anlisis de series de casos

AnomAlAs de fusin en los ConduCtos de mlleR: teRo biCoRne y AgenesiA RenAl. PResentACin de 3 CAsos
fusion AbnoRmAlities of mulleRiAn duCts: biCoRnuAte uteRus And RenAl Agenesis. PResentAtion of 3 CAses
gerardo Herney Paz mahecha*

Palabras clave (Decs) Resumen

Conductos de Mller Utero Histerosalpingofrafa Resonancia magntica nuclear

en este artculo se presentan tres casos de malformaciones uterinas con agenesia renal y sin esta. dos mujeres consultan por un flujo crnico refractario a mltiples medicamentos e imposibilidad de embarazo.

Key worDs (MesH)

Mullerian ducts Uterus Hysterosalpingogram Magnetic resonance imaging

summaRy
three cases of congenital anomalies of the uterus with and whitout renal agenesis. are presented here. two women complaining of chronic vaginal discharge resistant to multiple medical therapies and causing infertility are reported.
pues la mujer constitua el sexo dominante y el hombre era su vctima asustada. No se honraba la paternidad y se atribua la concepcin al viento, la ingestin de habichuelas o la deglucin accidental de un insecto. (1)

Introduccin

La fusin incompleta del segmento distal de los conductos de Mller (o conductos paramesonfricos) produce varios grados de duplicacin del tero-vagina o ambos (2). Tiene diversos grados de complejidad: tero tabicado, tero unicorne e hipoplasia de cuello uterino y vagina. La incidencia reportada de malformaciones uterinas est entre el 0,1% y el 0,5% (3).

Casos clnicos
Paciente 1
* Mdico radilogo del Centro Diagnstico Uribe Uribe, Cali, Colombia.

El primer caso clnico corresponde a una estudiante de psicologa, de 23 aos de edad,

grado 0, residente en Estados Unidos. La mujer consulta por un flujo purulento crnico que no ha mejorado a pesar del tratamiento con mltiples medicamentos. En sus vacaciones, regresa a Colombia y consulta por la misma causa. En el anlisis de su citologa vaginal se lee un cuello raro. Como es imposible obtener una nueva muestra, se le ordena la toma de una ecografa transvaginal. En esta ltima se observa un tero bicorne con imagen distal paracervical anecoica, sugestiva de acumulacin; hematotraquelos-hematocolpos (Figura 1). Este examen se complement con una eco abdominal, y se encontr agenesia renal derecha. As mismo, se le examinaron el tero y las trompas uterinas con una histerosalpingografa.

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Esta mostr un tero atpico (Figura 2). En consecuencia, bajo anestesia peridural, se le drenaron 300 cm3 de material purulento. Esta acumulacin produca borramiento y desplazamiento del cuello uterino. No se encontr ningn tabique vaginal. Se le puso un catter permanente o sonda Foley durante ocho das, en el sitio del drenaje paracervical. La paciente evolucion satisfactoriamente: desapareci el flujo y mejor ostensiblemente su disfuncin de pareja.

Paciente 2

El segundo caso clnico corresponde a una mujer de 21 aos de edad, grado 0, quien consulta porque su menstruacin es oscura y espesa; adems, despus de esta presenta un flujo sanguinolento oscuro. La evolucin de su cuadro clnico completaba varios aos. La mujer manifest, adicionalmente, la imposibilidad de quedar embarazada, pues dentro del examen clnico refiri un antecedente quirrgico a los 13 aos de edad: un salpingectoma derecha, debida a un absceso tubrico, cuando an no tena actividad sexual. Se le ordena una ecografa transvaginal, en la cual se observa un tero bicorne con una acumulacin cervical (figuras 3 y 4). Se procede a complementar con una eco abdominal, en la cual no se identifica el rin derecho. Posteriormente, se le toma una resonancia magntica nuclear coronal, donde se aprecia este defecto. Se diagnostica tero tabicado (figuras 5 y 6). En sala de ciruga, bajo anestesia, se le realiza una especuloscopia. En ella se identifican dos cuellos uterinos. En el derecho, se ve un orificio externo estrecho, con secrecin oscura, espesa y alquitranada. Mediante una histerometra se miden las dos cavidades, de las cuales se sabe, luego del examen, que tienen longitudes normales. El cuello uterino derecho y estrecho se dilata con sondas dilatadoras metlicas de calibres progresivos. De este se obtiene abundante material sanguinolento, espeso y oscuro.

Fig. 1. Ultrasonido en corte transversal que muestra un tero bicorne y una acumulacin cervical.

