma ante una caminata o mientras juegan, necesitan sentarse o acostarse para recuperarse, luego continan su actividad. Puede tambin manifestarse mientras se alimentan, por lo que el nio mostrar regular actitud alimentaria y repercusin en su crecimiento. Muchos de ellos adoptan una posicin caracterstica, se colocan en cuclillas para aliviar de esta forma la disnea. - Crisis de hipoxia o azules Estas crisis se deben a una mayor limitacin del flujo de sangre hacia los pulmones, cuya consecuencia es producir mayor descenso del oxgeno en la sangre, repercutiendo as en los tejidos ( disminucin de la concentracin del oxgeno en los tejidos o hipoxia ); y debido a esto se altera el medio interno hacindolo ms cido lo que se denomina acidosis metablica. Aparecen generalmente a la maana cuando el nio se despierta o luego de un episodio de llanto intenso. Se manifiesta con respiracin rpida, inquietud, cianosis mas intensa y desvanecimiento o sncope. La duracin puede ser de pocos minutos a pocas horas Los nios mas propensos a sufrir de estas crisis son aquellos que presentan cianosis leve en el reposo, debido a que an no han desarrollado los mecanismos de compensacin para tolerar estos cambios bruscos en el contenido de oxgeno. Que se debe hacer frente a esta situacin de gravedad ?

La primera medida importante a realizar es mantener la calma y al nio tranquilo. Luego colocarlo sobre su abdomen en posicin genupectoral, es decir con sus rodillas sobre el pecho, cuidando que la ropa no le comprima el abdomen. Ir en busca de atencin mdica. Ante esta situacin, los nios deben recibir asistencia mdica siempre, debiendo quedarse internados para su control y tratamiento adecuado. Repercusin en el crecimiento La cual aparece en los nios no tratados. El diagnostico se realiza, previa consulta con el especialista, el cardilogo infantil, a travs de los mtodos complementarios del diagnstico que incluye radiografa de trax, electrocardiograma y el ecocardiograma. En algunos nios ser necesario realizar un cateterismo cardaco. La ciruga ha mejorado el pronstico de los pacientes con esta cardiopata. Antes de la correccin quirrgica, estos pacientes tienen el riesgo de presentar complicaciones serias, tales como trombosis cerebral, abscesos cerebrales, endocarditis infecciosa. La tendencia actual, con respecto al manejo teraputico, es la correccin completa de la cardiopata a temprana edad, siempre que sea posible. La decisin de realizar una ciruga correctora total depende fundamentalmente del tamao de los vasos pulmonares. En la actualidad, el riesgo quirrgico de la correccin total se encuentra por debajo del 5%. La mayora de los pacientes, luego de una correccin satisfactoria, suelen quedar asintomticos y pueden llevar?????????? ????? una vida normal casi sin limitaciones. TRANSPOSICIN DE LOS GRANDES VASOS

La transposicin de los grandes vasos es una cardiopata caracterizada por la inversin de la salida de las grandes arterias de los ventrculos, de modo que la aorta nace del ventrculo derecho y la arteria pulmonar lo hace del ventrculo izquierdo. El corazn queda entonces dividido en dos circuitos paralelos: las cavidades derechas reciben toda la sangre no oxigenada del organismo ( la cual es su funcin ); circula desde la aurcula derecha hacia el ventrculo derecho y por ste a la aorta ( de posicin anormal ); volviendo nuevamente la sangre hacia el organismo. Las cavidades izquierdas reciben toda la sangre oxigenada que viene del pulmn, circula desde la aurcula izquierda hacia el ventrculo izquierdo y por ste a la arteria pulmonar ( de posicin anormal ); volviendo nuevamente al pulmn. Esta situacin es totalmente incompatible con la vida, a menos que se asocie con otras alteraciones cardacas que permitan un intercambio, aunque transitorio, entre ambos circuitos. Entre estas alteraciones se encuentran las siguientes: CIA, CIV o DUCTUS, todas ellas son comunicaciones que permiten el intercambio a diferentes niveles, auricular, ventricular o entre la aorta y la arteria pulmonar, respectivamente, entre ambos circuitos. Alrededor del 50% de los nios con este problema serio, tienen asociado una comunicacin interventricular o CIV, que permite una mezcla de la sangre. La transposicin de los grandes vasos, afecta a 1 de cada 5000 recin nacidos vivos. Es mas frecuente en hijos de madre diabtica y se observa mas en varones que mujeres, con una relacin de 3 : 1 . Antes de la actual teraputica quirrgica, la mortalidad sin tratamiento superaba el 90% enn el primer ao de vida, fundamentalmente en los primeros tres meses. Las manifestaciones clnicas son tempranas, aparecen a las pocas horas de nacido el nio.

