Neuropsicologa

Tema 2: Dao cerebral temprano

1 Neuropsicologa infantil. Diferencias con la neuropsicologa del adulto

El nio no es un adulto en miniatura, ni su cerebro est maduro, ni sus funciones tampoco, por tanto nos hallamamos ante un cerebro en desarrollo en el que cada funcin tiene su proceso de maduracin propio (por ejemplo la corteza prerontal se desarrolla hasta los 25 aos) y es vulnerable a las inuencias del medio En los adultos las lesiones son mas focales y suelen deberse a tumores, mientras que en los nios las lesiones son mas generalizadas y suelen deberse a trastornos congnitos, infecciones y traumatismos. En la clnica infantil se habla mas de anomalias congenitas (mas global) que de las que suceden mas en adultos de anomalias adquiridas (mas focales) A la hora de precisar los alcances de las lesiones se encuentran mas dicultades en los nios, no tanto con las lesiones por traumatismos como con casos de lesiones por trastornos congnitos, ya que debido a la plasticidad las tcnicas de neuroimagen no permiten detectar malformaciones o hiper/hipo-densidades Estas diferencias hacen que re requieran instrumentos especicos de evaluacin En cuanto a la rehabilitacion y la plasticidad cerebral existe una controversia en torno al principio de Kennard (cuanto antes se tenga una lesin cerebral, mejor), existen autores como Hubel y Wiesel que se posicionan a favor de este principio con sus experimentos sobre privacin visual y otros autores que piensan que si se daa una estructura tempranamente hace que no se formen conexiones con otras areas (la epilepsia es mas grave desde nio que de adulto porque puede daar a otras estructuras) 2 Desarrollo del encfalo: etapas (lectura desarrollo y plasticidad en el cerebro)

Alrededor de las 14 semanas el disco embrionario esta formado por distintas capas: ectodermo (de la que se generan la piel, pelo, ojos oido, sistema nervioso), el mesodermo (sistema seo y muscular) y endodermo (sistema digestivo). La placa neural se pliega y se convierte en el surco neural, que a la vez se cierra formando el tubo neural. Un mal cierre de este tubo da lugar a enfermedades como la espina bda, esto presenta problemas motores que su gravedad depender de a la altura que se de (cuanto mas arriba peor) Tambin se da una proliferacion y migracin de neuroblastos, estos son clulas que no se diferencian en un principio pero despus se diferencian en los distintos tipos de neuronas del SNC. Esta migracin es importante ya que cada celula al llegar al sitio que le corresponde se difencia y establecer las conexiones nerviosas correctas mediante la glia que es la responsable de establecer los caminos para las neuronas. El orden para el desarrollo del encfalo es el siguiente: primero aparecen unas vesiculas primiticas, despus aparece el romboencfalo, dando lugar al bulbo raquideo, protuberancia y cerebelo, la segunda estructura en aparecer es el mesencfalo y la tercera es el prosencfalo que da lugar al diencefalo, ganglios basales, sistema limbico y corteza En cuanto al desarrollo de los peocesos neurales y formacion de la sinapsis se da un proceso de arborizacin dendritica y un establecimiento de sinapsis Existe un proceso llamado apoptosis consistente en una muerte neuronal para la seleccin de las sinapsis mas efectivas. Durante las primeras fases del desarrollo se produce de forma caracterstica un patron difuso de contactos sinapticos, algunos de mas efectividad que otros, entonces se da este proceso de apoptosis consistente en la muerte de la neurona que empaqueta