Fig. 2 A y B. Histerosalpingografa que muestra el tero atpico de la paciente del caso clnico 1.

Con un equipo porttil de rayos X se le realiza a la mujer una histerosalpingografia, que con el medio de constraste muestra las dos cavidades endometriales bien definidas (Figura 7). Despus de estos procedimientos, la evolucin es satisfactoria: la mujer logra tener ciclos menstruales asintomticos y desaparece el flujo referido posmenstrual. Un ao despus logra embarazarse.

Paciente 3

El tercer caso clnico corresponde a una mujer de 28 aos de edad, grado 2, quien consulta por un dolor bajito, de varios meses de evolucin. Al realizrsele una ecografa transvaginal, se observa un tero bicorne sin agenesia renal (Figura 8). Se le sugiere que se practique una histerosalpingografia o una resonancia magntica nuclear, y la paciente rechaza las opciones.
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Fig. 3. Ultrasonido del tero bicorne de la paciente del caso clnico 2.

Fig. 4. Ultrasonido transvaginal sagital de la paciente del caso clnico 2. Muestra una acumulacin cervical derecha.

Fig. 5. Resonancia magntica con corte coronal. Se observa la malformacin del caso clnico 2.

Fig. 6. Resonancia magntica del caso clnico 2. Muestra la malformacin.

Fig. 7A y B. Histerosalpingografia del caso clnico 2. Seala la duplicacin hasta el cuello uterino.

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Fig. 8. Ecografia plvica en corte transversal del caso clnico 3. Muestra un tero bicorne.

Discusin
Embriologa
El aparato genital aparece despus de las glndulas sexuales. Entre la sexta y la sptima semanas de vida fetal aparecen las estructuras que contribuyen a formar finalmente los genitales internos. El conducto urinario mesonfrico o conducto de Wolff se desarrolla simultneamente con el par de conductos de Mller, que alcanzan el seno urogenital alrededor de las 10 semanas de vida fetal. En la hembra, alrededor de la dcima semana gestacional. Cuando la diferenciacin somtica sexual se inicia, los conductos de Wolff involucionan, mientras los conductos de Mller persisten y se diferencian en trompas y tero. Las trompas de Falopio se originan de la porcin de los conductos de Mller, sin fusionar, y el tero, de la porcin caudal fusionada. Cuando ocurre un desarrollo inadecuado de los conductos de Mller, puede haber anomalas de los conductos de Wolff. La alteracin de la va urinaria sucede en el mismo lado donde hay mal desarrollo del conducto de Mller. Puede presentarse agenesia renal, malformacin renal, ubicacin baja o rin plvico (4). A su vez, la agenesia renal ocurre en uno de cada 500 a 1.000 nacidos vivos y se asocia, adems de malformaciones en el aparato genital, con anomalas anorrectales y esquelticas (2). La clasificacin ms conocida de las malformaciones del tero es la de Buttram (5).

Imgenes

El diagnstico definitivo de las malformaciones uterinas se realiza mediante imgenes diagnsticas; sin embargo, cada mtodo tiene sus limitaciones: el ultrasonido y la resonancia magntica delinean los contornos uterinos externos, pero no son buenos para definir cavidad; la histerosalpingografia muestra detalladamente la cavidad endometrial, pero es incapaz de mostrar el contorno externo (3), y la ecografa pude llegar a confundir el tero bicorne con una masa parauterina slida (6).