Los sntomas y signos mas frecuentes son la cianosis y la dificultad respiratoria. El diagnstico no debe demorarse, se basa fundamentalmente en el ecocardiograma. El tratamiento es la correccin anatmica precoz llamada switch artetrial,, se corrige el problema anatmico y consiste en reimplantar la aorta en el ventrculo izquierdo y la arteria pulmonar en el ventrculo derecho.

Qu es la comunicacin interventricular? La comunicacin interventricular es una de los defectos cardacos congnitos (presente al nacer) ms frecuente, se presenta en uno a tres de cada 1000 nacidos vivos y es ms frecuente cuando se trata de prematuros (cuatro a siete de cada 1000 nacidos vivos). Se trata de una abertura o falta de continuidad en el tabique que separa los dos ventrculos del corazn Normalmente, la sangre pobre en oxgeno fluye desde el cuerpo hacia la aurcula derecha, pasa por el ventrculo derecho y luego es bombeada hacia los pulmones donde recibe oxgeno. La sangre rica en oxgeno (roja) vuelve a la aurcula izquierda desde los pulmones, pasa por el ventrculo izquierdo y luego, a travs de la aorta, es bombeada hacia el cuerpo. La comunicacin interventricular permite que la sangre rica en oxgeno pase desde el ventrculo mayor presin (el ventrculo izquierdo), a travs de la abertura en el tabique, y se mezcle con la sangre pobre en oxgeno del ventrculo de menor presin (el ventrculo derecho). Establecindose as un cortocircuito izquierda-derecha y un aumento del flujo pulmonar con sangre parcialmente oxigenada. Este defecto puede ser nico o mltiple, y presentarse aisladamente o formando parte de otras cardiopatas ms complejas. Distintos tipos de CIV En el tabique interventricular se distinguen diferentes zonas:

Tabique membranoso que se halla bajo la raz artica Tabique de entrada, cercano a las vlvulas auriculoventriculares (muscular) Tabique trabeculado, o zona central/apical ventricular (muscular) Tabique de salida o infundibular, cercano a las vlvulas sigmoideas (muscular) que est junto a las grandes arterias

Existen dos tipos clsicos de CIV dependiendo de su localizacin:

CIV perimembranosa - Es la forma de presentacin ms frecuente, la abertura se encuentra en el sector membranoso del tabique y suele extenderse hacia las regiones adyacentes, por lo que reciben el nombre de perimembranosos . Constituyen el 75 % de todos los casos de CIV. CIV muscular - la abertura se localiza en la seccin inferior del tabique ventricular. Se presenta el 20 por ciento de los casos de CIV.

