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1re Anne Mdecine EPREUVE DU 2me SEMESTRE

Session de Mai 2010


Discipline : Dure : Notation : Cette preuve comporte :
Q.C.M : 28 Q.R.O.C (questions rponses ouvertes et courtes) : 06 3 exercices * Vrifier le nombre de pages : 12 pages Q.C.M: de la page 2 la page 7 Q.R.O.C et Exercice : de la page 8 la page 9 3 exercices : de la page 11 la page 12. * Pour les Q.C.M : les rponses aux questions doivent tre indiques sur la grille de rponses. * Pour les Q.R.O.C : rpondez directement sur la feuille dexamen dans lespace rserv cet effet la suite de chaque question. Utilisez au besoin le recto des feuilles comme brouillon.

Biochimie 1h30 25 points

Q.C.M
INSTRUCTIONS : Les rponses aux questions doivent tre indiques sur la grille de rponses. Vous devez indiquer une ou plusieurs rponses pour chacune des questions suivantes.

1/ Quelles sont les propositions exactes, concernant lamino-levulinate acide(ALA)? A. B. C. D. E. Est un inhibiteur allostrique de la biosynthse de lhme Est un intermdiaire de la biosynthse des porphyrines Est obtenu par condensation du succinyl CoA et de lAlanine Saccumule dans les liquides biologiques en cas de syndrome de Lesh Nyhan Est produit dans les mitochondries de la moelle osseuse.

2/ Quelles sont les propositions exactes, concernant lHme ? A. B. C. D. E. Est caractris sur le plan structural par la prsence dun noyau tetrapyrrolique Un oligolment hexacoordonn est ncessaire pour sa fonction biologique Sa biosynthse est rgule par le taux de fer srique Sa biosynthse est active en cas dlvation de sa concentration intra mitochondriale Est llment structurel fondamental des cytochromes.

3/ Quelles sont les propositions exactes, concernant La bilirubine ? A. B. C. D. E. Est produite dans le systme rticulo endothlial de la rate ? Est le produit de dgradation de certains acides amins Aprs sa production elle est transporte par lalbumine srique Elle est llimine exclusivement par le voie biliaire sous forme libre Elle est mtabolise dans lintestin en stercobiline.

4/ Le dficit en glucuronyl transfrase hpatique : A. B. C. D. E. Se manifeste sur le plan clinique par des urines trs fonces Peut avoir comme consquence, des troubles neurologiques chez le nouveau-n Est lorigine des porphyries Se manifeste par une lvation du taux de bilirubine de type non conjugue Est lorigine dune obstruction des voies biliaires.

5/ Le CoenzymeA : A. B. C. D. E. Drive de la vitamine B3 Intervient dans le mtabolisme lipidique Intervient dans les ractions dcarboxylation oxydative Est constitue de deux chaines polypeptidiques Renferme un site ractionnel thiol.

6/ Une raction est dite spontane quand A. B. C. D. E. les concentrations en substrat sont trs suprieures celle denzyme. elle se droule rapidement. son nergie libre est ngative son nergie libre dactivation est ngative son nergie libre est positive.

7/ quoi servent les oxydations successives de la chane de transport d'lectrons? A. B. C. D. E. gnrer de l'ATP par phosphorylation au niveau du substrat chauffer la cellule pomper des lectrons dans l'espace inter membranaire pomper des protons dans la matrice pomper des protons dans l'espace inter membranaire.

8/ Le(s) principal (aux) accepteur dlectrons dans la respiration cellulaire est (sont): A. B. A. B. C. cytochrome c NAD+ FAD NADH FADH2.

9/ Quelle affirmation(s) suivante(s) relative la chane de transport dlectrons mitochondriale est(sont) correcte(s) : A. elle comporte 2 complexes enzymatiques et deux transporteurs dlectrons mobiles B. les complexes I, III et IV pompent des H+ vers lespace inter-membranaire lorsquils sont oxyds C. les transporteurs lipophiles de protons annulent le gradient de densit de H + et arrtent le transport dlectrons D. laugmentation du taux dADP dans la matrice mitochondriale acclrer toutes les ractions des complexes de la chanes de transport. E. les complexes de la chane de transport comportent plusieurs centres Fer-soufre.
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10/ Parmi les affirmations suivantes, laquelle caractrise le mieux le complexe III (Ubiquinonecytochrome c rductase) de la chane respiratoire ? A. Le complexe III pompe des protons B. Le complexe III contient deux centres Fe4S4 C. Le complexe III est inhib par la rotnone D. Le complexe III transfre les lectrons directement sur la cytochrome c oxydase E. Le complexe III est directement coupl au cycle de Krebs dont il est lun des enzymes.

