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Presentacin de caso clnico N03: Varn de 44 aos con lumbalgia y debilidad progresiva Un hombre de 44 aos es referido para una evaluacin neuroquirrgica en relacin con antecedentes de 6 meses de entumecimiento y debilidad, bilateral y progresiva, de las extremidades inferiores. Adems, se informa de una historia de lumbalgia en los ltimos 4 aos, que describe como punzante, aguda y ocasional, con irradiacin al muslo derecho. Slo emple ibuprofeno para aliviar el dolor. Apendicectoma a los 14 aos. Niega consumo de tabaco, alcohol o uso de drogas ilcitas. En el examen fsico, la temperatura oral es de 37 C, pulso regular a 68 latidos/minuto y tensin arterial de 125/90 mmHg. Se halla despierto, alerta, as como orientado en tiempo, persona, lugar y situacin. El examen de los pares craneales II-XII es normal y las pupilas miden 3 mm, con reflejo fotomotor normal. El examen motor de las extremidades inferiores revela fuerza de 5/5 bilateral en flexores de la cadera y extensores de la rodilla y 4/5 con la flexin dorsal y plantar la derecha y 5/5 izquierda. La evaluacin de la sensibilidad evidencia disminucin de la sensibilidad tctil superficial desde de la mitad de la pantorrilla y hacia debajo de forma bilateral. Los reflejos tendinosos profundos son positivos, respuesta plantar extensora (Babinsky) equvoca del lado izquierdo con flexin de los dedos a la derecha. La marcha es normal.

Figura 1

Figura 2

Figura 3

Se realiza IRM con y sin contraste de columna dorsal y lumbar, que muestran la presencia de una masa epidural posterior que compromete de D12-L1 (Figuras 1-3). Las caractersticas de la seal de la masa incluyen intensidad de seal homognea isointensa en T1 (Figura 1), hiperintensa homognea en T2 (Figura 3), y el realce uniforme poscontraste homogneo (Figura 2). No se asocia efecto de masa en la cara dorsal de la mdula espinal, no se observan cambios de seal que

sugieran edema o mielomalacia. La masa no se extiende hacia los agujeros de conjuncin ni involucra estructuras seas ni discos intervertebrales adyacentes que ofrecen seal y apariencia normal, as como los tejidos blandos y msculos paravertebrales. Las porciones visualizadas del trax y el abdomen son normales. Los anlisis de laboratorio son normales, incluyendo un recuento sanguneo completo y panel metablico bsico. En esta instancia, la hiptesis de diagnstico diferencial contemplaba las siguientes posibildiades: Absceso epidural Hematoma epidural Hemangioma cavernoso epidural Ependimoma

An sin diagnstico definitivo y dado el cuadro progresivo de deterioro de la funcin motora de miembros y las dificultades para controlar el dolor, se decide que el paciente sea sometido a ciruga para extraccin de la masa. Por anatoma patolgica, se define el tumor como un hemangioma cavernoso epidural

Los hemangiomas cavernosos epidurales de la columna vertebral son muy raros y slo pueden ser diagnosticados con seguridad en esta regin por la histologa, aunque se pueden sospechar e incluir en el espectro de las posibilidades de diagnstico diferencial en base a las manifestaciones clnicas: Lumbalgia, debilidad motora progresiva y entumecimiento de miembros inferiores, cuadro que constituye una forma de presentacin ms o menos caracterstica. Adems, los hallazgos en la IRM: Seal homognea isointensa en T1 (Figura 1), hiperintensa homognea en T2 (Figura 3), y el realce uniforme homogneo poscontraste (Figura 2) son en cierto modo tpicos de un hemangioma cavernoso. El hemangioma cavernoso es un conglomerado de vasos sanguneos dilatados y densamente agrupados, con paredes delgadas sin verdadera lmina elstica. Los hemangiomas cavernosos epidurales puros son poco frecuentes y se estima que representan el 4 % de todos los tumores epidurales y 12 % de todos los hemangiomas intraespinales. El tumor adems de poseer potencial maligno, ocasiona problemas relacionados con el efecto de masa sobre la mdula espinal y/o las races nerviosas, incluyendo sndromes de medulares y radiculopatas que varan en su topografa en funcin de la localizacin tumoral que por otra parte pueden situarse en la columna cervical, torcica y lumbar. En este sentido, es importante recalcar que los sndromes sensitivos o motores son ms frecuentes que la disfuncin vesical. El crecimiento tumoral dentro del espacio puede ser ventral, dorsal, epidural, o lateral e involucrar al foramen adyacente. Los hemangiomas cavernosos tambin tienen una especial propensin a sangrar con generacin de cuadros agudos de compresin medular por hemorragia. Como en este caso, pueden presentarse manifestaciones de evolucin ms crnica si el tumor crece lentamente y no sangra. El diagnstico diferencial de un hemangioma cavernoso epidural incluye meningioma, linfoma, schwannoma, angiolipoma, hernia de disco, los quistes sinoviales, la infeccin granulomatosa, hematoma epidural puro, absceso epidural y hematopoyesis extramedular. La combinacin de la historia, el examen fsico, los datos de laboratorio y neuroimgenes son de mucha utilidad como para reducir el espectro de posibilidades etiolgicas. La historia puede ayudar a distinguir hemangioma cavernoso epidural de algunas otras lesiones que poseen un patrn de presentacin clnica ms o menos comn en el que se combina el dolor y los sndromes medulares espinales en cualquiera de sus combinaciones. Una historia de trauma o de trastornos de la coagulacin

