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Definicin
Historia
Primera descripcin Durston 1670
Epidemiologia
1 de cada 2,500 a 4,500 nacidos vivos.
1/3 son pretrmino. <2000gr No hay predominio de sexo Anomala cromosmica asociada 6-10% Frecuentemente trisomas 18 y 21 Relacin hereditaria no bien establecida. Frecuentemente con asociacin VACTERL (10%) y
CHARGE
Intestino primitivo
Intestino Anterior
Boca
Faringe
Lengua Amigdalas
Glandulas salivales
Esofago Estomago Duodeno Higado y aparato
Esofago
Origen endodermico 4ta y 5ta semana se forma un diverticulo. Longitud relativa final : 7ma semana Se recanaliza a finales de periodo embrionario Musculo estriado: arcos faringeos caudales Musculo liso: mesenquima esplacnico
Etiologa
Defecto en la septacin traqueoesofgica.
Ausencia de Factores de Crecimiento de
Clasificacin
Vogt Gros s A I Ladd modificada Caractersticas
1
2
3
3b 3c
B
C D
II
III IV
V
VI
Clasificacin
87%
8%
4%
1%
1%
Diagnostico
Prenatal (18-22 sdg) Polihidramnios
Ausencia de burbuja
Diagnostico
Al nacer No pasa la sonda orogstrica 10Fr (10 cm de los labios) Sialorrea Ahogamiento al alimentarse Dificultad respiratoria Rx ap y lateral con sonda
radioopaca.
Diagnostico
Esofagograma con
contraste hidrosoluble 2 ml
Complementarios: buscar
Diagnostico
Diagnostico complementario Rx trax (ap y lateral)
Estado del parnquima pulmonar Cardiopata Malformaciones vertebrales Arco artico Distribucin de gas intestinal >3cm de separacion e los cabos
Ecocardiograma
Manejo Inicial
Inmediatamente despus del nacimiento: Proteger la va area con TET No dar presin positiva con mascarilla ni CPAP Pasos iniciales de la reanimacin neonatal Revisar permeabilidad de esfago y ano Bsqueda de otras malformaciones en la revisin primaria
Pasa a UCIN
Manejo de ventilador: usar presiones bajas y
Manejo preoperatorio
UCIN
elevada 30 grados Sonda Replogle o doble lumen 1 aspira y la otra instila sol salino 10cc/hr Lquidos parenterales / NPT Antibioticoterapia + analgesia + ranitidina Estimulacion rectal Laboratorios pre quirrgicos.
Abordaje quirrgico
Toracotoma lateral derecha 3er espacio
intercostal.
Se coloca sonda nelaton en bolsa esofgica
proximal. Se liga la vena cigos Seccin de la fistula y se sutura Anastomosis terminoterminal de esfago Sonda transanastomotica
Abordaje quirrgico
Atresia de Brecha amplia (Long gap) (1 de cada 20)
Si la atresia es de brecha amplia (>3.5cm o 3
Tcnica de Foker
Ascenso Gstrico
Manejo postoperatorio
UCIN
Rx posterior a ciruga
Sedacin y analgesia No hiperextender el cuello
posibilidad de fuga durante las primeras horas y despus con 2 cmh2o sin succin. Manejo del ventilador
Da 7 esofagograma con
Segundo esofagograma 1
mes despus
Dilatacin si hay estenosis
Complicaciones posoperatorias
Tempranas:
traqueal Fistula
Tardas:
Estenosis de anastomosis al mes de la ciruga Recanalizacin de fistula traqueo esofgica
Reflujo gastroesofagico
Disminuye secreciones gstricas y la motilidad gastrointestinal 60 mcgr sc c/8hr Efectos secundarios: diarrea, taquicardia, dolor abdominal, hiperglucemia
Reflujo gastroesofagico 80% de los pacientes La mayora tratamiento medico 1/3 tratamiento quirrgico
Traqueomalacia
Pronostico
SPITZ I II III Peso al nacer >1500 sin malformacin cardiaca mayor Peso al nacer >1500gr con malformacin cardiaca mayor Peso al nacer <1500gr con malformacin cardiaca mayor Sobrevida 97% 59% 22%
WATERSTON
Sobrevid a
A
B1 B2
100%
86%
C1
C2
73%
Seguimiento
Al mes
3 meses Anual A los 12 aos endoscopia para descartar Esfago de
Barrett
Gracias!!!