11/ Loligomycine, un inhibiteur de la chaine respiratoire mitochondriale : A. est un antibiotique qui se fixe sur le canal protonique F 0 de lATPase et le bloque B. inhibe lactivit de lenzyme NADH, H+ dshydrognase du complexe I C. empche le reflux des protons H+ vers la matrice D. permabilise la membrane interne et permet la libre diffusion des protons H + E. arrte la phosphorylation oxydative et active les oxydations cellulaires. 12/ La synthse de lAcide Guanylique (GMP) : A. Se fait principalement par la voie de purino-synthse de novo B. Ne ncessite pas la glutamine C. Est ralise partir de la raction : IMP Adnylo-succinate GMP D. Est active dans le lymphocyte E. Peut tre contrle allostriquement par lAMP. 13/ Les atomes de carbone des noyaux purine et pyrimidine sont fournis par : A. CO2 B. Glutamine C. Glycocolle D. Acide aspartique E. Phosphoribosyl pyrophosphate (PRPP).

14/ La voie principale de formation de lAcide Cytidylique (CTP) : A. Dmarre par la synthse du PRPP B. Comporte lUMP comme prcurseur C. Est contrle au niveau de la carbamyl-phosphate synthtase D. Consomme beaucoup dATP E. Est inhibe par le mthotrexate. 15/ Chez lhomme, lAcide Urique : A. Provient de la dgradation de lAdnine B. Est produit grce la Xanthine oxydase C. Atteint un taux srique normal de 300 mmoles/l D. Se trouve dans le sang sous forme dissocie E. Prcipite en cas dalcalose
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16/ La Glucokinase : A. B. C. D. E. Catalyse la raction : Glucose Acide 6-phosphogluconique Est une enzyme de la glycolyse Possde une faible affinit pour le glucose Nest active dans le foie que lorsque la glycmie est gale 5 mM Ncessite ATP et magnsium pour son activit

17/ Parmi les propositions suivantes, lesquelles sont communes au catabolisme du Fructose et du Galactose ? A. B. C. D. E. Il se droule surtout dans le foie Le transport intracellulaire des 2 hexoses est insulino-dpendant Ces hexose sont dabord phosphoryls sur le carbone N1 Il fournit de lnergie la cellule Les oses sont utiliss sous forme de drivs de lUDP

18/ La rgnration du NAD+ ncessaire au fonctionnement en continu de la glycolyse se fait par : A. B. C. D. E. Malate Oxalo-actate Lactate Pyruvate Fermentation lactique Oxalo-actate Malate Navette glycrol-phosphate

19/ Le Cycle de Krebs : A. B. C. D. E. Est une voie oxydative commune au Glucose et certains acides amins Dmarre par loxydation du Pyruvate Produit 24 ATP par Actyl CoA oxyd Est contrl au niveau de la Citrate synthase Peut tre inhib par le Succinyl CoA

20/ La Voie des Pentoses-Phosphate : A. B. C. D. E. Oxyde une grande partie du glucose cellulaire Produit beaucoup dnergie Fournit du NADP+ pour la synthse des acides gras Nest pas couple la glycolyse Est importante pour la survie du globule rouge
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21/ La synthse du Glycogne : A. B. C. D. E. Ncessite lUDP-glucose Est favorise par la phosphorylation de la Glycogne Synthase Dmarre en prsence de glycognine Est active par un faible taux dAMPc Est inhibe en prsence dinsuline

22/ La raction de transamination : ABCDERequiert la prsence de coenzyme A Permet la synthse des acides amins indispensables Ralise le transfert de NH2 Na pas lieu chez les animaux dficients en vitamine B6 Inclut lhydrolyse dun ATP.

-ctonique

23/ Parmi les raction suivantes, laquelle (ou lesquelles) correspond(ent) une raction de dcarboxylation : ABCDEHistidine Srine Srine Phnylalanine Acide aspartique Histamine Ethanolamine Glycine Acide phnyl pyruvique Acide fumarique.

24/ Les acides amins sont des prcurseurs mtaboliques dune varit de molcules biologiques importantes. Les mammifres peuvent raliser les conversions suivantes : ABCDESrine en choline Cystine en Coenzyme A Arginine en cratine phosphate Phnylalanine en mlanine Tyrosine en adrnaline

25 / La phnylctonurie est caractrise par : ABCDEUn dficit en phnylalanine transaminase Un dficit en phnylalanine hydroxylase Des troubles psychiques Une hyperproduction dacide phnylpyruvique Laccumulation dalcaptone
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26/ Le site actif dune enzyme : A- Est form seulement aprs addition dun substrat spcifique B- Nest pas impliqu dans la liaison dinhibiteurs allostriques C- Est constitu dun petit nombre dacides amins adjacents de la squence primaire de la chaine polypeptidique D- Lie des inhibiteurs comptitifs E- Peut changer de configuration en prsence du substrat

