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Nombre: Joselain Raquel Clavijo Cortez

Grupo:20

TUMORES Del Sistema Nervioso


En general, la frecuencia de tumores intracraneales est ente 10 y 17 por cada 100,000 habitantes y aproximadamente 2 por cada 100,000 para tumores intramedulares. Aproximadamente la mitad son tumores primarios y el resto son metastsicos, afectando principalmente a personas jvenes, representando cerca del 10% de las muertes de personas entre 15 y 35 aos de edad. Los tumores del SNC derivan de diversos tejidos, como los neuroepiteliales astrocitos, oligodendrocitos, epndimo, neuronas y clulas embrionariamenngeos y otros como los linfomas,quistes y tumores de la hipfisis. Tumores neuroepiteliales Son un grupo de tumores enceflicos primarios llamados gliomas. Derivan de los astrocitos, oligodendrocitos, epndimo, plexos coroideos, neuronas y clulas embrionarias y por lo general, infiltran difusamente el encfalo adyacente, haciendo difcil su reseccin quirrgica.

Astrocitoma: constituyen un 80% de los tumores cerebrales primarios del adulto, en especial en la edad media avanzada. Cursa con convulsiones, cefalea y cierto dficit neurolgico focal. Se tratan, de ser posible, con reseccin quirrgica, quimioterapia y radioterapia con una supervivencia media menor de 1 ao. Se divide en cuatro grados:3

Grado I: Astrocitoma de bajo grado Grado II: Astrocitoma propiamente dicho Grado III: Astrocitoma anaplsico

Grado IV: Glioblastoma multiforme, el ms frecuente con una incidencia mxima a los 65 aos aproximadamente y crece principlamente en los hemisferios cerebrales. Es el tumor ms agresivo clnicamente entre los astrocitomas. Astrocitoma piloctico: aparece generalmente en el cerebelo y en la edad de la infancia con un buen pronstico despus de su extirpacin. Tienden a ser lesiones qusticas, bien limitadas de clulas bipolares con extensiones largas y finas en forma de cabellos. Oligodendroglioma: constituyen 5-15% de los gliomas, frecuentes en la edad media que afectan los hemisferios cerebrales,3 en especial la sustancia blanca con un buen pronstico. Tienden a ser masas grices, bien delimitadas conformadas por clulas de ncleo redondeado y citoplasma vacuolado o teido de rosa. En un 90% de los casos presentan calcificaciones con una delicada red de capilares anastomosados. Producen crisis convulsivas.

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Ependimoma, tumor de las dos primeras dcadas de la vida, constituye un 5-10% de los tumores cerebrales primarios en este grupo etario. Habitualmente se localizan en el sistema ventricular, especialmente el IV ventrculo y en la mdula espinal. Pueden producir hidrocefalia por obstruccin del IV ventrculo con mal pronstico aunque el crecimiento tumoral es lento con frecuente disminacin por el lquido cefalorraqudeo (LCR). Tienden a ser masas slidas o papilares difciles de extirpar por la cercana al bulbo raqudeo y la protuberancia. Histolgicamente forman tbulos conocidos como rosetas ependimarias que constituyen un signo patognomnico. Neuroblastoma: tumor muy raro y agresivo formadora de rosetas de HomerWright, una variedad histolgica clsica de estos tumores. Meduloblastoma: son tumores embrionarios, que constituyen un 20% de los tumores enceflicos localizado en la lnea media del cerebelo y en el adulto son de localizacin lateral con diseminacin por el LCR. Son tumores altamente maligno de mal pronstico si no recibe tratamiento oportuno. Tienden a ser radiosensible y, con extirpacin logran una supervivencia a 5 ao cercano al 75%. Son tumores que forman lesiones bien limitada de color gricacea y friable, altamente celular con lminas de clulas anaplsicas y ncleos redondeados o con forma de bastn y abundantes mitosis. Tumores no-neuroepiteliales Linfoma cerebral primario: En aumento por asociacin con sida. La mayora de las lesiones son clulas B, las de clulas T son excepcionales. Son lesiones agresivas con mala respuesta aquimioterapia. Son tumores multifocales y mal deliminitada situados generalmente en la sustancia gris profunda, sustancia blanca y corteza, con ocasional diseminacin periventricular. Mejor delimitados que los astrocitomas, presenta de necrosis central. Incluyen el linfoma de clulas grandes anaplsicos, clulas pequeas no hendidas y sarcoma inmunoblstica. Tumor de clulas germinales: aparecen a lo largo de la lnea media, regin pineal y supracelar. Alta incidencia en aciticos. Mayormente en adolescentes y adultos jvenes, predominio en varones. El germinoma del SNC es el equivalente al seminoma. Diseminacin a travs del LCR. Tratamiento con quimioterapia y radioterapia. Meningiomas: predominantemente benignos, derivan del clulas meningoteliales de la aracnoidea, con predominio en mujeres con relacin 3:2. La localizacin ms frecuente en convexidades cerebrales, duramadre que recubre la convexidad lateral, ala del esfenoide, surco olfatorio, silla turca y foramen magnum. En la mdula espinal la relacin es de 10:1 con predominio en mujeres. Son tumores de crecimiento lento con signos de hipertensin endocraneana. Estos tumores expresan a menudo receptores para la progesterona, por lo que durante el embarazo tienden a crecer con rapidez. Tienen un factor gentico por delecin