su contenido lo que evita que se produzca la respuesta inamatoria caracterstica de la muerte accidental o necrosis En lugar de hincharse y reventar -y, por tanto, derramar su contenido, posiblemente daino, hacia el espacio intercelular-, las clulas en proceso de apoptosis y sus ncleos se encogen, y con frecuencia se fragmentan. De esta manera, pueden ser ecientemente englobadas va fagocitosis. Tras esta reorganizacion sinaptica se ve un patron de contactos mas focalizado con las conexiones funcionales mas efectivas. La secuenciecion que se da en el cerebro de este proceso es la siguiente, primero las regiones sensoriales y motoras, depues las regiones frontales y por ltimo las parietales Con respecto al proceso de mielinizacin ocurre tras la migracion y proliferacin, en el encfalo la mielinizacin comienza hacia el sexto mes. Primero se mielinizan las regiones motoras y sensoriales. Los axones son envueltos por clulas gliales que protegen al axon y hacen que la conduccion sea mas rapida. Esta mielinizacion es realizada por las clulas de Shwan en el SNP y por los oligodendrocitos en el SNC 3 Principales causas que alteran el desarrollo normal del SN Causas genticas: Sindrome de down o X frgil. Este sindrome se produce en el momento de la recombinacin, lo que ocasiona problemas gentics Factores ambientales prenatales: Existen varios factores que puden afectar al desarrollo normal del sistema nervioso de manera prenatal como por ejemplo: Desnutricion materna Drogas: las drogas tienen efectos teratogenos, es decir, pueden alterar el desarrollo de un organismo en formacion Infecciones maternas: subeola, sida Exposicin a radiacin Factores perinatales Nacimiento prematuro Hipxia (prdida de oxigeno) Infecciones Incompatibilidad de RH Factores postnatales Desnutricin TCE (Traumatismos craneoenceflicos) Tumores Infecciones Meningitis ACV (accidentes cerebrovasculates) 4 Malformaciones congnitas Lisencefalia: Consiste en anomalias en surcos y giros corticales debido a una alteracin en la migracion neural (entre la 6-15 semana del periodo critico), puede tener forma agiria (corteza plana, sin giros) o paquigiria (pocos pliegues) y pueden tener las siguientes consecuencias Dilatacion ventricular Microcefalia Retraso mental severo Retraso en el desarrollo general

 Agnesis del cuerpo calloso: el cuerpo calloso se genera antes de la 10 semana, si esta anomalia se da antes no aparece el cuerpo calloso, aunque si aparece el fasciculo de probst, que es el que da origen al cuerpo calloso, pero no se desarrollo y se queda en uno de los hemisferios de forma errtica. Si esta alteracin aparece depues de esa 10 semana de gestacin no aparece el cuerpo calloso pero si otras comisuras como la del hipocampo o la comisura anterior Esta anomalia produce problemas de retraso psicomotor, dicultades de aprendizaje y epilepsias Se puede observar en la pelcula Rain man cuyo protagonista (Kim Peek) tiene una agenesis del cuerpo calloso y es un ejemplo de Savant (sindrome del sabio). Su cerebro diere en varios aspectos de uno normal; agnesis del cuerpo calloso, ausencia de comisuras anterior y posterior y cerebro atroado Hidroceflia:

Puede ser de dos tipos: hidrocefalia comunicante y no comunicante Hidrocefalia comunicante: En esta variante el LCR (Liquido cefalorraquideo) circula, pero se acumula y los ventriculos se agrandan, este liquido rellena los espacios subaracnoideos, alterandolos produciendo dcits en la absorcion e hipersecreccion de LCR Hidrocefalia No comunicante: Se produce por una obstruccion en los ventriculos (ocasionada por un tumor, por ejemplo) y se da una acumulacion de LCR La hidroceflia suele tener estos efectos Estrechamiento de las capas de la corteza cerebral Interrupcion de los tractos de bras, sobre todo las bras motoras Interrupcion de los procesos de mielinizacin Los sujetos aquejados de hidrocefalia presentan los siguientes rasgos generales Retraso mental: su inteligencia suele situarse por debajo de lo normal (CI 50-80) Alteracin del lenguaje, esta alteracin se observa mas en la expresin del lenguaje que en la comprensin Dicultades en la coordinacion na, teniendo incluso impedimentos para andar Cuanto mas dorsal est la anomalia (mas arriba) peor pronostico conlleva 5 Neuropatias vricas y toxinas