Cules son las causas de la comunicacin interventricular? Aunque se desconoce la causa, se piensa que cualquier incidente puede actuar alterando el desarrollo del corazn que ocurre en las primeras ocho semanas de gestacin. En algunos casos la comunicacin interventricular pueden presentarse con carcter hereditario, ya sea, por defecto de algn gen, por una anomala cromosmica o por la exposicin al medio ambiente, pero en la mayora de los casos, la comunicacin interventricular se presenta espordicamente, sin causas que justifiquen su aparicin. Cmo afecta al corazn? Las consecuencias de la CIV dependen de la cantidad de sangre que pasa del ventrculo izquierdo al ventrculo derecho, y esto depende: 1) del tamao de la abertura, 2) de la diferencia de presin entre ambas cavidades ventriculares y 3) de las resistencias pulmonares y sistmicas. Como consecuencia del cortocircuito que se produce, el corazn tiene

que trabajar ms de lo normal y las cavidades ventriculares, arteria pulmonar y aurcula izquierda reciben mayor flujo sanguneo. El aumento de flujo pulmonar puede ocasionar insuficiencia cardiaca congestiva (habitualmente en la infancia) o bien, con el tiempo y si la CIV es grande (nios >1 ao de edad), un aumento de la presin en los vasos sanguneos pulmonares (hipertensin pulmonar). Esto se debe a que el territorio vascular pulmonar no est preparado para recibir la sangre con la fuerza y la presin con la que enva al contraerse el ventrculo izquierdo. Cuando la hipertensin pulmonar es grave, al aumentar las resistencias pulmonares, puede invertirse el sentido del cortocircuito (pasa de izquierda-derecha a derecha-izquierda), y como consecuencia las presiones del corazn derecho, fenmeno conocido como Sndrome de Eisenmenger. Cules son los sntomas de la comunicacin interventricular? Evidentemente, los sntomas y la edad a la que se presentan dependern del tamao y del grado del cortocircuito:

CIV pequea: El nio est asintomtico, slo presenta un soplo y el desarrollo es normal. CIV de tamao medio y cortocircuito moderado: En lactantes puede ocasionar insuficiencia cardiaca congestiva, retraso en la estatura y el peso, infecciones respiratorias frecuentes, fatiga durante las tomas de alimento y sudoracin mientras est comiendo. CIV grande y/o cortocircuito severo: generalmente se detecta durante la lactancia, al segundo o tercer mes del nacimiento. Ocasiona insuficiencia cardiaca congestiva, taquicardia, aumento de la frecuencia respiratoria y fatiga con las tomas de alimento. Los nios presentan retraso acusado en la estatura y el peso. Cuando se detecta en nios mayores (>1 ao) estos presentan menos sntomas ya que a medida que la presin pulmonar aumenta disminuye el cortocircuito. De continuar abierta puede desembocar en el Sndrome de Eisenmenger. Si un cortocircuito amplio no produce sntomas durante la primera infancia, habitualmente ocasiona pocos problemas, hasta el final de la adolescencia o en la edad adulta joven, pudiendo aparecer en

este momento disnea y fatiga, incluso desarrollarse insuficiencia cardiaca. En presencia de un cortocircuito amplio izquierdaderecha con flujo pulmonar dos veces mayor que el sistmico, el pulso es habitualmente dbil y la presin venosa normal, excepto que exista insuficiencia cardiaca derecha. Sndrome de Eisenmenger: En pacientes con una elevada resistencia vascular pulmonar el cortocircuito se invierte y es probable que la enfermedad no se detecte hasta que aparezca, disnea, cansancio, cianosis, sncopes con el esfuerzo, hemoptisis recurrente, insuficiencia cardiaca,..entre otros sntomas. Cmo se diagnostica la CIV? Exploracin fsica: En la exploracin fsica se percibe un latido cardaco hiperdinmico al auscultar el corazn, as como un tipo de soplo durante la sstole cardiaca. ECG: En defectos pequeos puede ser normal. En los de tamao medio se aprecian signos de sobrecarga del ventrculo izquierdo. En los defectos grandes, puede haber signos de hipertrofia de ambos ventrculos y dilatacin de la aurcula izquierda. Radiografa de trax: Puede ser normal o presentar cardiomegalia. Ecocardiograma: Es el mtodo diagnstico de eleccin. Determina la localizacin anatmica, el tamao y si hay otras anomalas asociadas. Con el "ECO- doppler" se aprecia la direccin y el gradiente del cortocircuito. En las CIV pequeas, el ecocardiograma bidimensional es a menudo normal. Cuando son ms grandes, tanto la aurcula como el ventrculo izquierdos pueden estar agrandados. Cateterismo cardaco: Cateterismo diagnstico: Generalmente se utiliza cuando existen lesiones asociadas o en los casos en que se sospecha hipertensin pulmonar.