27/ Une cintique enzymatique de type Michalienne est caractrise par : A- La formation dun complexe enzyme-substrat au cours de ltape intermdiaire B- La saturation de lenzyme pour des concentrations leves en substrat C- Une affinit constante de lenzyme pour son substrat en prsence ou en absence dinhibiteur comptitif D- La constante KM dfinie par la concentration en substrat qui sature lenzyme E- La vitesse Vmax qui varie quand la concentration en substrat augmente

28/ Au cours du contrle dune voie mtabolique par rtro-inhibition : ABCDEGnralement, cest la premire tape qui constitue le site de rgulation Le produit final de la voie inhibe lenzyme qui catalyse la premire tape Lenzyme, sige de la rgulation, est allostrique Lenzyme, sige de la rgulation, prsente une cintique de type Michlienne Linhibiteur se fixe au niveau du site actif de lenzyme

C.R.O.C
INSTRUCTIONS : Rpondez directement sur la feuille dexamen dans lespace rserv cet effet la suite de chaque question :

N1- Ecrire la squence mtabolique de formation du dTMP partir de lUMP (prciser uniquement les cofacteurs)

N2- Citer une enzyme de la Noglucogense qui est sous contrle du glucagon ?

N3- A quelle voie mtabolique appartient chacune de ces squences de raction ? PRPP IMP Pyruvate Glucose 6-phosphate Oxaloactate = = = .. = ..

Fructose 1,6-bisphosphate Lactate Succinyl CoA

Glucose 6-phosphate Ribulose 5-phosphate = ..

N4- Donner le bilan en ATP de la squence mtabolique :

3-Phosphoglycrate Pyruvate

- en absence de 2,4 Dinitrophnol (DNP) = - en prsence de 2,4 Dinitrophnol (DNP) =

N5- Les deux principales causes dune hyperamnionmie sont : (1 point)

a. .......... b. ....

N6- Complter le tableau suivant en indiquant lenzyme dficitaire correspondant chaque

maladie mtabolique indique (2 points)

Maladie mtabolique Acidmie isovalrique Homocystinurie Alcaptonurie Albinisme

Enzyme dficitaire

EXERCICES

Exercice 1
Complter le tableau suivant (sans commentaire) :

Enzyme dficiente

Nom de la pathologie

1 Molcule accumule

Hypoxanthine-Guanine phosphoribosyl transfrase Adnosine dsaminase Galactose 1-phosphate Uridyl transfrase Glucose 6-phosphate dshydrognase

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Exercice 2
On mesure la vitesse initiale de la raction catalyse par les phosphatases alcalines contenues dans un chantillon de srum. Deux substrats sont utiliss : 2-glycrophosphate et 4-nitrophnyl-phosphate. -1- On mesure les vitesses initiales (V0) en fonction de concentrations diffrentes en substrat (S), les autres conditions de mesure tant identiques. Les rsultats obtenus sont reprsents selon le trac de Lineweaver-Burk : Trac N 1 : droite A : En prsence du 2-glycraldhyde droite B : En prsence du 4-nitrophnyl-phosphate Dterminer, pour ce srum et dans ces conditions, les KM apparents de lenzyme pour chacun des deux substrats. -2- On recommence la mesure de (V0) en fonction de la concentration en 4-nitrophenylphosphate en rajoutant dans chaque tube une quantit identique de 2-glycrophosphate, les autres conditions restant identiques (Trac N 2 : droite C = sans glycrophosphate, droite D = avec glycrophosphate). Que peut-on dire de leffet du 2-glycrophosphate sur la cintique de la raction de transformation du 4-nitrophnyl-phosphate ? 1/V0 ( mol-1.min) 1/V0 ( mol-1.min) D C A B

-14 -0,83

1/(S) (mmol-1)

1/(S) (mmol-1)

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Exercice 3
Pour la raction catalyse par la Triose-phosphate-isomrase, une enzyme de la glycolyse : DHAP On a K'eq = [PGD]/[PDHA] = 0.0475 25C et pH 7 a) Calculer la variation d'nergie libre standard (G'). La raction est-elle possible si [PDHA] = [PGD] ? b) lculer la variation de l'nergie libre (G) lorsque [DHAP] = 2x10-4 M et [PGA] = 3x10-6 M (valeurs usuelles pour une cellule utilisant la glycolyse comme voie nergtique). - La raction est-elle possible ? (DHAP : phosphodihydroxyactone ; PGA : phosphoglycraldhyde) Donnes : R = 1,99 cal.K-1.mol-1 PGA

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