(incluso tratamiento anticoagulante) llevan a pensar en un hematoma epidural puro. Si un paciente refiere dolor con la elevacin o el esfuerzo, hernia de disco es ms probable. El examen fsico puede ser til porque los pacientes con infeccin epidural pueden presentarse con fiebre y dolor a la palpacin. Afecciones como la anemia drepanoctica pueden ser ms propensos a desarrollar la hematopoyesis extramedular y no debe haber anomalas asociadas de la seal en la mdula del hueso adyacente en la IRM. La IRM es el mejor mtodo de diagnstico para un hemangioma cavernoso epidural. Los hallazgos clsicos incluyen una masa en el espacio epidural, por lo general de contornos lobulados, con extensin al foramen adyacente. En T1 se observa una seal isointensa, hiperintensa en T2 y realce homogneo o heterogneo post-contraste. Los hemangiomas cavernosos intramedulares son alrededor de 5 veces ms frecuentes que los extramedulares o epidurales. La extirpacin quirrgica de las lesiones se recomienda en la actualidad en relacin con el riesgo de hemorragia, estimado en 1,4-4,5 % por ao. Sin embargo, si los pacientes tienen antecedentes de hemorragia, el riesgo de resangrado se estima en un 66 % por ao. La hemorragia preoperatoria del hemangioma cavernoso se asocia con peor pronstico postoperatorio por dao medular a causa del efecto de masa adicional de la hemorragia. Incluso sin hemorragia, los hemangiomas cavernosos intramedulares y los extramedulares se han asociado con deterioro clnico progresivo, lo que sugiere que la conducta expectante es menos aconsejable en la mayora de los casos. Los hemangiomas cavernosos extramedulares se han asociado con un mejor resultado clnico (90 % de mejora) que los intramedulares (60 % de mejora), lo que estima secundario al hecho de que estos ltimos crecen dentro de la mdula espinal y requieren una mielotoma para la eliminacin, mientras que los extramedulares se encuentra fuera de la mdula espinal y puede ser retirados sin incidir sobre la mdula. Los hemangiomas del espacio epidural pueden ser de varios tipos que se clasifican segn la clase de vaso sanguneo predominante en cavernoso, capilar, arterio-venoso o venosa. El tipo ms comn es el cavernoso. Existe informacin en la literatura sobre los dems hemangiomas. Se ha sugerido que los arterio-venosas y venosas son frecuentemente detectados como pequeas masas qusticas, mientras que los tipos cavernosos y capilar se ha informado que aparecen habitualmente como masas slidas hipervasculares. El paciente en este caso, refiri que la debilidad progresiva bilateral de las extremidades inferiores y entumecimiento se presentaron durante 6 meses antes de la consulta, mientras que la lumbalgia irradiada a miembro inferior derecho databa de unos 4 aos. Despus de la ciruga, el paciente permaneci en el hospital durante 2 das y no present ninguna complicacin postoperatoria. En su primera consulta de seguimiento, 9 das despus de la ciruga, inform leve sensacin residual de debilidad de miembro inferior derecho. Cuando regres 27 das despus de la ciruga, haba recuperado completamente la sensibilidad y fuerza en sus extremidades inferiores.