Tratamiento La mayor parte de las CIV pequeas y alguna de las de tamao medio pueden cerrarse espontneamente durante los primeros meses de vida a

medida que el nio crece (30-50 %). Cuando se diagnostican en el periodo neonatal o durante los 3 primeros meses de vida (lo ms frecuente) la ciruga debe retrasarse un tiempo para observar si se produce el cierre espontneo o al menos si tienden al cierre. Si despus de los 6-12 meses de vida, no se cierran es difcil que ocurra posteriormente. An as, cuando la comunicacin es pequea y el flujo no es muy alto, no suelen operarse. La actitud ser vigilar al paciente, realizar tratamiento mdico (digoxina, diurticos) y profilaxis de endocarditis. Cuando el tamao de la comunicacin es medio o grande, el paciente presenta sntomas y/o el tratamiento mdico no es eficaz, y en aquellos casos en los que no se prev el cierre espontneo (bien por su tamao grande, o bien por su localizacin). Generalmente la ciruga se lleva a cabo entre los 6-12 meses de vida, aunque si la situacin clnica del nio es comprometida deber realizarse lo antes posible para evitar insuficiencia cardiaca, hipertensin pulmonar o daos a otras estructuras como la vlvula artica. La tcnica quirrgica consiste en el cierre de la CIV con un parche (lo ms frecuente) o bien la sutura directa. La evolucin postquirrgica generalmente es favorable, el nio mejora notablemente y el crecimiento se recupera en uno o dos aos. Nutricin adecuada Es posible que los nios con una CIV grande no ingieran las caloras necesarias porque se cansan mientras comen. Para asegurarse una nutricin adecuada se pueden utiliza: desde frmulas con alto contenido calrico o leche materna, hasta la alimentacin suplementaria por sonda. Control de infecciones Algunos procedimientos como la manipulacin dental de rutina o las intervenciones de amgdalas entre otros, pueden aumentar el riesgo de contraer endocarditis en estos pacientes. Para prevenir una endocarditis bacteriana al nio con CIV se le debe administrar antibitico por va oral antes de realizar estos procedimientos. Es muy importante el control odontolgico para prevenir el desarrollo de caries y protegerlos as del riesgo de endocarditis infecciosa, la cual es bastante rara en los

nios menores de 2 aos. Pronstico a largo plazo La mayora de los nios que han sido sometidos a una reparacin de la comunicacin interventricular tendrn una vida saludable. Los niveles de actividad, el apetito y el crecimiento de la mayora de los nios volvern a ser los normales. El pronstico de la CIV depende de la edad del paciente, del tamao de la CIV y de los cambios vasculares pulmonares. Tras el primer ao de vida, pocos nios enfermos mueren, aunque despus entre los 20 y 40 aos de edad es probable que aparezcan complicaciones y sobrevenga la muerte en los que presentan CIV grandes. Las CIV pequeas se cierran el primer ao de vida y las que no se cierran permanecen asintomticas. Los pacientes con CVI pequeas tienen una supervivencia normal, pero expuestos al riesgo de endocarditis infecciosa. Las CIV de tipo medio evolucionan habitualmente hacia insuficiencia cardiaca y en algunos casos hacia la hipertensin pulmonar. Las CIV grandes causan insuficiencia cardiaca congestiva y con el tiempo hipertensin pulmonar significativa que es una causa importante de muerte en el nio; si sobreviven, la CVI se vuelve habitualmente ms pequea o se cierra El riesgo de endocarditis es <2% y es ms frecuente en la adolescencia.