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del brazo largo del cromosoma 22. Son masas redondeadas con base en la duramadre y de consistencia elstica que pueden infiltrar el hueso con engrsamiento seo localizado. Los meningiomas malignos son muy infrecuentes y pueden ser difciles de identificar. Schwannoma, como lo indica su nombre, derivan de las clulas de Schwann, apareciendo como lesiones encapsuladas, bien delimitadas formadas por clulas alargadas con extensiones citoplasmticas en fascculos con moderada a alta celularidad con escasa matriz de estroma. Ocasionalmente pueden ser ms densos formando microquistes. Neurofibromas, aparecen de forma espordica, pueden ser solitarios o mltiples formando lesiones cutneas en forma de ndulos, a veces hiperpigmentadas. Tumor maligno de la vaina de los nervios perifricos, por lo general surgen de una transformacin de un neurofibroma llamado plexiforme, suelen ser sarcomas altamente malignos que recidivan y metastatizan. Se tratan con extirpacin quirrgica y radioterapia. A mayor tamao de la lesin, peor tiende a ser el pronstico.

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Clula De Origen
Astrocito

Tumor
Astrocitoma

Tipo
- Pilocitico -Pleomorfico -Gigante subependinario -Difuso

Subtipo
Grados I y II: Fibrillar Gemistocitico Protoplasmatico Mixto Grado III: Anaplasico Grado IV: Glioblastoma multiforme

Oligodendrocito Celulas ependimarias

Oligodendroglioma Ependimoma

Bajo grado Alto grado Bajo grado Papilar Mixopapilar Subependimoma Anaplstico

Alto grado Mixtos Plexo coroideo Oligoastrocitoma Papiloma Carcinoma Gangliocitoma Gangliocitoma desmoplstico infantil Tumor neuroepitelial Embrionarios PNET Meduloblastoma Neuroblastoma Pinealoblastoma Retinoblastoma Ependimoblastoma

Desmoplstico Medulomioblastoma Melanoctico

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Priones
Los priones son los agentes causantes de un grupo de patologas neurodegenerativas letales caractersticas de mamferos, tambin conocidas como encefalopatas espongiformes transmisibles. Estos agentes son capaces de propagarse dentro de un mismo husped causando una lesin espongitica y de transmitirse de huesped a husped con elevados tiempos de incubacin. A diferencia de virus y viroides, son resistentes a tratamientos inactivantes de cidos nuclicos, pero comparten con stos la existencia de una variabilidad de inculos dentro de la misma especie (diferenciables por el patrn de la lesin y la magnitud del tiempo de incubacin) y de una infectividad sujeta a barrera de especie (Chandler, 1961; Alper y cols., 1967; Hunter, 1972; Prusiner, 1982; Bruce y Fraser, 1991; Bessen y Marsh, 1992). La bsqueda de la entidad molecular constitutiva de este agente revel como componente mayoritario, si no nico, una protena: PrPSc, protena del prion de scrapie),y la ausencia de un cido nucledo especfico (Prusiner 1982, 1991). Con estas premisas estructurales unidas a la capacidad de infeccin, Prusiner acua el trmino prion (particula infecciosa de naturaleza proteica) para diferenciarlo de virus y viroides. Dadas las caractersticas poco convencionales de los priones se han elaborado numerosas hiptesis sobre su estructura (Dickinson y Outram, 1988; Prusiner, 1991; Weissmann, 1991). En la actualidad la hiptesis con mayor grado de aceptacin es la conocida como "slo protena", delineada inicialmente por Griffith (1967) y, formalmente enunciada y actualizada por Prusiner (1991, 1997). Tras la descripcin de protenas de diferente secuencia pero similar comportamiento en levadura as como los avances interdisciplinares realizados en el conocimento de estos agentes en la ltima dcada, el concepto de prion ha sido acotado adquiriendo una deficin ms precisa y generalizable (Wicker y Masison, 1996; Lindquist S., 1997; Prusiner, 1997). As, se denomina prion a la forma alterada de una protena celular funcional (PrP en mamferos) que ha podido perder su funcin normal pero que ha adquirido la capacidad de transformar la forma normal en patolgica.