Efectos del alcohol y de otras drogas durant la etapa prenatal Existen una serie de variables que inuyen en la gravedad de los efectos tales como la cantidad, la frecuencia y la duracin del consumo as como una vulnerabilidad gentica. Asimismo existen otros factores secundarios asociados al consumo de estas sustancias como son la desnutricion, el tabaquismo, consumo de otras drogas, etc...Los principales efectos que tiene el alcohol son los siguientes Efectos siolgicos Constriccion de vasos placentarios: lo que tiene como consecuencia la reduccion de nutrientes y oxgeno (hipoxia extrema) que recibe el feto lo que podra provocar lesiones vasculares por hipxia Consecuencias posibles de todo esto: prematuridad, bajo peso al nacer y reduccion del perimetro craneal Efectos Comportamentales Temblor, irritabilidad y mayor respuesta de sobresalto

Vulnerabilidad a presentar cuadros de hiperactividad, impulsibidad e inatencion por fallos en maduracion o demora de maduracion en regiones prefrontales Difucultades de coordinacin motora y retraso en el lenguaje Sindrome de abstinencia; el alcohol provoca sindrome de abstinencia de alcohol fetal

Sindrome de alcohol fetal Anomalias de rasgos faciales: rostro achatado Alteraciones generales en el cerebro: microcefalia y procesos de proliferacion, migracin y apoptosis alterados Alteraciones especcas cerebrales: Hipocampo: alteraciones de aprendizaje y memoria Cerebelo: Hipoplasia de vermis (se producen dicultades en el lenguaje y alteraciones en el desarrollo de reas corticales) reas prefrontales: dicultad de razonamiento y solucion de problemas, incremento de psicopatologas, dicultades de socializacion y con frecuencia, retraso mental

6 Parlisis cerebral infantil

Es una alteracin motora que afecta al tono muscular, a la postura y al movimiento. Se inicia antes de los 3 aos aunque mas del 60% de los casos son de origen perinatal y no se atribuyen a patologias progresivas identicables Con el paso del tiempo esta enfermedad ha tendido a disminuir en numero, por la vigilancia progresiva del embarazo, pero ha aumentado en gravedad debido a que antes los nios con grandes parlisis no sobrevivian pero ahora con los adelantos de la medicina algunos si viven. La gran mayora de los problemas perinatales estn relacionados con la oxigenacion Existen 4 tipos: (importante) Mixta, atxica, discinsica y espstica Espstica (Piramidal) Afecta principalmente a la corteza motora, produce un incremento en el tono muscular con contracturas, rigidez frecuente y movimientos en masa. Tambin se producen alteraciones cardiorrespiratorias y epilepsias. Los afectados de PCI espstica puntuan mas bajo en CI que los de PCI discinsica Discinsica (extrapiramidal) Afecta a los ganglios basales (responsables de la coordinacin motora na), produce movimientos involuntarios (atetosis) en manos, brazos y en ocaciones cara, lengua y ojos, tambin se observa una danza atetsica al andar. Adems se dan alteraciones en la respiracin y la articulacin del habla La inteligencia se ve menos afectada que en los casos de PCI espstica, suele ir desde excelente a retraso mental Atxica (Cerebelo) En esta alteracin se observa una macha atxica (descoordinada) y una dismetra (no calcula las distancias con precisin)

 Mixta (Piramidal y extrapiramidal) Es la mas grave tanto en los mbitos mental como sico. Produce rigidez de los msculos, temblores y accidez Trastornos asociados a la PCI - Alteraciones sensoriales: sordera, ceguera - Trastornos perceptivos - Alteraciones en el lenguaje: articulacion - Epilepsias - Trastornos emocionales y comportamentales, sobre todo, en la adolescencia Anexo Sindrome perisilviano bilateral congnito Este sindrome afecta a las zonas perisilvianas en los dos hemisferios, ocasionado por Fallos en la fase de migracion celular Posibles anomalias en los cromosomas x y 22

Afecta al lenguaje gravemente: apraxia ideomotora y produce la Esquizofrenia tipo II: este tipo de esquizofrenia correlaciona con una anomalia en el hipocampo. El paciente presenta los sintomas negativos de la esquizofrenia y no responde a los tratamientos. La enfermedad se compone de 3 tercios El primero presenta brotes psicoticos aislados El segundo, psicosis que responde al tratamiento El tercero, anomalias psicoticas cronicadas