La histerosalpingografa es de valor limitado en la clasificacin de malformaciones uterinas. En un estudio para diferenciar entre tero tabicado y tero bicorne, slo tuvo una seguridad del 55%. Si el ngulo de divergencia fue de 75 grados o menos, se diagnostic tero tabicado. Otro estudio mostr que la resonancia magntica y el ultrasonido transvaginal pueden distinguir entre tero tabicado y tero bicorne. Cuando el ultrasonido fue incluido en la interpretacin de la histerosalpingografia, la seguridad diagnstica mejor al 90% (7). La incidencia de malformaciones uterinas est en el rango del 0,1% al 0,5%. En mujeres con infertilidad o aborto espontneo a repeticin, la incidencia es tan alta como del 9%. Aunque las mujeres con tero didelfo pueden ser sintomticas y tener una vida reproductiva normal, otras anomalas uterinas pueden llevar a abortos repetidos, parto prematuro o distocia de presentacin o infertilidad. La diferencia entre tero bicorne y tero tabicado tiene implicaciones en el manejo. En el tabicado, la anomala congnita asociada con mayor frecuencia a falla reproductiva puede ser reparada mediante histeroplastia histeroscpica, mientras el bicorne requiere aproximacin transabdominal. La presencia de tabique vaginal sagital es ms frecuente en las malformaciones uterinas tipo III, IV y V (7). En la dcada de los cuarenta, las mujeres que estuvieron expuestas a dietilestilbestrol para prevenir abortos tuvieron efectos teratognicos, como hipoplasia del cuello uterino y del endometrio, cavidad uterina en forma de T o constriccin localizada de la cavidad uterina. Por otro lado, una tercera parte de las pacientes con malformaciones uterinas presentan agenesia renal (3), mientras una cuarta parte presenta abortos repetidos (4). En agenesia renal y ectopia se ha reportado una malposicin de la segunda porcin del duodeno y de las asas yeyunales, que simulan una hernia paraduodenal en estudios radiolgicos contrastados (8). Hay reportes de malformaciones urogenitales en algunas familias: madre-hija (9) o cuatro hermanas con anomalas genitourinarias y alteracin de los osculos ticos (10). Clnicamente, un tero bicorne complicado con hematocolpos-hematometra o hematosalpinge puede simular un cuadro de apendicitis quiste torcido de ovario epi o ectpico. Algunos estudios informan sobre diagnsticos ecogrficos de teros bicornes complicados despus de una laparotoma de urgencia por el caso de un abdomen agudo en preadolescentes (11). As mismo, embarazos rotos en el cuerno rudimentario, sospechas clnicas de torsin de ovarios, estudios de urografa excretora, entre otros, han llevado al diagnstico de malformaciones uterinas (12).

Conclusin

El diagnstico por imgenes, especialmente el ultrasonido, sigue demostrando que debe ser compaero permanente del clnico, aun en casos que aparentan ser tan intrascendentes clnicamente como los presentados aqu. El ultrasonido es un mtodo de diagnstico por imagen, econmico, rpido y no
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invasivo. Por esas razones no puede faltar en la valoracin de mujeres con dolor plvico, abdomen agudo o flujo vaginal refractario a manejo medicamentoso. La resonancia magntica y la histerosalpingografia son otros mtodos de imgenes tiles en el estudio de esta malformacin.

agradecimientos

Al doctor Fredy Briceo (profesor asociado de Ginecologa, del Hospital Universitario del Valle, Cali, Colombia), al doctor Fernando Tapia, al doctor Servio Buelvas, al doctor Javier Burbano. As mismo, a Isabel Silva, Gerardo A. Paz y Gonzalo R. Paz.

Referencias
1. Graves R. El mito Pelasgo de la creacin. En: Los mitos griegos. Tomo I. Madrid: Alianza; 1993. 2. Silverman FN, Kuhn, JP. Caffeys pediatric x ray diagnosis. 9th ed. New York: Mosby; 1992. 3. Shirkoda A, Madrazo BL, editors. Pelvic ultrasound. Philadelphia: Williams & Wilkins; 1993. 4. Jones N. Desarrollo de los genitales internos y externos. 8a ed.; 1971. 5. Dodson M. Transvaginal ultrasound. New York: Churchill Livingstone; 1981. 6. Fleischer A, Romero R. The principles and practice of ultrasonography in obstetric and ginecology. 4th ed. Norwalk: Appleton Lange; 1991. 7. Stark D, Bradley W. Female pelvic: magnetic resonance imaging. vol. 2. 2nd ed. New York: Mosby; 1992. 8. Margulis B. Espacio retroperitoneal: radiologia del aparato digestive. Buenos Aires: Editorial Mdica Panamericana; 1991. 9. Woolf AS. Solitary kidney and bicornuate uterus in mother and child. Nephrol Dial Transplant. 1999;14(4):960-1. 10. Online Mendelian Inheritance in Man (OMIN) [on internet]. Johns Hopkins University; 1968. Available from: http://www. ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?db=omim 11. Paredes R, Mondragn AL. tero didelfo: doble vagina con obstruccin unilateral, hematocolpos y agenesia renal. Colombia Medica. En prensa 2008. 12. Wiersma AF, Peterson LF, Justema EJ. Uterine anomalies associated with unilateral renal agenesis. Obstet Gynecol. 1976;47(6):654-7.

Correspondencia

Gerardo Herney Paz Mahecha Centro Diagnostico Uribe Uribe Avenida 3 Bis norte No. 23DN-21 Cali, Colombia isamon46@gmail.com

Recibido para evaluacin: 23 de julio de 2007 Aceptado para publicacin: 18 de agosto de 2007

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