La estructura y la expresin del gen de PrP. La protena del prion, identificada originalmente en roedores infectados con scrapie, est codificada por un gen cromosmico de copia nica (Chesebro y cols., 1985; Oesch y cols., 1985). Este gen se encuentra ltamente conservado y se ha identificado en ms de 13 especies de mamferos. Generalmente est compuesto por dos exones no traducidos en 5 separados por un intron de ~2 kb, que tras splicing quedan unidos al exon 3 que contiene la region codificante (750 bp). El codn de iniciacin se localiza a 10 nucleotidos 3 del sitio aceptor de splicing lo que imposibilita la interrupcin del mensaje y la existencia de formas alternativas. Experimentos de clonaje han permitido obtener todo un conjunto de mutaciones ligadas a patologas hereditarias, perfilar

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posiciones polimrficas y describir una rica variedad de mutaciones sin sentido en distintas especies (Prusiner, 1997; Lee y cols., 1998). La incertidumbre reinante sobre PrP y su maleabilidad conformacional dict la bsqueda de genes vinculados y elementos reguladores que pudieran desempear un papel activo. As, las 145 kb del DNA de los genes humano y ovino de PrP y dos alelos de Prn-p se analizaron en detalle en bsqueda de regiones conservadas, ORFs, exones potenciales, sequencias repetitrvas, posibles islas CpG y motivos polimrficos. Hasta la fecha no ha sido posible identificar ningn gen relacionado (por ejemplo de carabinas moleculares, etc) en la proximidad pero si se han observado algunas caractersticas no esperadas dentro de los genes salvajes de PrP. En este sentido, el alelo predominante del gen de ratn, Prn-pa, encontrado en 44 cepas de laboratorio contiene 6878 nucleotidos de un genoma retroviral insertado en la cadena complementaria del intron 2. Este elemento IAP est flanqueado por duplicaciones del motivo AAGCTT encontrado en el gen Prn-pb y ltamente relacionado con el transposn prototipo IAP prototipo y diferencindose principalmente en una pequea delecin del gen de la polimerasa. Estos datos indican un origen transposicional reciente. En el caso del gen de oveja, la regin no traducida 3(UTR), particularmente larga, refleja mayoritariamente la presencia de un trasposn fosil de tipo "mariner" de 1.2 kb, ausente en los genes de ratn y humano. La inestabilidad cromosmica asociada a la presencia de elementos de tipo "mariner" en el cromosoma 17 humano sugiere que las posiciones adyacentes al gen ovino de PrP y, por similitud, en el bovino son competentes para reorganizaciones de DNA. Por ltimo el intron grande del gen humano contiene una sequencia anloga al exon 2 de los genes de raton y de oveja, flanqueados por sitios consenso aceptores y donantes de splicing, si bien queda por establecer hasta que punto las secuencias tipo exon 2 estn incluidas en algun subconjunto de los mRNAs de la PrP humana. Estos datos indican que la organizacin base del gen ancestral de PrP, previo a la especiacin de mamferos, fuese de 3 exones. Con respecto a la expresin del gen de PrP sta ocurre constitutivamente en tejidos neuronales y no neuronales de animales adultos, detectndose los niveles ms altos en neuronas (Kretzschmar y cols., 1986). En cerebros animales, la sntesis de mRNA de PrP ocurre constitutivamente en estados adultos, pero durante el desarrollo se encuentra bajo un control riguroso (Chesebro y cols., 1985; Oesch y cols., 1985). En el septum, los niveles de los mRNA de PrP y de acetilcolinesterasa aumentan paralelamente durante el desarrollo (Mobley y cols., 1988). Los niveles ms altos de PrPC se encuentran en cerebro, particularmente en el hipocampo, existiendo niveles significativos en corazn y msculo esqueltico y, ms bajos en la mayora de los rganos restantes excepto en hgado y en pncreas (Prusiner ,1997).

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Glas

Las clulas gliales (conocidas tambin genricamente como gla o neurogla) son clulas nodriza del sistema nervioso que desempean, de forma principal, la funcin de soporte de las neuronas; intervienen activamente, adems, en el procesamiento cerebral de la informacin en el organismo. Las clulas gliales controlan, fundamentalmente, el microambiente celular en lo que respecta a la composicin inica, los niveles de neurotransmisores y el suministro de citoquinas y otros factores de crecimiento. La proporcin de neuronas y de clulas gliales en el cerebro vara entre las diferentes especies (aprox. 10:1 en la mosca domstica, 1:1 en el cocodrilo y 1:10 en el hombre). La palabra gla deriva del griego bizantino , cuyo significado era "liga", "unin" o, tambin, pegamento

Funcin
La gla cumple funciones de sostn y nutricin (en el sistema nervioso no existe tejido conjuntivo). Estas clulas han seguido un desarrollo filognico y ontognico diferente al de las neuronas. Debido a que son menos diferenciadas que las neuronas, conservan la capacidad mittica y son las que se encargan de la reparacin y regeneracin de las lesiones del sistema nervioso. Son, igualmente, fundamentales en el desarrollo de las redes neuronales desde las fases embrionales, pues desempean el papel de gua y control de las migraciones neuronales en las primeras fases de desarrollo; asimismo, establecen la regulacin bioqumica del crecimiento y desarrollo de los axones y dendritas. Tambin, son las encargadas de servir de aislante en los tejidos nerviosos, al conformar las vainas de mielina que protegen y aslan los axones de las neuronas. Mantienen las condiciones homeostticas (oxgeno y nutrientes) y regulan las funciones metablicas del tejido nervioso, adems de proteger fsicamente las

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neuronas del resto de tejidos y de posibles elementos patgenos, al conformar la barrera hematoenceflica. Aunque por mucho tiempo se consider a las clulas gliales como elementos pasivos en la actividad nerviosa, trabajos recientes demuestran que son participantes activas de la transmisin sinptica, actuando como reguladoras de los neurotransmisores (liberando factores como ATP y sus propios neurotransmisores. Adems, las clulas gliales parecen conformar redes paralelas con conexiones sinpticas propias (no neuronales)[1].

La gla reactiva
En cuanto se produce un dao en el sistema nervioso, la gla reacciona cambiando su estado normal al de gla reactiva, precediendo por lo general la activacin microglia a la astroglial. La reactividad glial tiene inicialmente como objeto el reparar daos y normalizar niveles de nutrimentos y neurotransmisores; sin embargo, termina por generar lesiones secundarias que pueden llegar a cronificar la patologa: provoca muerte neuronal secundaria, ampliando la zona lesionada hasta el punto de verse afectados grupos neuronales que haban quedado intactos hasta el momento. La gla reactiva presenta, externamente, clulas de mayor tamao que cuando estn en reposo y que expresan ms filamentos intermedios. El proceso de reactividad glial implica el reclutamiento y coactivacin de clulas inmunitarias procedentes de la sangre.

Clasificacin: Clasificacin topogrfica


Segn su ubicacin dentro del sistema nervioso, podemos clasificar a las clulas gliales en dos grandes grupos: [editar]Gla central Se encuentra en el Sistema Nervioso Central - SNC (cerebro, cerebelo, tronco cerebral y mdula espinal): Astrocitos Oligodendrocitos Microgla Clulas Ependimarias Gla perifrica

Se encuentra en el Sistema Nervioso Perifrico - SNP, (ganglios nerviosos, nervios y terminaciones nerviosas):

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Clulas de Schwann Clulas capsulares Clulas de Mller Clasificacin morfo-funcional

Por su morfologa o funcin, entre las clulas gliales se distinguen las clulas macrogliales (astrocitos, oligodendrocitos y clulas ependimarias) y las clulas microgliales (entre el 10 y el 15% de la gla).

Grumos de Nissl
Los cuerpos de Nissl o grnulos de Nissl o tambin denominada sustancia cromfila, son acumulaciones basfilas, que se encuentran en el citoplasma de clulas nerviosas. Reciben el nombre por Franz Nissl, neurlogo alemn (1860-1919). Estos grnulos son retculo endoplasmtico rugoso (con ribosomas dispuestos en espiral) y son sitios de sntesis de protenas. Los cuerpos de Nissl se encuentran en el pericarion y en la primera porcin de las dendritas, faltan en el axn y en el cono axnico. Su presencia deja notar una coloracin intensa, ya que tienen gran afinidad por los colorantes bsicos al hacer un estudio histolgico. La presencia de cuerpos de Nissl puede ser demostrada por una tincin selectiva desarrollada por Nissl que se basa en una tincin de anilina usada para marcar grnulos extranucleares de ARN. Presentan variantes bajo ciertas condiciones fisiolgicas y en el caso de condiciones patolgicas pueden disolverse y desaparecer (cariolisis).

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